ملخص الداخلية كلية CM/DATA 2018 PDF
Document Details
Uploaded by FineAnaphora
كلية الطب البشري
2018
د.عقلة الحسين & د.تيم حشمة & د.نور يونس
Tags
Summary
This document is a summary of medical notes on kidney diseases for sixth-year medical students. It provides introductory information about kidney anatomy and function, focusing on the nephron and other key components. Keywords:"medicine", "nephrology", "kidney diseases"
Full Transcript
الطبية المشتركة CM ّ الملخصات لجامعات دمشق و حلب و تشرين DATA...
الطبية المشتركة CM ّ الملخصات لجامعات دمشق و حلب و تشرين DATA كلية الطب البشري – السنة السادسة الــداخــلــيــة كـــلـــيـــة الطــبعـــــــة الثـــالثــــــــة NEPHROLOGY 2018 إعداد :د.عقلة الحسين & د.تيم حشمة & د.نور يونس عدد الصفحات مركز تصوير كلية الطب البشري 94 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 مقدمة في أمراض الكلية الكلية عضو خلف البريتوان محمية بمحفظة شحمية تتألف من منطقتين :القشر و اللب. توجد 3مناطق تضيق في مسير الحالب :عند (خروجه من الحويضة – دخوله من الحوض الحقيقي – دخوله المثانة) تتوقف فيها الحصاة ،مما يسبب القولنج الكلوي. النفرون :يوجد حوالي 1.1-1مليون نفرون في كل كلية ،و يشكل النفرون الوحدة الوظيفية فيها ،و يتألف من األقسام التالية: )1جسيم مالبيكي :يضم الكبة الكلوية و العرى الشعرية و محفظة بومان. الكبة الكلوية :هي عرى شعرية تتفرع من الشريان الوارد و تنتهي في الشريان الصادر ،و تكون: .aإما سطحية ( :)%58موجودة في القشر السطحي -وظيفتها التنقية و التصفية. .bأو عميقة ( :)%18موجودة في القشر العميق -وظيفتها تكثيف البول. الدوران الكبي هو دوران بابي شرياني – شرياني. حتى يرشح الدم إلى المسافة البولية يجب أن يجتاز 3طبقات هي أجزاء العرى الشعرية للكبة الكلوية: .1الطبقة البطانية :تحوي ثقوباً بقطر 0.8ميكرون تمرر المواد المنحلة لكنها ال تمرر البروتينات الكبيرة في حين يمر األلبومين منها. .2الطبقة الظهارية: هي خاليا تتوضع على الوجه الخارجي للغشاء القاعدي و لها استطاالت قدمية ،يصل بينها غشاء يشكل حاجز أمام مرور المواد كونه يملك شحنة سالبة. ًا أهم التغيرات التي تط أر عليها هي تشكل األهلة ،و التي تشير لسوء اإلنذار عند زيادة عددها (كما في التهاب كبيبات الكلية السريع المترقي. .3الغشاء القاعدي :يفصل بين الطبقتين السابقتين -ثقوبه أصغر و شحنته سالبة فال يمر البروتين البول الطبيعي ليس فيه بروتين (تخرب مناعي أو زوال الشحنة السالبة كما في النفروز بيلة بروتينية). 2 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 )2األنبوب البولي :يضم األجزاء التالية: .1األنبوب المعوج القريب. .2عروة هانلة. .3األنبوب المعوج البعيد :فيه منطقة اللطخة العاتمة التي تقع بتماس الجهاز قرب الكبيبي. .4األقنية الجامعة. مالحظة :مساكة القشر شرط هام لوظيفة الكلية الطبيعية ،فكلما كان القشر أمسك كانت الكلية أفضل وظيفياً. وظائف الكلية: )1الرشح الكبي: أهم الوظائف ،و هو يعادل 150ليتر /اليوم الحفاظ على حجم سوائل البدن و تركيز شوارده. يعاد امتصاص %...8حجم البول = 1.8-1ليتر /اليوم. معدل الرشح الكبي ):Glomerular Filtration Rate (GFR 10مل /د. عند الذكور110 : 10مل /د. عند اإلناث110 : قوة الرشح الكبي = الضغط الشعري – (الضغط الجرمي +الضغط داخل محفظة بومان). = 18 = )10 + 38( – 00ملم ز. يتم قياس معدل الرشح الكبي بعدة طرق: .Iتصفية الكرياتينين :مشعر دقيق ،و هو أهم و أسهل الطرق. .IIيمكن حسابه من العالقة: حجم البول V تركيز الكرياتينين في البول U = GFR 1440 تركيز الكرياتينين في المصل P ( 1440عدد دقائق اليوم :حيث قياس GFRبـ مل /د). 10مل /د فتدل 40مل /د تدل على قصور كلوي شديد ،أما عندما تكون عندما تكون تصفية الكلية على قصور كلوي نهائي يحتاج تحال فوري. تصفية السيستاتين :C .III ال تستقلب خارج الكلية و تمتص بشكل كامل و ال تحتاج لجمع بول 24ساعة دقة و نوعية عالية ،لكنها مكلفة. 