Anemia y trastornos hemáticos en medicina

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Questions and Answers

¿Cuál es una complicación de las transfusiones en pacientes con hemocromatosis secundaria?

Reducción de deformidades óseas

Aumento de la hepcidina

Disfunción cardíaca mortal (correct)

Mejora de la anemia

En el diagnóstico de la β-talasemia mayor, ¿qué hallazgo se observa en la electroforesis de Hb?

Disminución o ausencia de HbA (correct)

Normalidad en la HbA2

Disminución de HbF

Aumento de HbA

¿Cuál es el efecto principal de la deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa en los eritrocitos?

Exceso de glutatión reducido

Mejor adaptación al estrés oxidativo

Disminución de cuerpos de Heinz

Aumento de hemoglobina oxidada (correct)

¿Cuáles son los criterios de gravedad en la hemólisis inducida por oxidantes?

Tipo de mutación de G6PD Signup and view all the answers

¿Qué tipo de células pueden observarse en el frotis de sangre periférica en la deficiencia de G6PD?

Cuerpos de Heinz Signup and view all the answers

¿Qué desencadena la crisis aplástica en los individuos afectados?

Infección por parvovirus B19 Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las consecuencias de la polimerización de HbS en los eritrocitos?

Deformación de los eritrocitos en forma de hoz Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se menciona para mejorar la anemia aplásica?

Esplenectomía total o parcial Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal característica de la hemoglobina falciforme (HbS) en la anemia drepanocítica?

Polimerización en condiciones de desoxigenación Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la esplenectomía parcial en niños pequeños con anemia?

Equilibra la mejora hematológica y la defensa contra infecciones Signup and view all the answers

¿Qué sucede con los eritrocitos en condiciones de desoxigenación en pacientes con anemia drepanocítica?

Se deforman y adoptan una forma rígida Signup and view all the answers

¿Cuál es un riesgo asociado a la esplenectomía total?

Mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas encapsuladas Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica clínica principal de la ß-talasemia mayor?

Anemia grave con necesidad de transfusiones regulares Signup and view all the answers

¿Qué tipo de genotipo se asocia con la ß-talasemia intermedia?

Variable (β°/β, β+/β+, βο/β, β/β) Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con la producción de hemoglobina en la ß-talasemia menor?

Producción leve con síntomas asintomáticos Signup and view all the answers

¿Cuál es la causa más común de la enfermedad de la HbH?

Deleciones de genes Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el rasgo de a-talasemia es correcta?

Es asintomático y provoca anemia moderada Signup and view all the answers

Cuál es el principal efecto funcional del déficit de α-globina en la α-talasemia?

Exceso de cadenas B o Y Signup and view all the answers

En el contexto de la ß-talasemia, ¿qué implica la presencia de un alelo β+?

Reducción parcial y detectable de la síntesis de β-globina Signup and view all the answers

Qué ocurre cuando se eliminan 2 genes de α-globina?

Se presenta un rasgo a-talasémico Signup and view all the answers

Cuál es la principal diferencia morfológica entre B-talasemia mayor y α-talasemia?

Eritrocitos anisocíticos en B-talasemia mayor Signup and view all the answers

¿Qué complicaciones pueden surgir debido a la sobrecarga de hierro en la ß-talasemia?

Daño orgánico en diversos sistemas Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de un portador silente de a-talasemia?

Anemia asintomática sin anomalías Signup and view all the answers

Qué tipo de hemoglobina se forma en la condición de HbH?

Tetrámeros B4 Signup and view all the answers

La eritropoyesis ineficaz en la ß-talasemia se debe a:

Alta apoptosis de precursores en la médula ósea Signup and view all the answers

Cuál es un efecto clínico de la B-talasemia mayor?

Retraso en el crecimiento desde la lactancia Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las deleciones en α-talasemia es correcta?

Afectan uno o más de los cuatro genes de a-globina Signup and view all the answers

El genotipo característico de la hidropesía fetal es:

-/--/- Signup and view all the answers

Qué se observa en la morfología de la sangre periférica en pacientes con rasgo a-talasémico?

Eritrocitos microcíticos e hipocrómicos Signup and view all the answers

Qué ocurre con la afinidad por oxígeno de HbH y Hb Bart?

Tienen alta afinidad por oxígeno Signup and view all the answers

Cómo se puede diferenciar la α-talasemia de la anemia ferropénica?

Mediante un análisis de sangre periférica Signup and view all the answers

Cuál es la consecuencia de la hiperesplenomegalia en B-talasemia mayor?

Exceso de hierro en el organismo Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de la HbA en los heterocigotos?

Retrasa la polimerización de HbS. Signup and view all the answers

¿Qué efecto tiene la deshidratación sobre la concentración de HbS?

Aumenta la concentración de HbS. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la vida media de los eritrocitos falciformes?

Viven solo 20 días. Signup and view all the answers

¿Qué rol desempeña la HbF en los recién nacidos?

Protege hasta los 5-6 meses. Signup and view all the answers

¿Qué causa principalmente la obstrucción vascular en estos pacientes?

Factores desencadenantes como infección o deshidratación. Signup and view all the answers

¿Cuáles son las características morfológicas de los eritrocitos en esta condición?

Eritrocitos falciformes y alargados. Signup and view all the answers

En adultos, ¿qué ocurre con el bazo debido a la obstrucción vascular?

El bazo se convierte en tejido fibroso. Signup and view all the answers

¿Cuál es una posible complicación del priapismo en esta condición?

