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INTRODUCCIÓN DIAGNÓSTICO La memoria es la capacidad de capturar información Anamnesis que se presenta externa o internamente, almacenarla y reconstruirla más tarde. El olvido es uno de los síntomas El interrogatorio...

INTRODUCCIÓN DIAGNÓSTICO La memoria es la capacidad de capturar información Anamnesis que se presenta externa o internamente, almacenarla y reconstruirla más tarde. El olvido es uno de los síntomas El interrogatorio directo e indirecto es muy útil deb ido más frecuen tes de consulta en el consultorio de neuro- a que en él se basa, en gran medida, el diagnóstico. La logía. Este deterioro progresivo de la memoria, asociado evaluación clínica de los pacien tes con síntomas cogn i- al compromiso de al menos dos dominios o funciones tivos comienza con una an amnesis y un examen físico cognitivas -atención, lenguaje, funciones visuopercep- completos. Es importante obtener información segura tivas y praxias, función ejecutiva (estas últimas referidas de una fuente adicional (p. ej., un miembro de la familia al planeamiento, organización, abstracción, secuencia- o amigo cercano), ya que el recuerdo o la percepción del ción) y cognición social- se denomina demencia. paciente pueden ser limitados. Determinar el nivel de El paciente con deterioro cognitivo adquirido que pre- deterioro funcional (es deci1; el impacto de los síntomas senta disminución del nivel de su rendimiento cogn itivo cogn itivos en las actividades instrumentales y básicas de previo, que se puede corrob orar de manera objetiva a la vida diaria) es fundamen tal para la estadificación de la través de la anam nesis y el examen f ísico, y que no in- enfermedad y el asesoramiento adecuado. El primer ob- terfiere en las actividades de la vida diaria, tiene un de- jetivo de la evaluación clín ica es descartar las causas po- terioro cognitivo leve. Cuando el deterioro cogn itivo tencialmente reversibles de deterioro cognitivo median- compromete varios dom inios y las actividades de la vida te la detección de comorbilidades médicas, uso o abuso diaria se han afectado claramente, el paciente cum ple de medicamentos o sustancias ilícitas, y exposiciones ambientales (p. ej., cloruro de metilo -gas-, aluminio, con los criterios para demencia. En el cuadro 69- 1- 1 se resumen sus causas más frecuentes (véase también cap. naftas). La educación y la historia laboral proporcionan 72- 12 Síndromes demenciales). información sobre el nivel de las funciones cognitivas basales del pacien te y agregan datos útiles para la in ter- En el paci ente demás de 60 años, un cuadro leve pretación de los resultados de las pruebas cognitivas. de pérdida de la memoria, no progresivo, que no El motivo de co,isulta suelen ser los trastornos n111é- afecta las actividades de la vida diaria, sin un tras- sicos, hab itualmente referidos por un familiar. Es impor- torno ps1qu1atnco que lo Just1f1 que (p. ej.. depre- tante in terrogar sobre el grado de dificultad secundario sión), puede deberse a la declinaci ón cognitiva asociada con al problema de memoria y hasta qué punto in terfiere en la edad, conoci da como olvidos benign os. la vida de relación. Es com ún que el familiar refiera que El deterioro cognitivo leve puede man tenerse en el debe repetir las respuestas en varias ocasiones o que nota tiem po o evolucionar a la demencia. O tros estados que el pacien te pregunta lo mismo en reiteradas opor- pueden producir trastornos cognitivos, pero no de- tun idades. El grado de comp romiso puede evaluarse so- mencia, como los cuadros coufusionales agu dos o licitando al paciente y al familiar que recuerden alguna delirium, que son de rápida instalación y reversibles situación generada por el problema mnésico, por ejem- y otros, como las enfermedades psiquiátricas, en par- plo, si el pacíente activó la llave de gas y no acercó un ticu lar la depresión, pueden ocasionar un cuadro de fósforo, o bien lo dejó encendido durante horas. Si el pa- seudodem eu cia. ciente conduce vehículos, es posible que cometa alguna  Parte XIV Sistema nervioso CUADRO 69-1-1. Etiologías más frecuentes de la vascula1; traumatismos craneales (aunque sean leves, demenda pueden provocar un hematoma subdural en los adultos mayores), enferm edades metabólicas, ab uso de alcohol D egen er ativas - Enferm edad de Alzheim er (constit