Sistema Nervioso Fisiopatología PDF

SISTEMA NERVIOSO: PRINCIPIOS GENERALES. FISIOPATOLOGIA II UNAH DR JUAN PAZ DR JOSE LAZO  INTRODUCCIÓN Controla los movimientos del musculo esquelético, musculo cardiaco y visceral. Posibilita la recepción, la integración...

SISTEMA NERVIOSO: PRINCIPIOS GENERALES. FISIOPATOLOGIA II UNAH DR JUAN PAZ DR JOSE LAZO  INTRODUCCIÓN Controla los movimientos del musculo esquelético, musculo cardiaco y visceral. Posibilita la recepción, la integración y percepción de información sensitiva y provee el sustrato necesario para las funciones de inteligencia, anticipación y juicio critico. Posibilita la adaptación a cambios en el medio externo sujeto a modificaciones constantes. Ninguna porción del sistema nervioso funciona de forma independiente con respecto a otra.  Es una red compleja de estructuras especializadas que tienen como misión controlar y regular el funcionamiento de los diversos órganos y sistemas, coordinando su interrelación y la relación del organismo con el medio externo. Detecta y evalúa información y responde con cambios fisiológicos en músculos o glándulas. Una de las funciones mas importantes del sistema nervioso consiste en elaborar la información que llega de tal modo que de lugar a las respuestas motoras y mentales adecuadas. El encéfalo descarta mas del 99% de toda la información sensitiva que recibe por carecer de interés. IRRIGACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CÉLULAS DEL TEJIDO NERVIOSO CELULAS NEURONA DE SOSTEN NEURONAS.  COMUNICACIÓN Y RECEPCIÓN DE IMPULSOS Células Nerviosas Las neuronas son un tipo de células del sistema nervioso cuya principal característica es la excitabilidad de su membrana plasmática; están especializadas en la recepción de estímulos y conducción del impulso nervioso (en forma de potencial de acción) entre ellas o con otros tipos celulares, como por ejemplo las fibras musculares de la placa motora. Las neuronas presentan: un cuerpo celular, central; una o varias prolongaciones cortas que generalmente transmiten impulsos hacia el soma celular, denominadas dendritas; y una prolongación larga, denominada axón, que conduce los impulsos desde el soma hacia otra neurona u órgano diana.  CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS De acuerdo a su función: Sensitivas: de piel u órganos de los sentidos a ME y cerebro Motoras: Llevan impulsos fuera del cerebro y la ME a los órganos efectores Internunciales: Forman vínculos en las vías neuronales conduciendo impulsos de las neuronas aferentes a las eferentes ✓Según el número y la distribución de sus prolongaciones ✓Seudo- Unipolares: desde las que nace sólo una prolongación que se bifurca. ✓Bipolares: Que además del axón tienen sólo una dendrita (receptores de retina y mucosa olfatoria). ✓Multiporales: Además del axón nacen desde dos a más de mil dendritas.  METABOLISMO NEURONAL. El cuerpo celular neuronal alcanza un alto nivel de actividad metabólica. Esto ya que el cuerpo celular sintetiza los componentes del citoplasma y membrana celular para mantener la función del axón y de sus terminales. Algunos axones se extienden de 1 a 1.5 metros y poseen un volumen de 200 a 500 mayor que el de los cuerpos celulares. LOS AXONES POSEEN DOS TIPOS DE TRANSPORTE UNO LENTO Y OTRO RAPIDO QUE MOVILIZAN LAS MOLECULAS DESDE EL CUERPO CELULAR HACIA LAS TERMINALES AXONICAS A TRAVES DEL CITOPLASMA CELULAR. POR EJEMPLO LA OXITOCINA Y LA HORMONA ANTIDIRURETICA USA EL TRANSPORTE AXONICO RAPIDO.  FISIOLOGÍA DE LA CÉLULA NERVIOSA Cuando la neurona conduce un impulso de una parte del cuerpo a otra, están implicados fenómenos químicos y eléctricos. La conducción eléctrica ocurre cuando el impulso viaja a lo largo del axón; la transmisión química esta implicada cuando el impulso se trasmite (“salta”) al otro lado de la sinapsis, desde una neurona a otra. Impulso nervioso: onda de propagación de actividad metabólica que viaja a lo largo de la membrana neuronal. Los axones no responden a los estímulos inferiores al valor requerido para iniciar un impulso (un valor umbral).  TRANSMISIÓN DEL IMPULSO NERVIOSO Una neurona recibe La conducción de Estímulo se conduce a una estímulos de un impulso por otras intercambio de Na velocidad fija por el axón. neuronas, los y K en la membrana. integra. Cada neurona Impulso De neurona a individual genera un PA idéntico nuevo viaja célula efectora por después de cada hasta la NT. estímulo. siguiente sinapsis.  Neurotransmisión El cuerpo neuronal produce ciertas enzimas que están implicadas en la síntesis de la mayoría de los NT. Éste se almacena en la terminación nerviosa dentro de vesículas. El contenido de NT en cada vesícula (generalmente varios millares de moléculas) se liberan de forma constante en la terminación, pero en cantidad insuficiente para producir una respuesta fisiológica significativa.  Un potencial de acción que alcanza la terminación puede activar una corriente de calcio y precipitar simultáneamente la liberación del NT desde las vesículas mediante la fusión de la membrana de las mismas a la de la terminación neuronal. Las moléculas del NT son expulsadas a la hendidura sináptica mediante exocitosis. Los NT difunden a través de la hendidura sináptica, se unen inmediatamente a sus receptores y los activan induciendo una respuesta fisiológica (exitatoria: aumentando PA o inhibitoria: frenando PA)  El NT es captado rápidamente por la terminación postsináptica mediante recaptación y es destruido por enzimas próximas a los receptores, o bien difunde en la zona adyacente. Principales NT NT: sustancia química liberada selectivamente de una terminación nerviosa por la acción de un potencial de acción, que interacciona con un receptor específico en una estructura adyacente y que, si se recibe en cantidad suficiente, produce una determinada respuesta fisiológica. Debe estar presente en la terminación nerviosa, ser liberada por un PA y, cuando se une al receptor, producir siempre el mismo efecto. Se conocen al menos 18 NT mayores.  Los aminoácidos glutamato y aspartato son los principales NT excitatorios del SNC. Están presentes en la corteza cerebral, el cerebelo y la ME. El ácido g-aminobutírico (GABA) es el principal NT inhibitorio cerebral. Deriva del ácido glutámico La serotonina (5-hidroxitriptamina) se origina en el núcleo del rafe y las neuronas de la línea media de la protuberancia y el mesencéfalo. Deriva de la hidroxilación del triptófano La acetilcolina es el NT fundamental de las neuronas motoras Se sintetiza a partir de la colina y la acetil-coenzima A.  La dopamina es el NT de algunas fibras nerviosas y periféricas y de muchas neuronas centrales. La noradrenalina es el NT de la mayor parte de las fibras simpáticas posganglionares- Principales receptores Receptores: son complejos proteicos en la membrana celular: Receptores colinérgicos Receptores adrenérgicos Receptores dopaminérgicos Receptores de GABA Receptores serotoninérgicos  Células De Sostén Tipos de células gliales en el SNC. Las células de microglía tienen una función inmunitaria en el SNC, similar a la de los macrófagos en el SNP. Los oligodendrocitos cubren con mielina los axones neuronales centrales, lo que se logra por las células de Schwann en el SNP. Los astrocitos pueden tener muchas funciones dentro del SNC, que incluyen respaldo a las neuronas y la contribución a la barrera hematoencefálica. Las células ependimarias participan en la barrera sangre-LCR. CÉLULAS DE SOSTÉN DEL SNP  Muchos axones están rodeados por una vaina de mielina producida por células de Schwann (SNP) u oligodendrocitos (SNC). Estas vainas de mielina están constituidas por lípidos y proteínas y rodean al axón a intervalos regulares. Primero la membrana de una célula de Schwann rodea el axón, después, la célula de Schwann rota muchas veces alrededor del axón, depositando múltiples capas de membrana de la célula de Schwann que con tiene la sustancia lipídica esfingomielina, un excelente aislante eléctrico que disminuye el flujo iónico a través de la membrana Entre las vainas de mielina, queda una zona no aislada, los nódulos de Ranvier: segmentos cortos del axón no mielinizados. Aunque casi no pueden fluir iones a través de las gruesas vainas de mielina de los nervios mielinizados, pueden fluir fácilmente a través de los nódulos de Ranvier.  Es decir, la corriente eléctrica fluye por el líquido extracelular circundante que está fuera de la vaina de mielina, así como por el axoplasma del interior del axón, de un nódulo a otro, excitando nódulos sucesivos uno después de otro. Así, el impulso nervioso recorre a saltos la fibra, lo que es el origen del término «conducción saltatoria».  Cada cuerpo celular y cada axón de los nervios periféricos están separados del tejido conectivo circundante por una sola capa de celular aplanadas capsulares denominadas células satélites. Las proyecciones de neuronas aferentes y eferentes mas grandes están rodeadas por la membrana celular y citoplasmática de las células ce SCHWANN. Cada célula de Schwann esta rodeada dentro de un tubo a lo largo del nervio periférico a su vez esta rodeada de tejido conectivo laxo compuesto por múltiples capas denominado endoneuro.  CÉLULAS DE SOSTÉN DEL SNC Oligodendroglia. Astroglia. Microglia. Celulas ependimarias.  Contribuyen en el Celulas fagociticas. Revestimiento del intercambio de sustancias. tubo neural.  REQUERIMIENTOS METABÓLICOS DEL TEJIDO NERVIOSO. El tejido nervioso esta asociado a un índice metabólico elevado. El cerebro representa el 2% del peso corporal, recibe alrededor del 15% del volumen minuto cardiaco en reposo y consume el 20% de oxigeno. En ausencia de oxigeno las células continúan funcionando por 10 segundos, esto por un mecanismo anaerobio ineficaz a nivel cerebral. Luego de la isquemia cerebral las células cerebrales empiezan a morir luego de 4 a 6 minutos. La glucosa es la principal fuente de combustible del SNC pero la neurona es incapaz de almacenarla. A diferencia de las células musculares las neuronas no poseen depósitos de glucógeno y dependen de la glucosa sanguínea o de los depósitos de glucógeno de las células gliales de sostén.  COMUNICACIÓN ENTRE LAS CÉLULAS NERVIOSAS. POTENCIALES DE ACCIÓN. Las neuronas cuentan con canales iónicos que generan potenciales de acción, estos se abren y se cierran en respuesta a alteraciones del potencial de membrana. Hay canales regulados por voltaje independientes para sodio, potasio y cloro. También hay canales regulados por ligando que responde a distintos mensajeros químicos, como los neurotransmisores, canales regulador por procesos mecánicos que responde a alteraciones físicas de la membrana celular y canales regulados por la luz que responden a modificaciones de la intensidad luminosa. LOS POTENCIALES DE ACCION DE MEMBRANA PUEDEN DIVIDIRSE EN TRES FASES: ESTADO DE REPOSO O POLARIZADO, LA DESPOLARIZACION Y LA REPOLARIZACION.  