Colangiocarcinoma: Diagnosi e Trattamento
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Questions and Answers

Qual è il miglior tipo di intervento chirurgico in termini di prognosi per i pazienti affetti da colangiocarcinoma?

  • Intervento R1
  • Chirurgia minimamente invasiva
  • Intervento R0 (correct)
  • Terapia palliativa senza chirurgia

Quale farmaco è attualmente somministrato come trattamento adiuvante dopo l'intervento chirurgico per colangiocarcinoma?

  • Capecitabina (correct)
  • Gemcitabina
  • Oxaliplatino
  • Cisplatino

Qual è la sopravvivenza mediana per pazienti trattati con cisplatino e gemcitabina per malattia avanzata?

  • Circa 12 mesi (correct)
  • Circa 36 mesi
  • Circa 6 mesi
  • Circa 24 mesi

Qual è il trattamento suggerito per i tumori resecabili negli stadi 1-2?

<p>Resezione completa seguita da terapia adiuvante con capecitabina (A)</p> Signup and view all the answers

Quale stadio di malattia determina chemioterapia palliativa senza chirurgia?

<p>Stadio 3 e 4 (D)</p> Signup and view all the answers

Quale opzione di trattamento ha dimostrato un vantaggio in termini di sopravvivenza rispetto alla monoterapia nella malattia localmente avanzata?

<p>Schemi combinati di chemioterapia (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale della terapia adiuvante nei pazienti dopo un intervento radicale?

<p>Ridurre il rischio di recidiva (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è stato l'unico studio che ha dimostrato un effetto significativo della terapia adiuvante?

<p>Studio BILCAP (A)</p> Signup and view all the answers

Quale fattore non è essenziale da considerare nell'approccio terapeutico al colangiocarcinoma?

<p>Tipo di dieta del paziente (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di pazienti con colangiocarcinoma diagnosticati in fase avanzata?

<p>60-70% (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è lo standard di trattamento per pazienti con colangiocarcinoma negli anni precedenti?

<p>Trattamento palliativo con chemioterapia (A)</p> Signup and view all the answers

Quale metodo NON è utilizzato per il trattamento locale al fine di fare un ‘down-staging’ delle lesioni intraepatiche?

<p>Radioterapia a distanza (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è una comune evoluzione della malattia dopo l'intervento chirurgico nel colangiocarcinoma?

<p>Recidive loco-regionali (D)</p> Signup and view all the answers

Nelle forme della colecisti, quale tipo di proliferazione è più frequente rispetto alle forme ilari?

<p>Metastasi a distanza (A)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione è corretta riguardo alla sopravvivenza tra le diverse forme di colangiocarcinoma?

<p>La sopravvivenza è superiore nelle forme ilari (A)</p> Signup and view all the answers

Quale metodo di valutazione è fondamentale in un approccio multidisciplinare per i pazienti con colangiocarcinoma?

<p>Valutazione della funzionalità epatica (B)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione sul colangiocarcinoma intra-epatico è corretta?

<p>Può beneficiare di terapie target nel 40% dei casi. (D)</p> Signup and view all the answers

Quale intervento è necessario per de-tendere la via biliare quando c'è un'occlusione distale?

<p>Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la causa scatenante principale per effettuare un'ecografia nella diagnosi di un colangiocarcinoma intra-epatico?

<p>Dilatazione delle vie biliari. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale mutazione genetica è associata al colangiocarcinoma intra-epatico nel 20% dei pazienti?

<p>IDH1. (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di pazienti con colangiocarcinoma intra-epatico che presenta una fusione del gene FGFR2?

<p>15%. (D)</p> Signup and view all the answers

Quando si deve ricorrere ad un approccio percutaneo per de-tendere la via biliare?

<p>Quando vi è un'occlusione intra-epatica. (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti opzioni rappresenta un errore comune riguardo il trattamento del colangiocarcinoma?

<p>Il trattamento è efficace nella maggior parte dei casi. (A), Le mutazioni genetiche sono sempre presenti. (C), La chemio è un'opzione valida per tutti i pazienti. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra i colangiocarcinomi intra-epatici ed extra-epatici?

<p>Le mutazioni genetiche e il profilo molecolare. (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Chirurgia R0

La rimozione completa del tumore senza coinvolgimento dei linfonodi.

