mucovisidose
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Questions and Answers

Quelle est la fréquence de la mucoviscidose au concours depuis 2011?

  • Trois fois ou plus
  • Impossible de savoir
  • Deux fois
  • Moins d'une fois (correct)

    • Quelle est la particularité de l'université mentionnée dans le texte?

  • Il n'y a pas de particularité mentionnée
  • Les contenus risquent d'être différents
  • Il faut éviter de travailler sur des supports étrangers
  • Le sujet est spécifique de l'enseignement de cette université (correct)

    • Quelle est la protéine associée à la mucoviscidose?

  • Hémoglobine
  • ADN
  • CFTR (correct)
  • ARN

    • Quelle est la bande du bras long du chromosome 7 où se trouve le gène responsable de la mucoviscidose?

    <p>7q31</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante associée à la mucoviscidose?

    <p>F508del</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de la protéine CFTR?

    <p>Conduire les ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 1 sur la protéine CFTR?

    <p>Pas de production d'ARNm</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale voie de dégradation des CFTR défectueuses dans les cellules?

    <p>Voie des lysosomes</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Cirrhose et hépatomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est utilisé pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Antibiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie génique</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules peuvent traverser la double couche de lipides de manière perméable?

    <p>Les molécules liposolubles</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs influencent la vitesse de diffusion à travers la bicouche lipidique?

    <p>La taille de la molécule, sa solubilité dans les graisses et sa charge</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Faciliter la diffusion des ions selon leur gradient électrochimique</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui détermine la sélectivité des canaux ioniques?

    <p>Le filtre de sélectivité du canal</p> Signup and view all the answers

    Quels types de canaux ioniques existent?

    <p>Canaux ioniques potentiel dépendant, canaux ligand dépendant et canaux mécano-sensible</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante associée à la mucoviscidose?

    <p>Mutation de classe 2</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de la protéine CFTR?

    <p>Conduction des ions</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Transport des ions dans un seul sens</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 1 sur la protéine CFTR?

    <p>Pas de production d'ARNm</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la bande du bras long du chromosome 7 où se trouve le gène responsable de la mucoviscidose?

    <p>31e bande</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Maturation anormale des protéines</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité de l'université mentionnée dans le texte?

    <p>Elle a découvert la mutation F508del</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique principale des canaux ioniques?

    <p>Ils permettent le transport sélectif des ions à travers la membrane</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la protéine CFTR dans la mucoviscidose?

    <p>Elle régule le transport des ions à travers la membrane</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau pulmonaire?

    <p>Accumulation de mucus épais dans les voies respiratoires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Obstruction des voies biliaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Diminution de la production d'enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation génétique associée à la mucoviscidose?

    <p>Mutation du gène CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence de la mucoviscidose au concours depuis 2011?

    <p>Pas mentionné dans le texte</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules peuvent traverser la double couche de lipides de manière perméable?

    <p>Les molécules liposolubles</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Former un canal rempli d'eau dans la bicouche lipidique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la sélectivité des canaux ioniques?

    <p>Ils sont sélectifs en fonction de la charge des ions</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les trois types d'ouverture des canaux ioniques?

    <p>Potentiel dépendant, ligand dépendant, mécano-sensible</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que la mucoviscidose?

    <p>Une maladie génétique liée au dysfonctionnement du CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quels organes sont affectés par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons, le foie, le pancréas, la paroi intestinale, les glandes sudoripares</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la protéine CFTR?

    <p>Contrôler le passage des ions inorganiques spécifiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Cirrhose et hépatomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Kinésithérapie</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie protéique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'activation du CFTR dans le traitement d'un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Élimination du chlore par une autre voie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la modification du mucus dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de la viscosité du mucus dans un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Hyschémie du pancréas endocrine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de l'IL 1 et IL8 dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le défaut de réabsorption mis en évidence dans les glandes sudoripares chez les patients atteints de mucoviscidose?

    <p>Défaut de réabsorption du NaCl</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mauvais transport des ions mis en évidence par Quinton dans la mucoviscidose?