POTENCIALES DE ACCIÓN ❑ En resumen, los potenciales de difusión aislados que produce la difusión del sodio y del potasio, la acción continua de la bomba de Na+/K+ electrógena, generan un potencial neto de membrana de – 90 mV, el potencial de membrana en reposo de las fibras nerviosas grandes cuando no transmiten señales nerviosas. ❑ Es decir, el potencial en el interior de la fibra es 90 mV más negativo que el potencial del líquido extracelular que está en el exterior de la misma. ❑ Las señales nerviosas se transmiten mediante potenciales de acción que son cambios rápidos del potencial de membrana en reposo, y que se extiende a lo largo de la membrana de la fibra nerviosa hasta un potencial positivo y después termina con un cambio casi igual de rápido de nuevo hacia el potencial negativo. ❑ Para conducir una señal nerviosa el potencial de acción se desplaza a lo largo de la fibra nerviosa hasta que llega al extremo de la misma.  TRANSMISIÓN SINAPTICA. En el sistema nervioso hay dos tipos de sinapsis: eléctricas y químicas. La sinapsis eléctricas permiten el pasaje de iones transportadores de corriente a través de pequeños orificios llamados uniones de hendiduras, las cuales atraviesan el espacio que separa a células vecinas y permite que la corriente se transmita en ambas direcciones. El tipo mas frecuente corresponde a la sinapsis química: las sinapsis químicas comprenden estructuras de membrana pre sinápticas y postsinapticas especiales separadas por una hendidura sináptica. Las terminales pre sinápticas liberan una o varias moléculas de mensajeros químicos en las hendiduras sinápticas. Los neurotransmisores difunden hacia las hendiduras sinápticas y se fijan a receptores de la membrana postsinaptica, este proceso induce la excitación o inhibición de las neuronas postsinapticas mediante la generación de hipopolarización o hiperpolarizacion de la membrana postsinaptica.  A diferencia de la sinapsis eléctrica la sinapsis química sirve como rectificadora y permite una comunicación exclusivamente unilateral. La conducción unilateral es una característica importante de la sinapsis química. Esta transmisión especifica de señales hacia áreas separadas y muy localizadas del sistema nervioso posibilita el cumplimiento de una diversidad de funciones, tales como la percepción sensitiva, el control motor y la memoria. La sinapsis química representa el componente mas lento de la comunicación progresiva a lo largo de una secuencia de neuronas, como ocurre con el reflejo espinal. Esta sinapsis química puede ser axodentritica, axoaxonica, axosomaticas, dendroaxonica, dendrosomatica, dendrodentritica, somatoaxonicas, somatosomaticas.  POTENCIALES POSTSINÁPTICOS EXCITADORES E INHIBIDORES. Numerosas neuronas del SNC poseen miles de sinapsis sobre sus superficies detríticas o somáticas y cada una de ellas puede inducir la excitación o la inhibición de la neurona postsinaptica. Cuando la combinación de un neurotransmisor con un receptor induce la despolarización parcial de la membrana postsinaptica se considera que se produjo un potencial postsináptico excitador. En otras sinapsis, la combinación de un transmisor con un receptor es inhibitorio en la medida que determina la hiperpolarizacion y reduce la excitabilidad local de la membrana nerviosa. Este fenómeno se denomina POTENCIAL POSTSINAPTICO INHIBIDOR.  MOLECULAS MENSAJERAS. Los neurotransmisores son las moléculas mensajeras químicas del sistema nervioso. El proceso de neurotransmisión comprende la síntesis, la reacción del neurotransmisor con un receptor y la acción final del recepto. Los neurotransmisores se sintetizan en el citoplasma de la terminal axonica. La síntesis de neurotransmisores, puede requerir uno o mas pasos catalizados por enzimas. La síntesis de neurotransmisores en las neuronas esta limitada por los sistemas enzimáticos presentes en estas estructuras. Una vez sintetizado, las moléculas de neurotransmisores se almacenan en la terminal axonica en la forma de saculos diminutos unidos a la membrana denominada vesículas sinápticas. Los neurotransmisores ejercen sus acciones mediante proteínas especificas denominadas receptores, los cuales están inmersas en la membrana postsinaptica.  Después de su liberación un neurotransmisor puede seguir tres caminos: degradación en sustancias inactivas por enzimas, la reincorporación en la neurona pre sináptica mediante un proceso llamado recaptación o la difusión hacia el liquido intercelular hasta que su concentración sea demasiado escasa para afectar la excitabilidad postsinaptica. Las acciones de la mayoría de los neurotransmisores se localizan en grupos específicos de neuronas con axones que se proyectan a regiones cerebrales sumamente especificas. A medida que aumentan los conocimientos acerca de la localización y de los mecanismos de acción de los distintos neurotransmisores, puede apreciarse que: VARIAS CONDICIONES PATOLOGICAS SE ASOCIAN A DESEQUILIBRIOS DE LOS NEUROTRANSMISORES ESPECIFICOS. Desde las terminales axonicas pueden liberarse otras clases de moléculas mensajeras conocidos como neuromoduladores. Las moléculas neuromoduladoras reaccionan con receptores pre o postsinatpico y alteran la liberación de neurotransmisores o la respuesta a estas sustancias. Los neuromoduladores pueden actuar sobre receptores postsinapticos para inducir alteraciones mas lentas y duraderas de la excitabilidad de membrana.  CEREBRO Por su desarrollo anatómico se divide en anterior. Posterior y medio. El cerebro posterior comprende el bulbo raquídeo, la protuberancia y la prolongación dorsal de la protuberancia o cerebelo. Las estructuras del cerebro medio comprenden dos pares de ensanchamientos: los coliculos superior e inferior. El cerebro anterior esta compuesto por dos hemisferios, esta recubierto por la corteza cerebral y contiene masas centrales de sustancia gris, los ganglios basales y el extremo rostral del tubo neural, o diencefalo, con sus derivados adultos: tálamo y el hipotálamo.  LÓBULOS Frontal: Se ubica en la parte más rostral del cerebro hasta la parte anterior de la cisura de Rolando y hacia abajo hasta la cisura de Silvio Parietal: Se encuentra detrás de la cisura de Rolando y se une en dorsal con el lóbulo occipital Temporal: Se sitúa debajo de la cisura de Silvio y se proyecta hacia dorsal, donde se une al lóbulo occipital Occipital: Se ubica en el polo posterior de los hemisferios cerebrales.  HEMISFERIOS CEREBRALES Derecho Interviene en todo aquello que se relaciona con lo emocional, la Izquierdo imaginación, las sensaciones, lo intuitivo, Está involucrado con el lenguaje, la con el recuerdo de lógica, el razonamiento, la información, hechos pasados como la deducción y el análisis. imágenes, sonidos, lugares. Es subjetivo, ya que controla todo lo que no tiene relación con lo verbal. Además de la ya mencionada cisura longitudinal, hay cisuras que dividen a cada hemisferio del telencéfalo en cuatro lóbulos llamados frontal, temporal, parietal y occipital. GANGLIOS BASALES. Región anatómica del cerebro que se encuentra entre el tronco encefálico y los hemisferios cerebrales. Limitado lateralmente por la cápsula interna. En la línea media se encuentra el III ventrículo, el cual lo separa en dos regiones simétricas.  Tálamo Región más grande del diencéfalo, consiste en dos masas esféricas de sustancia gris, situadas dentro de la zona media del cerebro entre los dos hemisferios cerebrales. Es un centro de integración de gran importancia que recibe las señales sensoriales y donde las señales motoras de salida pasan hacia y desde la corteza cerebral. Todas las entradas sensoriales van al cerebro, excepto las olfativas, se asocian con núcleos individuales (grupos de células nerviosas) del tálamo.  Zona anterior: 1. Núcleos anteriores: (Dorsal, medial, ventral). 2. Forma parte del sistema límbico. a) procesamiento de emociones b) mecanismos de memoria reciente c) Recibe aferencias del hipotálamo a través del tracto mamilotalámico y a su vez proyecta sus eferencias a la corteza cingulada.  Zona medial: 1. Núcleo dorsomediano: a) Amplias conexiones con la corteza prefrontal e hipotálamo b) Participa en integración de eferencias vicerales, y somáticas c) Participa en mecanismos que permiten percepciones subjetivas y emotivas 2. Núcleo paraventricular ant. Y post. 3. Núcleo romboidal 4. Núcleo de unión  Zona Lateral 1. Núcleo lateral posterior y dorsal 2. Núcleo ventral lateral 3. Núcleo ventral anterior a) (NVL y NVA)Procesamiento de la información motora dado que reciben aferencias del cuerpo estriado y cerebelo y proyectan a la corteza premotora y corteza motora primaria. 4. Núcleo ventral intermedio medial y lateral 5. Núcleo ventral posterolateral posteromedial a) (NVPL y NVPM) procesamiento de la información exteroceptiva y propioceptiva proveniente del territorio medular y cefálico  Zona posterior 1. Núcleo Pulvnar 2. Núcleo geniculado lateral 3. Núcleo geniculado medial a) El NGL y NGM constituyen el matatálamo Zona externa 1. Núcleo reticular  Hipotálamo Está situado debajo del tálamo (en la línea media en la base del cerebro). Está formado por distintas regiones y núcleos hipotalámicos encargados de la regulación de los impulsos fundamentales y de las condiciones del estado interno de organismo (homeostasis, nivel de nutrientes, temperatura). El hipotálamo también está implicado en la elaboración de las emociones y en las sensaciones de dolor y placer. En la mujer, controla el ciclo menstrual. Actúa también como enlace entre el sistema nervioso central y el sistema endocrino. Resumen funciones del Hipotálamo Control del SNA Regulación del Sistema Endocrino Regulación Tº Corporal Regulación del Comportamiento emocional Regulación del Sueño y Vigilia Regulación de la Ingesta de Alimentos Regulación de la Ingesta de Agua Regulación de la Diuresis Generación y Regulación del Ciclo Circadiano CEREBELO  Cerebelo Está situado detrás del cerebro y es más pequeño (120 gr.). Tiene forma de una mariposa con alas extendidas. Consta de tres partes: Dos hemisferios cerebelosos y el cuerpo vermiforme. Por fuera tiene sustancia gris y en el interior sustancia blanca, que presenta una forma arborescente. Coordina los movimientos de los músculos al caminar y realizar otras actividades motoras, así como parte del equilibrio.  Es la continuación de la Bulbo Raquídeo médula que se hace más gruesa al entrar en el cráneo. Regula el funcionamiento del corazón y de los músculos respiratorios, además de los movimientos de la masticación, la tos, el estornudo, el vómito,etc. Por eso una lesión en el bulbo produce la muerte instantánea por paro cardiorespiratorio irreversible.  MEDULA ESPINAL. Localizado en el adulto en los dos tercios superiores del conducto raquídeo de la columna vertebral y se extiende desde el agujero mayor de la base del cráneo hasta L1 O L2, en donde finaliza en forma de una estructura afinada en forma de cono, o cono medular. Las raíces dorsales y ventrales mas caudales forman la cauda equina. El filum terminale, compuesto por tejido no nervioso y piamadre, se prolonga en dirección caudal y se une a la segunda vertebra sacra.  