Maladie de Dupuytren - UE5 - PDF

17/09/2024 CR Carla Esposito UE5 Mr. Philip 10pages Maladie de Dupuytren Plan 1. E,ologies2 2. Rappel anatomique2 3. Clinique3 4. Les différentes formes (voir doc pour compléter au dessus)3 5. Les stades d’évolu,ons (à...

17/09/2024 CR Carla Esposito UE5 Mr. Philip 10pages Maladie de Dupuytren Plan 1. E,ologies2 2. Rappel anatomique2 3. Clinique3 4. Les différentes formes (voir doc pour compléter au dessus)3 5. Les stades d’évolu,ons (à connaitre)4 6. Diagnos,c différen,el4 7. Traitement Chirurgie5 8. Traitement Orthèse6 9. Traitement : Rééduca,on7 A la première séance,7 J2 à J15 phase 17 De J15 à J45 (phase 2)8 A par,r de J45 et jusqu’à 3 mois (voire plus) (phase 3)8 Complica,ons :9 Conseils et hygiène de vie :9 10. Conclusion9 La diapo ne sera pas mise en ligne, les images importantes seront mis directement sur le cours. Page 1 sur 11  1. E$ologies Cette maladie a été décrite en 1831 par le Baron Guillaume de Dupuytren. L’origine de cette maladie est inconnue, même si elle semble se transmettre de façon génétique (maladie qu’on retrouve d’une génération sur l’autre). Aussi, elle est plus présente chez certaines ethnies : les populations scandinaves sont beaucoup plus touchées que les populations asiatiques ou africaines où les cas sont exceptionnels. Cette maladie touche beaucoup moins les femmes que les hommes, en revanche lorsqu’elle touche une femme la maladie de Dupuytren est beaucoup plus sévère. Plusieurs maladies sont souvent associées à la maladie de Dupuytren, notamment : la consommation d’alcool, de tabac, le diabète, l’hypertriglycéridémie ou encore l’épilepsie. Elle touche préférentiellement les hommes et contrairement aux idées reçues, le travail manuel prolongé n’est pas responsable de la maladie (pas reconnue comme maladie professionnelle). Il existe un pic entre 40 et 50 ans, et plus elle survient précocement, plus elle risque d’être sévère. Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches, telles que la maladie de Ledderhose (on retrouve les mêmes signes cliniques : nodule sous la voute plantaire, au niveau palmaire pour la maladie de Dupuytren) ou encore la maladie de la Peyronie (sclérose des corps caverneux). Enfin, la maladie de Dupuytren (et comme beaucoup de pathologie de la main) peut survenir après un traumatisme de la main ou après une chirurgie de la main. Suite à traumatisme, le stress local peut déclencher un processus inflam- -matoire, et donc la maladie de Dupuytren peut stagner. 2. Rappel anatomique L’aponévrose palmaire superficielle est composée de 2 types de fibres : Longitudinales (bleu) Elles relient l’appareil fléchisseur à la peau. Elles sont disposées en éventails et se divisent en 3 au-delà des fibres transversales. Une branche se dirige vers le derme, une autre vers la métacarpo-phalangienne et la 3e fibre vers la gaine du tendon. Transversales (vert) Elles relient les fibres longitudinales entre elles. Tous ceci va former l’aponévrose palmaire, ce qui fait que nous avons beaucoup d’adhérences au niveau de la paume de la main et c’est ce qui nous permet la préhension. Page 2 sur 11 3. Clinique La maladie de Dupuytren touche l’aponévrose palmaire superficielle de la main (paume de main). Cette couche qui se situe entre la peau et les tendons s’épaissit et se rétracte, formant ainsi soit des nodules au niveau de la paume de la main, soit des cordes rétractiles au niveau des doigts. On peut retrouver aussi des ombilications. On peut l’appeler différemment, et parler de fibromatose palmaire ou de fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire superficielles. (Attention : s’il demande la définition de la maladie de Dupuytren le prof attend ces 2 termes synonymes). Cette maladie n’a donc « rien à voir avec le tendon » c’est vraiment une maladie de l’aponévrose. C’est une maladie où, dans certains cas les nodules peuvent être peu douloureux au