Le syndrome pyramidal IHEPS PDF

Le syndrome pyramidal Introduction -Le syndrome pyramidal représente l’ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, du faisceau pyramidal, support de la commande motrice volontaire. -Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes d...

Le syndrome pyramidal Introduction -Le syndrome pyramidal représente l’ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, du faisceau pyramidal, support de la commande motrice volontaire. -Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant directement l’atteinte pyramidale) et de signes de spasticité (traduisant la libération d’activité motrice reflexe normalement inhibée par le système pyramidal). -La survenue de ces deux composantes est décalée dans le temps: flasque puis spastique si l’atteinte est aigue, par contre leur survenue peut être synchrone si l’atteinte est lentement progressive. Le système pyramidal permet : –l’activité motrice volontaire –une action de contrôle (essentiellement inhibiteur) sur les autres types de motricité (automatique et réflexe) -Le syndrome pyramidal se caractérise par : –un déficit moteur–et des signes de spasmodicité (hypertonie) traduisant la libération des activités normalement inhibées par le faisceau pyramidal o RAPPEL NATOMIQUE I) Le faisceau cortico-spinal - Origine: : *Aire 4 de Brodmann Aire motrice primaire (gyrus précentral) située sur la face antérieure et interne de la frontale ascendante, plus précisément dans la couche 5 du cortex (couche des cellules pyramidales géantes de BETZ). *Aire 6, Aire motrice Aire pré motrice supplémentaire. *Aire post centrale: Aires 1, 2,3 du lobe parietal -La disposition corticale est somatotopique (Homunculus de Penfield) :chaque région de l’aire 4 a une cible donnée sur le plan moteur dont la surface corticale est proportionnelle à l’importance fonctionnelle de la région (non par rapport au volume musculaire), et de bas en haut: motricité de la langue, face ,main, M. Sup( partie moyenne de la frontale ascendante) et tronc. -Trajet: Les fibres cortico-spinales se dirigent vers le Tronc cérébral et la Moelle épinière traversant successivement : *La substance blanche sous corticale (Centre ovale) *La capsule interne au niveau de son segment postérieur. *Le pied du pédoncule cérébral. *Le pied de la protubérance. *Le bulbe: elles forment les pyramides bulbaires. À l’étage inférieur du bulbe s’individualisent deux faisceaux: L’un direct : qui ne représente qu’1/5 de la totalité des fibres. L’autre croisé qui traverse le sillon médian antérieur et rejoint l’hémibulbe opposé, formant ainsi la décussation des pyramides. Ce faisceau croisé est l’élément le plus important de la voie cortico-médullaire (4/5 de la totalité). Au niveau de la moelle: Le faisceau pyramidal direct descend dans le cordon antérieur plaqué le long du sillon médian antérieur. Le faisceau pyramidal croisé descend dans le segment postérieur du cordon latéral de la moelle. - Terminaison: Le faisceau cortico-spinal se termine a tous les étages de la Moelle épinière sur les motoneurones ou les interneurones de la corne ventral. Coupe horizontale (Fleshig) - Le genou de la capsule interne est occupé par le 1 : Noyau lenticulaire décomposable en : tractus cortico-nucléaire (géniculé). Putamen (5) & Globus pallidum (6) 2 : Thalamus 3 : Noyau caudé: 4 : Capsule interne : - Le bras postérieur est emprunté le tractus cortico- - a : Bras antérieur spinal (pyramidal), dont les faisceaux de fibres 2, 3 & - g : Genou 4 innervent la musculature d’un membre supérieur, - p : Bras postérieur d’un hémi thorax & d’un membre inférieur. II)Le tractus cortico nucleaire -Origine: Face latérale du cortex central au niveau de sa partie inferieure.(opercule fronto pariétal ou rolandique). - Trajet: Accompagne le faisceau cortico-spinal et traverse le genou de la capsule interne(d’où le nom de faisceau géniculé) puis descend dans le pied des pédoncules cérébraux en position médiale par rapport au faisceau cortico-spinal. - Terminaison: Du Fx géniculé partent des fibres qui croisent la ligne médiane pour se rendre aux Nx des nerfs crâniens situés du coté opposé pour les noyaux du V , du VII inferieur, du XI et du XII , bilatéralement sur les noyaux du III, du V moteur, du VII supérieur et ipsilatéralement sur les noyaux du IV. SÉMIOLOGIE: Le faisceau pyramidal est le support de la motricité volontaire (particulièrement les mouvements fin des doigts),et un inhibiteur de la motricité automatiques et réflexes  Atteinte de la voie corticospinale.  