Las prolongaciones de la sustancia gris que forman la letra H se denominan astas. Las posteriores son astas dorsales y las anteriores son ventrales. La parte central de la medula espinal que interconecta las astas anteriores con las posteriores se conoce con el nombre de sustancia gris intermedia que rodea el conducto central. La medula espinal y las raíces dorsales y ventrales están recubiertas por una vaina de tejido conectivo: la piamadre la cual tambien, contiene los vasos sanguíneos que irrigan la sustancia blanca y la sustancia gris de la medula espinal. NERVIOS RAQUÍDEOS. La ley de Bell-Magendie: postula que las fibras aferentes transcurren en las raíces dorsales o posteriores y las fibras eferentes en las raíces ventrales o anteriores, esta ley es valida para todas las fibras excepto algunas fibras que transmiten sensaciones álgicas y térmicas de ciertas vísceras de la pelvis. REFLEJOS MEDULARES. REFLEJO MIOTATICO O DE ESTIRAMIENTO. REFLEJO MIOTATICO INVERTIDO Este reflejo es mas pronunciado en los músculos extensores anti gravitatorios y reduce la fuerza de contracción muscular inducida pro la MNI alfa en los casos en los que la fuerza generada por el musculo pone en peligro la integridad del musculo o el tendón. REFLEJO DE RETIRADA El reflejo de retirada se desencadena por la acción de un estimulo nocivo (nociceptivo) y consiste en el alejamiento inmediato de la parte corporal estimulada por el impulso agresor, en general, mediante la flexión. MENINGES.  Duramadre Es la más externa, envuelve al neuroeje desde la bóveda del cráneo hasta el conducto sacro. Se distinguen dos partes: a) Duramadre craneal: adherida a los huesos del cráneo emitiendo prolongaciones que mantienen en su lugar a las distintas partes del encéfalo, contiene a los senos venosos dividen la cavidad craneana en diferentes celdas: -Tienda del cerebelo -Hoz del cerebro -Tienda de la hipófisis -Hoz del cerebelo a) Duramadre espinal: envuelve por completo la médula espinal  Aracnoides La intermedia. La aracnoides, es una membrana transparente que cubre el encéfalo laxamente y no se introduce en las circunvoluciones cerebrales. Está separada de la duramadre por un espacio inexistente llamado “espacio subdural o subaracnoideo” que contiene el líquido cefalorraquídeo (producido en los plexos coroideos). Membrana delgada adherida al Piamadre neuroeje, unida íntimamente a la superficie cerebral Contiene gran cantidad de pequeños vasos sanguíneos y linfáticos. En su porción espinal forma tabiques dentados dispuestos en festón (nudos), llamados ligamentos dentados. SISTEMA VENTRICULAR Y LCR.  LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO Es un fluido incoloro y transparente que tiene por misión brindar al encéfalo y la médula espinal una protección mecánica ante eventuales traumatismos craneales diversos y compensar los cambios de volumen y presión de sangre intracraneal. También actúa como termorregulador, y en menor medida en el transporte de nutrientes y eliminación de desechos del cerebro. Plexos coroideos. Circula filtrándose a través del espacio subaracnoideo de los ventrículos cerebrales y de la cavidad espinal. Transporta proteínas, glucosa, sales, elementos como sodio, cloro, potasio y calcio y un escaso número de linfocitos. LCR circulante = 120-140 ml y se renueva 5 veces por día. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO. BARRERA HEMATOENCEFÁLICA.  SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. La definición tradicional de SNA es la de un sistema eferente general que inerva órganos viscerales. Los impulsos eferentes provenientes del SNA se dividen en SIMPATICO Y PARASIMPATICO. Los impulsos aferentes hacia el SNA provienen de neuronas eferentes viscerales, que por lo general, no se consideran parte integral del SNA. EL Sistema nervioso simpático comprende el mantenimiento de la temperatura corporal y la corrección del flujo sanguíneo y la presión arterial para cubrir las necesidades cambiantes del cuerpo. El sistema parasimpático se relaciona con la conservación de la energía, la reposición y almacenamiento de recursos y preservación de funciones orgánicas en periodos de mínima actividad.  VÍAS AFERENTES AUTÓNOMAS. Los impulsos eferentes de ambas divisiones del SNA comprenden una vía compuesta por dos neuronas. La primera de estas moto neuronas, denominada pre ganglionar, se localiza en la columna celular intermediolatereal del asta ventral de la medula espinal o su localización equivalente en el tronco del encéfalo. La segunda moto neurona denominada pos ganglionar, establece sinapsis con una neurona pre ganglionar en un ganglio autónomo del SNP. La mayoría de los órganos viscerales reciben inervación de fibras simpáticas y parasimpáticas. Algunas excepciones a esta regla están representadas por los vasos sanguíneos y las glándulas sudoríparas, los cuales reciben impulsos provenientes de una sola división del SNA. Las fibras del SNA Simpático se dirigen hacia efectores de todo el cuerpo y por este motivo, los efectos simpáticos tienden a ser mas difusos que los del parasimpático, en el cual la distribución de las fibras es mas localizada. SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Y MOTONEURONA INFERIOR FUNCION MOTORA  El control motor está influenciado por movimientos reflejos y voluntarios; a este primer grupo se integran aquellos que se generan por patrones estereotipados de contracción muscular.  Los voluntarios, por el contrario, se dirigen a un objetivo y mejoran a través de la práctica, por mecanismos de retroalimentación y anticipación que involucran el reconocimiento de la posición del cuerpo y la ubicación de este en el espacio.  Todos los movimientos de naturaleza volitiva incluyendo el equilibrio, la postura y la marcha están regulados por señales anterógradas, el tono muscular, los reflejos y las reacciones automáticas  FUNCION MOTORA Requiere 1. Movimiento 2. Postura  Para efectuar cualquier movimiento, tanto voluntario como involuntario, así como también para el mantenimiento de la postura, es necesario el correcto equilibrio y funcionamiento de varias estructuras del sistema nervioso y muscular.  NIVELES DE INTEGRACION 1. Nivel medular: que actúa en la motilidad refleja 2. Nivel del tronco cerebral; actúa principalmente en la motilidad estática, participando en el mantenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular y el objeto de mantener el equilibrio 3. Nivel cerebral; representado por la corteza cerebral que rige los movimientos voluntarios 4. El nivel cerebeloso; que asegura la armoniosa coordinación de los movimientos  MOTILIDAD  Las vías descendentes controlan el movimiento de nuestro cuerpo. Se clasifican en dos grandes grupos: piramidal y extrapiramidal.  EL SISTEMA PIRAMIDAL controla los movimientos voluntarios (sistema nervioso somático). dividido en dos partes que están enlazadas y organizadas jerárquicamente la vía motora central (motoneurona superior o primera motoneurona), que se origina en la corteza y La vía periférica (motoneurona inferior o segunda motoneurona), que se extiende hasta la fibra muscular. 1. Neurona Motriz Central; constitutiva de la vía motriz directa voluntaria o piramidal 2. Neuronas Motoras Perifericas; inerva musculo o músculos que intervienen en el movimiento, formado por los ejes de las células motoras de las astas anteriores o los nucleos grises troncales de los pares craneanos.  VIA MOTRIZ INDIRECTA O EXTRAPIRAMIDAL; Nucleos Estriados, Nucleo Rojo, Locus Niger Y Otros. El sistema extrapiramidal está involucrado en la iniciación y activación selectiva de los movimientos voluntarios, así como de su coordinación. Este sistema además regula los movimientos involuntarios (reflejos ), y postura.  APARATO COORDINADOR; Sistema Propiocetivo Y Centros Cerebelosos  A través de una visión fisiopatológica se reconocen:  Síndrome piramidal o corticoespinal: trastorno de la vía piramidal desde la corteza hasta la médula.  Síndrome de la motoneurona inferior: afectación de las neuronas motoras del cilindroeje entre la médula hasta la placa motora.  Síndrome extrapiramidal: Es un trastorno motor debido a la lesión de los ganglios basales del cerebro, que incluyen los núcleos grises, sus vías y conexiones. CORTEZA CEREBRAL  La corteza motora está dividida en tres áreas: 1. Corteza motora primaria 2. Área premotora 3. Área motora suplementaria  Todo movimiento se inicia en la corteza cerebral, en las áreas del complejo motor, que son el área motora primaria (área 4 de Brodmann), ubicada en la circunvolución frontal ascendente o giro precentral, que está justo anterior a la cisura de Rolando o surco central y superior a la cisura de Silvio o surco lateral. FRANJA MOTORA  el área motora suplementaria (área 6/8 de Brodmann), la cual se encuentra justo anterior al área 4 pero en la cara medial del cerebro, y el área premotora (área 6 de Brodmann), la cual se encuentra anterior al área 4 pero en la cara lateral cerebral.  Las neuronas motoras se encuentran dentro de estas áreas, específicamente en la capa V de la corteza cerebral. El área 4 se encarga del movimiento propiamente dicho, los movimientos intencionales finos y precisos de los músculos distales y sobre todo los músculos flexores de las extremidades y el movimiento de los músculos de la fonación.  Estas células piramidales y otras neuronas de proyección de la corteza motora primaria, contribuyen hasta con el 30% de las fibras del tracto corticoespinal, mientras el resto de las fibras provienen de la corteza premotora y el área motora suplementaria (~30%), la corteza somatosensorial (~30%) y la corteza parietal posterior (~10%).  Mientras que la corteza premotora y la suplementaria se encargan de la planificación, así como de respuestas a estímulos sensoriales.  AREA PREMOTORA  Las señales nerviosas motoras generadas en esta área, producen patrones de movimientos complejos en la coordinación motora  Los movimientos destinados a cumplir un objetivo dado, antes de levantar una pelota o levantar un tenedor, son programados por la corteza de asociación pre frontal y los núcleos talamicos asociados  La programación para este patrón de movimiento incluye secuencias de contracción muscular para la manipulación distal compleja y para las acciones de preparación y sostén de los músculos de las extremidades y las cinturas escapular y pélvica ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA  La información que sale de esta área es bilateral.  Relacionada con la realización de movimientos complejos y precisos de ambos lados del cuerpo  Por ejemplo: induce movimientos de presión simultánea de ambas manos.  Las lesiones bilaterales conducen a la abolición prolongada de los movimientos de ambas manos o ambos pies REPRESENTACION DE LOS DIVERSOS MUSCULOS EN LA CORTEZA CEREBRAL La producción de lesiones aisladas de la parte mas posterior de la corteza motora primaria puede provocar una marcada debilidad de los grupos de los músculos flexores distales y una incapacidad permanente de llevar a cabo tareas de manipulación delicadas con el lado opuesto del cuerpo o de la cara Las lesiones que se limitan a la parte mas anterior de la franja motora conducen a la debilidad de los músculos de mayor tamaño; las extremidades, la cintura pélvica o la columna vertebral.  