    <p>Transport des ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la délétion du 508ème acide aminé (F508del) dans la mucoviscidose?

    <p>68% des cas de mucoviscidose</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la classe de mutation qui entraîne un défaut de production d'ARNm et donc l'absence de protéine CFTR?

    <p>Mutation de classe 1</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des domaines transmembranaires de la protéine CFTR?

    <p>Ils ont 6 passages pour chaque domaine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la forme de CFTR qui est détruite par le protéasome dans le RE?

    <p>Forme B</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 2 dans la mucoviscidose?

    <p>Pas de canaux CFTR dans la membrane</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objet de l'article?

    <p>Les maladies des canaux ioniques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du tube digestif?

    <p>Une augmentation de la sécrétion de mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des poumons?

    <p>Une augmentation de l'IL 1 et IL 8</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes sudoripares?

    <p>Une augmentation de la transpiration</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Des modulateurs de CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité de l'université Paris Est Créteil mentionnée dans le texte?

    <p>Elle propose un enseignement spécifique sur les maladies des canaux ioniques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Faciliter le transport des ions à travers la membrane cellulaire</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules sont perméables à la double couche de lipides?

    <p>Les molécules liposolubles</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs influencent la vitesse de diffusion à travers la bicouche lipidique?

    <p>Tous les choix précédents</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Transport passif</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui permet la sélectivité des canaux ioniques?

    <p>La reconnaissance des ions par le filtre de sélectivité</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les trois types d'ouverture des canaux ioniques?

    <p>Canaux ioniques potentiel dépendant, canaux ligand dépendant, canaux mécano-sensible</p> Signup and view all the answers

    Quels organes sont affectés par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons, le foie, le pancréas, la paroi intestinale, l'appareil reproducteur (chez le garçon), les glandes sudoripares</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les organes atteints par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons, le foie, le pancréas, la paroi intestinale, l'appareil reproducteur (chez le garçon), les glandes sudoripares</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Augmentation de la viscosité de la bile</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est utilisé pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Antibiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie génique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 1 sur la protéine CFTR?

    <p>Blocage de la maturation du CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de l'IL 1 et IL8 dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Inflammation pulmonaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la protéine associée à la mucoviscidose?

    <p>CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique principale des canaux ioniques?

    <p>Sélectivité</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence de la mucoviscidose dans la population générale ?

    <p>1 personne sur 10 000</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'organe principalement affecté par la mucoviscidose ?

    <p>Le poumon</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation génétique responsable de la mucoviscidose ?

    <p>La délétion du 508ème acide aminé (F508del)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction principale de la protéine CFTR ?

    <p>Réguler le transport des ions à travers la membrane cellulaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire ?

    <p>La formation de calculs biliaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement principal de la mucoviscidose ?

    <p>La kinésithérapie respiratoire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité de la mucoviscidose dans le cadre de l'enseignement à l'université Paris Est Créteil ?

    <p>Elle est spécifique de cet enseignement</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules peuvent traverser la double couche de lipides de manière imperméable?

    <p>Les grosses molécules</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la vitesse de diffusion d'un canal ionique par rapport à une protéine porteuse?

    <p>La vitesse de diffusion est 100 millions de fois supérieure</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique principale des canaux ioniques?

    <p>Ils sont formés de sous-unités protéiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Transport passif</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme de sélection des ions dans un canal ionique?

    <p>Les ions sont reconnus par le filtre de sélectivité</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des poumons?

    <p>Augmentation de l'IL 1 et IL8</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale mutation responsable de la mucoviscidose?

    <p>F508del</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de l'AMPc dans le transport des ions Cl- par les glandes sudoripares?

    <p>Il régule la production de protéine CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la classe de mutation qui entraîne un défaut de production d'ARNm et donc l'absence de protéine CFTR?

    <p>Mutation de classe 1</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la forme de CFTR qui est détruite par le protéasome dans le réticulum endoplasmique?

    <p>Forme B</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction des domaines transmembranaires de CFTR?

