Surrénales - Appareil Endocrinien PDF

Surrénales Dr Carolie Abou Aoun  21-OHase 21-OHase Maladie d’Addison L'insuffisance surrénalienne chronique (ou maladie d'Addison) est une maladie caractérisée par le défaut de sécrétion glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Elle se traduit notamment par une hyperpigmentation due à l'o...

Surrénales Dr Carolie Abou Aoun  21-OHase 21-OHase Maladie d’Addison L'insuffisance surrénalienne chronique (ou maladie d'Addison) est une maladie caractérisée par le défaut de sécrétion glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Elle se traduit notamment par une hyperpigmentation due à l'origine commune des voies de contrôle de la mélanogénèse et de l'axe hypothalamo-hypophyso-corticosurrenalien, d'ou le second nom de maladie bronzée donné à la maladie d'Addison. D'autres signes comme l'asthénie et l'amaigrissement sont très souvent présents. L'insuffisance surrénalienne aiguë qui peut décompenser une insuffisance surrénalienne chronique, peut être fatale par collapsus vasculaire sur pertes majeures de sel. Signes cliniques Asthénie: constante, progressive, physique, psychique et sexuelle. Elle s’accentue dans la journée et après un effort. Amaigrissement: constant Troubles digestifs: anorexie, nausées, vomissements (Cts), douleurs abdominales et diarrhée. Troubles des règles Hypotension artérielle Déshydratation Pigmentation de la peau (mélanodermie) = constante, brun sale ou simple bronzage trés marqué et persistant. Prédominant aux régions découvertes, au plis et aux cicatrices. Pigmentation des muqueuses: taches ardoisées sur les faces internes des joues, des gencives. Pigmentation des ongles: stries foncées. Goût excessif pour le sel. Signes biologiques Hyperkaliémie Hyponatrémie Insuffisance rénale fonctionnelle Hypoglycémie Acquises Tuberculose (< 20 %) Pathologie auto-immune (> 60 %) Infections non tuberculeuses : Histoplasmose, Coccidioidomycose, candidose, VIH…. Médicaments: Op’DDD, étomidate, kétoconazole… Tumeurs malignes: lymphome, T bronchiques Hémorragies bilatérales : Au cours de traitements anticoagulants Autres: Amylose, syndrome des anti- phospholipides Génétiques: Hypoplasie congénitale des surrénales Adrénoleucodystrophie Défaults de biosynthèse du Cholestérol Polyendocrinopathies auto-immunes Hyperplasies congénitales bilatérale des surrénales  Traitement: A vie Traitement substitutif : Hydrcortisone á la dose 20- 40 mg / j Florinef á la dose 50 – 100 μg / j L’éducation du patient est indispensable ++++ Traiter la cause, si possible En cas de maladie: doubler ou tripler la dose Hypercorticisme ou syndrome de Cushing  Le syndrome de Cushing, ou hypercorticisme chronique, se manifeste par un excès de sécrétion d'une hormone corticosurrénale, le cortisol, par les glandes surrénales ayant des conséquences pathologiques. Il faut distinguer le syndrome de Cushing de la maladie de Cushing qui est une sous-catégorie d’origine hypophysaire Il faut distinguer aussi l’origine ectopique paraneoplasique ( Cancer) et un apport exogene de CTC. Leurs symptômes s’expliquent par les activités métaboliques du cortisol: - Sur les glucides: effet hyperglycémiant et antagoniste de l’insuline - Sur les lipides: modification de la répartition des graisses. - Sur les protides: l’effet catabolisant rend compte de la majorité des symptômes.  Risques: le syndrome de Cushing est une affection grave, évoluant vers la mort en l’absence de traitement efficace. Clinique : voir tableau Biologie: voir tableau Signes biologiques (hormonaux) -Elévation du cortisol libre urinaire des 24 h = reflet de la production surrénalienne de cortisol. - Elévation du cortisol sanguin + disparition de son cycle nycthéméral -ACTH dependant versus ACTH independent.  Signes biologiques (non hormonaux) Actions métaboliques: -Troubles de la tolérance au glucose, d’importance variable. - Souvent diabète vrai non-insulino-dépendant - Hypokaliémie,  Examens d’imagerie: - TDM surrénalienne +++ - IRM hypophysaire ou scanner thoraco-abdominal si ACTH dependant ( maladie Cushing ou ectopique)  Traitement: chirurgie ++++ Médicaments: anti- cortisol Hyperaldostéronisme  Le Syndrome de Conn ou Hyperaldostéronisme primaire est un syndrome décrit en 1955 par Conn, dans lequel le taux d'aldostérone est anormalement élevé. L'hypersécrétion d'aldostérone entraine : 1- une fuite urinaire du potassium et donc une hypokaliémie 2 - une rétention de sodium et donc une hypernatrémie, entrainant une hypertension artérielle permanente,. Critéres de diagnostic: HTA diastolique sans oedème Hypersécrétion d’aldostérone Quand le suspecter? - HTA résistante - HTA sévère >15/10 - Histoire familiale - Apparition < 40 ans - Incidentalome surrénalien - HTA + hypokaliémie  Causes: Adénome (1/3 des cas) ou Hyperplasie ( 2/3 des cas) Traitement: Chirurgie : adénome Médicamenteux : hyperplasie ( anti-aldostérone) Normal adrenal glands Hyperplastic adrenal gland (right) Left adrenal adenoma Phéocromocytome (Pargangliome). Le phéochromocytome comporte : - une hypertension artérielle permanente ou paroxystique - une triade symptomatique typique mais inconstante associant : - des céphalées pulsatiles - des palpitations cardiaques et tachycardie - des sueurs profuses Suspecter PPGL ? -Hypertension resistante -HTA < 20 ans -Signes adrenergiques + -Histoire familiale -Incidentalome -Cardiomyopathie idiopathique  Signes biologiques - Hypersécrétion des catécholamines et/ou de leurs dérivés: - Dosage urinaire de 24h : métanephrines et normétanephrines. - Dosage plasmatique de l’adrénaline, noradrénaline Diagnostic de localisation - TDM surrénalienne - IRM surrénalienne +++ ( 80- 95 %) - Scintigraphie au MIBG (méthyl iodo benzyl guanidine) +++ (90 %)  Traitement - Chirurgie - Préparation pré-op +++ par anti HTA car risque de mort subite en per-opératoire. ( alpha bloqueur suivi par beta bloqueur)  Carcinome adrénocortical Rare incidence 1 a 2 par million par an Prédominance féminine (1.5/1) Age: 1er pic durant l’enfance 2eme pic entre 40-50 ans Clinique -Hypercorticisme dans 60 % -Asymptomatique ou Gene abdominal ou douleur dorsale en fonction de la taille de la tumeur  Diagnostic Androgènes ( DHEA) , cortisol élevés Test de décadrons CT scan ou IRM abdominal Angio-IRM ( emboles vasculaires) Scanner thoracique ( métastase pulmonaire) Traitement Chirurgie Chimiothérapie Radiotherapie