FUNCIONES ESPECIALIZADAS MOTORAS EN LA CORTEZA  Área de broca y habla: su lesión impide la vocalización  Movimiento ocular voluntario. Su lesión impide que la persona mueva los ojos voluntariamente hacia objetos diferentes  Área de rotación de la cabeza  Área de destreza manual: si hay lesión los movimientos de las manos son incoordinados , apraxia motora  VIA PIRAMIDAL  El tracto piramidal es un tracto de sustancia blanca descendente del sistema nervioso central (SNC) que provee el control voluntario del movimiento de los músculos estriados. Esta constituido por dos tractos distintos; tracto corticoespinal y tracto corticonuclear  Tracto corticoespinal: este tracto tiene origen principalmente en la corteza motora primaria del encéfalo. Este recibe aporte adicional de la corteza premotora, motora suplementaria y somatosensorial, En cada lado de la capa V de la corteza salen aproximadamente un millón de fibras, que discurren de manera descendente, formando la corona radiada. Conduce las señales motoras desde las neuronas motoras superiores de la corteza cerebral hasta las neuronas motoras inferiores de la médula espinal, las cuales también son conducidas hasta los músculos del tronco y de los miembros  Tracto corticonuclear (corticobulbar Geniculado): este tracto también tiene origen en las neuronas motoras superiores de la corteza motora primaria del encéfalo. A diferencia del tracto corticoespinal, las neuronas motoras inferiores del tracto corticonuclear se pueden encontrar en los núcleos de los pares craneales ubicados en el tronco del encéfalo, las cuales inervan a los músculos de la cabeza, la cara y el cuello.  Según la Terminologia Anatomica, el término “tracto piramidal” hace referencia únicamente al tracto corticoespinal, mientras que el tracto corticonuclear es considerado un tracto independiente. Sin embargo, la mayor parte de la literatura, utiliza este término para referirse a ambos tractos FASCICULO CORTICOESPINAL  Población de grandes fibras mielinicas con un diámetro medio de 16 micrómetros  Nacen en células piramidales gigantes de Betz, que solo están presentes en la corteza motora primaria.  Las células miden 60 micrómetros de diámetro y los impulsos que envían hacia la medula espinal a una velocidad de 70 m/s Las fibras que se originan, conforman la corona radiada y convergen para pasar a través del brazo posterior de la cápsula interna del tronco del encéfalo. Es en este lugar donde las fibras atraviesan el pedúnculo cerebral del mesencéfalo, el puente de Varolio y las pirámides de la médula (de donde tiene origen el nombre de los tractos piramidales). A nivel del tronco del bulbo raquídeo, la mayoría de las fibras corticoespinales (aproximadamente el 90%) se cruzan hacia el lado opuesto, lo que define la decusación piramidal. Las fibras que cruzan, siguen un tracto corticoespinal lateral. HAZ CORTICOESPINAL LATERAL Aproximadamente, el 10% de las fibras continúan en el mismo lado como el tracto corticoespinal anterior. Sin embargo, estas fibras terminan decusándose en niveles inferiores de la médula espinal En la medula, las neuronas motoras superiores de los tractos corticoespinales anterior y lateral hacen sinapsis con las neuronas motoras inferiores en el asta anterior gris de cada nivel de la médula espinal. Después, las neuronas motoras inferiores salen de la médula espinal a través de la raíz anterior para conformar los nervios periféricos.  Recorre toda la extensión de la medula: 50% finaliza en los segmentos cervicales 20% finaliza en los segmentos torácicos 30% en los segmentos lumbosacros  FASCICULO CORTICOESPINAL Funciones; Lesion  Iniciaciones voluntarias a los Producirá un déficit que se músculos(movimiento voluntario) revelara por una parálisis (monoplejia,hemiplejia etc) Induce movimientos fasicos, discretos y finos y además confiere Al liberar la motilidad refleja, a estos movimientos cualidades que automática y estática de su freno, los hacen precisos , adecuados a se verán aparecer otras la finalidad perseguida y pasibles manifestaciones que traducirían de modificación en el curso de esa liberación; hiperreflexia, la ejecucion movimientos anormales, contracturas Acción inhibitoria o frenadora sobre toda la actividad motora no voluntaria El tracto corticonuclear tiene origen en las neuronas motoras superiores en las regiones de la corteza motora primaria donde la cabeza y la cara son representadas por el homúnculo motor. Las fibras corticonucleares siguen un trayecto similar al camino del tracto corticoespinal, pasando por el brazo posterior y la rodilla de la cápsula interna hasta llegar al tronco del encéfalo. A medida de que pasa por el tronco del encéfalo, se unen a los núcleos motores de los pares craneales del mesencéfalo, el puente y el bulbo raquídeo. Estos incluyen los núcleos motores del nervio facial (par craneal VII), el nervio trigémino (par craneal V), el nervio glosofaríngeo (par craneal IX) y el nervio accesorio (par craneal XI). Estos núcleos craneales representan las neuronas motoras inferiores que inervan los músculos de la cara, de la cabeza y del cuello. El tracto corticonuclear también tiene control indirecto sobre los núcleos motores de los nervios oculomotor (par craneal III), el nervio troclear (par craneal IV) y el nervio abducens (par craneal VI)  FASCICULO CORTICOESPINAL 1. Haz Geniculado; a medida que desciende por el tronco cerebral va enviando fibras a los núcleos motores de los nervios craneanos del otro lado, que se entrecruzan con las que vienen del lado opuesto, no todas las fibras se entre cruzan por lo que la inervación de las mismas es doble ipsi y contralateral con la excepción de las neuronas del núcleo del VII par destinadas al facial inferior, de los núcleos del XII y motor del V que reciben información predominante cruzada Tracto Piramidal 1. Has Geniculado 2. Fascículo piramidal directo (fascículo corticoespinal ventral) 3. Fascículo piramidal cruzado ( fascículo corticoespinal lateral) Sistema Extrapiramidal  El sistema extrapiramidal se compone de una serie de núcleos interconectados que se encuentran dentro de la sustancia blanca del encéfalo, los mas importantes ganglios basales.  En términos generales, estos núcleos reciben los impulsos nerviosos de la corteza motora cerebral y envían proyecciones al tronco encefálico y médula espinal.  Los núcleos extrapiramidales son los siguientes: 1. Ganglios basales 2. Núcleos profundos del cerebelo 3. Núcleos del tronco encefálico: núcleo rojo, sustancia negra, núcleos vestibulares y formación reticular  Todas estas estructuras comparten conexiones complejas que modulan la actividad motora del cuerpo, motivo por el cual el sistema extrapiramidal suele describirse como el sistema motor de modulación.  Una vez los núcleos del sistema extrapiramidal terminan de procesar los impulsos nerviosos, las señales que envían se transmiten a través de cuatro vías principales. Estas vías descienden del tronco encefálico hacia la médula espinal y llevan los “mensajes extrapiramidales” hacia abajo para ser ejecutados. Estas vías son: ❖ Tracto reticuloespinal ❖ Tracto vestibuloespinal ❖ Tracto rubroespinal ❖ Tracto tectoespinal  MEDULA ESPINAL  una parte importante de la función de la médula espinal se relaciona con retransmitir la información entre el encéfalo y la periferia. Pero existen muchos reflejos que son generados en la médula espinal directamente, independientes del cerebro. Por lo que las señales sensitivas penetran a la medula por las raíces sensitivas posteriores pueden tener dos destinos 1. Termina casi inmediato en la sustancia gris de la medula 2. Otros niveles mas altos de la medula, tronco encefálico o corteza  Los reflejos espinales pueden ser tanto monosinápticos como polisinápticos.  ORGANIZACIÓN DE LA MEDULA ESPINAL PARA LAS FUNCIONES MOTORAS  Los reflejos monosinápticos funcionan con solo dos neuronas que participan en el arco reflejo, una sensitiva y una motora. La neurona de primer orden (sensitiva) está en el ganglio espinal, mientras que la neurona de segundo orden (motora) se encuentra en el asta anterior de la médula espinal.  La neurona sensitiva recibe impulsos desde el músculo y envía esta información a la neurona motora que inerva al mismo músculo. La neurona motora entonces causa la contracción del músculo inervado. Un ejemplo de reflejo monosináptico es el reflejo de estiramiento.  Los reflejos polisinápticos, por otro lado, tienen la participación de múltiples neuronas. Además de una neurona sensitiva y una motora, también hay una o más interneuronas entre ellas haciendo esta comunicación indirecta. Son más complejos que los reflejos monosinápticos ya que involucran grupos musculares en lugar de un único músculo. Un ejemplo es el reflejo de retirada. MEDULA ESPINAL  En el asta anterior de la médula, o en los núcleos de los nervios craneales, se encuentran dos tipos de neuronas motoras (neuronas motoras inferiores ): 1. Las α que son grandes y las principales, activan la contracción de las fibras musculares esqueléticas al inervar las fibras musculares extrafusales de un grupo muscular((fibras del musculo esquelético que ocupan el centro del huso muscular y sirven para el control del tono básico del musculo.). Si bien en esta explicación se las ubica dentro de las neuronas motoras inferiores, hay que tener en cuenta que estas neuronas inervan fibras musculares extrafusales por ende, también se encuentran en el tronco encefálico para conectar los núcleos de los pares craneales con las fibras musculares extrafusales. 2. Las γ, que son pequeñas, se encarga de inervar de forma motora a un receptor que se encuentra en el vientre muscular, llamado huso neuromuscular. El huso tiene una doble inervación: motora gracias a la neurona gamma, y sensitiva gracias a una neurona sensitiva.  Estas neuronas emiten prolongaciones axonales que forman la raíz nerviosa motora, que emerge de la médula espinal por su porción anterior y que forma, junto con una raíz sensitiva, un nervio mixto; estos se dirigen hacia un músculo específico, donde se dividen en pequeñas ramas intramusculares, llegando a la placa motora, donde generan el potencial de acción necesario para activar las fibras musculares e iniciar así el movimiento. A este complejo de neuronas, axones y músculo efector se le conoce también como «unidad motora INERVACION MOTORA Y SENSITIVA Medula Espinal  El control adecuado del funcionamiento muscular exige; 1. Excitación del musculo por parte de la motoneurona anterior de la medula espinal 2. Retroalimentación permanente con la información sensitiva que llega procedente del musculo de la condición funcional intrínseca del musculo procedente de dos tipos de receptores; Husos musculares, Órganos tendinosos de golgi Los reflejos tendinosos y el tono muscular dependen de la actividad de las neuronas motoras inferiores. Los golpecitos sobre el tendón estiran los husos, lo cual hace que envíen impulsos que activan a las neuronas motoras alfa, lo que se traduce en la breve contracción muscular que se observa durante el reflejo de estiramiento miotático REFLEJO MIOTATICO O ESTIRAMIENTO MUSCULAR  Siempre que se contrae bruscamente el musculo la contracción de los husos musculares causa la contracción refleja de las fibras musculares esqueléticas grandes del musculo estriado y también de los músculos sinérgicos mas íntimamente ligados  La mayoría de las fibras procedentes del huso muscular acaban en numerosas interneuronas de la sustancia gris medular que trasmiten sus impulsos hacia las motoneuronas anteriores  Sirve para oponerse a los cambios súbitos sufridos en el tejido muscular y produce un grado de contracción muscular que puede mantenerse permanentemente constante  FISIOPATOLOGÍA  La principal manifestación de una afección de la neurona motora, sin importar si es superior o inferior, es la pérdida de la fuerza, a esto lo conocemos como «paresia» o «plejía»; se emplea el sufijo «-plejía» cuando se ha perdido totalmente la fuerza, en cambio, se utiliza el sufijo «-paresia» cuando hay afectación de la fuerza pero se conserva algún grado de funcionalidad.  