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Questions and Answers
Quel symptôme moteur peut se manifester au stade initial de la DCL ?
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La photophobie est un symptôme neurovégétatif associé à la DCL.
La photophobie est un symptôme neurovégétatif associé à la DCL.
True
Quel est le critère principal pour poser un diagnostic de DCL concernant l'attention ?
Quel est le critère principal pour poser un diagnostic de DCL concernant l'attention ?
Fluctuations cognitives
Le syndrome parkinsonien est souvent accompagné de ________ précoces.
Le syndrome parkinsonien est souvent accompagné de ________ précoces.
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Associez les éléments suivants concernant les critères diagnostiques de la DCL :
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Quel traitement pharmacologique est efficace sur les hallucinations dans la DCL ?
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Les neuroleptiques classiques sont recommandés pour traiter la DCL.
Les neuroleptiques classiques sont recommandés pour traiter la DCL.
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Un __________ demeure dans le diagnostic de la DCL par une imagerie cérébrale utilisant l'IRM.
Un __________ demeure dans le diagnostic de la DCL par une imagerie cérébrale utilisant l'IRM.
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Quelle est la principale caractéristique pathologique de la démence à corps de Lewy ?
Quelle est la principale caractéristique pathologique de la démence à corps de Lewy ?
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La démence à corps de Lewy représente environ 50 % des cas de troubles neurocognitifs d'origine neurodégénérative.
La démence à corps de Lewy représente environ 50 % des cas de troubles neurocognitifs d'origine neurodégénérative.
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Quel est l'âge moyen des personnes atteintes de démence à corps de Lewy ?
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Les hallucinations visuelles dans la DCL sont évaluées à ___ % des cas.
Les hallucinations visuelles dans la DCL sont évaluées à ___ % des cas.
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Quels symptômes neuropsychiatriques sont fréquents chez les personnes atteintes de DCL ?
Quels symptômes neuropsychiatriques sont fréquents chez les personnes atteintes de DCL ?
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Associez les symptômes aux types correspondants dans la DCL :
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La prédominance masculine a été notée dans la démence à corps de Lewy.
La prédominance masculine a été notée dans la démence à corps de Lewy.
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Nommez un facteur de risque de la démence à corps de Lewy.
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Study Notes
Démence à Corps de Lewy (DCL)
- Deuxième cause de Trouble Neurocognitif (TNC) d'origine neurodégénérative après la maladie d'Alzheimer.
- Environ 20% des cas de TNC.
- Prévalence accrue avec l'âge, principalement chez les personnes de 50 à 83 ans, avec une moyenne de 75 ans.
- Fréquence légèrement plus élevée chez les hommes.
- Facteurs de risque incluent des antécédents familiaux de DCL ou de maladie de Parkinson.
Pathologie sous-jacente
- Caractérisée par des inclusions intracellulaires appelées corps de Lewy (CL).
- Composés d'alpha-synucléine, une protéine synaptique.
- Formation d'agrégats d'alpha-synucléine, et ces agrégats interrompent les messages neuronaux.
- Localisation des CL dans le tronc cérébral (impliqué dans l'émotion et le mouvement) et le cortex (impliqué dans les fonctions cognitives supérieures).
- Souvent coexiste avec des lésions caractéristiques de la maladie d'Alzheimer (plaques amyloïdes et dégénérescences neurofibrillaires).
Hypothèses sur l'évolution
- Propagation potentielle des synucléopathies depuis les bulbes olfactifs, avec une expansion vers :
- Les régions limbiques et le tronc cérébral.
- Le cortex.
Symptômes cliniques majeurs
- Début souvent insidieux et progressif.
-
Troubles cognitifs:
- Perte rapide de l'autonomie, déclin cognitif rapide et perte d'autonomie fonctionnelle.
- Profile neuropsychologique "cortico-sous-cortical", comprenant des ralentissements du traitement et des problèmes de fonctions exécutives (planification, organisation).
- Fluctuations attentionnelles.
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs.
- Troubles de mémoire apparaissant plus tard, avec des difficultés d'encodage en mémoire visuelle et de récupération en mémoire épisodique verbale.
-
Symptômes neuropsychiatriques:
- Fluctuations cognitives fréquentes avec des endormissements diurnes, baisses de vigilance, et variation de la performance cognitive.
- Hallucinations visuelles (50-80 % des cas), souvent détaillées et récurrentes (enfants, animaux, inconnus).
- Hallucinations auditives (10-45 % des cas).
-
Symptômes moteurs:
- Présence fréquente de symptômes parkinsoniens (mais ces symptômes peuvent être légers ou absents au début).
- Akinésie asymétrique (difficulté à initier les mouvements).
- Instabilité posturale et troubles de la marche.
-
Symptômes neurovégétatifs et sensoriels:
- Constipations fréquentes (76 pourcents).
- Anosmie précoce (perte de l'odorat).
- Photophobie (sensibilité à la lumière).
- Troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP).
Critères diagnostiques
- Diagnostic repose sur des fluctuations cognitives, des hallucinations visuelles récurrentes et une présence d'un syndrome parkinsonien.
- Présence de ces critères majeurs ou possibilité d'utilisation d'une combinaison d'un critère principal avec un critère suggestif.
Imagerie et biomarqueurs
- Étude des biomarqueurs pour un diagnostic précoce est en cours.
- Éventuellement l'utilisation de l'imagerie (DAT-scan, IRM cérébrale, imagerie fonctionnelle - TEP) dans le diagnostic.
Prise en charge et perspectives
-
Approches pharmacologiques:
- Inhibiteurs de l'acétylcholinesterase (pour les hallucinations et les dysfonctionnements cognitifs).
- Antiparkinsoniens (avec précaution).
- Antidépresseurs (pour les troubles thymiques ou les variations d'humeur).
-
Approches non pharmacologiques:
- Thérapies cognitives et comportementales.
- Stimulation cognitive adaptée.
- Soutien aux aidants
-
Perspectives scientifiques:
- Recherche active sur les biomarqueurs pour le diagnostic précoce.
- Développement de nouvelles thérapies ciblées sur les alpha-synucléines.
- Évaluation des interactions entre la DCL et d'autres pathologies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer.
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Description
Ce quiz explore la Démence à Corps de Lewy, la deuxième cause de trouble neurocognitif d'origine neurodégénérative. Vous découvrirez les caractéristiques, la prévalence, et la pathologie sous-jacente, notamment la formation de corps de Lewy. Testez vos connaissances sur cette maladie encore peu connue!