Biochimica delle proteine nel reticolo endoplasmatico
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Questions and Answers

Qual è il ruolo delle glicosidasi durante la maturazione delle proteine?

  • Rimuovere residui di amminoacidi
  • Rimuovere residui di glucosio (correct)
  • Aggiungere unità di mannosio
  • Stimolare la sintesi proteica

Qual è la funzione della mannosidasi?

  • Aggiungere un'unità di mannosio
  • Aumentare la sintesi di proteine
  • Eliminare un'unità di mannosio (correct)
  • Eliminare un'unità di glucosio

Cosa succede a una proteina mal ripiegata nel reticolo endoplasmatico?

  • Viene immediatamente degradata
  • Viene marcata per il trasporto verso il proteasoma (correct)
  • Viene riparata e ricostituita
  • Viene incapsulata in un lisosoma

Qual è il ruolo della calreticulina?

<p>Riconoscere proteine mal ripiegate (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa avviene dopo la retrotrasportazione di una proteina mal ripiegata nel citosol?

<p>Viene degradata dal proteasoma (C)</p> Signup and view all the answers

Quale molecola viene utilizzata per marcare una proteina per la degradazione?

<p>Ubiquitina (D)</p> Signup and view all the answers

Cosa succede ai residui di amminoacidi rilasciati dalla degradazione delle proteine?

<p>Vengono riutilizzati per la sintesi di altre proteine (D)</p> Signup and view all the answers

In quale organello avviene principalmente il riconoscimento delle proteine mal ripiegate?

<p>Reticolo endoplasmatico (B)</p> Signup and view all the answers

Quale proteína funge da sito di ancoraggio per il rivestimento della vescicola?

<p>SAR1 (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa accade dopo l'idrolisi del GTP legato a SAR1?

<p>SAR1 e il rivestimento vengono rilasciati (D)</p> Signup and view all the answers

Quali sono le proteine principali che costituiscono il rivestimento della vescicola?

<p>SEC-23 e SEC-24 (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della subunità SEC-23 nella formazione della vescicola?

<p>Favorisce l'idrolisi del GTP (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa succede al rivestimento della vescicola una volta che questa è formata?

<p>Viene perso (A)</p> Signup and view all the answers

Dove deve fondersi la vescicola una volta formata?

<p>Con la membrana dell'apparato di Golgi (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo al rivestimento della vescicola?

<p>È fondamentale nella fase iniziale (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la forma attiva di SAR1 coinvolta nel processo di rivestimento?

<p>GTP (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il pH a cui lavorano le idrolasi all'interno del lisosoma?

<p>pH 4.5 (A)</p> Signup and view all the answers

Quale meccanismo non è una via per arrivare al lisosoma?

<p>Esocitosi (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa garantisce l'ambiente acido all'interno del lisosoma?

<p>Attività delle idrolasi (B)</p> Signup and view all the answers

Quale tra queste opzioni descrive correttamente l'autofagia?

<p>La degradazione di componenti cellulari (D)</p> Signup and view all the answers

Quale tipo di cellule è principalmente coinvolto nel processo di fagocitosi?

<p>Neutrofili (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa accade se le idrolasi vengono rilasciate nel citosol a causa di un problema nel lisosoma?

<p>Rimangono inattive (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa si forma durante il processo di fagocitosi?

<p>Fagolisosoma (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dell'endosoma tardivo nel processo di maturazione?

<p>Fondarsi con i lisosomi (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra le vescicole rivestite da COP1 e COP2?

<p>Il rivestimento e la GTPasi associata (C)</p> Signup and view all the answers

Quale segnale riconosce il Golgi per il trasporto delle proteine nel reticolo endoplasmatico?

<p>Segnale KDEL (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione delle proteine con il segnale KDEL nel reticolo endoplasmatico?

<p>Svolgere funzioni specifiche all'interno del RE (D)</p> Signup and view all the answers

Come è strutturata una molecola di clatrina?

<p>Da 3 catene leggere e 3 catene pesanti (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa forma l’assemblaggio delle molecole di clatrina?

<p>Una struttura a canestro (A)</p> Signup and view all the answers

Le proteine che possiedono il segnale KDEL sono effettivamente trasportate al Golgi da:

<p>Vescicole rivestite da COP2 (A)</p> Signup and view all the answers

Cos’è un recettore di riconoscimento KDEL?

<p>Una proteina che riconosce il segnale di smistamento (A)</p> Signup and view all the answers

Quali amminoacidi compongono il segnale di smistamento KDEL?

