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NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro TEMA 2 Hidrocefalia Ignacio Fernández Portales 1. Introducción 2. Fisiología del LCR 3. Hidrocefalia obstructiva 4. Hidrocefalia comunicante 5. Clínica 6. Diagnóstico radiológico 7. Tratamiento 8. Complicaciones de las válvulas 1. INTRODUCCIÓN La hidrocefalia es una dilatación del sistema ventricular por un desequilibrio entre la producción, la circulación y la reabsorción del LCR (líquido cefalorraquídeo). A aspectos prácticos es importante diferenciar entre dos tipos diferentes, pues tendrán diferente tratamiento:  Hidrocefalia obstructiva: Cuando la causa de la dilatación ventricular es que la comunicación entre el sistema ventricular y los espacios subaracnoideos está interrumpida a nivel intraventricular, por lo que el LCR no sale del sistema ventricular. Los ventrículos son 4, comunicados por los agujeros de Monro y el acueducto de Silvio, y precisamente es en estas comunicaciones donde obstruyen los tumores. Se produce una hidrocefalia por encima del nivel de la obstrucción.  Hidrocefalia comunicante (también llamada arrearsotiva): En este caso no hay obstrucción a nivel ventricular. El problema es que existe una comunicación entre el sistema ventricular y los espacios aracnoideos que hace que esté alterada la reabsorción del LCR. Hay una dilatación ventricular generalizada, causada por una falta de reabsorción al torrente venoso. Hay una causa muy rara en la que se produce más LCR de la cuenta (papiloma de plexo). 2. FISIOLOGÍA DEL LCR Producción En condiciones normales, el 80% del LCR se producen en los plexos coroideos. Estos forman vellosidades de epitelio cuboideo que está rodeando a un capilar, y se produce LCR por un mecanismo de transporte activo, que se realiza en dos fases:  Ultrafiltrado del plasma sanguíneo a través de los capilares coroideos.  Transformación del ultrafiltrado en secreción de LCR mediante proceso metabólico activo que implica la actividad de la anhidrasa carbónica y de la bomba Na+/K+ IMPORTANTE. De esta forma el LCR tiene más Cl y Nay menos K que el plasma. Este mecanismo es importante, ya que hay medicamentosque pueden Página 1 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro inhibir en cierta cantidad la producción de ese LCR, como la furosemida (los diuréticos), cuya diana son las bombas Na/K, y la acetazolamida. La inhibición de la anhidrasa carbónica con Acetazolamida produce una disminución de la producción de LCR de hasta un 50% Sin embargo, la producción de LCR no solo está limitada a los plexos coroideos, sino que el parénquima cerebral, supone un 20-30% de la producción, llegando a suponer un 60% en condiciones patológicas en las que los plexos coroideos fallan. La formación extracororidea de LCR se realiza fundamentalmente en el parénquima cerebral, en el espacio intersticial y en la cubierta ependimaria. También se sabe que se produce LCR en el espacio espinal en la duramadre que recubre a las raíces raquídeas. En condiciones normales un 20-30% procede de la producción extracoroidea. La producción extracoroidea se ve afectada por los diuréticos osmóticos (Manitol), que producen aumento de la osmolaridad en la sangre y disminuyen la formación de LCR no asociada con transporte activo. Antiguamente, se pensaba que la extirpación del plexo coroide (plexentomía) podría inhibir la producción de LCR, pero no era así, ya que el parénquima también lo crea, pudiendo subir hasta a un 60% de la producción cuando no hay plexos coroides. Lo importante es saber que la producción de LCR es de 0,3-0,4 ml/min, es decir 20ml/h o 500ml al día IMPORTANTE. Como el volumen del LCR es de aproximadamente 150ml, cada día se reemplaza al menos 3 veces todo el LCR. 1 Presenta un ritmo circadiano, es mayor por la noche y a primeras horas de la mañana. Los jóvenes producen más LCR que los ancianos (él ha dicho que los jóvenes producen más rápido el LCR) Una posible etiología de la hidrocefalia es por aumento de producción de LCR, como en los tumores denominados papilomas de plexos coroides y son un tipo especial de hidrocefalia comunicante. Página 2 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro CIRCULACIÓN El LCR se forma en los plexos coroides de los ventrículos, y la fuerza de propulsión se debe a la expansión sistólica de las arterias intracraneales (“latido”) que producen movimientos hacia debajo de los