Tema 32: Daño Renal Agudo (DRA) En Pediatría PDF

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Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 “En el examen entrarán conceptos básicos” TEMA 32: DAÑO RENAL AGUDO (DRA) EN PEDIATRÍA DRA. EMILIA HIDALGO 0. INTRODUCCIÓN La función renal depende fundamentalmente del balance entre la función glomerular y la función tubular. Cuando hay glomerulopatía, a la larga se afecta el túbulo, y viceversa. Las funciones renales fundamentales son: Depuración y excreción: en el glomérulo y los túbulos. Mantenimiento EHE (TCP, AH, TCD, TC): carga osmolar e hídrica (EHE: equilibrio hidroelectrolítico). Regulación EAB (equilibrio ácido-base): reabsorción de CO3H (túbulos proximales, dañado en acidosis tubulares tipo II) y eliminación de H+ (túbulo distal, acidosis tubular tipo I). Función endocrina por excelencia: § SRA (sistema renina angiotensina), vitamina D, EPO (productor de hormonas). § PTH, Aldosterona, ADH (receptor). 1. DEFINICIÓN A lo largo de los años se han usado diferentes términos para referirse al deterioro rápido de la función renal, tales como: IRA: insuficiencia renal aguda. FRA: fracaso renal agudo. DRA o AKI (Acute Kidney Injury): daño renal agudo. Hoy día, se usa el término DAÑO RENAL AGUDO (DRA), que se define como un síndrome clínico caracterizado por el deterioro brusco del Filtrado Glomerular (FG), en horas o días, que presenta las siguientes características: - Retención de productos nitrogenados derivados del catabolismo proteico (urea y creatinina) - Incapacidad para mantener el equilibrio hidroelectrolítico (EHE) y el equilibrio ácido-base (EAB). El principal dato analítico es el incremento de la concentración sérica de creatinina (Recordad que la creatinina se eleva cuando el FG cae un 50%) y urea. El principal dato clínico (muy frecuente, pero no constante: en adultos se da casi siempre pero en niños no tanto) es la alteración de la diuresis (oligoanuria). El DRA lo veremos casi siempre en el neonato y esto es un dato afortunado, ya que estos suelen mantener la diuresis, con lo que el manejo será más fácil. Página 1 de 23 ETIOLOGÍA DRA Pediatría Depende de las patologías atendidas en cada hospital y en cada país Curso 2020-2021 - PAISES EN DESARROLLO: *Enfermedades renales primarias (síndrome hemolítico urémico)* - PAISES DESARROLLADOS : *DRA secundario a patología sistémica* , multifactorial: 1. Cirugía cardiaca (20-40% complicación con DRA) 2. Sepsis (33%DRA). Forma aislada responsable del 50% casos de DRA 3. Nefrotóxicos : AINES mas frecuentes (2,7% de los DRA en niños, con casos más graves cuanto menor es el paciente). En niños ingresados fuera de UCI, la administración de 3 o más nefrotóxicos o de 1 aminoglucósido durante más de 3 días produce DRA en un 30%, incluso en un porcentaje mayor cuanto menor es el paciente 4. Quemados 5. Oncológicos /tratamiento QT (sobre todos cisplatino y trasplante de células hematopoyéticas. 2. INCIDENCIA Un 80% en pretérminos graves El DRA representa el 5-10 % de las hospitalizaciones, es decir, presenta una incidencia alta. Aumenta a un 20% en los pacientes en UCI (El riesgo se multiplica x5). El 60% de los casos ocurren en menores de 2 años debido a una hipoperfusión renal. Además, tiene una elevada tasa de morbimortalidad (mayor en periodo neonatal, y especialmente morbilidad), aunque si la etiología es exclusivamente nefrológica, tiene mejor pronóstico. Es decir, el pronóstico es peor cuando hay un fallo multiorgánico, no fallecen por cursar solo con DRA. En la mayoría de los casos los pacientes fallecen CON DRA, pero NO POR DRA Esto es algo MUY IMPORTANTE a tener en cuenta, ya que la mayoría de esas muertes son fallos multiorgánicos que llevan intrínsecos el DRA, pero este no es la causa del fallecimiento, sino una afectación más que presentan al momento de morir. 