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CASO 1 Vértigo Vértigo Es una sensación falsa de movimiento de sí mismo o del entorno. En general, el movimiento percibido es rotario, el vértigo no es un diagnóstico, sino la descripción de una sens...

CASO 1 Vértigo Vértigo Es una sensación falsa de movimiento de sí mismo o del entorno. En general, el movimiento percibido es rotario, el vértigo no es un diagnóstico, sino la descripción de una sensación. Este puede ser subjetivo (en sí mismo ) u objetivo. Es la sensación (percepción falsa o ilusoria) de perturbación del equilibrio corporal y es provocado por alteraciones de diversos sistemas del organismo humano, entre ellos el sistema vestibular, núcleos que controlan musculatura ocular y el cerebelo - fisiológico: Movimiento no habitual de cabeza, desigualdad de estímulos del sistema visual propioceptivo vestibular - patológico: Lesión periférica o central desvanecimiento Mareo + visión borrosa + oscilación postural junto a sensación de calor, diaforesis (Sudoración) y náusea mareo Sensación de aturdimiento, cabeza hueca, flotación, no presenta ilusión de movimiento En la costa se lo hace mención a la “arcada” la cual nos hace referencia a la sensación de vomito. Neurosis de ansiedad Fobias Histeria Depresión Anamnesis Antecedente de ataque de ansiedad Efecto de farmacos En pacientes con anemia grave Pre sincope: Es la sensación inminente de desmayo o de conciencia síncope Es la pérdida transitoria de la conciencia, debido a una hipoperfusión cerebral. la hipoperfusion se relaciona con alteraciones del sistema nervioso autónomo y disminución de las resistencias periféricas. En una primera fase surgen sensaciones de malestar, náuseas, sudación, frío, bostezo, palidez, y después se pierde la conciencia, que se recupera sin confusión posterior. desequilibrio Es la sensación subjetiva de desequilibrio o deambulación sin movimiento de objetos. Se puede volver objetivo con la marcha y la postura del paciente. 1 Nistagmos Es un término para describir movimientos rápidos e involuntarios de los ojos que pueden ser: De un lado a otro (nistagmo horizontal) Arriba y abajo (nistagmo vertical) nistagmo por lesión periférica aguda Unidireccional, fase rápida al lado contrario Lesión central - cuando cambia de dirección con mirada Inhibido por fijar mirada Nistagmo vertical de torsión mixto Transitorio, en Casos de VPPB Origen central Nistagmo por lesión central No es inhibido por la fijación de mirada Vértigo periférico = hipoacusia unilateral Derecha / afectado derechos en fase rápida CLASIFICACIÓN CLÍNICA PERIFÉRICO CENTRAL Afecta a vestibulococlear Afecta al SNC APARICIÓN brusco/súbito raramente agudo/insidioso EVOLUCIÓN Episódica Contínua LATENCIA Los síntomas inician 1-5 segundos o después de la maniobra Síntomas inician en conjunto con la maniobra NÁUSEAS VÓMITO severas moderadas NISTAGMO unidireccional, horizontal (2 episodios, duran >20 min a UL unilateral 2. lateral, sin latencia, 12h. T punzante horizontal puro, fatiga Audiometria para descartar > 1 crisis A: actividad agrava largo tiempo, no sordera súbita Descartar otras patologías N:intolerancia al ruido funciona la maniobra (migraña) S: ensibilidad al sonido liberadora del Hipoacusia neurosensorial posterior=lateral Probable: Audiometría normal 3. vertical=superior. 2 o + episodios, 20 min-24h. Síntomas auditivos Puede haber tinnitus Contraindicaciones: fluctuantes Pacientes con No existe otro dx que explique problemas cervicales. mejor la clínica 23  Ataques de Tumarkin (caída al suelo pero sin péridad de la conciencia), es unilateral Evolución: Disminuye el vértigo, pero se quedan sordos, puede volverse bilateral (30%) Tratamiento Maniobras de 3 parámetros PARA TTO: Evitar alcohol, cafeina, te, Control de la dieta De acuerdo al diagnóstico reposicionamiento: Epley, Crisis aguda: chocolate Crisis Brandt-Daroff, Semont (menos dimenhidrinato, Betahistina utilizada) DIAZEPAM, cuidado Dieta hiposódica Actividadd Analgesicos con ES física Prevenir crisis Farmacológico Difenhidramina IV Antidepresivos tricíclicos - (Mejor opción), 1.betahistina 24mg/2 veces Amitriptilina NO uso de betahistina clemastina IV, al día (prevención) Topiramato hidroxicina. 2.Diuréticos Hospitalizado (hidroclorotiazida, (corticoides) 3.Corticoides Náuseas y vómito transtimpánicos ondansetrón 8mg 4.Gentamicina /c8h transtimpánica( mayor Manejo posterior: efecto vestibular) deambulación precoz Manejo crisis= neurinitis (rehabilitación) Betahistina: efecto dilatador VÉRTIGO CENTRAL: 24  Schwannoma vestibular Definición es un tumor poco frecuente no canceroso y, por lo general, de crecimiento lento que se forma en el nervio principal (vestibular) que va del oído interno hasta el cerebro -Schwannoma vestibular de crecimiento lento, tumor en nervio, por la presión que ejerce, crece 1 mm por año. Etiologìa/Factor de riesgo Causa: Por la proliferación de las células de schwan, ya que hay mutaciones en un gen supresor de tumores alojado en el brazo largo del cromosoma 22 que codifica para la proteína llamada merlina (En humanos, es una proteína supresora de tumores involucrada en la neurofibromatosis tipo II. ) Genético Exposición a radiación, neurofibromatosis (cuando es bilateral, jovenes), Fisiopatología Afecta las células de schwann, inhibidor de factor supresor del cancerígena —-Las ramas de este nervio afectan directamente el equilibrio y la audición, por lo que la presión de un neurinoma del acústico puede provocar pérdida de la audición, zumbido en el oído e inestabilidad. Surge de las células de Schwann que cubren este nervio y crece de forma lenta o no crece. En casos excepcionales, puede crecer con rapidez y ser lo suficientemente grande como para ejercer presión contra el cerebro y dificultar las funciones vitales. Clìnica Pérdida auditiva Abolición corneal, dolor facial, parálisis facial, compresión: más de 5 cm, afectación de pares craneales, tinnitus 60%, desequilibrio 20%, disfunción del n trigémino (ya está en el ángulo pontocerebeloso)y facial, hidrocefalia, depende del tamaño, no vértigo, hiporreflexia, desequilibrio 1. Tinnitus(El tinnitus es cuando sientes un sonido de timbre u otros ruidos en uno o en ambos oídos.) muy fuertes o al revés. 60% de las personas 2. Parestesia facial 3. Hipoacusia. 4. Sin vértigo, o no es muy frecuente. 5. Nistagmo no es tan característico. 6. Inestabilidad Dx Audiometría ○ La audiometría de tonos puros HSN (hipoacusia neurosensorial) asimétrica en tonos agudos en casi el 70 %, sin embargo, sólo el 5 % de los pacientes con este patrón audiométrico padecen schwannoma vestibular Discriminación de la palabra La pérdida del reflejo estapedial o su disminución, explorado en la impedanciometría 25  Estudio por imagen: la resonancia magnética (IRM) con tinte de contraste para diagnosticar el neuroma acústico la resonancia magnética (RM) con gadolinio, permitiendo además la planificación prequirúrgica. ○ una imagen hipointensa en T1 con aumento de la intensidad al agregar gadolinio Fast Spin Eco ○ T2: imagenes ponderadas sin gadolinio Tto y Prevención Cirugía: extirpación La exéresis microquirúrgica o tratamiento con radiocirugía. ○ radiocirugía solo en lesiones menores a 2.5 a 3 cm ○ Mayores a 3 microcirugía supervisión: no crezca, pequeño y no genere síntomas. Exámenes cada 6 a 12 meses ○ manejo conservador en pacientes añosos, se recomienda el uso de audífonos. ○ o con una velocidad de crecimiento anual baja que no incida en mayor sintomatología y que harían de la cirugía un mayor riesgo que beneficio. Radioterapia: Radiocirugía estereotáctica, Radioterapia estereotáctica, Terapia con haz de protones o con Gamma Knife. Sistema de clasificación para abordaje: KOOS ○ Koos I: intracanalicular. // seguimiento ○ Koos II: Tumor pequeño que protruye en el ángulo pontocerebeloso, hasta 2 cm. // seguimiento ○ Koos III: Tumor que ocupa la cisterna pontocerebelosa, sin desplazar el tronco cerebral, hasta 3 cm. // cirugía ○ Koos IV: Tumor grande, con desplazamiento del tronco o de nervios craneales, más de 3 cm // cirugía Migraña vestibular Definición Es un subconjunto de la migraña caracterizada por dolores de cabeza recurrentes asociados con