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Questions and Answers
¿Qué trastorno se asocia con una alteración en los transportadores que mantiene la osmolaridad del medio en los hematíes?
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¿Cuál es una característica de la ovalocitosis del sudeste asiático?
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¿Qué sucede con los hematíes en la hidrocitosis?
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¿Cuál de los siguientes trastornos no es un trastorno relacionado con la permeabilidad eritrocitaria?
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¿Cómo se puede diferenciar entre eliptocitosis y talasemia?
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En el caso de los hematíes deshidratados, el aumento de la salida de qué ion provoca que salga agua de la célula?
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¿Qué tipo de hemorragia se puede observar en caso de criohidrocitosis?
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¿Qué se desarrolla en los pacientes con Rh null en relación a la membrana eritrocitaria?
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¿Cuál es la consecuencia principal de que fallen las interacciones verticales en la membrana eritrocitaria?
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¿Qué función cumplen las interacciones horizontales en la membrana eritrocitaria?
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¿Cuál de las siguientes enfermedades está relacionada con la falla de las interacciones verticales?
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¿Qué problema ocurre cuando las interacciones horizontales fallan?
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¿Cuál es la causa más común de las membranopatías?
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¿Qué tipo de trastorno provoca la esferocitosis hereditaria?
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¿Cuál es la diferencia clave entre esferocitosis y eliptocitosis?
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¿Cómo se describe la elasticidad de la membrana eritrocitaria en comparación con otros materiales?
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¿Cuál es la consecuencia de los trastornos en la deformabilidad del hematíe?
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¿Qué tipos de patologías se relacionan con trastornos en la permeabilidad iónica de los hematíes?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la triada hemolítica?
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¿Qué propiedad de la membrana eritrocitaria está influenciada por la forma bicóncava de los hematíes?
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¿Cómo se altera la viscosidad interior del hematíe?
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¿Qué causa la transformación de los hematíes en esferas?
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¿Qué trastorno está relacionado con una pérdida de la red de espectrina en los hematíes?
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¿Cuál de las siguientes condiciones es una manifestación común en todos los trastornos de membranopatías?
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Study Notes
Membrana Eritrocitaria
- La membrana eritrocitaria es muy resistente y flexible; tiene la misma resistencia que el acero y es 100 veces más flexible que el látex.
- Alteraciones en lípidos y proteínas de la membrana pueden causar diversas enfermedades.
Interacciones entre las Proteínas
-
Interacciones Verticales: Formadas por tetrámeros de Banda 3, anquirina y proteína 4.2, esenciales para la unión de la red a los lípidos.
- Mutaciones en este complejo pueden causar pérdida de lípidos y proteínas, transformando el hematíe en una esfera (esferocitosis).
-
Interacciones Horizontales: Involucran la Banda 3 y proteína 4.1, responsables de anclar hexámeros que mantienen la elasticidad.
- Fallos llevan a una pérdida de elasticidad y transformación del hematíe en un eliptocito (eliptocitosis).
Patogenia de las Membranopatías
-
Trastornos en la deformabilidad son los más comunes, relacionados con alteraciones en interacciones verticales y horizontales.
- Esferocitosis hereditaria es la forma más común, asociada a pérdida de proteínas.
- Ovalocitosis del Sudeste Asiático (SEA) y estomatocitosis (hidrocitosis o xerocitosis congénita) también son reconocidas.
-
Lípidos en la membrana no son producidos por el hematíe, su concentración es determinada al nacer y se modifica según el entorno.
Triada Hemólisis
- Todos los trastornos de membranopatías causan hemólisis extravascular, caracterizada por:
- Anemia: El bazo atrapa hematíes con formas anormales.
- Ictericia: Dificultad de los hematíes para atravesar los sinusoides esplénicos.
- Esplenomegalia: Aumento del tamaño del bazo, presente en mayor o menor grado.
Propiedades de la Membrana
-
Deformabilidad: Dependiente de su forma bicóncava, con un 40% de exceso de superficie.
- Pérdida de superficie por lípidos o proteínas lleva a la transformación en esfera y disminución de elasticidad.
-
Viscosidad Interior: Determinada por la concentración de hemoglobina (37 g/dl), afectada por la pérdida de superficie o agua.
Ovalocitosis del Sudeste Asiático
- Enfermedad rara que suele curarse con la edad y no presenta anemia en adultos, aunque puede aparecer en niños.
- Caracterizada por ovalocitos que parecen tener más de una "boca", y se relaciona con la falla en elasticidad y permeabilidad.
Trastornos de la Permeabilidad Eritrocitaria
- Resultan en alteración de los transportadores que mantienen la osmolaridad.
- Xerocitosis: Aumento de la permeabilidad que causa deshidratación y salida masiva de potasio.
- Hidrocitosis (Estomatocitosis): Aumento de cationes que provoca una mayor entrada de agua en el hematíe.
- Criohidrocitosis: Casos intermedios con características de ambos trastornos.
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Description
Este cuestionario explora los componentes y funciones de la membrana eritrocitaria, enfocándose en las proteínas y lípidos que la conforman. A través de preguntas específicas, se analizarán las interacciones entre estos componentes y sus implicaciones para la estructura celular. Prepárate para profundizar en el fascinante mundo de la biología celular.