3 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 )1عود االمتصاص و اإلفراز: يتم عود امتصاص القسم األكبر من الرشاحة الكبية في األنبوب المعوج القريب. يقسم عود االمتصاص إلى :فاعل (يحتاج طاقة) -منفعل (ال يحتاج طاقة). في األنبوب المعوج القريب :يعاد امتصاص %00من الصوديوم بشكل فاعل -يعاد امتصاص الكلور بشكل منفعل -باإلضافة المتصاص %08من الماء بشكل منفعل للحفاظ على ضغط حلولي ثابت للبالزما. في الشعبة النازلة لعروة هانلة :ال يمتص الصوديوم ،لكن يحدث امتصاص للماء مما يؤدي لزيادة تركيز البول. في الشعبة الصاعدة من عروة هانلة :يمتص الكلور بشكل فاعل ،يليه امتصاص للصوديوم بشكل منفعل تال المتصاص الكلور بدون امتصاص للماء (الشعبة الصاعدة غير نفوذة للماء). في األنبوب المعوج البعيد و األنبوب الجامـ ـ ـ ـ ـع :يمتص الصوديوم بشكل فاعل تحت تأثير األلدوستيرون، و يقابله خروج البوتاسيوم(لذلك يسمى البوتاسيوم المطروح مع البول بالبوتاسيوم اإلفرازي) -يعاد امتصاص الكلور و الماء بشكل منفعل. بالنسبة للبيكربونات :يعاد امتصاصها على كامل طول األنبوب البولي البول النهائي ال يحوي بيكربونات البول الطبيعي حامضي (بسبب إفراز شوارد الهيدروجين و امتصاص البيكربونات). )3الحفاظ على التوازن الحامضي القلوي: عود امتصاص البيكربونات -طرح الحموض -تشكيل األمونيا و طرح األمونيوم. )4تنظيم الوسط الداخلي (توازن كبي أنبوبي). )8وظيفة غدية صماوية :تقسم إلى: .aالهرمونات التي تأتي من خارج الكلية: .1األلدوستيرون :مصدره :قشر الكظر -تأثيره :على األنبوب المعوج البعيد -عمله :امتصاص الصوديوم و طرح البوتاسيوم. .1الهـ ـ ـ ـرم ـ ـ ـون ال ـ ـ ـمضاد لإلدرار :ADHمصدره :الوطاء -تأثيره :على األنبوب القاصي و الجامع - عمله :طرح الماء الحر من الكلية. .3هرمون جارات الدرق :PTHتنظيم عود امتصاص الكلس و طرح الفوسفور على مستوى األنابيب الكلوية. .4الببتيد األذيني الطارح للصوديوم :مدر للصوديوم و موسع لألوعية. 4 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 .bالهرمونات التي تصنعها الكلية :تقسم إلى: هرمونات تستخدمها الكلية و تصدرها: .1هرمونات مقبضة لألوعية (جملة رينين أنجيوتنسين). .1هرمونات موسعة لألوعية (البروستاغالندينات -الكينين كالكيرين). هرمونات تصنعها الكلية بنفسها و تصدرها: .1اإلريثروبيوتين :يقوم بتحريض نقي العظام على إنتاج الكريات الحمراء. .1فيتامين Dالفعال ( 18 ،1دي هيدروكسي كولي كالسيترول). التروية الدموية الكلوية: تتزود كل كلية بالدم عبر شريان كلوي رئيسي يتفرع من األبهر عند مستوى الفقرة القطنية األولى ،و ينقسم كل شريان كلوي إلى خمسة شرايين قطعية تدخل سرة الكلية ،و هي تروية انتهائية. تتلقى الكليتان ربع الصبيب القلبي و %.0من التروية تذهب للقشر. تعصيب الكلية: تعصيب الكلية هو تعصيب لأللم فقط و ال تخضع لتعصيب الجملة الودية و نظيرة الودية ،1ألن عمل الكلية هرموني خلطي. يتعصب كل من المحفظة الكلوية و الحالبين عبر جذور األعصاب ،T10, L1لذا يشعر باأللم الكلوي فوق القطاعات الجلدية الموافقة. يتألف الجهاز المجاور للكبب من :البقعة الكثيفة +الميزانشيم خارج الكبي +القسم االنتهائي من الشرين الوارد +القسم القريب من الشرين الصادر. األعراض الكلوية: )1األلم الكلوي. )1التواتر :هو زيادة عدد مرات التبول مع بقاء حجم البول طبيعياً.قد يكون سببه مرضيًا (التهاب المثانة الحاد النزفي -ورم ضاغط -إنتان بولي) أو غير مرضي (الحمل -الشدة النفسية). )3البوال: حالة مرضية يزداد فيها حجم البول عن 3ليتر /اليوم. Ca+2المزمنان) – المراحل األولى للقصور الكلوي من أسبابه :المدرات – اضطرابات شاردية ( K+أو المزمن – السكري – البيلة التفهة. )4التبول الليلي :ال يحدث لدى اإلنسان الطبيعي ،و يشاهد في :المراحل المبكرة للقصور الكلوي المزمن – السكري – استعمال المدرات – األطفال). )8تغير صفات البول :كالبول الرغوي في البيلة البروتينية. 1 حسب حلب :الكليتان غنيتان باألعصاب الذاتية. 5 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 االستقصاءات في أمراض الكلية و الجهاز البولي: أوالً – فحص البول الطازج (تحليل البول): أهم االختبارات و أبسطها ،و هو فحص روتيني. يعتبر موجهًا في %00من األمراض الكلوية. يتضمن :الفحص العياني -الفحص الكيماوي -الفحص المجهري. شروط اعتيان البول: )1أخذ العينة صباحًا. )1جمع كامل العينة الصباحية :هي الطريقة األشيع و االكثر دقة (في الحاالت الملحة يطلب التحليل بشكل فوري بغض النظر عن التوقيت ،و تسمى بالعينة العشوائية). )3نظافة العبوة. )4الفحص الفوري :ألن إ طالة الفترة بين أخذ العينة و تحليلها يؤدي إلى تخرب عناصر حيوية هامة ،و قد يعطي نتائج خاطئة. لون البول :الطبيعي هو األصفر الكهرماني ،و يكون: أح ـ ـ ـم ـ ـ ـر :ف ـ ـ ـي الـ ـ ـب ـ ـ ـي ـ ـ ـلـ ـ ـة ال ـ ـ ـ ـ ـ ـدمـ ـ ـوية و البيلة الخضابية و بيلة الميوغلوبين و عند استعمال الريفامبيسين و النتروفورانتوئين و عند تناول اللفت. أسود :في األورام الصباغية الحديثة و البورفيريا و البيلة الخضابية الشديدة و عند استعمال الليفودوبا. أخضر مزرقًا :في اإلنتان بالزوائف الزنجارية. برتقالياً :في التجفاف و أمراض الكبد و اليرقانات و بعض األدوية مثل التتراسكلين. شاحباً :في فرط اإلماهة و البيلة التفهة. تعكر البول :البول الطبيعي صاف ،و يتعكر بسبب: البيلة القيحية (السبب األهم) – البيلة الب ارزية – بيلة الكيلوس – بيلة الفوسفات و اليورات (أمراض استقالبية). الرائحة: الطبيعية :أمونياكية خفيفة. رائحة السمك :في اإلنتانات البولية -رائحة الهليون :عند تناول الصادات. كثافة البول الصباحي: .21.01 الطبيعي: تنخفض في :القصور الكلوي الحاد أو المزمن – البيلة التفهة – شرب السوائل بكثرة. ترتفع في :السكري (السبب األهم) – التجفاف. ترتفع بشكل كاذب في :بيلة البروتين – بعد التصوير الظليل – بعد إعطاء البالزما في حاالت النزف. 