Pathologies pulmonaires-Uguen 2024 PDF

UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 UE 26 Appareil respiratoire - Uguen DATE : 24/04/2024 GROUPE : ADAM Camille, BASTARDIE-CONTE Lara, BARTOU Anna REMARQUES : Pas de modificatio...

UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 UE 26 Appareil respiratoire - Uguen DATE : 24/04/2024 GROUPE : ADAM Camille, BASTARDIE-CONTE Lara, BARTOU Anna REMARQUES : Pas de modifications depuis l’année dernière. Pathologies pulmonaires Table des matières I. Introduction II. Pathologies non tumorales A) Observation 1 B) Observation 2 C) Observation 3 D) Observation 4 E) Observation 5 F) Observation 6 G) Observation 7 H) Observation 8 I) Quizz type examen III. Pathologies tumorales A) Tumeurs du poumon primitives et secondaires B) Quizz type examen C) Tumeur de la plèvre 1 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 I- Introduction Anatomie : - 3 lobes à droite - 2 lobes à gauche La trachée est une trame cartilagineuse que l’on trouve dans les bronches souches jusqu’à qui se perd petit à petit jusque devenir des bronchioles sans cartilages. Les bronchioles se terminent ensuite par des alvéoles avec des capillaires. D’un point de vue histologique, on a un épithélium cylindrique avec des cellules ciliées et muci sécrétantes qui sécrètent du mucus. Les cellules ciliées ont des cils qui battent et mettent en mouvement les éléments en dehors de l’épithélium, les éléments arrivent ensuite au niveau des voies digestives et sont avalées. Si les cils sont abimés, il y aura une stagnation de ces éléments qui entrainera des maladies et encombrement. Il s’agit souvent de possières et micro-organismes responsables d’infection. Il existe également des cellules neuro- endocrines qui ne sont identifiables qu’en Immuno histochimie. Au niveau du chorion, on retrouve des structures vasculaires et inflammatoires (quelques ilots lymphoïdes physiologiques) pour permettre une défense immunitaire. Il existe - des cellules qui complètent les muci-sécrétions des glandes superficielles - des muscles qui participe à la modification des calibres des bronchioles - et du cartilage au niveau des bronches mais pas au niveau des bronchioles qui lui permet de maintenir le tuyaux ouvert. Les alvéoles ont un aspect en ruche avec pleins de cavité aériques à membrane très fine. En microscopie électronique, la paroi des alvéoles est très fine avec un prolongement des pneumocytes d’une part et d’autre de la structure capillaire. A partir de cette membrane il y aura une absorption possible d’oxygène dans le sang, c’est là que se situe tout l’enjeu des échanges gazeux. Si cette paroi s’éapissit la diffusion des gazs se fait moins bien. Schéma de l’appareil respiratoire et des bronches 2 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Schéma du mécanisme inspiratoire: Description coupe histologique : Bronchiole qui débouche dans le parenchyme, passage d’un épithélium respiratoire cylindrique ciliée à un épithélium pneumocytaire plus fin qui tapisse les alvéoles. Aspects en ruches des alvéoles, membranes très fines avec des capillaires. Tissu lymphoïde important pour une structure d’interface pour se défendre en cas de besoin. Ramifications ++, grande surface d’échange. Etude de différents process pathologiques Schéma du mécanisme expiratoire: 3 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 II- Pathologie non tumorale A) Observation 1 : BPCO Cas clinique: Homme de 50 ans, fumeur, toux et crachat, sifflement, hiver, épisode de fièvre, teint rouge/violet, doigts boudinés, admis à l'hôpital pour difficulté à respirer. Risque vital. Images de coupes au niveau d’une bronche: en rouge: image pathologique en vert: image saine Sur l’image pathologique à gauche, on observe un épithélium abîmé très certainement ulcéré. On observe aussi une accumulation du mucus et des cellules inflammatoires. L’air de la lumière est remplacé par du pus, ensemble de cellules inflammatoire, sorte de « magma ». Il y a une hypersécrétion de mucus due à une hyperplasie des glandes c’est donc une bronchite. Donc, l’épithélium souffre, et il y a une hyperplasie des glandes qui produisent du mucus. En fonction des cellules immunitaires présentent on peut donner la nature de l’inflammation. Si + de PNN = inflammation aigue Si + c mononuclées = inflammation chronique Zoom sur l’épithélium: On observe plus de cellules à mucus dans l’épithélium pathologique que dans l’épithélium