PSL-1984 Cours 1 PDF - Bases du système nerveux - 8 janvier 2025

PSL-1984 Les bases du système nerveux Cours 1. Neurones et anatomie du système nerveux, 8 janvier 2025 Geneviève Matte MDCM, FRCP(C) (Neurologie) [email protected] Neurologue, Centre Hospi...

PSL-1984 Les bases du système nerveux Cours 1. Neurones et anatomie du système nerveux, 8 janvier 2025 Geneviève Matte MDCM, FRCP(C) (Neurologie) [email protected] Neurologue, Centre Hospitalier de l’Université de Montréal, Directrice de la clinique SLA et maladies du neurone moteur Chercheure, CRCHUM Professeure-adjoint de clinique, Département des Neurosciences, Université de Montréal Co-Présidente, Réseau Canadien de recherche sur la SLA (CALS) Déclaration d’intérêts Contrats de recherche: Biogen, Cytokinetics, GSK, Grifols, Malinkrodt, Orion, University of Calgary, Mitsubishi, Annexon, Calico, Lallemand, QurAlis Honoraires présentation: Université de Montréal, Allergan, Genzyme, Association des podiatres du Québec, Association des neurologues du Québec, Fédération des médecins spécialistes du Québec, Biogen, Mitsubishi Tanabe Pharma Canada, Université de Sherbrooke, CSL Behring, Alexion, Alnylam, Amylyx Consultation: INESSS, Akcea, Mitsubishi Tanabe Pharma Canada, Alexion, Alnylam, Amylyx, Paladin, Astra-Zeneca Frais de congrès: Mitsubishi Tanabe Pharma Canada, Amylyx Geneviève Matte  Plan cours 1 et 2 8 Janvier cours 1 Neurones Concepts de base Méthodes d’investigation 9 Janvier cours 2 Anatomie du système nerveux central Emphase sur le système nerveux central (SNC) Examen: questions sur matériel qui est dans les diapositives*** (sauf l’enrichissement) Manuel de référence: Purves, chapitre 1, appendice et atlas Images et contenu: Purves, sauf exceptions citées Geneviève Matte  commentaires Objectif de mes cours Apprentissage du langage neurologique/neuroanatomique pour fonctionner dans les prochains cours, et comme scientifique et professionnel Faire créditer: Hocine Slimani/direction programme CÉSAR: Centre étudiant de soutien à la réussite Je suis disponible pour répondre aux questions à la pause, après jusqu’à 15h, demain jusqu’à 10h45 par courriel (réponses en semaine, dans les heures ouvrables 8-17h, prévoir 24h pour un retour)- absence 5-7 février prochains [email protected] Geneviève Matte Plan du cours 1- 8janvier Introduction/ perspective historique/mise en contexte (enrichissement) Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuronaux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte Réadaptation- équipe multi Neurologie: Maladies /affections qui gardent longtemps les patients à l’hôpital, les empêchent de rentrer à la maison, atteignent leur autonomie - atteintes neurologiques: Déficience intellectuelle Paralysie cérébrale AVC Traumas Sclérose en plaque Maladies neurodégénératives (Parkinson, Sclérose latérale amyotrophique…) Réadaptation- Physiothérapie, Ergothérapie permettre au patient de regagner son autonomie, maintenir ses acquis, réaliser son plein potentiel! Geneviève Matte  Histoire du cerveau- enrichissement Égypte Ancienne: Moyen empire: pensée vient du cœur Environ 1700 avant J-C: description des effets de traumatismes crâniens Grèce Antique: cerveau siège de la pensée Aristote: cœur Antiquité et Moyen-Âge: descriptions anatomiques dans différentes civilisations Renaissance et après: développement de l’anatomie et fonctions attribuées au cerveau plus près de celles qu’on conçoit aujourd’hui Geneviève MatteWikipedia, History of Neurosciences 2021-09-02  Histoire des cellules-enrichissement Robert Hooke, 1665: description cellule Antonie van Leeuwenhoek, 1674: description d’unicellulaires Théorie cellulaire, 1830: les êtres vivants sont constitués de cellules Theodor Schwann Cerveau- une cellule/réseau vs de Matthias Jakob Schleiden multiples cellules ? Rudolf Ludwig