Patología Esplénica PDF

# Capítulo 56 Patología esplénica Ana Rosa Gil Martín, Ricardo Ituarte Uriarte y José María Peña Sarnago El bazo es un órgano sólido situado en el hipocondrio izquierdo. Muchas veces adquiere especial importancia en el paciente politraumatizado por ser la víscera intraperitoneal lesionada con mayo...

# Capítulo 56 Patología esplénica Ana Rosa Gil Martín, Ricardo Ituarte Uriarte y José María Peña Sarnago El bazo es un órgano sólido situado en el hipocondrio izquierdo. Muchas veces adquiere especial importancia en el paciente politraumatizado por ser la víscera intraperitoneal lesionada con mayor frecuencia. Sin embargo, se trata del mayor órgano linfoide del cuerpo humano y numerosas enfermedades pueden asentar en él, tanto primarias como en la enfermedad metastásica o sistémica. Si bien el diagnóstico de la lesión focal esplénica es difícil porque los hallazgos pueden ser inespecíficos o similares en las diferentes afecciones, algunas tienen características distinguibles muy sugestivas que, junto con los datos clínicos, siempre fundamentales, permiten establecer el diagnóstico o, al menos, facilitar el diagnóstico diferencial. ## EL BAZO NORMAL ### Anatomía radiológica El bazo es un órgano intraperitoneal que normalmente aparece como una estructura ovoidea en el cuadrante superoizquierdo del abdomen. Aunque es intraperitoneal, presenta una zona posterior extraperitoneal, de 2-3 cm, contenida entre las hojas anterior y posterior del ligamento esplenorrenal que se denomina área desnuda. Su cara posterior es convexa y se adapta a la curvatura del hemidiafragma y la pared abdominal, y su hilio suele ser cóncavo. Está formado por dos tejidos diferentes: pulpa roja y blanca. La pulpa roja está formada por sinusoides vasculares, entre los que se encuentra la pulpa blanca, formada por células del sistema reticuloendotelial y folículos linfoides. El hilio esplénico está formado por la arteria y la vena esplénicas. Su tamaño normal es de 12 x 7 x 4 cm (craneocaudal x anteroposterior × transversal), pero hay gran variabilidad. Una medida más exacta sería la del volumen esplénico, que en los adultos oscila entre 120 y 480 cm³, con una media de 250 cm³. ### Aspecto radiológico * En la ecografía es homogéneo, de ecogenicidad similar a la del hígado. * En la tomografía computarizada (TC) sin contraste presenta una densidad homogénea con valores de atenuación similares o algo menores que los del hígado (55-65 UH). El realce en la TC es heterogéneo en la fase de perfusión o arterial en el 80% de los bazos (fig. 56-1), presenta un patrón variable (ondulado, moteado, nodular o arciforme) y consigue un realce homogéneo a partir de 1 min después de la administración del contraste intravenoso. * En la resonancia magnética (RM) el bazo tiene unos tiempos de relajación relativamente largos en las secuencias potenciadas en T1 y T2. En T1, la intensidad es menor que la del hígado, y en T2, el bazo es más brillante que el hígado, reflejando un mayor contenido en agua libre. ### Técnica * **Radiografía simple:** Tiene muy baja sensibilidad y es de escasa utilidad; únicamente se emplea para la visualización de esplenomegalia o calcificaciones. * **Ecografía:** Se emplea sonda Convex de 3- 5 MHz. Es muy útil en la valoración de la esplenomegalia, el flujo colateral, la detección de lesiones focales y la diferenciación entre una lesión sólida o quística. * **Tomografía computarizada:** La serie sin contraste permite la detección de calcificaciones, aunque el cambio de ventanas suele ser suficiente en los estudios realzados. Se aconseja realizar un estudio bifásico (fase arterial de 30 s y fase venosa-portal de 70-80 s) tras perfusión de 100-150 mL de contraste, en función del peso, mediante bomba a 2-3 mL/s. * **Resonancia magnética:** Es fundamental realizar secuencias en T2 de espín-eco y estudios dinámicos tras administrar gadolinio