Resumo Biocel AVC1 - 27:04 - Céulas Procariota e Eucariota

CÉLULAS PROCARIÓTICAS E EUCARIÓTICAS CARACTERÍSTICAS GERAIS DA CÉLULA PROCARIÓTICA CÁPSULA • confere resistência à bactéria (nem todas possuem) • polissacarídica ou polipeptídica • essa estrutura confere às bactérias patogênicas certa resistência à fagocitose e ao ataque de o...

CÉLULAS PROCARIÓTICAS E EUCARIÓTICAS CARACTERÍSTICAS GERAIS DA CÉLULA PROCARIÓTICA CÁPSULA • confere resistência à bactéria (nem todas possuem) • polissacarídica ou polipeptídica • essa estrutura confere às bactérias patogênicas certa resistência à fagocitose e ao ataque de outros elementos de defesa do organismo, explicando assim, em parte, sua atividade patogênica. PAREDE CELULAR • confere resistência a variações osmóticas • bactéria GRAM POSITIVA : muito peptidoglicano (exemplo: geralmente cócos) - bactérias que, após aplicação da técnica de Gram, aparecem coradas em roxo são chamadas gram -positivas - a parede das células gram -positivas é simples, formada apenas por uma espessa camada de peptidoglicanas (constituídos por cadeias de aminoácidos ligadas a uma cadeia de hidratos de carbono - responsáveis pela rigidez e pela resistência da parede das bactérias) • bactéria GRAM NEGATIVA : muito lipoide (exemplo: geralmente bacilos) - bactérias que não retêm a cor roxa são as gram -negativas - a parede das bactérias gram nega tivas é formada pelas seguintes camadas, de dentro para fora: uma camada de peptidoglicanas, mais delgada do que a das bactérias gram -positivas; uma camada de lipoproteínas; a membrana externa, de estrutura trilaminar, como as das demais membranas celulare s; e a camada de lipopolissacarídios (LPS). • penicilina e lisozima • impede que essas bactérias se rompam, possibiliando sua sobrevivência e multiplicação em meio hipotônico • Apesar de ser rígida e resistente, a parede é permeável (essencial para a nutrição da célula e a eliminação de moléculas diversas produzidas pelas bactérias) • contém moléculas antigênicas (capazes de provocar uma resposta imunitária e de reagir com os respectivos anticorpos produzidos nos organismos hospedeiros). Essas moléculas anti - • gênic as das paredes podem ser utilizadas para a identificação das bactérias. • OBS: PEPTIDO... – ALGUNS AMINOÁCIDOS ...GLICANOS – ACETILGLICOSAMIDA OU ÁCIDO ACETILMURÂMICO MEMBRANA CELULAR • natureza proteica • contêm invaginações: mesossomos (absorção, divi são celular, acúmulo de enzimas respiratórias; aumentam a quantidade de membrana plasmática, elevando também o número de moléculas que participam de processos funcionais importantes, como a respiração ) • envolve o citoplasma • a membrana plasmática tem a mesma estrutura trilaminar da membrana plasmática das células eucariontes • situam -se moléculas receptoras, as proteínas relacionadas com o transporte transmembrana e as moléculas da cadeia respiratória CITOSOL • processos metabólicos • contêm ribossomos e inclu sões (natureza l ipídica, grânulos de volutina ou grânulos de polifosfatos) • o citoplasma das células bacterianas é formado essencialmente pelo citosol, contendo moderada quantidade de ribossomos, que se prendem a moléculas de RNA mensageiro (mRNA) para form ar polirribossomos INCLUSÕES • material de reserva bacteriana • inclusões de lídides, grânulos de volutina/polifosfato DNA • circular • não ligado a histonas • cerca de 1,2mm • constituído por duas cadeias dispostas em hélice PLASMÍDEOS • pequeno DNA circular encontrado no citosol • alguns associados à conjugação, outros à resistência • contêm genes para a própria replicação e genes que influenciam favoravelmente a bactéria • Um plasmídio capaz de se integrar no cromossomo da bactéria recebe o nome de epissomo PROLONGAMENTOS • 2 tipos: fimbrias (estruturas que participam da transferência unidirecional de DNA entre células bacterianas; Há duas classes de fímbrias: as fímbrias comuns, que podem promover a aderência das