Carl Virchow Théorie réticulariste- Golgi Neurones- Cajal Synapses- Sherrington Geneviève MatteWikipedia, Cell Theory 2021-09-02 Plan du cours 1- 8 janvier Introduction et perspective historique Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuraux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte Neurone 1 neurone= 1 cellule ‘unité de base’ du système nerveux http://www.psychomedia.qc.ca/neurologie/2009-06-20/qu-est-ce- Geneviève Matte que-la-cellule-nerveuse-neurone  Neurones Différentes techniques pour démontrer les neurones et découvrir: Morphologie Localisation Connectivité Biochimie Molécules enrichissement: environ 100 milliards de neurones dans le cerveau Geneviève Matte  Enrichissement: Neurones: démonstration histologique A) Hématoxyline et Éosine B) Kluver-Barrera C) Immunoréactivité Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis Neuropathology, Volume: 28, Issue: 2, Pages: 109-115, First published: 07 December 2007, DOI: (10.1111/j.1440-1789.2007.00873.x) prolongements courts Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016  Neurones Cellules animales Similitudes avec autres cellules: Mêmes organites (réticulum endoplasmique, appareil de Golgi, mitochondries, vésicules…) Différences: Localisation des organites Mitochondries nombreuses dans les terminaisons axonales/synapses Reticulum endoplasmique, Golgi dans le soma Protéines du cytosquelette- tubuline, actine Rôle dans la forme des cellules, la croissance des axones/dendrites, le positionnement des composantes du neurone, transport axonal, endo/exocytose Protéines membranaires- canaux ioniques plus structuré, car les protéines donnent la forme à la cellule Geneviève Matte  Neurones-soma et dendrites*** Corps cellulaire (soma) Noyau, Golgi, ribosomes etc… Dendrites: Prolongements près du corps cellulaire Reçoivent les signaux électriques/chimiques des terminaisons axonales (synapses) Geneviève Matte Neurones Geneviève Matte Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016  Neurones-Axones*** Les axones sont enrobés de myéline dans le cerveau Système nerveux central- oligodendrocytes forment la myéline Myéline: améliore la vitesse de l’influx nerveux important pour maintenir courant électrique (isolant) Noeuds de Ranvier: a bcp de canaux pour permettre au courant de repartir de cet endroit Molecular Biology of Cell, ©Norton, Geneviève Matte 2016 Neurones-Axones jaune: myéline pas de jaune: Noeud de Ranvier Geneviève Matte Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016  Types de neurones Neurone invertébré 2 axones, souvent des récepteurs plus courant dans le cerveau corps cellulaire enfoui dans plein de dendrites et axones qui vont faire des connexions avec d’autres neurones https://qbi.uq.edu.au/brai n/brain-anatomy/types- neurons Cellule Cellule ganglionaire bipolaire de de la corne dorsale la rétine Geneviève Matte Neurones multipolaires "Myelinated motor neuron" by National Institutes of Health (NIH) is licensed under CC Geneviève Matte BY-NC 2.0 ***Cellules cerveau Neurones en minorité Majorité de cellules gliales (glie) 3 types de cellules gliales: astrocytes, oligodendrocytes, microglies Rôle de support Maladies liées à la glie Tumeurs primaires du cerveau Sclérose en plaque Geneviève Matte  glie dans ppt foncé: voir image ‘glial cells’ colle D’un mot grec ancien signifiant glu Cellules gliales environ 3 fois plus nombreuses que neurones Ne transmettent pas influx nerveux Rôles: Soutien/croissance/développement Facilite conduction nerveuse (myéline) Aux synapses: Absorbe neurotransmetteurs Préserve les gradients ioniques Facilite ou empêche la réparation du tissus nerveux (cellules souches) "File:1209 Glial Cells of Barrière hémato encéphalique la garder intacte the CNS- 02.jpg" by OpenStax is licensed under CC BY 4.0 Geneviève Matte Glie- Astrocyte*** - Ramifications