2 حسب دمشق :كثافة البول الطبيعية .1.021- 1.011 6 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 PH البول: الطبيعي ( ، )0-8و انحراف هذه القيمة مهم في عالج و متابعة الحصيات البولية و بعض األمراض االستقالبية كالحماض األنبوبي الكلوي. البول الحامضي يقتل الجراثيم و يعتبر البول القلوي هشاً يسمح بنمو الجراثيم. البيلة البروتينية :عمليًا كمية البروتين في البول ال تتجاوز 180ملغ /بول 14ساعة( 3و غالبًا البروتين هو ألبومين) ،و تصنف حسب: .Aالشكل: البيلة البروتينية الوظيفية :مؤقتة تزول بزوال السبب. البيلة البروتينية االنتصابية :أقل من 1غ /بول 14ساعة.تحدث صباحاً بعد الوقوف – ليست مرضية – جيدة اإلنذار. البيلة البروتينية المستمرة :مرضية. بيلة بروتين بنس جونز :في اإلصابة بالنقيوم المتعدد. البيلة البروتينية األنبوبية :تدل على إصابة األنابيب مثل :بروتين .𝛽2microglabulin .Bاالنتقائية: البيلة البروتينية االنتقائية :تبدل مرضي خفيف ،كما في التهاب كبيبات الكلية ذي التبدالت الصغرى. البيلة البروتينية الالانتقائية :إصابة متقدمة ،كما في التهاب كبيبات الكلية الغشائي أو المسراقي الشعري. .Cالشدة: البيلة البروتينية الخفيفة :أقل من 1غ /بول 14ساعة (كما في اإلنتان البولي العلوي). البيلة البروتينية الشديدة :أكثر من 3غ /بول 14ساعة (كما في متالزمة النفروز). السكر :الطبيعي ال سكر في البول ،و يشاهد في السكري أو اضطراب عود امتصاص السكر أو زيادة الرشح الكلوي كما في الحمل. األجسام الخلونية :ال توجد في الحالة الطبيعية ،و وجودها يدل على سكري غير مضبوط أو مخمصة. النتريت :ال يوجد في الحالة الطبيعية ،و وجوده يدل على إنتان بولي حتى يثبت العكس. 3 حسب دمشق :البول الطبيعي ال يحوي بروتين ،و وجوده في البول يدل على مشكلة في الغشاء القاعدي. حسب تشرين :ال تتعدى كمية البروتين في البول 100ملغ /اليوم منها أقل من 30ملغ ألبومين. 7 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 تثفيل البول :للبحث عن الكريات البيض و الحمر و األسطوانات: .Aالكريات البيض: الطبيعي أقل من 4كريات في الساحة المجهرية و 5-0كريات عند النساء في سن النشاط التناسلي. المصدر :أي مكان في الجهاز البولي ،أما ترافق البيلة القيحية مع أسطوانات الكريات البيض فيدل على المنشأ الكبي حص اًر. األسباب :سل الجهاز البولي – الحصيات – التهابات الجهاز البولي. قاعدة :وجود كريات بيض تمأل الساحة +وزن المريض منخفض ســــل حتى يثبت العكس. .Bالكريات الحمر: يقبل وجود حتى 3-1كرية في الساحة المجهرية. المصدر :أي مكان في الجهاز البولي ،لكن إذا ترافقت البيلة الدموية مع أسطوانات أو كانت الكريات الحمراء مشوهة فهذا يدل على المنشأ الكبي حص اًر. صفات البيلة الدموية من منشأ كبي :كريات مشوهة -غير معزولة (مترافقة مع بروتين و أسطوانات) - غير مؤلمة -غير متخثرة -شاملة. .Cاألسطوانات :Castsبروتينات مخاطية تتشكل في األنبوب البعيد و تأخذ شكله ،أما أشكالها فهي: .aاألسطوانات الزجاجية :قد تكون مرضية (قصور كلوي مزمن) أو غير مرضية (تمارين رياضية شديدة). .bأسطوانات الكريات الحمر :تشاهد في الحاالت الحادة ذات المنشأ الكبي التي تحدث نزفًا كبيًا (بعد اإلنتان بالعقديات )SLE -و في االحتشاء الكلوي و أحيانًا في التهاب الحويضة و الكلية. .cأسطوانات الكريات البيض :تشاهد في التهاب الحويضة و الكلية المزمن و التهاب الكلية الخاللي. .dاألسطوانات الحبيبية :تشاهد في األمراض المزمنة ،و تشير إلنذار سيئ. .eاألسطوانات الدهنية :تشاهد في المتالزمة النفروزية و النفروز الشحمي عند األطفال. .fاألسطوانات الشفافة العريضة :هي األخطر ،و تشاهد في القصور الكلوي المزمن. 