La démence à Corps de Lewi (DCL)

Démence à Corps de Lewy (DCL)

• Deuxième cause de Trouble Neurocognitif (TNC) d'origine neurodégénérative après la maladie d'Alzheimer.
• Environ 20% des cas de TNC.
• Prévalence accrue avec l'âge, principalement chez les personnes de 50 à 83 ans, avec une moyenne de 75 ans.
• Fréquence légèrement plus élevée chez les hommes.
• Facteurs de risque incluent des antécédents familiaux de DCL ou de maladie de Parkinson.

Pathologie sous-jacente

• Caractérisée par des inclusions intracellulaires appelées corps de Lewy (CL).
• Composés d'alpha-synucléine, une protéine synaptique.
• Formation d'agrégats d'alpha-synucléine, et ces agrégats interrompent les messages neuronaux.
• Localisation des CL dans le tronc cérébral (impliqué dans l'émotion et le mouvement) et le cortex (impliqué dans les fonctions cognitives supérieures).
• Coexiste souvent avec des lésions caractéristiques de la maladie d'Alzheimer (plaques amyloïdes et dégénérescences neurofibrillaires).

Hypothèses sur l'évolution

• Propagation potentielle des synucléopathies depuis les bulbes olfactifs, avec une expansion vers :
  • Les régions limbiques et le tronc cérébral.
  • Le cortex.

Symptômes cliniques majeurs

• Début souvent insidieux et progressif de la maladie.
• Troubles cognitifs:
  • Lorsqu'ils commencent, ils sont marqués par un déclin cognitif rapide qui entraine une perte d'autonomie fonctionnelle.
  • Profil neuropsychologique "cortico-sous-cortical", comprenant des ralentissements du traitement, des problèmes de fonctions exécutives (planification, organisation), des fluctuations attentionnelles et des troubles visuo-spatiaux / visuo-constructifs.
  • Troubles de mémoire apparaissant plus tard, avec des difficultés d'encodage en mémoire visuelle et de récupération en mémoire épisodique verbale.
• Symptômes neuropsychiatriques:
  • Fluctuations cognitives fréquentes avec des endormissements diurnes et des baisses de vigilance.
  • Hallucinations visuelles (50-80 % des cas), typiquement détaillées et récurrentes (enfants, animaux, inconnus).
  • Hallucinations auditives (10-45 % des cas).
  • Sensations de présence (évocation d'un proche décédé ou d'un inconnu).
• Symptômes moteurs:
  • Présence fréquente de symptômes parkinsoniens (mais ces symptômes peuvent être légers ou absents au début):
    • Akinésie (difficulté à initier les mouvements).
    • Instabilité posturale et troubles de la marche précoce (trop tôt pour l'âge).
• Symptômes neurovégétatifs et sensoriels:
  • Constipations fréquentes (76 %).
  • Anosmie précoce jusqu'à 9 ans avant les troubles cognitifs (perte de l'odorat, 44%).
  • Photophobie (sensibilité à la lumière) et plaintes somatoformes.
  • Troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP).

Critères diagnostiques

• L'anamnèse doit rapporter un début insidieux et une évolution progressive de la maladie.
• Repose sur l'existence de fluctuations cognitives (variations nettes de l'attention et de la vigilance), des hallucinations visuelles récurrentes et la présence d'un syndrome parkinsonien.
• Nécessite la présence de l'ensemble de ces critères majeurs ou de la combinaison de l'un d'entre eux avec un critère suggestif (TCSP et sensibilité aux neuroleptiques).

Imagerie et biomarqueurs

• Étude des biomarqueurs pour un diagnostic précoce est en cours.
• Mesures objectives permettant d'observer la réduction du transporteur de la dopamine dans les ganglions de base, la préservation du lobe temporal médian, l'atrophie de l'insula antérieure et l'hypométabolisme des régions occipitales.
• Éventuellement l'utilisation de l'imagerie (DAT-scan, IRM cérébrale, imagerie fonctionnelle - TEP) dans le diagnostic.

Prise en charge et perspectives

• Approches pharmacologiques:
  • Inhibiteurs de l'acétylcholinesterase (pour les hallucinations et les fonctions cognitives).
  • Antiparkinsoniens (avec précaution).
  • Antidépresseurs (pour les troubles thymiques ou les variations d'humeur).
• Approches non pharmacologiques:
  • Thérapies cognitives et comportementales.
  • Stimulation cognitive adaptée.
  • Soutien aux aidants
• Perspectives scientifiques:
  • Développement de nouvelles thérapies ciblées sur les alpha-synucléines.
  • Évaluation des interactions entre la DCL et d'autres pathologies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer.

Ce quiz explore la Démence à Corps de Lewy, la deuxième cause de trouble neurocognitif d'origine neurodégénérative. Vous découvrirez les caractéristiques, la prévalence, et la pathologie sous-jacente, notamment la formation de corps de Lewy. Testez vos connaissances sur cette maladie encore peu connue!