hemisferios cerebrales. Los ventrículos laterales y el III ventrículo son exprimidos y actúan como bombas, impulsando el LCR fuera del sistema ventricular. El LCR fluye por los ventrículos laterales, pasan por el agujero de Monro hacia el tercer ventrículo, y de aquí por el acueducto de Silvio hacia el cuarto ventrículo, saliendo finalmente por los agujeros de Luska y Magendie (Magendie central y Luska laterales) hacia el espacio subaracnoideo del canal espinal y de las cisternas de la base para pasar a circular por el espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral hasta alcanzar los villi aranoideos de los senos venosos durales, donde se reabsorbe al sistema venoso. Lesiones que obstruyan el paso de LCR provocarían una dilatación ventricular por encima de la obstrucción (HIDROCEFALIAS OBSTRUCTIVAS) REABSORCIÓN El LCR se reabsorbe fundamentalmente en los grandes senos venosos durales sagitales, concretamente en las granulaciones aracnoideas de Pacchioni 2 Son granulaciones con hendidura interendoteliales y canales intracelulares, lo cual implica la existencia de vías abiertas entre el espacio subanarnoideo y senos venosos intracraneales que permiten un flujo unidireccional, actuando como válvulas. Esta reabsorción no depende de ningún transporte activo ni de enzimas, sino de la presión hidrostática de LCR. Cuando aumenta la presión intracraneal se reabsorbe más LCR, sin embargo, si lo que aumenta es la presión venosa, disminuiría la reabsorción. Este mecanismo puede trastornarse. No solo se reabsorbe en los senos venosos durales, sino que también puede hacerlo en los capilares cerebrales: parte del LCR que abandona el IV ventrículo no llega a la convexidad cerebral, ya que se reabsorbe a torrente sanguíneo a través del espacio extracelular cerebral. También existen unas vías alternativas, pero solo reabsorben una escasa proporción (leer):  Linfáticos de la mucosa nasal y de los senos paranasales, a través de los nervios olfatorios (por eso algunos niños con hidrocefalia tratada con derivación, presenta tumefacción facial y congestión nasal y periorbitaria cuando se obstruye la válvula  Linfáticos de adventicia de principales arterias cerebrales  Vainas de nervios craneales y raquídeos Por tanto, lesiones que provoquen una alteración de la reabsorción del LCR, darían lugar a dilataciónventricular (HIDROCEFALIAS COMUNICANTES) Página 3 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro 3. HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA ETIOLOGÍA:  LESIONES CONGÉNITAS: o Estenosis de Acueducto. Es lo más frecuente. El acueducto de Silvio es el espacio más estrecho entre el III y IV ventrículo. A veces en el período fetal ese espacio se cierra, provocando la hidrocefalia por encima de esa obstrucción, aumentando el tercer ventrículo y los laterales. o Quiste de Dandy-Walker. Malformación que se produce por agenesia de los agujeros de Luska Más raras y Magendie, se dilata el cuarto ventrículo, además de una atrofia del cerebelo. o Masas congénitas que compriman los ventrículos (quistes, malformaciones vasculares, tumores).  LESIONES ADQUIRIDAS: o Estenosis de acueducto de Silvio, el acueducto a lo largo de la vida se va cerrando, se va formando unas bridas que provocan unas estenosis. Más frecuente. o Infección ventricular con tabiques que producen la obstrucción. o Tumores. Fundamentalmente los tumores del cuarto ventrículo, los de la región pineal, tercer ventrículo (zona posterior)… Puede provocar compresión y obstrucción. o Otras masas no tumorales, como los hematomas intraventriculares, quistes, parasitosis… cualquier cosa que obstruya el paso del líquido. Tipos de hidrocefalia obstructiva  BLOQUEO DEL AGUJERO DE MONRO: Se produce una dilatación de los ventrículos laterales. Lo puede provocar tumores como el quiste coloide del III ventrículo (es muy característico), que provoca un taponamiento de los agujeros de Monro por moco PAS+. Normalmente produce hidrocefalia obstructiva de los ventrículos laterales. Normalmente este quiste se localiza en el techo del III ventrículo. Son benignos, pero el problema es la obstrucción.  BLOQUEO DEL ACUEDUCTO DE SILVIO: Se produce una dilatación del III ventrículo y los laterales. Una de las causas más frecuente es su estenosis. Cuando se cierra el acueducto de Silvio se produce un signo muy característico y es que la placa cuadrigeminal adquiere forma de copa. El cuarto ventrículo está normal y los demás dilatados. También puede ser producido por tumores de la zona pineal.  