intravenoso (figs. 56-20 y 56-3). Recientemente se ha demostrado la utilidad de la difusión (factor b = 800 s/mm²) en el diagnóstico diferencial de las lesiones esplénicas benignas frente a las malignas, con valores medios del coeficiente de difusión aparente (CDA) para las lesiones malignas (0,73 x 10-³ mm³/s) significativamente más bajos que en las lesiones benignas (1,21 x 10-³ mm³/s) (p < 0,001) (tabla 56-1). | Tipo de lesión | T1 | T2 | Patrón de realce | |---|---|---|---| | Quiste | Hipointenso | Hiperintenso | Sin realce | | Hemangioma | Hipointenso | Hiperintenso | Realce periférico con progresión centripeta. Si es pequeño, realce precoz global y persistente | | Hamartoma | Isointenso | Hiperintenso | Realce heterogéneo precoz que permanece isointenso-hiperintenso en fase tardía | | Linfangioma | Hipointenso | Hiperintenso | Ausencia de realce interno; realce periférico en las formas quísticas, realce progresivo de los septos en las formas cavernomatosas y capilares | | Angioma de células litorales | Hipointenso | Variable | Realce progresivo homogéneo | | Sarcoidosis | Hipointenso | Hipointenso | Mínimo realce periférico en fase tardía | | Infección | Hipointenso-isointenso | Hiperintenso | Realce periférico si está encapsulado. Realce de tabiques | | Linfoma | Isointenso | Hipointenso | Hipointenso inmediatamente tras la administración de contraste e isointenso en fase tardía | | Metástasis | Hipointenso-isointenso | Hiperintensa | Hipointensa en fase arterial con realce periférico o bien realce heterogéneo en fase tardía | | Angiosarcoma | Heterogéneo | Heterogéneo | Realce intenso y heterogéneo | ## Variantes normales * **Bazo invertido:** El hilio esplénico está dirigido hacia arriba. * **Bazo errante:** El bazo aparece en posición anormal, en cualquier localización abdominal. Con frecuencia provoca dolor abdominal intermitente. Puede manifestarse como abdomen agudo debido a torsión con afección vascular. * **Bazo accesorio:** Aparece en el 10-30% de las autopsias, y en el 10% puede ser múltiple. Suele ser inferior a 2-3 cm, pero puede llegar a medir 5 cm o más, sobre todo en pacientes esplenectomizados. Aunque no tiene significado clínico, los pacientes esplenectomizados por enfermedad hematológica, linfoproliferativa o metastásica pueden desarrollar crecimiento de bazos accesorios e incluso recurrencias de la enfermedad original. La importancia diagnóstica radica en no confundir el bazo accesorio con una masa de otro origen (cola de páncreas, suprarrenal izquierda, etc.). * **Esplenosis:** Se debe a la siembra de tejido esplénico tras un traumatismo torácico o abdominal. El tejido esplénico autotrasplantado se hipertrofia y genera masas distribuidas por la cavidad peritoneal, el diafragma, el mesenterio e incluso la pleura, que se comportan en los estudios de imagen como el bazo original (fig. 56-4). * **Asplenia y síndrome de Ivemark:** Implica la ausencia congénita del bazo, asociada con situs inversus, hígado medial y pulmón izquierdo con tres lóbulos. El 80% de los pacientes mueren al año de vida por comorbilidad con anomalías cardíacas graves. * **Poliesplenia:** Es una anomalía congénita infrecuente que consiste en múltiples bazos de pequeño tamaño en el lado derecho, aunque pueden ser bilaterales, y asocia situs ambiguous. La mayoría de los pacientes presentan anomalías cardiovasculares asociadas. ## PATOLOGÍA ESPLÉNICA ### Lesiones quisticas Son las masas esplénicas más frecuentes (tabla 56-2). Se distinguen dos grupos: congénitos y adquiridos. * **Quistes congénitos (epidermoides, mesoteliales o verdaderos):** Están recubiertos por endotelio. En la ecografía aparecen como lesiones anecoicas, bien delimitadas, que ocasionalmente presentan un nivel o finos ecos internos secundarios al depósito de cristales de colesterol. En la TC son lesiones de baja atenuación, generalmente uniloculares, de paredes imperceptibles, con