3. CLASIFICACIÓN DEL DRA DRA prerrenal/funcional. DRA renal/parenquimatoso/intrínseco/orgánico, como una GMN DRA postrenal/obstructivo, como una estenosis pieloureteral. 3.1. DRA PRERRENAL O FUNCIONAL ¡¡¡EXAMEN!!! El DRA prerrenal es la causa más frecuente en pediatría de fracaso renal (60%), y más concretamente de los pacientes menores de 1 año, sobre todo en los RN y pretérminos 60%): suele durar menos de 2 semanas y, paulatinamente, aumenta la diuresis hasta llegar a la fase de poliuria. 2) FASE POLIÚRICA: se produce la renaudación de la diuresis, que puede ser causa de nueva deshidratación. El glomérulo está mejorando, pero los túbulos están dañados (importante deplección electroítica con mucha perdida de sodio)y no pueden reabsorber todo lo que le llega, produciéndose una poliuria. En esta fase hay que tener cuidado con el paciente, porque orina mucho y podría deshidratarse otra vez y hacer un daño prerrenal, de manera que se vuelve para atrás 3) FASE DE RECUPERACIÓN: resolución o normalización de la diuresis. 5.1. FASE OLIGOANÚRICA La oliguria es el principal síntoma, apareciendo en aproximadamente el 60% de las ocasiones. Hay que tener en cuenta que los niños orinan más. Un adulto tiene una diuresis normal de 1ml/kg/h (por tanto, para calcular una diuresis diaria de una persona que pese 50 kg, habría que multiplicar 1ml por 24h por los 50kg de peso = 1200ml aproximadamente). Los hombres orinan más, porque tienen más superficie corporal. Pero, la pregunta más frecuente es: PARA ORINAR ESA CANTIDAD ¿CUÁNTO TENGO QUE BEBER? Pues habría que beber los mililitros correspondientes a la diuresis más los mililitros de las pérdidas insensibles por la piel y por la respiración (como 500g en el adulto). En el caso de los niños, se hace un cálculo de 400ml/m2. Habría que utilizar una serie de parámetros como el peso, la talla… para hacer los cálculos. La diuresis, por tanto, varía en función de la edad: RN: 4ml/kg/h. Lactante: 2ml/k/h. Escolar/adulto: 1ml/kg/h. Y lo realmente importante de este apartado es: ¿QUÉ SE CONSIDERA OLIGURIA? Diuresis < 0,5 ml/Kg/h en niños mayores de 1 año Diuresis < 1 ml/Kg/h en niños menores de 1 año En RN, ha que vigilar cuando la diuresis es < 2 ml/Kg/h Página 6 de 23  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 La orina puede ser hematúrica y contener cantidades variables de proteínas. Pueden verse cilios leucocitarios, hipostenuria y pérdida salina, dependiendo de la causa. La fase oligoanúrica dura menos de 2 semanas y paulatinamente aumenta la diuresis hasta llegar a la fase de poliuria. La anuria es excepcional: cuando ocurre debe hacer sospechar una obstrucción completa del tracto urinario, ya sea bilateral o en riñón único. Cuando un niño presenta oliguria se pueden dar distintos síntomas y signos: Hipervolemia: con edemas, palidez, hepatomegalia, dificultad respiratoria, HTA. Se produce cuando el DRA ya está establecido y el niño ha seguido bebiendo, pero no orina nada. Sobrecarga cardíaca: con edema agudo de pulmón (igual que en el caso anterior, solo que aquí la sobrecarga es por el aporte de líquidos terapéutico). Hipertensión arterial: por la hipervolemia y/o hiperreninemia o por la alteración vascular intrínseca que se produce en situaciones como el síndrome hemolítico urémico y la glomerulonefritis aguda. Síntomas neurológicos: somnolencia. Elevaciones de urea superiores a 300 mg contribuyen al desarrollo de encefalopatía hipertensiva con convulsiones, letargia y coma. Aparece directamente cuando el DRA es por causa renal, sin haber hipoperfusión. ACLARACIÓN IMPORTANTE: La hipoperfusión es lo que genera el DRA, pero cuando este ya está establecido, si le seguimos poniendo líquidos