Chirurgia R1

La rimozione del tumore con coinvolgimento microscopico o macroscopico dei linfonodi.

Trattamento palliativo

Un trattamento che non mira a curare la malattia, ma a rallentarne la progressione e migliorare la qualità di vita del paziente.

Terapia adiuvante

La somministrazione di farmaci dopo l'intervento chirurgico per ridurre il rischio di recidiva e aumentare la sopravvivenza del paziente.

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Studio BILCAP

Uno studio che ha dimostrato l'efficacia della capecitabina come terapia adiuvante per il colangiocarcinoma.

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Cisplatino + Gemcitabina

Un regime chemioterapico di riferimento per il colangiocarcinoma avanzato, ma con risultati limitati.

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Sopravvivenza mediana

La durata di tempo in cui il 50% dei pazienti sopravvive dopo la diagnosi di una malattia.

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Stadio 1-2

Tutti i tumori di colangiocarcinoma che possono essere rimossi chirurgicamente.

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Colangiocarcinoma: Trattamento

Il colangiocarcinoma è un tumore che colpisce le vie biliari, spesso associato a difficoltà di trattamento e con una scarsa risposta alla chemioterapia.

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Cos'è l'ERCP?

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è una procedura che prevede l'inserimento di un endoscopio nel tratto digerente per raggiungere la papilla di Vater e liberare le vie biliari dall'ostruzione.

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Colangiocarcinoma: Diversi Tipi di Ostruzione

Il colangiocarcinoma può colpire diverse zone delle vie biliari. L'occlusione distale, vicino alla papilla di Vater, si tratta con l'ERCP. Per l'occlusione intraepatica o ilare, si utilizza invece un approccio percutaneo.

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Colangiocarcinoma: Dilatazione delle Vie Biliari

La dilatazione delle vie biliari è necessaria per eseguire un intervento percutaneo nel trattamento del colangiocarcinoma intraepatico.

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Colangiocarcinoma: Mutazioni Genetiche

Nel colangiocarcinoma intraepatico, specifiche mutazioni genetiche possono essere bersagliate per una terapia mirata.

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Colangiocarcinoma: Geni Mutati

L'IDH1, FGFR2 e BRAF sono geni che possono presentare mutazioni nel colangiocarcinoma intraepatico, aprendo la possibilità a terapie specifiche.

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Colangiocarcinoma: Eterogeneità Molecolare

Il colangiocarcinoma intraepatico si distingue in base al suo spettro mutazionale, rendendolo una malattia eterogenea dal punto di vista molecolare, sebbene si tratti sempre di un tumore delle vie biliari.

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Colangiocarcinoma: Terapia Mirata

Le mutazioni specifiche dei geni IDH1, FGFR2 e BRAF nel colangiocarcinoma intraepatico permettono di identificare una terapia mirata in circa il 40% dei pazienti.

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Fattori da considerare nell'approccio terapeutico del colangiocarcinoma

L'approccio terapeutico per il colangiocarcinoma deve considerare diversi fattori, tra cui l'estensione del tumore, le condizioni del paziente, la funzionalità epatica e il trattamento della malattia epatica sottostante. Richiede una valutazione multidisciplinare.

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Diagnosi del colangiocarcinoma

Il 60-70% dei pazienti con colangiocarcinoma viene diagnosticato in fase avanzata, principalmente a causa della mancanza di screening e dell'insorgenza di sintomi tardivi.

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Trattamento standard per il colangiocarcinoma in fase avanzata

La chemioterapia pallitativa è stata a lungo il trattamento standard per il colangiocarcinoma in fase avanzata.

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Trattamento locale per il colangiocarcinoma

Il trattamento locale mira a ridurre lesioni tumorali ampie, soprattutto a livello intraepatico.

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Metodi di trattamento locale

La chemio-embolizzazione e la chemio-radio-embolizzazione sono due tecniche di trattamento locale che utilizzano la chemioterapia e l'embolizzazione, eventualmente con l'aggiunta di radioterapia.

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Trattamento locoregionale del colangiocarcinoma

I trattamenti locoregionali sono spesso palliativi, mirati a ridurre la massa tumorale.

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Recidive del colangiocarcinoma

Le recidive del colangiocarcinoma sono comuni, soprattutto dopo l'intervento chirurgico, a causa della diagnosi tardiva.