náuseas, vómitos e hipersensibilidad a la luz, el sonido y el olfato. Aunque con frecuencia se piensa que la migraña es principalmente un trastorno de dolor de cabeza, es importante que los otorrinolaringólogos reconozcan que estos pacientes pueden presentar mareos. *Manifestación episódica asociada a fisiopatología de migraña Cefalea recurrente son sensibilidad a luz, sonido, etc, afecta arteria basilar. (precedida de aura, duración 5 a 60 min) Sultrans S: severa 26  Ul: unilateral T: pulsátil A: actividad empeora N: náusea S: sensibilidad a la luz y sonido Se reconoce cada vez más como una causa de vértigo recurrente. ○ Sin embargo, no se comprende el mecanismo por el cual la migraña causa vértigo. La migraña vestibular puede tener manifestaciones vestibulares tanto centrales como periférica La gravedad del vértigo es variable. ○ Su duración también es muy variable, y algunos pacientes se quejan de síntomas fugaces que duran unos segundos, como es característico del vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB). ○ Los episodios que duran desde varios minutos hasta algunas horas son más típicos El diagnóstico de migraña vestibular se basa en información histórica, en la que al menos algunos ataques de vértigo se asocia con cefalea migrañosa u otros fenómenos migrañosos (aura visual, fotofobia y fonofobia) Los episodios de migraña vestibular generalmente ocurren de manera espontánea pero, al igual que la migraña, pueden desencadenarse por ciertos alimentos, ciertos estímulos sensoriales y ciertas situaciones. Una afección denominada vértigo recidivante benigno de la infancia se considera una manifestación infantil de la migraña Etiologìa /Factor de Antecedentes migrañosa personal y familiar. riesgo Fisiopatología Depresión propagación cortical, activa aferentes del trigémino, núcleo caudal Los desencadenantes comunes incluyen: estrés y ansiedad alimentos o bebidas, como cafeína, alcohol o productos lácteos falta de sueño o dormir demasiado factores ambientales como luces artificiales brillantes cambios hormonales, como menstruación Patogenia 27  Los síntomas vestibulares y el resto de los síntomas asociados a migraña se deben a trastornos en la integración multisensorial que se demuestran por alteraciones estructurales y funcionales en las áreas corticales representativas de los mismos activación de áreas corticales (témporo-parieto-insulares y tálamos en forma bilateral) e inhibición de otras áreas (occipital) Esto podría representar una inhibición recíproca de ambas cortezas y la activación de la vía vestíbulo – tálamo – corteza vestibular Sistema trigémino vascular ○ encargado de inervación del árbol vascular del oído interno ○ afectado por mediadores químicos relacionados con el dolor (Ej: K+, H+, ácido araquidónico y óxido nítrico) liberados durante la depresión cortical propagada (spreading depression) y que generan cambios vasomotores en el oído interno Clìnica Los síntomas clave de la migraña vestibular son mareo, vértigo y dificultades con el equilibrio, pero los síntomas también pueden incluir los siguientes: ★ dolor de cuello ★ molestia al girar, inclinarse o mirar hacia arriba ★ sensación de presión en la cabeza u oído ★ zumbido en los oídos conocido como tinnitus ★ pérdida parcial o total de la vista ★ alteraciones visuales, como luces titilantes, manchas o visión borrosa ★ Acúfenos Dx Criterios: S: everea UL: unilateral T: punzante A: actividad agrava N: intolerancia al ruido S: sensibilidad al sonido Audiometría normal Puede haber tinnitus 28 Tto 1. Que estén calmados y retirar los desencadenante 2. Antieméticos 3. Metroclopramida IV 4. Leve a moderaodo: ibuprofeno 400 mg o paracetamol de 1g 5. Moderado a severo: sumatriptan: 50 mg. 6. Denzodiacepinas ★ Control de la dieta ★ Crisis ★ Betahistina ★ Analgesicos ★ Prevenir crisis ★ Antidepresivos tricíclicos - 29  ★ Amitriptilina ★ Topiramato Trastornos vestibulares centrales Definición Casi siempre afectan las vías vestibulares en el tronco del encéfalo o el cerebelo. Puede tratarse de lesiones discretas, como una apoplejía isquémica o hemorrágica, desmielinización o tumores, aunque también puede deberse a trastornos neurodegenerativos que afectan al vestíbulo y cerebelo. La degeneración cerebelar subaguda puede ser resultado de procesos inmunitarios, incluidos paraneoplásicos. El vértigo central agudo es una urgencia médica por la posibilidad de una apoplejía o hemorragia que ponga en peligro la vida. En todos los pacientes con sospecha de trastornos vestibulares centrales debe obtenerse una MRI cerebral, y el paciente debe referirse para una valoración neurológica completa Mareo psicosomático funcional 30 Definición El término psicosomático hace referencia a que el trastorno físico cursa asociado a factores psicológicos que se consideran relevantes en las causas y/o evolución del trastorno. Cuando una persona "somatiza" se suele entender que está expresando físicamente su malestar psicológico Fisiopatología Los factores psicológicos tienen una función importante en el mareo crónico. En primer lugar, el mareo puede ser una manifestación somática de un trastorno psiquiátrico, como depresión mayor, ansiedad o trastorno por pánico En segundo lugar, los pacientes pueden desarrollar ansiedad y síntomas autonómicos como consecuencia o morbilidad concurrente de un trastorno vestibular independiente. Una forma particular de éste se ha llamado vértigo postural fóbico, vértigo psicofisiológico o mareo subjetivo crónico, pero ahora se denomina mareo postural-perceptual persistente. Clìnica Estos pacientes tienen una sensación crónica (3 meses o más) de mareo fluctuante y desequilibrio que está presente en reposo, pero se agrava al ponerse de pie. Hay una mayor sensibilidad al movimiento de uno mismo y al movimiento visual (p. ej., ver películas), y una intensificación particular de los síntomas cuando el sujeto se desplaza por ambientes visuales complejos, como los supermercados. Aunque es posible que exista el antecedente de un trastorno vestibular agudo (p. ej., neuritis vestibular), la exploración neurootológica y las pruebas vestibulares son normales o indican una deficiencia vestibular compensada, lo que muestra que el mareo subjetivo continuo no puede explicarse por un trastorno vestibular primario. Los trastornos por ansiedad son frecuentes en pacientes con mareo crónico y contribuyen mucho a la morbilidad. Tto Las estrategias terapéuticas para el PPPD incluyen fármacos inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina, psicoterapia cognitiva-conductual y rehabilitación vestibular. Por lo general deben evitarse los supresores vestibulares. Por tanto, el tratamiento con fármacos ansiolíticos (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina [SSRI, selective serotonin reuptake inhibitor]) y la terapia cognitiva conductual pueden resultar de utilidad. La terapia de rehabilitación vestibular también es conveniente a veces. Por lo general deben evitarse los supresores vestibulares. Debe sospecharse este trastorno cuando el paciente afi rma: “el mareo es tan intenso que temo salir de casa” (agorafobia). 