densidad similar al agua, sin realce parietal (fig. 56-5). En la RM aparecen como lesiones esféricas, bien delimitadas, altamente hiperintensas en las secuencias en T2, con señal variable en T1 en función del contenido interno. * **Quistes adquiridos:** Son el 80% de los quistes esplénicos. Hay dos tipos: * **Quistes parasitarios:** Casi siempre debidos a hidatidosis. En la RM, la señal en T1 es hipointensa, aunque pueden variar según el contenido, siendo la señal de las vesículas hijas inferior a la del quiste principal. En T2 suelen ser hiperintensos, y en T1 pueden presentar tejido fibroso que rodea las membranas del parásito. En el 75% de los casos la señal es heterogénea. * **Quistes no parasitarios:** El 80% son postraumáticos, y representan el estadio final de los hematomas esplénicos. Otros corresponden a colecciones líquidas intraesplénicas secundarias a pancreatitis o a válvulas de derivación ventriculoperitoneal. El diagnóstico diferencial entre quistes primarios y secundarios es difícil; las calcificaciones son más frecuentes en los secundarios y los tabiques internos, en los primarios. La RM puede ser útil en el diagnóstico diferencial: la identificación de contenido proteináceo, hemorrágico o detritos sugiere que se trata de seudoquistes. ### Patología vascular * **Infarto:** * **Tipos:** * **Arteriales:** Secundarios a la oclusión de la arteria esplénica o sus ramas. * **Venosos:** Por oclusión de los sinusoides venosos. Los de pequeño tamaño suelen ser asintomáticos. Los más grandes pueden producir dolor en el cuadrante superior izquierdo, fiebre e irritación diafragmática. * **Etiología:** La causa más frecuente es el embolismo, sobre todo de origen cardiogénico, y con menor frecuencia la trombosis por enfermedad hematológica, arteriosclerosis, vasculitis, carcinoma pancreático, quimioembolización o torsión o rotura de aneurisma de la arteria esplénica. Los infartos pueden ser focales o difusos. * **Diagnóstico radiológico:** Su apariencia radiológica depende del tiempo de evolución. * **Ecografía:** Aparecen como lesiones hipoecoicas de márgenes bien delimitados. Ausencia de flujo en Doppler color. * **Tabla 56-2 Lesiones quísticas esplénicas:** * **Congénita:** * Quiste epidermoide * Vascular * Laceración o rotura esplénica * Hematoma * Seudoquiste * Degeneración quística de infarto * Peliosis * **Infecciosa/Inflamatoria:** * Absceso bacteriano * Microabscesos fúngicos * Infección granulomatosa (tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare) * Quiste hidatídico * Seudoquiste pancreático * Infección por Pneumocystis jirovecii * **Tumoral:** * Hemangioma cavernoso * Linfangioma * Linfoma * Metástasis * **Aneurisma de la arteria esplénica:** * Es el aneurisma visceral más frecuente del abdomen, potencialmente grave, que a veces se descubre por sus complicaciones (sangrado) (fig. 56-8). * El 85% aparece en mujeres, y la mayoría son saculares, típicamente en el tercio distal de la arteria. El 30-40% son múltiples y su tamaño oscila entre 1 y 30 cm. Pueden ser causados por pancreatitis aguda y crónica, traumatismos penetrantes, úlceras gástricas penetrantes y embolismo séptico. En las pruebas de imagen suelen estar parcialmente calcificados, y su tinción en los estudios de contraste dependerá del grado de trombosis. Se consideran indicaciones de embolización o cirugía: * Aneurisma en mujer en edad fértil o embarazada. * Aneurisma sintomático. * Aneurisma mayor de 1,5-2 cm, o que aumenta de tamaño. * **Trombosis de la vena esplénica:** * La causa más frecuente es la pancreatitis. En los estudios tras contraste intravenoso se visualiza como defectos de repleción intraluminales. Puede ocasionar varices gástricas, esofágicas o del colon. * **Malformaciones arteriovenosas esplénicas:** * Son raras en el bazo. En las pruebas de imagen aparecen como estructuras serpiginosas intraparenquimatosas, y en la