8 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 ثانياً -الفحوص الدموية: )1البولة و الكرياتينين: البولة 40-10 :ملغ /دل (مشعر غير دقيق لوظيفة الكلية). الكرياتينين 1.4-0.5( :ملغ /دل رجال) ( 1.1- 0.8ملغ /دل نساء) (مشعر أكثر دقة لوظيفة الكلية). كالهما :مشعر متأخر لوظيفة الكلية (يرتفعان عند تخرب %00من نسيج الكليتين في الطرفين). الكرياتينين البولة زيادة الكتلة العضلية أو بناؤها بالهرمونات - التجفاف (إسهاالت ،حروق- )... اللحوم الحمراء -الهرس العضلي أو الرياضة المعالجة بالستيروئيدات -المعالجة االرتفاع ألسباب العنيفة -أدوية تنافس طرحه (سلفا ،تريميتوبريم، بالتتراسكلين -النزف الهضمي - خارج كلوية سيميتيدين) زيادة الوارد البروتيني المعالجة بفالبرؤات الصوديوم - االنخفاض نقص الكتلة العضلية -فرط اإلماهة قصور الكبد (المصنع) -فرط ألسباب خارج اإلماهة كلوية كرياتينين /بولة = = 30/1ثابت النسبة الطبيعية )1البروتينات. )3الكوليسترول :يرتفع في متالزمة النفروز. )4المتممة :تنخفض C3في التهاب كبيبات الكلية :البدئي (المسراقي الشعري) -الثانوي (التالي لإلنتان بالعقديات أو .)SLE )8األضداد المناعية :يرتفع IgAفي :داء برغر – فرفرية هينوخ شونالين. ثالثاً -الدراسة الشعاعية و النسيجية: اإليكو :أهم االستقصاءات.يفيد في معظم أمراض الجهاز البولي ما عدا نواسير المثانة و آفات الحالب المتوضعة خلف األمعاء المليئة بالغازات. الصورة البسيطة :KUBلكشف الحصيات الظليلة ،و تقييم حجم الكليتين (غياب ظل البسواس ضخامة كلية). الصورة الظليلة :IVP تراقب المادة الظليلة بعد دقيقة إذا كان الهدف كشف تضيق الشريان الكلوي ،و بعد 10-8دقائق عند دراسة الـ ـ ـ ـكـ ـ ـ ـلـ ـ ـية و الجهاز المفرغ ،حيث تفيد في (تقييم وظيفة الكلية اإلف ارزية و شكل الكؤيسات و الحويضة و الحالب و المثانة و وجود آفات تشغل الحيز البولي كالحصيات الشفافة و األورام). تدعى الكلية صامتة شعاعياً إذا لم تفرز المادة الظليلة بعد مرور 14ساعة على الحقن. يعتبر كالً من التحسس للمادة الظليلة و وجود قصور كلوي مضاد استطباب مطلق. تجرى بحذر في حالتي السكري و النقيوم المتعدد خشية التجفاف. 9 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 تصوير الحويضة و الحالب بالطريق الراجع :يجرى إذا كان ارتسام الحويضة و الحالب غير كامل بعد IVPأو كبديل عن IVPفي حاالت قصور الكلية االنسدادي. تصوير المثانة أثناء التبول :يفيد بشكل رئيسي في كشف الجذر المثاني الحالبي لدى األطفال. الـ CTو الـ :MRIيتفوق الـ CTعلى الـ MRIفي تشخيص الحصيات و تقييم العقد خلف البريتوان. التصوير بالنظائر المشعة: هو المعيار الذهبي الذي يسمح باستئصال الكلية. يفيد في كشف االحتشاء الكلوي. هو البديل الوحيد عند األطفال عن .IVP تصوير الشريانين الكلويين الظليل :عبر قثطرة الشريان الفخذي لكشف تضيق الشريان الكلوي كسبب الرتفاع التوتر الشرياني. خزعة الكلية: المكان األنسب إلجرائها :منتصف المسافة بين الضلعين 11و .12 أهم استطباباتها: )1النفروز المعند على الستيروئيدات ما عدا النفروز عند األطفال. )1قصور الكلية الحاد مجهول السبب. )3قصور الكلية السريع المترقي. )4تعطل وظيفة الكلية المزروعة. )8تحديد التشريح المرضي اللتهابات الكبب و الكلية البدئية و بالتالي الفائدة في اإلنذار و العالج. )0البيلة البروتينية و البيلة الدموية مجهولتا السبب. مضادات االستطباب: )1المريض البدين أو غير المتعاون. )1ارتفاع التوتر الشرياني غير المضبوط. )3االضطرابات النزفية. )4الكلية الوحيدة أو المتليفة بشدة. )8األورام (خوفًا من النزف و االنتشار). 01 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 مالحظات: )1عندما ال تكون هنالك كريات دم محراء على الرغم من كون شريط االختبار إجيابياً نفكر بـ :بيلة اهليموغلوبني و بيلة امليوغلوبني (اخلضاب العضلي). )1يف بيلة احلمضيات نفكر بالتهاب الكلية اخلاللي احملرَّض باألدوية. )3إن بيلة الربوتني هي أفضل مشعر على إمراضية كلوية مستبطنة. )4إن كل بروتني أكثر من 3.8–1.8غ /اليوم يعين إمراضية كبية خطرية. )8حتدث بيلة بروتينية أقل من 1غ /اليوم عند من لديهم مرض خاللي كلوي. )0إن الداء الكيسي الليب و االعتالل البولي االنسدادي هما االستثناءان الوحيدان اللذان قد توجد فيهما إمراضية و رسابة بولية طبيعية مع بيلة بروتينية صغرى. )0إن البيلة الربوتينية العابرة شائعة عند املصابني مبرض محوي و بعد مترين جمهد و لدى مرضى قصور القلب املزمن و الداء الرئوي االنسدادي املزمن .COPD )5البيلة الربوتينية االنتصابية احلميدة تعود فيها البيلة الربوتينية لقيمتها القريبة من الطبيعي عندما يستلقي املريض. 300ملغ /غ): ).إن نسبة الربوتني إىل الكرياتينني خالل 14ساعة هي طريقة بسيطة لتحديد البيلة الربوتينية (ط: إن نسبة الربوتني إىل الكرياتينني تعادل مقدار الربوتني يف بول 14ساعة مقدرة بالغرام. أصبح هذا االختبار هو املعتمد يف حتديد و متابعة البيلة الربوتينية لدى مرضى الكلية. إن البيلة األلبومينية الزهيدة هي املؤشر األبكر على االعتالل الكلوي السكري. )10 إن أسباب اإلجيابية الكاذبة لأللبومني يف البول تتضمن ما يلي: )11 – 5محى – قصور قلب احتقاني – إنتان طرق بولية – بول مكثف بشكل كبري. بول قلوي جداً ذو PH يعد معدل الرشح الكيب GFRالطريقة األدق لقياس (تقييم) الوظيفة الكلوية. )11 إن أكرب فائدة لإلطراح القسمي للصوديوم FENaيف تقييم القصور الكلوي احلاد ،و يستخدم بشكل أساسي )13 للتفريق بني اآلزوتيمية قبل الكلوية و النخر األنبوبي احلاد. 