CM Reflexif : Syndrome Cerebelleux PDF

07/11/24 UE16 S5 CM REFLEXIF : SYNDROME CEREBELLEUX Table des matières I) Définition, histoire : 3 II) Classification et anatomie : 3 III) Rôle du cervelet :...

07/11/24 UE16 S5 CM REFLEXIF : SYNDROME CEREBELLEUX Table des matières I) Définition, histoire : 3 II) Classification et anatomie : 3 III) Rôle du cervelet : 5 IV) Sémiologie d’une atteinte du cervelet : 6 V) Formes cliniques du syndrome cérébelleux : 7 VI) Différentes formes cliniques selon la topographie et l’étiologie : 9  I) Définition, histoire : Définition du syndrome cérébelleux : « Ensemble des symptômes qui apparaissent après une lésion intéressant le cervelet lui-même ou après une interruption des voies cérébelleuses dans le tronc cérébral. » Le mot cervelet vient du latin : « cerebellum » qui signifie « petit cerveau ». Le cervelet représente 1/3 du volume du cerveau. Un peu d’histoire : Dans les années 1900, 2 grandes avancées en neurologie : - A la Pitié Salpêtrière : Charcot décrit beaucoup de neurologie, il a comme élève : Mr Babinski. Ce dernier fait en 1913 la description du Syndrome cérébelleux. Le syndrome de babinski est l’un des symptômes d’une pathologie pyramidale. - Mr Santiago Ramon y Cajal (prix Nobel de Médecine en 1906) et Mr Golgi : décrivent toute la physiologie actuelle du cervelet et notamment les C de Purkinje. Mme Aparicio nous a fait visionner une vidéo qui traite de l’anatomie et des fonctions du cervelet. CETTE VIDÉO EST À REGARDER. https://youtu.be/wbMNrxtcwGk?si=q7d8kUrHDLuMEn4t 1- Introduction : Le cervelet se trouve dans la fosse crânienne postérieure. Il est impliqué dans l’équilibre et la coordination des mouvements  2- Description externe - Le cervelet est formé de 2 hémisphères. Sur chacun de ces hémisphères on retrouve des sillons qui délimitent un Folium (circonvolution). Le long de la ligne médiane on retrouve le Vermis (vers en latin). Le cervelet est entouré de 3 méninges. Il mesure 8-10cm de largeur et 5-6cm de longueur Poids estimé de 240g - Présente 3 faces : La supérieure : répond au cerveau par la tente du cervelet. Est séparée de la face inférieure par la fissure horizontale La face inférieure : Présente une échancrure médiane appelée la vallécule du cervelet. Le tronc s’encastre à ce niveau. La face antérieure (ou ventrale): est appliquée sur le tronc cérébral. - Au niveau du tronc on retrouve le plancher du 4ème ventricule, et le cervelet constitue son toit. De cette facette partent les pédoncules cérébelleux supérieurs, moyen et inférieur. - On retrouve 3 lobes cérébelleux : Lobe antérieur, postérieur, et le lobe flocculo-nodulaire. Lobes délimités par des sillons profonds. Les lobes antérieurs et postérieurs sont délimités par la fissure primaire et les lobes postérieurs et flocculo-nodulaires sont séparés par la fissure postéro-latérale. Le lobe floccculo-nodulaire est les plus petit : Il comprend deux flocculus et un nodule médium. Il est impliqué dans la fonction vestibulaire = équilibre  3- Configuration interne - En coupe transversale on peut observer 3 zones : le cortex cérébelleux (substance grise), la substance blanche (corps médullaire), et les noyaux gris centraux. Le Cortex cérébelleux : 3 couches de cellules : La couche moléculaire formée d’axones La couche piriforme formée des cellules de Purkinje La couche granulaire : Neurones granuliformes / neurones Stellaire Substance Blanche : Se projette par les pédoncules cérébelleux et elle forme une arborisation appelée « arboritae » Noyaux Gris centraux (Amas de substance grise) Noyau fastigial pour l'Archéo cerebellum. Noyau interposé pour le Paléocérébellum. Noyau denté pour le Néocérébellum. La pathologie du patient dépend du lieu où à lieu la lésion. 4- Fonctions - Dans le cadre d’un syndrome cérébelleux on retrouve : ATAXIE : Dysmétrie (ne peut pas pointer du doigt son nez par ex) = Cervelet permet de réaliser des mouvements précis et harmonieux Dysarthrie (difficulté à articuler correctement car mauvaise coordination des muscles de la phonation) HYPOTONIE : Réduction du tonus musculaire : hypermobilité articulaire / diminution de la résistance aux mouvements passifs (manœuvre de stewart holmes) = Le cervelet est essentiel pour la coordination des muscles volontaires dans le temps et dans l’espace. Nous permet d’effectuer des mouvements cohérents ainsi que le contrôle du tonus musculaire  II) Classification et anatomie : Divisions phylogénétiques : Dans la vie fœtale, c’est l’arc cérébelleux qui est la première structure à se former, c’est l’activité musculaire des réflexes, de l’équilibre et tout ce qui est oculaire. Puis le spino-cérébelleux se forme qui est la partie tonique et qui intervient surtout dans la posture. Il contrôle le tonus et la posture du tronc. La lésion de cette partie est responsable de