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NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Tema 23: Enfermedades intersticiales de las conectivopatías Profesor: Dr. Jacinto Hernandez Borge INCISO: LAS CUATRO ÚLTIMAS PÁGINAS DE ESTE TEMA ES UN RESUMEN PARA...

NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Tema 23: Enfermedades intersticiales de las conectivopatías Profesor: Dr. Jacinto Hernandez Borge INCISO: LAS CUATRO ÚLTIMAS PÁGINAS DE ESTE TEMA ES UN RESUMEN PARA QUIEN NO SE LO QUIERA IMPRIMIR, OS AHORRO PAPEL. BESITOS. 1. Conectivopatías Las conectivopatías son un grupo de enfermedades que se caracterizan por tener manifestaciones sistémicas y presentar conjuntamente fenómenos de autoinmunidad. Dentro de estas enfermedades englobamos:  Esclerodermia  Artritis reumatoide (AR)  Miopatías inflamatorias  Síndrome de Sjögren  Lupus eritematoso sistémico (LES)  Enf mixta del tejido conectivo La EPI asociada a conectivopatías se encuadra en el grupo de EPID de causa conocida. Las del tercer y cuarto bloque no las vamos a dar. Unas están dentro del grupo de sarcoidosis y las otras son enfermedades raras, respectivamente. 1  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY 2. Enfermedad pulmonar intersticial  Es importante que recordemos que la asociación de EPI con conectivopatías es relativamente frecuente.  La forma de presentación es variable. Así hasta el 15% de los pacientes con enfermedad del colágeno (colagenopatías = conectivopatías) presenta ya EPI en el momento de su diagnóstico.  Y hasta un 25 % la pueden desarrollar en algún momento de la evolución de su enfermedad.  Además, no debemos olvidar que la EPI puede ser la primera manifestación de una conectivopatía (especialmente en miopatías inflamatorias, como dermatomiositis y polimiositis) y puede aparecer mucho antes que otros síntomas. Prevalencia  Realmente la prevalencia de la EPI en las conectivopatías no es bien conocida, ya que depende mucho de los criterios que se usen para su diagnóstico.  Aunque lo que sí parece es que en los últimos años se está viendo un aumento de la incidencia. Esto puede deberse a que actualmente tenemos métodos diagnósticos más sensibles y sobre todo a que los médicos estamos más sensibilizados y buscamos la enfermedad de forma más activa.  Tanto los neumólogos investigamos conectivopatías en caso de EPI como los reumatólogos buscan EPI en sus enfermos. Las prevalencias estimadas de EPI en las diferentes conectivopatías dependen del método de screening diagnóstico:  En la AR, si nosotros a un paciente sin síntomas sistémicos le hacemos una Rx de tórax hasta un 4% van a tener EPI no diagnosticada, mientras que si nos vamos a un TCAR encontramos alteraciones típicas hasta en un 30% de los pacientes (prevalencia mucho más alta). Si nos ajustamos a las pruebas funcionales respiratorias encontraremos alteración funcional con un patrón restrictivo en un 40% (indicativo de EPI). Y en autopsias de pacientes con AR han encontrado datos histológicos que sugieren EPI en un 35%.  En la esclerodermia puede parecer EPI en un 70% de los pacientes en el curso de la enfermedad. Luego, la esclerodermia es la enfermedad sistémica donde con más frecuencia hay EPI asociada. La gravedad de la EPI depende de lo avanzada que esté la esclerodermia.  Algo menor es la prevalencia de EPI en el Síndrome de Sjögren (>25%) y en las miopatías inflamatorias; polimiositis/dermatomiositis (20-50%). En estas últimas puede tener un patrón fulminante.  En el EMTC (enf. mixta del tejido conectivo) los datos de prevalencia son muy variables y oscilan entre el 20-60% según diferentes series.  En el LES es donde menos prevalencia de EPI hay (2-8%). Pero no a otros tipos de patología que afecte el pulmón, como una hemorragia... 