ecografía, hipoecoicas, con señal Doppler interna. En la TC muestran estructuras tubulares que se realzan tras contraste intravenoso, y en la RM se aprecian como múltiples vacíos de señal en las secuencias sin contraste, con realce serpiginoso tras la administración de gadolinio. ### Tumores (tabla 56-3w) * **Tumores benignos:** * **Hemangioma esplénico:** Es la neoplasia primaria del bazo más frecuente (figs. 56-9w y 56-10). Suelen ser pequeños y únicos, pero pueden alcanzar gran tamaño y ser múltiples en las angiomatosis múltiples, como en el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Aunque por lo general son asintomáticos, pueden complicarse y causar hipertensión portal, rotura esplénica o síndrome de Kasabach-Merritt (trombocitopenia por atrapamiento de plaquetas, coagulopatía de consumo y anemia). * **Presentación radiológica:** En ecografía su aspecto es inespecífico. Pueden aparecer como lesiones ecogénicas bien delimitadas y tener calcificaciones puntiformes internas. Pueden presentar espacios quísticos con señal Doppler color. En la TC sin contraste suelen presentarse como lesiones hipodensas homogéneas o multiquísticas, en ocasiones con calcificaciones «en copos de nieve». En la RM su apariencia es similar a los hemangiomas hepáticos: desde mínimamente hipointenso a isointenso en T1, y altamente hiperintenso en T2. Tras contraste intravenoso suelen presentar realce precoz periférico con progresión centrípeta. Los pequeños pueden mostrar realce global precoz, uniforme y persistente del contraste. A diferencia de los hemangiomas hepáticos, no acostumbran a presentar realce globuloso o nodular periférico. * **Transformación nodular angiomatoide esclerosante:** Es una tumoración benigna de naturaleza vascular, típicamente asintomática, que asocia pancitopenia y/o elevación de reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular [VSG]). * **Presentación radiológica:** Suele presentarse como masa solitaria hipoecogénica en la ecografía. En la TC sin contraste se muestra como una lesión bien definida hipodensa con respecto al resto del parénquima esplénico. Tras la introducción de contraste presenta captación progresiva en fase arterial y venosa, que se hace isodensa con respecto al parénquima esplénico en fase tardía. En la RM se presenta como una masa con hiperseñal periférica y centro hipointenso con bandas hipointensas que corresponden a áreas de fibrosis. Se han descrito focos de caída de señal en secuencias en T1 en fase-fuera de fase que indicarían la presencia de hierro asociada a sangrados antiguos. Tras la introducción de gadolinio la lesión muestra realce centripeto y progresivo. Son infrecuentes las calcificaciones, los cambios quísticos y la necrosis. * **Hamartoma o hiperplasia nodular esplénica:** Es un tumor raro que se detecta de forma casual. Es más frecuente en pacientes con esclerosis tuberosa o con síndrome de Wiscot-Aldrich. No son verdaderas neoplasias; su importancia radica en la posibilidad de confundirlos con otros tumores. Suelen ser solitarios y pueden ser sólidos o quísticos (fig. 56-11). * **Tumores malignos:** * **Angiosarcoma:** Aunque muy raro, es la neoplasia primaria esplénica no hematológica más frecuente. Aparece en pacientes de edad avanzada (60-70 años) y tiene muy mal pronóstico, con supervivencias del 20% a los 6 meses. El 70% desarrollan metástasis hepáticas, y una tercera parte se rompen espontáneamente. A diferencia de los angiosarcomas hepáticos, no se han relacionado con exposición a sustancias tóxicas o con radiación ionizante, y solo hay algún caso relacionado con exposición a Thorotrast (contraste angiográfico radiactivo que se usaba con anterioridad). La forma clínica de presentación más frecuente es el dolor abdominal, seguido de fiebre; en todos los casos se aprecia esplenomegalia. * **Presentación radiológica:** En la ecografía se observan masas ecogénicas heterogéneas