Emostasi e Coagulazione del Sangue

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Questions and Answers

Qual è il primo fattore di coagulazione che si attiva nella fase iniziale?

Fattore tessutale (TF) (correct)

Fattore VII

Fattore II

Fattore IX

Quale molecola è necessaria per la formazione della rete di fibrina insolubile?

Fattore VII

Fattore XIII attivato (correct)

Fattore I

Trombina

Quale fase non è parte del modello cellulare dell'emostasi?

Fase iniziale

Fase di amplificazione

Fase di propagazione

Fase di stabilizzazione (correct)

Cosa rappresenta il fattore piastrinico 3 nella coagulazione?

Un lipide di membrana piastrinico Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale della trombina nella coagulazione?

Scindere il fibrinogeno in fibrina Signup and view all the answers

Quale delle seguenti cellule non esprime fisiologicamente il fattore tessutale (TF)?

Globuli rossi Signup and view all the answers

Qual è l'ordine corretto di attivazione dei fattori di coagulazione nella fase iniziale?

VII, IX, X Signup and view all the answers

Quale componente non è direttamente coinvolto nella coagulazione del sangue?

Proteine di adesione Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni descrive correttamente l'emofilia A grave?

Si presenta con FVIII:C  1% del normale. Signup and view all the answers

Quali sono i valori normali di FVIII:C per un individuo sano?

Tra il 50% e il 200%. Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica distintiva degli emartri negli emofilici?

Rappresentano circa il 75% delle manifestazioni emorragiche. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti descrizioni è vera riguardo l'emofilia A moderata?

È identificata con FVIII:C tra 1% e 4%. Signup and view all the answers

In quale situazione clinica è comune osservare emorragie all'interno della cavità pleurica negli emofilici?

Spontaneamente o dopo traumi. Signup and view all the answers

Quale condizione potrebbe indicare emorragia della lingua in pazienti con emofilia?

Traumatismo durante la dentizione. Signup and view all the answers

Qual è la prevalenza dell'emofilia A nei maschi neonati?

20 casi ogni 100.000. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è falsa riguardo le forme moderate e lievi di emofilia?

Causing severe spontaneous bleeding. Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni sul t-PA è corretta?

Ha un'elevata affinità per la fibrina. Signup and view all the answers

Quali sono considerati attivatori esogeni del plasminogeno?

Urochinasi e streptochinasi Signup and view all the answers

Quale fattore plasmatico viene attivato dalla trombina e si lega a siti ad alta affinità presenti sulle piastrine?

Fattore XI Signup and view all the answers

Qual è l'origine principale degli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI)?

Di origine cellulare e nella circolazione Signup and view all the answers

Quale complesso enzimatico è considerato l'attivatore principale del fattore X durante la fase di propagazione?

Complesso tenasico Signup and view all the answers

Cosa succede alla plasmina circolante in assenza di fibrina?

Viene inattivata dalla a2-antiplasmina. Signup and view all the answers

Nella fase di amplificazione, quale fattore viene rilasciato dalle piastrine attivate e si deposita sulla superficie piastrinica?

Fattore V Signup and view all the answers

Quale affermazione è corretta riguardo ai prodotti di degradazione della fibrina?

Interferiscono con l'azione della trombina. Signup and view all the answers

Quale fase della coagulazione è responsabile per la produzione massiva di trombina?

Fase di propagazione Signup and view all the answers

Quale dei seguenti fattori può aumentare le concentrazioni di t-PA?

Stasi venosa Signup and view all the answers

Quale molecola viene attivata dalla trombina e trasforma la fibrina solubile in fibrina insolubile?

Fattore XIII Signup and view all the answers

Qual è la funzione dell'a2-antiplasmina nel processo di fibrinolisi?

Inattiva la plasmina libera. Signup and view all the answers

Quale proteina è distaccata dalla trombina dal fibrinogeno durante il processo di coagulazione?

Fibrinopeptide Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni descrive meglio l'efficacia dell'azione fibrinolitica?

È estremamente efficace e localizzata sulla fibrina del trombo. Signup and view all the answers

Quali elementi sono coinvolti nella formazione dei complessi enzimatici durante la coagulazione?

Posizioni lipidiche e ioni calcio Signup and view all the answers

Durante quale fase avviene la massima attivazione del fattore X?

Fase di propagazione Signup and view all the answers

Qual è la dose raccomandata di complesso protrombinico attivato (FEIBA) per il controllo delle emorragie di grave entità?

50-60 UI/kg Signup and view all the answers

Qual è la caratteristica principale di Emicizumab rispetto al fattore VIII?