l’hypotonie. Ensuite on retrouve le néocérébellum qui coordonne la motricité volontaire. - Le Paléocérébellum ou spinocervelet : Il correspond au lobe antérieur. Il traite les afférences visuelles, auditives et vestibulaires et intervient dans l’activité musculaire tonique de la posture. Quand il y une lésion de cette zone, on retrouve un syndrome cérébelleux cinétique. Rôle : Il contrôle, le tonus de la posture du tronc et des membres en fonction des informations proprioceptives musculaires et articulaires Sa lésion est donc responsable d’une hypotonie homolatérale et d’un dérèglement des ajustements posturaux. - Neocerebellum ou cérébro-cervelet Il correspond au lobe postérieur. Il traite des afférences du cortex moteur et du lobe temporal. Il intervient dans la coordination de la motricité volontaire et automatique. Cette zone peut entraîner un syndrome cérébelleux cinétique. Rôle : Il est responsable de l’élaboration des composantes temporelles du programme moteur qui sera accompli par les aires motrices et prémotrices. Il stocke des images des composantes temporelles de programme moteur exécutés antérieurement (expérience) lors d’une nouvelle exécution. Il reçoit du cortex pré moteur une image des composantes spatiales du mouvement et il y intègre les composantes temporelles. Quand on apprend quelque chose pour la première fois : on le fait en mono tâche. Par la suite, l’action est stockée dans le cervelet et se met en place une stratégie, une automatisation. - Archéocérébellum ou vestibulo cervelet : Il correspond essentiellement au lobe flocculo-nodulaire. Il traite les afférences visuelles et vestibulaires. Il gère notamment l'équilibre grâce aux afférences sensitives qui proviennent de l’oreille interne. Il est également responsable de l’activité musculaire réflexe, de l’équilibre et des mouvements oculaires. Quand il y une lésion de cette zone, on retrouve un syndrome cérébelleux statique. Rôle : Ce centre contrôle l’équilibre en association avec les noyaux vestibulaires. Sa lésion est donc responsable d’un trouble de l’équilibre. III) Rôle du cervelet : Le cervelet joue un rôle dans : - La motricité, - La coordination et la gestion de l’équilibre, - La régulation des mouvements oculaires, - La régulation des mouvements volontaires, - Les fonctions cognitives telles que le langage, la mémoire, l’apprentissage, l’attention. Les capacités d’apprentissage diminuent avec l’âge. Si le cervelet est touché alors l’apprentissage est endommagé. Toutes les lésions du cervelet donnent une symptomatologie du côté homolatéral car la décussation se fait après cette partie.  IV) Sémiologie d’une atteinte du cervelet : Trouble de la statique et de la statique de la marche : - Élargissement du polygone de Sustentation. - Oscillation dans tous les sens. Si c’est un syndrome vestibulaire, le patient partira d’un seul côté. - Pas de Romberg : (test qui consiste à maintenir l’équilibre, pieds joints et bras tendus, yeux fermés puis yeux ouverts). Le syndrome cérébelleux ne dépend pas des afférences visuelles : pas de changement si les yeux sont ouverts ou fermés. Si beaucoup de différence yeux ouverts/fermés il peut y avoir un trouble sensitif comme le diabète. - Danse des tendons : déficit de synergie avec co-contraction du tibial antérieur et triceps sural qui fait qu’il se contracte en même temps. Comme si les pieds cherchaient tout le temps la posture qu’il leur faut. - Marche ébrieuse Trouble de l’exécution du mouvement - Coordination dans l’espace : Dysmétrie = Trouble de la coordination du mouvement dans l’espace. Souvent évaluée pour les membres supérieurs par le test doigt-nez, le patient ne parviendra pas à se toucher le nez (faire attention car ce test va être fait par les soignants plusieurs fois par jour le patient va apprendre : importance de changer de test pour évaluer ce paramètre). Pour les membres inférieurs la dysmétrie sera évaluée par le test talon genou. Il existe 2 types de dysmétrie : ✔ Hypermétrie : Le mouvement du patient est de trop grande amplitude, il va trop loin par rapport à la cible. ✔ Hypométrie : Le mouvement du patient est de trop faible amplitude, il ne va pas assez loin par rapport à la cible. Asynergie = absence de l'enchaînement musculaire dans l’ordre qu’il faut = Agonistes/antagonistes musculaires.  - Coordination dans le temps : Dyschronométrie : = absence de coordination dans le temps Adiadococinésie = Trouble de l’exécution rapide de mouvement alternatif. On peut évaluer ce paramètre par le test des marionnettes : manque de coordination, le mouvement ne sera pas fluide. Tremblement d’action : contraire aux tremblements présents dans la maladie de Parkinson qui sont des tremblements de repos. Trouble du Tonus / Autre Hypotonie= faiblesse du tonus musculaire. Dysarthrie = Problème de coordination des muscles de la sphère oro-facial qui entraîne des troubles de la parole. Le discours du patient devient difficile à comprendre. Attention aux troubles de la déglutition. Trouble de l’oculomotricité : On peut l’évaluer avec un test ou le patient va devoir suivre du regard le doigt du praticien. Si ce trouble est présent le regard « repart » : le patient n’arrive pas à suivre le doigt. V) Formes cliniques du syndrome cérébelleux : Attention, une atteinte du cervelet, quel que soit la zone atteinte, donne des signes cliniques homolatéraux à la lésion. Ataxie et syndrome cérébelleux ne sont pas des synonymes. L’ataxie est un des symptômes qui fait partie du syndrome cérébelleux. Syndrome cérébelleux : Le cervelet est très petit donc il n’existe pas exclusivement de syndrome statique ou cinétique. Cependant, il faut évaluer l’atteinte prédominante. Syndrome Cérébelleux statique : lors des atteintes prédominantes du vermis. - Élargissement du polygone de sustentation. - Marche ébrieuse - Danse des tendons - Romberg négatif Syndrome cérébelleux cinétique : Atteintes prédominantes des hémisphères cérébelleux, et des pédoncules. - Hypermétrie  - Dysarthrie - Hypotonie Ataxie = Trouble de la coordination. Caractère irrégulier et saccadé des mouvements volontaires qui n’est pas expliqué par un déficit de force. L’ataxie est un symptôme. Attention car l’ataxie cérébelleuse n’est pas un syndrome cérébelleux mais juste un symptôme. Atteinte prédominante du vermis AVC de l’artère postérieure donne un syndrome cérébelleux. Si l’AVC est très gros : cela donne un syndrome global. Si l’AVC est petit : ce sera soit vermis soit hémisphère qui sera touchés. Tout AVC qui touche la partie postérieure sera grave : La structure de base qui se développe en premier SNA (respiration, …). Si c’est un AVC hémorragique : cela provoque un engagement cérébral car la seule possibilité de « sortie » est le tronc cérébral : décès immédiat. Pour l'éviter, les chirurgiens pratiquent une craniectomie (ils enlèvent un bout de la boîte crânienne pour diminuer la pression sur le cerveau). Wooclap corrigé sur les Différentes formes cliniques du syndrome cérébelleux associé aux zones lésées :  VI) Différentes formes cliniques selon la topographie et l’étiologie : Les formes cliniques selon la topographie : - Le vermis - Les hémisphères cérébelleux - Les voies cérébelleuses La forme statique ou dynamique dépend de la localisation de la lésion : - Vermis : statique - Hémisphère : dynamique Comme le cervelet est petit en général on retrouve les deux formes cependant il y en a un qui sera plus présent que l’autre. Test MS : exemple - Dynamique : test doigt-nez - Statique : déficit freinage et va avoir du mal à rester statique → exemple : arrêt 1 cm avant de toucher son nez. Test MI : exemple - Statique : assis, on demande au patient de toucher le talon au genou controlatéral mais on va lui demander de s’arrêter un centimètre avant et de ne plus bouger. La différence entre les tests c’est qu’en dynamique on va jusqu’au bout du mouvement demandé et dans le statique on demande au patient de s'arrêter 1cm avant la fin du mouvement. Les formes cliniques selon l’étiologie : - Génétique : maladie autosomique dominante ou autosomique récessive telle que la maladie de Friedrich. Souvent l’évolution est lente et bilatérale - Acquise : L’apparition va être beaucoup plus soudaine. Elle comprend : Les traumatismes postérieurs, les cancers, les AVC, la SEP, ou encore les infections. - Congénitale Ce qui fait la différence entre génétique et acquise c’est que la génétique est bilatérale et l’évolution est beaucoup plus lente. Conclusion : Lorsque l’on a un patient avec une ataxie il faut en définir le type : L’ataxie est présente dans la majorité des syndromes cérébelleux. La dysarthrie est moins fréquente. Pour cela, on peut commencer par le Test en appui Bipodal pieds joints : Yeux ouverts et Yeux Fermés, si le patient part dans tous les sens cela peut nous diriger vers une ataxie cérébelleuse si l’oscillation se fait que d’un côté l’atteinte sera plutôt vestibulaire. En tant que MK avec beaucoup de répétitions, de patience et de temps, les patients arrivent à remarcher. On peut les faire travailler avec de la réalité virtuelle ou en thérapie miroir (problème : capacité de comprendre les consignes). Décompose les mouvements complexes en mouvements simples que l'on va répéter et enchainer car doit recréer le schéma moteur en plusieurs parties. Durant les 15 dernières minutes du cours, Mme Aparicio nous a fait visionner des vidéos d’une patiente ayant un syndrome cérébelleux afin d’illustrer le cours et les symptômes décrits précédemment. La sclérose en plaques provoque un syndrome cérébelleux car les plaques peuvent arriver dans le cervelet ce qui provoque une symptomatologie comme celle du syndrome cérébelleux.