31 Fístula perilinfática 32 Definición patología infrecuente Esta puede tener un origen congénito, de aparición espontánea o más frecuentemente postraumática, presentando habitualmente la triada clínica de hipoacusia, tinnitus y vértigo. Factores de riesgo ★ Ruptura de la membrana oval ★ Colesteatoma ★ fuga de líquido perilinfático Fisiopatología Corresponde a una comunicación anormal entre el oído interno y oído medio o mastoides, secundario a un defecto óseo en la cápsula ótica, ventana oval o ventana redonda. Clìnica Existe una triada entre sordera-acúfeno-vértigo la cual es progresiva y fluctuante los síntomas son variables siendo el más frecuente el vértigo, no hay relación clínica anatómica por ello el diagnóstico Se demora se debe sospechar cuando existe: ★ SORDERA INFANTIL QUE EMPEORA ★ CIRUGÍA OTOLÓGICA ★ TRAUMATISMO: APARICIÓN INMEDIATA ★ TRAUMATISMO: APARICIÓN DIFERIDA alteraciones auditivas, mareo, vértigo, vomitos, sensación de oído pleno u ocupado. Cualquier cambio repentino en la presión del oído, por ejemplo al levantar un objeto pesado o por encontrarse en altura , provoca síntomas. Dx El diagnóstico se sugiere por un inicio súbito de vértigo asociado a vuelos, buceo de inmersión, esfuerzos intensos, levantamiento de peso, tos o estornudos. Audiometría 33  Electrococleografía TAC, RM (identificar anomalia congénitas) Tto El tratamiento depende de la sintomatología del paciente. En general, en un principio, es conservador, pero puede llegar a requerir cirugía Maniobras: Prueba Descripción Negativo Positivo HINTS Índices de BARANY Paciente sentado con los brazos extendidos y ojos cerrados indicando con los índices los del cuando no existe existe desviación de examinador. desviación de los alguna de las EESS - Periférico: hacia el lado lesionado dedos índices - central: no existe desviación o lo hace al sentido contrario de la lesiòn ROMBERG Paciente en posición de firme con los pies juntos, brazos a los lados y ojos cerrados. no existe oscilación existe oscilación - Periférico: desviación hacia el lado lesionado y se corrige al cerrar ojos - central: oscilaciones hacia todas las direcciones que NO se corrigen al abrir ojos UNTERBERGER-FUKU marcha con los ojos cerrados en el sitio a modo de soldado a 80 pasos por min se mantiene en existen desviaciones DA - Periférico: desviación hacia el lado hipofuncionante posición firme hasta superiores a 45º el final de la prueba BABINSKI - WEILL marcha con los ojos cerrados hacia adelante y hacia atràs (aproximadamente 40 pasos o 5 metros) trayectoria en lìnea marcha con ojos - Periférico: tendencia a girar hacia el lado lesionado. Marcha en estrella. Congruente con el recta abiertos normal pero test de Unterberger - Fukuda con ojos cerrados 34  - Central: marcha alterada con ojos abiertos y cerrados sin tendencia a girar hacia un lado existen desviaciones concreto. Marcha tipo ebrio superiores a 85º Dix - HALLPIKE La persona es llevada desde la posición sentada a la supina (acostado) con la cabeza rotada a 45º aparición a los 15 hacia un lado y extendida 20º hacia detrás. seg de nistagmus durante la la dirección y el sentido del nistagmo es la de su componente ràpido e indican el canal semicircular realización de la afectado prueba que se agota a las 5 a 30 seg La maniobra se inicia con el paciente sentado sobre la camilla de exploración. - primero, el médico colocarà al paciente en decúbito supino con la cabeza a 45ºde rotación hacia el lado sintomático - se mantendrá esta posición durante 30 a 60 seg, aproximadamente, observándose el movimiento de ojos - puede aparecer sensación de vértigo de aproximadamente 10 seg de duración - después se rotará la cabeza hacia el lado contralateral y mantendrá de nuevo esta posición durante 30 a 60 seg, paciente puede referir de nuevo vértigo - finalmente el médico hará girar al paciente hacia el lado en el que está situada la cabeza manteniendo la cabeza a 45º y con la nariz hacia abajo. de nuevo mantener 30 seg, puede ocurrir una nueva crisis de vértigo. - Finalmente, el paciente se sentará de nuevo. - en este momento, es frecuente que el paciente sienta de nuevo una intensa sensación de vértigo durante 15 seg y posiblemente el médico o el terapeuta debe ayudar al paciente a mantener la sedestaciòn - Es recomendable que el paciente coloque la cabeza ligeramente inclinada durante 1 min 35  - la maniobra entera se repite en 2 o más veces Instrucciones después Esperar como mínimo 10 minutos antes de irse a casa. Evitar conducir uno mismo Maniobra Ebrey Dormir semiincorporado (ángulo 45°) las 2 noches siguientes Evitar a la semana siguiente realizar maniobras que provoquen de nuevo VPB de nuevo: ○ Usar 2 almohadas ○ Evitar dormir sobre el lado “malo” ○ Evitar la realización de ejercicios bruscos de la cabeza Valoración de la TEST DE RINNE: RINNE -: RINNE +: conducción Compara la audición por vía aérea con la audición por vía ósea. Si el paciente lo Si el paciente lo Se hace vibrar el diapasón y se coloca el pie de éste sobre la apófisis mastoides, hasta que escucha igual o escucha mejor (más el paciente lo deje de oír (vía ósea) mejor a nivel de fuerte) delante del CAE Mientras aún vibre el diapasón, se colocan las ramas frente al conducto auditivo externo apófisis mastoides o por vía aérea (vía aérea) o por vía ósea En un paciente de audición normal el test de RINNE es + En un oído con hipoacusia de conducción el test de RINNE es - En pacientes con hipoacusias neurosensoriales el test de RINNE es + TEST DE WEBER: TEST DE RINNE Es de utilidad en los casos de hipoacusias unilaterales o bilaterales asimétricas, permitiendo comparar las vías óseas de ambos oídos Se hace vibrar el diapasón y se coloca el pie de éste en la línea media de la cabeza, dorso nasal o frente del paciente. Se pregunta al enfermo dónde escucha el sonido. RESULTADOS: WEBER NO LATERALIZA: el paciente escucha al medio WEBER LATERALIZA AL OÍDO DCHO/IZQDO: el paciente escucha el sonido en el oído TEST DE WEBER derecho/izquierdo respectivamente. Estos dos últimos casos dependerán del tipo de hipoacusia. - En los casos de audición normal (o con hipoacusia del mismo origen y simétricas) el TEST DE WEBER NO LATERALIZA. - En las hipoacusias de conducción el TEST DE WEBER LATERALIZA AL OÍDO PEOR. - En las hipoacusias neurosensoriales el TEST DE WEBER LATERALIZA AL OÍDO MEJOR 36  NORMAL TRANSMISIÓN NEUROSENSORIAL RINNE Positivo Negativo Positivo WEBER Indiferente Al oído malo Al oído bueno CASO 2 Cefalea - El dolor de cabeza es un dolor relacionado con la irritación e/o inflamación de las estructuras intracraneales o extracraneales con receptores del dolor (p. ej., meninges, nervios craneales , vasos sanguíneos). Fisiopatología El dolor por lo común se origina cuando los nociceptores periféricos se estimulan en respuesta a lesión tisular, distensión visceral u otros factores. En las situaciones de esa índole, la percepción del dolor es una respuesta fisiológica normal mediada por el sistema nervioso sano. El dolor también es consecuencia del daño o de la activación inapropiada de vías algógenas del sistema nervioso periférico o del central (SNC). La cefalea puede originarse de uno o ambos mecanismos. Son relativamente escasas las estructuras craneales algógenas, e incluyen la piel cabelluda, la arteria meníngea media, los senos de la duramadre, la hoz del cerebro y segmentos proximales de grandes arterias piales. No producen dolor el epéndimo ventricular, el plexo coroideo, las venas piales y gran parte del parénquima cerebral. Las estructuras básicas que intervienen en la cefalea primaria al parecer son las siguientes: - Los grandes vasos intracraneales y la duramadre, y las terminaciones periféricas del nervio trigémino que inervan tales estructuras. - La porción caudal del núcleo del trigémino, el cual llega incluso a las astas dorsales de la porción superior de la médula cervical y que recibe impulsos de la primera y segunda raíces cervicales (complejo trigeminocervical). - Las regiones “algógenas” rostrales como la porción ventroposteromedial del tálamo y la corteza. 