Síndrome Nefrítico 2024 PDF

MI MEDICINA INTERNA SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÍTICO PREGUNTAS SIMILARES QUE INGRESARÓN A LA RESIDENCIA MÉDICA 1 Los cilindros eritrocitarios urinarios suelen aparecer en pacientes con....

MI MEDICINA INTERNA SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÍTICO PREGUNTAS SIMILARES QUE INGRESARÓN A LA RESIDENCIA MÉDICA 1 Los cilindros eritrocitarios urinarios suelen aparecer en pacientes con. RMB 2018 A Pielonefritis aguda B Tumores renales C Enfermedades del glomérulo D Tuberculosis renal E Cálculos en losriñones CONCEPTO glomerulonefritis del impétigo estreptocócico se manifiesta entre 2 y 6 semanas luego de la infección de la piel, y entre 1-3 semanas después de la faringitis. El síndrome nefrítico es un proceso inflamatorio que se define como la presencia de uno o más de los siguientes: El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria ( ORINA DE COLOR TÉ O COLA) , piuria, cilindros eritrocíticos, edema, Hematuria con acantocito. hipertensión e insuficiencia renal oligúrica, que puede ser lo Proteinuria ( < 3,5 g/24 h ) leve o moderada. suficientemente grave para llegar a RPGN (GLOMERULONEFRTIDS RAPIDAMENTE PROGRESIVA). Cilindros de glóbulos rojos en la orina Hasta 50% de los enfermos padece síntomas generales como Hipertensión cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado. 5% de los niños y 20% de adultos padecen proteinuria dentro de límites Edema leve a moderado nefróticos. Piuria estéril Diagnóstico: Rara vez se necesita biopsia. La biopsia muestra hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de Oliguria polimorfonucleares en los glomérulos, depósitos inmunitarios Azotemia granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, complemento C3,4,5-9; y depósitos subepiteliales (con aspecto de "gibas"). NOTA: De forma inevitable, cantidades importantes de albúmina cruzan la barrera para recuperarse por los receptores de megalina y En la biopsia se ha demostrado la presencia de antígeno cubilina en el túbulo proximal, esto debido al tamaño menor de la nefritógeno, SPEB, dentro de las "gibas"subepiteliales. albumina 3.6nm y la hendidura un radio de 4nm. El glomérulo es una El diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO barrera imperfecta, con nefronas normales no excretan más de 8-10 (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%). mg de albúmina en la orina diaria. Disminución de complemento C3, debido al consumo. GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA Patogenia: Es una enfermedad mediada por mecanismos inmunitarios en los que intervienen supuestos antígenos Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda. estreptocócicos, complejos inmunitarios circulantes y activación del complemento además de lesión mediada por células. La glomerulonefritis posestreptocócica aguda afecta más a niños de 2-14 años, pero en países en desarrollo es más común en ancianos, Reacción de hipersensibilidad tipo III. con mayor frecuencia en varones y 40% de sus familiares también la Los antígenos relacionados son: una cisteína proteinasa catiónica padecen. conocida como exotoxina pirógena estreptocócica B (SPEB, Cuadro clínico: Antes de la glomerulopatía, el paciente padece streptococcal pyrogenic exotoxin B) generada por medio de la infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares proteólisis de un precursor zimógeno (zSPEB) y NAPlr, que es el (cepas nefritógenas); en el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, receptor de plasmina de la nefritis. Estos dos antígenos poseen 55, 2, 60 y 57, y en la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12. La afinidad bioquímica por la plasmina, se unen en forma de Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 1 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÍTICO complejos facilitados por esta relación y ambos activan la vía Tratamiento primario: incluye erradicar la infección con antibióticos alterna del complemento. durante 4-6 semanas como si padecieran endocarditis. El pronóstico es reservado. Tratamiento: Por lo general , autolimitado en niños. Puede conducir a glomerulonefritis rápidamente progresiva ( RPGN ) ‚insuficiencia renal En países desarrollados, un porcentaje significativo de los casos se en adultos observa en adultos, sobre todo los inmunodeprimidos, y el organismo predominante es Staphylococcus. Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibioticoterapia contra estreptococo. NEFRITIS LÚPICA No son útiles los inmunodepresores La ERC es en frecuencia 90% de glomérulos escleróticos y ESRD. En conjunto el detecten en el suero los anticuerpos. 20% de los individuos con nefritis lúpica alcanzará la etapa final de la enfermedad que obligue a diálisis o trasplante. NEFROPATÍA POR LGA El trasplante renal en la insuficiencia renal por lupus por lo general se lleva a cabo después de ~6 meses de enfermedad inactiva. Se caracteriza por hematuria episódica vinculada con el depósito de IgA en el mesangio que suelen acompañarse de hipercelularidad GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS mesangial. Es una de las formas más comunes mundialmente, predomina en varones; entre los 20 y 40 años. ANTIMEMBRANA BASAL DEL GLOMÉRULO Su frecuencia en Asia y el Pacifico 30%, sur de Europa 20% y menor en el norte de Europa y EEUU Las personas que generan autoanticuerpos dirigidos contra los Es una enfermedad básicamente esporádica, pero posee un antígenos de la GBM padecen anticuerpos antimembrana basal del componente genético dependiente de la geografía glomérulo (anti-GBM). También se identifican depósitos de IgA en el mesangio glomerular Patogenia: Los epítopos en los que actúa esta enfermedad en diversas enfermedades generalizadas como hepatopatía crónica, autoinmunitaria se ubican en la estructura cuaternaria del dominio enfermedad de Crohn, adenocarcinoma del tubo digestivo, a3 NCl de la colágena IV. En realidad, la enfermedad anti-GBM puede bronquiectasia obstructiva crónica, neumonía intersticial idiopática, considerarse dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra, espondilitis anquilosante, policondritis recidivante y síndrome de Sjogren. Una “conformeropatía" autoinmunitaria que implica alteración de la estructura cuaternaria del hexámero a 345NC1. Los linfocitos T con Diagnóstico: Las características inmunofluorescentes de IgA en la restricción de MHC desencadenan la respuesta de autoanticuerpos biopsia de riñón es el elemento que define la nefropatía por IgA. puesto que los humanos no toleran los epítopos creados por dicha estructura cuaternaria. En circunstancias normales, estos epítopos Clínica: Los dos síntomas iniciales más comunes de la nefropatía por son secuestrados en el hexámero de la colágena IV y quedan IgA son los episodios recurrentes de hematuria macroscópica expuestos por las infecciones, el tabaquismo, los oxidantes o los durante o inmediatamente después de una infección de vías solventes. respiratorias altas a menudo acompañados de proteinuria o hematuria microscópica asintomática persistente; sin embargo, el Clínica: El cuadro comprende hemorragia pulmonar y síndrome nefrótico es raro. glomerulonefritis = síndrome de Goodpasture. La nefropatía por IgA es una enfermedad benigna en la mayoría de El síndrome de Goodpasture afecta a dos grupos de edad: varones los pacientes, y entre 5 y 30% manifiesta remisión completa, jóvenes de 30 años, y varones y mujeres de entre 60-70 años. No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo, se orientan En los jóvenes se manifiesta en forma explosiva con hemoptisis, hacia el empleo de inhibidores de la enzima convertidora de descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y hematuria. angiotensina en personas con proteinuria o deterioro de la función Hemoptisis en fumadores y la hemorragia pulmonar evoluciona mejor renal. que loas ancianos con oliguria Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 