complexes et multiples - Soutiennent et contrôlent l’environnement des neurones vont absorber excès de NTs - Barrière hémato encéphalique Geneviève Matte Glie-oligodendrocyte*** Forme la myéline du système nerveux central en s’enroulant autour des axones 1 oligodendrocyte- nombreux neurones plusieurs neurones par oligo Cellule de Schwann dans le système nerveux périphérique 1 cellule de Schwann- 1 neurone 1 neurone par CS Geneviève Matte Glie-microglie*** Dérivé de précurseurs hématopoiétiques pour la plupart Action nettoyage Produisent des cytokines- effet sur inflammation locale et mort ou survie cellulaire Nombre augmenté en situation d’atteinte cérébrale- prolifération locale et entrée de macrophages par bris de barrière hémato encéphalique Geneviève Matte Plan du cours 1- 8 janvier Introduction et perspective historique Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuraux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte Circuits neuronaux La base: Dendrites et soma reçoivent des signaux chimiques (neurotransmetteurs) qui causent une modification du potentiel membranaire (signal électrique) Segment initial de l’axone génère un potentiel d’action qui voyage dans l’axone jusqu’aux terminaisons axonales d’où sont libérées des vésicules synaptiques qui contiennent des neurotransmetteurs http://www.nia.nih.gov/NR/rdonlyres/4E12F6CF- 2436-47DB-8CC5- 607E82B2B8E4/2372/neurons_big1.jpg Geneviève Matte  fin de l’axone qui a NTs qui vont se libérer et se coller aux récepteurs des dendrites canal ionique peut s’ouvrir Synapse *** Geneviève Matte Neurones-synapses Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016 Geneviève Matte Types de circuits*** En série Circuit convergent: multiples influences (afférences) sur un neurone Circuit divergent: nombreuses cibles d’un neurone Adapté de https://canvas.brown.edu/courses/851434/pages/neural-circuits Geneviève Matte Circuit convergent- Neurone moteur Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016  Circuits neuronaux*** Les neurones des différentes morphologies décrites plus tôt peuvent aussi être classifiés selon leur rôle dans le circuit Neurone afférent– de la périphérie vers le système nerveux central Ex: stimuli visuels, tactiles se rendent au cerveau Neurone efférent- du système nerveux central vers la périphérie Ex: signaux moteurs Neurone local ou interneurone- court, donc action localisée/limitée mais néanmoins importante! Geneviève Matte vérifier si patient a des réflexes normaux Exemple du réflexe rotulien*** 2A:‘Monosynaptique’dire ct 2B: Exemple d’interneurone inhibiteur Entièrement spinal, inconscient on tape en dessous de la rotule et on étire le quadriceps interneurone diminut décharge du neurone qui insiste sur la contraction de l’ischio-jambier Geneviève Matte  Exemple du réflexe rotulien https://www.youtube.com/watch?v=Bz7IYgLX6DY Geneviève Matte Exemple du réflexe rotulien Geneviève Matte Jonction neuromusculaire not the same thing as synapse Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016 Étude des circuits Retenir que peut se faire Électrophysiologiquement Imagerie Modèles cellulaires/animaux Geneviève Matte Étude des circuits (enrichissement) Enregistrement électrophysiologique extracellulaire: changement de la fréquence du potentiel d’action dans le temps Geneviève Matte Étude des circuits (enrichissement) Enregistrement électrophysiologique intracellulaire: changement de potentiel dans le temps Geneviève Matte Étude des circuits (enrichissement) Modèles génétiques: Pour activer ou inactiver des gènes Reproduire des maladies Techniques: Recombinaisons: Animaux ‘knock-in’/’knock-out’ Mutations conditionnelles: système cre/lox CrisprCas9 Animaux: C.elegans, Drosophile, poisson-zèbre, calmar, souris, rat, chat, primates Éthique rigoureuse, règlementation