37  - Sistemas moduladores del dolor en el encéfalo que modulan los impulsos de entrada desde nociceptores trigeminianos en todos los niveles de las vías “algógenas” e infl uyen en las funciones vegetativas, como las estructuras del hipotálamo y del tronco del encéfalo. La inervación de grandes vasos intracraneales y la duramadre por parte del trigémino se conoce como sistema trigeminovascular. Los síntomas autonómicos craneales como epífora, hiperemia conjuntival, congestión nasal, rinorrea, edema periorbitario, plétora aural y ptosis son notables en las cefalalgias autonómicas trigeminianas, que incluyen la cefalea en racimo (en brotes) y la hemicránea paroxística, y también se observan en la migraña, incluso en niños. Los síntomas autonómicos mencionados reflejan la activación de vías parasimpáticas craneales, y los resultados de estudios funcionales de imagen denotan que los cambios vasculares en la migraña y en la cefalea en brotes al presentarse, se impulsan de forma similar por dichos sistemas autonómicos craneales. Además, a menudo se les toma de manera errónea por síntomas o signos de infl amación de senos craneales, situación que se diagnostica en exceso y se trata de manera inapropiada. La migraña y otros tipos de cefalea primaria no son de “tipo vascular”, y tales trastornos no manifiestan indudablemente cambios vasculares; por ello, es imposible anticipar, con base en los efectos vasculares, los resultados y puntos finales del tratamiento. La migraña es un trastorno encefálico, y como tal, se le puede conocer y tratar mejor. *Inicio agudo: de momento a horas Causas comunes Causas menos comunes ★ Hemorragia subaracnoidea ★ Convulsiones ★ Meningitis o encefalitis ★ Punción lumbar ★ Trastornos oculares (glaucoma, iritis aguda) ★ Coito Encefalopatía por hipertensión Subagudo: de semanas a meses Dolores progresivos: ★ Traumatismos recientes ★ Meningitis subaguda ★ Arteritis de células gigantes (temporal) ★ Tumoraciones intracraneales (tumor, hematoma subdural, absceso) ★ Pseudotumor cerebral (hipertensión intracraneal benigna) ★ Neuralgia del trigémino (tic doloroso) ★ Neuralgia glosofaríngea 38  ★ Neuralgia posherpética ★ Hipertensión (lo que incluye feocromocitomas y el uso de inhibidores de la monoaminooxidasa más tiramina) ★ Dolor facial atípico Crónico ★ Migraña ★ Cefalea en brotes ★ Cefalea por tensión ★ Enfermedad espinocervical ★ Sinusitis ★ Enfermedades dentales Clasificación Primarias Secundarias Dolor y manifestaciones son la entidad patológica, notable Por una causa subyacente discapacidad y deterioro de calidad de vida, Estructuras que Comienzo agudo, empeora a lo largo de días, dificulta el sueño, intervienen: exploración neurológica anormal, fiebre, vómitos antes de la cefalea, -Grandes vasos intracraneales se desencadena al levantarse, inclinarse, 55 años o más -Duramadre INFRECUENTES 15% (80% tiene problema; 20% se descubre por -Terminación periférica del trigémino primera vez) -Porción caudal del trigémino -Regiones halógenas Primarias 39  Migraña episódica Definición La migraña es una cefalea primaria caracterizada por episodios recurrentes de dolor localizado unilateral que frecuentemente se acompañan de náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz y al sonido. La migraña es un diagnóstico clínico y, por lo general, no están indicadas las imágenes. Etiologìa / Predisposición genética (alrededor del 70% de los pacientes tienen un familiar de 1er grado con antecedentes de migrañas) Desencadenantes potenciales Factores de ○ Ciertos alimentos y bebidas: alcohol, nicotina, frutas cítricas, productos lácteos, alimentos que contienen tiramina (p. ej., riesgo chocolate, vino tinto) ○ malos hábitos de sueño ○ Estrés emocional ○ Cambios de clima ○ Cambios hormonales en la mujer: menstruación , ingesta de hormonas (píldoras anticonceptivas orales) Fisiopatología Se cree que varios factores contribuyen al desarrollo y la gravedad de las migrañas. ○ Activación de nociceptores meníngeos Dilatación de vasos sanguíneos intracraneales → activación de nociceptores meníngeos Activación de la vía trigéminovascular: activación de las neuronas del trigémino → liberación de neuropéptidos vasoactivos como la sustancia P o el péptido relacionado con el gen de la calcitonina ( CGRP ) → vasodilatación y liberación de moléculas proinflamatorias ( histamina , bradicinina , serotonina , prostaglandinas ) → inflamación neurogénica → activación de nociceptores meníngeos Depresión de propagación cortical : excitación e inhibición de la corteza cerebral → cambios en la actividad enzimática cortical ( moléculas proinflamatorias ) → inflamación neurogénica → activación de los nociceptores meníngeos ○ Desregulación de la sensibilización al dolor en el sistema trigémino ( NC V ) : depresión cortical que se extiende → desregulación de las neuronas trigeminovasculares → inflamación neurogénica → hipersensibilización → náuseas, pérdida de apetito, bostezos, fatiga, ansiedad , depresión ○ Predisposición genética: en individuos con migraña, el cerebro no tiene la capacidad de habituarse a estímulos externos (p. ej., estrés, cambios hormonales) → cerebro hiperexcitable ○ Activación del sistema nervioso autónomo: estimulación fisiológica y emocional externa (p. ej., cambios hormonales, estrés) → respuesta hipotalámica al cambio en la homeostasis → las neuronas hipotalámicas influyen en el sistema nervioso autónomo → cambio hacia un tono parasimpático → constricción y dilatación de los vasos sanguíneos intracraneales, especialmente meníngeo 40 Clìnica La migraña se caracteriza por ataques recurrentes y puede ocurrir con aura ( ∼ 25% de los casos ) o sin aura ( ∼ 75% de los casos). Un ataque típico de migraña pasa por cuatro etapas, y el aura (si está presente) generalmente ocurre antes del dolor de cabeza. Sin embargo, los patrones de migraña pueden diferir y no seguir las etapas características. 1. Pródromo (facultativo) a. 24 a 48 horas antes de que comience el dolor de cabeza b. bostezos excesivos c. Dificultades con la escritura o la lectura. d. Hambre repentina o falta de apetito. e. Cambios de humor 2. Aureola - aurea Síntomas neurológicos paroxísticos , focales, que preceden (o, en algunos casos, ocurren durante) el dolor de cabeza a. Aura típica i. Alteraciones visuales , síntomas sensoriales y/o del habla (positividad y/o negativo) 1. Escotoma centelleante : un escotoma en forma de arco que comienza en el centro y se desplaza hacia la periferia (aparece durante~ 15 a 30 minutos) 2. escotoma central 3. Luces parpadeantes 4. Percepción del color distorsionada 5. Espectros de fortificación: figuras en zigzag en forma de estrella 6. Alteración de la sensibilidad, parestesia 7. Afasia ii. Sin síntomas motores iii. se desarrolla gradualmente iv. Completamente reversible v. Los síntomas duran ≤ 60 minutos cada uno b. aura atípica i. paresia ii. Mareo iii. Síntomas persistentes o duraderos 3. Dolor de cabeza a. Localización 41  i. Típicamente unilateral , pero es posible el dolor de cabeza bilateral. ii. Especialmente frontal, frontotemporal, retroorbitario b. Duración: generalmente de 4 a 24 horas (rara vez más de 72 horas ) c. Curso: progresión del dolor pulsátil, pulsátil o punzante d. Exacerbado por la actividad física e. Síntomas acompañantes: fotofobia , fonofobia y náuseas /vómitos 4. Posdromo (facultativo) a. Sensación de agotamiento o euforia b. Debilidad muscular c. Anorexia o antojos de comida Desencadenantes Alimentos desencadenantes -Luces brillantes, sonidos o estímulos –Alimentos con alto contenido en grasas -Despues de tensión emocional -Alimentos con alto contenido de Nitroglicerina -Esfuerzo físico -preservantes como Glutamato monsódico -Cambio en presión barométrica -Timinas: queso, vino, chocolate -Falta o exceso de sueño -Estímulo por nitratos Modificantes que alivian: oscuridad y el dormir SUBTIPOS Y VARIANTES Todas las variantes de la migraña aguda deben hacer sospechar otros diagnósticos (p. ej., ataque isquémico transitorio ), especialmente si la primera aura se presenta después de los 40 años , las auras duran un tiempo atípico o los síntomas son predominantemente negativos. Migraña con aura del tronco encefálico Migraña retiniana Migraña crónica (Migraña basilar) Los pacientes tienen episodios de Aura consiste en fenómenos visual Pacientes con diagnóstico de migraña precedidos al menos en monocular (centelleo, escotoma , migraña (con o sin aura ) que parte por un aura del tronco ceguera). presenten un historial de ≥ 3 meses encefálico (o precedidos por un aura Todos los síntomas son de lo siguiente: típica ). completamente reversibles. ○ Dolores de cabeza (variable Criterios para el aura del tronco Aura cumple ≥ 2 de los siguientes en intensidad y tipo) ≥ 15 42  encefálico criterios: días/mes ○ ≥ 2 síntomas del tronco ○ Propagación: gradualmente ○ ≥ 8 días/mes, dolor de encefálico completamente durante ≥ 5 minutos cabeza con características reversibles (disartria , ○ Duración: 5-60 minutos de migraña o se alivia con vértigo , tinnitus , diplopía , ○ Inicio del dolor de cabeza : medicamentos específicos ataxia , pérdida de audición, dentro de los 60 minutos (triptanos , ergotamina ) alteración de la conciencia) Se recomienda un diario de dolor ○ No hay motor o retinianas para ayudar a optimizar el síntomas tratamiento. Migraña vestibular Migraña hemipléjica Aura típica sin dolor de cabeza ( migraña silenciosa ) Causa más frecuente de