BLOQUEO DEL IV VENTRÍCULO: Se puede producir por quistes aracnoideos, malformaciones de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie asociado a otras malformaciones) y por tumores de la fosa posterior (causa más frecuente el meduloblastoma(uno de los más malignos que hay) que comprime el IV ventrículo). Se comprime el cuarto ventrículo y dilata el sistema ventricular por encima. Página 4 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro 4. HIDROCEFALIAS COMUNICANTES Tipos El liquido no se reabsorbe a la misma medida que se forma, puede dar:  Lesiones congénitas. Son más raras. o Inflamaciones leptomeníngeas. Es lo más frecuente (dentro de esta categoría). Puede darse por toxoplasmosis, CMV, virus del Zika, sífilis, rubeola… Esto da inflamación en las leptomeninges y hace que el líquido no se reabsorba por las granulaciones aracnoideas de pachionni. o Ausencia congénita de las granulaciones aracnoideas. Muy raro.  Lesiones adquiridas (mucho más frecuente). Todas las meningitis pueden provocarla. o Infecciones leptomeníngeas. Tuberculosis (la meningitis tuberculosa es la más frecuente), meningitis (es lo más frecuente, porque los detritus bloquean la salida del LCR)... o Posthemorragias, HSA (hemorragia subaracnoidea) o post-TCE. o Diseminación tumoral. Ej: carcinomatosis meníngeas. o Idiopáticas (sd. de Hakim-Adams o hidrocefalia crónica del adulto o “normotensiva” produce deterioro neurológico, incontinencia y deterioro de la marcha).  Hipersecreción de LCR. Es muy raro, más típico de los niños menores de 1 año. o Papiloma de plexos coroideos en los niños. Se produce en los ventrículos laterales. Es un tumor muy vascularizado, con forma de coliflor que capta mucho contraste. Es muy normal que sea congénito y se detecta incluso en el útero de la madre y el niño presenta una hidrocefalia porque ese tumor produce más LCR de la que el niño tiene capacidad dereabsorber. ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE DE LAS ADQUIRIDAS  Idiopáticas  Postinfecciosas  Posthemorragias  Postraumaticas Caso típico de paciente que se cayó de unas escaleras y tiene diferentes contusiones cerebrales frontales y temporales. Se fue recuperando bien, por lo que se fue de alta relativamente bien, y al cabo del mes viene la familia porque está cada vez “más tonto”, más parado, no es capaz de caminar solo, y se orina. Esto es típico de hidrocefalia crónica y se denomina triada de Hakim-Adams (deterioro cognitivo, alteración de la marcha eincontinencia de esfínteres. Página 5 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro 5. CLÍNICA Independientemente de la causa, la hidrocefalia puede producir un amplio espectro de hallazgos patológicos que dependen de la edad del paciente, la repidez, la expansibilidad del cráneo, la etiología y duración de ésta. Esto es importante, ya que, por ejemplo, si se produce antes del año, las suturas siguen abiertas, por lo que el cráneo se irá dilatando cada vez más. Hidrocefalia del niño En los niños el tamaño ventricular puede alcanzar proporciones considerables debido a que el cerebro inmaduro no está completamente mielinizado y es más blando y distensible. Por otra parte, el cráneo también es distensible y las fontanelas no están cerradas, lo que produce una megacefalia (aumento del perímetro craneal). Hoy en día, gracias al seguimiento pediátrico no se llegan a grandes niveles de megacefalia. Una de las formas de seguimiento es mediante una ecografía, donde se miden los diámetros de los ventrículos. En niños en los que las fontanelas no se han cerrado producen:  Aumento del perímetro craneal con las fontanelas tensas, diástasis de las suturas y cuero cabelludo(scalp) fino, brillante con venas distendidas.  Ojos en sol naciente (con los ojos hacia abajo sin poder mirar hacia arriba por compresión de la placa cuadrigeminal).  Implantación baja de las órbitas y los pabellones auriculares. Esto es una falsa impresión, ya que se implantan correctamente, pero al tener el cráneo tan grande dan esta imagen.  La fontanela anterior típicamente se encuentra dilatada, tensa y protuyente. En niños en los que se han cerrado y produce un aumento de la PIC (presión Intracraneal) podemos encontrar:  Parálisis bilateral del VI par (N. motor ocular externo).  Vómitos, irritación, sueño. 