    <p>Ils permettent le passage des ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la voie de dégradation des CFTR défectueuses dans les cellules?

    <p>Voie des lysosomes</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'activation du CFTR dans le traitement d'un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Diminution de la production de mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépatobiliaire?

    <p>Viscosité de la bile augmentée</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau pulmonaire?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes sudoripares?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de la viscosité du mucus dans un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de l'IL 1 et de l'IL8 dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Antibiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les types de traitements utilisés pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Corticothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie génique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante associée à la mucoviscidose?

    <p>F508del</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction des domaines transmembranaires de CFTR?

    <p>Permettre le passage des ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 1 sur la protéine CFTR?

    <p>Pas de production d'ARNm</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Malabsorption des ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Insuffisance pancréatique exocrine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la protéine associée à la mucoviscidose?

    <p>CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Permettre le passage sélectif des ions</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction principale des canaux ioniques?

    <p>Faciliter les transports membranaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'une mutation du gène CFTR?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la protéine CFTR dans la mucoviscidose?

    <p>Réguler le transport des ions à travers la membrane cellulaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité de la mucoviscidose dans le cadre de l'enseignement à l'université Paris Est Créteil?

    <p>Elle est spécifique de cet enseignement</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence de la mucoviscidose au concours depuis 2011?

    <p>Moins de 3 fois</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépatobiliaire?

    <p>Obstruction des voies biliaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques dans la mucoviscidose?

    <p>Ils sont dysfonctionnels</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules peuvent traverser la double couche de lipides de manière perméable?

    <p>Les molécules liposolubles</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la vitesse de diffusion d'un canal ionique?

    <p>Jusqu'à 100 ions par seconde</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui détermine la vitesse de diffusion d'une molécule à travers la bicouche lipidique?

    <p>Toutes les réponses précédentes</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale caractéristique des canaux ioniques?

    <p>Toutes les réponses précédentes</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui permet la sélection des ions dans les canaux ioniques?

    <p>Toutes les réponses précédentes</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les types de canaux ioniques mentionnés dans le texte?

    <p>Canaux ioniques potentiel dépendant, canaux ligand dépendant, canaux mécano-sensible</p> Signup and view all the answers

    Quels organes sont principalement affectés par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons, le foie, le pancréas, la paroi intestinale, l'appareil reproducteur, les glandes sudoripares</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Cirrhose et hépatomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Kinésithérapie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie génique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de l'IL 1 et IL8 dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Inflammation et infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes de sécrétion?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux de sécrétion de chlorure de calcium dans un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Activation du CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des mucolytiques dans le traitement de la mucoviscidose?

    <p>Réduction de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante dans la mucoviscidose?

    <p>F508del</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de l'AMPc dans le transport des ions Cl- dans les glandes sudoripares?

    <p>Il régule la conduction des ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction principale de la protéine CFTR?

    <p>Elle transporte les ions Cl-</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'une mutation de classe 1 dans la mucoviscidose?

    <p>Il y a un défaut de production d'ARNm</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'une mutation de classe 4 dans la mucoviscidose?

    <p>Il y a un défaut de conduction des ions</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'une mutation de classe VI dans la mucoviscidose?

    <p>Il y a un défaut de stabilité de la protéine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la forme de la protéine CFTR qui est fonctionnelle dans la membrane plasmique?

    <p>Forme C</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules peuvent traverser la double couche de lipides de manière imperméable?

    <p>Les grosses molécules</p> Signup and view all the answers

    Quels types de molécules sont perméables à la double couche de lipides?

    <p>Les molécules très petites (H2O, CO2, O2)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'augmentation de la viscosité du mucus dans un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de la protéine CFTR?

    <p>Transport passif des ions inorganiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Diminution de la production d'enzymes pancréatiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la délétion du 508ème acide aminé (F508del) dans la mucoviscidose?

    <p>Diminution de la stabilité de la protéine CFTR</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Transport passif des ions inorganiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la particularité de la mucoviscidose par rapport aux autres maladies des canaux ioniques?