De ahí que hablemos de «hemiparesia» cuando tenemos una pérdida parcial de la fuerza de la mitad izquierda o derecha del cuerpo, «monoparesia» cuando se pierde la fuerza de una sola extremidad, «paraparesia» cuando se pierde la fuerza de las extremidades inferiores, y «diparesia» cuando se pierde la fuerza de las extremidades superiores; finalmente, cuando hay una pérdida parcial de la fuerza de las cuatro extremidades, decimos «cuadriparesia». FISIOPATOLOGÍA  Las hemiparesias o hemiplejías pueden ser proporcionadas, es decir, existe el mismo grado de debilidad en la extremidad superior que en la inferior, o desproporcionadas.  Esto se debe a que en la corteza cerebral se distribuye de manera somatotópica cada estructura del cuerpo, en el llamado «homúnculo de Penfield», las fibras motoras salen separadas en la corona radiada, pero se van compactando para formar el fascículo corticoespinal a medida que llegan a la cápsula interna, por lo que cuanto más cerca esté la lesión de la corteza, más desproporcionada será la hemiparesia, y cuanto más cerca esté la lesión del fascículo corticoespinal, específicamente en el tallo, más proporcionada será la hemiparesia.  La debilidad de primera motoneurona, antes de ser evaluada por grupos musculares, debe valorarse con maniobras antigravitatorias (brazos extendidos al frente con palmas hacia arriba estando sentado/ piernas con flexión de 90° de cadera y rodilla estando tumbado.  La fuerza se gradúa mediante la escala del British Medical Research Council, que va del 0 al 5, donde 0 corresponde a nula movilidad (plejía), y 5, a fuerza totalmente respetada. Paralisis: Es la perdida de la contracción muscular voluntaria por interrupción orgánica o funcional en un punto cualquiera de la vía motriz, desde la corteza cerebral hasta el musculo mismo. Las parálisis pueden derivar de:  Lesiones de la vía piramidal (primera motoneurona). 1) Corteza y cápsula interna. Hemiparesia faciobraquiocrural contra lateral a la lesión. 2) Troncoencéfalo. Hemiparesia contra lateral con clínica de pares craneales ipsilaterales. 3) Lesiones medulares. Cursan con paraparesia o tetraparesia, según la localización lesional, y si la afectación es sólo de una vía piramidal, la paresia es ipsilateral a la misma.  Lesiones de la motoneurona del asta anterior medular y de los núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona).  Lesiones del nervio periférico.  Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome miasténico de Eaton-Lambert, botulismo... ).  Miopatías  SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR  Cualquier entidad patológica que destruya o comprima la corteza motora o los fascículos corticoespinal o corticobulbar generará un SNMS.  Se produce por la lesión (trauma, inflamación, isquemia tumores) en cualquier punto de la vía piramidal:  - Corteza.  - Cápsula interna.  - Tronco del encéfalo.  - Médula.  sin embargo, existen enfermedades primarias de etiología poco conocida que afectan directamente las neuronas motoras, tales como la esclerosis lateral primaria y la paraplejía espástica familiar Sindrome De Motoneurona Superior Clinica:  Pérdida de la fuerza (paralisis o paresia). En general, son afectados con > gravedad los grupos musculares distales que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesión sea grave y bilateral.  Aumento de los reflejos de estiramiento muscular profundos (hiperreflexia o clonos), los cuales se gradúan del 0 al 4, 0 para arreflexia, 1 para hiporreflexia, 2 para normorreflexia, 3 para hiperreflexia y 4 para clonos.  Reflejos patológicos, el principal es el reflejo de Babinski (extensión (dorsiflexión) del dedo gordo del pie y abanico de los otros dedos) o cualquiera de sus sucedáneos.  Los reflejos superficiales tales como los abdominocutáneos se encuentran disminuidos o abolidos.  Tono aumentado, presentando espasticidad, la cual se valora mediante la escala de Ashworth ( se elimina el tono muscular normal debido a la falta de inhibición, con lo que habrá demasiada excitación).  Atrofia muscular discreta, por desuso. Sindrome De Motoneurona Superior Clinica  Hay incremento del tono de los músculos que contrarrestan la fuerza de gravedad (flexores de los brazos y extensores de las piernas), si estos músculos se estiran con rapidez, responden con una detención repentina, seguida por un rápido aumento después una declinación de resistencia conforme movimiento pasivo continúa. Esta secuencia constituye el fenómeno de "navaja de resorte« (Al hacer un estiramiento suave, al inicio del movimiento notamos una resistencia, que posteriormente cede de forma más o menos intensa.).  Las lesiones por arriba de la protuberancia anular alteran los movimientos de la parte inferior de la cara, el brazo la pierna contralaterales. Las lesiones de la cápsula interna a menudo afectan por igual los movimientos de la parte contralateral de y la cara, así como del brazo la pierna contralaterales, porque las fibras motoras están aglomeradas de modo estrecho entre sí en esta región.  Las lesiones por debajo de la protuberancia anular respetan la cara. En contraste, las lesiones de la corteza o de la sustancia blanca subcortical tienden a afectar de manera diferencial las extremidades y la cara porque las fibras motoras están repartidas en un área de mayor tamaño del cerebro.  Las lesiones cerebrales bilaterales originan debilidad y espasticidad de los músculos craneales, del tronco y de las extremidades, lo que conduce a disartria, disfonía, disfagia, paresia bifacial y, a veces, llanto y risa reflejos  HEMIPLEJIAS CAUSAS  Orgánicas A. Traumatismos B. Lesiones vasculares(hemorragia por ruptura de una arteria encefalica,infarto por trombosis,embolia o vasculitis, espasmo vascular) C. Compresiones(tumores benignos o malignos, hematomas traumáticos extradural o subdural, granulomas(tuberculosis)quistes(malformaciones)exud ados meníngeos(meningoencefalitis,abscesos)  Funcionales: Son aquellas en las que no existe lesión descubrible a nivel de la vía motriz, su tipo esencial lo constituye la hemiplejia histérica.  SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Hemiplejias: Diag. topografico HP directas: todas las áreas paralizadas están del mismo lado. HP Alternas:  Áreas paralizadas en ambos hemicuerpos Parálisis periférica de uno o mas N. craneales del lado de la lesión (Lesion en tronco cerebral), con HPL opuesta HP Alternas  Dada su proximidad, pueden aparecer otros síntomas por afectación de las vías cerebelosa, extrapiramidal, sensitiva, etc.  Según su topografía: Pedunculares, Protuberanciales, Bulbares. Síndrome de Weber  Lesión ipsilateral del III nervio craneal (incluyendo midriasis si se afecta el núcleo de Edinger-Westphal).  Hemiparesia contralateral (incluyendo la parte inferior de la cara). Sindrome de Millard-Gubler Síndromes bulbares  LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA  El daño de estas neuronas motoras inferiores produce pérdida de todo el movimiento voluntario y reflejo, por que comprenden la eferencia del sistema motor. Es un agente dinamogeno, ejecutor, pues cumple todas las ordenes que recibe de cualquier clase de motilidad.  Interviene en el trofismo muscular, los nervios motores ejercen influencias tróficas sobre los músculos que inervan. Los músculos desnervados muestran atrofia notoria. Las fibras nerviosas también se requieren para la organización de la placa terminal muscular y para la agrupación de receptores colinérgicos en esa región. Los receptores en fibras desnervadas no se agrupan y se diseminan a través de la membrana muscular, las fibras musculares dentro de una unidad motora desnervada pueden descargar de modo es espontáneo, lo que da por resultado una contracción espasmódica visible (fasciculación). SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR Se produce por la lesión (traumática, inflamatoria) de: 1. Núcleos motores de los pares craneales. 2. Asta anterior de la médula. 3. Trayecto del nervio hasta la placa motora. SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR ❖ Cesa la integración corteza cerebral-músculo esquelético: Parálisis, Puede afectar a músculos aislados.  Denervación: Cesa la integración 2da. neurona-músculo esquelético: flaccidez, El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones,  Desaparición de reflejos de estiramiento muscular; hiporeflexia, reflejos superficiales normales, no hay presencia de reflejos patológicos.  Aumento de receptores de acetilcolina: fasciculaciones y fibrilación muscular  Cesa la acción trófica sobre el músculo: atrofia rápida y severa Etiologías De Las Lesiones De Las Neuronas Motoras  Hereditario  Neurona motora superior: paraplejía espástica hereditaria  Neurona motora inferior: ○ Atrofia muscular espinal ○ Neuropatías motoras hereditarias distales  Esporádico  Neurona motora superior: ○ Esclerosis lateral primaria ○ Accidente cerebrovascular isquémico ○ Transección de la médula espinal ○ Síndrome de Brown-Séquard  Neurona motora inferior: poliomielitis  Tanto neurona motora superior como inferior: ○ Lesiones secundarias a un traumatismo ○ Compresión por malignidad  Mediadas por inmunidad  Neurona motora superior: ninguna  Neurona motora inferior: ○ Neuropatía motora multifocal ○ Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica ○ Síndrome de Guillain-Barré Paraplejía Espástica Hereditaria  Es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por el empeoramiento progresivo de la fuerza de las extremidades inferiores.  Su prevalencia es de 0,5 a 11 por cada 100.000 habitantes y se presenta entre la segunda y la cuarta décadas de la vida.  El diagnóstico se realiza predominantemente mediante la historia familiar Esclerosis Lateral Primaria  Afección de la neurona superior en pacientes que rondan los 50 años de edad, de etiología desconocida; su presentación clínica es paraparesia espástica de lenta evolución que progresa hasta afectar las extremidades superiores, causando incluso parálisis pseudobulbar; se pueden presentar también calambres y fasciculaciones, pero son poco comunes. Se pueden presentar algunos datos de afectación cognitiva.  El diagnóstico es de exclusión y básicamente está orientado a descartar causas secundarias y estructurales de afectación de la NMS; es posible hacer el diagnóstico de esclerosis lateral primaria cuando tengamos a un paciente que presenta paraparesia espástica progresiva que de 3-4 años de evolución y que no presenta ninguna causa estructural  SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR Las lesiones medulares mas comunes son: 1. Sd. de Sección Medular Completa. 