bactérias às células eucariontes agredidas, tendo assim relevan te papel na patogenicidade (capacidade de produzir doença) bacteriana, e as fímbrias sexuais, mais longas, que são responsáveis pela fixação das bactérias durante o processo de conjugação, que será estudado mais adiante) ou pili (adesão ao substrato) • flage los (contêm flagelina): associados à locomoção OS MICOPLASMAS • são bactérias sem parede celular (seu limite externo é a própria membrana plasmática) • consideradas as menores células conhecidas (0,1 nanometro) • são parasitas • são pleomórficos (têm forma variáv el) • seu citoplasma apresenta grande quantidade de ribossomos, alguns vacúolos e grânulos • não são capazes de sintetizar essas moléculas, retirando -as dos organismos que atacam • os esteróis conferem maior estabilidade à membrana dos micoplasmas, protegendo es sas bactérias sem paredes contra as modificações na osmolaridade do meio CÉLULAS INCOMPLETAS • Ricketsias e Clamídias • parasitas intracelulares obrigatórios: seres que não contam com todas as enzimas nem as estruturas necessárias para a fabricação de outros seres • as Ricketsias causam o tifo exantemático • as Clamídias causam o tracoma e algumas causam psitacose • têm membrana semipermeável (trocas com o meio) LIMITE INFERIOR DE TAMANHOS CELULARES • a célula deve ter: membrana celular, material genético para elabora r RNA’s • maquinaria de bissíntese proteica VÍRUS E PARTÍCULAS SUBVIRAIS • vírus, viróides e príons • um vírus não é capaz de se multiplicar, exceto quando parasita uma célula de cujas enzimas se utiliza para a síntese das macromoléculas que irão formar novos v írus • não contam com todas as enzimas nem as estruturas necessárias para a fabricação de outros vírus (parasitas intracelulares obrigatórios) • os vírus das bactérias são chamados bacteriófagos ou fagos • cada vírus é formado por 2 partes: central – leva inform ação genética e esférica – constituida de proteínas que protegem o genoma • alguns vírus apresentam invólucro proteico • príons: doença de Cretzfeldt -Jacob (vaca loca) QUADRO COMPARATIVO CARACTERÍSTICAS PROCARIÓTICAS EUCARIÓTICAS TAMANHO 1-10 micrômetros (ma ioria) 10 -100 micrômetros ENVOLTÓRIO NUCLEAR ausente presente DESENVOL. TECIDUAL ausente Presente em vários grupos DIVISÃO CELULAR divisão binária Várias formas de mitose CENTRÍOLOS; FUSO DE DIVISÃO ausentes Presentes na maioria dos grupos MEIOSE ause nte presente SISTEMA SEXUAL conjugação Presente na maioria; fecundação FLAGELO flagelina Tubulina e outras proteínas TOLERÂNCIA AO OXIGÊNIO Anaeróbias estritas e facultativas aeróbias Fundamentalmente aeróbias MOTILIDADE INTRACEL. Rara ou ausente; sem ciclose, fagocitose e pinocitose Presente com ciclose, fagocitose e pinocitose PAREDE CELULAR Presente na maioria com; com ácido acetilmurâmico Ausente em células animais; celulose nas células vegetais ENZIMAS DE OXIDAÇÃO DE MOLÉC. ORGÂNICAS Se presentes , ligadas à membrana celular Principalmente no interios de mitocôndrias DNA Circular; cerca de 1mm, em bactérias sem histonas Linear; 1,8mm em humanos com histonas ORIGENS DE REPLICAÇÃO 1 várias RNA MENSAGEIRO Sem cauda poli -a e cap 5’ Com cauda poli -a e cap 5’ RNA POLIMERASE única três TRNA INICIADOR DE TRADUÇÃO Com formilmetionina Com metionina RIBOSSOMOS Menores (70S) Maiores (80S) SENSIBILIDADE (CANAMICINA; CLORNFENICOL) sensíveis insensíveis SENSIBILIDADE (CICLOEXIMINA; ANISOMICINA) insensíveis sensíveis CÉLULAS PROCARIÓTICAS: • não tem núcleo • o genoma é seárado do citoplasma por um envoltório e, geralmente, não apresentam membranas que dividem o citoplasma em compartimentos • o citoplasma é muito pobre em membranas, que não formam compartimentos funcionais • cromossomos não são separados do citoplasma por membranas • caracterizam -se pela escassez de membranas, sendo, habitualmente, a única existente a membrana plasmática • seres com células procariontes: procariotas CÉLULAS EUCARIÓTICAS: • são maiores, es truturalmente mais complexas e contem muito mais DNA • seus cromossomos são complexos, contem muitas proteínas (inclusive histonas) e ficam separados do citoplasma por uma membrana dupla, que possui poros, denominada envoltório nuclear • o citoplasma é dividid o por membranas em compartimentos que contem moléculas distintas e que executam funções especializadas em cada compartimento, aumentando a enficiência das células • as células eucariontes das plantas apresentam um grande vacúolo citoplasmático, têm plastos e parede de celulose, armazenam amido como reserva energética e se comunicam por meio de plasmodesmos. Nos animais, a principal reserva energética é o glicogênio • núcleo bem individualizado e delimitado pelo envoltório nuclear MATRIZ EXTRA CE LULAR COMPONENTES E FUNÇÕES • a matriz extracelular é caracterizada por um material externo à célula interagindo com a membrana celular • abundante principalmente nos tecidos conjuntivos, como cartilagem (Figura 12.1), tecido ósseo e derme (pele), e escassa no tecido nervoso e no epitelial. • compõe -se de: - componente fibroso (colágeno e elastina: responsáveis pelo arcabouço estrutural e elástico de vários tecidos) - componente não fibroso (amorfo): glicoproteínas alongadas, como fibronectina e laminina, cuja fu nção principal é realizar a adesão entre a matriz e as células glicosaminoglicanas e proteoglicanas que formam um gel hidratado no qual estão imersos os outros componentes da matriz. - constituída principalmente de colágeno, elastina, glicoproteínas, prote oglicanas e água • funções: - dá forma as células e aos tecidos - proteção contra patógenos - adesão de uma célula à outra - reconhecimento celulares - influencia a estrutura interna e a atividade das células ASPECTOS MOLECULARES FIBRAS COLÁGENAS: • colágeno : proteína responsável pela integridade dos tecidos fibrosos de osso, dentes, cartilagens, pele e tendões - as moléculas de colágeno são constituídas por três polipeptídios dispostos em tripla hélice - No colágeno tipo I, as fibras são mais espessas e freq uentemente se associam, formando feixes de fibras constituindo as fibras de colágeno do tecido conjuntivo - O colágeno tipo II é característico das cartilagens e se associa intimamente com proteoglicanas que contêm sulfato de condroitina, que lhe emprestam uma característica de compressibilidade reversível em razão da alta hidrofilia das proteoglicanas (papel de uma mola) - O colágeno tipo III é encontrado em tecidos que alteram seu volume e sua forma com frequência, como nas artérias, no músculo liso do tr ato digestivo, no útero... • composição química: glicina, aminoácidos raros (hidroxilisina e hidroxiprolina), cadeias oligossacarídeas curtas de glicose e galactose • tipos: - 1. pele, ossos, tendões: pobre em hidroxilisina e carboidratos - 2. cartilagem hiali na: altos níveis de hidroxilisina e carboidratos - 3. pele fetal, vasos sanguíneos: baixo teor de hidroxilisina - 4. lâmina basal: não forma fibras; contem tam bé m outros aç úcares, como fucose, manose e ácido siálico FIBRAS ELÁSTICAS: • contem as glicoproteín as elastina e fibrilina • elastina : ocorre na parede das artérias, nos alvéolos pulmonares e na pele possui glicina e prolina pouca hidroxiprolina e ausência de hidroxilisina a cadeia polipeptídica da elastina é a tr opoelastina (rica em lisina, envolvida com ligações cruzadas) • fibrilina : forma fibrilas na pele, pulmão, rim, cartilagem, tendão, vasos sanguíneos rica no aminoácido cisteína (formação de pontes dissulfeto) COMPONENTE NÃO FIBROSO DA MATRIZ GLICOPROTEÍNAS ALONGADAS: • envolvidas com a adesão entre a matriz e a célula • fibronectina: - compõem -se de duas cadeias polipeptídicas idênticas - possui regiões para ligação com o colágeno, com proteoglicanos 9açucares ligados a proteínas) e com integrinas (receptores de membranas - são proteínas transmembrana com uma extremidade externa que se