vértigo Puede ser familiar o esporádico Los síntomas del aura están episódico espontáneo Principal diagnóstico diferencial: presentes. Migraña Diagnosticado plus ≥ 5 epilepsia El aura dura ≥ 60 minutos antes del episodios de síntomas vestibulares Aura completamente reversible inicio del dolor de cabeza , que (vértigo ) con una duración ≤ 72 (dura ~ 72 horas ) que consiste en puede no desarrollarse en absoluto. horas debilidad motora y discapacidad Los episodios pueden coexistir con El tratamiento puede visual, sensorial o del habla síntomas típicos de migraña. complementarse con agentes antivértigo ( dimenhidrinato). Dx La migraña es un diagnóstico clínico basado en la historia clínica y el examen físico. El paso más importante es excluir señales de alerta de cefalea que sugieran una cefalea secundaria (infección, hemorragia, masa intracraneal). Sospeche un dolor de cabeza primario cuando no se identifiquen señales de alerta y confirme el diagnóstico utilizando los criterios de diagnóstico para la migraña. Migraña sin aura (común) Migraña con aura (clásica) Número de ataques >=5 >=2 Duración 4-72 horas N/A 43  Características >=2 DE LOS SIGUIENTES >=1 de los siguientes síntomas de aura ○ Unilateral ○ VISUAL ○ Pulsante ○ SENSORIAL ○ Dolor moderado o severo ○ HABLA ○ Empeorado por la actividad ○ MOTOR física rutinaria ○ TRONCO ENCEFÁLICO Síntomas concomitantes (>=1 de los ○ DE RETINA siguientes) >=3 de las siguientes características del aura: ○ Náuseas vómitos ○ >=1 se extiende gradualmente durante ○ Fotofobia/ fonofobia >=5 minutos ○ >=2 ocurren en sucesión ○ cada uno dura de 5 a 60 minutos ○ >= 1 es unilateral ○ >=1 implica un síntoma positivo ○ Acompañado o seguido de dolor de cabeza (dentro de los 60 minutos) Tto No farmacológico Explicar al paciente que puede modificarse y controlarse con estilos de vida modificados Evitar desencadenantes Dieta, ejercicio, sueño cambios de tensión emocional Crisis agudas Leves = oral Grave = IV AINES, agonistas de receptores 5-HT 1b/1d, antagonistas de receptores de dopamina en 60 min si se presentan síntomas, usar un diferente fármaco ○ Nsaid ○ Naproxeno 220-550 mg VO c/12H ○ Ibuprofeno 400 mg VO c/3-4H; Vía nasal Dihidroergotamina ( IV) 44  Eficacia de 50-60% METAMIZOL 1gr IV Agonistas de receptores 5TH Ergotamina 1 o 2 tabletas al inicio, luego 1 tableta c/30min; max 6xD, 10xS Naratriptano Tabletas de 2.5mg al inicio, puede repetir dosis luego de 2H (max 30mgxD) Dihidroergotamina antes de atomización nasal, purgado 4 veces, dar 1 atomización 0.5mg, la segunda se da a los 15 min Sumatriptan Atomización 5-20 mg, 4 atomizaciones de 5mg C/una Antagonistas de receptores de dopamina Metoclopramida 5-10 mg/día Clorpromazina 0.1 mg/kg IV a 2mg/min; max 35mg/dia Signos de alarma En personas que no hayan tenido nunca cefaleas: Dolor de cabeza intenso con comienzo súbito Primer episodio de dolor de cabeza de cualquier intensidad en mayores de 50 años. Dolor desencadenado por un esfuerzo físico, tos o cambio postural. Personas que padecen habitualmente dolores de cabeza, si se produce: Cambio en el patrón habitual de su cefalea Empeoramiento reciente de una cefalea crónica Dolor de cabeza que aumenta en frecuencia o intensidad No responda de la forma esperada a la medicación En cualquier persona que haya padecido antes o no dolores de cabeza, si el dolor se acompaña de: Fiebre Crisis epiléptica, movimientos anormales, pérdida de sensibilidad o movimiento en una extremidad o pérdida de conocimiento. Dolor intenso de cuello Náuseas o vómitos no explicables por una migraña ni otra enfermedad obvia. Dolor de aparición, sobre todo, durante el sueño que nos despierte. Si el dolor aparece en pacientes con enfermedades graves ya conocidas: cáncer, inmunodeprimidos… 45 BANDERAS ROJAS El mnemotécnico original, SNOOP se ha ampliado más recientemente para cubrir el siguiente total de 15 banderas rojas : (SNOOP 10) 1. Síntomas sistémicos (p. ej., fiebre , signos de meningitis , mialgia , malestar general) Puede indicar infecciones intracraneales, trastornos intracraneales no vasculares, carcinoide o feocromocitoma y SAH (la sangre puede *Systemic irritar las meninges , manifestándose con signos de meningitis ) signs/symptoms 2. NeoplasIa en la historia * Neurologic Puede indicar neoplasias del cerebro o metástasis signs/symptoms 3. Déficits /disfunciones neurológicas (p. ej., estado mental alterado , convulsiones) * Onset is > 50 Puede indicar neoplasias , ictus isquémico , HSA , HIC o cualquier otra hemorragia intracraneal o infección intracraneal years 4. El inicio del dolor de cabeza es repentino o abrupto * Onset is sudden Puede indicar hemorragia subaracnoidea *Pattern changes of 5. Mayor edad de inicio ( > 50 años ) headache Puede indicar arteritis de células gigantes, trastornos vasculares craneales o cervicales, neoplasias y otros trastornos intracraneales no vasculares 6. Cambios en el patrón de cefalea o aparición reciente Puede indicar neoplasias o cefalea atribuida a trastornos intracraneales vasculares y/o no vasculares. 7. Cefalea posicional Puede indicar hipertensión o hipotensión intracraneal. 8. Precipitado por estornudos, tos o ejercicio Puede indicar malformaciones de la fosa posterior o malformación de Chiari. 9. Papiledema y otros signos de aumento de la PIC Puede indicar hemorragia intracraneal , meningitis , neoplasia intracraneal y absceso cerebral 10. Cefalea progresiva y rasgos atípicos Puede indicar neoplasias y otros trastornos intracraneales no vasculares. 11. Embarazo o puerperio 12. Dolor del ojo con características autonómicas y déficits visuales Puede indicar condiciones de la fosa posterior , región pituitaria o seno cavernoso ; arteritis de células gigantes, afecciones o álmicas (p. ej., glaucoma de ángulo cerrado agudo ); Síndrome de Tolosa-Hunt 13. Comienzo postraumático Puede indicar hematoma subdural y otros trastornos vasculares. 14. Patología del sistema inmunológico (especialmente debido al VIH ) El compromiso inmunológico aumenta el riesgo de meningoencefalitis , neoplasia intracraneal , absceso cerebral , toxoplasmosis y 46  linfoma cerebral 15. Uso excesivo de analgésicos o nuevo fármaco al inicio del dolor de cabeza Puede indicar dolor de cabeza por uso excesivo del efecto adverso del fármaco Cefalea Tensional Definición Dolor leve o moderado descrito a menudo como la sensación de tener una banda ajustada alrededor de la cabeza. -Episódica: 15 días al mes Etiologìa / Factores Carece de acompañantes, se agrava con el movimiento de riesgo - Infrecuente (1 al mes) - Frecuente (1-14) - En 15D x mes (cronica) Inicio tras un detonante o desencadenantes como: Ciclo sueño-vigilia alterado Esfuerzo físico Estrés Ciertos tipos de comida o alcohol. Fluctuaciones en los niveles hormonales : anticonceptivos orales , menstruación Acostado o de pie ○ Estar de pie/sentarse empeora los dolores de cabeza por baja presión intracraneal (p. ej., después de una punción lumbar ), mientras que acostarse aumenta el dolor de cabeza causado por el aumento de la presión intracraneal. Fisiopatología La fisiopatología de la TTH no se comprende por completo. Parece probable que la TTH se deba a un trastorno primario de la modulación del dolor por el sistema nervioso central, a diferencia de la migraña, que involucra trastornos más generalizados de la modulación sensitiva. Los datos sugieren una contribución genética a la TTH, pero esto podría no ser un dato válido: dados los criterios diagnósticos actuales, 47  los estudios indudablemente incluyen muchos pacientes con migraña. El nombre de cefalea tensional implica que el dolor es producto de la tensión nerviosa, pero no existe evidencia clara de la tensión emocional como la causa. Se ha considerado que la contractura muscular es una característica que diferencia TTH de la migraña, pero parece no haber diferencias en la contracción entre los dos tipos de cefalea. Clìnica Molestia bilateral, similar a la presión producida por una banda. El dolor por lo general se instala con lentitud, varía en intensidad y puede persistir de manera más o menos continua por varios días. La cefalea puede ser episódica o crónica (cuando se presenta por más de 15 días por mes). Un método clínico