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Localizzazione delle recidive del colangiocarcinoma

Le recidive loco-regionali sono più frequenti nelle forme ilari, mentre le metastasi a distanza sono più frequenti nelle forme della colecisti.

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Study Notes

Colangiocarcinoma

  • Malattia tumorale maligna che origina dalle cellule che rivestono l'albero biliare.
  • Anatomia: nel 10-20% dei casi, il colangiocarcinoma origina a livello intraepatico, interessando i dotti biliari minori e segmentali a monte del dotto epatico di destra, sinistro e comune. Il colangiocarcinoma ilare (o tumore di Klatskin) si trova a livello di queste strutture. Il colangiocarcinoma distale si trova distalmente al dotto cistico, che si unisce al dotto biliare comune per formare il coledoco.
  • Tipi di crescita: intraduttale, periduttale e mass-forming. Le prime due sono tipiche di tumori infiltranti, la terza è valutabile con TC.
  • Diagnosi: la colangio-RMN è l'esame principe per le forme infiltranti. Le forme intraepatiche vengono solitamente diagnosticate in stadi più avanzati. Le forme perihilari e distali presentano un ittero più precoce, con aumento di bilirubina (diretta) ed enzimi epatici.
  • Incidenza e mortalità: variano a seconda dell'area geografica. Maggiore incidenza in Giappone, Corea, Taiwan, Hong Kong, Thailandia, Ungheria e Repubblica Ceca; incidenza intermedia in Europa e USA; e bassa in America e Sud America.
  • Caratteristiche istopatologiche: due forme principali, intraepatica e perihilari/distali. La forma intraepatica è caratterizzata da mutazioni di IDH1, IDH2, FGFR2, BRAF. Queste mutazioni sono "targettabili". Al contrario, le forme ilare e distale non presentano alterazioni molecolari targettabili. Importante considerare la cirrosi nel valutare l'approccio terapeutico.
  • Approccio terapeutico: è necessario considerare l'estensione del tumore, le condizioni cliniche del paziente e la valutazione della funzionalità epatica. Il trattamento può essere locoregionale (palliativo), con chemioterapia, o immunoterapia in casi specifici.

Forme mass-forming

  • Valutabili con la TC.
  • Sono tipiche dei tumori infiltranti.

Trattamento

  • Forma avanzata: solitamente chemioterapia, ma con scarsa efficacia. La scelta della terapia dipende dallo stadio e dalle caratteristiche del tumore (genetiche).
  • Fase iniziale: trattamento loco-regionale (ad esempio, chemio-embolizzazione), chirurgia, se possibile.
  • Terapia adiuvante: dopo la resezione chirurgica, capecitabina in alcuni casi.
  • Studi clinici: importante conoscere i trial clinici, come ClarIDHy e Fight-202, che hanno investigato l'utilizzo dell'inibitore di IDH (ivosidenib) e l'inibitore di FGFR2 (pemigatinib) rispettivamente. Questi farmaci mostrano efficacia in sub-popolazioni ben definite.
  • Immunoterapia: le nuove opzioni di immunoterapia possono essere utilizzate nei casi in cui altri trattamenti non sono efficaci. Uno studio ha dimostrato che Durvalumab+chemioterapici è più efficace della sola chemioterapia.

Biomarcatori

  • La mutazione genetica IDH1 rappresenta un importante bersaglio terapeutico nel colangiocarcinoma intraepatico (ICCA).
  • L'FGFR2 è un altro biomarcatore rilevante, soprattutto nelle forme di ICCA. I farmaci targetizzati per FGFR2, come pemigatinib, hanno dimostrato un'efficacia positiva nelle forme di ICCA con mutazioni di FGFR2.
  • BRAF è implicato nel 5% dei casi ed è quindi un potenziale biomarcatore. Gli inibitori di BRAF potrebbero rappresentare una futura opzione terapeutica.

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Description

Questo quiz esplora il colangiocarcinoma, un tumore maligno che origina dalle cellule dell'albero biliare. Verranno trattati vari aspetti, inclusi anatomia, tipi di crescita, metodi di diagnosi e statistiche di incidenza. Metti alla prova la tua conoscenza su questa malattia complessa e le sue sfide diagnostiche.

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