Le Syndrome Pyramidal PDF

Cours de Semiologie Dr. P. Victor OUEDRAOGO Neurologue 1 L’étudiant doit être capable de :  Définir le syndrome pyramidal  Décrire les signes cliniques  Déterminer les formes cliniques  Evoquer les principales étiologies...

Cours de Semiologie Dr. P. Victor OUEDRAOGO Neurologue 1 L’étudiant doit être capable de :  Définir le syndrome pyramidal  Décrire les signes cliniques  Déterminer les formes cliniques  Evoquer les principales étiologies 2 1. Introduction 2. Rappel Anatomique 3. Sémiologie 4. Formes cliniques 5. Diagnostic différentiel 6. Etiologies  Conclusion 3 4  Le syndrome pyramidal se défini comme étant l'ensemble des signes dus à une atteinte partielle ou complète de la voie pyramidale (faisceaux cortico-spinal et/ou cortico-nucléaire).  C’est le support de la motricité volontaire.  IL exerce un contrôle essentiellement inhibiteur sur les autres types de motricité (automatique et réflexe). 5 6  Lobe frontal (60%) :  Aire 4 : circonvolution frontale ascendante (30% des fibres)  Aire 6 : Cortex pré- Sup moteur (30%) Post  Lobe Pariétal (40%) :  Aire 3 (cortex pariétal primaire)  Aires 1,2, 5 et 7 (cortex pariétal associatif)  Fibresdisposées en éventail au niveau de la corona radiata 7  Sup  La somatotopie de l’aire somatomotrice Ext dessine l’homunculus de Penfield  Pied : lobule paracentral  Membre supérieur : partie moyenne  Cou et face : 1/3 inférieur et l’opercule Rolandique. 8  Sup Ext  Traversent successivement  Centre ovale  Capsule interne(fibres condensées) Ext  Pédoncule Ant cérébral  Protubérance  Pyramide bulbaire. 9 A la partie inférieure du bulbe :  La plus grande partie des fibres croisent la ligne médiane (décussation pyramidale) et descendent dans le cordon antéro-latéral (FP croisé)  Faible contingent gagne le moelle épinière sans croiser la ligne médiane et descend dans la partie antéro-interne du cordon Ext antéro-latéral (FP direct) 10 Ant  Faisceauxcortico-spinal :  Cordon antéro-latéral de la ME : FP croisé  Cordon ventral : FP direct  Fxcortico-nucléaire :  Pédoncule cérébral : III, IV  Protubérance : V, VI, VII  Bulbe: IX, X, XI, XII 11 12 13  3.1. SIGNES FONCTIONNELS Les motifs fréquents de consultation sont la Faiblesse motrice, la claudication motrice, les sensations de contractures… 14  3.2. SIGNES PHYSIQUES Le syndrome pyramidal associe: -Déficit moteur. -Troubles du tonus. -Troubles reflexes. La sémiologie dépend du mode d’installation et du siège de la lésion. 15  Le Déficit moteur Score Description est d’importance 0 Aucune contraction volontaire variable : 1 Contraction faible, insuffisante pour entraîner un déplacement  Parésie 2 Mouvement possible si l’action de la  Paralysie pesanteur est compensée complète 3 Mouvement possible contre l’action de  Score moteur de la pesanteur la MRC 4 Mouvement possible contre la  IlPeut intéresser pesanteur et contre résistance un ou plusieurs 5 Force normale membres 16  Le déficit intéresse toujours un groupe musculaire avec distribution préférentielle :  Extenseurs aux membres thoraciques  Fléchisseurs aux membres pelviens  Il est surtout apparent dans les activités volontaires et tend à s’atténuer ou disparaître dans les activités spontanées ( ex. lors du sourire spontané): Dissociation automatico-volontaire 17  atteinte discrète MEMBRES THORACIQUES 18 19  atteinte discrète MEMBRES PELVIENS 20 21 atteinte discrète Demander au malade de decouvrir les dents à la recherche d’une asymétrie faciale FACE Contrarier l’ouverture de la bouche à la recherche d’une paralysie unilatérale du peaucier 22  l’hypertonie pyramidale est une hypertonie spastique ✓ Mise en évidence par une manipulation passive du membre ✓ Elle augmente avec le degré d’éttirement , puis cède brutalement : signe du canif ✓ Le Membre reprend la position initiale: élastique 23  Prédomine aux:  Fléchisseurs aux MS  Extenseurs aux MI  Attitude caractéristique :  MS : Bras collé au corps en rotation interne, avant-bras en flexion-pronation, poignets semi-fléchis, doigts en flexion, pouce en adduction  MI : Jambe et pied en extension, pied en varus equin, hanche en adduction → Démarche Fauchante Démarche Fauchante 24 Hyperréflexie ostéo-tendineuse :  ROT :  Vifs : reponse trop ample et trop rapide  Polycinétiques: plusieurs réponses à une stimulation  Diffusés: extension de la zone reflexogène ou diffusion dans d’autres groupes musculaires 25 26  Trépidation épileptoïde du pied  Clonus de la rotule Ils se manifestent par une série de secousses musculaires de rythme régulier, survenant lorsque le muscle (quadriceps, triceps sural) est maintenu sous tension constante. 27.  