début et peuvent le devenir par la suite. Le diagnostic de la maladie est, et reste, purement clinique (palpation et visuelle). Il n’est pas nécessaire de prescrire d’examen paraclinique (échographie, radio) afin de la diagnostiquer sauf dans le cas d’un diagnostic différentiel d’une autre pathologie. Le paaent consulte généralement non pas à cause de la douleur mais surtout à cause des nodules qui peuvent le gêner dans la vie quoadienne. (Ex : pa8ents ayant les doigts rétractés dans la main). Les 4e et 5e doigts sont les plus fréquemment touchés. Ensuite, chronologiquement, on retrouve le pouce puis le 2e et le 3e doigt. Habituellement indolore, (pas strictement), souvent bilatéral et les nodules se situent préférentiellement dans la paume des mains et les brides sont généralement digitales. La rétraction entraîne une gêne fonctionnelle importante, le patient ne peut plus poser la main à plat, et l’extension des doigts devient impossible limitant la fonction de préhension de la main. 4. Les différentes formes (à retenir : demandés l’année dernière) Forme palmaire : présence que de nodules (petites boules) sur une corde (la corde ne correspond pas au tendon mais à l’aponévrose palmaire !) et présences d’ombilications. La différence entre ombilication et nodule n’est pas évidente sur les photos mais l’ombilication a un Page 3 sur 11  aspect aspiré en profondeur de la peau (pas facile à voir). Forme digitale : souvent présence de brides (+ présentes en digitale qu’en palmaire) Forme digito-palmaire : ici on pourra retrouver les 3 (brides, ombilications et nodules) 5. Les stades d’évolu$ons (à connaitre) La cotaaon Tubiana : Stade 0 : pas de déficit d’extension en passif (on retrouve juste nodule ou ombilication) Stade 1 : de 1 à 45° Stade 2 : de 46 à 90° Stade 3 : de 91 à 135° Stade 4 : + de 135° L’angle correspond à la somme des flexums MP, IPP et IPD (On rajoute 45° à chaque stade) Le Dupuytren peut évoluer sur plusieurs années voire même des dizaines d’années. Il progresse par poussées et comme toute maladie rhumatismale, il a des périodes de rémission. 6. Diagnos$c différen$el On retrouve 3 types de pathologies avec lesquelles il faut vraiment faire la différence : Camptodactylie : Flexum congénital des IPP De naissance (donc en théorie pas de soucis pour la différencier) Flexum IPD du Ve doigt, Souvent bilatéral Peut-être éliminé en passif Paralysie Ulnaire : Main en griffe ulnaire avec extension des MP, due à une atteinte du nerf ulnaire. A l’interrogatoire il est très facile de détecter la lésion nerveuse et ainsi de faire la différence avec la maladie de Dupuytren. Page 4 sur 11  Insuffisance cutanée palmaire : Sensation d’aponévrose très épaissit et très rétractée mais, c’est une pathologie que le patient a depuis plusieurs années. Seule pathologie où il faut passer une échographie pour être certain du diagnostic (pour ne pas confondre avec la maladie de Dupuytren) 7. Traitement Chirurgie Schématiquement, on conseille un traitement chirurgical lorsque le patient ne peut plus poser la main à plat sur une table en appuyant avec l’autre main. A partir du moment où le patient consulte un spécialiste de la main, le traitement va se décomposer en 3 parties : Ø La chirurgie/ ou rhumatologue spécialisé en traitement à l’aiguille (aponévrotomie l’aiguille) Le choix du traitement chirurgical dépend de la gravité de la maladie mais aussi de sa localisation. En effet, à un stade un peu avancé avec présence seulement de nodule ou de bride palmaire, le traitement à l’aiguille peut suffire. Mais, suivant la localisation des brides ou des nodules, la chirurgie à ciel ouvert (chirurgie classique) peut être fortement recommandée, du fait de la proximité des vaisseaux ou nerfs. En paume de main il est très facile de faire de la chirurgie à l’aiguille (en fonction de la localisation), alors que sur un doigt on ne fera pas de traitement à l’aiguille