2. Sd. de Sección Medular Incompleta. 3. Hemisección Medular ó Sd. de Brown Séquard  Síndrome de Brown-Séquard.  Este síndrome corresponde al cuadro que se observa, experimentalmente, cuando se hace una sección transversa de una mitad de la médula. En la clínica el cuadro es raro, puesto que es difícil que cualquiera de las causas del síndrome (traumatismos, heridas de arma blanca, compresiones o localizaciones de procesos degenerativos).  Se ubique exactamente en una mitad de la médula. una causa frecuente en la actualidad es la enfermedad desmielinizante (esclerosis múltiple).  El síndrome se caracteriza por parálisis o parecía sólo el miembro inferior el afectado,con signos de piramidalismo (espasticidad, hiperreflexia profunda, clonus, Babinski y sucedáneos).  Pérdida sensorial: ipsilateral de la propiocepción y de la sensación vibratoria (columnas dorsales), por debajo del nivel de la lesión. Pérdida contralateral de las sensaciones de dolor y temperatura = tracto espinotalámico que comienza aproximadamente 2 niveles por debajo del nivel de la lesión, ya que el tracto continúa en el lado ipsilateral de la médula antes de cruzar al lado contralateral.  Lesiones médula espinal Poliomielitis: Enfermedad viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo, en la minoria de los afectados la enfermedad progresa a la forma paralítica, en la que los músculos se debilitan, se tornan hipotónicos y con movimientos mal controlados y, por último, completamente paralizados, condición que se conoce como la parálisis fláccida aguda. Según el sitio de la parálisis, la poliomielitis paralítica se clasifica como espinal, bulbar, o bulbospinal. Puede afectar musculatura respiratoria Siringomielia : Proceso caracterizado por lesión central medular que determina interrupción a nivel de la comisura blanca anterior. Afecta mas que todo a las motoneuronas alfa de las astas anteriores, lo que determina pérdida de la sensibilidad termoalgésico y denervación de los músculos que correspondan a ese nivel.  SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR  Se produce cuando un tumor comprime la médula. Son tumores de meninges, vértebras, etc.  La compresión de la médula lesiona las vías que la atraviesan.  La manifestación es: ✓ Fase de automatismo del síndrome de sección medular, al lesionarse las vías que lo atraviesan. No hay fase aguda o de shock, ya que la lesión aparece lentamente. ✓ Compresión de raíces nerviosas, produciendo: Dolor y parestesia en el dermatoma correspondiente.  TRASTORNOS DEL NERVIO PERIFERICO  MONONEUROPATIA  POLINEUROPATIA  MONONEUROPATIA SINDROME DEL TUNEL CARPIANO . La inflamación de los tendones flexores y sus vainas sinoviales respectivas provoca un atrapamiento del nervio mediano produciendo alteraciones motoras y sensitivas que se manifiestan en la mano.  Provocado por una combinación de factores que incluyen el uso repetitivo de los músculos flexores superficial y profundo de los dedos, la inflamación de las vainas sinoviales como las enfermedades reumáticas y metabólicas, el embarazo, y con menor frecuencia, tumores e infecciones, además de una predisposición congénita. El síndrome de Guillain-Barré clásico (SGB)  Polineuropatía sensitivo-motora ascendente de inicio agudo, que puede presentarse de forma atípica o como variante clínica, asociada a mecanismos inmunitarios que se relaciona principalmente con antecedentes de infección por citomegalovirus, Campylobacter jejuni, virus de Epstein-Barr, vacunación, etc.  Mas frecuente en hombres que en mujeres y la incidencia aumenta con la edad  El cuadro clínico clásico se caracteriza por debilidad ascendente flácida progresiva ( inicia en las piernas que progresan hacia los brazos y los músculos cervicales y faciales), en algunas ocasiones con parestesias y entumecimiento, hiporreflexia o arreflexia, y es frecuente la afección del sistema nervioso autónomo.  Síndrome Neurítico y Polineurítico: Las neuritis son lesiones de un solo tronco o de varios troncos, en cuyo caso son polineuritis y se caracterizan por lesiones motoras o sensitivas y cuyos síntomas principales son: 1. Parestesias simétricas y distales. 2. Algias y disminución de la sensibilidad en forma distal. 3. Ausencia de reflejos osteotendinosos 4. Alteraciones tróficas  Lesión Placa Neuromuscular  Intoxicación con organofosforados: cuadro clínico producido por la inhibición irreversible de la acetilcolinesterasa y la acumulación de acetilcolina. :.  La Miastenia Gravis Enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por la voluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo. La MG puede manifestarse a cualquier edad, aunque suele tener dos picos: uno temprano en la segunda-tercera década (de predominio femenino) y otro tardío en la octava década (de predominio masculino). Hay dos formas clínicas de la miastenia gravis:  MG ocular: la debilidad se limita a los párpados y los músculos extraoculares.  MG generalizada: la debilidad afecta tanto a los músculos oculares como a las funciones bulbares (masticación, disartria, disfagia…), de los miembros o los músculos respiratorios. El principal autoanticuerpo causante de la MG es contra el receptor de acetilcolina (AChR), aunque recientemente se conoce otro autoanticuerpos SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL GANGLIOS BASALES  Sistema Extrapiramidal Filogenéticamente, los centros motores más antiguos son la médula espinal y la formación reticular del tronco encefálico. Con el desarrollo de los organismos vertebrados, el encéfalo ganó nuevos centros motores; el pálido o paleoestriado (globo pálido) y el estriado dorsal o neoestriado (núcleo caudado y putamen), que crecieron junto con la corteza cerebral. Con el paso del tiempo, la corteza cerebral y el sistema piramidal crecieron y desarrollaron una gran cantidad de propiedades funcionales. Con esto, el sistema extrapiramidal cayó bajo el control del nuevo sistema motor piramidal, quedando con la autonomía para controlar los matices de la actividad cortical, como por ejemplo, modular los movimientos Los ganglios basales son uno de los componentes de la cadena neuronal que controla la actividad motora voluntaria. El componente supremo de esta cadena es la corteza cerebral.  Sistema Extrapiramidal El sistema extrapiramidal está involucrado en la iniciación y activación selectiva de los movimientos voluntarios, así como de su coordinación. Este sistema además regula los movimientos involuntarios (reflejos), mientras que el sistema piramidal controla únicamente los movimientos voluntario. Los componentes principales del sistema motor extrapiramidal son los núcleos de los ganglios basales. Entre las estructuras involucradas están los núcleos del cerebelo y del tronco encefálico, al igual que la formación reticular mesencefálica. Todas estas estructuras comparten conexiones complejas que modulan la actividad motora del cuerpo, motivo por el cual el sistema extrapiramidal suele describirse como el sistema motor de modulación  Ganglios Basales o Núcleos Basales Los ganglios basales o núcleos basales son un grupo de estructuras que se encuentran en la profundidad de la sustancia blanca del encéfalo. Forman una parte del sistema motor extrapiramidal y trabajan en conjunto con los sistemas piramidal y límbico. Los ganglios basales constan de tres pares de núcleos subcorticales; el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido. El núcleo subtalámico y la sustancia negra anatómicamente no forman parte de los núcleos de la base, pero mantienen conexiones funcionales con estos. Estos se encuentran agrupados en conjuntos más grandes: Cuerpo estriado: se refiere al núcleo caudado, putamen y globo pálido. Es decir es otro término para describir los tres núcleos basales. Neoestriado (o estriado dorsal): consta de dos partes: el núcleo caudado y el putamen, separadas por la cápsula interna, cuyas fibras mielinizadas se irradian a través de este, dándole su característica apariencia de rayas. El neoestriado es la principal unidad de entrada de los ganglios basales. Recibe estímulos glutamatérgicos excitadores de la corteza cerebral, cuyo patrón de sinapsis refleja la topografía de la corteza. Funcionalmente, son neuronas inhibidoras que usan GABA como un neurotransmisor. Los axones de estas neuronas forman las vías directas e indirectas de los ganglios basales, que se proyectan en el globo pálido y la sustancia negra. Más específicamente, el núcleo caudado integra la información sensitiva sobre la posición espacial del cuerpo y, de acuerdo a esto, envía la información sobre la refinación necesaria de la respuesta motora de estos estímulos hacia el tálamo. Asimismo, contribuye con la postura del cuerpo y las extremidades, así como con la velocidad y precisión de los movimientos dirigidos  Ganglios Basales o Núcleos Basales La función principal del putamen es regular las funciones motoras e influenciar varios tipos de aprendizaje, utilizando la dopamina para llevar a cabo sus funciones. El estriado ventral: formado por el nucleo accumbens y el tubérculo olfatorio es considerado parte del sistema límbico, juegan un papel importante en el "circuito de recompensa" y se les conoce como "interfaz límbico-motor«. Paleoestriado: se refiere al globo pálido que consta de un segmento interno (GPi) y un segmento externo (GPe), reciben señales inhibidoras GABAérgicas del neoestriado. Debido a que el putamen y el globo pálido están en una conexión cercana, con formas combinadas que se asemejan a un frijol, se les conoce en conjunto como núcleo lenticular. El globo pálido involucrado en la constante y sutil regulación de movimientos para crear acciones motoras fluidas y precisas, y tiene principalmente una acción inhibidora que equilibra la acción excitadora del cerebelo.  Ganglios Basales o Núcleos Basales Los núcleos subtalámicos están compuestos por proyecciones neuronales glutamatérgicas excitadoras. Reciben impulsos excitadores desde la corteza frontal de una manera somatotópicamente organizada. Con base en esto, el núcleo subtalámico se divide en tres porciones: ✓ La porción dorsal (motora), que recibe impulsos desde la corteza motora primaria. ✓ La porción ventrolateral (asociativa), que recibe impulsos desde la corteza prefrontal y los campos oculares frontales. ✓ La porción ventromedial (límbica), la cual recibe impulsos de la corteza cingular. La función de los núcleos subtalámicos aún no se conoce por completo, pero algunas teorías sugieren que tiene un rol crucial en la vía hiperdirecta para modular el programa motor planeado. La sustancia negra es un núcleo motor pequeño ubicado dentro de la porción anterior del mesencéfalo, a pesar de su ubicación, funcionalmente se considera parte de los ganglios de la base. La sustancia negra consta de dos porciones con conexiones y funciones muy diferentes: la porción compacta (SNc) y la porción reticular. La porción compacta sirve principalmente como una salida para el circuito de los ganglios basales, suministrando al neoestriado dopamina a través de las s fibras nigroestriadas.  