al niño, este se va a hinchar porque hay necrosis tubular y no se puede reabsorber los líquidos. Conllevará hipervolemia y secundariamente HTA, sobrecarga hídrica… SÍNDROME CLÍNICO-BIOLÓGICO Síntomas digestivos: se producen por elevación de urea (la urea aumenta en sangre gracias al hígado q la obtiene de la degradación de aa. Con ella se crea un gradiente de molaridad creciente en la medula renal y se retiene agua.), creatinina y úrico. o Náuseas. o Vómitos. Síntomas respiratorios: por acidosis metabólica (incapacidad renal de excretar hidrogeniones y reabsorber bicarbonato, en esta fase es cierto que no se pueden excretar hidrogeniones en su totalidad ya que el riñón QUIERE AHORRAR TODO DE TODO, y *no lo deja filtrar*, PERO *los túbulos están en perfecto estado* DE MOMENTO, y *sí q reabsorben* bicarbonato. Por ello en teoría no se debe dar AÚN, una acidosis, ya que estos mecanismos están a tope para q la cosa remonte) con GAP elevado. o Taquipnea compensadora Síntomas generales y cardiológicos: debidos a la hiperpotasemia*. o Debilidad. o Mareos. o Taquicardia. o Trastornos ECG: onda T elevada, ensanchamiento del complejo QRS. o Fibrilación ventricular con parada cardíaca. *La hiperpotasemia puede darse por incapacidad renal para excretar el potasio de la dieta, hipercatabolismo, hemólisis, acidosis o transfusiones sanguíneas. Página 7 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 Tetania: por la hipocalcemia/hiperfosforemia por déficit de vitamina D y lisis tisular y la incapacidad renal de excretar los excesos de fosfato. o Convulsiones. Esto sí se da en esta fase: Al estar restringida la filtración, aumenta el P y el Ca en sangre. o Irritabilidad neuromuscular. A su vez el riñón está en sus cosas y no tiene tiempo de ponerse a activar vit D, por lo que esta no puede realizar su función: o Calambres. - *No se reabsorbe Ca y P intestinal* - *No se da la resorción ósea* y por tanto no y no se obtiene Ca y P de él. - *No se reabsorbe Ca y P del riñón* por muy bien que estén los túbulos. Las pérdidas o mejor dicho las NO GANANCIAS de Ca (por intestino, hueso y riñón) son mayores que lo que no se filtra y por tanto no perdemos (ganamos) por riñón. Así, tendremos *bajo Ca en sangre (pérdidas>ganancias)* Sin embargo, las pérdidas o mejor dicho las NO GANANCIAS de P (por hueso y riñón) son menores que lo que no se filtra y por tanto no perdemos (ganamos) por riñón. Así Anemia, trombocitopenia: tendremos *alto P en sangre. (pérdidas 4 ml/kg/hora) y a la deshidratación. ¡CUIDADO! El niño que ya está repuesto de líquido y entra en fase poliúrica puede volver a empeorar si no seguimos poniéndole líquido porque se produce una gran pérdida salina por los túbulos dañados. 5.3. FASE DE RECUPERACIÓN La fase de recuperación dependerá de la causa y de la gravedad del cuadro. Tiene una duración variable (veces meses). La recuperación de la filtración glomerular puede ser: - Total: en glomerulonefritis aguda postinfecciosas o necrosis tubular (generalmente). - Parcial: síndrome hemolítico urémico. - Nula: necrosis cortical, ya que es una situación irreversible que dará daño renal crónico. Página 8 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 6. DIAGNÓSTICO DE DRA 6.1. HISTORIA CLÍNICA Y ANAMNESIS La historia clínica es la base de todo. Hay que tener paciencia, tanto con los niños como con los padres, y realizar una buena recogida de datos. Debe hacerse todos los días¸ es decir, si el niño está ingresado 15 días, pasar todos los días por planta para hacer la historia, pues siempre se encontrarán nuevos datos. Es fundamental. ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES FAMILIARES Oligoamnios (por uropatía Embarazo obstructiva), polihidramnios Diabetes materna (tubulopatía). (pensar en trombosis de la vena renal en hijos de Ecografías prenatales patológicas madres diabéticas) (con esto más del 90% de los niños ya vienen diagnosticados) Arteria umbilical única Nefropatías hereditarias (IRC, Periodo neonatal Retraso primera micción (>12 horas) hematuria recurrente, sordera… todo es sugestivo de Síndrome de Anomalía del chorro urinario Alport). Mielomeningocele Situación de hipovolemia GEA Metabolopatías (cistinuria, Deshidratación oxalosis) Enfermedades previas Poliuria-polidipsia. Hematuria Enfermedades quísticas Retraso pondoestaural. Vómitos Sugestivo de TUBULOPATÍA Pacientes hospitalizados Nefrotóxicos Cirugía (Sobre todo los oncológicos y los de UCI) HM y edemas con Sugestivo de Faringitis/impétigo GLOMERULONEFRITIS AGUDA Palidez previa a la oliguria, con diarrea de 5- Sugestivo de SHU 7 días Página 9 de 23  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 6.2. EXAMEN FÍSICO La exploración sigue siendo fundamental en el diagnóstico del DRA (palpación de ascitis, megalias…). Debemos valorar: Estado general, PESO. Hidratación (deshidratación: DRA prerrenal): es muy importante. Edemas (Síndrome nefrótico). Diuresis. Coloración de la piel (rash: vasculitis). Presencia de exantemas, purpuras, artritis… Afectación neurológica. Tensión arterial (HTA: glomerulonefritis): auscultación cardiorrespiratoria. Palpación abdominal y vesical: o Riñones grandes: trombosis de la vena renal (TVR) o Globo vesical: obstrucción ureteral. Puñopercusión renal. Púrpura de Schonlein-henoch Ascitis 6.3. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: ENFOQUE DIAGNÓSTICO Nos tenemos que basar en el laboratorio, técnicas de imagen y biopsia. LABORATORIO indices de fallo renal te orienta a si es fallo Hemograma: renao o prerrenal o Anemia normocítica y normocroma. o Anemia severa, trombopenia y esquistocitos → síndrome hemolítico urémico (SHU). Estudios de coagulación: test de Coombs. Los pediremos siempre que sospechemos enfermedades autoinmunes. Bioquímica sanguínea: urea, creatinina (ESTARÁN ELEVADAS EN DAÑO RENAL AGUDO (DRA)), ácido úrico, calcio, fósforo, iones, osmolaridad, equilibrio ácido-base. Ccr o TFG (Tasa de Filtración Glomerular): estimada. Estudio inmunológico: ANA, C… Página 10 de 21 Importante saber esta fórmula para nuestra práctica diaria  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 Hemocultivo, coprocultivo, serología. Orina (sondaje para controlar la diuresis): o Sedimento urinario. o Bioquímica en orina, para calcular índice de FR -Fracaso Renal-. o Cultivo. o Urocultivo. Los exámenes complementarios se piden en base al JUICIO CLÍNICO: - Historia clínica. - Exploración. - Juicio clínico. - Exámenes complementarios. - Juicio diagnóstico. La diuresis tiene más valor Creatinina es un biomarcador tardío. Y regla que la creatinina sérica, hollyday poner en el tema para examen puede ser un marcador más sensible que la creatinina sérica imp imp Dijo que estas tablas NO es necesario sabérselas. Aun así, respecto a la tabla de clasificación KDIGO, ha dejado en las diapositivas lo siguiente: Recomienda valorar la diuresis en bloques separados de seis horas y valorar el porcentaje de aumento de Crs (Creatinina sérica) respecto a la basal, considerando esta como la primera Crs documentada en el ingreso actual y no las cifras históricas. Se insiste en la importancia de valorar la diuresis junto a la Crs, ya que podría ser un marcador incluso más sensible que esta. Los plazos para el aumento de la Cr sérica son: - Aumento de creatina > a 0,3 mg/dl en 48 horas. - Aumento de Cr sérica > 1,5 veces sobre la basal en los últimos 7 días. Página 11 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 Cuando no se sabe si el filtrado glomerular se reduce en base a una creatinina inicial, mediciones