Síndrome Demencial 2023 PDF

NEUROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuál de las siguientes opciones es la razón más común detr...

NEUROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuál de las siguientes opciones es la razón más común detrás de 1 la demencia? ) 9 B 201 a Enfermedad de Alzheimer. (RM b Envenenamiento por metales pesados. c Hipotiroidismo. d Deficiencia de vitaminas. e Esclerosis múltiple. CONCEPTO Deterioro adquirido de las capacidades cognitivas que impide la realización adecuada de las actividades de la vida cotidiana. ETIOLOGÍA La causa más común es el envejecimiento, la prevalencia de la amnesia incapacitante aumenta con cada década >50 años, suele haber diferencias dependiendo el grupo etáreo, la región de origen, acceso a la medicina e incluso la etnia. En el occidente del mundo la causa más común de demencia es la AD (Alzheimer) más de la mitad de los casos. En 2do lugar las enfermedades vasculares. Son frecuentes las demencias que surgen con la enfermedad de Parkinson o las que aparecen simultáneamente con el síndrome motor o antes de él, como en la demencia con cuerpos de Lewy. Entre otras causas están las intoxicaciones crónicas, y otras más raras se muestran en la tabla. La enfermedad puede tener una evolución lenta como en la enfermedad de Alzheimer (AD)con deterioro de la memoria episódica, de permanencia estática como en la encefalopatía anoxica y fluctuante como en la Demencia por cuerpos de Lewy. La demencia frontotemporal en 50% de los casos de demencia) EPIDEMIOLOGÍA suele presentarse con pérdida de la memoria episódica, acompañada más tarde de afasia, pérdida de las funciones ejecutivas o problemas Enfermedad de De presentación muy variada, afecta a >5 millones de estadounidenses y el costo anual total de atención de de desorientación espacial. Parkinson la salud excede los $250 000 millones de dólares Por el contrario, es menos probable que las cada año demencias que comienzan en las regiones frontal o Demencia subcortical, como la demencia frontotemporal (FTD, frontotemporal La memoria episódica, es decir, la capacidad de recordar sucesos específicos en tiempo y lugar, es la frontotemporal dementia) o la enfermedad de función cognitiva que se pierde con más frecuencia; Huntington (HD, Huntington's disease), comiencen Demencia con cuerpos 10% de personas > 70 años y 20-40% >85 años con problemas de la memoria, y más probable que se de Lewy tienen pérdida de memoria identificable. manifiesten con dificultades en el juicio, el estado de ánimo, el control ejecutivo, el movimiento y el comportamiento. FACTORES DE RIESGO Las lesiones de las vías frontoestriales producen alteraciones conductuales El envejecimiento es el factor de riesgo más previsibles y específicas. importante. La corteza prefrontal dorsolateral ANATOMIA FUNCIONAL DE LAS establece conexiones con la banda central del núcleo caudado. Las lesiones DEMENCIAS de este último y la corteza prefrontral dorsolateral, o vías de materia blanca de Se produce por alteraciones de extensas redes conexión, causan pérdida de las neuronales especificas, sitio y la intensidad de las funciones ejecutivas, que se manifiesta perdidas sinápticas y neuronales. Las demencias como desorganización y falta de difieren en los déficits relativos de neurotransmisores; planificación, menor flexibilidad cognitiva de forma que el diagnóstico exacto marca las pautas y deterioro de la memoria de trabajo. PUNTO CLAVE para el tratamiento farmacológico apropiado. La corteza orbitofrontal lateral establece La AD comienza en la región entorrinal del lóbulo conexiones con la porción ventromedial temporal medial, se propaga al hipocampo y después del núcleo caudado, ocasionan Causas de demencia de a la neocorteza parietal y temporal lateral y posterior; impulsividad, distracción y desinhibición. origen endocrino: a la larga ocasiona una mayor degeneración hipotiroidismo. Por eso es neuronal. La corteza anterior del cíngulo y la corteza prefrontal medial adyacente importante solicitar TSH, T3 La demencia de tipo vascular se asocia a un daño envían proyecciones neuronales hacia el y T4 a paciente con focalizado en un entramado variable de regiones núcleo accumbens, y la interrupción de demencia. corticales y subcorticales o haces de materia blanca este sistema produce apatía, pobreza del que desconecta los nodos dentro de las redes de habla, bloqueo emocional e incluso distribución. De acuerdo con la anatomía, la AD mutismo acinético. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 2  SINDROME DEMENCIAL CARDIOPATÍA ISQUÉMICA NEUROLOGÍA FISIOPATOLOGÍA Desinhibición Propia de cada enfermedad por separado. Se En el caso del sistema Corteza anterior del cíngulo y mencionará de manera superficial lo más importante: la corteza prefrontal medial- núcleo accubens: PUNTO CLAVE Las principales demencias degenerativas son AD, Apatía DLB, FTD y trastornos relacionados, como HD y enfermedades inducidas por priones como la de Pobreza del habla Creutzfeldt-Jakob (CJD). Tales trastornos se Las primeras etapas de la Bloqueo emocional acompañan de la agregación anormal de alguna demencia se presentan con proteína específica: AP42 y tau en AD; sinucleína a en Mutismo acinético depresión. DLB; tau, proteína de unión de DNA TAR de 43 kDa (TDP-43) o fusionada en el sarcoma (FUS) en FTD; huntingtina en HD, y proteína inducida por priones DIAGNÓSTICO con plegamiento erróneo (PrPsc) en CJD. Se basa en: MANIFESTACIONES CLÍNICAS ANAMNESIS Debe centrarse en el inicio, duración y tiempo de Dependiendo de la enfermedad y de la zona cerebral evolución, posteriormente se coteja con los signos PUNTO CLAVE que ésta afecte se tendrán diferentes manifestaciones clínicos descritos arriba característicos de cada clínicas, entre las más importantes: patología. Los genes implicados en el En la AD (Alzheimer Disease) suele presentarse con: Casi 75% de las personas con AD inician con olvidos, Alzheimer son: Pérdida de la memoria episódica pero otros síntomas tempranos son dificultad para manejar el dinero, conducir vehículos, ir de compras, Afasia Gen de la proteína seguir instrucciones, aprender palabras nuevas u orientarse en los espacios. precursora de amiloide. Pérdida de las funciones ejecutivas Desorientación espacial Los cambios de personalidad, la desinhibición y el Presenilina-1 aumento de peso o el consumo compulsivo de En el caso de la Demencia frontotemporal o la alimentos sugieren FTD, no AD. La FTD también es enfermedad de Huntington (se presenta con sugerida por apatía prominente, compulsividad, Presenilina-2 dificultades en: pérdida de la empatía con los demás o pérdida El juicio progresiva de la fluidez del lenguaje o de Apo ε comprensión de una sola palabra con conservación El estado de ánimo relativa de la memoria y de la capacidad Control ejecutivo visuoespacial. Movimiento Se puede pensar en (Demencia de cuerpos de Lewy) DLB en caso de alucinaciones visuales tempranas; Comportamiento parkinsonismo; predisposición inmediata al delirio o En el caso de lesiones en el Núcleo caudado y la hipersensibilidad a antipsicóticos; trastorno de la corteza frontal dorsolateral: conducta por sueño REM (RBD, que es la pérdida de PUNTO CLAVE la parálisis de músculo estriado durante los sueños), Desorganización o el síndrome de Capgras, la idea delirante de que una persona conocida ha sido sustituida por un Falta de planificación impostor. En EA en PET-FDG se Menor flexibilidad cognitiva El antecedente de apoplejía con evolución irregular y evidencia metabolismo de Deterioro de la memoria de trabajo gradual sugiere demencia de origen vascular, que la glucosa en las cortezas suele aparecer en el marco de hipertensión, temporal y parietal En el caso de la corteza orbitofrontal - porción fibrilación auricular, vasculopatía periférica y ventromedial del núcleo caudado: diabetes. Impulsividad En personas con enfermedad cerebrovascular es Distracción Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 3  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA difícil saber si la demencia proviene de AD, una cirugía gástrica y el tratamiento antihistamínico enfermedad vascular o una mezcla de dos de los crónico para dispepsia o reflujo gastroesofágico muchos factores de riesgo de demencia de origen pueden predisponer a deficiencia de vitamina B12. vascular, como diabetes, hipercolesterolemia, aumento de la homocisteina, poco ejercicio, y que Algunas actividades como trabajar en fábricas de PUNTO CLAVE acumuladores o sustancias químicas pudieran indicar también son factores de riesgo de AD. intoxicación por metales pesados. La evolución rápida con rigidez motora y movimientos El consumo de fármacos, en particular de sedantes y En EA el daño al mioclónicos sugiere CJD (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). analgésicos, permite identificar la posibilidad de hipocampo y la corteza intoxicación medicamentosa crónica. En la HD y en parahipocampal es el Las convulsiones pueden denotar la aparición de las formas familiares de AD, FTD, DLB o trastornos cambio patológico apoplejías o una neoplasia, pero también aparecen inducidos por priones se detecta el antecedente macroscópico más en la AD, en particular cuando inicia a temprana familiar dominante autosómico. edad. temprano. El antecedente de trastornos del estado de ánimo, Los trastornos de la marcha son frecuentes en la fallecimiento reciente de un ser querido o signos de demencia de origen vascular, en PD/DLB o la depresión como insomnio o pérdida de peso sugiere hidrocefalia normotensa (NPH, normal-pressure deficiencias cognitivas vinculadas con la depresión. hydrocephalus). El antecedente de conductas sexuales de alto riesgo o consumo de drogas intravenosas debe propiciar la búsqueda de infecciones del sistema nervioso central, en particular VIH o sífilis. PUNTO CLAVE El antecedente de TEC recurrente puede indicar hematoma subdural crónico, encefalopatía traumática crónica (demencia progresiva que se describe en personas que participan en deportes de contacto, El Aducanumab es un como boxeadores y jugadores de fútbol americano), anticuerpo monoclonal hipotensión intracraneal. dirigido al beta-amiloide. El inicio subagudo de amnesia grave y psicosis con incremento de la señal en las regiones mediales del lóbulo temporal en las imágenes obtenidas por MRI con ponderación en T2 en el estudio FL AIR (recuperación de la inversión atenuada del líquido) = encefalitis límbica paraneoplasica en fumadoresu otras neoplasias. Las enfermedades autoinmunitarias relacionadas, como la encefalopatía mediada por anticuerpos PUNTO CLAVE contra los receptores de N-metilD-aspartato (NMDA), o los conductos de potasio controlados por voltaje (VGKC, voltaje-gated potassium channel) pueden Los inhibidores de la Acetil manifestarse con imágenes y tiempo de evolución colinesterasa frena el similares con o sin manifestaciones motoras características como la miocimia (anticuerpos contra nódulo sinoauricular y VGKC) y crisis distónicas faciobraquiales auriculoventricular por lo (anticuerpos contra NMDA). tanto aumentan el riesgo de bradicardia , síncope y El alcoholismo genera el riesgo de desnutrición y deficiencia de tiamina. bloqueo cardíaco. La dieta vegetariana estricta, la enteritis por radiación, la diátesis autoinmunitaria, el antecedente remoto de Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 4  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA EXPLORACIÓN FISICA paciente joven con talla baja o miopatía, debe despertar la sospecha de enfermedad Busca de signos de afectación neurológica y de mitocondrial. indicios que sugieran la presencia de enfermedad sistémica que pudiera causar el deterioro cognitivo. EXAMEN COGNITIVO Y FLASH CARD En AD, afecta sistemas motores en etapa ulterior NEUROPSIQUIATRICO de la evolución. Los instrumentos de detección rápida como el Mini ¿Qué es la memoria Los FTD, se presentan con rigidez axial, parálisis Examen del Estado Mental (MMSE, Mini-Mental State episódica? de la mirada supranuclear o enfermedad de Examination), el Montreal Cognitive Assessment motoneurona que recuerda a la esclerosis lateral (MOCA) y el Cognistat sirven para detectar y vigilar la R. Capacidad para amiotrofica (ALS) progresión de la demencia. Ninguna de estas recordar sucesos pruebas es muy sensible para la detección temprana específicos en tiempo y En DBL, al principio los síntomas parkinsonianos de la demencia ni discrimina entre los síndromes de pero puede comenzar con demencia o lugar. demencia. alucinaciones mentales, enfermedades gastrointestinales o alteraciones del sistema La valoración neuropsiquiátrica es importante en el Ref.: Harrison. Principios de autónomo. diagnóstico, el pronóstico y el tratamiento. En las Medicina Interna 20 ed. Edición El síndrome corticobasal (CBS) están: Acinesia primeras fases de AD, los cambios psiquiátricos más Demencia. importantes son las manifestaciones depresivas asimétrica, rigidez, distonía, movimientos leves, retraimiento social e irritabilidad o ansiedad, mioclónicos, fenómeno de miembro ajeno, signos pero, en general, las personas conservan sus buenos piramidales y déficit atribuible a la corteza