útil es para diagnosticar TTH en pacientes cuya cefalea carece por completo de manifestaciones acompañantes como náusea, vómito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, dolor pulsátil y que se agrava con el movimiento. Dx La evaluación diagnóstica debe realizarse con base en la estratificación del riesgo y el diagnóstico de sospecha. ○ Cefalea de bajo riesgo: no se recomiendan pruebas de laboratorio o imágenes de rutina. ○ Cefalea de alto riesgo: Considere un estudio de diagnóstico basado en el diagnóstico sospechado. El dolor de cabeza primario es un diagnóstico clínico y, por lo general, no requiere una evaluación de laboratorio o de imágenes 48 Tto El dolor de TTH por lo general puede tratarse con analgésicos simples como acetaminofeno, ácido acetilsalicílico o NSAID. Los métodos conductuales, que incluyen relajación también pueden ser eficaces. Los estudios clínicos han demostrado que los triptanos no son de utilidad en la TTH pura, aunque los triptanos son eficaces en TTH cuando el paciente también tiene migraña. Para la TTH crónica, la amitriptilina es el único tratamiento demostrado; otros compuestos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y benzodiacepinas no han demostrado eficacia. No existe evidencia de la eficacia de la acupuntura. Los estudios clínicos con grupo testigo de toxina onabotulínica tipo A en TTH crónica ha producido resultados negativos. Trigémino Autonómicas Las cefaleas trigeminoautonómicas (CTA) son un grupo de cefaleas primarias con unas características clínicas especiales. Se considera que existen 4 entidades diferentes, la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística, la cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y la hemicránea continua. Este grupo conforma el grupo III de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) de la Sociedad Internacional de las Cefaleas. Son entidades caracterizadas por un dolor estrictamente unilateral de gran intensidad, acompañadas de manifestaciones autonómicas ipsilaterales. El número de crisis de dolor y su duración es lo que diferencia a una entidad de otra. 49  Estas patologías son muy incapacitantes y es crucial realizar un diagnóstico precoz para comenzar cuanto antes un tratamiento adecuado. Las estructuras anatómicas implicadas en estas cefaleas son la primera rama del trigémino y la activación de un reflejo trigémino-autonómico que tiene lugar a través del núcleo salivar superior en el tronco del encéfalo. Además, participan estructuras que explican el ritmo circadiano que presentan estas entidades, sobre todo en la cefalea en racimos, y que se relacionan con la participación de estructuras como el hipotálamo o el núcleo supraquiasmático. Cefalea en racimo [en brotes, histamínica, neuralgia migrañosa] Definición Dolores de cabeza que ocurren en patrones o brotes. Está dentro de Cefalalgias autonómicas del trigémino Etiologìa / Factores no completamente entendido de riesgo Factor de riesgo : consumo de tabaco Posibles desencadenantes : alcohol , histamina , fluctuaciones estacionales Fisiopatología Debido a alteracion de las terminaciones nerviosas esfeno palatinas, lo cual desencadena la sintomatología acompañante El déficit simpático es periférico y probablemente se deba a activación parasimpática con lesión de las fibras simpáticas ascendentes que rodean una arteria carótida dilatada conforme pasa hacia la cavidad craneal. Clìnica Los pacientes presentan ataques recurrentes de quince minutos a tres horas de dolores de cabeza agonizantes estrictamente unilaterales en la región periorbitaria y de la frente (áreas inervadas por el nervio trigémino ). Estos ataques se asocian con síntomas homolaterales de aumento de la actividad autonómica craneal , por ejemplo, lagrimeo , inyección conjuntival , rinorrea o síndrome de Horner parcial. Los dolores de cabeza en racimo tienden a ocurrir en patrones episódicos (“brotes en racimo”) seguidos de meses de remisión, pero se consideran crónicos si la remisión entre los brotes dura menos de un mes. Características del dolor de cabeza ○ Dolor agonizante ○ Estrictamente unilateral, periorbitario y/o temporal ○ Ataques breves y recurrentes que generalmente ocurren en un patrón cíclico (" clusters ") Puede volverse crónico (menos común), con interrupciones de menos de un mes entre episodios de racimo Los ataques a menudo despiertan a los pacientes durante el sueño. Síntomas autonómicos homolaterales ○ Inyecciones conjuntivales y/o lagrimeo ○ Rinorrea y congestión nasal 50  ○ Síndrome de Horner parcial : ptosis y miosis , pero sin anhidrosis Inquietud , intranquilidad y agitación ○ Mientras que los pacientes con dolor de cabeza por migraña tienden a descansar inmóviles en una habitación tranquila y oscura, las personas con dolor de cabeza en racimos caminan inquietos con dolor insoportable El dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran intensidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva. Una característica central de la cefalea en racimos es su periodicidad. Al menos ocurre un ataque diario de dolor a la misma hora del día para la duración de un episodio de cefalea en racimo. El paciente típico de cefalea en racimo tiene un episodio diario con uno o dos ataques de dolor unilateral relativamente corto. Ocho a 10 semanas al año; esto por lo general se continúa con un intervalo sin dolor que promedia poco menos de un año. La cefalea en racimo se clasifica como crónica cuando existe menos de un mes de remisión sostenida sin tratamiento. Los pacientes por lo general se encuentran bien entre los episodios. Los pacientes con cefalea en racimos tienden a moverse durante las crisis dolorosas, a estimularse, mecerse o frotarse la cabeza para buscar alivio; algunos pueden tornarse agresivos durante las crisis. La cefalea en racimo se asocia con síntomas ipsolaterales de activación autonómica parasimpática craneal: hiperemia conjuntival, epífora, rinorrea o congestión nasal o bien, con datos de disfunción simpática como ptosis palpebral. Cuando ocurre fotofobia y fonofobia con mayor probabilidad son unilaterales y se ubican en el mismo lado del dolor, más que ser bilaterales, como ocurre con la migraña. Dx El diagnóstico de la cefalea en trueno se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de malformaciones intracraneales. Tto El tratamiento más satisfactorio es la administración de fármacos para prevenir las crisis de cefalea en racimos, hasta que éstas cedan. Sin embargo, en algún momento será necesario el tratamiento de las crisis agudas para todos los pacientes con cefalea en racimo. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS Debe administrarse oxígeno a 100% a 10 a 12 L/min por 15 a 20 min. Parece que es importante un alto flujo y un elevado contenido de oxígeno. El sumatriptano, 6 mg SC, suele tener un inicio de acción rápido y por lo general acorta la duración de la crisis a 10 a 15 min; no existe evidencia de taquifilaxia. Los atomizadores nasales de sumatriptano (20 mg) y zolmitriptano (5 mg) son eficaces en la cefalea en racimos. El sumatriptano oral no es eficaz para la prevención o para el tratamiento agudo de la cefalea en racimo. 