posteriores que muestran un aumento diario de la creatinina sérica o en intervalos de 12 horas confirma el diagnóstico de AKI. Ahora nos basamos más en la RIFLE. Se insiste en valorar la diuresis junto con la creatinina. ESTO YA SI: sirven para demostrar la indemnidad del tubulo, para demostrar que aun no hay necrosis Si tenemos NTA con resolución del problema (con FG bien), estaremos en fase poliúrica con dificultades para la concentración de todo... Pero sobretodo, no se reabsorbe Na (FENa alto) à à Se basan en el hecho de que el DRA prerrenal conserva una función tubular normal. Estos índices se alteran con la administración de drogas vasoactivas y diuréticos por lo que es imprescindible realizarlos antes de instaurar un tratamiento. La EFNa (excreción fraccionada de sodio) es la prueba de laboratorio más utilizada para diferenciar entre DRA prerrenal y NTA (necrosis tubular aguda): Una EFNa < 1% (2% (>3% en RN) indica que hay necrosis tubular (NTA), por tanto, solo ponemos líquido al paciente para conseguir euvolemia porque ya está hidratado anteriormente (si ponemos más, como hemos visto anteriormente, generaríamos hipervolemia). La EF urea se ha propuesto como determinación más precisa de DRA prerrenal sobre todo en pacientes que reciben diuréticos. Página 12 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 Como PRUEBA DIAGNÓSTICO TERAPÉUTICA, en algunos casos, será necesaria una prueba de sobrecarga hídrica con salino a razón de 10-20 ml/kg. Tras ella, la aparición de diuresis y el descenso de Urea y Creatinina es prueba de DRA Prerrenal. TÉCNICAS DE IMAGEN Radiografía de tórax y abdomen. Obligadas en niño con DRA Ecografía abdominal. Exploraciones isotópicas: hipovolemico o MAG-3 Tec-99. o Gammagrafía renal. o Otras: CUMS, Eco Doppler, TAC, RMN. hipervolemico Hay una gran diferencia visibles en Rx de tórax en niños con hipervolemia e hipovolemia. BIOPSIA No tiene casi ninguna indicación inmediata: se emplea con fines pronósticos en casos de oliguria mantenida más de tres meses. 7. TRATAMIENTO DEL DRA El DRA presenta tratamientos: PREVENTIVO, CONSERVADOR, DE COMPLICACIONES Y SUSTITUTIVO. 7.1. PREVENTIVO El tratamiento preventivo es el tratamiento más importante. Se basa en la identificación de los pacientes de riesgo, que son aquellos pacientes que presentan las siguientes patologías: los niños con grandes discapacidades que viven en sillas de ruedas estan Enfermedad renal crónica. cronicamente deshidratados, Insuficiencia cardíaca. aunque les den agua continuamente Enfermedad hepática. Antecedentes de DRA. Oliguria. Hipovolemia. Hipotensión. Dificultad de acceso al agua (recién nacidos, lactantes, enfermedades neurológicas). Diarrea. Distrés respiratorio. a partir de los 40 el filtrado Síntomas o historia de uropatía obstructiva. glomerular baja unos 10ml por decada Síntomas de síndrome nefrítico. Sepsis. Enfermedad hematológica maligna. En relación al tratamiento preventivo es necesario: Ajuste y monitorización de niveles de fármacos potencialmente nefrotóxicos (AMINOGLUCÓSIDOS) según el FG. Limitar el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) y otros fármacos nefrotóxicos. En situaciones de deshidratación, hipovolemia, suspender temporalmente el tratamiento con IECA, ARA II y diuréticos. Página 13 de 23  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 Aplicar medidas de renoprotección cuando se realicen pruebas diagnosticas con contrastes yodados. Fármacos y exposición a insultos*: *Son fármacos que causan algún daño al riñón, como § AINE. los AINE (impiden que las PG vasodilaten la arteriola § IECA. renal aferente), los ARA II (quitar sobre todo si hay § ARA-II. vómitos o diarreas), los diuréticos (se deben poner a § Diuréticos. niños nefróticos cuando están hinchados, pero si no § Aminoglucósidos. come nada no, porque le deshidrataríamos más), etc. § Contrastes. § Cirugía (especialmente cardiaca). § Traumatismos. § Quemaduras. 