Tratamiento de EPI y Conectivopatía

Tratamiento de Enfermedades Intersticiales Progresivas (EPI)

• Pacientes con artritis reumatoide y EPI están siendo tratados como si tuvieran enfermedades idiopáticas, mostrando buenos resultados.
• La falta de claridad en el tratamiento para artritis reumatoide con neumonía intersticial no específica (NINE) y esclerodermia con fibrosis pulmonar subraya la necesidad de un manejo multidisciplinario.
• Es esencial investigar conectivopatías en todos los pacientes con EPI, ya que puede ser la primera manifestación de una enfermedad del tejido conectivo.
• La EPI asociada a conectivopatía generalmente presenta mejor pronóstico y respuesta al tratamiento en comparación con la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
• Se deben establecer protocolos de tratamiento para optimizar la atención médica en estos casos.
• La gestión de estos pacientes requiere un enfoque multidisciplinario debido a la complejidad de las enfermedades.

Conectivopatía Indiferenciada

• El diagnóstico de EPI en combinación con colagenopatía puede ser sencillo en casos claros, pero a menudo presenta dificultades diagnósticas.
• Rituximab, un anticuerpo monoclonal, puede detener la progresión de la afectación sistémica y pulmonar en pacientes, principalmente en esclerodermia.
• El trasplante de células hematopoyéticas ha mostrado mejoras prolongadas en esclerodermia sistémica, con beneficios que pueden durar hasta dos años.
• El tratamiento inicial para esclerodermia suele ser ciclofosfamida; si no es tolerada, se considera micofenolato. Si no hay remisión, se evalúan otros tratamientos avanzados como trasplante pulmonar o rituximab.

Tratamientos para Dermatomiositis, Polimiositis y Síndrome de Sjögren

• Se utilizan fármacos como corticoides, azatioprina, micofenolato y tacrolimus. Rituximab se utiliza cada vez más como tratamiento de entrada y no solo como terapia de rescate.
• En casos de neumonía intersticial aguda, se recomienda la administración de un bolo de corticoides o ciclofosfamida intravenosa.

Manejo General de Enfermedades Intersticiales Asociadas a Conectivopatía

• La conectivopatía indiferenciada es una patología reciente con diagnóstico en fase de consolidación.
• En el caso de FPI, se ha corroborado la efectividad de fármacos como pirfenidona y nintedanib, aunque los resultados en otras enfermedades no son tan esperanzadores.
• El tratamiento debe enfocarse en la enfermedad sistémica; típicamente un reumatólogo dirige el manejo, mientras que neumólogos apoyan con criterios especializados.
• La escasez de manifestaciones clínicas y la rareza de estas enfermedades limitan la experiencia y la cantidad de estudios, concentrándose más en esclerodermia.
• Para el tratamiento de esclerodermia, se sugiere un esquema basado en la afectación pulmonar y funcional: seguimiento para afectación leve y tratamiento para alteraciones prominentes en imágen o función respiratoria.