00 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 الــــمــــدرات ّ اآللية: يرشح Naيوميًا بمقدار 18000ميلي مول ،و لكن ما يطرح مع البول هو 100-180ميلي مول يوميًا يعاد امتصاص :%...8 %08أنبوب قريب مدرات األنبوب القريب. %18من عروة هانلة مدرات العروة. %5-0أنبوب بعيد مدرات تيازيدية. %3-1أنبوب جامع قشري المدرات الحابسة للبوتاسيوم. مدرات األنبوب القريب األسيتازوالميد اآللية :تثبيط الكاربونيك أنهيدراز. الخواص :مدر ضعيف. حمض البول. ( Naو Kو - )Ca النتائج: االستطبابات: -1الزرق المزمن (ينقص إفراز الخلط المائي). -1قلونة البول (يزيد إطراح البيكربونات مع البول). املانيتول مادة محبة للماء تزيد من اإلدرار الحلولي ،فهو يستخدم لطرح الماء بالدرجة األولى (أكثر من كونه طارحاً للصوديوم) يستطب في حاالت الوذمة الدماغية ،و يعطى وريدياً. مدرات العروة تضم :الفوروسيميد (الالزيكس) -البوميتانيد. اآللية :تثبيط الناقل الثالثي. الخواص :هي األقوى و األسرع ،و تعطى وريديًا – فترة تأثيرها قصيرة (حوالي 8ساعات). حمض البول. ( Naو Kو - )Ca النتائج: االستطبابات :قصور كلوي – قصور القلب – وذمات – انسمام مائي. 02 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 املدرات التيازيدية تضم :الكلورتيازيد – الكلوريتاليدون. اآللية :تثبيط الناقل الثنائي. الخواص :تحتاج 14ساعة ليبدأ تأثيرها – فترة تأثيرها طويلة ( 30-14ساعة). ( Caو حمض البول). ( Naو - )K النتائج: االستطبابات ↑ :الضغط عند السود و المسنين – الوذمات الخفيفة. املدرات احلابسة للبوتاسيوم تضم :الترياميترين – األميلورايد – السبيرونوالكتون. اآللية :السبيرونوالكتون مضاد ألدوستيرون ،و اآلخران يعمالن على إغالق الثقوب و األقنية التي تعمل على دخول Naو خروج .K الخواص :مدرات ضعيفة و بطيئة التأثير. ( Kو حمض البول) ،باستثناء السبيرونوالكتون ال يرفع حمض البول. - Na النتائج: االستطبابات :األهم هو حاالت نقص البوتاسيوم و فرط األلدوستيرونية البدئية و الثانوية ،و يمكن أن تستخدم بالمشاركة مع المدرات التي تسبب ضياع البوتاسيوم. استطبابات العالج باملدرات -1الوذمات: انطباعية ( %..قصور قلب أيمن و شامل – تشمع كبد – نفروز). غير انطباعية (المادة المحتبسة غير سائلة): .1مادة مخاطية سكرية في قصور الدرق. .1أوردة متوسعة في التهاب الوريد الخثري. .3أوعية لمفاوية في داء الفيل. الدرجات -1 :كاحل -1ركبة -3فخذ -4قطن -8معممة (مع حبن و انصباب جنب). الوذمات الناتجة عن فرط األلدوستيرون الثانوي (قلب – كبد – كلية) مدرات حابسة للبوتاسيوم (بالمشاركة مع المدرات التيازيدية). الوذمات الشديدة مدرات العروة. 03 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 -1ارتفاع الضغط: القاعدة في المشاركة :مدر خافض للبوتاسيوم +مدر رافع للبوتاسيوم. ال تفضل المدرات عند الشباب ألنها تسبب العنانة ،و إنما نعطي حاصرات بيتا كخافض للضغط. -3فرط الكالسيوم الشديد :كل المدرات طارحة للكالسيوم ما عدا التيازيدية ،و يمكن استخدام مدرات العروة ألنها األسرع. -4البيلة الكلسية العائلية: حصيات كلسية ناكسة الوقاية و العالج حص اًر :مدرات تيازيدية. -8حصيات حمض البول :العالج قلونة البول باألسيتازوالميد. التأثريات اجلانبية للمدرات السكر. -3 الشحوم. -1 -1اضطراب الشوارد. حمض البول (ما عدا السبيرونوالكتون). -4 -8عنانة – ٍّ تثد -اضطراب طمث (السبيرونوالكتون). -0نقص تصفية الليثيوم تخفيض جرعته. -0تأثيرات تحسسية في المدرات التيازيدية (ألنها تشتق من السلفوناميدات). التغريات الطبيعية للكلية أثناء احلمل المدر األفضل عند مرضى القصور الكلوي هو مدرات العروة ،و ممكن مدرات تيازيدية و لكنها تفقد 30مل /د. تأثيرها عندما تصبح تصفية الكرياتينين األدوية غير المفضلة عند مريض السكري :المدرات التيازيدية (رافعة للسكر) – حاصرات بيتا. التهاب كبيبات الكلية التعريف :أمراض التهابية تصيب الكبيبات (مظهرها الرئيسي البيلة البروتينية).