7.2. CONSERVADOR: LÍQUIDOS FLUIDOTERAPIA=LÍQUIDOS Si existen factores Su objetico es conseguir un volumen circulante efectivo, evitando la sobrecarga del volumen. prerrenales, tales como Los aportes de liquidos y electrolitos depende de la situación de la volemia. hipovolemia, hipotensión o - Fase inicial: SI DESHIDRATCION O SHOCK: bolo de cristaloides hipoxemia deben corregirse -Fase de mantenimiento: Balance neutro/levemente negativo lo más rapidamente posible Euvolemia: equilibrio entre entradas y salidas con *HIDRATACIÓN Y Sobrecarga de volumen: ajustar entradas OXIGENACIÓN* DRA poliúrico: reponer ⅔ diuresis) -Fase de recuperación EUVOLEMIA Es el caso del niño que está bien hidratado, pero tiene urea y creatinina altas. Para emplear este tratamiento nos basamos en: Historia clínica y exploración física. Parámetros de euvolemia (hematocrito, hemoglobina, proteínas totales…). ¿Qué hacemos en este caso? Lo que tenemos que hacer es APORTAR LAS NECESIDADES BASALES, que es la cantidad de líquido que necesitamos para compensar lo que orinamos y las pérdidas que tenemos (diuresis + pérdidas insensibles (Lo que perdemos por piel, en la respiración y diuresis)). Para ello utilizamos LA REGLA DE HOLLYDAY-SEGAR: ejemplo, niño de 22 Kg. En el ejemplo, un niño 22 kg, para llevar a cabo el tratamiento euvolémico se procedería de la siguiente manera: En los primeros 10kg se dan 100ml/kg, por tanto, multiplicamos 10kg x 100ml. Nos quedarían 12 kg. Para los segundos 10kg se dan 50ml/kg, por tanto, en este caso, multiplicaríamos esos 50ml por 10kg. Solo nos sobran 2kg (adicionales), multiplicamos estos por 20ml cada uno. Nos da en total: 1000ml + 500ml + 40ml = 1540ml/día. Página 14 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 HIPOVOLEMIA Para el tratamiento de la hipovolemia nos basamos en: Exploración física: ojos hundidos, mucosas secas, signo del pliegue, turgor de la piel muy disminuido, hipotenso, disminución del volumen cardiaco y vasos en Rx de tórax… Historia clínica: quemaduras, diarrea, deshidratación… Parámetros de hipovolemia: urea y creatinina alta, poca diuresis, osmolaridad plasmática elevada… De entrada, lo que tenemos que hacer es REHIDRATARLO RÁPIDAMENTE por vía IV para conseguir que vuelva a estar euvolémico. ¿Qué hacemos en este caso? A un niño que está deshidratado y sin orinar nada hay que hacerle una analítica de sangre y orina y una prueba de EFNa. Si ya hay pérdida salina, ya habrá NTA, por lo que sólo podemos ponerle líquidos para compensar la deshidratación: 1º bolo rápido de solución salina normal de 10-20 ml/kg en 30 minutos. Si no hay diuresis o la diuresis es < 0,5ml/kg/hora: 2º bolo a 10-20 ml/kg/hora. Si la función renal sigue sin cambios, a pesar de que el niño esté hidratado, o la diuresis es 300mg/dl. o Sobrecarga aguda de volumen. o Alteración hidroelectrolítica y/o equilibrio ácido-base refractarias al tratamiento médico. Hemodiálisis. Hemofiltración A-V o V-V. Hemodiafiltración A-V o V-V 8. SEGUIMIENTO Se recomienda controlar, mediante un seguimiento, al paciente que ha padecido DRA a los tres meses para evaluar la posible enfermedad renal crónica, considerándolo en cualquier caso como en situación de mayor riesgo de padecerla. Página 17 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 9. SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO TÍPICO Es una causa frecuente (lo mas frecuente de todo es el daño prerrenal) de DRA en niños menores de 5 años. Se trata de una agresión multiorgánica que afecta fundamentalmente a riñón, tubo digestivo y SN. Generalmente, el niño viene MUY PÁLIDO y presenta la triada clásica: TRIADA CLÁSICA: Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia DRA Pueden presentarse lesiones subyacentes como microangiopatía trombótica (MAT) sistémica: engrosamiento de la pared, trombosis y obstrucción de la luz vascular. 