prende a componentes da matriz ) - tem, também, papel em marcar o caminho de migração de células embrionárias - Chama -se fibronectina uma família de glicoproteínas qu e contêm locais de adesão às células, outras moléculas de fibronectina e componentes fibrosos da matriz • laminina : - composta de três cadeias polipeptídicas em forma de cruz, que também apresenta porções que se ligam ao colágeno tipo IV, ao sulfato de hepar ana e a receptores celulares de laminina, formando assim pontes que ligam as células à matriz - basicamente restrita à lamina basal, possuindo sítios de ligação para o colágeno IV, o sulfato de heparana proteoglicano, a entactina e a membrana celular GLIC OSAMINOGLICANOS E PROTEOGLICANOS GLICOSAMINOGLICANOS • polissacarídeos longos (peso molecular elevado) não ramificados • constituídos de unidades dissacarídeas que se repetem (açúcar aminado) – exemplo: acetilglicosamina e acído glicurônico • são carregados nega tivamente e, em geral, são sulfatados – exemplo: ácido hialurônico, condroitinossulfatos, dermatansulfato, queratansulfato e heparina PROTEOGLICANOS • são moléculas complexas formadas pela união de glicosaminoglicanos e proteínas • ocorrem em tecidos conjuntiv os e na lâmina basal • funções: - dão resistência à compressão - responsáveis pelo estado de gel da matriz, atuando como uma barreira à difusão rápida de líquidos - retardam o movimento rápido de microrganismos e de células metastáticas - em associação com a lâmina basal, formam filtros moleculares com poros de vários tamanhos e distribuição de cargas, que separam seletivamente as macromoléculas que passam através deles São moléculas com carga negativa elevada. Essa situação atrai uma nuvem de cátions (princi palmente sódio) que é osmoticamente ativa, atraindo água, o que explica a alta hidrofilia desses compostos e a formação de um gel na matriz extracelular. LÂMINA BASAL • componente membraniforme da matriz, localizado entre os tecidos conjuntivos e epite lial • é uma treliça de moléculas de colágeno tipo IV embebida em diversas proteínas, das quais as mais importantes são a laminina e a proteoglicana do sulfato de dermatana • No pulmão, a lâmina basal protege esse órgão contra a penetração de material transpor tado pelo ar inspirado nos tecidos • estrutura: - lamina densa - lâmina lucida (rara) - filamentos de ancoragem • composição química: - colágeno IV - fibronectina - laminina - entactina (glicoproteína sulfatada que se liga ao colágeno IV à lamina e a um recept or de membrana) - heparansulfato proteoglicano, que se apresenta sob 2 formas: uma envolvida com filtração e outra na conexão com a célula - Os componentes da lâmina basal são produzidos pelas células epiteliais, endoteliais e musculares • funções: - suporte estrutural - filtração - morfogênese - barreira à invasão celular DOENÇA ASSOCIADAS À MATRIZ EXTRACELULAR SÍNDROME DE MARFAN: • fibras colágenas e elásticas afetadas • defeitos no sistema esquelético (braços pernas e dedos longos/finos) • dilatação da aorta • de slocamento do cristalino • mutação no gene da fibrilina SÍNDROME DE EHLERS -DANLOS: • hiperextensibilidade da pele e articulações • anormalidades oculares • problemas vasculares e viscerais • mutações envolvidas com a síntese de colágeno SÍNDROME DE HURLER • crescimen to diminuído • retardamento mental grave • alterações no esqueleto • pele dura • insuficiência cardíaca • mutação no gene da alfa -iduronidase (enzima importante para catalisar a decomposição de glicosaminoglicanos) CITOSOL ATIVIDADES METABÓLICAS NO CITOSOL • síntese d e substâncias essenciais • metabolismo intermediário • armazenamento de substâncias de reserva • sistema de substâncias de reserva • condições para o funcionamento do citoesqueleto e o sistema locomotor da célula CARACTERÍSTICAS GERAIS DO CITOESQUELETO • constituiç ão do citoesqueleto: microtúbulos e filamentos • Microtúbulos: - dímeros de tubulina (proteína) - proteínas