تلعب المناعة دو اًر كبي ًار فيها ،و يشخص شكل االلتهاب بالخزعة الكلوية. تتميز بأن أغلبها :صامت سريريًا -مزمن – ذو تطور غير عكوس – يؤدي لـقصور كلوي مزمن. خطورتها :شائعة – غالبًا تصيب الشباب – ثنائية الجانب متناظرة دائماً. اآلليات المناعية: -1المعقد المناعي الجوال أو في المكان من نوع ( IgG.IgAاألشيع). -1أضداد الغشاء القاعدي الكبي :أسوأ إنذا ًار من األولى ،و هي األقل شيوعًا. -3تحريض المتممة بالطريق البديل اعتبا ًار من .C3 04 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 أماكن توضع المعقدات المناعية: .Aفي الميزانشيم :االعتالل الكلوي بالـ .IgA .Bتوضعات تحت ظهارية :مثال :اعتالل الكلية الغشائي. .Cتوضعات تحت بطانية :التهاب الكبب و الكلية التالي لألخماج – التهاب الكلية الذأباني التكاثري. .Dتوضعات غشائية قاعدية :التهاب الكبب و الكلية بأضداد الغشاء القاعدي. .Eال يوجد توضعات مناعية :النفروز قليل التبدالت و التهاب الكبب و الكلية المترقي بسرعة البدئي. التصنيف: .Aحسب سيرها :حادة – تحت حادة – مزمنة. .Bحسب السبب :بدئية – ثانوية (إنذارها أفضل). .Cحسب التشريح المرضي :منتشرة (كافة الكبب – تال للعقديات) – بؤرية (بعض الكبب) – مقطعية (جزء من الكبة مصاب) – بؤرية مقطعية ( - )IgAشاملة (كبة كاملة) – منمية. االستجابة النسيجية: -1التكاثر في الظهارة أو البطانة أو المسراق (حسب نوع االلتهاب). -1ثخانة الغشاء القاعدي :مميزة في التهاب الكبب الغشائي. -3التصلب :العالمة األهم في التهاب الكبب المصلب البؤري. الكبية Nephritic Syndrome سريرياً :تشترك جميع التهابات الكبب و الكلية بما يسمى المتالزمة ّ (النفروز غير النقي) ذات البدء الحاد غالبًا: -1بيلة دموية مجهرية أو عيانية ( %50من الكريات تكون مشوهة ،و تسمى المشعر الكبي). -1بيلة بروتينية متوسطة ( 3-1غ /بول 14ساعة) ،و قد تتشكل الوذمات. -3آزوتيميا ( نتروجين البولة) – أسطوانات الكريات الحمراء. -4شح البول (توذم الخاليا إغالق الثقوب بين الخاليا البطانية). -8ارتفاع الضغط الشرياني. مالحظة :هذه األعراض قد ال تشاهد يف مجيع األنواع معاً ،فمثالً ال يوجد ارتفاع ضغط أو بيلة دموية يف الشكل ذي التبدالت الصغرى (نفروز نقي). 05 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 التهاب كبيبات الكلية احلاد األسباب: -1اإلنتانات: السبب األهم اللتهاب الكبيبات الحاد هو اإلنتان بالعقديات الحالة للدم .B من األسباب اإلنتانية كذلك :التهاب شغاف القلب تحت الحاد: يحدث عادة على أرضية الصمامات الصنعية بالعنقوديات الذهبية و البشروية. يأخذ الشكل التكاثري أو المصلب البؤري ،و يزول بمعالجة التهاب الشغاف. -1التهابات األوعية. -3التهاب الكبيبات المسراقي الشعري. -4اعتالل الكلية بـ .IgA التهاب الكبيبات احلاد التكاثري املنتشر التالي للعقديات السبب :عقديات حالة للدم βبعد إنتان تنفسي علوي أو جلدي ،و تحدث األذية بعد 1-1أسبوع من اإلنتان. الوبائيات: اإلناث -نادر قبل عمر 3سنوات ،و ذروة اإلصابة بعمر 0-3سنوات. يصيب الذكور يشيع في الشتاء و الربيع بعد اإلنتان البلعومي و في الصيف و الخريف بعد اإلنتان الجلدي بشكل وبائي. اآللية اإلمراضية: معقدات مناعية تترسب في الكبب تحريض عناصر المتممة أذية كلوية بتخريب الغشاء القاعدي. التشريح المرضي: المجهر الضوئي :تكاثر خاليا البطانة و المسراق +تكاثر الظهارية و تشكل أهلة محدودة العدد. التألق المناعي :توضع IgG + C3بشكل حبيبي خارج الغشاء القاعدي. المجهر اإللكتروني :مظهر سنام (حدبة) الجمل تحت الظهارية. سريرياً :متالزمة كبية (في الحاالت الوصفية). االستقصاءات: فحص البول :بيلة بروتينية متوسطة – بيلة دموية عيانية – أسطوانات الكريات الحمر – كثافة البول طبيعية. فحص الدم: ( C3االختبار األهم) ،و تعود للطبيعي بعد 5-0أسابيع ،و ليس لهذا النقص عالقة بشدة المرض. o 3أشهر فهذا يشير لإلزمان أو التهاب الكبيبات المسراقي الشعري. oإذا استمر االنخفاض 06 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 االختبارات المناعية :معايرة ASLOال ذي يرتفع بعد أسبوعين من اإلنتان ،و شدة ارتفاعه ال عالقة لها باإلنذار ،و ال يعطي مناعة دائمة. خزعة الكلية :تعتبر مضاد استطباب مطلق إذا كانت الصورة السريرية وصفية ،و تستطب في الحاالت التالية: -1انخفاض المتممة ألكثر من 3أشهر. 3غ /اليوم). -1بيلة دموية عيانية مستمرة أو بيلة بروتينية هامة ( -3استمرار األعراض لفترة طويلة. -4ارتفاع توتر شرياني شديد أو انقطاع بول. العالج :األساس في سير المرض هو الشفاء عفوياً ،و العالج عرضي فقط ،و يشمل: -1الراحة التامة في السرير :تساعد الجسم على التخلص من المعقدات و ترميم الغشاء القاعدي. -1ال تفيد الصادات ألن اإلنتان يكون انتهى ،و لكن يمكن إعطاؤها في حال وجود بؤرة إنتانية لم تشف بعد) -3تدبير الوذمة :حمية قليلة الملح -مدرات. -4ضبط التوتر الشرياني. اإلنذار: المرض محدد لذاته أطفال شفاء عفوي في - %.0كهول إنذار سيئ (وفاة في .)