2  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Diagnóstico ANAMNESIS Para hacer un diagnóstico de una enfermedad intersticial, lo más importante es realizar una buena anamnesis. Debemos buscar cualquier indicio de colagenopatía, porque la enfermedad pulmonar intersticial puede ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica. Por ejemplo:  Fenómeno de Raynaud: Es muy común ver que los pacientes no le han dado mucha importancia, pero se asocia a enfermedad pulmonar junto a enfermedad sistémica.  Otros síntomas cutáneos asociados a enfermedad sistémica son: o Esclerodactilia o Úlceras digitales o Signo de Gottron o Rash cutáneo o Manos de mecánico  Síntomas articulares: o Artralgias y artritis o Rigidez matutina  Síntomas musculares: o Dolor muscular, pérdida de fuerza  Síndrome seco Es muy importante que cuando nos llega un paciente con una enfermedad pulmonar intersticial de novo, le guiemos y hagamos todas estas preguntas, puesto que son síntomas que, si no le molestan, este no le va a dar la importancia necesaria y podemos estar pasando por alto claros indicios de estas enfermedades. ¡¡ES OBLIGADO HACERLO!! HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Hay algunos datos muy típicos de conectivopatías que tenemos que tener muy en mente a la hora de ver las imágenes.  Dilatación esofágica nos orienta hacia una esclerodermia.  Si vemos un neumomediastino, este puede formar parte de miopatías inflamatorias.  Siempre ante un patrón NINE (Neumonía Intersticial no específica) en TCAR debemos descartar una conectivopatía. Es la EPI que más se asocia a conectivopatías. Por tanto, lo que se recomienda hoy en día es dar consultas multidisciplinares entre neumólogos y reumatólogos para discutir el diagnóstico y manejo de las enfermedades individualizando los casos. 3  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Patrones de NII En las enfermedades del colágeno podemos encontrar cualquier patrón anatomopatológico de neumonía intersticial, aunque algunos patrones se asocian con más frecuencia que otros a las diferentes conectivopatías. La más frecuente de todas es la NINE. Salvo en la AR que predomina el patrón NIU. Tabla importante, para saber qué es más frecuente. La mayoría de los pacientes con esclerodermia (la que más tiene este patrón), dermatomiositis, Sjögren y lupus van a tener un patrón de NINE. Otros patrones que pueden mostrar son:  En la dermatomiositis también destaca el patrón de neumonía organizativa (NO), que puede ser de curso agudo o grave y a veces es la primera manifestación de la enfermedad.  La NIL es muy característica del síndrome de Sjögren. Exclusivamente la artritis reumatoide va a tener un patrón radiológico/clínico de neumonía intersticial usual (NIU), lo que antes se conocía como fibrosis pulmonar idiopática, pero en este caso asociada a AR. También es relativamente frecuente la NO. 4  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Supervivencia Comparando las NII con las asociadas a conectivopatías, encontramos diversos estudios como el Park et al, donde se comparan ambos grupos de pacientes. Lo que encontraron es que la supervivencia en una enfermedad intersticial asociada a una conectivopatía normalmente es superior a la de EII. Es decir, tiene un pronóstico mejor. Siempre la que peor pronóstico va a tener es la fibrosis pulmonar idiopática. Por tanto, una AR, cuyo patrón más típico es la FPI, tiene un pronóstico muy similar a la fibrosis, peor que el de cualquier otra conectivopatía. ETC>NII ETC-NIU= ETC-NINE =NINE >> FPI NIU-AR=FPI (malo) 5  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY RESUMEN  EPI asociada a conectivopatía en general tienen mejor pronóstico que FPI excepto en la artritis reumatoide donde el pronóstico va a ser peor.  El patrón NIU o no-NIU tiene un pronóstico similar en las conectivopatías.  En general, NO es necesaria biopsia pulmonar (a diferencia de las enfermedades idiopáticas donde sí es necesario). Si nosotros tenemos a un paciente con AR y una afectación intersticial compatible vamos a hacer un diagnóstico sin necesidad de biopsiarlo. Solo en determinadas situaciones donde el comportamiento pulmonar no sea el típico o aparezcan manifestaciones a nivel pulmonar que no sean compatibles se va a recurrir a la biopsia. ESTO ES IMPORTANTE. Se hace diagnóstico clínico- radiológico. o Indicaciones de la biopsia:  Hallazgos inusuales en el TC.  