sain. L’hypersécrétion de mucus fait qu’il y a moins de mouvement des cils et une accumulation locale de mucus, moins d’évacuation donc stagnation. Les poussières et germes ne sont pas évacués ce qui entraine une bronchite chronique obstructive suivie d’une surinfection aigue, d’où le pus et les PNN dans la lumière. Image macroscopique et microscopique de poumons: Pour les échanges gazeux, il est nécessaire d’avoir une grande surface d’échange via les alvéoles, au lieu d’avoir un réseau très dense, il y en rouge des bulles : c’est une destructions de la paroi alvéolaires. Avec une destruction des cloisons, la surface d’échange est moins efficace. En éclatant les petites alvéoles, les bulles alvéolaires sont plus grosses, et moins nombreuses, la surface d’échange diminue ce sont des lésions d’emphysème. 4 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Avec la cigarette, il y a un retentissement sur le parenchyme pulmonaire Pathologie: BPCO Le patient avait une BPCO avec le l’emphysème due au tabac. Connaître définition de la BPCO du Lisa (livret de suivi des apprentissages) (Item 209) B) Observation 2 : Asthme Cas clinique: Jeune homme de 15 ans, allergique au pollen, tendance à faire des conjonctivites, qui est parti courir mais en ayant du mal à respirer, ça siffle, il devient bleu et meurt. en rouge: image pathologique en vert: image saine On est au niveau de la bronche Epithélium: L’épithélium pathologique est blanc, plus clair, ce sont les cellules muci-sécrétantes. Ainsi il y a trop de production de mucus. Au niveau du chorion, on remarque des capillaires congestifs. Cette congestion s’associe à de l'œdème. De plus, il y a une hyperplasie des couches musculeuses (les grosses zones arrondies) due à un bronchospame : la paroi se contracte, le diamètre se réduit -> bronchoconstriction. Zoom: Image pathologique: membrane basale épaissie, cellules épithéliales qui souffrent, qui ont quasiment disparu, et qui s'accumulent dans la lumière. L’épithélium est ulcéré, il y a plein de cellules rouges, ce sont des polynucléaires éosinophiles très impliqués dans les lésions allergiques. Asthme : sécrétion, bronchospasme, inflammation, mucus ++, obstruction du tuyau. 5 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Image macroscopique d’une bronche ouverte: Image pathologique: Présence d’un moule bronchique : C’est une accumulation d’éléments qui va obstruer la bronche et empêcher le passage de l’air: moule la bronche. Le fait qu’il y ait un bronchospasme fait que l’air n’arrive plus jusqu’au bout. Impossibilité de chirurgie car trop rapide. Le patient est mort d’une crise d’asthme. Mécanisme de l’asthme: mécanisme allergique, inflammation aiguë secondaire à une réaction hypersensibilité. Connaître la définition rhinite allergique et asthme du Lisa (Item 188) C) Observation 3: Cas clinique: Femme de 70 ans, grippe, arrive aux urgence pour douleur thoracique, difficulté à respirer, fièvre, toux, crachat de sang -> mort. En rouge: image pathologique macroscopique. La partie du haut est normale, mais le lobe du bas est pathologique. Il y a une partie basale blanchâtre plus “dodue”, claire, car remplie par du pus (PNN) mais le lobe inférieur est respecté : limite nette entre 2 lobes bien séparée par la scissure. en vert: image saine En histologie, on retrouve du côté pathologique de grosses accumulations dans les alvéoles, ce sont les PNN. La lumière de la bronchiole n’est pas bien visible, elle est obstruée mais ça ne ressemble pas à du mucus (blanc filant), plutôt violet foncé qui correspond à la présence de nombreux noyaux accumulés dans les alvéoles et les bronchioles. Cela correspond à un mécanisme bruyant et aigu, c’est donc une accumulation de PNN. Les PNN sont arrivés en réponse à une infection bactérienne. Pathologie: pneumonie franche lobaire aiguë Connaître la définition d’infections broncho-pulmonaires communautaires de l’adulte et de l’enfant du Lisa. (Item 154) D) Observation 4 : tuberculose Cas clinique : SDF de 60 ans, état général déplorable, mauvaise alimentation, toux, fièvre, crachats sanglants, décès. 