solidoquísticas. En la TC sin contraste algunas veces son hiperdensos debido a los focos de hemorragia. Tras la inyección de contraste se aprecia realce periférico similar al de los hemangiomas. En la RM se ven como masas hipointensas en T1 y en T2. Las de mayor tamaño pueden ser hiperintensas en T1 y en T2 debido a focos de hemorragia subaguda y necrosis tumoral. Tras la inyección de contraste se observa realce intenso y multino-dular, con áreas de ausencia de realce por necrosis y hemorragia tumoral. * **Linfoma:** Es el tumor primario esplénico más frecuente. El linfoma primario esplénico supone el 1-2% de todos los linfomas. Suele ser un linfoma no hodgkiniano de células B. La afectación esplénica acostumbra a ser secundaria. Se describen cuatro formas de presentación: esplenomegalia homogénea, nódulos miliares, masas de 2-10 cm, masa única de gran tamaño. En general, los linfomas de células grandes producen masas solitarias o múltiples, y los de células pequeñas, linfocíticos y mixtos, aparecen más a menudo como nódulos miliares. Los linfomas de bajo grado acostumbran a aparecer como esplenomegalia homogénea. El linfoma primario, salvo en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), es raro que aparezca sin enfermedad ganglionar retroperitoneal. * **Presentación radiológica:** En la ecografía suele aparecer como masas hipoecoicas bien delimitadas. En ocasiones, puede presentarse como nódulos ecogénicos. En la TC las lesiones son hipodensas respecto al parénquima esplénico normal (fig. 56-16). En la RM sin contraste, los tiempos de relajación del tejido esplénico son similares a los del tejido linfomatoso. La señal de las lesiones es variable en función del contenido en necrosis, hemorragia o edema. ### Presentación radiológica * La ecografía muestra hallazgos variables: nódulos hipoecoicos, heterogéneos o ecogénicos. * En la TC sin contraste y en la fase arterial precoz aparecen como masas hipodensas (a diferencia de los hemangiomas), que se hacen isodensas con el bazo en fase tardía. * En la RM son hipointensas en T1 y T2, por la presencia de hemosiderina intratumoral. ### Linfangioma Son lesiones vasculares, únicas o múltiples, que se clasifican en capilares, cavernosas o quísticas, dependiendo del tamaño de los canales vasculares anormales. En el bazo, la variedad más frecuente es la quística. Generalmente el linfangioma es asintomático, y es un hallazgo causal. ### Presentación radiológica * Aparecen como masas quísticas, con septos internos, de localización típicamente subcapsular. * En la ecografía pueden contener detritos y presentar calcificaciones curvilíneas. * En la TC aparecen como múltiples quistes de pared fina, sin realce tras la inyección de contraste. * En la RM son altamente hiperintensos en T2 por su naturaleza quística. También pueden ser hiperintensos en T1 por el componente proteináceo o hemorrágico del líquido. ### Seudotumor inflamatorio Es una lesión rara de etiología desconocida, a la que se le atribuye un origen infeccioso o autoinmune. Suele ser solitario y puede alcanzar gran tamaño (figs. 56-14 y 56-15 ). ### Presentación radiológica * En la TC presenta realce heterogéneo, quedando áreas hipodensas por fibrosis. Puede contener calcificaciones. Se considera muy sugestiva la presencia de un área estrellada central hipodensa (cicatriz central). * En la RM aparece levemente hipointenso en T1 con marcada hiperseñal en T2. Tras la inyección de contraste intravenoso presenta realce leve o moderado. ### Hematopoyesis extramedular Se trata de una respuesta compensadora del organismo secundaria a la producción deficiente de células sanguíneas por la médula ósea. Proceso raro en adultos, suele ser secundario a anemia crónica. Estos focos pueden aparecer en múltiples localizaciones: hígado, bazo, glándulas suprarrenales, mediastino, duramadre, etc. ### Presentación radiológica * En el hígado y el bazo