stricte, comité spécifique, bien-être animal Geneviève Matte Plan du cours 1- 8 janvier Introduction et perspective historique Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuraux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte  Organisation du système nerveux humain*** Système nerveux Système nerveux central (SNC) périphérique (SNP): Cerveau Nerf (plexus et racines), Tronc ganglions cérébral cervelet Moelle épinière https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Nervous_system_diagr am_unlabeled.svg Organisation du système nerveux humain*** SNC Matière grise- corps cellulaires des neurones (soma): SNP Cortex dessus de cerveau Corps cellulaires Noyaux Matière blanche- axones: (Soma): organisés en faisceaux faisceaux ganglions Axones: enveloppés de cellules de Schwann, forment les nerfs Geneviève Matte Organisation du système nerveux humain Fonctionnellement en systèmes Système sensitif: récepteur et neurone sensitif Système moteur: motoneurone et cible Système associatif: circuit entre les 2 systèmes Geneviève Matte Organisation du système nerveux humain*** Système nerveux périphérique Système nerveux autonome Muscles lisses (et cardiaque), pas de contrôle volontaire Système Somatique Muscles striés, volontaire Sensitif Schematic of the autonomic nervous system. Contributed by Henry Gray (1918): Anatomy of Geneviève Matte the Human Body  SYSTÈME NERVEUX AUTONOME Système parasympathique: Système sympathique: Favorise Prépare à une réponse homéostase Ganglions dans les ‘fight or flight’ organes Ganglions près de la colonne vertébrale Voir p467 Un avant-goût d’un prochain cours Geneviève Matte Plan du cours 1- 10 janvier Introduction et perspective historique Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuraux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte  Topographie- concept de base Système neural: ensemble des neurones et connections dédiés à une fonction Par exemple système visuel, auditif, somatosensoriel Toujours représentés dans l’espace de façon ordonnée sur le cortex- homonculus Différentes caractéristiques du stimulus analysées par différentes divisions du système- vision par exemple Geneviève Matte  Topographie*** Homunculus: Penfield, Jasper et collaborateurs Observations cliniques EEG Stimulation corticale per chirurgie de l’épilepsie Organisation somatotopique: la position relative dans le système nerveux des structures correspondant à différentes parties du corps. Geneviève Matte Molecular Biology of Cell, ©Norton, 2016 Plan du cours 1- 8 janvier Introduction et perspective historique Morphologie et fonction des neurones et cellules gliales Les circuits neuraux et l’exemple du réflexe rotulien Organisation du système nerveux humain et les grandes divisions La carte topographique et comment la déterminer Techniques d’imagerie cérébrale et les comportements complexes Geneviève Matte  Imagerie cérébrale*** CT Scan- 1970 Rayons X détectés par barettes, densité Résolution milimètres n’indique pas la cause mais plutôt la location et des indices Information anatomique Geneviève Matte Imagerie cérébrale*** Imagerie par résonnance magnétique (1980) Résolution infra millimétrique Distribution des molécules d’eau Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2756 Geneviève Matte  Imagerie cérébrale- enrichissement http://www.cinq.ulaval.ca/IRM Geneviève Matte Imagerie cérébrale IRM fonctionnelle résolution spatiale mm et temporelle (secondes) de l’activité cérébrale Profite du comportement différent de l’hémoglobine oxygénée vs Désoxygénée dans le champ magnétique Geneviève Matte Analyse des comportements complexes Épreuves animaux: Labyrinthes Conditionnement Etc Geneviève Matte  Analyse des comportements complexes Tâches neuropsychologiques Geneviève Matte Fin du cours 1 MERCI! [email protected] Geneviève Matte