puisque l’on risque de léser un nerf ou un vaisseau. L’aponévrotomie à l’aiguille est proposée seulement sur les formes palmaires pure et superficielles, dans les cas d’une maladie de Dupuytren peu déformante. Elle peut être réalisée soit par un chirurgien de la main soit par un rhumatologue agréé dans le traitement à l’aiguille. Avantage : rapide et les suites sont simples Inconvénients : tendons, nerfs et vaisseaux peuvent être touchés. Le risque de récidive est plus important. Cette maladie de Dupuytren est du tissu pathologique qui vient se mettre entre les fibres et se rétracter, l’aponévrectomie permet de retirer ce tissu. Attention à bien différencier : Aponévrotomie : traitement à l’aiguille/ Aponévrectomie : opération à ciel ouvert (pas de récidive sur le doigt) Le traitement chirurgical appelé aponévrectomie reste le plus utilisé. Elle est pratiquée lorsque les brides sont digitales ou dans les formes sévères de Dupuytren palmaire. Page 5 sur 11  La chirurgie peut être soit limitée à l’ablation des brides : on parle d’une aponévrectomie partielle (quand il arrive à différentier les brides (tissus pathologiques). Ou elle peut être totale (ablation des brides et de la peau), et dans ce cas, le chirurgien réalise une greffe (ou un lambeau de peau). Le lambeau est un tissu qui reste vascularisé, on prend sur le doigt à coté mais on le laisse partiellement vascularisé avec l’autre doigt, une fois cicatrisé on resépare les 2 doigts). La technique partielle est la plus répandue et est utilisée dans les formes courantes de Dupuytren, mais on a un risque de récidive si on n’enlève pas tout le tissu pathologique. La greffe (ou lambeau) est utilisée dans les récidives ou dans les formes les plus sévères. 8. Traitement Orthèse Le deuxième acteur dans le traitement est l’orthésiste. En postopératoire, il est très important de réaliser dès que possible une attelle sur mesure. Elle permet de maintenir ce que le chirurgien a réussi à obtenir au bloc opératoire en extension. L’attelle est primordiale dans ce type de traitement. Elle sera réadaptée après ablation des points (environ 15 jours) et du pansement afin qu’elle soit le plus efficace possible. Le patient conserve généralement l’attelle que la nuit et pendant une durée d’1 mois et demi à 2 mois. Dans les formes les plus sévères, il est demandé au patient de conserver l’attelle nuit et jour et de l’enlever pendant quelques heures pour réaliser quelques mouvements de flexion/extension des doigts (éviter les engourdissement). On peut réaliser deux types d’orthèses : Des orthèses pro-extension (avec ou sans lame de Levame flexible/ dynamique) =orthèse dorsale Des orthèses palmaires (moins efficace que l’attelle dorsale), se fait beaucoup moins. Page 6 sur 11  9. Traitement : Rééduca$on La troisième partie de la prise en charge d’un patient, c’est la rééducation. Elle est nécessaire que si une aponévrectomie a été réalisée et doit-être commencée le plus tôt. Le traitement kiné se décompose en 3 parties. Elles correspondent chacune à une des phases de cicatrisation de la peau. Les principes et les objectifs varient en fonction des phases mais aussi suivant ; d’une part, le stade de la maladie qui vient d’être curé (selon la cotation de Tubiana), et d’autre part, suivant la forme du Dupuytren (palmaire, digitale). Ø À la première séance, On fera le bilan diagnostic : Bilan cutané et de la cicatrice (attention nécrose) Bilan des mobilités Ø J2 à J15/ phase 1 Principes : Non douleur, éviter d’accentuer le phénomène inflammatoire. Objectifs : Maintenir l’extension obtenue au bloc opératoire (le plus important) La rééducation peut commencer dès J+2 post opératoire. On utilisera la cryothérapie pour son effet anti-inflammatoire en réalisant des postures de pro flexion et des postures pro extension des doigts opérés (voir photo). La mobilisation douce active peut être commencée en respectant le principe