associadas aos microtúbulos: dineína e cenesina - funções: manter a forma da célula, transporte de material intracelular e motilidade celulares • Filame ntos: - microfilamentos: 5 a 7 nm (actina) - filamentos intermediários: 10 nm (neurofilamentos, vimentina, desmina, citoqueratina) - funções: manter a forma da célula, movimentação celular e participação na adesão de uma célula a outra ARMAZENAMENTO DE RE SERVAS METABÓLICAS LÍPIDES • sob a forma de gotículas • em adipócitos e em células que sintetizam esteróides • segregado nas cisternas do RE, se o produto for destinado à exportação como lipoproteínas GLICOGÊNIO • na fibra muscular: grânulo beta • no hepatócito: par tículas alfa (rosetas) • glicossomo: partícula com moléculas de glicogênio envolvidas por enzimas (da glicogenossíntese, da glicogenólise) reguladoras RIBOSSOMOS • estrutura: subunidade maior e subunidade menor - Obs.: os ribossomos só sintetizam proteínas qu ando as subunidades estão unidas • composição química: proteínas e RNA’s ribossômicos • biogênese (formação): - proteínas: formadas no citoplasma - RNA’s: formados no núcleo, fundamentalmente a partir do nucléolo • atividades: - ribossomos livres no citoplasma f ormam proteínas para o citosol, núcleo mitocôndrias e peroxissomos - ribossomos aderidos à membrana do RE formam proteínas para RE, aparelho de Golgi, lisossomos, proteínas integrais de membrana e proteínas da exportação RIBOSSOMOS DE BACTÉRIAS E DE E UCARIONTES • constante ou coeficiente de sedimentação - V = S x a V – velocidade S – constante de sedimentação a – aceleração • características gerais dos ribossomos: RIBOSSOMOS SUBUNIDADE MENOR ; [rRNA] SUBUNIDADE MAIOR ; [rRNA’s] PROTEÍNAS 70S – DE BACTÉRIA S 30S ; [16S] 50S ; [23S; 5S] 55 80S – EUCARIONTES 40S ; [18S] 60S ; [28S; 5,8S; 5S] 82 DOENÇAS SÍNDROME DA IMOTILIDADE CILIAR (DISCINESIA CELULAR PRIMÁRIA) • condição em que os cílios do trato respiratório e o flagelo do espermatozoide mostram defeitos estruturais, movimentam -se mal ou são imóveis. Há, também, infecções do trato respiratório e esterilidade masculina • doença autossômica recessiva: mutação nos genes envolvidos com proteínas dos braços externos de dineína • caracterizada por um subconjunto de características definidas como Síndrome de Kartagener (bronquiectasia, sinusite, situs inversus) • inclui, em geral, as seguintes alterações: - braços de dineína encurtados ou ausentes - microtúbulos centrais excêntricos ou ausentes - ausência de fibras radi ais - ausência de microtúbulos nos cílios - ausência de todo o axonema MEMBRANA CELULAR – COMPOSIÇÃO QUÍMICA E TRANSPORTE • a membrana plasmática ou celular separa o meio intracelular do extracelular e é a principal responsável pelo contr ole da penetração e saída de substâncias da célula • é responsável pela manutenção da constância do meio intracelular, que é diferente do meio extracelular • a membrana tem a capacidade de reconhecer outras células e diversos tipos de moléculas, como, por exem plo, hormônios. Este reconhecimento, pela ligação de uma molécula específica (sinal químico ou ligante) com o receptor da membrana, desencadeia uma resposta que varia conforme a célula e o estímulo recebido MODELO DO MOSAICO FLUIDO • características do Mode lo do Mosaico Fluido de organização da membrana: dinamismo, fluidez e assimetria GLICOCÁLICE • a superfície externa da membrana plasmática apresenta uma região rica em hidratos de carbono ligados a proteínas ou a lipídios, denominada glicocálice • é uma extens ão da própria membrana e não uma camada separada, sendo constituído: pelas porções glicídicas das moléculas de glicolipídios da membrana plasmática, que provocam saliência na superfície da membrana, por glicoproteínas integrais da membrana ou adsorvidas ap ós secreção e por algumas proteoglicanas, todas secretadas e, em seguida, adsorvidas pela superfície celular. • Dentre as glicoproteínas secretadas e que passam a