3 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÍTICO VASCULITIS DE VASOS mayores concentraciones de IgE en suero o la presencia del factor PEQUEÑOS POR ANCA reumatoide. La inflamación pulmonar que incluye tos pasajera e infiltrados pulmonares suele anteceder durante años a las manifestaciones generalizadas de la enfermedad; rara vez faltan las Un grupo de pacientes con vasculitis de vasos pequeños y manifestaciones pulmonares. Una tercera parte de los pacientes glomerulonefritis, tienen anticuerpos citoplásmicos contra neutrófilos muestra derrames pleurales exudativos acompañados de eosinófilos. (ANCA ) éstos pertenecen a dos tipos: antiproteinasa 3 (PR3) o En la biopsia renal se identifica vasculitis de vasos pequeños y antimieloperoxidasa (MPO). glomerulonefritis necrosante segmentaría focal, aunque por lo Los anticuerpos Lamp-2 tambien se ha reportado bajo tratamiento general no hay eosinófilos ni granulomas. El origen del síndrome es experimental. autoinmunitario, pero se desconocen sus factores desencadenantes. Patogenia: Los ANCA se producen con el auxilio de los linfocitos T y Glomerulopatías C3 Se define por la acumulación glomerular de C3 activan leucocitos y monocitos, que de forma conjunta dañan las con poca o ninguna inmunoglobulina y abarca la enfermedad con paredes de los vasos pequeños. La lesión del endotelio también depósitos densos que forman cintas en la GBM. La enfermedad con atrae a más leucocitos y extiende la inflamación. La granulomatosis depósitos densos (DDD) es principalmente una enfermedad de niños con poliangitis, la poliangitis microscópica, el síndrome de y adultos jóvenes. Los pacientes con DDD se presentan con Churg-Strauss y la vasculitis renal limitada pertenecen a esta proteinuria y/o hematuria, la proteinuria es de rango nefrótico en categoría porque muestran los ANCA y tienen glomerulonefritis hasta dos tercios de los pacientes. También pueden estar presentes pauciinmunitaria con escasos complejos inmunitarios en vasos lipodistrofia parcial y cuerpos de Drusen en la retina. Además de la pequeños y capilares glomerulares. biopsia renal, puede estar indicada la evaluación serológica y genética, incluida la medición de los niveles de C3, que suelen ser Clínica: características clínicas propias, pero muchos de los signos bajos con niveles normales de C4, factor nefrítico C3, factor H, no anticipan recidiva o progresión y, como grupo, por lo general se detección de para proteínas y mutaciones genéticas de CFHR tratan de la misma manera. Dado que la mortalidad es alta sin específicas. Los tratamientos son inhibición del sistema renina- tratamiento, prácticamente todos los pacientes lo reciben de angiotensina, anticoagulantes, esteroides y otros inmunosupresores. urgencia. Evidencia creciente sugiere beneficios con el tratamiento a base de eculizumab, un anticuerpo monoclonal dirigido a C5 que se activa El tratamiento: glucocorticoides y ciclofosfamida o rituximab. Se con C3. recomienda la plasmaféresis en la insuficiencia renal de progresión rápida o en la hemorragia pulmonar. Ciclofosfamida IV o via oral, en pulsos mensualmente para inducir la remisión de la vasculitis vinculada con ANCA. Esteroides se cesan al disminuir la inflamación aguda, azatioprina, metrotexato o rituximab hasta por 1 año. Granulomatosis con poliangitis Las personas con esta enfermedad, cuyas manifestaciones clásicas iniciales son fiebre, rinorrea purulenta, úlceras nasales, dolor sinusal, poliartralgias/artritis, tos, hemoptisis, disnea, hematuria microscópica y proteinuria de 0.5-1 g/24 h, tienen en ocasiones púrpura cutánea y mononeuritis múltiple. Los síntomas iniciales sin afección renal reciben el nombre de granulomatosis con poliangitis limitada, aunque algunos de los enfermos ulteriormente muestran signos de daño renal. En las radiografías de tórax a menudo se identifican nódulos e infiltrados persistentes, a veces con cavidades. Las biopsias renales durante la enfermedad activa demuestran