Sospecha de neoplasia de base  No claro diagnóstico de conectivopatía. Hay pacientes que no están claramente diagnosticados de una conectivopatía, como aquellos que tienen una enfermedad mixta de tejido conectivo que comparte rasgos muy similares con el lupus, la esclerodermia y la artritis reumatoide. Con esto nos damos cuenta de que si no reúne todos los criterios clínicos que tienen que aparecer en una conectivopatía se complica su diagnóstico. Tratamiento Ya comentamos que el tratamiento de estas enfermedades en general es pobre y con mala respuesta y que los corticoides e inmunosupresores tenían un papel variable. También vimos como en la FPI existían 2 fármacos (pirfenidona y nintedanib) con efectos demostrados, pero en el resto de enfermedades los resultados no eran muy buenos en general. Cuando tenemos una enfermedad intersticial asociada a una conectivopatía lo que hay que hacer es tratar la enfermedad sistémica, y de hecho el que lleva el control de estas enfermedades, suele ser el reumatólogo, los neumólogos solo apoyan con sus criterios. El problema de estas enfermedades es que el paciente tiene pocas manifestaciones clínicas y hay pocos estudios realizados porque son enfermedades raras y no tenemos muchos pacientes para realizarlos. Por tanto, la experiencia es limitada. Donde hay más estudios es en la esclerodermia. Para ella se propuso este diagrama de tratamiento en función de si la afectación pulmonar era mayor de 20% menor y si la afectación de la función respiratoria era mayor o menor de un 70%. En función de los porcentajes se recomendaba un seguimiento o tratamiento: 6  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY  Seguimiento: para aquellos que tuvieran poca afectación en las técnicas de imagen (TCAR) y poca afectación funcional (FVC) lo recomendado sería no tratar a nivel pulmonar (solo realizar un seguimiento) y tratar síntomas sistémicos de otro tipo que sean limitantes para el paciente.  Tratamiento: para aquellos con una afectación pulmonar y funcional importante, es decir, aquellos con un TCAR y un FVC alterado. Este esquema sólo está validado para la esclerodermia, para otras patologías no existe un diagrama de tratamiento. Lo que se suele hacer habitualmente es extrapolar los datos de la esclerodermia a otras enfermedades sistémicas. Una enfermedad limitada se define por:  Extensión en TC 75 %  DLCO >65% Ante esta situación, con poca afectación tanto funcional como en las pruebas de imagen, lo recomendado sería realizar un seguimiento y se podría posponer el tratamiento. Fármacos Fundamentalmente corticoides e imunosupresores. Los más utilizados: ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolato o azatioprina. No hace falta saber las dosis.  ARTRITIS REUMATOIDE Con la artritis reumatoide, con lo que se tiene más experiencia sobre todo cuando hay una neumonía intersticial no específica, son los corticoides. Hay estudios con azatioprina y con micofenolato. Lo que se recomienda cuando aparece un patrón radiológico o el paciente evoluciona con una fibrosis pulmonar es meterlo en un programa de trasplantes porque normalmente no responde al tto médico. A día de hoy todo esto está cambiando, antes un paciente con AR y fibrosis pulmonar estaba condenado a muerte. Si se trata de una NIU, se hace trasplante. Si es NINE, fármacos. 7  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY  En resumen, antiguamente un paciente con AR y fibrosis pulmonar o le hacían un trasplante o se moría y hoy en día con la combinación de estos nuevos fármacos tienen muchas más opciones. Tienen un efecto moderado, no son muy satisfactorios.  