de la non- douleur. En effet l’opération dure 1h30 ou +, plus il y a de temps en chirurgie, + le temps de récupération sera long, et l’inflammation risque de survenir. La maladie de Dupuytren est donc un gros phénomène inflammatoire (beaucoup plus que d’autres pathologies comme la fracture du poignet), il est donc très important de respecter le principe de non-douleur. Rythme : 2 à 3 fois par semaine max en fonction de l’état du patient. Les 15 premiers jours tout vas bien, puis au bout de 3 semaines la cicatrisation se forme et c’est dans cette période que les adhérences se forment. Page 7 sur 11  Souvent durant la 1ère phase, tout va très bien puis au-delà de 10-15 jour, 1mois et demi où la cicatrisation se forme avec la phase proliférative, on va avoir des adhérences qui se forment. De J15 à J45/ phase 2 Après ablation des points et passage de la phase inflammatoire, on pourra arrêter la cryothérapie (normalement il n’y a plus les points ni de pansement, ce qui limitait la mobilité) On va poursuivre les postures en flexion et en extension sur plateau canadien et la mobilisation active en flexion mais surtout en extension+++ On pourra utiliser les manœuvres de massage et de mobilisation cutané ainsi qu’un appareil de vacuothérapie (type LPG : aspire et mobilise la peau) pour aider à la cicatrisation des tissus et éviter les adhérences au niveau de la paume de main. On peut faire des postures en extensions / flexion qu’il faudra tenir entre 10-20 min. De plus, on peut utiliser un rouleau pour l’automassage de la cicatrice « flex bar » (ce qui permet même au patient de le faire chez soi) pour gagner en souplesse. A partir de J45 ( 1 mois et demi jusqu’à 3 mois voire plus) /phase 3 On pourra utiliser l’ultrason pour son rôle défibrosant. Les postures pourront être plus dures (+ de tension,+ d’amplitude) si on constate un déficit en flexion ou en extension. Poursuite du massage et de la vacuothérapie (ventouses). Manœuvres d’étirements et de postures spécifiques surtout pour les formes digitales pures. Page 8 sur 11 Ø Complications : Dans certains cas, des complicaaons peuvent apparaître : Si la cicatrice reste inflammatoire, on pourra adapter sur l’attelle un silicone qui exercera une pression sur la cicatrice de nuit Si un flexum d’IPP persiste, on pourra réaliser une attelle de Capener. Complications la plus courante : SDRC (Syndrome Douloureux Régional Complexe/ algodystrophie). En effet, c’est une pathologie qui est algogène (génère beaucoup de douleur et d’inflammation en post-opératoire). Ø Conseils et hygiène de vie : A partir de 3 mois, généralement la rééducation est terminée. On recommande cependant au patient de garder encore l’orthèse la nuit tant qu’elle est nécessaire. On considère que c’est nécessaire si le patient remarque que le doigt est courbé en fin de journée alors qu’il était droit le matin. On peut ensuite l’enlever progressivement, par exemple la porter 1 nuit sur 2. Si de la fibrose cicatricielle persiste, on demande au patient de continuer à se masser plusieurs fois par jour, afin d’assouplir les tissus. Enfin, dans de rares cas, si on retrouve un déficit de flexion du doigt (du fait d’avoir beaucoup travailler en extension), on pourra proposer une orthèse d’enroulement. 10. Conclusion Dès qu’il existe une gêne fonctionnelle à Chirurgie Plus l’orthèse est réalisée précocement, plus on peut espérer conserver ce que le chirurgien a obtenu au bloc opératoire. La rééducation est nécessaire++, et il ne faut surtout pas attendre l’ablation des points pour commencer !!! Page 9 sur 11  Ne pas hésiter à faire porter l’orthèse que la nuit pendant quelques mois après la chirurgie dans certains cas. Normalement, le risque de récidive au même endroit est nul, mais du tissu pathologique peut envahir les autres rayons (toucher d’autres doigts). QCM (pas vue cette année mais laissé au cas où) : Page 10 sur 11 Page 11 sur 11