    <p>Elle est la seule maladie des canaux ioniques à être caractérisée par une protéine spécifique (CFTR).</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Augmentation de la sécrétion de mucus.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes sudoripares?

    <p>Diminution de l'activité des glandes sudoripares.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Diminution de la sécrétion de chlorure de calcium.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépatobiliaire?

    <p>Augmentation de l'IL 1 et IL8.</p> Signup and view all the answers

    Quels types de canaux ioniques sont impliqués dans la mucoviscidose?

    <p>Canaux de sécrétion de chlorure.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale caractéristique des canaux ioniques?

    <p>Ils permettent le transport sélectif des ions à travers la membrane cellulaire.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes sudoripares?

    <p>Augmentation de la viscosité du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Cirrhose et hépatomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Baisse de la sécrétion des enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des poumons?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Mucolytiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la modification du mucus dans un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Inflammation avec augmentation de l'IL 1 et IL8</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes de sécrétion?

    <p>Modification du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Cirrhose et hépatomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des poumons?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fréquence de la mucoviscidose dans les concours depuis 2011?

    <p>Moins de 1 fois</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante associée à la mucoviscidose?

    <p>Mutation de classe 2</p> Signup and view all the answers

    Quel est le défaut de réabsorption mis en évidence dans les glandes sudoripares chez les patients atteints de mucoviscidose?

    <p>Défaut de réabsorption du sodium</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la classe de mutation qui entraîne un défaut de production d'ARNm et donc l'absence de protéine CFTR?

    <p>Mutation de classe 1</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'organe principalement affecté par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui détermine la vitesse de diffusion d'une molécule à travers la bicouche lipidique?

    <p>La taille de la molécule</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Diminution de la production d'enzymes digestives</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la mutation la plus courante associée à la mucoviscidose?

    <p>Mutation de classe 2</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la protéine CFTR dans le corps humain?

    <p>Conduction des ions Cl- à travers la membrane</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la mutation de classe 2 dans la protéine CFTR?

    <p>Défaut de maturation de la protéine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction principale des canaux ioniques?

    <p>Conduction des ions à travers la membrane</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la bande du bras long du chromosome 7 où se trouve le gène responsable de la mucoviscidose?

    <p>31e bande</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la forme fonctionnelle de la protéine CFTR dans la membrane plasmique?

    <p>Forme C</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de la phosphorylation du domaine de régulation de la protéine CFTR par la PKA?

    <p>Ouverture du canal</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les molécules qui peuvent traverser la double couche de lipides de manière perméable?

    <p>Les molécules liposolubles</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs influencent la vitesse de diffusion à travers la bicouche lipidique?

    <p>Tous les choix sont corrects</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des canaux ioniques?

    <p>Transport facilité</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conformation des canaux ioniques?

    <p>Tous les choix sont corrects</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui permet la sélectivité des canaux ioniques?

    <p>Le filtre de sélectivité</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les trois types d'ouverture des canaux ioniques?

    <p>Canaux ioniques potentiel dépendant, canaux ligand dépendant, canaux mécano-sensible</p> Signup and view all the answers

    Quels organes sont atteints par la mucoviscidose?

    <p>Les poumons, le foie, le pancréas, la paroi intestinale, l'appareil reproducteur, les glandes sudoripares</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du pancréas?

    <p>Fibrose et hyschémie du pancréas endocrine</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau hépato-biliaire?

    <p>Augmentation de la viscosité de la bile</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau du poumon?

    <p>Modification du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Kinésithérapie</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les types de traitements utilisés pour traiter la mucoviscidose?

    <p>Antibiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'espoir thérapeutique pour traiter un dysfonctionnement du CFTR?

    <p>Thérapie génique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes de sécrétion?

    <p>Modification du mucus</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau pulmonaire?

    <p>Infections pulmonaires</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence d'un dysfonctionnement du CFTR au niveau des glandes de sécrétion?

    <p>Modification du mucus</p> Signup and view all the answers

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