Orthèses pour Patients avec Malformations Congénitales PDF

ORTHOPROTHÈSES DANS LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES Ve más allá  Index 1. Malformation congénitale : concept. 2. Classification des types de malformations congénitales (déficiences squelettiques) 3. 2.1 Malformation congé...

ORTHOPROTHÈSES DANS LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES Ve más allá  Index 1. Malformation congénitale : concept. 2. Classification des types de malformations congénitales (déficiences squelettiques) 3. 2.1 Malformation congénitale transversale. 4. 2.2 Malformation congénitale longitudinale. 5. 3. Prothèse dans les malformations congénitales. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 2  1. MALFORMATION CONGÉNITALE : Concept ❑ Malformation : c’est le défaut morphologique résultant d’un développement anormal intrinsèque d’un primordium au cours du développement embryonnaire (0-2 mois). Etant altéré, il n’a pas eu l’occasion de suivre une évolution normale. ❑ Déformation : est la modification anormale de la forme ou de la position d’une structure, causée par des forces mécaniques inhabituelles, pendant la période fœtale (3-9 mois) ❑ Congénitale : signifie qu’elle a été initiée au cours de la vie intra-utérine et qu’elle est présente à la naissance. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 3  1. MALFORMATION CONGÉNITALE : Concept ❑ Selon l’OMS, les malformations congénitales touchent environ 1 nouveau-né sur 33, soit environ 3 % de toutes les naissances dans le monde. ❑ Ces malformations congénitales continuent d’être l’une des principales causes de décès néonatals, avec les complications de l’accouchement, de la prématurité et des infections néonatales. ❑ L’incidence des malformations congénitales peut varier en fonction de la région géographique, de l’accès aux services de santé et de facteurs génétiques ou environnementaux. ❑ L’origine peut être génétique ou tératogène (thalidomide, aminoptérines qui inhibent la synthèse de l’acide folique, rayons X, etc.) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 4  1. MALFORMATION CONGÉNITALE : Concept Titular de ”El diario del siglo XX” publicado en 1962. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 5  1. MALFORMATION CONGÉNITALE : Concept © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 6  MALFORMATION CONGÉNITALE : Classification des deficiencies squelettiques des extremités A. Malformations congenitales Transversales (MCT) B. Malformations Congenitales Longitudinales (MCL) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 7 © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 8  2. CLASSIFICATION La classification des malformations congénitales selon Swason (1976) les classe en 7 grands blocs, selon l’atteinte primaire du membre au cours de son développement. Catégorie Sous-catégorie Diagnostic (Exemples) I. Échec de la formation Transversa/longitudinal Amelia Interés Focomelia ortoprotésico II. Échec de séparation Tissous moux/Sist. osseux/ Arthrogrypose, syndactylie Tumoral osseuse et/ou cutanée III. Duplication Polydactylie IV. Prolifération Macrodactilia V. Hypocroissance Brachydactylie (hypoplasie) VI. Syndrome de la Amputation focale Bande de constriction bande de constriction Amputation intra-utérine congénitale VII. Généralisé Acondroplasia/Sd. Marfan © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 9  2.1. MALFORMATION CONGÉNITALE TRANSVERSALE (MCT) ❑ Le membre se développe normalement (proximo-distal) jusqu'à un niveau où les éléments du squelette ne sont pas formés. ❑ Ils ressemblent à des moignons chirurgicaux, mais avec de petits doigts ou des ombilications. ❑ Pour les nommer, il faut ajouter le niveau auquel il se termine, bras, cuisse, carpe, distal... ainsi que le montant en tiers du segment susmentionné. ❑ Photo d’exemple : Malformation congénitale transverse du tiers distal de l’avant-bras. © Copyright Universidad Europea. 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Todos los derechos reservados 12  TRATAMIENTO PROTÉSICO MALFORMACION CONGÉNITA TRANSVERSA (MCT) ❑ D’un point de vue prothétique, on utilise des prothèses similaires à celles utilisées dans les amputations acquises/chirurgicales du même niveau. