Chapitres Métaboliques et Mécanismes Réactionnels

Des anomalies génétiques peuvent affecter la chaîne respiratoire mitochondriale (CRM) et causer des maladies mitochondriales.

Les maladies mitochondriales sont souvent caractérisées par des symptômes neurologiques, cardiaques ou musculaires, car ces tissus sont très dépendants de l'ATP pour fonctionner.

Les déficits liés aux maladies mitochondriales sont généralement partiels car une atteinte majeure serait incompatible avec la vie.

Les corps cétoniques, produits du métabolisme intermédiaire, peuvent servir de source d'énergie alternative au glucose.

La production de corps cétoniques augmente dans des situations comme le jeûne, l'exercice intense ou le diabète, où les besoins en énergie sont élevés et les réserves en glucose limitées.

Les réactions chimiques dans le métabolisme se caractérisent par leur simplicité et leur répétitivité. Elles impliquent des étapes telles que la décarboxylation, l'hydratation et la phosphorylation.

La régulation des voies métaboliques repose sur un nombre limité de mécanismes, qui se répètent dans différentes voies. Ces mécanismes incluent l'allostérie, la régulation covalente et la compartimentation subcellulaire.

Des points de jonction majeurs existent dans le métabolisme, permettant le passage d'une voie métabolique à une autre. Ces carrefours relient les catabolismes et les anabolismes.

Un nombre limité de molécules transporteurs d'énergie assurent les transferts énergétiques entre les molécules. Ces molécules diffèrent par leur structure et la quantité d'énergie qu'elles transportent.

Le métabolisme peut être classé selon sa finalité : énergétique ou non énergétique. Les métabolismes énergétiques impliquent des molécules dont la dégradation ou la synthèse fournit de l'énergie, tandis que les métabolismes non énergétiques impliquent des molécules à fonctions structurales ou fonctionnelles.

La frontière entre les métabolismes énergétiques et non énergétiques est floue, car des métabolismes non énergétiques peuvent consommer ou produire de l'énergie, même si celle-ci n'est pas suffisante pour assurer une voie de synthèse.

Les échanges d'énergie au niveau cellulaire, regroupés sous le nom de métabolisme énergétique cellulaire, sont assurés par un ensemble de molécules transporteurs d'énergie spécialisées.

Les molécules transporteurs d'énergie diffèrent par leur structure chimique, qui les adapte à différents types de métabolismes, et par la quantité d'énergie qu'elles transportent, optimisant ainsi l'échange énergétique.

Les processus qui décomposent les molécules pour libérer de l'énergie. Par exemple, la dégradation du glucose en pyruvate.

Les processus qui construisent des molécules complexes à partir de blocs de construction plus petits. Par exemple, la synthèse de protéines à partir d'acides aminés.

Un carrefour métabolique est un endroit où plusieurs voies métaboliques se rencontrent. Cela permet une flexibilité et une interdépendance dans le métabolisme.

Le métabolisme cellulaire implique un réseau complexe et interconnecté de réactions qui aboutissent à la production et à l'utilisation d'énergie, ainsi qu'à la construction et à la dégradation de molécules.

La régulation métabolique assure que les réactions et les voies métaboliques fonctionnent de manière coordonnée et efficace. Il existe différents mécanismes de régulation.

L'acétyl-CoA est une molécule essentielle pour le métabolisme. Elle est produite par la dégradation des glucides, lipides et protéines.

Les molécules d'origine exogène sont celles qui proviennent de sources externes à l'organisme, comme les aliments.

Les molécules préalablement mises en réserve sont celles qui sont stockées par l'organisme pour une utilisation ultérieure, comme le glycogène.

La cétogenèse est le processus de production de corps cétoniques à partir de la dégradation des acides gras, effectué principalement dans le foie.

La cétogenèse commence par la condensation de deux molécules d'acétyl-CoA pour former l'acétoacétyl-CoA.

L'acétoacétyl-CoA réagit ensuite avec une autre molécule d'acétyl-CoA pour former le HMG-CoA.

Le HMG-CoA est ensuite décomposé en acétoacétate, le premier des trois corps cétoniques.

L'acétoacétate est ensuite transformé en deux autres corps cétoniques : le 3-OH butyrate par hydrogénation et l'acétone par décarboxylation.

Les corps cétoniques sont libérés dans le sang et utilisés comme source d'énergie par les tissus extrahépatiques.

L'acétone, un corps cétonique volatil, est éliminé par les poumons, ce qui explique l'haleine fruitée typique des personnes en cétose.

La cétogenèse est activée lorsque le métabolisme du glucose est défaillant et que l'organisme utilise les acides gras comme source d'énergie principale.

L'hexokinase a une très faible affinité pour le glucose (KM faible), ce qui lui permet de le phosphoryler même lorsque sa concentration est basse dans la cellule.

La glucokinase a une forte affinité pour le glucose (KM élevé), ce qui signifie qu'elle ne le phosphoryle que lorsque sa concentration est élevée dans la cellule.

L'hexokinase est présente dans la plupart des cellules du corps, assurant la phosphorylation du glucose en permanence.

La glucokinase est principalement présente dans le foie.

La glucokinase est activée uniquement lorsque la concentration de glucose dans le sang est élevée, ce qui permet au foie de stocker le glucose excédentaire.

L'hexokinase et la glucokinase sont deux isoenzymes qui catalysent la même réaction (phosphorylation du glucose), mais avec des affinités différentes, ce qui leur confère des rôles différents dans le métabolisme du glucose.

Le foie joue un rôle central dans la gestion du glucose en captant l'excédent de glucose sanguin et en le stockant sous forme de glycogène ou en le transformant en d'autres molécules énergétiques.

L'hexokinase phosphoryle le glucose en permanence, même à faibles concentrations, tandis que la glucokinase ne le fait que lorsque la concentration de glucose est élevée. Cette différence contribue à la régulation fine du métabolisme du glucose dans le corps.

Le galactose est un sucre simple qui doit être transformé en glucose pour être utilisé comme source d'énergie par l'organisme.

L'activation du galactose en galactose 1-phosphate est la première étape de la transformation du galactose en glucose. Cette réaction est catalysée par l'enzyme galactokinase.

Le groupement galactose est transféré d'une molécule d'UDP vers une molécule de glucose, formant l'UDP-galactose.

L'UDP-galactose est converti en UDP-glucose par l'enzyme UDP-galactose 4-épimérase.

La voie des pentoses phosphates est une voie métabolique qui produit des pentoses (des sucres à 5 atomes de carbone) et du NADPH.

La voie des pentoses phosphates est liée à la glycolyse car elle utilise le glucose 6-phosphate comme substrat.

Le ribose 5-phosphate, produit par la voie des pentoses phosphates, est un précurseur des nucléotides.

Le NADPH,H+ produit par la voie des pentoses phosphates est un agent réducteur important pour les réactions de biosynthèse.