fazer parte do glicocálice, uma das mais abundantes é a fibronectina (apresenta regiões que se combinam com moléculas do meio extracelular e da superfície de outras células e tem a função de unir as células umas às outras e à matriz extracelular • Obs.: a fibronectina não é a única proteína que estabelece conexão entre as células e a matriz extracelul ar. As células dos tecidos epiteliais de revestimento, por exemplo, ligam -se ao colágeno por meio da glicoproteína laminina, que é secretada pelas células epiteliais e passa a fazer parte do seu glicocálice. COMPOSIÇÃO QUÍMICA DA MEMBRA NA • membrana plasmática é constituídas principalmente de lipídios, proteínas e hidratados de carbono ligados aos lipídios • composição química: - carboidratos: cadeias oligossacarídeas laterais - lípides: fosfolípides (fosfoglicérides e esfingolípides), coles terol (quanto maior a concentração de esteróis, menos fluida é a membrana) e glicolípides (cerebróides e gangliosídeos) os lipídios das membranas são moléculas longas com uma extremidade hidrofílica e uma cadeia hidrofóbica. - proteínas: a m embrana plasmática contém grande variedade de proteínas, que podem ser divididas em dois grandes grupos, as integrais ou intrínsecas e as periféricas ou extrínsecas integrais , como enzimas, antígenos, canais, proteínas transportadoras e receptores (exemplo: glicoforina, banda 3 - é uma proteína transmembrana que atravessa a bicamada lipídica diversas vezes e serve como caminho para a passagem de ânions através da membrana -, bomba de sódio e potássio). Estão firmemente associadas aos lipí dios e só podem ser separadas da fração lipídica por meio de técnicas drásticas, como o emprego de detergentes. Algumas dessas moléculas proteicas atravessam inteiramente a bicamada lipídica, provocando saliência em ambas as superfícies da membrana, sendo denominadas proteínas transmembrana esféricas , como complexo espectrínico (espect rina - proteína extrínseca, fibrosa, muito alongada, formada por dois polipeptídios -, anquirina, proteína 4.1 e actina) e distrofina. As proteínas extrínsec as podem ser isoladas facilmente livres de lipídios, pelo emprego de soluções salinas. • OBS: molécula anfipática: solúvel em lipídios e insolúvel em água • as moléculas da camada dupla de lipídios estão organizadas com suas cadeias a polares (hidrofóbicas) vo ltadas para o interior da membrana, enquanto as cabeças polares (hidrofílicas) ficam voltadas para o meio extracelular ou para o citoplasma, que são meios aquosos. TRANSPORTE ATRAVÉS DA MEMBRANA • difusão facilitada (a favor do gradiente; sem gasto energéti co) • difusão passiva (a favor do gradiente; sem gasto energético) • transporte ativo (contra o gradiente; com gasto energético) - bomba de sódio, cianetos, dinitrofenol, uabaína • endocitose (fagocitose, pinocitose) - endocitose mediada por receptores (internal ização do colesterol) - fagocitose: nome dado ao processo pelo qual a célula, graças à formação de pseudópodos, engloba no seu citoplasma partículas sólidas - pinocitose: Essas células emitem delgadas expansões do citoplasma que englobam gotículas do meio • transcitose (células epiteliais e endoteliais) • A membrana celular é muito permeável à água. Colocadas em uma solução hipotônica, as células aumentam de volume em razão da penetração de água (Figura 5.1). Se o aumento de volume for muito acentuado, a membra na plasmática se rompe e o conteúdo da célula extravasa, fenômeno conhecido como lise celular. Em contrapartida, quando colocadas em solução hipertônica, as células diminuem de volume em razão da saída de água. Havendo entrada ou saída de água, a forma da célula também se altera, por ser em parte determinada pelo estado de hidratação dos coloides celulares. Nas soluções isotônicas, o volume e a forma da célula não se alteram ESTRUTURAS ABSORVENTES, UNITIVAS E COMUNICANTES DA MEMB. CELULAR • estereocílios: em células do epidídimo - são