6 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 en rouge: image pathologique en vert: image saine Le poumon pathologique en vue macroscopique n’est pas homogène, et on remarque la présence de trous, ce sont des cavernes, le poumon a une couleur beigeâtre “pas bien”, quelque chose détruit le parenchyme pulmonaire. Le blanc/gris peut correspondre à du pus ou de la nécrose. Image sup : phénomène de cavitation espèce de tourbillon. - Autour du tourbillon, il y a des macrophages qui forment des cellules géantes et quelques lymphocytes. - Au centre, peu de cellules, de la nécrose C’est un GRANULOME EPITHELIODE GIGANTOCELLULAIRE avec de la nécrose. Cette nécrose ne correspond pas au pus avec plein de noyaux, c’est une nécrose caséeuse ici. Lésion typique de tuberculose. Si on zoome (image de droite) on voit une couronne de lymphocytes + une cellule géante visible. Pathologie: TUBERCULOSE ; on doit faire coloration de Ziehl pour poser le diagnostic. On trouvera des bacilles acido-alcoolo- résistants (mycobacterium tuberculosis). Les bacilles gardent leur coloration fuscine : typique d’une mucobactérie. Pour s’en assurer on fait une culture ou une PCR pour mettre en évidence l’ADN de mucobacterium tuberculosis. Connaître définition lisa : tuberculose de l'adulte et de l'enfant (item 159). E) Observation 5 : sarcoïdose Cas clinique: Femme de 60 ans, amaigrissement, fatigue, douleur articulaire dyspnée, toux, a du mal à respirer, le scanner montre des nodules et on fait une biopsie. en rouge: image pathologique en vert: image saine Au niveau du parenchyme pulmonaire, on trouve des choses en plus : Les bulles violettes à gauche correspondent aux micronodules que l’on voyait déjà en scanner Présence de “billes” sur l’image pathologique. 7 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Si on zoome sur les “bulles”, on observe une grosse cellule avec pleins de noyaux. C’est une cellule géante. On a donc granulome épithélioïdes giganto cellulaire, mais PAS DE NÉCROSE ! Image en oursin = astéroïdes Avec coloration de ziehl : pas de bacilles acido-alcoolo- résistant. Pathologie: SARCOÏDOSE, maladie dyshimunaire dont la cause clairement identifiable. Autres granulomatose non infectieuse : maladie de Crohn. Connaître la définition de la sarcoïdose du Lisa (Item 211). F) Observation 6 : asbestose Cas clinique: Homme, difficulté à respirer, essouflement, exposition à l'amiante. Image au niveau bronchiole terminale alvéole, du parenchyme alvéolaire: Densité plus importante, les cloisons se sont épaissies. Cloison fine remplacé par “chambre à air de pneu” -> fibrose La respiration est difficile Le noir sur l’image : goudron qui vient du tabac. Choses bizarres au centre image: fibres d’amiante Pathologie: ASBESTOSE L’amiante peut donner des plaques pleurales, de la fibrose pulmonaire, des mésothéliome (cancer de la plèvre) et cancers pulmonaires en général (adénocarcinome, carcinome épidermoïde notamment). C’est important de connaître une exposition à l'amiante. Important pour le patient et sa famille: indemnités compensatoires. Connaître la définition de la pneumopathie interstitielle diffuse et pneumoconiose: savoir évoquer le diagnostic du Lisa (Item 210). 8 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 La diapo pneumopathies interstitielles diffuses n’est pas à apprendre. Retenir Lavage Broncho- Alvéolaire G) Observation 7 : embolie pulmonaire Cas clinique: accident de voiture, facture du bassin, opération. Premier levier post opératoire, douleur thoracique, décès. Image macroscopique d’un thrombus, d’un caillot, au sein d’un vaisseau artériel de bon calibre. A gauche en blanc on voit la paroi du vaisseau avec au milieu un gros caillot c’est un thombus. La paroi artérielle n’a pas l’air pathologique donc le thrombus vient probablement du fait de l’immobilisation, remonté dans le cœur droit, s’est dirigé vers les artères pulmonaires : sur-pression en amont, pas de circulation en aval : peut amener à une mort subite par arrêt cardiaque. Pathologie: EMBOLIE PULMONAIRE Mécanisme : thrombose veineuse qui remonte au poumon Eléments favorisant: chirurgie ++ , ATCD familiaux, cancers Connaître la définition du Lisa de la thrombose veineuse profonde et de l’embolie pulmonaire (item 330 et 226) H) Observation 8: Cas clinique: Femme de 60 ans, altération de l’état général, fatigue, dyspnée, sinus pleins, toux, parfois sanglante. 