es más frecuente la afectación microscópica que la lesión focal. En caso de lesión focal: * En la ecografía aparecen masas ecogénicas con o sin centro necrótico. * En la TC se observan lesiones hipodensas bien definidas, con realce homogéneo o heterogéneo, que no cambian de densidad o tamaño con el tiempo, a diferencia del infarto o el hematoma. * La RM puede ayudar a establecer el diagnóstico, sobre todo en fase crónica, cuando la lesión presenta depósitos de grasa y hemosiderina: cuando predominan los depósitos de hierro aparece hipointensa tanto en T1 como en T2, y si predomina la grasa, hiperintensa tanto en T1 como en T2, sin realce con contraste. ### Tumores malignos * **Angiosarcoma:** Aunque muy raro, es la neoplasia primaria esplénica no hematològica más frecuente. Aparece en pacientes de edad avanzada (60-70 años) y tiene muy mal pronóstico, con supervivencias del 20% a los 6 meses. El 70% desarrollan metástasis hepáticas, y una tercera parte se rompen espontáneamente. A diferencia de los angiosarcomas hepáticos, no se han relacionado con exposición a sustancias tóxicas o con radiación ionizante, y solo hay algún caso relacionado con exposición a Thorotrast (contraste angiográfico radiactivo que se usaba con anterioridad). La forma clínica de presentación más frecuente es el dolor abdominal, seguido de fiebre; en todos los casos se aprecia esplenomegalia. * **Presentación radiológica:** En la ecografía se observan masas ecogénicas heterogéneas solidoquísticas. En la TC sin contraste algunas veces son hiperdensos debido a los focos de hemorragia. Tras la inyección de contraste se aprecia realce periférico similar al de los hemangiomas. En la RM se ven como masas hipointensas en T1 y en T2. Las de mayor tamaño pueden ser hiperintensas en T1 y en T2 debido a focos de hemorragia subaguda y necrosis tumoral. Tras la inyección de contraste se observa realce intenso y multino-dular, con áreas de ausencia de realce por necrosis y hemorragia tumoral. * **Linfoma:** Es el tumor primario esplénico más frecuente. El linfoma primario esplénico supone el 1-2% de todos los linfomas. Suele ser un linfoma no hodgkiniano de células B. La afectación esplénica acostumbra a ser secundaria. Se describen cuatro formas de presentación: esplenomegalia homogénea, nódulos miliares , masas de 2-10 cm, masa única de gran tamaño. En general, los linfomas de células grandes producen masas solitarias o múltiples, y los de células pequeñas, linfocíticos y mixtos, aparecen más a menudo como nódulos miliares. Los linfomas de bajo grado acostumbran a aparecer como esplenomegalia homogénea. El linfoma primario, salvo en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) , es raro que aparezca sin enfermedad ganglionar retroperitoneal. * **Presentación radiológica:** En la ecografía suele aparecer como masas hipoecoicas bien delimitadas. En ocasiones, puede presentarse como nódulos ecogénicos. En la TC las lesiones son hipodensas respecto al parénquima esplénico normal (fig. 56-16). En la RM sin contraste, los tiempos de relajación del tejido esplénico son similares a los del tejido linfomatoso. La señal de las lesiones es variable en función del contenido en necrosis, hemorragia o edema. ### Enfermedad inflamatoria-infecciosa La infección esplénica es infrecuente, pero su prevalencia se está incrementando por el aumento de pacientes inmunodeprimidos. * **Abscesos bacterianos:** La mayoría se deben a diseminación hematógena (endocarditis, sepsis, otitis, etc.); el 15% se asocia con traumatismos y el 10% con infarto. A veces son secundarios a infección contigua: absceso perirrenal, pancreatitis, etc. Pueden ser únicos o múltiples y, por lo general, uniloculares. * **Presentación radiológica:** La visualización de gas en las diferentes técnicas de imagen, aunque rara, es diagnóstica. En la ecografía aparecen como masas hipoecoicas, que pueden presentar detritos