9.1. CLASIFICACIÓN CLÁSICA (IMPORTANTEEEEE) SHU, TÍPICO O D+ (asociado a diarrea) (90%): o Forma más frecuente en niños pequeños. o En primavera y en verano. o Presentación epidémica. o En general, buen pronóstico. o Es endémico en países como Argentina, Sudáfrica, Holanda y el oeste de EEUU. La edad media de presentación es a los 3 años con similar incidencia en ambos sexos SHUa, ATÍPICO O D- (sin pródromo diarreico): o En niños mayores y adultos jóvenes (60% < 18 años). o En cualquier época del año. o Forma esporádica. o Pronóstico más severo. 9.2. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA MAT La mayoría de los casos de SHU son causados por una infección entérica por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC: Shiga Toxin Escherichia Coli) u otros gérmenes productores de verotoxina (VTEC), dando lugar a lo que se conoce como SHU típico o STEC (VTEC)-SHU. Así mismo, la lesión de MAT y SHU puede ser secundaria a otras enfermedades subyacentes, fármacos, ciertos tipos de trasplantes o al embarazo. Raramente, el SHU se produce como consecuencia de una desregulación de la vía alternativa del sistema del complemento determinada por alteraciones genéticas, lo que conduce al desarrollo de daño endotelial y fenómenos de MAT sistémica. Este tipo de SHU se denomina SHU atípico (SHUa) y constituye una enfermedad grave, de mal pronóstico y elevada morbimortalidad. STEC-SHU (E. Coli), STEC-SHU like (Shigella, neumococo), actúan mediante: casos aislados: carne poco o Toxina Shiga (E. Coli). cocinada o Neuraminidasa. epidemias: agua contaminada, verduras contaminadas... SHUa: o Disregulación del complemento. Página 18 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 o Mutaciones de genes. o Polimorfismos de riesgo. o Anticuerpos. MAT secundarias: o Embarazo (HELLP, Pre-eclampsia). o Enfermedades sistémicas (LES, Vasculitis…). o Glomerulonefritis (C3, IgA). o HTA maligna. o Infecciones (VIH, VHC, H1N1). o Neoplasias. o Fármacos (IMS, antitumorales…). o Trasplante médula ósea. o Trasplante órgano sólido. o Otras causas: aciduria metilmalónica. PTT: las MAT secundarias y la PTT son cuadros que se implican entre sí. Tienen común la triada característica, pero existen diferencias entre ellos. 9.3. SHU TÍPICO (STEC-SHU) Dentro de la etiología encontramos: - STEC-SHU: E. Coli serotipo 0157HT; 026:H11 y N145 (productores de verotoxina) - STEC-SHU like: Shigella disenteriae. Salmonella enteriditis. Mientras que los brotes epidémicos se dan por contaminación de agua, vegetales y frutas, los esporádicos se deben a ingestión de carne poco cocinada o leche no hervida. llegan con unas diarreas largas, feas, con producto patologico como moco etc. 9.4. SHU TÍPICO. CLÍNICA Además, muy anémicos, pálidos La mayor parte de los SHU D+ ocurren entre 1 y 5 años, apareciendo solo un 5% en menores de 6 meses por lo que ante un SHU en esta edad se debe sospechar un SHU atípico. Tras un periodo de incubación, hay una fase prodrómica de 3 a 8 días con diarrea sanguinolenta con mucho dolor abdominal, no siempre febril, autolimitada en pocos días. Posteriormente, le sigue un intervalo libre de 1-4 días. Poco después hay un cuadro de instauración aguda con anemia, trombopenia e insuficiencia renal, acompañado con frecuencia de HTA y manifestaciones neurológicas. Página 19 de 23 Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 La palidez suele ser la causa de consulta por la anemia de instauración brusca pero también puede serlo la oliguria, hematuria macroscópica con proteinuria o los edemas. 