Esclerodermia El fármaco más usado es la CICLOFOSFAMIDA. Este fármaco se usaba mucho en la esclerodermia porque a nivel sistémico se pensaba que controlaba muy bien la enfermedad. Hoy en día esto no está tan claro y se usan mucho los nuevos inmunosupresores porque es tóxico a largo plazo. El micofenolato se usa en trasplantados pues tiene efectos satisfactorios, y la azatiorpina se usa cuando fallan los dos anteriores. A día de hoy disponemos del RITUXIMAB, un anticuerpo monoclonal (un antilinfocitos) que se ha visto en pacientes que consigue detener la afectación sistémica de la enfermedad y frenar la progresión de la afectación pulmonar. Se ha usado también en otras patologías, pero donde más se ha estudiado es en la esclerodermia. También se ha intentado en pacientes con una esclerodermia sistémica el trasplante de células hematopoyéticas, con una mejoría prolongada. Produce una mejoría permanente durante 2 años, pero no se usa mucho.  A continuación, os pongo un esquema del tratamiento de la esclerodermia. Dice que no le interesa mucho, simplemente que sepamos que se sigue usando la ciclofosfamida de entrada. Si esta no se tolera o no se consigue la remisión, se pasaría al micofenolato. Si conseguimos la remisión mantenemos esos tratamientos, y si no, valoramos el trasplante pulmonar, el rituximab o el trasplante de células madre. 1. Ciclofosfamida. 2. Micofenolato 3. Rituximab-trasplante pulmonar-trasplante de células hematopoyéticas 8  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY  DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS/SD SJOGREN Utilizamos los mismos fármacos: o corticoides, o inmunosupresores como la azatioprina micofenolato y tracolimus o como terapia de rescate el rituximab. El rituximab hoy en día es de los fármacos que más se está usando ya no solo como terapia de rescate, sino que se pone de entrada en muchas ocasiones. Si tenemos mala evolución o el paciente debuta con neumonía intersticial aguda (NIA) lo que se recomienda es un bolo de corticoides o bolo de ciclofosfamida iv.  CONECTIVOPATÍA INDIFERENCIADA Patología de muy reciente diagnostico (10-15 años) en fase de consolidación. Es una enfermedad que se encuentra entre enfermedad sistémica y exclusivamente pulmonar. Empezamos a ver pacientes que tenían síntomas de conectivopatías, pero sin cumplir diagnósticos de ninguna conectivopatía concreta. Por ejemplo, un paciente que acude a consulta con una enfermedad intersticial que presenta algunos síntomas como un Raynaud o una esclerodactilia pero no tiene criterio como para diagnosticar una conectivopatía concreta. Es frecuente que tenga algún tipo de serología inmunológica positiva (por ejemplo, los Ac antinucleares) y que la enfermedad haya persistido al menos 3 años. Esto es porque hasta que no lleva varios años no podemos estar seguros porque puede que inicie con una afectación pulmonar exclusiva y de que pase unos años desarrolle algún otro síntoma y sea compatible por ejemplo con un lupus. En ese caso ya no se trataría de una conectivopatía indiferenciada. Los autores inicialmente no sabían qué nombre ponerle, empezaron a hablar de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, luego enfermedad del tejido conectivo de predominio pulmonar y finalmente como se le llama ahora  IPAF: enfermedad pulmonar intersticial con características autoinmunes (por sus siglas en inglés). La historia de esto es complicada, se empezó hace unos años con algunos autores que empezaron a ver que había pacientes que tenían síntomas de una enfermedad sistémica y que tenían algún tipo de serología inmunológica positiva, pero sin reunir criterios de ninguna concreta y empezaron a ver cuándo comparaban a estos pacientes con pacientes con enfermedad idiopática que el patrón fundamental que aparecía en esta enfermedad era el PATRÓN EN VIDRIO DESLUSTRADO (fibrosis avanzada). Del mismo modo cuando se estudiaba el patrón histológico se veía que en la mayor parte de las conectivopatías indiferenciadas el patrón que aparecía era de NINE (neumonía intersticial no específica) mientras que, si tu estudiabas una idiopática, lo más frecuente era el patrón histológico de fibrosis pulmonar. (IMP!!) Cuando tenemos un paciente que tiene síntomas de conectivopatía sin evidencia clara de cual es porque no reúne criterios de ninguna y una afectación pulmonar, lo más frecuente es que sea una NINE (aunque también pueden aparecer otros como la fibrosis pulmonar). CONECTIVOPATÍA INDIFERENCIADA  NINE 9  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Otros autores empezaron de nuevo a estudiar esto e intentaron definir esto. Todos buscan lo mismo:  ¿Qué tipo de afectación pulmonar hay?  ¿Qué tipo de afectación sistémica hay?  ¿Qué serología inmunológica tenemos? Lo que hacían era un listado de los pacientes que habían tenido que no reunían criterios claros de conectivopatía pero tenían datos que parecían indicarlo. Vemos que las cifras de los artículos son muy recientes (es una enfermedad muy reciente) y algunos empezaron a estudiar y a comparar esto a ver si esta conectivopatía indiferenciada tenía mejor o peor pronóstico que las formas idiopáticas o que las formas relacionadas con las conectivopatías claramente definidas. Veían que en general tenían un pronóstico malo. Tener en cuenta que estos datos son muy recientes y puede que en unos años hayan cambiado, pero es importante que nos quedemos con que a priori pacientes con una conectivopatía y síntomas sistémicos sin evidencia clara de conectivopatía, en general, parece que tienen peor pronóstico que si se presenta asociada a una conectivopatía evidente o una fibrosis pulmonar idiopática. También vieron que los pacientes que se presentaban con Ac antinucleares muy elevados tenían una mejor supervivencia. En 2015 se juntaron los expertos que tenían más experiencia en esto y trataron de unir conceptos y esto es lo que hoy en día se considera una IPAF. Hoy en día para poder diagnosticar a un paciente necesitas una serie de criterios que son los siguientes: - La presencia de una enfermedad intersticial, bien diagnosticada por TAC o por biopsia. FUNDAMENTAL. - Excluir otras alternativas. Si tiene una enfermedad intersticial, pero ha estado trabajando en una mina de carbón pues lo más probable es que sea una neumoconiosis. Esto es muy difícil porque exige hacer una historia clínica muy exhaustiva. - Que no tenga una enfermedad sistémica. Si el paciente tiene una enfermedad sistémica como la artritis reumatoide, la afectación pulmonar será debida a su enfermedad de base. 10  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Hay que reunir una serie de características de estos tres dominios para hablar de IPAF: el clínico, el serológico y el morfológico. Criterios clínicos Se pusieron de acuerdo todos los expertos en cuales serían los síntomas y signos que debería tener un paciente para sospechar una IPAF. Son los siguientes:  La aparición de fisuras distales en los dedos, como las manos de mecánico de los Sd antisintetasa.  Úlceras digitales, como en la esclerodermia.  Artritis o rigidez matutina de más de 60 min  Telangiectasias palmares.  Fenómeno de Raynaud  Edema digital no explicado por otras casusas  Signo de Gottron Todos estos datos, son datos de enfermedad sistémica. Pero de manera aislada no son nada. Hay que investigar de forma activa si el paciente tiene algunos de estos datos sueltos. Criterios serológicos Son pacientes que tienen enfermedad intersticial, algún síntoma que hemos nombrado y al menos 1 de estos anticuerpos positivos. 11  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Criterios morfológicos Son los hallazgos que encontramos en el TAC o la biopsia para que el paciente pudiera tener una IPAF. El más frecuente era el patrón NINE pero también puede ser que el paciente tuviera una neumonía organizativa o incluso se han encontrado en hallazgos histológicos, mezcla entre neumonía inespecífica y neumonía organizativa en la misma biopsia. También está muy asociada la neumonía intersticial linfoidea. Lo que ocurre con esto es que es todo muy reciente. Lo más probable es que en los próximos años se evolucione hacia completar eta definición y se llegue a un consenso. Resumen:  En cualquier paciente con enfermedad intersticial hay que despistar una conectivopatía. De hecho, hoy en día en cuanto tenemos una enfermedad intersticial automáticamente pedimos casi todos estos anticuerpos, no hace falta que el paciente nos muestre ningún síntoma e incluso aunque de entrada a nosotros nos parezca claro que sea una fibrosis idiopática SIEMPRE los pedimos. Esto es muy importante porque la forma de tratar la enfermedad es distinta en un caso que en otro.  