Libération de l'activité motrice.  Au stade de la paralysie flasque -Au niveau de la face : Paralysie faciale centrale: prédomine sur le territoire du facial inferieur. L’asymétrie des traits s‘exagère à la parole et lors des grimaces volontaires (dissociation automatico-volontaire). -Aux membres supérieurs :La paralysie prédomine au niveau des extrémités distales (surtout les mouvements fins des doigts) et sur les extenseurs et les supinateurs. -Aux membres inférieurs : La paralysie prédomine sur les fléchisseurs et les abducteurs. Lorsque le déficit est discret différents signes permettent de l’affi rmé : Aux membres supérieurs Signe de barré : On demande au sujet, examiné debout de maintenir les bras tendus à l’horizontale. La manœuvre est positive lorsque on a une flexion de l’avant bras et une pronation avec une chute lente des membres déficitaires ( déficit des extenseurs et des supinateurs). - Main creuse de GARCIN : On demande au sujet d’écarter fortement les doigts de la main maintenue verticale le coude fléchi. Quand il existe un déficit, le pouce ne peut se maintenir sur le plan des autres doigts et le 1 er métacarpien se place en adduction et légère flexion , la paume prenant un aspect excavé.  Aux membres inférieurs - Signe de barré : En décubitus ventral les jambes fléchies à angle droit. On observe une chute lente de la jambe: déficit des fléchisseurs. - Signe de Mingazzini : Sujet en décubitus dorsal,cuisses et jambes fléchies à angle droit. On observe une chute lente uni ou bilatérale. - Les réflexes ostéo-tendineux : Sont abolis. - - Le réflexe cutanéo-plantaire : En extension: la présence d’un signe de BABINSKI permet d’affi rmer l’origine central.  entraine une grimace du coté sain. Au stade de paralysie spastique : phase chronique L’Hypertonie pyramidale prédomine sur: les fléchisseurs et pronateurs aux membres supérieurs, les extenseurs et adducteurs aux membres inférieurs. À l’origine d’attitude caractéristique: Aux membres supérieurs: le bras est en rotation interne, le coude demi fléchi, l’avant bras en pronation, le poignet en légère flexion, les doigts en flexion, le pouce en adduction. Aux membres inférieurs: la cuisse en rotation interne, adduction; la jambe en extension et le pied en varus équin, la démarche se fait en fauchage. Les caractères sémiologiques de l’hypertonie pyramidale : les mouvements imposés rencontrent une résistance dont l’intensité s’accroît avec le degré d’étirement (le membre reprend sa position initiale quand il est abandonné à lui même: hypertonie élastique).  Hyperréflexie ostéo-tendineuse: 1 Vifs (trop ample et trop rapide). 2 Diffusés (extension de la zone réflexogène). 3Polycinétiques (plusieurs réponses pour une seule percussion tendineuse). Si 1+2+3 = reflexes exagérés. Clonus de la rotule et clonus des pieds ( trépidations épileptoïdes) se manifeste par une série de secousses musculaires de rythme régulier, survenant lorsque le muscle (quadriceps, triceps sural) est maintenu sous tension constante. Abolition des réflexes cutanéo-muqueux: Abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens a une valeur certaine pour porter le diagnostique d’atteinte du faisceau pyramidal.  Signe de Rossolimo : Flexion des orteils Signe de Chaddock : percussion après percussion de la base des autour de la malléole externe métatarsiens ou des phalanges. produit une extension du gros orteil. Signe de Hoffmann : On exerce une forte mais brève pression sur la dernière phalange du majeur examiné qui subit alors une flexion forcée ; à l arrêt de la pression on observe une flexion des doigts en particulier du pouce.  