Signe de Rossolimo :  C’est la Flexion des orteils après percussion de leur face plantaire  Signe de Hoffmann: On exerce une forte mais brève pression sur la dernière phalange du majeur examiné qui subit alors une flexion forcée ; à l arrêt de la pression on observe une flexion des doigts en particulier du pouce. 28 29 Modification des réflexes d’origine cutanée :  Abolition ou diminution des réflexes abdominaux et crémastériens.  Signe de Babinski :  Extension lente et majestueuse du gros orteil, souvent associé à une abduction des autres orteils (signe de l’éventail de Dupré) Signe de Babinski 30  Equivalents du Babinski :  Pression descendante sur les muscles de la région antéro-interne de la jambe (Signe d'Oppenheim)  Grattage de la région sous-maléollaire externe (signe de Chaddock)  Pincement du tendon d'Achille (signe de Schäffer)  Pression des muscles du mollets (Signe de Gordon) 31 32 4.1. SELON LA SYMPTOOMATOLOGIE  Le déficit moteur est sévère et massif et fait suite à une lésion aigue  Il peut prédominer: - Aux extenseurs des membres thoraciques mis en évidence par la manœuvre de Barré - aux fléchisseurs des membres pelviens mis en évidence par la manœuvre de Barré et Mingazzini - Face: rechercher une asymetrie « montrez les dents et fermez les yeux » 33 4.1. SELON LA SYMPTOMATOLOGIE  Tonusmusculaire: hypotonie mise en évidence par l’exagération du ballant et l’hyperextensibilité.  Reflexes Les ROT sont abolis on peut retrouver un signe de babinski (RCP en extension) 34 4.1. SELON LA SYMPTOMATOLOGIE  Le Déficit moteur absent ou discret  Les ROT vifs / Babinski ++  Importance des manœuvres de sensibilisation  Exemples :  Irritation du faisceau pyramidal en cas de syndrome méningé  Stade de début des formes lentement progressives 35 4.1. SELON LA SYMPTOMATOLOGIE  Déviation conjuguée de la tète et des yeux du coté de la lésion.  Hypotonie des membres est plus marquée d’un cote: les membres paralysés soulevés retombent plus lourdement sur le plan du lit que les membres sains. 36 4.1. SELON LA SYMPTOMATOLOGIE  Asymétrie faciale.  Hypotonie faciale du coté paralysé: la joue de ce coté se soulève passivement à chaque expiration (Le malade fume la pipe).  Signe de Pierre Marie et Foix: la compression bilateral du nerf facial derrière la branche montante du maxillaire inférieur entraine une grimace du coté sain.  Signe de BABINSKI unilatéral du coté paralysé. 37  Cortex cérébral  Lésion unilatérale :  C’est une Hémiplégie controlatérale non proportionnelle prédomine selon la localisation sur : membre supérieur, membre inférieur , la face.  D’autres signes peuvent être associes: Crises d épilepsies, Troubles sensitif, troubles du langage; aphasie motrice (Broca) ou aphasie de Wernicke, Hémianopsie latérale homonyme. 38  Capsule interne :  L’Hémiplégie est totale et proportionnelle  controlatérale à la lésion  Le plus souvent pure 39  Atteinte du Tronc cérébral  Syndrome alterne  Elle associe un syndrome pyramidal controlatéral à la lésion et une atteinte d’ un ou de plusieurs nerfs crâniens homolatéral à la lésion.  Pédoncule : nerf III ou latéralité oculaire  Protubérance : nerf VII ou latéralité oculaire  Bulbe : Syndrome de Claude Bernard-Horner et troubles de la déglutition par paralysie du voile 40 Il associe:  Une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux  Marche à petits pas avec conservation du ballant des bras  Labilité émotionnelle: rires et pleurs spasmodiques  Une paralysie labio-glosso-pharyngée: voix nasonnée  Reflexe masseterin vif 41  Lésion unilatérale : Le syndrome de Brown Séquard Il associe:  - Du coté de la lésion: déficit de la motilité volontaire (hémiplégie) +troubles de la sensibilité profonde.  - Du coté opposé: atteinte de la sensibilité tactile et thermo algésique. 42 43  Lésion bilatérale :  On retrouve une Paraplégie dont le degré est fonction du niveau de l’atteinte et de la lésion en cause.  Il faut rechercher des signes sensitifs en précisant leur limite supérieure, l’existence d’un syndrome lésionnel et la présence de réflexes d’automatisme médullaire 44  Reflexe vif isolement  Syndrome neurogène périphérique  Syndrome extra-pyramidal 45  Accident vasculaire cérébrale ischémique  Accident vasculaire cérébrale hémorragique  Hématome  Encéphalite/ Abcès  Tumeur cérébrale/ rachidienne  Myélopathie 46 - Il associe un déficit Moteur, une hypertonie élastique, une hyperréflexie avec signe de Babinski - Il traduit une dissociation automatico-volontaire - En cas d’ateinte aigue, une paralysie flasque aréflexique précède la paralysie spastique. - La sémiologie dépend aussi du siège de la lésion: d’où l’intérèt du diagnostic topographique: 47 48