La enfermedad intersticial que peor pronóstico tiene es con diferencia la fibrosis pulmonar idiopática. Es por ello que hoy en día es donde más se está investigando. Lo que ocurre hoy día es que muchos pacientes con enfermedad intersticial progresiva donde el tratamiento de la fibrosis se está utilizando con buenos resultados. Es decir, pacientes con artritis reumatoide con enfermedad intersticial progresiva estamos empezando a tratarlos como si fuera una idiopática y está dando buenos resultados.  No está trato como tratar a un paciente con artritis reumatoide y una NINE ni está claro como tratar a un paciente con esclerodermia y una fibrosis pulmonar… Se necesita un trabajo multidisciplinar. Vemos que el manejo de estos enfermos es complejo y quedan todavía algunas lagunas en cuento a diagnóstico y tratamiento. En cualquier caso, me gustaría dejaros algunos mensajes como conclusión:  En todos los pacientes con EPI debe investigarse una posible conectivopatía.  Ya que la EPI puede ser la primera manifestación de una enfermedad del tejido conectivo  Que la EPID asociada a conectivopatía tiene mejor pronóstico y respuesta al tratamiento que la FPI  Que es importante establecer protocolos de tratamiento  Que es muy importante el manejo multidisciplinar de estos enfermos. 12  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY A continuación os he hecho un RESUMEN más esquemático de la conectivopatía indiferenciada con tablas y un resumen de las conclusiones de los artículos. No hay nada nuevo, pero es para que lo entendáis mejor porque creo que es un tema un poco lioso y os puede ayudar. Si tenéis alguna duda preguntadme. (Silvia)  CONECTIVOPATÍA INDIFERENCIADA El diagnóstico de EPI asociada a colagenopatía puede ser fácil ante pacientes que cumplen criterios claros de clasificación o diagnóstico de estas enfermedades, pero a veces nos encontramos que esto no es tan fácil. Se definió CONECTIVOPATÍA INDIFERENCIADA como una entidad que  Síntomas y signos de conectivopatías sin cumplir criterios diagnósticos específicos  Anticuerpos antinucleares positivos  Duración de la enfermedad al menos 3 años En el caso de que exista afectación pulmonar ha recibido también otros nombres como:  Enfermedad del tejido conectivo de predominio pulmonar.  Enfermedad Pulmonar intersticial con características autoinmunes.  Finalmente, y cómo se conoce actualmente: IPAF Así Kinder propone unos criterios de Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo basados en la presencia de al menos algún síntoma y alguna alteración analítica. Criterios diagnósticos Presencia de (al menos uno) Síntomas asociados a enfermedad del tejido Fenómeno de Raynaud conectivo Artralgias/inflamación de múltiples articulaciones Fotosensibilidad Pérdida de peso no intencionada Rigidez matutina Boca u ojos secos Disfasgia Fiebre recurrente inexplicable Reflujo gastroesofáfico Cambios en la piel (Rash) Ulceras orales Alopecia no androgénica Debilidad de músculos proximales Evidencia de inflamación sistémica en ausencia Antigeno antinuclear de infección Factor reumatoide Ac Anti-SCL 70 SS-A o SS-B Ac Jo-1 Velocidad de sedimentacion > 2 veces lo normal y elevación de PCR 13  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Estudia 28 paciente que cumplen estos criterios y los compara con otro grupo de pacientes con NII y ve que los pacientes con EITC tienen en la TCAR con mucha más frecuencia vidrio deslustrado compatible con NINE. Y además estos pacientes con CITC tienen patrón NINE anatomopatológico. Y por lo tanto propone que la NINE es el patrón pulmonar de presentación de la Conectivopatía indiferenciada. También Corte encontró asociación de NINE con el diagnóstico de conectivopatíaindiferenciada según criterios de Kinder. 