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 13  TRAITEMENT PROTHÉTIQUE MALFORMATION CONGÉNITALE TRANSVERSE (MCT) MEMBRES INFÉRIEURS ❑ MCT des phalanges: remplissage de la chaussure. ❑ MCT métatarsien: semelle avec rembourrage. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 14  TRAITEMENT PROTHÉTIQUE MALFORMATION CONGÉNITALE TRANSVERSE (MCT) M INFÉRIEURS ❑ MCT total du pied: prothèse SYME. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 15  TRAITEMENT PROTHÉTIQUE MALFORMATION CONGÉNITALE TRANSVERSE (MCT) M INFÉRIEURS ❑ MCT jambe: prothèse PTB/PTS (transtibiale). Prothèse exosquelettique transtibiale, emboîture 3S avec double emboîture Image du livre « Réhabilitation de l’enfant ». SERI. Ed Panamericana © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 16  TRAITEMENT PROTHÉTIQUE MALFORMATION CONGÉNITALE TRANSVERSE (MCT) M INFÉRIEURS ❑ MCT cuisse: prothèses endosquelettiques avec des genoux à verrouillage manuel et pied SACH. ❑ Les emboitures sont quadrilatérales avec des systèmes de contact et de suspension complets (3S). Prothèse endosquelettique bilatérale. A) Amputation transfémorale. B) Disarticulation du genou. C) À l’extérieur, il dispose d’une goupille de déverrouillage du système 3S. Image du livre « Réhabilitation de l’enfant ». SERI. Ed Panamericana © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 17  2.2. MALFORMATION CONGÉNITALE LONGITUDINALE (MCL) Présentent: ❑ Raccourcissement du membre ❑ Déformation avec un mauvais alignement ❑ Des articulations instables. ❑ Sont nommes parraport les os manquants suivi de la quantité (total-partielle) Ex.: MCL Total bras ❑ Ex.: En cas d'absence de fémur, tibia et péroné; le pied s'articule avec le bassin. Cette disproportion sera constante pendant la croissance de l'enfant. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 18  2.2. MALFORMATION CONGÉNITALE LONGITUDINALE (MCL) Parmi les MCL, il existent trois le plus importants: Malformation congénitale longitudinale fibulaire. Malformation congénitale longitudinale tibial Malformation congénitale longitudinale partielle du tiers proximal fémoral © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 19  2.2. MALFORMATION CONGÉNITALE LONGITUDINALE (MCL) Malformation congénitale longitudinale fibulaire. Peut être de 3 types : Type 1 : tibia normal, fibula non développée. Type 2: fémur raccourci, raccourcissement du tibia et du fibula. Type 3 : lorsque le Type 1 ou 2 sont bilatérales ou associés à d'autres malformations osseuses (pied). © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 20  2.2. MALFORMATION CONGÉNITALE LONGITUDINALE (MCL) Malformation congénitale longitudinale fibulaire. Type 2: Agénésie fibulaire unilatérale + malformation du fémur (A) à la naissance. (B)à l’âge de 16 mois. (C) clichés radiographiques correspondants. Inégalité de longueur entre les deux membres en fin de croissance estimée à 40cm (coll. Dr Fron; imagesCHRU Lille). © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 21  2.2. MALFORMATION CONGÉNITALE LONGITUDINALE (MCL) Malformation congénitale longitudinale fibulaire. Type 3 Aplasie fibulaire bilaterale + raccourcissement tibiale + malformation du pied bilaterale (ectromélie longitudinale externe ou fibular hemimeliaen). (A)aspect clinique à 4 ans avec atteinte plus sévère du membre inférieur droit. (B)aspect radiologique à 13 ans, épiphysiodèse tibiale supérieure gauche, Hypoplasie bilatérale du condyle fémoralexterne, compensationde3 cmsous le membre inférieur droit (coll. Dr. Fron, radiographies: CHRU de Lille) A B © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 22  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) 1. Malformation congénitale longitudinale partielle du tiers proximal fémoral La partie supérieure du fémur et de la hanche ne se développent pas. Caractéristiques: ▪ Le membre affecté présente un grand raccourcissement : la cheville se trouve souvent au niveau du genou controlatéral. ▪ La posture habituelle du membre inférieur est : cuisse en flexion et rotation externe; genou en flexion irréductible; parfois dans une position normale, et parfois incliné latéralement vers l’extérieur. Le traitement orthoprothétique et une éventuelle intervention chirurgicale visent à réunir les meilleures conditions pour adapter la prothèse. © Copyright Universidad Europea. 