o tabiques internos. En la TC típicamente son masas únicas hipodensas, de bordes irregulares, con centro licuonecrótico. Suelen tener un realce capsular mínimo y pueden presentar tabiques de 1-10 mm de grosor. * **Enfermedad por arañazo de gato:** Está causada por un bacilo gramnegativo, Bartonella haenselae, y aparece en niños y adolescentes con antecedentes de arañazo o mordedura de gato o perro. La mayoría cursa con mínimas manifestaciones clínicas, que ceden en pocas semanas; típicamente se presenta adenopatía epitroclear, pero algunos casos desarrollan esplenomegalia y microabscesos que, tras la curación, pueden generar granulomas calcificados. El diagnóstico es serológico (figs. 56-17 y 56-18). * **Abscesos fúngicos:** Son casi exclusivos de pacientes inmunodeprimidos. Los más frecuentes están causados por Candida albicans, Aspergillus fumigatus y Cryptococcus neoformans. Cursan con esplenomegalia y casi siempre se observa enfermedad concomitante hepática y renal. * **Presentación radiológica:** En la TC se describen tres patrones de presentación: Múltiples nódulos hipodensos de 5-10 mm (microabscesos). Lesiones en diana, con centro hiperdenso y halo hipodenso, centro hipodenso por necrosis, halo hiperdenso y halo periférico hipodenso («anillo dentro de anillo»). Focos hiperdensos que representan calcificaciones histológicas. En la RM se aparecen como nódulos hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. * **Abscesos granulomatosos:** La tuberculosis suele presentarse como microabscesos con esplenomegalia moderada. Cuando los abscesos son de mayor tamaño, aparecen como nódulos hipodensos/hipoecoicos, asociados o no a áreas periféricas triangulares por infartos sépticos; pueden mostrar realce anular. Pueden asociar ascitis de alta densidad (25-45 UH), engrosamiento nodular del peritoneo, ganglios de baja atenuación, hepatomegalia, lesiones focales hepáticas y engrosamiento parietal segmentario del área ileocecal. * **Infecciones esplénicas en pacientes con SIDA:** Los pacientes con SIDA suelen presentar infección por Mycobacterium o Pneumocystis jirovecii, y la infección más frecuente es la tuberculosis. La presencia de lesiones focales esplénicas es más habitual en la infección por Mycobacterium avium-intracellulare que en casos de infección por Mycobacterium tuberculosis. Hay que sospechar infección por M. avium-intracellulare si cursa con gran esplenomegalia, engrosamiento difuso de yeyuno o adenopatías voluminosas. El diagnóstico diferencial se establece con la peliosis esplénica. La afectación extrapulmonar por P. jirovecii es rara en el SIDA. Suele acompañarse de enfermedad concomitante en hígado y bazo. En la TC aparecen nódulos hipodensos que progresivamente calcifican de forma punteada; a veces se presenta derrame, calcificación pleural y peritoneal o adenopatías calcificadas. ### Otras afecciones esplénicas * **Hipertensión portal:** Se considera la causa más frecuente de esplenomegalia (tabla 56-4). Suele asociar otros signos de hepatopatía crónica. Tras la inyección de contraste, el realce es homogéneo y puede demostrarse circulación colateral venosa en el hilio esplénico. En el 9-12% de los pacientes con hipertensión portal se detectan cuerpos de Gamma-Gandy, que son focos de isquemia hemorrágica compuestos de áreas de fibrosis, calcio y hemosiderina que en la RM aparecen como diminutos focos nodulares hipointensos en todas las secuencias, preferentemente en T2, por susceptibilidad magnética de los depósitos férricos. Aunque indicativos de hipertensión portal, pueden aparecer en casos de anemia hemolítica y leucemia. * **Sarcoidosis:** Es una enfermedad multisistémica de origen desconocido, generalmente asintomática, pero cuando es grave cursa con fiebre, molestias abdominales, hiperesplenismo e incluso rotura de bazo. En el abdomen produce hepatoesplenomegalia, adenopatías y a veces nódulos esplénicos