4 A veces la característica dilatación del cráneo puede sugerirnos el tipo de hidrocefalia. Así en la estenosis de acueducto el cráneo está dilatado, excepto la fosa posterior. Cuando la hidrocefalia es comunicante la cabeza está dilatada de forma simétrica. En los pacientes con malformación de Dandy-Walker (atresia de forámenes de Luska y Magendie), hay un agrandamiento selectivo de la fosa posterior. En los niños las causas más frecuentes de una hidrocefalia aguda son los tumores de fosa posterior, TCE, meningitis aguda y hemorragia intracraneal. Un signo típico es el papiledema edematoso con hemorragia en llamarada. 4 PDF (tanto este párrafo como el siguiente) Página 6 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro HIDROCEFALIA AGUDA DEL ADULTO En el caso del adulto, o niños mayores de un año, como las suturas craneales están cerradas, no hay aumento del perímetro si no que hay aumento rápido y severo de la de la presión intracraneal (PIC) que se manifiesta en primer lugar con cefalea progresiva y matutina (aumenta el volumen cerebral por el carbónico después de estar en decubito), náuseas y vómitos. A veces son vómitos que no vienen precedidos de nauseas, es lo que se denomina vómito en escopetazo. Pueden ocurrir fenómenos de ceguera o visión borrosa transitoria por herniación transtentorial y compresión de las arterias cerebrales posteriores. En ocasiones no es tan característica la cefalea, por lo que hay que estudiar a pacientes con cefalea de inicio súbito, que empeora por la noche. La dilatación aguda del III ventrículo con compresión de placa cuadrigeminal puede ocasionar un síndrome de Parinaud, con imposibilidad de la mirada hacia arriba (parálisis de la verticalidad de la mirada). Si aumenta la PIC disminuye progresivamente el nivel de conciencia, entrando en coma. Es importante realizar un fondo de ojo, ya que es característico encontrarnos con papiledema, donde se borra el disco óptico. Se produce una paresia del VI par uni o bilateral, el paciente tiene una afectación de la mirada vertical, y no son capaces de mirar hacia arriba. Si se deja evolucionar aparece somnolencia, bostezos, menor reactividad… La aparición de un IIIp es un signo ominoso pues indica enclavamiento o herniación cerebral. Si se deja evolucionar aparece bradicardia, bradipnea e HTA (triada de Cushing) junto a posturas de descerebración, entran en coma y la muerte. Se produce la respiración característica de Cheyne-Stoke En los adultos, las causas más frecuentes de hidrocefalia aguda son la hemorragia subaracnoidea espontánea, hematomas cerebrales y los tumores. HIDROCEFALIA SUBAGUDA-CRÓNICA DEL ADULTO Se presenta como un dolor de cabeza progresivo que se puede confundir con una tensional. Hay que hacer un TAC para ver si realmente tiene problemas de este tipo. Se caracteriza por cefalea bifrontal o generalizada, puede acompañarse de vómitos y edema de papila o atrofia de N. ópticos. Junto a ello alteración de comportamiento y de la memoria. Parálisis uni o bilateral del VIp, debilidad para la mirada hacia arriba. HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO O NORMOTENSIVA La crónica es la típica de los abuelos que cursan con un cuadro parecido a la demencia, la mayoría es por falta de reabsorción del LCR. Son aquellas en las que la PIC ha retornado a unos rangos aparentemente normales, aunque sigue existiendo un gradiente de presión entre los ventrículos y el parénquima. En general son del tipo comunicante, debido a bloqueo incompleto de la reabsorción de LCR. Los mecanismos compensadores permiten a largo plazo disminuir la hipertensión intracraneal, los ventrículos se agrandan con progresiva pérdida de sustancia blanca cerebral. Página 7 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Las etiologías más frecuentes de hidrocefalia normotensiva comunicante son los TCE, meningitis y la hemorragia subaracnoidea. Hay casos en los que no se sabe la causa. El síndrome clínico es insidioso caracterizado por la tríada clásica de Hakim Adams: alteración de la marcha (lo primero que aparece), demencia e incontinencia esfinteriana. El diagnóstico diferencial incluye todas las demencias seniles y preseniles, atrofia cerebral postraumática y la demencia multiinfarto cerebral. La marcha característica es de un anciano que no es capaz de levantar los pies del suelo, y que le cuesta trabajo mirarse a si mismo, ya que pierde la estabilidad. Los ventrículos al irse dilatando comprimen la via motora. Para diagnosticarla, aparte de la clínica, test neuropsicológicos y dilatación ventricular en TC y RMN (que puede ser por aumento de líquido o bien por una atrofia cerebral). Para diferenciar ambas causas posibles de dicha dilatación hay que realizar en los casos dudosos punción lumbar repetidas o el drenaje lumbar durante 2-3 días (extrayendo unos 25-30 cm3), en los que una mejoría transitoria de los síntomas es la indicación de colocación de sistema de derivación. Si continúan las dudas, los estudios de hidrodinámica cerebral, permitenafinar el diagnóstico. La hidrocefalia crónica es una de las causas de DEMENCIAS TRATABLES 6. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO TAC de cráneo Se sospecha por clínica, y a continuación se realiza un TC. En la hidrocefalia obstructiva se aprecia una dilatación ventricular por encima de la obstrucción mientras que en las hidrocefalias comunicantes se dilatan todos los ventrículos en mayor o menor grado: 1. Dilatación ventricular  Astas frontales (orejas de Bugs Bunny o Bad Bunny)  III ventrículo redondeado (cuando la obstrucción se encuentra a un nivel por debajo, normalmente tiene morfología de hendidura)  Aparecen las astas temporales dilatadas (en condiciones normales no se ven ni siquiera) 2. Edema intersticial: aparece alrededor de los ventrículos por extravasación del LCR al parénquima. Se manifiesta en forma de un halo hipodenso en las formas avanzadas. 3. Ausencia de surcos cerebrales Y se pliegan las circunvoluciones. Página 8 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Cuando la presión intraventricular se encuentra elevada el LCR se filtra a través del epéndimo en la sustancia blanca periventricular, apareciendo una imagen hipodensa periventricular que corresponde a la reabsorción transependimaria. La dilatación ventricular provoca compresión del parénquima cerebral apreciándose disminución o ausencia de surcos cerebrales. Con la edad se produce atrofia cerebral y moderada dilatación del sistema ventricular. Para diagnosticar radiológicamente en los casos dudosos, se utiliza el índice bicaudado (hay más como el de Evans) dividiendo la distancia entre ambos núcleos caudados (A) y el diámetro biparietal (B) entre las tablas internas a ese nivel. Existe un índice máximo para cada grupo de edad, que se considera dentro de la normalidad. A partir de 0,33 se considera dilatación ventricular. En las diapositivas pone que a partir de 0,33 se considera hidrocefalia. ÍNDICE BICAUDADO A/B 0 a 30 años: 0.16 30-50 años: 0.18 50-80 años: 0.19 >80 años: 0.25 El índice de Evans se calcula dividiendo el diámetro máximo de las astas frontales de los ventrículos laterales con el diámetro máximo intracraneal en el mismo corte a la altura de los forámenes de Monro. La RMN es más sensible que el TAC, permitiendo en muchos casos el diagnóstico etiológico. En la RMN en T2 el líquido se ve blanco, en la foto de la derecha se aprecia disminuye la intensidad captada porque los surcos cerebrales están disminuidos y, por el contrario, los ventrículos aumentados. 7. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de la hidrocefalia es:  Disminuir la PIC a valores normales (principal objetivo)  Conseguir una función neurológica normal  Lograr un desarrollo psicomotor y emocional óptimo en niños  Obtener un resultado estético con un cráneo de tamaño y formas normales en menores de 1 año. El tratamiento ideal de la hidrocefalia sería el restablecer al estado normal las alteraciones anatómicas o fisiológicas que causan la enfermedad y en los casos que esto no sea posible, adoptar medidas paliativas que eviten los daños producidos por el acúmulo de LCR y la hipertensión intracraneal. Por ejemplo, si acude a urgencias un paciente con hidrocefalia, hay que resolverle rápidamente la presión con un drenaje ventricular. Sin embargo, esta es una medida transitoria, hay pacientes que por lo que sea no se puede usar una medida definitiva (implante, válvula), por ejemplo, porque están infectados o tienen un hematoma que inunda los ventrículos (ambas son contraindicaciones para el drenaje permanente). Por tanto, en situaciones de emergencia, y no toleración a cirugía se coloca el drenaje como medida transitoria. Se hace un trepano a nivel de la región frontal y se mete un tubito a nivel de los ventrículos para aliviar la PIC. Le salvamos la vida al paciente con esto Página 9 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro El tratamiento de la hidrocefalia es etiológico. Los posibles tratamientos actuarán por algunos de los siguientes mecanismos:  Conseguir disminución de LCR en los plexos coroideos. Se ha utilizado tratamiento médico con inhibidores de la anhidrasa carbónica como la acetazolamida y la furosemida, aunque el resultado es escaso y producen alteraciones hidroelectrolíticas. La plexectomía quirúrgica NO suprime la producción de LCR.  