Attiva il fattore IX e bypassa il fattore VIII deficitario Signup and view all the answers

Qual è la classificazione dell’emofilia B in base all'attività del fattore IX?

Emofilia B lieve, moderata, grave Signup and view all the answers

Quale mutazione è frequentemente associata all'emofilia B?

Mutazione frame-shift Signup and view all the answers

Qual è il livello di attività plasmatica del fattore IX in pazienti con emofilia B grave?

Meno dell'1% Signup and view all the answers

Quanto è frequente la malattia di Von Willebrand tra i disturbi emorragici ereditari?

1:5.000 Signup and view all the answers

Quale terapia viene utilizzata per mantenere un'attività plasmatica del fattore IX del 10-20%?

Fattore IX ricombinante Signup and view all the answers

Quanto dura generalmente il mantenimento del trattamento per la terapia del fattore IX?

7-10 giorni Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo la desmopressina è vera?

Accelera la rimozione delle piastrine nel tipo 2B. Signup and view all the answers

Cosa determina un'inefficacia della desmopressina nel tipo 3 di malattia di von Willebrand?

La mancanza di produzione di vWF endogeno. Signup and view all the answers

Qual è il principale meccanismo patogenetico alla base della coagulazione intravascolare disseminata?

Un'attivazione massiccia della cascata coagulativa. Signup and view all the answers

Quale condizione può contribuire all'attivazione della cascata coagulativa in caso di coagulazione intravascolare disseminata?

Danno endoteliale in corso di shock. Signup and view all the answers

Quali sono le manifestazioni cliniche principali dell'emorragia in caso di coagulazione intravascolare disseminata?

Porpora, ecchimosi e macroematuria. Signup and view all the answers

In che modo l'attivazione piastrinica influisce sulla coagulazione intravascolare disseminata?

Accelera la formazione di trombina. Signup and view all the answers

Qual è l'effetto della desmopressina sull'esocitosi di FVIII e vWF?

Favorisce l'esocitosi dai corpi di Weibel-Palade. Signup and view all the answers

Qual è l'effetto della paracoagulazione in caso di coagulazione intravascolare disseminata?

Compromette l'aggregazione piastrinica. Signup and view all the answers

Study Notes

COAGULOPATIE

La coagulazione del sangue è un insieme di reazioni biochimiche in sequenza, coinvolgendo molecole proteiche (fattori della coagulazione).
L'attivazione dei fattori plasmatici si conclude con la trasformazione della protrombina (fattore II) in trombina, prodotto finale della cascata coagulativa.
La trombina scinde il fibrinogeno (fattore I) in monomeri di fibrina solubili che, polimerizzando, formano una maglia di fibrina insolubile, stabilizzata dal fattore XIII attivato.
Le piastrine sono indispensabili nella fase coagulativa dell'emostasi, fornendo fosfolipidi di membrana (fattore piastrinico 3).
I fosfolipidi espressi dalle membrane cellulari attivate di endoteli e cellule sottoendoteliali sono fondamentali nell'innesco della cascata coagulativa.

MODELLO CLASSICO DI COAGULAZIONE

Il modello presenta un sistema intrinseco e uno estrinseco di attivazione.
L'attivazione di questi sistemi porta alla formazione di un complesso enzimatico chiamato protrombinasico.
Questo complesso converte la protrombina in trombina.
La trombina trasforma il fibrinogeno in fibrina, formando il reticolo emostatico.
L'inibizione della fibrinolisi è essenziale per evitare la degradazione del reticolo emostatico.

MODELLO CELLULARE (FASI)

Il modello cellulare dell'emostasi si articola in tre fasi: iniziale, amplificazione e propagazione.
Fase iniziale: l'inizio della coagulazione si verifica su una cellula che esprime il fattore tessutale (TF). Il TF si lega al fattore VII attivato, attivando a cascata i fattori IX e X.
Fase di amplificazione: le piastrine attivate rilasciano ulteriore fattore V. Il fattore VIII è rilasciato dal fattore di von Willebrand e viene attivato dalla trombina.
Fase di propagazione: il fattore IX (attivato dal complesso TF-fattore VIIa) si lega al fattore VIIIa. Si forma il complesso enzimatico (complesso tenasico) che attiva il fattore X. Il fattore X attivato, con il fattore Va e ioni calcio, forma il complesso protrombinasico, che trasforma la protrombina in trombina. La trombina distacca i fibrinopeptidi A e B dal fibrinogeno, formando i monomeri di fibrina. La trombina attiva il fattore XIII, che trasforma la fibrina solubile in fibrina insolubile.