<p>Quattro amminoacidi specifici (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è una funzione principale del reticolo endoplasmatico liscio (REL)?

<p>Metabolismo del glicogeno (C)</p> Signup and view all the answers

In quale tipo di cellula è particolarmente sviluppato il reticolo sarcoplasmatico?

<p>Cellule muscolari (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è una funzione importante dei perossisomi?

<p>Ossidazione degli acidi grassi a catena lunga (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa immagazzina il reticolo sarcoplasmatico nelle cellule muscolari?

<p>Ioni calcio (A)</p> Signup and view all the answers

Quale molecola viene metabolizzata dai perossisomi per la detossificazione?

<p>Perossido di idrogeno (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è una caratteristica distintiva del reticolo endoplasmatico liscio rispetto al rugoso?

<p>Assenza di ribosomi (B)</p> Signup and view all the answers

Quali cellule hanno un REL più sviluppato per via delle loro funzioni specifiche?

<p>Cellule muscolari (B)</p> Signup and view all the answers

Quale processo NON è associato al REL?

<p>Sintesi di proteine (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale dei perossisomi nel metabolismo degli acidi grassi?

<p>Linearizzare e accorciare acidi grassi a catena lunga. (D)</p> Signup and view all the answers

Che cosa produce la degradazione degli acidi grassi nei perossisomi?

<p>Perossido di idrogeno. (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della catalasi nei perossisomi?

<p>Detossificare il perossido di idrogeno. (C)</p> Signup and view all the answers

Quali conseguenze possono derivare da elevati livelli di perossido di idrogeno nell'organismo?

<p>Patologie cardiovascolari e trombosi. (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa accade con l'alterazione dell'omeostasi a livello cellulare?

<p>Si verifica un aumento della produzione di radicali liberi. (D)</p> Signup and view all the answers

Perché il perossido di idrogeno è considerato un segnalatore cellulare importante?

<p>Per il suo coinvolgimento nella comunicazione cellulare a basse concentrazioni. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è una funzione non attribuita ai perossisomi?

<p>Sintetizzare proteine. (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa significa 'linearizzare' gli acidi grassi nei perossisomi?

<p>Ridurre la loro lunghezza molecolare. (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Cosa fa SAR1?

SAR1 è una proteina che si lega alla membrana del reticolo endoplasmatico (RE) e funge da sito di ancoraggio per le proteine del rivestimento delle vescicole.

Quali proteine compongono il rivestimento delle vescicole?

SEC-23 e SEC-24 sono proteine che formano il rivestimento delle vescicole e si legano a SAR1.

Come vengono selezionate le proteine per il trasporto?

Le proteine destinate al trasporto all'interno della vescicola si legano alle proteine del rivestimento.

Come viene rilasciato il rivestimento della vescicola?

L'idrolisi del GTP legato a SAR1 causa il rilascio del rivestimento della vescicola.

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Cosa succede quando SAR1 si attiva?

La vescicola rivestita si forma intorno alle proteine da trasportare, grazie all'assemblaggio di SAR1 e delle proteine del rivestimento.

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Cosa succede quando il GTP legato a SAR1 viene idrolizzato?

L'idrolisi del GTP legato a SAR1 in GDP causa il rilascio di SAR1 e il disassemblaggio del rivestimento.

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Dove si dirige la vescicola rivestita?

La vescicola rivestita, formata sul RE, deve fondersi con la membrana del compartimento ricevente, che in questo caso è l'apparato di Golgi.

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Qual è il ruolo della subunità SEC-23?

La subunità SEC-23 favorisce l'idrolisi del GTP legato a SAR1.

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Rimozione del glucosio

Le glicosidasi sono enzimi che rimuovono i residui di glucosio dalla catena oligosaccaridica di una proteina. Questo processo è importante per il riconoscimento della proteina da parte del sistema della calreticulina, che è un chaperone molecolare che aiuta a ripiegare le proteine nel reticolo endoplasmatico.

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Riconoscimento da parte di Calreticulina

La calreticulina è un chaperone molecolare che riconosce le proteine che hanno perso i residui di glucosio sulla loro catena oligosaccaridica. Questo riconoscimento consente a calreticulina di legarsi alla proteina e di aiutarla a ripiegarsi correttamente.

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Rimozione del mannosio

La mannosidasi è un enzima che rimuove un residuo di mannosio dalla catena oligosaccaridica di una proteina. Se la proteina è mal ripiegata, questa rimozione di mannosio la rende riconoscibile dall'ERAD (Endoplasmic Reticulum Associated Degradation) pathway. Questo sistema porta alla degradazione della proteina nel proteasoma.