Restablecer las vías de circulación de LCR. Es posible cuando existe una masa extirpable. También se pueden establecer nuevas vías de comunicación de LCR entre el III ventrículo y los espacios subaracnoideos mediante la ventrículo-cisternostomía endoscópica (ventriculostomía endoscópica premamilar)  Aumentar la reabsorción de LCR, conduciendo el LCR fuera de la cavidad craneal al espacio peritoneal (válvulas ventrículo-peritoneal) o al torrente sanguíneo (ventrículo- atrial). Estas últimas tienen más complicaciones y actualmente sólo se utilizan en caso de contraindicación de válvula ventrículoperitoneal, como son la entoreocolitis necrotizante, infecciones abdominales, intolerancia… En las hidrocefalias comunicantes también se puede derivar el LCR desde el saco dural lumbar al peritoneo (válvula lumboperitoneal)  Existen diferentes tipos de derivaciones o válvulas. Todas ellas consisten en un tubo de silicona y las más sencillas llevan un reservorio en su parte proximal y la válvula unidireccional en su extremo peritoneal, que consiste en unas hendiduras realizadas en el tubo, que se abren a diferentes rangos de presión (baja, media y alta). Existen válvulas más sofisticadas, de presión programable, de flujo regulable, con mecanismos antisifón, antigravedad... que son las utilizadas hoy en día.  La ventriculostomía endoscópica es una técnica relativamente reciente que consiste en introducir un pequeño endoscopio en el ventrículo lateral y atravesando el foramen de Monro, se llega al suelo del III ventrículo, donde se practica un orificio que comunica el sistema ventricular con el espacio subaracnoideo. Indicada en hidrocefalias obstructivas por debajo del III ventrículo, generalmente por estenosis del acueducto de Silvio. Página 10 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Derivaciones o válvulas Esta opción se hace con mucha frecuencia. Es el tratamiento definitivo y clásico (cuando no podemos tratar la causa, como en el caso de los tumores, ya que se coloca el drenaje y posteriormente se opera el tumor) Hay varios tipos de derivaciones:  Derivaciones ventrículo-peritoneales (es el más frecuente). Se tratan de prótesis permanentes. Es la mejor zona debido a que el peritoneo tiene una serie de membranas que reabsorben el LCR. Es un tubo que se introduce por un trepano hacia los ventrículos laterales y termina en el abdomen. En medio del tubo de drenaje tenemos un sistema valvular que sirve como reservorio de LCR en caso de necesidad y que además es posible controlar desde fuera la presión a la que la válvula permite pasar el LCR, ya que el sistema valvular se compone de un par de piezas magnéticas, y con imanes externos somos capaces de controlar la presión a la que queremos que la válvula se abra. Además, en este reservorio podemos coger una muestra de líquido. Hoy en día se usan los reservorios programables. Estas válvulas son unidireccionales (impiden el paso de abajo a arriba, es decir, siempre va hacia abajo) y tienen un antisifón para evitar que se vacíen los ventrículos. Vale para todo tipo de hidrocefalias  Lumboperitoneales: En pacientes con hidrocefalias comunicantes se puede poner la válvula en el saco tecal y pasarlo al abdomen. No sirve para hidrocefalias obstructivas porque se produciría una diferencia de presión que enclavaría al paciente por aumento de presión de la médula.  