Les syncinésies: Les syncinésies sont des mouvements involontaires ou de renforcements toniques survenant dans un groupe musculaire lors de mouvements volontaires ou réflexes concernant une autre partie du corps: traduisent la spasticité. Syncinésies globales: renforcement tonique d’un membre ou d’un hémicorps ipsi ou controlatéral Syncinésies d’imitation: mouvement de la main paralysée tendant à reproduire le mouvement volontaire de la main saine. Syncinésie de coordination: mouvements involontaires apparaissant dans les muscles paralysés lors de la contraction de muscles synergiques du même coté. Troubles vasomoteurs et trophiques: Abaissement de la température locale des membres paralysés. Escarres. Pas d’amyotrophie. Arthropathies. FORMES TOPOGRAPHIQUES Le syndrome pyramidal est lié à une lesion siégeant à un niveau quelconque sur l’axe cortico-spinal  Cortex cérébrale: Lésion unilatérale: Hémiplégie controlatérale non proportionnelle: prédomine selon la localisation sur : membre supérieur, membre inférieur , la face. D’autres signes peuvent être associes: Crises d épilepsies, Troubles sensitif, troubles du langage; aphasie motrice (Broca) ou aphasie de Wernicke, Hémianopsie latérale homonyme. Causes: AVC ischémique ou hémorragique, Tumeurs, Processus inflammatoire ou infectieux (vascularite, SEP, méningite). Lésion bilatérale: Causes: Tumeur de la ligne médiane (méningiome), Lacunes bilatérales. Capsule interne: Hémiplégie totale et proportionnelle : le membre supérieure, le membre inférieure et la face sont atteints de façon équivalente. Elle peut être motrice pure ou associée à des troubles sensitifs si une atteinte thalamique s’associe. Causes: AVC, tumeurs, un processus inflammatoire. Atteinte médullaire: --Lésion unilatérale: Le syndrome de Brown Séquard: - Du coté de la lésion: déficit de la motilité volontaire (hémiplégie) +troubles de la sensibilité profonde. - Du coté opposé: atteinte de la sensibilité tactile et thermo algésique. Causes: - Blessures par arme blanche. -Tumeurs extra médullaires à développement antéropostérieur. - SEP. - Infarctus spinal. - Hernie discale. ---Lésion bilatérale: Paraplégie ou quadriplégie en fonction du niveau de l’atteinte. Causes: Spondilodiscite, Cancers vertébraux, Hernie discale, Neurinome.  DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. Réflexes vifs isolément Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois même polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, L'extension de la zone réflexogène n'est jamais observée dans ce cas. 2. Syndrome neurogène périphérique Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que central). Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore un seul membre, le diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du syndrome pyramidal, où existe une aréflexie ostéotendineuse comme dans le syndrome neurogène périphérique. C'est souvent le contexte pathologique, la topographie du déficit, et les signes associés qui permettent de trancher. Le signe de Babinski est évidemment très utile. 3. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation; lésion frontale 4. Trouble somatomorphe (trouble conversion) Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal (réflexes et tonus musculaires).Le contexte psychologique est habituellement évocateur. 5. Syndrome extra pyramidal Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie),hypertonie extrapyramidale (rigidité) plastique et non élastique, ROT sont normaux.  CONCLUSION L’existence d’un syndrome pyramidal signe l’origine centrale d’un déficit moteur. En l’absence de déficit moteur, la mise en évidence d’un syndrome pyramidal purement réflexe a une importance considérable, permettant d’affi rmer une atteinte du système nerveux central. La distribution uni- ou bilatérale du syndrome pyramidal, l’existence ou non d’une paralysie faciale centrale, et l’analyse des signes neurologiques associés permettent généralement un diagnostic clinique du siège de la lésion. Cette notion topographique, jointe au mode d’installation du syndrome pyramidal, oriente le diagnostic étiologique. Un syndrome pyramidal unilatéral comportant une paralysie faciale centrale indique une lésion supramédullaire. Les signes neurologiques associés permettent le plus souvent de reconnaître si la lésion siège dans un hémisphère cérébral ou dans le tronc cérébral. Un syndrome pyramidal bilatéral doit faire évoquer une atteinte médullaire. L’analyse du syndrome neurologique permet souvent d’en préciser le niveau. La première hypothèse à envisager est une compression et l’examen de première intention est l’imagerie par résonance magnétique médullaire.