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ERAD (Endoplasmic Reticulum Associated Degradation)

ERAD è un sistema di controllo di qualità che identifica e degrada le proteine mal ripiegate nel reticolo endoplasmatico. Questo processo inizia con il riconoscimento della proteina mal ripiegata e termina con la degradazione della proteina nel proteasoma.

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Proteasoma

Il proteasoma è un complesso proteico che degrada le proteine ​​mal ripiegate o danneggiate. Il proteasoma è una struttura a forma di barile con un canale centrale attraverso il quale le proteine vengono trasportate e degradate.

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Ubiquitinazione

L'ubiquitinazione è un processo che aggiunge una molecola di ubiquitina a una proteina. L'ubiquitina è un segnale di degradazione che indica al proteasoma di degradare la proteina.

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Retrotraslocazione

La retrotraslocazione è il processo con cui le proteine mal ripiegate vengono trasferite dal reticolo endoplasmatico al citosol per essere degradate dal proteasoma.

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Vescicole COP1

Le vescicole COP1 sono piccole sacche rivestite da proteine che trasportano proteine dal Golgi al RE. Sono utilizzate per riportare le proteine che sono state erroneamente smistate nel Golgi e che dovrebbero invece rimanere nel RE.

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Segnale KDEL

Il segnale KDEL è una sequenza di 4 amminoacidi (Lys-Asp-Glu-Leu) presente su alcune proteine del RE. Questo segnale funge da codice di ritorno, assicurando che la proteina rimanga nel RE.

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Recettori KDEL

I recettori KDEL sono proteine presenti sulla membrana del Golgi che riconoscono e legano le proteine che presentano il segnale KDEL. Questo legame è essenziale per il trasporto retrogrado delle proteine dal Golgi al RE.

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Vescicole rivestite di clatrina

Le vescicole rivestite di clatrina sono sacche membrano-proteiche che trasportano molecole dentro e fuori la cellula. Sono fondamentali per la secrezione di proteine e per l'assunzione di nutrienti.

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Clatrina

La clatrina è una proteina che forma un rivestimento a forma di canestro intorno alle vescicole. Questo rivestimento aiuta a dare forma alla vescicola e favorisce il suo distacco dalla membrana.

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Trischeli di clatrina

I trischeli di clatrina sono unità tridimensionali formate da tre catene pesanti e tre catene leggere di clatrina. Questi trischeli si assemblano per formare il rivestimento a canestro delle vescicole rivestite di clatrina.

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Trasporto mediato da vescicole rivestite di clatrina

Le vescicole rivestite di clatrina vengono utilizzate per trasporto di molecole da un compartimento cellulare a un altro. Sono importanti per la secrezione cellulare, l'endocitosi e altri processi importanti per il metabolismo cellulare.

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Secrezione di proteine

Le vescicole rivestite di clatrina sono fondamentali per la secrezione delle proteine. Aiutano a impacchettare le proteine e a trasportarle fuori dalla cellula.

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Cosa fanno i perossisomi?

I perossisomi si occupano della scomposizione di acidi grassi a catena lunga, molto lunga o ramificata, rendendoli accessibili ai mitocondri per il processo di ossidazione.

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Cosa viene prodotto durante l'ossidazione degli acidi grassi nei perossisomi?

Durante l'ossidazione degli acidi grassi nei perossisomi, si genera perossido di idrogeno (acqua ossigenata), un potenziale agente dannoso per le cellule.

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Che funzione ha la catalasi nei perossisomi?

La catalasi è un enzima presente nei perossisomi che detossifica il perossido di idrogeno, evitando danni cellulari.

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Quali conseguenze possono avere livelli elevati di perossido di idrogeno?

L'eccessivo accumulo di perossido di idrogeno può danneggiare le cellule, portando a situazioni come trombosi, malattie cardiovascolari o neurodegenerative.

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Come contribuiscono i perossisomi all'omeastasi cellulare?

I perossisomi svolgono un ruolo importante nell'omeostasi cellulare, garantendo un equilibrio interno e prevenendo danni causati da specie reattive dell'ossigeno.

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Perché è importante la funzione dei perossisomi nell'ossidazione degli acidi grassi?

La funzione svolta dai perossisomi nell'ossidazione degli acidi grassi è essenziale per fornire energia alle cellule.

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Spiega la relazione tra perossido di idrogeno, catalasi e omeostasi.

