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Questions and Answers
Quel est le type de déficit immunitaire qui inclut les signes cliniques tels que des infections récidivantes, sévères, compliquées, à localisations multiples, résistantes au traitement, provoquées par des microorganismes inhabituels?
Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la production d'anticorps?
Quel est le type de déficit immunitaire qui affecte la fonction des cellules phagocytaires?
Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la réponse immunitaire innée?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une réponse immunitaire exagérée et inappropriée?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la production de complément?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la fonction des cellules souches hématopoïétiques?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la régulation de la réponse immunitaire?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une manifestation syndromique?
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Quel est le type de déficit immunitaire qui implique une anomalie dans la fonction des phagocytes?
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Study Notes
Les Déficits Immunitaires Primitifs (DIP)
- Les DIP sont des anomalies du système immunitaire qui affectent la réponse immunitaire.
- Les infections récidivantes à partir de 6 mois sont souvent causées par des bactéries encapsulées (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae).
Les Déficits Immunitaires Combinés (DIC)
- Les DIC touchent à la fois l'immunité cellulaire (lymphocytes T) et humoral (lymphocytes B).
- Ils sont caractérisés par une susceptibilité infectieuse à spectre très large (bactérienne, fongique, virale, parasitaire et en particulier aux germes opportunistes).
- Les agents les plus en cause sont : le bacille de Koch (tuberculose), salmonella, brucella, listeria monocytogenes, le bacille de Hansen (lèpre), le pneumocystis carinii, toxoplasma gondii, certaines levures (candida) et pratiquement tous les virus.
Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères (DICS)
- Les DICS sont la forme la plus sévère des DIP, mettant en jeu le pronostic vital.
- Ils se caractérisent par un déficit profond de l'immunité adaptative (absence de lymphocytes T) avec ou sans déficit des lymphocytes B et NK.
- Les gènes dont les mutations entraînent un DICS sont des gènes clés dans la maturation, la différenciation et la prolifération des lymphocytes.
- Les DICS se révèlent précocement au cours de la vie (avant 3 mois de vie) avec une présentation clinique homogène.
Les Déficits Immunitaires Combinés (DIC)
- Les DIC sont définis par une lymphopénie T moins profonde que dans le déficit immunitaire combiné sévère ou par l'absence de lymphopénie T mais avec des fonctions lymphocytaires T prolifératives altérées.
- Les manifestations cliniques incluent des infections récurrentes, sévères, bactériennes, virales, fongiques.
- Les manifestations associées peuvent être des manifestations cutanées, des polyallergies sévères, des manifestations auto-immunes ou des cancers (lymphome notamment).
Classification des DIP
- Les déficits immunitaires combinés
- Les déficits combinés associés à des manifestations syndromiques
- Les déficits humoraux
- Les déficits de la régulation
- Les déficits des cellules phagocytaires
- Les déficits de l'immunité innée
- Les désordres auto-inflammatoires
- Les déficits en complément
- Anomalies de la moelle osseuse
- Les phénocopies de DIPs
Suspicion d'un déficit immunitaire primitif
- Les signes cliniques d'appel incluent des infections récidivantes, sévères, compliquées, à localisations multiples, résistantes au traitement, provoquées par des microorganismes inhabituels (opportunistes).
- Un déficit immunitaire doit être suspecté devant une dissémination d'un vaccin vivant atténué tel que le BCG ou une diarrhée chronique due à des virus inhabituels ou à des champignons.
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Description
Ce quiz aborde les déficits immunitaires combinés (DIC) et les infections récidivantes causées par des bactéries encapsulées. Il couvre également le traitement de ces affections.
