Bioquímica: Glucogenogénesis y Glucogenólisis

Study Notes

Bioquímica: Glucogenogénesis y Glucogenólisis

El glucógeno es un polisacárido de reserva energética, grande y altamente ramificado, formado por moléculas de glucosa.
Las unidades de glucosa se unen principalmente por enlaces α-1,4, mientras que las ramificaciones se forman a través de enlaces α-1,6 aproximadamente cada 8-12 residuos.
Este arreglo permite un almacenamiento compacto y una rápida liberación de glucosa.
El glucógeno es la principal forma de almacenamiento de glucosa en animales.
El hígado almacena aproximadamente el 10% de su peso en glucógeno, mientras que el músculo esquelético almacena entre el 1-2%.
El glucógeno muscular es mayor en cantidad debido a la mayor masa muscular.
El glucógeno se almacena en gránulos con un diámetro de 10-40 nm.
El glucógeno hepático se agota en 12-24 horas, mientras que el muscular puede agotarse en menos de una hora con actividad vigorosa.
La glucogenogénesis es la síntesis de glucógeno, impulsada por la insulina, que se activa en estados de alta disponibilidad de glucosa.
El UDP-glucosa es un precursor clave en la glucogenogénesis.
La síntesis de glucógeno necesita tres enzimas importantes: UDP-glucosa pirofosforilasa para activar la glucosa, glucógeno sintasa para añadir la glucosa activada a la molécula de glucógeno existente, y enzima ramificante para formar las ramificaciones del glucógeno.
La glucogenólisis es la degradación del glucógeno, y no es el inverso de la glucogénesis.
La glucógeno fosforilasa es la enzima clave en la glucogenólisis, que cataliza la ruptura de los enlaces α-1,4-glucosídicos del glucógeno para liberar glucosa 1-fosfato.
Las enzimas desramificadoras, como la transferasa y la glucosidasa, desligan las ramas del glucógeno.
La glucosa 1-fosfato se puede convertir en glucosa 6-fosfato para su uso o salida.
La glucosa 6-fosfatasa en el hígado, pero no en el músculo, hidroliza la glucosa 6-fosfato en glucosa, lo que aumenta los niveles de glucosa en sangre.
La función del glucógeno en el hígado es proporcionar glucosa libre para exportación a fin de mantener la concentración de glucosa en la sangre.
La función del glucógeno en el músculo es proporcionar glucosa 6-fosfato para glucólisis para la contracción muscular.
Existen enfermedades del almacenamiento de glucógeno, como la enfermedad de Von Gierke, la enfermedad de Pompe y la enfermedad de McArdle, asociadas con defectos enzimáticos en la síntesis y degradación del glucógeno.

Enfermedades del Almacenamiento de Glucógeno

Diversas enfermedades afectan el metabolismo del glucógeno, mostrando síntomas específicos, hipoglucemia, agrandamiento hepático.
Estas enfermedades se deben a defectos enzimáticos en la síntesis o degradación del glucógeno, que luego producen acumulación o deficiencia de glucagón en el organismo.