Il perossido di idrogeno, sebbene non sia un radicale libero, può essere un pericolo in quantità elevate, causando danni cellulari. La catalasi nei perossisomi svolge un ruolo fondamentale nella sua neutralizzazione.

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Cosa succede quando l'omeostasi viene compromessa a livello cellulare?

L'accumulo di radicali liberi può danneggiare le cellule, influenzando il loro normale funzionamento e portando a disfunzioni o malattie. L'omeostasi è vitale per prevenire tali danni.

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Perché il pH acido è importante per i lisosomi?

Gli enzimi idrolitici contenuti nei lisosomi hanno un'attività ottimale a pH 4.5. Questo è importante perché se questi enzimi fossero rilasciati nel citoplasma (pH 7), il loro ambiente non sarebbe più ottimale e quindi la loro attività sarebbe inibita. Ciò impedisce che i lisosomi diventino "mine vaganti" e causino danni alla cellula.

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Cos'è un lisosoma?

Il lisosoma è un organello che contiene enzimi idrolitici che digeriscono le macromolecole (proteine, lipidi, carboidrati, acidi nucleici).

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Cos'è l'endocitosi?

L'endocitosi è un processo mediante il quale le cellule internalizzano sostanze dall'ambiente esterno, come proteine, lipidi e altri nutrienti. Questo processo inizia con l'invaginazione della membrana plasmatica, formando una vescicola che si stacca dalla membrana e si fonde con l'endosoma precoce.

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Cos'è un endosoma precoce?

L'endosoma precoce è un organello che riceve il materiale internalizzato dall'endocitosi e lo elabora. Questo processo di maturazione porta all'endosoma tardivo.

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Cos'è un endosoma tardivo?

Un endosoma tardivo è un compartimento cellulare coinvolto nel trasporto e nella maturazione del materiale endocitato. Ha una struttura più complessa e un ambiente più acido rispetto all'endosoma precoce. Gli endosomi tardivi si fondono con i lisosomi.

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Cos'è la fagocitosi?

La fagocitosi è un processo che consente alle cellule di fagocitare (inghiottire) particelle di grandi dimensioni, come batteri o cellule morte. La fagocitosi è cruciale per il sistema immunitario per eliminare i patogeni.

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Cos'è un fagolisosoma?

Il fagolisosoma è un organello formato dalla fusione di un fagosoma (vescicola che contiene il materiale fagocitato) con un lisosoma. Il fagolisosoma è responsabile della degradazione del contenuto fagocitato.

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Cosa si intende per autofagia?

L'autofagia è un processo che consente alle cellule di eliminare organelli danneggiati o invecchiati, o altri componenti cellulari non necessari, con l'aiuto dei lisosomi.

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Che cos'è il REL?

Il reticolo endoplasmatico liscio (REL) è un organello cellulare coinvolto in diverse funzioni, tra cui il metabolismo del glicogeno, l'immagazzinamento degli ioni calcio e la detossificazione di piccole molecole come farmaci e pesticidi. A differenza del reticolo endoplasmatico rugoso (RER), il REL non ha ribosomi.

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Perché il REL è molto sviluppato nelle cellule muscolari?

Il REL è altamente sviluppato nelle cellule muscolari, dove il suo ruolo principale è l'immagazzinamento degli ioni calcio per la contrazione muscolare. In questa specifica funzione, il REL viene chiamato reticolo sarcoplasmatico.

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Che cosa sono i perossisomi?

I perossisomi sono organelli cellulari coinvolti nell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga e nel metabolismo del perossido di idrogeno, un processo importante per la detossificazione cellulare.

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Qual è la funzione principale dei perossisomi riguardo agli acidi grassi?

Gli enzimi dei perossisomi consentono l'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga, molto lunga e ramificata tramite l'alfa e la beta ossidazione. Questo processo è essenziale per generare energia e per degradare acidi grassi complessi.

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Come contribuiscono i perossisomi alla detossificazione cellulare?

I perossisomi sono anche responsabili del metabolismo del perossido di idrogeno (acqua ossigenata), una sostanza tossica per la cellula. Questo processo di detossificazione è fondamentale per proteggere la cellula dai danni ossidativi.

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Spiega il processo di ossidazione degli acidi grassi a catena lunga nei perossisomi.

L'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga nei perossisomi si svolge attraverso una serie di reazioni chimiche catalizzate da enzimi specifici. Questo processo genera energia e produce sottoprodotti come il perossido di idrogeno.