9 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Image pathologique macroscopique : sanguinolent, rougeâtre, plus gonflé, hémorragique. Image pathologique microscopique : Présence de sang, hémorragies alvéolaires. → qq chose a saigné qq part. Avec coloration de Perls : c’est tout bleu, mise en évidence d’hémosidérine, les macrophages ont déjà digéré le sang. L’hémosidérine indique que le sang est là depuis un moment : témoigne d’une hémorragie ancienne en plus d’une hémorragie aiguë. vaisseaux dont la paroi est très abimé, inflammation des vaisseaux, granulomateuse et hémorragie intra alvéolaire. Si les vaisseaux sont inflammés il s’agit par définition d’une vascularite. Pathologie: VASCULARITE Connaître les principaux types de vascularite systémique du Lisa (tem 193). I) Quizz type examen : 1. Quiz 1 L’examen histologique des 2 fragments tissulaires présente des aspects de granulomes épithélioïdes et giganto cellulaires dont certains présentent des images de nécrose acellulaire centrale. Une coloration de Ziehl met en évidence la présence de bacilles acido-alcoolo-résistants peu nombreux au sein de ces granulomes. Réponse : Tuberculose 2. CR Quizz 2 L’examen histologique des 2 fragments tissulaires présente des aspects de granulomes épithélioïdes et giganto cellulaire petits, parfois confluents, à prédominance péribronchiolaire. Il n’est pas observé de nécrose et la coloration de Ziehl ne met pas en évidence de bacilles acido-alcoolo- résistant. Réponse : Sarcoïdose 10 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 3. CR Quizz 3 L’examen histologique des 2 fragments tissulaires présente des lésions de fibrose interstitielle du parenchyme pulmonaire avec présence de nombreux corps asbestosiques. Pas de signe de malignité. Réponse : Asbestose Pas d’image dans l’exam mais savoir faire le diagnostic à partir du CR, bien connaitre le vocabulaire. II - Pathologie tumorale A) Tumeur du poumon primitives et secondaires (Item 309 ECN) Le poumon est un organe avec beaucoup de ramifications, ça en fait un organe susceptible aux embolies notamment amas cellulaires et cancéreuse notamment. Le cancer pulmonaire est souvent sujet aux métastases. Dans le poumon le 1er type de cancer ce sont les cancers épithélioïdes sont les carcinomes. Il y en a de 2 types: Carcinomes à petites cellules Carcinome non à petites cellules : ➔ Épidermoïde / malpighienne ➔ Adénocarcinome (Glandulaires) ➔ Carcinome à grandes cellules (On sait pas trop ce que c’est) Ne pas oublier que le poumon est un très bon filtre , mais peut se boucher. Devant tout cancer on doit se demander: est-ce que ça vient du poumon ou d’ailleurs ? Lésions malignes qu’on trouve au niveau du poumon : métastases jusqu’à preuve du contraire. Les cancers viennent d’une séquence d’agression de l’épithélium respiratoire. Peut passer par de la métaplasie, dysplasie de bas grade ou haut grade et donne un carcinome épidermoïde infiltrant. L’épithélium n’est jamais vascularisé donc tant que la basale n’est pas pénétrée, pas d’infiltration. Une fois que le cancer devient infiltrant, le cancer peut donner des métastase. Quand on passe la membrane basale on passe de l’in situ à un cancer infiltrant. 1. Images macroscopiques: CARCINOME EPIDERMOÏDE. Ce sont des cancers plutôt proximal au niveau de la trachée des grosses bronches. Associé au tabac ++ En blanc veut dire que c’est bouché, plutôt pneumonie. 11 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 ADENOCARCINOME plutôt distal/ périphérique au niveau du parenchyme pulmonaire, pas tjs chez les fumeurs mais reste associé au tabac CARCINOME A PETITES CELLULES pas de chirurgie, très bruyante et médiastinale, masse tumoral très invasive, chimiothérapie ou immunothérapie d’emblée. Métastases (Image en radio décrit comme "un lâcher de ballons”) En lâché de ballon : embolisation multiple, il y a plein d’éléments qui infiltrent le poumon 2. Images histologiques ; Image histologiques : kératine / tailles des cellules / glandes 1) Carcinome épidermoïdes prolifération tumorale, cellules grandes avec kératine donc c’est épidermoïde, cartilage bronchique Kératine = billes rouges en BS 2) Adénocarcinome fait des glandes = cellules épithéliales qui se mettent ensemble avec du vide au milieu 12 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 3: Carcinome neuroendocrine à petites cellules « en banc de poisson » car quand on biopsie, les prélèvements sont tellement fragiles que l’encre part en trainée. très peu de cytoplasme, cellules fragiles, qui se tassent les unes sur les autres Les cellules sont d’origine neuroendocrines 4: Carcinome à grandes cellules : noyaux moches mais on voit plus de cytoplasme autour 3. Images cytologiques Pas à connaitre Carcinome épidermoïdes: Carcinome à petites cellules: Adénocarcinome (mucosécrétion, cellules glandulaires) Le cytoplasme est plus abondant avec de la mucosécrétion. p40 : marqueur IHC pour les tumeurs épidermoïdes on a besoin de marqueur IHC pour classifier l’origine des cellules. 