Las principales eferencias (salidas) de los ganglios basales consisten en las neuronas que se proyectan a través del tálamo y el tronco encefálico desde la porción interna del globo pálido y la porción reticular de la sustancia negra. Estas son el asa lenticular y el fascículo lenticular. Las aferencias (entradas) de los ganglios basales incluyen las siguientes: Desde toda la corteza cerebral - a través de las fibras corticoestriadas, que son la conexión aferente más grande de los ganglios basales. Las fibras son glutamatérgicas, liberando el neurotransmisor glutamato para excitar las neuronas estriadas. Desde la sustancia negra - las fibras que emergen de la porción compacta de la sustancia negra alcanzan el neoestriado, formando las conexiones nigroestriadas. Esta conexión tan importante de los ganglios basales asegura un suministro contínuo de dopamina para el neoestriado, que promueve la regulación de las vías directa, indirecta e hiperdirecta. Desde el tálamo - las fibras del tálamo hacia los ganglios de la base forman las conexiones talamoestriadas o los aferentes talamoestriados. Estas conexiones o vías son glutamatérgicas y son las responsables para los efectos excitadores en la corteza cerebral y el tronco encefálico. Desde la formación reticular del tronco encefálico (específicamente desde el mesencéfalo) - las aferencias de la formación reticular son noradrenérgicas y son las responsables, además de las funciones vitales, de la modulación y regulación del tono de los músculos flexores y extensores en los movimientos voluntarios.  Función La función de los ganglios basales es refinar los movimientos voluntarios. Esto lo hacen al recibir los impulsos de la corteza cerebral para el próximo movimiento, que luego procesan y ajustan. Los ganglios transportan estas órdenes hacia el talamo, el cual después transmite esta información de regreso a la corteza. Finalmente, la orden ya refinada para realizar movimientos es enviada a los músculos esqueléticos a través de los tractos del sistema motor piramidal. Los ganglios basales intervienen también en algunas funciones corticales superiores, como la planeación y modulación de movimientos, la memoria, el movimiento ocular, el procesamiento de recompensas y la motivación(no es objeto de estudio en esta clase).  Funciones Del Sistema Extrapiramidal Ayudan a planificar y controlar los patrones complejos de movimiento muscular (sistema motor auxiliar), calibración y ajuste de los movimientos voluntarios, volviéndolos más precisos y apropiados (Ordena los movimientos paralelos y sucesivos destinados a alcanzar un objetivo). Regulan las intensidades y dirección de cada movimiento. Mantenimiento y ajuste de la postura. Control de los movimientos voluntarios automáticos (e.g., caminar, andar en bicicleta). Control de las reacciones reflejas. Inhibición de los movimientos involuntarios, o innecesarios. Funciones vinculadas a la corteza cerebral y el sistema de control cortico- espinal (Funciones en la cognición y la percepción).  Los núcleos basales modulan la función motora a través de varias vías para iniciar, terminar o modular la extensión de los movimientos. Considerando la vía de conducción y el tiempo, podemos decir que la vías hiperdirecta e indirecta dejan claro el inicio y el final del programa motor seleccionado, mientras que al mismo tiempo cancelan otros programas motores competidores.  Inhibitoria Excitatoria Vía directa: La vía directa de los ganglios basales se entiende como la facilitadora del movimiento, compuesta por las neuronas del cuerpo estriado que contienen receptores D1, dichas neuronas inhiben directamente el GPi y la SNr con los neurotransmisores ácido gama aminobutírico (GABA) o sustancia P; cuando estas estructuras son inhibidas, se evita que inhiban el tálamo, lo cual, deja la vía excitatoria libre hasta la corteza motora y facilitar el movimiento. Segmento interno (GPi) Segmento externo (GPe), Sust. Negra porción compacta (SNc) Sust. Negra porción reticula (SNr)  Vía indirecta: se entiende como la vía inhibidora del movimiento, está conformada por neuronas del cuerpo estriado con receptores D2. Esta vía contiene conexiones inhibitorias entre el cuerpo estriado y el GPe, así como entre el GPe y el NST. Normalmente las neuronas del cuerpo estriado son excitadas por la corteza motora, posteriormente, envía señales inhibitorias al GPe por medio de GABA o encefalina (encef); el GPe envía señales inhibitorias al NST por medio de GABA, dando como resultado la desinhibición de este último. EL NST envía proyecciones glutamatérgicas hacia la SN pars reticulata y al globo pálido interno (GPi), desde donde se inhibe los núcleos talámicos que se proyectan hacia la corteza cerebral, lo que en últimas resulta en una disminución de la actividad locomotora. Segmento interno (GPi) Segmento externo (GPe), Sust. Negra porción compacta (SNc) Sust. Negra porción reticula (SNr) Nucleo Subtalamico (NST)  Organización funcional de los ganglios basales La activación de la vía directa lleva a una reducción de los disparos neuronales en el Gpi/SNr facilitando los movimientos. Mientras que la activación de la vía indirecta suprime los movimientos.  Vía hiperdirecta: a través de la cual la parte interna del globo pálido y la porción reticular de la sustancia negra reciben fuertes señales excitadoras desde la corteza, directamente a través de los núcleos subtalámicos (NST), y tiene un tiempo de conducción más corto comparado con las vías directa e indirecta. La vía hiperdirecta consiste en neuronas que se proyectan desde la corteza directamente al núcleo subtalámico, sin pasar por el neoestriado. Por lo tanto, las neuronas excitadoras glutamatérgicas de los NST pueden entonces excitar el GPi/SNr, suprimiendo la actividad talámica en la corteza cerebral y aumentando las influencias inhibidoras en las neuronas motoras superiores.  Trastornos del movimiento asociados a lesión de los ganglios basales Las alteración de los núcleo se caracteriza por temblor, cambios en la postura, el tono , deficiencia y lentitud del movimiento, tics, alteraciones hipocinéticas e hipercinéticas. Los diferentes tipos de movimiento involuntarios se presentan con frecuencia en combinación y parecen tener una causa subyacente. Hay afecciones hipocinéticas e hipercinéticas que se pueden explicar por la patología en las vías directas o indirectas, que unen los ganglios basales con el circuito talamocortical. La hiperactividad de la vía indirecta, causa alteraciones hipocinéticas, como el Parkinson, la falta de actividad de la vía indirecta da como resultado alteraciones hipercinéticas como la corea  En cuanto a los principales síntomas extrapiramidales, hay que destacar: 1.- Bradicinesia: Es la lentitud de ejecución de movimientos de las extremidades y del cuerpo en general. A nivel de la mímica de la cara, la persona queda sin capacidad de expresión (amimia). La afectación motora del lenguaje da lugar a un habla monótona. Si esta lentitud afecta a la marcha, se hace a pequeños pasos y con episodios de bloqueo. 2.- Temblor: Es la oscilación rítmica de una parte del cuerpo. Puede clasificarse de numerosas formas: A) De reposo: Se manifiesta cuando la zona temblorosa del cuerpo está sin actividad motora voluntaria y se desactiva al iniciar actividad voluntaria. Es el tipo de temblor que se presenta en la Enfermedad de Parkinson. B) Postural y de acción (terminal): Se manifiesta, al contrario del anterior, cuando se ejecutan movimientos voluntarios y se mantienen las posturas. Es como la exageración del temblor fisiológico o normal que todos hemos sentido con el estrés o el cansancio. Se da en determinadas situaciones endocrinológicas como la hipoglucemia o el exceso de hormona tiroidea, así como por exceso de drogas como la cafeína, alcohol y multitud de medicamentos. Entre las enfermedades extrapiramidales donde se pueden observar, destacan el Temblor Esencial, algunos casos de Distonía y Enfermedad de Parkinson, así como en afectaciones cerebelosas. C) Intencional: Aparece cuando se comienza a mover una parte del cuerpo hacia un objeto, o al retirarla. Es característico de afectación cerebelosa por esclerosis múltiple, traumatismos, tumores, drogas, etc. 3.- Alteración de la marcha: Sobre todo en la enfermedad de Parkinson se produce un trastorno de la marcha y de los reflejos posturales. Esto se traduce en una marcha a pequeños pasos, con el tronco flexionado y sin braceo. Hay tendencia a correr como buscando el centro de gravedad (marcha festinante). Tienen dificultad para dar la vuelta de forma rápida y pueden tener fenómenos de bloqueo al pasar el umbral de una puerta, al subir o bajar escaleras, etc. 4.- Corea: Son movimientos complejos, irregulares e impredecibles que progresan de forma continua por diferentes partes del cuerpo. Pueden ser muy breves y bruscos o bien lentos y como reptantes. En este último caso se denomina coreoatetosis.  5.- Balismo: Son movimientos muy bruscos, que afectan la parte proximal de una extremidad, lanzándola con gran fuerza. Suele afectar a las extremidades de un solo lado del cuerpo (hemibalismo). 6.- Distonía: Son contracciones musculares mantenidas que acaban produciendo un retorcimiento y posturas anormales de forma repetitiva. 7.- Tics: Son, por lo general, movimientos bruscos, estereotipados, coordinados, que varían en intensidad y se repiten a intervalos irregulares o en situaciones especiales. Siente la necesidad de realizarlos, puede suprimirlos voluntariamente, pero al precio de una tensión creciente hasta que los vuelve a realizar. 8.- Mioclonias: Es un movimiento muy rápido, repentino y breve de contracción muscular (mioclonia activa) o de relajación (mioclonia pasiva). Las mioclonias se pueden presentar en sujetos normales (hipo o sacudidas durante el sueño) o ser inducidas por el estrés o el ejercicio. Pero son expresivas de muchas enfermedades del sistema nervioso central, entre las que destacan algunas formas de epilepsia. 9.- Estereotipias: Es un movimiento involuntario, dentro de un patrón determinado, repetitivo, continuo, sin propósito determinado, como ritualístico, de una parte del cuerpo, postural o de la expresión del lenguaje. Puede ser simple, como el hacer movimientos repetitivos de sacar la lengua, o más complejos como cruzar y descruzar las piernas continuamente. Puede darse en sujetos normales (manierismos) o en enfermedades neurológicas y psiquiátricas. 10.- Discinesias: Son movimientos complejos, que se sitúan en una mezcla entre los descritos en los párrafos 6 al 9, que aparecen fundamentalmente como efectos secundarios de drogas como la L-Dopa administrada en la enfermedad de Parkinson.  