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Perché i perossisomi sono importanti per la cellula?

I perossisomi sono organelli importanti per la cellula, svolgendo funzioni essenziali nel metabolismo dei lipidi e nella detossificazione cellulare. Queste funzioni sono indispensabili per il corretto funzionamento delle cellule e dell'organismo.

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Descrivi la struttura e la funzione dei perossisomi.

I perossisomi sono organelli relativamente piccoli e numerosi nelle cellule. Sono coinvolti in un'ampia gamma di processi metabolici, inclusa la detossificazione di sostanze nocive.

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Study Notes

N-Glicosilazione

  • Avviene nel reticolo endoplasmatico.
  • La proteina in fase di sintesi passa dal citosol al lume del reticolo.
  • La proteina subisce modifiche tramite un processo di aggiunta di zuccheri.
  • I residui di zuccheri vengono modificati per il corretto ripiegamento.

Chaperoni Molecolari

  • Proteine che aiutano il corretto ripiegamento delle proteine.
  • Identificano le proteine mal ripiegate nel lume del reticolo endoplasmatico.
  • Calreticulina è un chaperone molecolare che riconosce le proteine non correttamente ripiegate.
  • Rilascia la proteina solo quando è correttamente ripiegata.

Sensori di Riconoscimenti

  • Proteine che controllano il corretto ripiegamento delle proteine.
  • Identificano i residui idrofobi per determinare il corretto ripiegamento.
  • Aggiungono o rimuovono zuccheri se la proteina non è correttamente ripiegata.

Degradazione

  • Se la proteina non riesce a raggiungere la sua conformazione corretta, viene degradata.
  • Il macchinario di degradazione si trova nel citosol.
  • Proteine mal ripiegate vengono degradate dal proteosoma.

N-Glicosilazione e O-Glicosilazione

  • Aggiunta di catene di zuccheri ad amminoacidi specifici, in particolare Asn (N-glicosilazione) o Ser/Thr (O-glicosilazione).
  • La n-glicosilazione ha catene più lunghe e costanti, mentre la o-glicosilazione più piccole e variabili.
  • La N-glicosidazione avviene nel reticolo endoplasmatico, mentre la O-glicosilazione nel Golgi.
  • Le catene di zuccheri sono importanti per il corretto folding e localizzazione.

Apparato del Golgi

  • Organello formato da cisterne impilate.
  • Consente modifiche post-traduzionali alle proteine.
  • Ha diversi compartimenti (cis, mediale, trans) con enzimi specifici per ciascuna modifica.
  • Le proteine vengono modificate (ad esempio, addizione o modifica di catene di zuccheri, rimozione di zuccheri) mentre passano attraverso le cisterne.
  • Il Golgi impacchetta e smista le proteine alle diverse destinazioni cellulari.

Stress del Reticolo Endoplasmatico

  • Accumulo di proteine mal ripiegate nel reticolo endoplasmatico.
  • Provoca una risposta cellulare attraverso diversi meccanismi protetti, inclusi l'aumento di chaperoni.
  • Le proteine che non raggiungono la conformazione corretta vengono degradate.
  • Se viene accumulata troppa proteina non ripiegata, la cellula può attivare un meccanismo di apoptosi.

Trasporto Vescicolare

  • Modello di maturazione delle cisterne per il trasporto di proteine dal reticolo endoplasmatico all'apparato di Golgi.
  • Il trasporto retrogrado e anterogrado tramite vescicole.
  • Le vescicole possono avere diverso rivestimento (COP I e II ) e contengono proteine cargo.
  • Esistono diversi tipi di vescicole (rivestite o non) con specifiche proteine di trasporto
  • Il legame tra SNARE e la fusione con la membrana bersaglio sono fondamentali.

Lisosomi

  • Organuli intracellulari delimitati da membrana .
  • Contengono enzimi digestivi (idrolasi), per la degradazione di sostanze diverse.
  • Il lisosoma è situato nel citosol e ha pH acido.
  • Svolge funzioni di degradazione di materiale endogeno ed esogeno.
  • Degrada materiali provenienti dall'endocitosi, dalla fagocitosi e dall'autofagia.

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Questo quiz esplora il ruolo delle glicosidasi, mannosidasi e altre proteine durante la maturazione e il riconoscimento delle proteine mal ripiegate. Scoprirai anche come avviene la degradazione delle proteine e il processo di formazione delle vescicole nel reticolo endoplasmatico. Metti alla prova le tue conoscenze in biochimica e biologia cellulare.

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