Chapitre 7 : La démence à corps de Lewy (DCL) PDF

Chapitre 7 : La démence à corps de Lewy (DCL) 1. Épidémiologie et prévalence La DCL est la deuxième cause de trouble neurocognitif (TNC) d'origine neurodégénérative, après la maladie d'Alzheimer. ○ Elle représente environ 20 % des cas de TNC. Augmentation avec l’âge :...

Chapitre 7 : La démence à corps de Lewy (DCL) 1. Épidémiologie et prévalence La DCL est la deuxième cause de trouble neurocognitif (TNC) d'origine neurodégénérative, après la maladie d'Alzheimer. ○ Elle représente environ 20 % des cas de TNC. Augmentation avec l’âge : ○ Prévalence accrue chez les personnes âgées (50-83 ans, âge moyen : 75 ans). ○ Prédominance masculine rapportée. Facteurs de risque : ○ Antécédents familiaux de DCL ou de maladie de Parkinson. 2. Pathologie sous-jacente La DCL est caractérisée par la présence d'inclusions intracellulaires, appelées corps de Lewy (CL) : ○ Constituées d'alpha-synucléine, une protéine synaptique. ○ Formation d'agrégats insolubles interrompant les messages neuronaux. Localisation des CL : ○ Dans les cellules du tronc cérébral (émotion, mouvement). ○ Dans le cortex (fonctions cognitives supérieures). Co-occurrence fréquente avec des lésions Alzheimer (plaques à bêta-amyloïde et dégénérescences neurofibrillaires). 3. Hypothèses sur l’évolution Propagation possible des synucléopathies par les bulbes olfactifs, suivie d'une extension vers : 1. Les régions limbiques/tronc cérébral. 2. Le cortex. Section 1 : Caractéristiques cliniques 1.1. Symptômes cliniques majeurs 1. Troubles cognitifs : ○ Mode d'entrée fréquent : déclin cognitif rapide compromettant l'autonomie fonctionnelle. ○ Profil neuropsychologique "cortico-sous-cortical" : Ralentissement de la vitesse de traitement. Atteinte des fonctions exécutives. Fluctuations attentionnelles. Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs. Troubles mémoires tardifs : Déficit d’encodage en mémoire visuelle. Difficultés de récupération en mémoire épisodique verbale. 2. Symptômes neuropsychiatriques : ○ Fluctuations cognitives marquées : Fréquentes dans la DCL, elles se manifestent notamment par des endormissements diurnes et des baisses de vigilance. Hallucinations visuelles (50-80 % des cas) : Typiquement détaillées et récurrentes (animaux, enfants, inconnus). Hallucinations auditives (évaluées à 10-45 % des cas). Sensations de présence (évocation d’un proche décédé ou d’un inconnu). 3. Symptômes moteurs : ○ Syndrome parkinsonien discret, parfois absent au stade initial : Akinésie asymétrique. Troubles de la marche précoces, instabilité posturale. 4. Symptômes neurovégétatifs et sensoriels : ○ Fréquence élevée de : Constipation (76 %). Anosmie précoce (44 %, jusqu’à 9 ans avant les troubles cognitifs). Photophobie et plaintes somatoformes. ○ Troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) : Symptôme précoce spécifique (93 % des cas avec un MCI précurseur). Section 2 : Diagnostic de la DCL 2.1. Critères diagnostiques Le diagnostic de DCL repose sur un début insidieux et une évolution progressive. Critères principaux (deux requis ou un principal + un suggestif) : 1. Fluctuations cognitives : Variations nettes de l’attention et de la vigilance. 2. Hallucinations visuelles récurrentes. 3. Syndrome parkinsonien. Critères suggestifs : 1. TCSP. 2. Sensibilité aux neuroleptiques (effets paradoxaux). 2.2. Imagerie et biomarqueurs 1. DAT-scan : ○ Réduction du transporteur de la dopamine dans les ganglions de la base. 2. IRM cérébrale : ○ Relative préservation du lobe temporal médian. ○ Atrophie de l'insula antérieure (stade prodromique). 3. Imagerie fonctionnelle (TEP) : ○ Hypométabolisme cortical, en particulier dans les régions occipitales. Section 3 : Prise en charge et perspectives 3.1. Approches thérapeutiques 1. Traitements pharmacologiques : ○ Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (efficaces sur les hallucinations et les fonctions cognitives). ○ Antiparkinsoniens pour les symptômes moteurs (avec prudence). ○ Antidépresseurs en cas de manifestations thymiques.  ○ Éviter les neuroleptiques classiques (risque d'aggravation). 2. Approches non pharmacologiques : ○ Thérapies cognitives et comportementales. ○ Stimulation cognitive adaptée. ○ Soutien aux aidants. 3.2. Perspectives scientifiques Recherche sur les biomarqueurs pour un diagnostic précoce. Développement de thérapies ciblées sur les protéines alpha-synucléines. Investigation des interactions entre la DCL et les lésions Alzheimer.