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Todos los derechos reservados 24  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) Cirugía de Van Ness © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 25  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) Malformation congénitale longitudinale du tibia Il s’agit d’une malformation assez rare et grave. Elle est généralement associée à d’autres malformations du même membre ou d’un autre. Cliniquement, il est visible dès la naissance. Caractéristiques: ▪ Jambe très courte, courbée en varus et fléchie. ▪ Péroné palpable et courbé en varus. ▪ Flexion du genou, avec mobilité et stabilité variables en fonction du degré de développement de l’articulation. ▪ Pied bot, souvent rigide et irréductible. Type I : Absence totale de tibia. Type II : Moitié distale manquante du tibia. Type III : partie distale du tibia dysplasique. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 26  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) 2. Malformation congénitale longitudinale du tibia Traitement orthoprothétique : ▪ Type I : Absence totale du tibia. Désarticulation du genou et de la prothèse avec cavité fémorale et articulation du genou. Type II : moitié distale manquante du tibia Disarticulation de la cheville et prothèses conventionnelles. Type III : partie distale du tibia dysplasique. Arthrodèse de la cheville + orthèse. Désarticulation de la cheville et prothèse conventionnelle © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 27  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) Malformation congénitale longitudinale fibulaire Malformation osseuse la plus fréquente du membre inférieur. Son pronostic dépend davantage de l’atteinte fémorale associée et du raccourcissement tibial que de la malformation fibulaire elle-même. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 28  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES Longitudinales (L) (MCL) Malformation congénitale longitudinale fibulaire Type I, unilatéral : L’extrémité proximale fibulaire ne s’est pas développée, tibia normal. Peu ou pas de déformation du pied, il n’y a pas d’autres anomalies associées. Le raccourcissement en fin de croissance est généralement de 7,5 cm. Type II, unilatéral : fibula absent, tibia en varus et raccourcie, pied valgus et équin, absence d’un ou plusieurs rayons du pied. Type III : sont des cas bilatéraux de type I ou II, associés à d’autres malformations osseuses © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 29  Malformation congénitale longitudinale fibulaire. Type II: Agénésie fibulaire unilatérale + malformation du fémur (A) à la naissance. (B)à l’âge de 16 mois. (C) clichés radiographiques correspondants. Inégalité de longueur entre les deux membres en fin de croissance estimée à 40cm (coll. Dr Fron; imagesCHRU Lille). © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 30  TYPES DE MALFORMATIONS CONGÉNITALES LONGITUDINALES (MCL) Malformation congenitale longitudinale fibulaire Traitement orthoprothétique: Il va dépendre de la déformation du pied et du raccourcissement du membre inférieur. Type I, unilatéral : si la dysmétrie est minime: rehaussement de la chaussure (semelle). Si le raccourcissement est supérieur à 8 cm, un allongement osseux peut être effectué. Type II, unilatéral : désarticulation de Syme + prothèse. Type III, bilatéral: Si les fémurs sont normaux et les pieds permettent un appui plantigrade: pas prothétique. S’il y a une dysmétrie: cale(semelle) dans la chaussure ou allongement osseux et orthoprothèse. Chirurgie + prothèses transtibiales sont une option alternative. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 31  ORTHOPROTHÈSE Dispositif qui combine les fonctions d’une prothèse (remplacement d’une structure corporelle) et d’une orthèse (soutien, correction ou modification de l’alignement pour favoriser la fonction d’une partie du corps). FONCTION PROTHÉTIQUE : Équilibre le déficit de longueur du membre inférieur en compensant la structure affectée. FONCTION ORTHÉTIQUE : Guide de l’articulation. Elles doivent être résistants, faciles à réparer et modifiables en fonction de la croissance corporelle de l’enfant. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 32  ORTHOPROTHÈSE © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 33  ORTHOPROTHÈSE ❑ Orthese: Incorporent la jambe et le pied à l'intérieur d'une emboiture en plastique avec du cuir ou de la mousse à l’intérieur (sur mesure). ❑ Prothèse: L’ensemble sera complétée par le segment d'extension et le pied correspondants. ❑ Plastie de Van Ness: rotation chirurgicale de la jambe et du pied, de sorte que la cheville agisse comme un genou. Cx Témoignage © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 34  ORTHOPROTHÈSE Patient âgé de 16 mois atteint d’hémimélie fibulaire type II, avec ortho-prothèse (B), clichés radiographiques correspondants Amputation au sommet de la convexité tibiale et repositionnement du calcanéum fixé sous le tibia à l’âge de 7 ans 4 mois. (coll. Dr. Fron) © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 35  Patient atteint de MCL fibulaire de type III, avec scoliose dorso-lombaire genu-valgus et inversion des pieds. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 36  PROCESSUS PROTHÉTIQUE PEDIATRIQUE ASPECTS GÉNÉRAUX Il est important que les parents comprennent que le processus prothétique implique différents types de prothèses. Il est nécessaire d’apprendre les différents modèles, adaptés à l’âge de l’enfant et qui nécessitent une approche thérapeutique avec un ergothérapeute et un kinésithérapeute. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 37  PROTHÈSES DANS LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU MEMBRE SUPÉRIEUR © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 38  PROTHÈSES DANS LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU MEMBRE SUPÉRIEUR L’initiation précoce des prothèses (initiation à l’âge de 3 à 6 mois) est essentielle pour : Établir un modèle d’utilisation de la prothèse et favoriser l’adaptation future à une phase terminale active. Stimuler le développement psychomoteur, favoriser les activités bimanuelles. Améliore l’équilibre, l’assise et les soutiens, rend possible la marche à quatre pattes. Diminue la sensibilité de la souche. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 39  PROTHÈSES DANS LES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU MEMBRE SUPÉRIEUR Traitement prothétique AMPUTATION TRANS HUMERALE A partir de 3-6 mois de vie : prothèse passive, doit avoir l’apparence d’une main. Favorise schèma corporel et bimanualité. Remplacement esthétique qui favorise l’acceptation parentale. A partir de 2 ans : TERMINAL ACTIF, myoélectrique recommandé. AMPUTATION TRANSHUMÉRALE A partir de 3-6 mois de vie: Première prothèse passive pour le coude et la main. Avec une flexion du coude de 45º-60º, ce qui permet d’obtenir des appuis plus symétriques en D Ventral. Si le membre résiduel est très court, une emboiture infragléno-humérale avec un système 3S + un harnais de contention controlatérale. A partir de 2 ans: Main myoélectrique + coude passif avec flexion de 50º-60º. A partir de 8 ans, le coude myoélectrique peut être introduit, ce qui permet d’améliorer les activités bimanuelles. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 40 © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 41  https://www.youtube.com/watch?v=EfztZ_lphiE&ab_channel=GuinnessWorldRecords © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 42  Referencias bibliográficas SERMEF Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina Física, SERI - Sociedad Española de Rehabilitación Infantil. Rehabilitación Infantil. 2012. Editorial Panamericana. Martínez Estupiñan, Lázaro Martín, & Martínez Aparicio, Lázaro. (2019). Deficiencia congénita de la tibia. Presentación de caso. MediSur, 17(6), 889-894. Epub 02 de diciembre de 2019. Recuperado en 18 de septiembre de 2024, de http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2019000600889&lng=es&tlng=es. Dogliotti, Andrés A.. (2017). Revisión de la descripción y tratamiento de las anomalías congénitas más frecuentes de la mano. Cirugía Plástica Ibero- Latinoamericana, 43(Supl. 1), s97-s106. Recuperado en 19 de septiembre de 2024, de http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376- 78922017000300017&lng=es&tlng=es. © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados 43  Muchas gracias Ve más allá © Copyright Universidad Europea. Todos los derechos reservados