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Questions and Answers
¿Qué trastorno se asocia con una alteración en los transportadores que mantiene la osmolaridad del medio en los hematíes?
¿Cuál es una característica de la ovalocitosis del sudeste asiático?
¿Qué sucede con los hematíes en la hidrocitosis?
¿Cuál de los siguientes trastornos no es un trastorno relacionado con la permeabilidad eritrocitaria?
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¿Cómo se puede diferenciar entre eliptocitosis y talasemia?
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En el caso de los hematíes deshidratados, el aumento de la salida de qué ion provoca que salga agua de la célula?
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¿Qué tipo de hemorragia se puede observar en caso de criohidrocitosis?
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¿Qué se desarrolla en los pacientes con Rh null en relación a la membrana eritrocitaria?
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¿Cuál es la consecuencia principal de que fallen las interacciones verticales en la membrana eritrocitaria?
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¿Qué función cumplen las interacciones horizontales en la membrana eritrocitaria?
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¿Cuál de las siguientes enfermedades está relacionada con la falla de las interacciones verticales?
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¿Qué problema ocurre cuando las interacciones horizontales fallan?
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¿Cuál es la causa más común de las membranopatías?
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¿Qué tipo de trastorno provoca la esferocitosis hereditaria?
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¿Cuál es la diferencia clave entre esferocitosis y eliptocitosis?
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¿Cómo se describe la elasticidad de la membrana eritrocitaria en comparación con otros materiales?
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¿Cuál es la consecuencia de los trastornos en la deformabilidad del hematíe?
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¿Qué tipos de patologías se relacionan con trastornos en la permeabilidad iónica de los hematíes?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la triada hemolítica?
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¿Qué propiedad de la membrana eritrocitaria está influenciada por la forma bicóncava de los hematíes?
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¿Cómo se altera la viscosidad interior del hematíe?
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¿Qué causa la transformación de los hematíes en esferas?
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¿Qué trastorno está relacionado con una pérdida de la red de espectrina en los hematíes?
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¿Cuál de las siguientes condiciones es una manifestación común en todos los trastornos de membranopatías?
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Study Notes
Membrana Eritrocitaria
- La membrana eritrocitaria es muy resistente y flexible; tiene la misma resistencia que el acero y es 100 veces más flexible que el látex.
- Alteraciones en lípidos y proteínas de la membrana pueden causar diversas enfermedades.
Interacciones entre las Proteínas
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Interacciones Verticales: Formadas por tetrámeros de Banda 3, anquirina y proteína 4.2, esenciales para la unión de la red a los lípidos.
- Mutaciones en este complejo pueden causar pérdida de lípidos y proteínas, transformando el hematíe en una esfera (esferocitosis).
-
Interacciones Horizontales: Involucran la Banda 3 y proteína 4.1, responsables de anclar hexámeros que mantienen la elasticidad.
- Fallos llevan a una pérdida de elasticidad y transformación del hematíe en un eliptocito (eliptocitosis).
Patogenia de las Membranopatías
-
Trastornos en la deformabilidad son los más comunes, relacionados con alteraciones en interacciones verticales y horizontales.
- Esferocitosis hereditaria es la forma más común, asociada a pérdida de proteínas.
- Ovalocitosis del Sudeste Asiático (SEA) y estomatocitosis (hidrocitosis o xerocitosis congénita) también son reconocidas.
-
Lípidos en la membrana no son producidos por el hematíe, su concentración es determinada al nacer y se modifica según el entorno.
Triada Hemólisis
- Todos los trastornos de membranopatías causan hemólisis extravascular, caracterizada por:
- Anemia: El bazo atrapa hematíes con formas anormales.
- Ictericia: Dificultad de los hematíes para atravesar los sinusoides esplénicos.
- Esplenomegalia: Aumento del tamaño del bazo, presente en mayor o menor grado.
Propiedades de la Membrana
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Deformabilidad: Dependiente de su forma bicóncava, con un 40% de exceso de superficie.
- Pérdida de superficie por lípidos o proteínas lleva a la transformación en esfera y disminución de elasticidad.
-
Viscosidad Interior: Determinada por la concentración de hemoglobina (37 g/dl), afectada por la pérdida de superficie o agua.
Ovalocitosis del Sudeste Asiático
- Enfermedad rara que suele curarse con la edad y no presenta anemia en adultos, aunque puede aparecer en niños.
- Caracterizada por ovalocitos que parecen tener más de una "boca", y se relaciona con la falla en elasticidad y permeabilidad.
Trastornos de la Permeabilidad Eritrocitaria
- Resultan en alteración de los transportadores que mantienen la osmolaridad.
- Xerocitosis: Aumento de la permeabilidad que causa deshidratación y salida masiva de potasio.
- Hidrocitosis (Estomatocitosis): Aumento de cationes que provoca una mayor entrada de agua en el hematíe.
- Criohidrocitosis: Casos intermedios con características de ambos trastornos.
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Description
Este cuestionario explora los componentes y funciones de la membrana eritrocitaria, enfocándose en las proteínas y lípidos que la conforman. A través de preguntas específicas, se analizarán las interacciones entre estos componentes y sus implicaciones para la estructura celular. Prepárate para profundizar en el fascinante mundo de la biología celular.