uye el 40% de las o enfermedades infecciosas. Los antecedentes psiquiá- d emencias degenerativas) tricos, los sín tomas de depresión, así como las alteracio- - Demencia con cuerpos delewy nes del sueño, la apatía, el desinterés por las cosas y el - Demencia front ot emporal (compl ejo de Pick) llanto injustificado (o labilidad emocional), orientan a - Enferm edad de Parkinson una causa que puede ser reversible entre los cuadros de -Enfermedad de Hunt ington "seudodemencia''. - Paráli sis supranuclear progresiva - At rofi a mult isistémi ca los trastornos esfinterianos asociados con la de- - Degeneración corticobasal mencia y los trastornos para caminar constituyen la Vasculares t ríada de la hidrocefalia crónica del adulto (hidro- - In f artos m últiples (segunda causa de demencia luego cefalia normotensiva o síndrome de Hakim-Adams) de l a enfermedad de Alzheim er) (Epónimos'\" 1), p roduci da habitualm ente por una alteración - Enferm edad deBinswanger en la dinámica de flujo del líquido cefalorraquídeo. Psiquiátricas - Depresión El Mini-Mental State Examination de Folste in es Tóxico-metabólicas útil para evalua.r las funciones cogn itivas; consta de un - Déficit de B,, puntaje máximo de 30, es sensible y fácil de ejecutar - Hipot iroidismo en el consultorio (véase cuadro 72- 12-4). Los valores Infecciosas de corte, de acuerdo con el nivel de educación (Argen- -SIDA t ina), son: 19/0-4; 23 / 5-8; 27/ 9-12; 29/ estudios tercia- - Sífilis rios. -Enfermedad deCreut zfeldt-Jakob Otras pruebas de screening son el Examen Cognitivo Traumáticas de Montreal (MoCA) o la prueba del reloj, entre o tras. - Hematom a subdural * En el MoCA, con 12 o más años de escolaridad, el pun- - Encefal opati a post raum ática (p. ej., pugilísti ca y otros to de corte es 26/30. Si el paciente tiene menos aiios de deportes de contacto) escolaridad, se sugiere añadir un punto al puntaje final Otras de la prueba. - H idrocefalia crónica del adult o (hi drocefali a norm ot ensiva")* Examen físico ~cau sas de demencia reversible. El examen f ís ico debe ser com pleto sin omitir la aus- cultación de los vasos del cuello)' el registro de la tensión violación de las normas de tránsito o qne se desoriente arterial. El examen neurológico es de suma utilidad! para mien tras conduce. descartar déficits focales, paresias, y trastornos sensiti- l a alteración en la orientación espacial es frecuente vos, visuales o de la coordinación. Se debe examinar el en la enfermedad de Alzheimer (EA) (Epónimosñ l caminar)' buscar alteraciones en el tono, la postura, )' la y suele ser un m otivo de preocupación para los fami- presencia de movimien tos anormales. Otras alteracio- liares. la EA se manifiesta más comúnmente como un nes que deben buscarse son la limitación en la mirada t rastorno mnésico progresivo caracterizado por déficits tempra- ve1tical y la presencia de reflejos de búsqueda, beSLLqueo nos y prominentes en la mem oria episódica, con diversos grados y palmomen ton iano de Marinesco (signos de liberación de disfunción ejecutiva, del l enguaje y de la visuoespacialidad. frontal). Los pacientes suelen evidenciar un deterioro gradual Exámenes complementarios de la memoria, con la mayor dificultad para recordar eventos recientes y con preservación relativa de la me- moria remota. En las pruebas de memoria los pacientes Estudios de laboratorio muestran prob lemas de aprendizaje, olv idos recien tes y En todo pacien te que consulta por trastornos mnési- retraso en el recuerdo, característicos de la disfunción cos es preciso solicitar un hemograma completo, eritro- del ci.rcuito hipocám pico. sedimentación, pruebas de función tiroidea, medición Es im portante in tel'l'ogar sobre la eficacia del paciente de vitam ina B12 y serología para sífilis)' HIV. en su trabajo u otras actividades de la v ida diaria. Las noticias de la semana, los cambios en el gobierno o las Estudios por imágenes series televisivas son algunas preguntas que pueden po- La tomografía computarizada y/o la resonancia mag- ner en evidencia el grado de com promiso de la memoria. nética cerebral son útiles para descartar varias de las La evolución crónica, progresiva, sugiere alteraciones etiologías enumeradas en el cuadro 69-1- 1. En los pro- degenerativas, y la escalonada, con deterioro abrupto, cesos degenerativos como la EA, suele observarse atro- orienta hacia una etiología vascular. Los antecedentes fia de los lóbulos parietales y tem porales, en especial en familiares de demencia son frecuentes en la EA, en espe- la región del hipocam po. La tomografía por em isió n de cial su los síntomas se man ifiestan en la edad avanzada. fotón ún ico (SPECT) o la tomograf ía por emisión de po- En tre los an tecedentes personales debe in terrogarse sitrones (PET) ayudan a diferenciar la EA de la demencia sobre los factores de riesgo para en fermedad cerebro- frontotemporal (caso dinico 69-1-1).  