51  TRATAMIENTOS PREVENTIVOS Para pacientes con episodios relativamente cortos, pueden ser de utilidad ciclos limitados de glucocorticoides orales o metisergida. Un ciclo de 10 días de prednisona, iniciando con 60 mg/día por siete días y seguida de una reducción rápida de la dosis puede interrumpir el episodio doloroso en el caso de muchos pacientes. El litio (400 a 800 mg/día) parece ser útil en particular para la forma crónica de esta alteración. Muchos expertos recomiendan el verapamilo como tratamiento preventivo de primera línea en casos de cefalea en racimo crónica o para episodios prolongados. La dosis inicial varía de 40 a 80 mg c/12 h; las dosis eficaces pueden ser de hasta 960 mg/día. ○ Los efectos secundarios como el estreñimiento o el edema de extremidades inferiores pueden ser problemáticos. ○ Este fármaco puede causar bloqueo cardiaco al reducir la velocidad de conducción en el nódulo auriculoventricular, una alteración que puede vigilarse al medir el intervalo PR en un electrocardiograma estándar (ECG). Hemicránea continua Definición Se caracteriza por un dolor unilateral, continuo, con exacerbaciones frecuentemente asociadas a síntomas autonómicos. Es probablemente poco conocida e infradiagnosticada. Su diagnóstico requiere respuesta a la indometacina, no siempre bien tolerada Clìnica La cefalea hemicránea continua se caracteriza por un dolor estrictamente unilateral y continuo de una intensidad moderada que responde de forma absoluta a la indometacina. De forma solapada, se presentan episodios de exacerbaciones de dolor grave, en los que pueden manifestarse síntomas autonómicos y/o fenómenos migrañosos (65). La localización típica del dolor es la primera rama del trigémino, en los territorios 52  orbitario, supraorbitario y/o temporal. Sin embargo, durante las exacerbaciones el dolor puede irradiarse a otras localizaciones como la región cervical, hombro, región periauricular y cavidad oral. El dolor continuo es característicamente definido como sordo y opresivo. En la fase de exacerbación, además de incrementarse la intensidad, frecuentemente se acompañan de al menos un síntoma autonómico como la inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis, miosis, o rinorrea. Además de estos, en muchos casos se van a presentar manifestaciones migrañosas, tales como náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia, incluso en algún caso con aura visual. La duración de la fase de exacerbación puede ser desde segundos hasta semanas (66), incluso con varios episodios al día, que tienden a ser de predominio nocturno. El estrés puede ser el desencadenante más frecuente, seguido de la toma de alcohol o el sueño irregular. Dx Se reconocen dos variantes clínicas, la cefalea hemicránea continua no remitente, cuando no existen periodos libres de síntomas durante al menos un año, y la variante cefalea hemicránea continua remitente, en la que existe al menos un día libre de dolor en el año previo. Diagnóstico diferencial Hay que realizar el diagnóstico diferencial con la cefalea hemicránea paroxística, especialmente aquella que se presenta con dolor interparoxístico, que suele ser de intensidad más leve que la cefalea hemicránea continua. Otras cefaleas primarias que pueden confundirse con la cefalea hemicránea continua son la migraña, la cefalea tensional crónica y la cefalea persistente diaria de novo. Dentro de las formas de cefalea hemicránea continua secundaria, la más frecuente es la postraumática seguida de la poscraniectomía y posparto. Estas entidades pueden tener incluso una ligera respuesta a la indometacina. Se han descrito también formas secundarias a lesiones ocupantes de espacio intracraneales y a lesiones vasculares como las disecciones arteriales, lo que hace recomendable incluir una prueba de neuroimagen en el estudio diagnóstico. Tto La respuesta absoluta a la indometacina es criterio obligatorio para establecer el diagnóstico. Para ello, debemos emplear dosis terapéuticas, comenzando a una dosis de 25 mg cada 8 horas día y cada 3 días, incrementando la dosis progresivamente, hasta alcanzar al menos 50 mg cada 8 53  horas o la respuesta completa del paciente. La mejoría del dolor habitualmente es inmediata, en menos de 2 horas, y se mantiene mientras el paciente esté bajo el tratamiento. Debido a los efectos indeseables de la toma crónica de indometacina, a largo plazo se recomienda realizar reducciones graduales de la dosis cada 3-6 meses. En aquellos pacientes en los que la indometacina se encuentre contraindicada o presenten efectos adversos, existen pequeñas series que apoyan el uso de los inhibidores de la COX-2, topiramato y otros tratamientos como la melatonina, cuyo uso podría reducir el consumo de indometacina. En cuanto a los bloqueos de nervios pericraneales, puede existir una respuesta parcial al bloqueo del nervio supraorbitario ipsilateral y al nervio occipital mayor. Otros tratamientos utilizados, en casos refractarios, con efectos beneficiosos han sido el bloqueo repetitivo del ganglio esfenopalatino, ablación por radiofrecuencia, estimulación del nervio occipital y del nervio vago y el empleo de onabotulinumtoxina A Hemicránea paroxística Definición Son ataques con características de dolor muy similar a aquellas de la cefalea en racimos y con similares signos y síntomas acompañantes, pero con una duración más breve, mayor frecuencia de los ataques, mayor prevalencia en el sexo femenino y respuesta absoluta a la indometacina. Fisiopatología Diferentes estudios demuestran que existe una activación hipotalámica subyacente, sin embargo, es esta disfunción la que inicia el proceso cuyo resultado será una desestabilización de las aferencias trigeminovasculares con una característica desinhibición del reflejo autonómico trigeminal Clìnica Crisis de dolor intenso unilateral estricto, localizado en uno o varios puntos del territorio de la primera rama trigeminal (región supraorbitaria, órbita y/o región temporal). Los ataques presentan una duración de entre 2 y 30 minutos, ocurren varias o muchas veces al día, sin predominio horario. Su gravedad es tan elevada que el paciente asocia una agitación psicomotora importante. Síntomas autonómicos ipsilaterales al dolor (inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, ptosis y miosis). En ocasiones, los pacientes presentan un dolor leve interparoxístico que no debe confundirse con la cefalea hemicránea continua, donde el dolor es de gran intensidad de forma continuada. Hasta un 40 % de pacientes presentan dolor en occipucio, un tercio de ellos en cuello y hombros y un 13 % en la cavidad oral. La mayoría de los ataques son espontáneos, pero en algunos casos podemos identificar desencadenantes: ejercicio (23 %), movimiento cervical (19%), tos (16 %) y cambios atmosféricos (16 %) Dx Clínico, la respuesta a indometacina y la exclusión de cuadros sintomáticos. En la mayoría de los casos se trata de formas primarias de cefalea 54  hemicránea paroxística. Sin embargo, se debe sospechar patología vascular o tumoral en formas atípicas, por lo que se recomienda un estudio de neuroimagen por RM, con visualización hipofisaria en estos casos. Se reconocen dos formas clínicas cuando la causa es primaria: la cefalea hemicránea paroxística episódica, en la que las crisis ocurren en periodos de 7 días a un año, y que entre ellos están separados por al menos tres meses sin dolor. Cuando las crisis superan el año sin remisiones o con emisiones inferiores a los tres meses, hablamos de la cefalea hemicránea paroxística crónica. Tto El tratamiento con indometacina consigue un control absoluto de los síntomas habitualmente en menos de 24 horas. El tratamiento suele iniciarse a dosis de 25 mg cada 8 horas, incrementándose cada 3 días hasta 150 mg diarios o hasta que el paciente esté controlado clínicamente. A dicha dosis debe existir respuesta, pero si la respuesta es incompleta, pero significativa, hay que aumentarla. Se puede alcanzar una dosis de 300 mg. Puede realizarse un test diagnóstico (indotest) usando 50-100 mg de indometacina parenteral. Si los períodos sintomáticos son infrecuentes, puede administrarse desde el principio al final del periodo sintomático. Alcanzada la desaparición de los síntomas, la dosis de indometacina debe reducirse a la mínima imprescindible. La dosis eficaz habitual es de 25-100 mg. Los principales efectos adversos son gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal). Para pacientes en los que se encuentra contraindicada la indometacina, se ha ensayado con otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a altas dosis (ácido acetilsalicílico, naproxeno, diclofenaco) con control parcial de los síntomas. También se han utilizado inhibidores de la ciclooxigenasa 2 (COX-2) con resultados similares. Sin embargo, hay que tener especial precaución con el uso prolongado de estos fármacos, ya que puede incrementar el riesgo de infarto de miocardio o cerebral. Los calcioantagonistas como el verapamilo, flunarizina y nicardipino han demostrado ser eficaces en algunos pacientes. Asimismo, el topiramato puede ser considerado una alternativa eficaz a la indometacina. El verapamilo y otros AINE son las mejores alternativas en pacientes con intolerancia a la indometacina. 