Ventrículo-atriales. Van a la aurícula derecha, y se introducen desde la yugular, es como una via central. Tienen mayor cantidad de riesgos, como arritmias. Se usa en niños que tienen infecciones de abdomen que contraindican la válvula en peritoneo y les queda como secuela la ausencia de reabsorción de líquidos en el abdomen. También se usa en personas con diálisis peritoneal en las que esté contraindicada la derivación al peritoneo o pacientes multioperados con alteraciones abdomianles severas que contraindiquen la peritoneal ( por ejemplo en pacientes que tengan enterocolitis necrotizante o cuando el paciente tenga un peritoneo que no reabsorbe ). Las ventrículo-atriales tienen más problemas de trombosis y de más riesgo.Vale para todo tipo de hidrocefalias Lo que da menos problemas son las derivaciones o válvulas del peritoneo. VENTRICULOSTOMÍA ENDOSCOPICA El tratamiento de elección en muchas hidrocefalias obstructivas es la vetriculostomía endoscópica. Es el tratamiento más moderno que consiste en buscar otro sitio para que circule el LCR. Solo vale para las hidrocefalias obstructivas. Consiste en introducir el endoscopio a través de un trepano y lo que hace es que si tiene una obstrucción al paso del LCR, se abre un nuevo sumidero para que circule. Repite que esto vale para las obstructivas y que la obstrucción esté por debajo del tercer o cuarto ventrículo. Página 11 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Por ejemplo, si el acueducto de Silvio está obstruido, podemos hacer una comunicación por delante y que pase por aquí el LCR hasta el espacio subaracnoideo. Evita la colocación de la válvula en los pacientes con hidrocefalia obstructiva a nivel del acueducto de Silvio (generalmente por estenosis del acueducto de Silvio). Un ejemplo práctico: Hay pacientes que vienen con un tumor complejo de fosa posterior, que provoca hidrocefalia, y lo que está matando al paciente es la hipertensión intracraneal de la hidrocefalia, se pone el drenaje para que el paciente mejore y ya luego se opera el tumor. Se hace un agujero nuevo en los mamilares y se le busca una salida alternativa al III y IV ventrículo. A través del infundíbulo hipofisiario se abre y se dilata con un balón y tenemos una nueva comunicación que trabaja como el acueducto de Silvio. Con esto evitamos que el paciente tenga una válvula toda su vida. Esto es importante porque las válvulas tienen sus complicaciones 8. COMPLICACIONES DE LAS VÁLVULAS Las válvulas, como prótesis que son, tienen unas complicaciones generales, que se agrupan fundamentalmente en dos:  Infecciones (lo más frecuente)  Fallos mecánicos Pueden ser agudas/subagudas/crónicas La tasa de malfunción es del 40% en el primer año, y un 5% anual en los siguiente Los síntomas y signos que hacen sospechar un mal funcionamiento valvular son los de la hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, irritabilidad, disminución del nivel de conciencia, mirada en sol poniente o imposibilidad de mirada hacia arriba, papiledema). En los lactantes el aumento de la fontanela, del perímetro cefálico y la diastasis de las suturas. Evidencia un mal funcionamiento de la válvula la presencia o acúmulo de líquido en el trayecto de los catéteres. Es importante la anamnesis a familiares cercanos (“el niño no está como es él...”, sospechar malfunción valvular). Existen algunas complicaciones específicas dependiendo del tipo de válvula utilizada. Estas no dejan de ser una prótesis que el paciente debe tener puesta durante toda su vida. La tasa de infecciones de las válvulas actualmente se sitúa entre el 1 y el 5%. Alrededor del 40% son debidas a S. Epidermidis y un 20% a S. Aureus. En general entre las 8-10 semanas tras la intervención (alrededor del 70% antes del mes y del 90% antes de los 6 meses) y se pueden manifestar como una meningitis, enrojecimiento en el trayecto de la válvula, dolor abdominal… aunque generalmente se inicia con clínica más o menos solapada con malfunción valvular, que provoca hidrocefalia de nuevo. El tratamiento consiste en retirar la derivación, antibióticos IV, drenaje ventricular externo si lo precisara, y cuando los cultivos del LCR sean negativos, se implanta una nueva derivación. Las infecciones más frecuentes son debidas a S. Epidermidis y S. Aureus, pero a veces, se produce por el propio Myobacterium de la piel que da una clínica bastante más silente. Muchas veces el diagnóstico se da porque la válvula deja de funcionar o funcionan mal, porque los mismos detritus de la infección hace que se forme una obstrucción en los poros por donde tiene que salir el LCR. Página 12 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Además del enrojecimiento y el pus, hay muchas veces que se manifiesta con una clínica de meningitis larvada, con dolor de cabeza moderado, o en forma de peritonitis larvada no suelen cursar con fiebre, típico de una infección subaguda. Se quita la válvula o si no se deja un drenaje. Si tras 4 cultivos son negativos, se vuelve a poner la válvula. (no dicho) MALFUNCIÓN VALVULAR A veces ocurren por HIPOFUNCIÓN VALVULAR:  Obstrucción: Las infecciones solapadas provocan que se acumule detritus en el interior del drenaje y el paciente vuelve a estar como estaba antes de colocar la derivación. A veces, es el propio plexo coroideo el que obstruye la boca del tubo. Cualquier hematoma también puede producir la obstrucción, como un coagulo.  