modales en la etapa media o ulterior, cuando pueden prefrontal, como afasia no fluida con o sin surgir ideas delirantes, agitación y trastornos del afectación motora del lenguaje, disfunción sueño. ejecutiva, apraxia y trastornos conductuales. En la FTD, hay cambios impresionantes de la La parálisis supranuclear progresiva (PSP, personalidad, como apatía, consumo excesivo de progressive supranuclear palsy) se acompaña de alimentos, compulsiones, anhedonia, euforia y caídas repetidas e inexplicables, rigidez axial, pérdida de la empatía, que son tempranos y disfagia y déficit de la mirada vertical. frecuentes. Se puede pensar en CJD en caso de rigidez difusa, un estado de mutismo acinético y, entre La DLB se acompaña de alucinaciones visuales, FLASH CARD ideas delirantes y somnolencia diurna excesiva. Se otros signos sobresalientes, mioclono sensible al observan fluctuaciones impresionantes no sólo en la sentido de alerta. cognición, sino también en el despertar. La demencia ¿Qué tipo de lesión La hemiparesia u otros déficits neurológicos focales vascular puede manifestarse con síntomas sugieren demencia de tipo vascular o un tumor psiquiátricos como depresión, ansiedad, ideas presenta alteraciones cerebral. delirantes, desinhibición o apatía. conductuales previsibles y especificas? La demencia con una mielopatía y una neuropatía ESTUDIOS DE LABORATORIO periférica sugiere deficiencia de vitamina B12 Se realizan con el objetivo de detectar posibles R. Lesiones de las vías La neuropatía periférica podría indicar también la fronto – estriatales. causas reversibles o tratables, pero se recomiendan presencia de otra deficiencia de vitaminas, de rutina los siguientes exámenes recomendados por intoxicación por metales pesados, disfunción Ref.: Harrison. Principios de la American Academy of Neurology: tiroidea, enfermedad de Lyme o vasculitis. Medicina Interna 20 ed. Edición La confusión fluctuante que se acompaña de 1 Función tiroidea (TSH) y renal Demencia. movimientos estereotípicos repetitivos puede 2 Vitamina B12 señalar crisis límbicas, temporales o frontales en evolución. 3 Biometría hemática completa En el anciano, la deficiencia auditiva o visual puede 4 Electrólitos causar confusión y desorientación interpretadas de 5 CT/MRI neuroimágenes (descarta neoplasias, manera errónea como demencia. Sin embargo, la metastasis, AVC, edema, HSD o enfermedad hipoacusia bilateral neurosensitiva profunda en un de materia blanca, atrofia cortical) Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 5  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA AD = atrofia cortical y de hipocampo, detección de Angiografía por RMI= en vasculitis cerebral o placas neuriticas. Actualmente la principal utilidad trombosis venosa cerebral clínica de los estudios de amiloide es descartar Punción lumbar en la demencia, solo si hay Alzheimer como causa probable de la demencia en personas con estudios negativos posibilidad de infección del SNC, en cuanto a la FLASH CARD proteína tau y AB42 del LCR: Si tau alta y AB42 baja, FTD= atrofia focal frontal, insular, temporal anterior sugiere fuertemente Alzheimer ¿Cuáles con las causas DLB= menor atrofia, afección amigdalar mas que Las pruebas psicométricas formales ayudan a hipocampo corroborar la gravedad del deterioro cognitivo, tratables más sugieren causas psicógenas y constituyen un método importantes de CJD= MRI refleja difusión restringida en franja demencia? más formal para vigilar la evolución de la cortical y ganglios basales enfermedad. Vascular= anomalías de materia blanca extensas El EEG se usa en CJD, trastorno epiléptico no R. Intoxicaciones por Hidrocefalia= borradura de vértice, agrupamiento convulsivo consumo de alcohol o de circunvoluciones o surcos de la convexidad fármacos. Biopsia cerebral= solo en vasculitis, neoplasias, dorsal aumentando el espacio de la cisura de Silvio infecciones no frecuentes. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna 20 ed. Edición Demencia. FLASH CARD ¿A qué se conoce como el Síndrome de Capgras? TRATAMIENTO Los antidepresivos como los SSRI (inhibidores de la Lo principal es combatir las causas corregibles y recaptación de serotonina- norepinefrina) en caso R. Delirio de que una lograr comodidad y apoyo para el paciente y necesario, antiepilépticos (caso de convulsiones). persona conocida ha sido quienes lo cuidan. Se aplica la lógica, según la En ocasiones la apatía, las alucinaciones visuales, la sustituida por un impostor. patología que se presente, ejemplo: depresión y otros síntomas psiquiátricos mejoran con El tratamiento de causas primarias consiste en: inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, Ref.: Harrison. Principios de rivastigmina y galantamina), en particular la DLB. Medicina Interna 20 ed. Edición Sustitución de hormonas tiroideas (hipotiroidismo) Demencia. En Alzheimer moderada a grave, la combinación de Vitaminas (deficiencia de tiamina o de vitamina memantina e inhibidores de la colinesterasa es b12) o contra el aumento de la homocisteína sérica. buena estrategia, tanto para ayudar al cuidador como Antibióticos (infecciones) para evitar el ingreso a un asilo. Antirretrovirales (VIH) La terapia conductual no farmacológica tiene un lugar importante en el control de la demencia. Derivación ventricular (NPH) Trabajo conjunto de cuidadores, familia y personal Cirugía, radiación o quimioterapia (neoplasias del de salud. SNC). Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 6  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA PREGUNTA PREGUNTA 1. ¿Cuál es factor de riesgo más 2. ¿La demencia con cuerpos de Lewy se importante en el síndrome de caracteriza por presentar la agregación demencia? anormal de proteínas como? a Amnesia incapacitante a Aβ42 y TAU b Envejecimiento b Sinucreína α c Tabaquismo c TAU, TDP-43 y FUS d Trigliceridemia d Proteína inducida por priones con e Hereditaria plegamiento erróneo (PrPsc) e Ninguna PREGUNTA PREGUNTA 3. ¿La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por presentar la agregación 4. Son inhibidores del acetil anormal de cuáles proteínas? colinesterasa, excepto uno a Aβ42 y TAU a Rivastigmina b Sinucreína α b Donepezilo c TAU, TDP-43 y FUS c Galantamina d Proteína inducida por priones con d Quetiapina plegamiento erróneo (PrPsc) e Todos e Ninguna Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 7  SINDROME DEMENCIAL NEUROLOGÍA CASO CLÍNICO En SCZ la esposa lleva al Neurólogo a un hombre de 64 años por ansiedad, cambios en el comportamiento, mayor agresión, caídas frecuentes y problemas de memoria durante 9 meses. Antecedentes: él era boxeador y sin antecedentes médicos de importancia. Un examen físico revela un hombre apático con Mini Mental de Folstein de 14/30 además presenta temblor en el en el brazo izquierdo. Una resonancia magnética revela atrofia cortical, atrofia del hipocampo y opacidades difusas de JUSTIFICATIVO la sustancia blanca. ¿Cuál es la causa más probable de la Paciente ex boxeador con trastornos de la memoria, agresividad, antecedentes de presentación de este paciente? caídas frecuentes, temblor de rodadura de píldora y hallazgos en la resonancia magnética que sugieren opacidades corticales difusas de la sustancia blanca y atrofia del hipocampo es muy probablemente un caso de encefalopatía traumática crónica Depósito de resultante de hemorragias axonales repetidas que eventualmente resultan en depósitos a de proteína tau sobre insultos repetidos. alfa-sinucleína en la sustancia negra La encefalopatía traumática crónica (ETC) se considera una tauopatía, junto con la enfermedad de Alzheimer y otros trastornos neurodegenerativos. Los déficits motores de (ETC) pueden incluir ataxia, alteración de la marcha y parkinsonismo. Los trastornos b Mutación Apo E conductuales de la CTE incluyen agresión, explosividad e impulsividad. Los trastornos del estado de ánimo incluyen ansiedad, apatía, depresión, labilidad, manía y Depósitos de proteínas tendencias suicidas. c priónicas en las neuronas Los depósitos de alfa-sinucleína se encuentran en la demencia con cuerpos de Lewy. Este paciente con cambios de personalidad agresivos y parkinsonismo puede ser un d Lesión axonal repetida caso de demencia con cuerpos de Lewy; sin embargo, la demencia que precede al deterioro motor, los hallazgos de atrofia cortical en la MRI y la atrofia del hipocampo hacen que esto sea menos probable. La mutación de Apo E puede causar Alzheimer e Mutación de presinilina 3 de forma prematura. Se encuentra más comúnmente en un paciente con síndrome de Down. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.org Aplicaciones CEAM Simulador: www.simulador-ceam.org Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.org Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 8  www.ceamedicina.org