Motivos de consulta Deterioro cognitivo El electroencefalograma (EEG) puede ser de utilidad en CASO CLÍNICO 69-1-1 las demencias rápidamente progresivas si muestra paroxis- Estela, de 62 aros, viene ala consulta en compañía de su esposo mos generalizados de ondas lentas y periódkas, como pue- y refiere padecer olvidos de nombres de personas y hechos aso- de observarse en las encefalopatías metabólicas, y ayuda ciados con trastornos en la comprensi ón de la lectura.l os sínto- diagnóstico en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. mas se habían iniciado hacía 2 años y empeoraban gradualmen- te. No había otros antecedentes ni refería síntomas depresivos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tenía dificultades para mantener conversaciones en el ámbito familiar y, en ocasiones, olvidaba cómo cocinar determinados Como se dijo, un cuadro de declinación en la memoria platos; en alguna oportunidad había quemado la comida. En el incipien te y leve en la persona mayor de60 años, no pro- examen neurológico, la paciente tenía dificultad para encontrar gresivo y sin un trastorno psiquiátrico que lo justifique, nombres propios al ser interrogada y también para recordar en es más probable que se deba a la declinación cogn itiva general. l a prueba de MoCA arrojó un puntaje de 23/ 30, no ha- asociada con la edad, conocida como olvidos benignos. '-...11""' bía trastornos para caminar ni otros signos extrapiramidales y el resto del examen era normal. Es necesario tener en cuenta que en la mayoría de ¿Qué cuadro padece la paciente? los pacientes que consultan por t rast ornos ¿Qué diagnóstico le parece probable y qué estudios solicitaría l mnésicos lentamente progresivos, acompañados por dificultad en la nominación y alt eraciones Comentario visuoespaciales, sin otros déficit s neurológicos focales, debe La paciente padece un síndrome demencial con afectación del descartase la enfermedad de Alzheimer. lenguaje que impresiona como una afasia nominal y trastornos en las funciones ejecutivas. Esta sintomatología. sumada al he- O tros pacien tes presentan una progresión deficitaria cho de no presentar signos extrapiramidales ni otros signos de escalonada de las funciones cogn itivas, con deterioros foco en el exanen neurológico, sugiere un compromiso predo- abru ptos, asociados con signos focales)' con una his- minantemente cortical. Los estudios hematológicos y bioquí- toria de factores de riesgo para en fermedad cerebro- micos fueron normales. Se le efectuó una RM de cerebro que vascular. La tomografía o la resonancia de cerebro ob- mostró atrofiabiparietal y temporal medi al, Se concluyó que el jetivan las lesiones vasculares y el deterioro cognitivo di agnóstico más probable era la enferm edad de Alzheimer. vascula r. La demencia con cuerpos de Lewy, que incluye la demencia en la enfermedad de Parkinson, correspon- de a la segunda causa de demencia degenerativa luego Otros estudios del Alzheimer. Se caracteriza por cognición fluctuan- Se cuen ta con una batería de pruebas, en tre ellas la te, alucinaciones visuales recurrentes, trastornos del de Folstein y el MoCA, que son sensibles y rápidas para sueño REM y parkinson ismo con caídas frecuentes. La la evaluación inicial y el seguimien to. Las evaluaciones demencia frontotempora.l se man ifiesta desde su co- neuropsicoló~icas, más profundas, sirven para deter- mienzo con trastornos de la conducta de tipo frontal minar los donlinios afectados y, además, para descartar (desinhibición, hipobulia, hiperorexia) y la memoria se cuadros de ansiedad y depresión. Así, se estudian las halla relativamente preservada. La enfermedad de Cre- diferentes funciones cognitivas y, sobre la base de estos utzfeldt-Jakob se manifiesta con una demencia rápi- re!;ultado::;, ::;e puede realizar un d iagnóstico e tio lóg ico