prolongamentos imóveis que aumentam a superfície de algumas células epiteliais - são encontrados apenas em determinadas células epiteliais, como as que revestem o epidídimo e outros duetos do aparelho genital masculino - aumentam muito a superfície das células, facilitando o transporte de água e outras moléculas. • microvilos: ultraestrutura - proteínas estruturais do microvilo: actina, fimbrina, vilina, caemodulina e miosina I - as Hidrolases do Microvilo: fosfatase alcalina; amino peptidases; maltase; sacarase -isomaltase - são encontrados nas células em geral são pequenos, de forma irregular, contêm menor número de filamentos e se distribuem irregularmente por toda a superfície celular - além de aumentarem a superfície celular, algu ns microvilos apresentam membranas que contêm moléculas especiais. Por exemplo, algumas enzimas da membrana das células do revestimento intestinal só existem nos microvilos, como as dissacaridases e dipeptidases, responsáveis pela etapa final da digestão d e hidratos de carbono e proteínas, respectivamente. ESTRUTURAS JUNCIONAIS; ESTRUTURAS COMUNICANTES • complexo juncional ou unitivo: zônula oclusiva (faixa contínua em torno da porção apical de determinadas células epiteliais, que veda, total ou parcialmente , o trânsito de íons e moléculas por entre as células – controle celular) , zônula adesiva e mácula adesiva (desmossomo) - estrutura de um desmossomo: placas e tono filamentos - composição de um desmossomo: demoplaquina, citoqueratina, desmocolinas e demogl eínas - os desmossomos são muito frequentes nas células submetidas atrações, como as da epiderme, do revestimento da língua e esôfago, e as células do músculo cardíaco • junção comunicantes (“junção GAP”) - espaço intercelular (2 – 3 nm); conéxons (8 nm) - conexinas, móleculas que atravessam o conéxon (CAM - são receptores da superfície especializados em reconhecer outras células e a elas aderir, para constituir os tecidos e órgãos -, Glicose -6-fosfato, inositol, nucleotídeos, prolina) - trata -se de uma estru tura cuja função principal é estabelecer comunicação entre as células, permitindo que grupos celulares funcionem de modo coordenado e harmônico, formando um conjunto funcional - por meio das junções comunicantes podem passar de célula para célula substânci as naturais diversas como nucleotídios, aminoácidos e íons. Todavia, os poros das junções comunicantes não permitem a passagem de macromoléculas como proteínas e ácidos nucleicos. DOENÇAS RELACIONADAS À MEMBRANA • Defeitos moleculares do citoesqueleto do er itrócito - ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA : defeitos no complexo espectrínico • Defeitos associados a receptores de membrana - MIASTENIA GRAVIS : defeito no receptor acetilcolina - HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAL : deficiência ou ausência de receptores de LDL • Defeitos a ssociados a canais - FIBROSE CÍSTICA (MUCOVISCIDOSE) : defeitos em um canal de cloreto - DIABETES INSIPIDUS NEFROGÊNICO : defeito no funcionamento da aquaporina • Defeitos associados a conexinas - CONEXINA 42 : neuropatia • - CONEXINA 43 : alteração no desenvolvim ento da assimetria cardíaca MITOCÔNDRIAS E PEROXISSOMOS MITOCÔNDRIA ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL • Membrana externa: - composição química: 50% lípides e 50% proteínas - atividades funcionais: síntese de fosfolípides, dessaturação (converter ligação dupla em simple s) e elongação de ácidos graxos • Espaço intermembranoso (intermembranas); - atividade de adenilatoquinase (catalisa a conversão de AMP em ADP) • Matriz mitocondrial: - componentes fundamentais: enzimas, mtDNA, ribossomos, grânulos densos mitocondriais - proce ssos matriciais: oxidação do piruvato ciclo do ácido cítrico (ciclo de Krebs) oxidação de ácidos graxos síntese de mtDNA: pequeno, circular (seme lhante ao bacteriano), não há histonas síntese de RNA’s e proteínas exclusivas de mitocôndrias (até 20) transaminação de aminoácidos (realizada pela enzima transaminase – transformar um aminoácido em outro) • Membrana mitocondrial interna: - composição química: 75% proteínas - cristais mitocondriais: forma: lamelar (mais comum) ou tubular (mitocôndrias que sintetizam esteroides) função: atividade energética - processos associados à membrana interna: cadeia respiratória; fosforilação oxidativa (complexo F0F1 – síntese de ATP); sistema de transporte de metabólicos (transportadores de piruvato, ácidos carboxílicos, fosfatos e ATP/ADP); termogênese (termogenina) INIBIDORES DA ATIVIDADE MITOCONDRIAL • do complexo I: piericidina, amital e rotenona • do complexo III: antimicina A • do complexo IV: cianetos, sulfidritos e CO • sobre o pedúnculo de F0F1: oligomicina • sobre o sistema ATP/ADP: atractilosídeo • desacopladores: dicumarol e din itrofenol ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS Durante a evolução, bactérias teriam penetrado por fagocitose em células eucariontes primordiais, tendo escapado aos mecanismos intracelulares de destruição de células estra nhas e estabelecido a endossimbiose (simbiose e ndocelular). Pela fagocitose, a membrana plasmática da célula eucarionte hospedeira provavelmente originou a membrana externa da mitocôndria e a membrana da bactéria se tornou a membrana interna dessa organela. Essa endossimbiose ofereceu vantagens tanto para a bactéria aeróbia, que recebeu proteção e nutrientes, como para a célula hospedeira anaeróbia, que ganhou um sistema mais eficiente de aproveitamento de energia pela fosforilação oxidativa, evoluindo para uma célula eucarionte aeróbia. Como a concentr ação de oxigênio estava aumentando na atmosfera pela atividade das células fotossintéticas, a mencionada endossimbiose teve ainda a vantagem de oferecer um mecanismo pelo qual a célula hospedeira não somente se tornou energeticamente mais eficiente, como, ao mesmo tempo, adquiriu um mecanismo para se livrar do excesso de oxigênio, cujo acúmulo no meio intracelular pode danificar as macromoléculas por oxidação. Admite -se que, ao longo do processo evolutivo, as mitocôndrias gradualmente perderam a maior parte do seu genoma, que foi transferido para o núcleo da célula hospedeira, e tornaram -se dependentes de proteínas codificadas pelo genoma do núcleo celular. DOENÇAS • Doença de Luft: aumento na quantidade de mitocôndrias no tecido muscular esquelético, e també m aumento do metabolismo basal do doente. Essa condição pode simular hipertireoidismo • Miopatia mitocondrial infantil: doença fatal, acompanhada de lesão nos músculos esqueléticos e disfunção renal (as células musculares e renais consomem muita energia e sã o ricas em mitocôndrias), é resultante da diminuição acentuada, ou mesmo ausência completa, das enzimas da cadeia transportadora de elétrons. PEROXISSOMO ATIVIDADES FUNCIONAIS • metabolismo do peróxido de hidrogênio (h2o2) • desintoxicação de compostos nocivo s: por exemplo, cerca da metade do álcool etílico (etanol) consumido por uma pessoa é destruído por oxidação nos peroxissomos, principalmente nos peroxissomos do fígado e dos rins • oxidação de ácidos graxos • biossíntese de lípides • metabolismo de compostos ni trogenados • decomposição de substâncias incomuns • contêm a maior parte da catalase celular, enzima que converte peróxido de hidrogênio (H2O2) em água e oxig ênio BIOGÊNESE • a partir de membranas precursoras e de divisão de peroxissomos preexistentes • enzimas: produzidas no citosol • sinal das proteínas peroxissômicas: SKL (ser -lys -leu) - ex: catalase → tetrâmera = 4 grupos heme DOENÇAS (defeitos genéticos) • Síndrome de Zellweger (doença cérebro -hepato -renal): distúrbio ocasionado na biogênese dos perox issomos • Acatalasia e Síndrome de Refsum (a enzima que intervem na produção do ácido fitânico não funciona – enzima ácido fitânico alfa hidroxilase): distúrbio ocasionado por defeito em enzima peroxissômica