%80 شهر. يحدث الشفاء السريري بعد 1-1أسبوع ،بينما يتأخر الشفاء المخبري حتى ً 11-0ا يسيء لإلنذار :البيلة البروتينية النفروزية -ارتفاع التوتر الشرياني – التبدالت عالية الدرجة في الخزعة الكلوية. التهاب كبيبات الكلية حتت احلاد السريع املرتقي (ذو األهلة) Rapidly Progressive )Glomerulonephritis (RPGN اآللية المرضية: معقدات مناعية أو أضداد للغشاء القاعدي أو لسبب مجهول تكاثر عشوائي هائل للخاليا اإلبثليالية لمحفظة بومان (التي ال تتمطط) شكل الهالل. هذا التكاثر يضغط على العناصر النبيلة و األوعية تنخر كبب غير عكوس. يعتبر أسوأ التهابات الكبب و الكلية ،و يتظاهر بشح بول مفاجئ. 07 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 األسباب: -1تشكل معقدات مناعية (بفحص الدم ال نجد أضداداً جائلة) - SLE :فرفرية هينوخ شونالين. -1تشكل أضداد خيطية للغشاء القاعدي :لهذا النمط شكالن: )aتناذر غود باستر: أضداد ضد الغشاء القاعدي للكبب و األسناخ الرئوية نفث دم كتلي غزير +بيلة دموية (تناذر كبي الحقًا). اإلناث ،و هو األكثر شيوعاً عند اليافعين. يصيب الذكور نجري فصادة بالزما (للتخلص من األضداد) ،ثم الستيروئيدات بجرعات عالية (للوقاية من ظاهرة االرتداد). اإلنذار يتعلق باإلصابة الرئوية (نفث دم صاعق). )bإصابة كلوية فقط (النمط المبتور من غود باستر) :يحدث هذا النمط عند اإلناث في العقد الرابع أو الخامس ،و إنذاره أفضل. -3ضعف المناعة: شائع عند الذكور ،و يسمى بالفقير مناعياً. كما في :الورم الحبيبي لفاغنر و .Micro PAN التشريح المرضي: المجهر الضوئي :أهلة في معظم الكبب. التألق المناعي: .Aفي حالة األضداد :توضعات خيطية من .IgG + C3 .Bفي حالة المعقدات المناعية :توضعات حبيبية من .IgG + C3 .Cفي حالة ضعف المناعة :غياب المعقدات و األضداد الخيطية ،لكن نالحظ إيجابية أضداد الـ .ANCA التشخيص :بمجرد الشك بالمرض نجري الخزعة الكلوية. العالج :بردنيزولون وريدياً 1غ لمدة 3أيام ثم مثبطات المناعة. اإلنذار: سيئ بشكل عام بسبب ترقي المرض السريع. يزداد سوءاً في حالتين: -1زيادة عدد األهلة. -1إذا كان السبب أضداد الغشاء القاعدي الكبي. 08 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 التهاب كبيبات الكلية املزمن المرحلة األخيرة ألي التهاب غير معالج تليف و قصور كلوي مزمن. التهاب كبيبات الكلية البدئي غالبًا مزمنة و غير عرضية ،تقسم إلى: .Aمناعية (برغر – .)FSGS - MPGN – MGN – MCD .Bوراثية (ألبرت – الغشاء القاعدي الرقيق) :تدرس الحقاً. اعتالل الكلية بـ :IgA يدعى كذلك بالتهاب كبيبات الكلية البؤري التكاثري ،و يعتبر األشيع و األسلم إنذا ًار من بين التهابات الكبب و الكلية المزمنة. التصنيف: .Aبدئي :داء برغر (غالبًا ما يصيب األطفال و اليفع الذكور ،و هو أشيع عند البيض). .Bثانوي - SLE :فرفرية هينوخ شونالين .PAN - سريرياً: ي ـ ـحدث بعد 1-1يوم من إنتان بلعوم ،و أهم أعراضه بيلة دموية عيانية معزولة غزيرة متكررة سليمة، و عادة ما تستمر بيلة مجهرية بعد زوالها. تمتاز بالنكس خاصة في الخريف و الشتاء. مخبرياً :يالحظ ارتفاع غير ثابت في IgAالمصلي ،و كونه طبيعياً ال ينفي التشخيص. التشريح المرضي :أهم التغيرات :توضعات من IgAفي المسراق بالتألق المناعي. العالج و اإلنذار: شتاء. ً المرض غالبًا حاد الشفاء عفوي ،و ينصح باستخدام الصادات الوقائية قد يتحول إلى تحت حاد (في %10من الحاالت) كورتيزون و مثبطات المناعة. يحتاج إلى 10سنة ليتطور لقصور كلوي. الداء قليل التبدالت )( Minimal Change Disease (MCDالنفروز الشحمي): الميزات :األفضل إنذا ًار من بين التهابات الكبب و الكلية المزمنة – غالبًا ما يصيب األطفال ()%.0 خاصة الذكور – حدوث الهجوع عند اإلصابة بالحصبة. سريرياً :نفروز نقي. الخزعة :ال تجرى ،و إذا أ جريت تكون سليمة بالمجهر الضوئي (يسمى بالكلية السليمة ضوئياً) ،أما بالمجهر اإللكتروني فنجد فقط التحام النتوءات القدمية. 09 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 العالج :بعالج تناذر النفروز (العالج األساسي هو الكورتيزون). اإلنذار :جيد جداً ،و الشفاء في ( %.8خاصة عند األطفال) ،و مؤشر االستجابة للمعالجة زوال البيلة البروتينية ،و يتحول في %8إلى .FSGS اعتالل الكلية الغشائي ):Membranous Glomerulonephritis (MGN غالبًا بعمر ( )80-30سنة خاصة الذكور. بدئي في %58من الحاالت ،و يعتقد أنه متواسط بالمعقدات المناعية (و هو الغالب) أو ثانوي الستخدام أدوية (أمالح الذهب) أو أمراض جهازية مزمنة (التهاب الكبد Bو الخباثات). عند المرضى فوق الستين يعتبر مؤش ًار لوجود خباثة في %18من الحاالت. سريرياً :نفروز غير نقي ،و قد يتظاهر ببيلة بروتينية أو دموية معزولة. التشريح المرضي: المجهر الضوئي :ثخانة معممة في الغشاء القاعدي ،و ال تكاثر خلوي. التألق المناعي :توضعات حبيبية من IgG + C3خارج الغشاء القاعدي ،و أحيانًا يتجمع بشكل سكة القطار. المجهر اإللكتروني :مظهر قرص العث في المرحلة IVللمرض. العالج :بعالج السبب (إيقاف الدواء) ،و في النمط البدئي :كورتيزون و مثبطات المناعة. اإلنذار :ثلث شفاء -ثلث متالزمة نفروزية -ثلث قصور. التهاب الكبب و الكلية المنمي الغشائي Membranoproliferative Glomerulonephritis ) (MPGNأو المسراقي الشعري: غالباً بعمر 30-8سنة. %00من المرضى. تنخفض مستويات المتممة لدى غالبًا بدئي ،و قد يكون ثانويًا لـ (التهاب الكبد - SLE – Bالحصبة – مرضى الشنت الدماغي). النمط :I ذروة اإلصابة بعمر 18سنة ،و هو أفضل إنذا اًر من النمط .II سريرياً :نفروز غير نقي. التشريح المرضي: .Aالمجهر الضوئي :ثخانة الغشاء القاعدي مع منظر سكة القطار فيه +زيادة خلوية المسراق بشكل خفيف. .Bالتألق المناعي :توضعات حبيبية من C3 + IgM + IgGتحت الغشاء القاعدي. النمط ( IIداء التوضعات الكثيفة): يحدث بعمر أقل من 18سنة ،و هو أسوأ إنذا ًار من النمط .I سريرياً :بيلة دموية عيانية متكررة (متالزمة كبية). 21 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 التشريح المرضي: .Aالمجهر الضوئي :ثخانة الغشاء القاعدي في كل الكبب +زيادة خلوية المسراق. .Bالمجهر اإللكتروني :توضعات مناعية كثيفة في الغشاء القاعدي. .Cالتألق المناعي :توضعات C3بشكل متقطع أو حبيبي فوق الغشاء القاعدي مع عدم وجود توضع لألضداد. النمط :4IIIمزيج من النمط IIو الشكل الغشائي. العالج :ضروري حتى مع عدم وجود أعراض ،و يتضمن الكورتيزون و مثبطات المناعة. اإلنذار :يحدث القصور الكلوي خالل 10-8سنوات ،و النكس عال بعد الزرع "يصل إلى %100في النمط .)"II تصلب الكبب البؤري المقطعي ):Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS يصيب كل األعمار ،و هو األسوأ إنذا اًر على اإلطالق في التهابات الكبب و الكلية المزمنة. سريرياً :نفرز غير نقي ،و تكون البيلة البروتينية غزيرة مع وذمات. التشريح المرضي: المجهر الضوئي :تصلب قطعي للكبب (تصاب الكبب العميقة أوالً) و محفظة بومان +ال تكاثر خلوي في المسراق – تمزق الخاليا القدمية (عالمة واسمة) -إصابة بؤرية (نصف الكبب في الساحة مصابة) -إصابة اء سليمة). اء مصابة و أجز ًقطعية (عند تكبير أحد الكبب المصابة نجد أجز ً المجهر اإللكتروني :توضعات حبيبية كثيفة تحت البطانة. التألق المناعي :توضعات حبيبية الشكل من .IgM + C3 مالحظة :تعترب اخلزعة هي االستقصاء الوحيد املشخص ،و جيب أخذ خزعتني (واحدة سطحية و األخرى عميقة) ،ألن الكبب العميقة كثرية اإلصابة. العالج و اإلنذار :معند على الكورتيزون و مثبطات المناعة (القصور الكلوي خالل 10سنوات ،و النكس %100بعد الزرع). التهاب كبيبات الكلية الثانوي تتميز التهابات الكبب الثانوية بما يلي: شائعة جداً -خطيرة -سهلة التشخيص -استجابتها جيدة للعالج -إنذارها أفضل من الشكل البدئي. تصنف تبعا آللية حدوثها إلى: .Aاستقالبية :السكري و النشواني. .Bمناعية - SLE – HUS – TTP :صالبة الجلد -التهابات األوعية. .Cفي سياق األورام. .Dفي سياق اإلنتانات المزمنة. 4 حسب دمشق :للمرض نمطان فقط. 20 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 الداء السكري: يتطور االعتالل الكلوي لدى %40من مرضى النمط األول و %10من مرضى النمط الثاني. يؤدي الداء السكري إلى االختالطات التالية: )1إنتانات بولية علوية و سفلية متكررة (االختالط األبكر). )1قصور كلوي حاد بالمواد الظليلة. استسقاء كلويًا). ً )3اعتالل عنق المثانة السكري (قد يسبب )4تنخر الحليمات الكلوية: ينجم عن حالة إقفارية في األوعية الصغيرة. األسباب: .1السكري. .1السل. .3فقر الدم المنجلي. .4اعتالل الكلية بالمسكنات. .8االنسداد البولي المزمن. .0الجزر المثاني الحالبي. سريريًا :العرض األهم هو ألم الخاصرة الشديد (قولنج انسدادي) +بوال (الحليمات مقر التكثيف) +بيلة دموية +بيلة قيحية. الصورة الشعاعية :مظهر الخاتم أو الحلقة. الع ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـالج :إمـ ـ ـاهة +صادات (لإلنتان) +تدبير االنسداد الناتج عن سقوط الحليمة المتنخرة في الحالب و كأنها حصاة. )8األذية الكبية: تنتهي بالقصور المزمن ،و تمر بالمراحل التالية: .Iزيادة الرشح الكبي و زيادة حجم الكبب أول 3سنوات من اإلصابة بالسكري: كرياتينين المصل إلى تصفية الكرياتينين لـ %180-140 الرشح الكبي بمقدار %80-30 o 0.8ملغ /دل. الضغط الشرياني – بوال – بيلة سكرية. oفي هذه المرحلة نجد ما يلي :زيادة حجم الكليتين باإليكو - .IIالمرحلة الصامتة :تبدأ بعد 4سنوات من المرحلة السابقة ،حيث يبدأ الغشاء القاعدي بالتنكس (بيلة ألبومين مجهرية 300-30ملغ 14 /ساعة) ،و ال تكشف بالشرائط الحساسة. الرشح الكبي. األذية الكبية األولية :يبدأ .III 22 الداخلية كلية مركز تصوير كلية الطب البشري CM/DATA 2018 جميع االختالطات السابقة قابلة للتراجع بضبط