Desconexión del catéter (rotura). La válvula se desconecta y emigra a la región peritoneal.  Migración de los componentes (el proximal al sistema ventricular y el distal puede migrar a diferentes artes o quedarse enrollado en la cavidad abdominal, emigrar a una hernia abdominal, a escroto, extruirse a través del ombligo, perforar intestino, vagina…). La válvula puede enrrollarse en el peritoneo y formar un pseudoquiste, y la veremos en la radiografía. Nos habla de un caso raro en el que apareció un niño con el testículo inflamado, y se debía a que el catéter valvular se alojó en el escroto debido a una hernia inguinal. Esto es un caso bastante raro, pero que sepamos que estas cosas pueden pasar. Hoy en día es más raro ya que los materiales son más blandos y flexibles. La clínica es la recidiva de la sintomatología de la hidrocefalia. Se produce un acúmulo de líquido dentro del catéter. En niños es difícil saber si funciona bien o mal, pero si la madre nos indica que el niño no es como siempre, casi seguro que se trata de una malfunción de la válvula. HIPERFUNCIÓN DE LA VÁLVULA Además, puede haber complicaciones porque las válvulas funcionen más de la cuenta (hiperdrenaje).  Síndrome de hiperdrenaje valvular, ventrículos en hendidura. Provoca cefalea en bipedestación, que mejora al acostarse. Esto se debe a que se aspira más líquido de lo normal. Generalmente ocurre con los ventrículos muy grandes (en hidrocefalias grandes) produciéndose un colapso del sistema valvular, que puede provocar una rotura de las venas puentes corticales con aparición de un hematoma subdural (palabras textuales: “el cerebro se viene abajo, se descuelga, se producen hematomas licuados”). Hoy en día son más raros debido a que las válvulas son programables y puede solucionarse aumentando la presión valvular o colocando un dispositivo antigravedad o antisifon. 9 Página 13 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro  Síndrome de los ventrículos pinzados. La válvula va aspirando líquido de los ventrículos, y estos pueden quedarse pinzados y dar dolor de cabeza. Si esto se produce, se puede subir la presión de la válvula. Anteriormente teníamos válvulas que eran de presiones fijas y no había otro remedio que cambiar el mecanismo de la válvula o colocarle otro dispositivo con unas “bolitas” que hacían disminuir el flujo de LCR, de firma que no reabsorbiese tanto. Hoy en día, con las válvulas de presión programables, podemos subir la presión desde fuera, de tal forma que los ventrículos se van dilatando y se evita los hematomas subdurales. Colocamos la válvula a la presión que más se ajuste a las necesidades del paciente.  6 Los catéteres atriales (en aurícula derecha), actualmente apenas se utilizan, debido a la gravedad de sus posibles complicaciones. Su desprendimiento puede dar lugar a extrasístoles y otros problemas cardiacos. Su infección provoca bacteriemias y glomerulopatías renales con insuficiencia renal de etiología inmune (nefritis por shunt) Generalmente de primera se intenta tratar la causa, pero hay veces que, aunque se trate sigue teniendo hidrocefalia, y es entonces cuando se pasa a poner válvula. En definitiva, quiere que nos quedemos con que la válvula da mucha vida al evitar los problemas neurológicos, y permite hacer vida normal al paciente, pero debemos saber reconocer sus posibles complicaciones. Quiere que recordemos que SIEMPRE HAY QUE TRATAR LAS HIDROCEFALIAS para evitar que pasen casos como los de un niño que había cuando el empezaba de residente, al que repudiaron sus padres. Desde que era recién nacido le decían que iba a morir, por lo que le abandonaron, pero vivió hasta los 5 años. El niño llegó a tener unas dimensiones enormes de cráneo (como la foto, aunque ese no es el niño). Por aquel entonces no había en Badajoz servicio de neurocirugía. Si se le hubiera puesto una válvula, no hubiera llegado a ese estado. Por esto, ante todo paciente con hidrocefalia que sospechemos que su vida va a ser corta decidimos ponerle una válvula. 9. PREGUNTAS CTO7 Página 14 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro Página 15 de 15 TEMA 2: Hidrocefalia