14  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Fischer propone el término de ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO DE PREDOMINIO PULMONAR en aquellos pacientes con EPI sin criterios específicos de alguna colagenopatía pero con algúnas alteraciones analíticas de autoinmunidad y características anatomopatológicas específicas. Vij propone sus propios criterios y la denomina: ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CON CARACTERÍSTICAS AUTOINMUNES. Además compara estos pacientes con otros grupos de FPI, EPI aasociada a enfemedades del colágeno y otras causas conocidas de EPI:  200 pacientes con EPI o 37 (19%) ETC-EPI o 58 (29%) FPI o 63 (32%) EPI- características autoinmunes o 42 causas conocidas de EPI Y encuentra que los pacientes con EPI autoinmune tiene una supervivencia peor que la EPI asociada a enfermedades del colágeno y similar a la FPI. Pero observa también que los paceintes con ANA a títulos altos tienen mayor supervivencia. 15  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Todo esto nos crea nuevas cuestiones: - ¿Es la NINE la manifestación de una enfermedad autoinmune? - La NIU con características autoinmune teien mejor pronóstico que la FPI - Influye esto en el tratamiento. - Son preguntas que todavía no podemos responder Dada la incertidumbre que se había creado sobre este síndrome y la diferente nomenclatura y criterios usados para la misma enfermedad. la sociedad de neumología europea como americana junto con la americana, formó engrupo de trabajo, que incluía neumólogos, reumatólogos, radiólogos y anatomopatólogos para discutir sobre la nominación y los criterios de diagnósticos de este síndrome. Y llegaron a Al consenso de llamarlo INTERSTISTIAL PNEUMONIA WITH AUTOINMUNES FEATURES (IPAF). IMPORTANTE Y definen los criterios diagnósticos:  La presencia de una enfermedad intersticial (la que sea), ya sea por TAC o por biopsia.  Excluir otras alternativas  Que no tenga una enfermedad sistémica. Y que cumpla unos criterios de clasificación organizados en tres áreas:  Área clínica  Área serológica  Área morfológica De los que debe cumplir al menos dos criterios de dos de las áreas especificadas. En el área clínica se incluyen:  La aparición de fisuras distales en los dedos, como las manos de mecánico de los Sd antisintetasa.  Úlceras digitales, como en la esclerodermia  Artritis o rigidez matutina de más de 60 min  Telangiectasias Palmares  Fenómeno de Raynaud  Edema digital no explicado por otras casusas  Signo de Gottron. En el área serológica se incluyen diferentes autoanticuerpos: 16  NEUMOLOGÍA 4º MEDICINA DOCTORXS GREY Y dentro del área morfológica se incluyen:  Patrones radiológicos sugestivos de NINE, OP, NINE con NO o NLI  Patrones histológicos: NINE, NO, NIL o aparición de agregados linfoides con centros germinales o infiltración linfoplasmocitaria difusa.  Datos de afectación multicompartimental: o Afectación de la vía aérea: como patrón en mosaico en TCAR o Datos de obstrucción en la PFR o Aumento del volumen residual o Datos de vasculopatía: como HTP o Afectación pleural y pericárdica. Vemos que el manejo de estos enfermos es complejo y quedan todavía algunas lagunas en cuento a diagnóstico y tratamiento. En cualquier caso, me gustaría dejaros algunos mensajes como CONCLUSIÓN:  En todos los pacientes con EPI debe investigarse una posible conectivopatía ya que la EPI puede ser la primera manifestación de una enfermedad del tejido conectivo.  Que la EPID asociada a conectivopatía tiene mejor pronóstico y respuesta al tratamiento que la FPI  Que es importante establecer protocolos de tratamiento.  Que es muy importante el manejo multidisciplinar de estos enfermos. El Dr. Jacinto creyendo que te has estudiado el tema y que te servirá de mucho a lo largo de tu carrera... Tú queriéndote morir porque no te has aprendido ninguno de los anticuerpos ni criterios que vienen... I lov u :) 17