Fibrosis y disfunción eréctil. Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los hallazgos radiográficos asociados con la hiperplasia eritroide?

Pómulos prominentes. Signup and view all the answers

Study Notes

Patología del Sistema Hematopoyético

Sistema Hematopoyético: Incluye anemia, trastornos de los leucocitos (transformaciones malignas), y alteraciones de la coagulación (diátesis hemorrágicas).
Trastornos de los Eritrocitos: Pueden causar anemia, policitemia (aumento de eritrocitos), y talasemia, que se caracteriza por disminución y hemólisis de eritrocitos. La anemia también puede ser causada por hemorragias, hemólisis, o disminución en la producción de eritrocitos.
Anemia Grave: Puede mostrar eritropoyesis extramedular.
Anemia Arregenerativa: Se caracteriza por una disminución en la producción de eritrocitos y recuento bajo de reticulocitos. La disminución se puede originar por hemorragia o hemólisis.
Valores de Referencia de Eritrocitos (adultos): Se proporciona un cuadro con datos para hemoglobina (Hb), hematocrito (Hct), recuento de eritrocitos, recuento de reticulocitos, volumen corpuscular medio (VCM), hemoglobina corpuscular media (HCM), y anchura de distribución eritrocítica (ADE) para hombres y mujeres.

Anemia por Pérdida de Sangre

Tipos de Anemia por Pérdida de Sangre: Aguda (hemorragia) o crónica.
En la hemorragia aguda, la consecuencia principal es la pérdida de volumen sanguíneo que puede causar shock si supera el 20%.
Anemia Crónica (pérdida de sangre): lleva a agotamiento de las reservas de hierro y producción deficiente de eritrocitos, dando lugar a anemia ferropénica.

Anemia Hemolítica

Destrucción Acelerada de Eritrocitos: La médula ósea muestra hiperplasia eritroide, y la sangre periférica presenta reticulocitosis. En casos graves, la hematopoyesis extramedular ocurre en el hígado, bazo y ganglios.
Dos Tipos de Hemólisis: Extravascular (causada por aumento de la destrucción de eritrocitos por fagocitos, principalmente en el bazo) e Intravascular (lesiones graves que llevan al estallido de eritrocitos en circulación, resultando en hemoglobinemia, hemoglobinuria, y hemosiderinuria; pérdida de hierro)

Esferocitosis Hereditária

Defectos Intrínsecos: en la membrana eritrocítica (espectrina, anquirina, banda 4.1) que debilitan la bicapa lipídica y provocan la pérdida progresiva de la membrana; causando esferocitos (eritrocitos deformables)
Los esferocitos son fagocitados en el bazo, causando la anemia
Morfología: Se observa frotis de sangre periférica que muestra esferocitos de color rojo oscuro sin palidez central.
Clínica: Anemia (de leve a grave), ictericia, y esplenomegalia (bazo agrandado).

Anemia Drepanocítica

Mutaciones: Sustitución de un residuo de glutamato por valina en la posición 6 de la cadena β de la globina, dando lugar a la formación de la HbS (hemoglobina falciforme).
Consecuencias: Deformación de los eritrocitos en forma de hoz o medialuna, disminuyendo la capacidad de la membrana eritrocitaria y causando una hemólisis intravascular.
Consecuencias Celulares: Fragilidad de los eritrocitos debido a la deformación, obstrucción de vasos sanguíneos (crisis vaso-oclusivas), y daño tisular.
Influencias en la polimerización de HbS: Variables intracelulares de otras hemoglobinas (como HbA, HbF), deshidratación, y talasemia alfa.

Talasemias

Mutaciones en los genes Globina: Reducen la síntesis de cadenas alfa o beta de globina y causan una alteración o precipitación intracelular de cadenas de globina.
Tipos de Talasemias: Beta-talasemia mayor (grave con necesidad de transfusiones frecuentes, que conllevan el riesgo de sobrecarga de hierro); ß-talasemia menor (leve o asintomática), ß-talasemia intermedia (moderada), a-talasemia.
Los síntomas de las talasemias pueden ser leves o graves, dependiendo de la combinación de estos alelos.

Otras Anemias

Anemia Inmunohemolítica (caliente): Causada por anticuerpos IgG que atacan células sanguíneas, causando hemólisis extravascular (destrucción de los eritrocitos por macrófagos).
Anemia Inmunohemolítica (fría): Causada por anticuerpos IgM, que a baja temperatura causan aglutinación de eritrocitos y destrucción extravascular (principalmente en el bazo).
Hemólisis Mecánica: Destrucción de eritrocitos debido a fuerzas mecánicas anormales (prótesis valvulares, coagulación intravascular diseminada, etc.). La causa puede estar en eventos traumáticos, procesos patológicos, o condiciones médicas preexistentes.
Deficiencia de G6PD: Trastorno genético ligado al cromosoma X que afecta a la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. El déficit de la G6PD resulta en estrés oxidativo, dañando las membranas eritrocitaria y causando hemólisis. Los síntomas incluyen episodios transitorios de hemólisis inducidos por oxidantes.
P. Falciparum: Se identifica por morfología de los trofozoítos y presenta anemia hemolítica, hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia, e insuficiencia renal.

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Description

Este cuestionario aborda diversas complicaciones y características de la anemia y los trastornos hemáticos, incluyendo hemocromatosis, β-talasemia, deficiencia de G6PD, y anemia drepanocítica. Los participantes explorarán los mecanismos y tratamientos relacionados con estas condiciones. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.