Parkinsonismo El parkinsonismo es un síndrome clínico que se caracteriza por rigidez, bradicinesia, temblor e inestabilidad postura, En la mayoría de los casos se debe a enfermedad de Parkinson. El parkinsonismo también puede producirse por exposición a ciertas toxinas, como el manganeso, disulfuro de carbono, l-metil-4- fenil -1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP del inglés,1-methyl-4- phenyl-I,2,3,6-tetral1ydropyridine) y monóxido de carbono. Medicamentos, en particular butirofenonas, fenotiazinas, metoclopramida, reserpina y tetrabenazina, pueden causar parkinsonismo reversible. El parkinsonismo también puede producirse por traumatismo encefálico repetido, o puede ser un dato de varias enfermedades de los ganglios basales, entre ellas enfermedad de Wilson, algunos casos de enfermedad de Huntington de inicio temprano, síndrome de Shy- Drager, degeneración estriatonigral, y parálisis supranuclear progresiva. En estos trastornos, hay otros signos y síntomas junto con parkinsonismo. FARMACOS QUE INDUCEN PARKINSONISMO Neurolépticos; Fenotiazinas, Butirofinonas) Dihidropiridinas (Flunarizina Y Cinarizina) Metoclopramida Litio Amiodarona Reserpina, FISIOPATOLOGIA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON  Enfermedad de Parkinson Recibe su nombre por James Parkinson, medico británico que describió por primera vez la enfermedad en 1817 ¨parálisis agitante¨. La enfermedad de Parkinson, también conocida como parkinsonismo idiopático. Corresponde con la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer, de curso progresivo, caracterizada por un síndrome clínico (bradicinesia + temblor, rigidez y alteraciones posturales). TRAP; Temblor,rigidez, Acinesia, Alteraciones Posturales ▪ Epidemiología: o La enfermedad de Parkinson (EP) es el tipo de parkinsonismo más frecuente, cerca de 10 millones de personas en el mundo la padecen, afecta al 1% de la población mayor de 60 años y 4-5% de los mayores de 85 años. La prevalencia global de EP varía entre 100-300 por cada 100.000 habitantes o Mayor frecuencia en hombres sobre mujeres y comienza en la segunda mitad de la vida siendo más frecuente entre los 55 y los 65 años, con un promedio alrededor de los 61 años. Alrededor de un 5- 10% de los casos comienzan en etapas más precoces de la vida (< 40 años). ▪ Etiología: o La edad, factores genéticos, Los pesticidas, la residencia en el campo y la agricultura se asocian fuertemente a EP. Una alta ingesta de hierro, anemia crónica, trauma craneoencefálico grave y trabajos de alta complejidad cognitiva también se han visto asociados. Los principales factores protectores son la hiperuricemia, tabaquismo y café.  Enfermedad de Parkinson En la enfermedad de Parkinson hay una pérdida neuronal de la porción compacta de la sustancia negra que proyecta dopamina sobre el núcleo estriado, con denervación nigroestriatal pero también se alteran otros sistemas, como el Colinérgico (núcleo basal de Meynert, núcleo pedúnculo-pontinol, noradrenérgico, que podría estar vinculado con aspectos no motores de estos cuadros (depresión, lentificación de los procesos cognitivos, trastornos autonómicos, etc.) (locus coeruleus) e incluso el sistema vegetativo autonómico El marcador anatomopatológico más característico son los cuerpos de Lewy, que están compuestos preferentemente por alfasinucleina, anormalmente plegada que se disponen tanto por diferentes estructuras cerebrales (núcleo olfatorio, Corteza cerebral, troncoencéfalo), como a lo largo del tubo digestivo. Los cuerpos de Lewys se producen en el seno de las neuronas degeneradas de los personas con parkinson o parkinsonismo. Neuronas dispersas en los ganglios basales, el tallo encefálico, la médula espinal y los ganglios simpáticos contienen cuerpos de inclusión citoplásmicos eosinofílicos (cuerpos de Lewy). éstos contienen agregados filamentosos de α sinucleína, junto con parkina, sinfilina, neurofilamentos y proteínas de vesículas sinápticas.  Enfermedad de Parkinson El origen del proceso de degeneración que sufren las neuronas dopaminérgicas podría estar relacionado con: Disfunción Mitocondrial: La disfunción mitocondrial se ha evidenciado en la disminución de la actividad del complejo I de la cadena transportadora de electrones, un mecanismo similar al mediado por el MPTP (toxina ambiental que causa parkinsonismo y muerte de neuronas dopaminérgicas de la SN pars compacta) además, las mutaciones de genes asociados a EP generan propensión al daño por estrés oxidativo y deterioran la homeostasis mitocondrial. Agregación de α-sinucleina: proteína involucradas en el tráfico, exocitosis de las vesículas sinápticas y liberación de neurotransmisores, las mutaciones en el gen SNCA que codifica la proteína α-sinucleina producen un mal plegamiento y agregación de esta proteína con la consecuente formación de fibrillas similares a amiloides, conocidos como cuerpos de Lewy, que se acumulan y podrían tener un efecto neurotóxico. Alteración De La Autofagia: Las alteraciones en la autofagia también justificarían las inclusiones intracelulares de proteínas como la α-sinucleina; además, la sobreexpresión de la α-sinucleina inhibe el mecanismo de autofagia al inhibir la Rab1a, proteína esencial para la formación del autofagosoma y hace que se bloquee su propia degradación. Estrés del retículo endoplasmático (RE) Desregulación de la homeostasis intracelular de calcio: Por último, la desregulación de la homeostasis del calcio origina la activación de enzimas que desencadenan una cascada apoptótica en las neurona. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS Toxinas ambientales Metabolismo neuronal Envejecimiento Formación de radicales Vulnerabilidad selectiva libres, estrés oxidativo, de las poblaciones excitotoxicosis neuronales Peroxidación Daño DNA Daño proteínas lipídica Muerte Celular Clínica Síndrome caracterizado de forma invariable por bradicinesia y habitualmente asociando también rigidez y/o temblor de reposo, aunque éstos no son imprescindibles. El inicio de la sintomatología es típicamente asimétrico, iniciando con temblor de reposo de predominio en un miembro superior, que asocia generalmente mayor bradicinesia y rigidez, se vuelve bilateral, aunque siempre más marcada en el hemicuerpo de debut.  Vía directa: La vía directa de los ganglios basales se entiende como la facilitadora del movimiento, compuesta por las neuronas del duerpo estriado que contienen receptores D1, dichas neuronas inhiben directamente el GPi y la SNr con los neurotransmisores ácido gama aminobutírico (GABA) o sustancia P; cuando estas estructuras son inhibidas, se evita que inhiban el tálamo, lo cual, deja la vía excitatoria libre hasta la corteza motora y facilitar el movimiento.to. Debido a la pérdida de estimulación dopaminérgica se produce una potenciación de la llamada vía indirecta o “inhibidora” de la selección del programa motor sobre la directa o “facilitadora” de movimiento. La falta de dopamina se traduce en una hiperactividad (incremento de la tasa de descarga) del NST y del complejo Gpi/SNr y por lo tanto una inhibición tálamo-cortical. la falta de dopamina produce una tendencia de las neuronas en los GB a descargar de manera oscilatoria en lugar de la activación tónica fisiológica. Debido a las múltiples interconexiones entre los GB y la de estos con tálamo y córtex, este patrón de descarga patológico se sincroniza en todo el sistema, a diferencia de lo que sucede en condiciones fisiológicas normales en que el patrón de descarga neuronal es funcionalmente específico para cada núcleo.  ENFERMEDAD DE PARKINSON El temblor; es el signo mas visible del trastorno y afecta a los segmentos distales de las extremidades, sobre todo los de las manos y los pies, a la cabeza, el cuello, la cara, los labios y la lengua, o la mandíbula Se caracteriza por movimientos rítmicos y alternantes de flexión y contracción( 4 a 6 ciclos por segundo) que semeja el movimiento de rodar una pastilla entre el pulgar y el índice El temblor suele ser unilateral, aparece cuando las extremidades están apoyadas y en reposo y desaparece con el movimiento y al dormir. También esta presente en forma característica en la extremidades superiores al caminar. En temblor evoluciona hasta afectar ambos lados del cuerpo.  ENFERMEDAD DE PARKINSON La rigidez; se define como una resistencia al movimiento tanto de los flexores como de los extensores en toda la amplitud del movimiento Es mas evidente durante el movimiento articular pasivo y consiste en movimientos espasmódicos similares a los de una rueda dentada o engranaje La rigidez suele comenzar en un solo lado, pero avanza hasta afectar a ambos lados del cuerpo  ENFERMEDAD DE PARKINSON La bradicinesia (acinesia); se caracteriza por lentitud para iniciar y realizar los movimientos y dificultad con movimientos voluntarios que se detienen de forma repentina e inesperada. Se observan movimientos asociativos inconscientes en una serie de pasos desconectados, no de forma suave y coordinada. Hay dificultad para empezar a caminar y girar Al caminar, pueden inmovilizarse en un lugar y sentir como que sus pies estuvieran pegados Inclinan su cuerpo hacia adelante, pequeños pasos arrastrando los pies, dificultad para cambiar el paso.  ENFERMEDAD DE PARKINSON Cuando los síntomas motores aparecen se han perdido cerca del 60% de neuronas dopaminérgico en SNc y los niveles dopaminérgicos en el estriado han sido depletados en el 80%, predominando el efecto excitatorio de la vía indirecta sobre la directa Este aspecto discapacitante del parkinson interfiere en todas las actividades voluntarias y es responsable de las características bien conocidas del parkinson; ✓ Falta de expresión facial con parpadeo disminuido(hipominia o cara de mascara; la mirada de reptil). ✓ Habla suave monotona (hipofonia). ✓ Alteración en la deglución que provoca babeo (sialorrea). ✓ Caligrafía pequeña (micrografía). ✓ Disminución del braceo al caminar, pasos cortos y marcha vacilante. ✓ Las paradas en el movimiento continuado (bloqueo motor)  ENFERMEDAD DE PARKINSON Las alteraciones posturales; postura flexionada en las extremidades y el tronco( encorvada o postura simiesca). Inestabilidad postural , lo que produce desequilibrio y caídas. Incapaces de pararse ellos solos al avanzar hacia adelante(propulsión) o hacia atrás(retropulsión).  Manifestaciones No Motoras La aparición de estos síntomas se ha relacionado con la distribución de los cuerpos de Lewy en el sistema nervioso (sistema nervioso periférico, bulbo olfatorio, tronco cerebral, sistema límbico y corteza cerebral) según el mapa de sinucleopatía descrito por Braak y Braak. Sin embargo, su sustrato patológico no se explica completamente por esta hipótesis que, además, no define la extensión de la neurodegeneración. Algunos de estos síntomas pueden responder a la medicación dopaminérgica como puede observarse en la fluctuaciones no motoras, sin embargo, en el origen de muchos otros estarían implicados otros sistemas de neurotransmisores como la serotonina, noradrenalina y acetilcolina y requieren de un tratamiento específico. Diagnóstico No existe marcadores biológicos o de imágenes que permitan su diagnóstico definitivo ante-mortem. El diagnósticos es clínico y se basa en criterios estrictos desarrollados a tal efecto. El paciente presenta los signos y síntomas cardinales de la enfermedad, que son típicamente asimétricos. Siempre se debe descartar los parkinsonismos secundarios, para lo cual la historia clínica y la exploración son imprescindibles: Cribado de medicación potencialmente parkinsonizante. Suele producir un parkinsonismo no tremórico y simétrico que mejora con su suspensión. En fase inicial, ausencia de datos de demencia, caídas frecuentes, disfagia ni alucinaciones visuales. Trastorno progresivo Respuesta excelente (70-100%)