hipodensos de 2-3 cm, secundarios a la acumulación de granuloma, que permanecen hipocaptantes en fase tardía. | Causas de esplenomegalia | |---|---| | Bazo congestivo: | | Hipertensión portal | | Insuficiencia cardíaca | | Secuestro esplénico | | Trombosis venosa | | Tumoral: | | Linfoma | | Leucemia | | Metástasis | | Tumor primario | | Enfermedad por depósito:| | Enfermedad de Gaucher | | Amiloidosis | | Hemocromatosis | | Hematopoyesis extramedular| | Infección | | Enfermedades sistémicas:| | Artritis reumatoide | | Lupus eritematoso sistémico | | Anemia hemolítica | | Traumatismo | | Otras: sarcoidosis, diálisis, etc.| * **Amiloidosis:** Es el resultado del depósito de material fibrilar extracelular en órganos y tejidos, y puede ser primaria o secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas, como la artritis reumatoide. * **Presentación radiológica:** Se han descrito dos patrones de afectacion: nodular y difuso. En la TC se aprecia disminución de la atenuación esplénica sin contraste, y tras la inyección de contraste el realce puede ser difuso o focal. En la RM se ha descrito disminución de la señal del bazo en las secuencias en T2. * **Peliosis:** Aparecen espacios quísticos rellenos de sangre que resultan indistinguibles de los abscesos por micobacterias. Se asocian a SIDA, tuberculosis, neoplasias hematológicas, tratamiento con esteroides anabolizantes o anticonceptivos orales. * **Presentación radiológica:** En la TC sin contraste aparecen lesiones hipodensas pequeñas que, en ocasiones, confluyen para dar grandes masas multiloculadas con septos bien definidos. El realce es variable: algunas permanecen sin realce y otras se hacen isodensas. En la RM pueden aparecer artefactos de susceptibilidad magnética por hemorragias previas. * **Enfermedad de Gaucher:** Es una enfermedad por depósito anormal de lisosomas secundaria al déficit enzimático de glucocerebrosidasa. Existen muchas formas clínicas, pero en todas se aprecia hepatoesplenomegalia. * **Presentación radiológica:** En la ecografía se ven nódulos hiperecoicos o hipoecoicos que corresponden a la acumulación de células de Gaucher. En la RM suele presentarse con disminución de la señal del bazo en T1 por depósito de glucocerebrósidos, sin alteración de la señal en T2. Los nódulos formados por acumulaciones celulares aparecen isointensos en T1 e hipointensos en T2, y además pueden asociarse con cambios de fibrosis e infartos esplénicos. ### Hemosiderosis Se debe al depósito anormal de hierro en diferentes órganos y tejidos. Se clasifica en primaria (por alteración de la absorción del hierro) o secundaria (generalmente por politransfusiones). La RM es la técnica de elección para el diagnóstico. La propiedad paramagnética del hierro produce un descenso marcado de la señal en las secuencias en espín-eco y sobre todo en eco de gradiente potenciadas en T2 (fig. 56-19). ### Enfermedad de células falciformes Es frecuente en la raza negra, con una prevalencia del 0,2% la forma homocigótica y del 8-10% la heterocigótica. El bazo es el órgano afectado con más frecuencia. * **Forma homocigótica:** Se aprecia pérdida de la función esplénica a los 5 meses de vida. En los estudios radiológicos se visualiza una calcificación extensa esplénica, puntiforme, lineal, amorfa o completa. * **Forma heterocigótica:** Los cambios aparecen en la juventud. En la RM el bazo aparece con marcada hiposeñal en T2 debido al depósito férrico postransfusional. Una complicación típica es el secuestro esplénico agudo, que consiste en el atrapamiento repentino de sangre, con incremento del tamaño del bazo y disminución del hematócrito, que puede conducir en horas a shock hipovolémico secundario a rotura. ### Calcificaciones Suelen ser secundarias a procesos infecciosos y carecen, en general, de importancia clínica (tabla 56-5 W). ## MANEJO DIAGNÓSTICO ### Lesiones focales Véase **figura 56-20**. ###