55  Neuralgiforme unilateral de corta duración Definición La cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo es un raro trastorno de cefalea que se caracteriza por ataques muy frecuentes de cefalea unilateral y activación autonómica. Fisiopatología Se desconoce la etiopatogenia. Un traumatismo, malformaciones arteriovenosas y un adenoma hipofisario podrían estar implicados en la aparición de la enfermedad. Clìnica La SUNCT (ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de acción corta con hiperemia conjuntival y lagrimeo) es un síndrome de cefalea primaria poco común caracterizado por dolor intenso, unilateral, orbitario o en la región temporal que es de tipo punzante o pulsátil. 100 atasque al día pero muy cortas, patrón en zigzag Hiperemia o epifora Unilateral, intenso, orbitario en region temporal Urente, penetrante agudo Patrón en dientes de sierra = percibir varios dolores punzantes, el dolor no cede Dx El diagnóstico requiere al menos 20 ataques, con duración de 5 a 240 s; Debe haber hiperemia conjuntival ipsolateral y epífora. En algunos pacientes no ocurre la hiperemia conjuntival con la epífora, en cuyo caso puede establecerse el diagnóstico de SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas craneales autonómicos). Pueden observarse tres patrones básicos: dolor punzante individual, que suele ser de corta duración. - Grupos de dolor punzante o bien, ataques más prolongados que incluyen sensación de la percepción de varios dolores punzantes en los cuales el dolor no cede por completo, dando origen al fenómeno de “dientes de sierra” con ataques que duran varios minutos. Las características que sugieren el diagnóstico de SUNCT son desencadenantes cutáneos (o de otro tipo) para las crisis dolorosas, falta de un periodo refractario entre las crisis dolorosas y la falta de respuesta a la indometacina. 56 Tto Graves: Lidocaina IV para pacientes hospitalizados Para prevenir a largo plazo Lamotrigina 200-400 mg/dia Carbamazepina 400-500 mg/dia Descompresión microvascular (raro beneficio, problema a largo plazo) Cefalea de la tos primaria Cefalea por ejercicio físico Cefalea asociada a la actividad Cefalea en trueno primaria sexual Toda cefalea desencadenada Los dolores de cabeza por esfuerzo físico (coito, masturbación o sexo oral). La cefalea en trueno primaria es una específicamente con la tos y/o con ocurren durante o después de los ejercicios Epidemiología cefalea brusca e intensa similar a la maniobras de Valsalva (estornudo, levantar constantes y extenuantes. prevalencia en un 1 %, aunque de la HSA, con una duración variable peso, inflar globos, risa, sonarse la nariz, Fisiopatología puede estar infradiagnosticada por y que alcanza su máxima intensidad agacharse, etc.) Se desconoce su fisiopatología, la reserva que existe en muchas en menos de un minuto. Tiene una 57 Fisiopatología siendo incluida dentro de las personas acerca de su sexualidad. localización difusa u occipital, y Su etiopatogenia es desconocida, la cefaleas de esfuerzo y por una Se presenta en cualquier grupo de puede asociar fotofobia, sonofobia, hipótesis más reconocida es que es actividad sostenida. edad sexualmente activo, siendo náuseas y vómitos. No existen debida a un aumento rápido de la Diagnóstico más frecuente en varones desencadenantes, aunque se han presión intratorácica que disminuye El dolor puede ser uni o bilateral Fisiopatología descrito casos tras ejercicio, el drenaje venoso desde el cerebro y (50%), pulsátil y acompañarse de Se desconoce su fisiopatología, hiperventilación, actividad sexual o provoca una elevación transitoria de náuseas, vómitos, sonofobia y mecanismos similares a la cefalea baños de agua caliente (13,14). 5.1. la presión intracraneal. fotofobia. primaria por ejercicio físico con la Epidemiología La incidencia es de Diagnóstico Es más frecuente en climas cálidos y que comparte características, 43 casos por cada 100 000 Se caracteriza por un dolor bilateral (40-90 húmedos, en altitud, si existe comorbilidad y respuesta a adultos/año y representa el 17 % de %) o unilateral, frontotemporal, occipital, en hipoglucemia o se ha consumido betabloqueantes. Un 25 % de los todas las cefaleas por trueno (15). vertex u holocraneal, de grado moderado o alcohol. pacientes comparten ambos tipos Predomina en mujeres y entre los 20 intenso, punzante, opresivo o expansivo, Aparece en el momento de máxima de cefaleas y 50 años (13). 5.2. Fisiopatología Se ocasionalmente pulsátil que dura entre actividad y cede en un periodo de Diagnóstico desconoce su fisiopatología, siendo pocos segundos y 30 minutos, aunque se tiempo comprendido entre 5 Aparece gradualmente durante el la teoría más aceptada una puede prolongar hasta dos horas minutos hasta 48 horas (siendo la acto sexual y se incrementa su respuesta vascular con media de unas 4 horas) intensidad conforme aumenta la vasoconstricción excesiva al Criterios diagnósticos de la cefalea de la excitación, siendo máxima al final, o estimularse las terminales tos primaria: Criterios diagnósticos de la cefalea por aparece de forma súbita o explosiva simpáticas que modulan el tono A. Cualquiera de los siguientes: ejercicio físico primaria durante el orgasmo. Suele ser vascular de arterias intracraneales B. Provocada por la tos, esfuerzos bruscos A. Al menos dos episodios de cefalea que bilateral y de cualidad pulsátil, (14). 5.3. breves u otras maniobras de Valsalva y que cumplen los criterios B y C opresiva o punzante. No suele ocurre B. Provocado por ejercicio físico vigoroso y acompañarse de signos Diagnóstico solamente en asociación con estas que ocurre solamente durante o después de autonómicos ni vegetativos. circunstancias este Habitualmente los pacientes C. Inicio súbito C. Duración inferior 48 horas presentan un dolor intenso con una D. Duración entre 1 segundo y 2 horas D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico duración media de 30 minutos (1 E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICH-II minuto a 24 horas), quedando de la ICHD-III posteriormente un dolor residual Tratamiento más leve y que puede durar hasta 72 Tratamiento Se aconseja disminuir y/o evitar el horas; aunque está relacionada con Al ser una cefalea de corta duración ejercicio físico. la actividad sexual, puede no no es necesario el tratamiento Puede probarse indometacina aparecer siempre. sintomático. antes del ejercicio para prevenir su 58  Tratamiento preventivo: aparición indometacina 25 y 150 mg/día Otras opciones: analgésico, AINE o triptan Tratamiento Durante los periodos sintomáticos se aconseja modificar los hábitos sexuales (actitud pasiva y abstinencia sexual en las 48 horas siguientes), mientras el cuadro remite o muestra su eficacia el tratamiento preventivo. No existen estudios que abarquen el tratamiento sintomático, siendo potencialmente útil tomar indometacina o un triptán 30-60 minutos antes del acto. Con respecto al tratamiento preventivo, los fármacos que han mostrado más eficacia son los betabloqueantes, principalmente propranolol, siendo una alternativa la indometacina (50-150 mg/día) Cefalea por crioestímulo Cefalea por presión externa Cefalea punzante primaria Cefalea numular Se trata de la cefalea que es desencadenada Se origina por compresión ininterrumpida o diversas denominaciones: o almodinia La cefalea numular es un algia descrita por por estímulos fríos. Se distinguen dos tipos tracción en las partes blandas pericraneales, periódica, síndrome de pinchazos y primera vez en 2002, que fue incluida años según el estímulo actúe externamente, o aunque sin la suficiente intensidad como sacudidas, dolor picahielos, síndrome de la más tarde como una entidad nosológica bien sea ingerido o inhalado. La cefalea por para dañar el cuero cabelludo. Se distinguen aguja en el ojo o cefalea punzante idiopática. propia en la ICHD-III. 9.1. aplicación externa de crioestímulos ocurre a los pocos segundos de exponer la cabeza a 59 bajas temperaturas. La cefalea por ingestión dos tipos: cefalea por compresión externa y Se caracteriza por ataques paroxísticos de Epidemiología: Su incidencia en España se o inhalación se presenta inmediatamente o cefalea por tracción externa. dolor, en fo