13 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Chromogranine A: marqueur IHC pour tumeurs neuroendocrines: TTF 1: pour adénocarcinome : 4. Processus de cancérisation Schéma simplifié de ce qu’est un cancer : Il faut savoir comment va évoluer un cancer: localisé ou métastatique ? -> pronostic Cancer = processus multi-étape : on a une cellules qui fonctionne au départ - Mécanismes oncogènes apparaissent la cellules aura tendance à proliférer mais peut encore être freinée - Si on enlève les freins : accumulation d’anomalies qui acquiert une propriété maligne : se développent plus vite, les cellules de viennent plus gourmandes et invasives. - Pour avoir un développement cancéreux : il faut une néo-vascularisation et un échappement au système immunitaire - Si les cellules malignes continuent à proliférer, les cellules passent dans les vaisseaux et détruit les organes cibles. C’est le cancer métastatique, le patient s’épuise et meurt. 14 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 Il existe des scores pour évaluer un cancer comme: Lung cancer staging (Pas à connaître), score TNM (taille tumeur/noeuds lymphatiques/métastase), PTNM en anatomopathologie. M = 0 c’est aucune métasase à distance, M1 = avec variation. T = classificaiton des tumeurs primaires. Un petit T est donc de meilleur pronostic. 5. Traitement Avec les nouveaux traitements dans les carcinomes pulmonaires on essaie d’aller vers la thérapie ciblée et les immunothérapies. On doit donc savoir quel est le mécanisme responsable de la tumeur ? Thérapies ciblées : 2 possbiilités : - objectif est de freiner la prolifération tumorale. Ne fonctionne qu’un temps en général mais peut mener à des régressions majeures. 15 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 - On contre les mécanismes qui permettent à la tumeur de se cacher du SI : immunothérapie anti- cancéreuse. Pour savoir quelle thérapie on utilise, on fait des prélèvements pour s’assurer qu’on choisit un traitement qui doit marcher mais l’efficacité des immunothérapies n’est pas encore optimales. B) Quizz: 1. CR Quizz 4: L’examen histologique des 2 fragments biopsiques présente une prolifération tumorale maligne de cellules cohésives en travées et amas, sans différenciation glandulaire, avec focalement des images de kératinisation Réponse : Carcinome épidermoïde 2. CR Quizz 5: L’examen histologique des 2 fragments biopsiques présente une prolifération tumorale maligne de cellules atypiques réalisant des massifs glandulaires avec mucosécrétion. Ces cellules sont marquées par l’étude immunohistochimique anti TTF-1. Réponse : Adénocarcinome 3. CR Quizz 6 L’examen histologique des 2 fragments biopsiques présente une prolifération tumorale maligne de cellules atypiques réalisant des massifs glandulaires avec mucosécrétion. Ces cellules ne sont pas marquées par l’étude immunohistochimique anti TTf-1, mais présentent un fort marquage diffus avec les anticorps anti-récepteurs aux œstrogènes et anti-récepteur de la progestérone. Réponse : Métastase d’adénocarcinome mammaires 16 sur 17 UE 26 Pathologies pulmonaires-Uguen 24/04/2024 4. CR Quizz 7 L’examen immunohistochimique des 2 fragments biopsiques présente une prolifération tumorale maligne de cellules le plus souvent écrasées réalisant des aspects en "traînées d’encre”, mais, dans certains secteurs mieux conservés et plus analysables, elles sont alors, de petites tailles, à chromatine fine avec peu de cytoplasme visible, tassées les unes contre les autres au sein de nappes tumorales, sans différenciation glandulaire, sans image de kératinisation. Il existe de nombreuses images de mitoses. En immunohistochimie, ces cellules expriment les marqueurs neuroendocrines (chromogranine A+, synaptophysine +) Réponse : Carcinome neuroendocrine à petites cellules 5. Question 8 : (ne sera pas demandé aux partiels) Mésothéliome malin, cohésif, pas vraiment de glandes ou de kératinisation. Exposition à l'amiante +++ Reconnaissance et indemnisation pathologie professionnelle diagnostic histopathologique + immunohistochimie +++ (diagnostic différentiel) Formes épithélioïdes, sarcomatoïde ou biphasiques Réseau de relecture obligatoire Réponse : MÉSOTHÉLIOME MALIN 6. Tumeur de la plèvre: Savoir que ça existe (pas plus de détails) 17 sur 17