CONTROLLO DELLA COAGULAZIONE

Il processo coagulativo è controllato da meccanismi anticoagulanti naturali.
L'Antitrombina III (ATIII) inibisce l'azione di diversi fattori della coagulazione, in particolare IXa, Xa e trombina.
La trombomodulina lega la trombina ed attiva la proteina C, che in presenza di proteina S inibisce i fattori Va e VIIIa.

FIBRINOLISI

La fibrinolisi è un meccanismo che in equilibrio con il sistema coagulativo degrada i complessi solubili di fibrina limitando la formazione del tappo emostatico.
Il processo prevede la conversione del plasminogeno in plasmina, che degrada la fibrina.
L'attivazione del plasminogeno avviene per mezzo dell'attivatore tissutale (t-PA), che riversano continuamente in circolo.
Gli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAIs) regolano questo processo.

MANIFESTAZIONI EMORRAGICHE

Le manifestazioni emorragiche dipendono dal tipo di difetto (vascolo-piastrinico, deficit coagulativo).
Le manifestazioni possono essere immediate o ritardate.
Le sedi di sanguinamento possono essere superficiali (cute, mucose) o profonde (articolari).
Segni obiettivi come petecchie, ecchimosi, ematomi, emartri. Trasmissione ereditaria, risposta alla terapia.

LABORATORIO E COAGULAZIONE

Valutazione del tempo di protrombina (PT) e del tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT).
Valutazione di fattori della coagulazione e piastrine.

DISORDINI EMOSTATICI LABORATORIO

Presenta tabelle con parametri relativi a differenti difetti emostatici (piastrine, TS, PT, aPTT).

APPROCCIO AL PAZIENTE EMORRAGICO

Descrive i processi diagnostici per la valutazione di pazienti con emorragia: indagini sui piastrini e sul sistema di coagulazione.
Riconoscimento di differenti cause di emorragie.

EMOFILIE (EMOFILIA A)

Malattia emorragica ereditaria, trasmissione legata al sesso.
Causata da mutazioni nel gene del fattore VIII.
L'incidenza è di circa 20 casi ogni 100.000 maschi neonati.
La gravità del deficit è correlata all'attività del fattore VIII.
Clinica: emartri, emorragie spontanee, terapia sostitutiva.

EMOFILIA B

Malattia emorragica ereditaria, trasmissione legata al sesso.
Causata da mutazioni nel gene del fattore IX.
Clinica: emartri, emorragie spontanee, terapia sostitutiva, simile a quella dell'emofilia A.

MALATTIA DI VON WILLEBRAND

Disturbo emorragico ereditario, più frequente.
Trasmissione autosomica dominante (tipo 1) o recessiva (tipo 3).
Carenza o funzionalità anomale del fattore di Von Willebrand (vWF), causando anomalie nella coagulazione e nel trasporto del fattore VIII.
Clinica: variazioni di gravità, sanguinamento muco-cutaneo.
Terapia: desmopressina, fattori sostitutivi.

COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID)

Condidzione patologica caratterizzata da un'attivazione massiccia e non regolata della cascata coagulativa.
Può presentarsi con fenomeni trombotici ed emorragici.
Le manifestazioni cliniche variano in base all'equilibrio tra la produzione e il consumo dei fattori della coagulazione.
La diagnosi si basa sulla valutazione clinica e sui parametri di laboratorio, come i tempi di coagulazione, il fibrinogeno, e il D-dimero.

FISIOPATOLOGIA DI CID

Descrive i meccanismi attraverso i quali si attiva la CID: esposizione endotelio danneggiata, liberazione di fattori tessutali, attivizazione della cascata coagulativa in circolo, consumo di fattori della coagulazione, ecc.

CLINICA E LABORATORIO DI CID

Presentazioone dei segni clinici (porpora, emorragie diffuse, sanguinamenti maggiori), e sintomi associati alla CID.
Descrizione dei parametri di laboratorio per la diagnosi e la valutazione della gravità della CID (alterazionie nei tempi di coagulazione, fibrinogeno, D-dimero, piastrinopenia).

TERAPIA 1 E 2 DI CID

Richiedenti la gestione eziologica della CID e della terapia di supporto.
Presentazioine di terapia sostitutiva in casi specifici.
Enfasi sulla correlazione tra terapia e patologia sottostante.

TERAPIA DI CID E ALTRE COAGULAZIONI

Descrizione di terapia sostitutiva con fattori della coagulazione o plasmi freschi congelati (o concentati di fibrinogeno).

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