glomerulonefritis segmentaría necrotizante sin depósitos inmunitarios y se clasifican como focales, mixtas, crecientes y escleróticas. La enfermedad es más frecuente en pacientes expuestos a polvo de silicio y en aquellos con deficiencia de antitripsina a1, que es un inhibidor de PR3. Frecuente la recidiva Poliangitis microscópica se asemeja un poco a los que tienen glomerulonefritis con poliangitis, excepto que rara vez presentan neumopatía o sinusitis destructiva de importancia. La diferenciación se logra por medio de biopsia, en la cual la vasculitis en la poliangitis microscópica no se acompaña de granulomas. Síndrome de Churg-Strauss Si se acompaña de eosinofilia periférica, púrpura cutánea, mononeuritis, asma y rinitis alérgica. El estado alérgico a veces se acompaña de hipergammaglobulinemia, Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 4 MI NEFROLOGÍA SINDROME NEFRÍTICO GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA (glomerulonefritis mesangio capilar o lobular) Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos inmunitarios, qvue se caracteriza por engrosamiento de la GBM con cambios mesangioproliferativos. La MPGN es rara en estadounidenses de raza negra y el ataque PUNTO CLAVE idiopático suele iniciar en la niñez o comienzos de la vida adulta. La MPGN de tipo 1, que es la más proliferativa, muestra proliferación mesangial con segmentación lobulillar en la biopsia renal e El síndrome nefrítico interposición de mesangio entre la membrana basal capilar y células existe inflamación endoteliales, con lo que surge un doble contorno que ha sido llamado glomerular. rieles de vagoneta La MPGN de tipo II se caracteriza por disminución en las concentraciones séricas de C3 y engrosamiento denso de la membrana basal que contiene cintas de depósitos densos y de C3 , por lo cual se le ha llamado DDD. La proliferación en la MPGN de tipo III es menos frecuente, suele ser focal. La MPGN de tipo I es consecuencia del depósito de complejos inmunitarios circulantes en el glomérulo o de su formación in situ. Los síntomas: proteinuria, hematuria y piuria, síntomas generales PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE como fatiga y malestar, que son más frecuentes en niños con la enfermedad de tipo I o un cuadro nefrítico agudo con RPGN y La hematuria no glomerular deterioro rápido de la función renal hasta en 25% de los pacientes. La hematuria glomerular se caracteriza por se caracteriza por orina rojo Los elementos que anticipan un mal pronóstico son el síndrome acantocitos, cilindros brillantes, coágulos, nefrótico, la hipertensión y la insuficiencia renal. En presencia de eritrocitarios. morfología normal de proteinuria es prudente administrar inhibidores del sistema de eritrocitos. reninaangiotensina. Hay datos que refuerzan la eficacia del tratamiento de MPGN primaria con corticosteroides, en particular en niños, así como informes de eficacia con plasmaféresis y otros inmunodepresores. En la MPGN secundaria se obtiene beneficio neto con el tratamiento de la infección, la enfermedad autoinmunitaria o las neoplasias coexistentes. En particular, se usan el interferón pegilado y la ribavirina para reducir la carga viral. GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATIVA Enfermedad que se caracteriza por la expansión del mesangio por depósitos inmunitarios y a veces se acompaña de hipercelularidad PUNTO CLAVE PUNTO CLAVE puede incluir grados variables de proteinuria y hematuria. Puede detectarse en la nefropatía por lgA, el paludismo por P. La glomerulonefritis falciparum, la glomerulonefritis posinfecciosa en fase de resolución y En la enfermedad de postestreptocócica es la nefritis lúpica de clase II, y todas estas entidades tienen una Berger existe aumente por reacción de imagen histológica similar. Después de descartar estas entidades de la IG A sérica. hipersensibilidad tipo III. secundarias se confirma el diagnóstico de glomerulonefritis mesangioproliferativa primaria en