9.5. DIAGNÓSTICO Datos de DRA: o Urea ≥ 150 mg/dl. o Creatinina ≥ 2-4 mg/dl. o Acidosis, hiponatremia e hiperkaliemia. o Orina: hematuria y proteinuria. Anemia hemolítica microangiopática: o Hct < 20%. o Hgb ≤ 6 g/dl. o Hematíes distorsionados: esquistocitos. o Reticulocitosis: descenso de haptoglobina. o Test de Coombs negativo (positivo en SHU D- debido a S. Pneumoniae). Plaquetopenia: ≤ 60.000/mm. Aumento de LDH, bilirrubina, PDF (productos de degradación del fibrinógeno). Leucocitosis y neutrofilia. 9.6. PREVENCIÓN Control del ganado y de la comercialización de carne y lácteos. FDA recomienda: irradiar la carne de vacuno fresca. En GEA: o Evitar uso de antidiarreicos. o ATB, en general contraindicados. o Vigilancia de pacientes con GEA hemorrágica 9.10. MEDIDAS DE SOPORTE Analgesia: evitar AINEs. Anemia: o La decisión de transfundir no depende sólo de una cifra. o En general, transfundir si Hb 14 días. o Complicaciones neurológicas. o Ausencia de pródromos diarreicos. o Edad > 5 años y < 6 meses. o Formas hereditarias. o Complemento descendido. A largo plazo: o Depende de la evolución de la nefropatía. En general, un 15% evolucionarán a IRCT. 10.. DATOS EXAMEN Dice que preguntará cosas muy básicas como: - ¿Cuál es la causa más frecuente de DRA? - ¿Cómo se identifica el DRA? Por los índices urinarios - ¿Por qué se produce el DRA? La hipovolemia - … Página 21 de 23  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 ANEXO SHU Es prácticamente lo mismo pero hay cosillas explciadas más en profundidad. NO hay que estudiarlo, los datos que son posible pregunta de examen son los del tema como tal, no esto. El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica que se define por la tríada anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y daño renal agudo. Las lesiones histológicas del SHU se caracterizan por la aparición de microangiopatía trombótica (MAT) sistémica, que afecta preferentemente a los vasos renales, observándose engrosamientos de la pared, trombosis y obstrucción de la luz vascular. El SHU es la primera causa de DRA en niños previamente sanos por debajo de los 5 años, siendo este hecho lo que le imprime especial relevancia, ya que el diagnóstico precoz y la aplicación rápida del tratamiento son de capital importancia. CLASIFICACIÓN Apoyados en hechos clínicos, epidemiológicos y etiológicos el SHU en dos subtipos: SHU típico (SHU D+- forma enteropática o pstdiarreica). Es la forma mas frecuente (90%). Se presenta en niños pequeños con pródromos de tipo diarreico, en primavera y verano. Su presentación es epidémica y tiene, en general, buen pronóstico. El SHU típico es endémico en países como Argentina, Sudáfrica, Holanda y el oeste de EEUU. La edad media de presentación es a los 3 años con similar incidencia en ambos sexos SHU atípico (SHUa; D-- sin diarrea). Se presenta en niños mayores sin pródromo de diarrea, en cualquier época del año. Su presentación es de forma esporádica y tiene pronóstico más severo. ETIOLOGÍA El SHU típico viene producido casi siempre (90% de los casos) por infección entérica por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), siendo el serotipo mas frecuentemenete implicado el 0157:HT; o por otros gérmenes productores de verotoxina (VTEC): Shigella Disenteriae y Salmonella enteritidis. La lesión directa que las toxinas producen en el endotelio vascular desencadenan eventos celulares y vasculares que conducen al desarrollo de la MAT.. En el SHU atípico los fenómenos de MAT son consecuenia de la disrregulación de causa genética de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares. (Mutaciones en CFH, MCP, CFI, THBD, CFB y C3; Anticuerpos anti-CFH [CFB: gen del factor B del complemento; CFH: gen del factor H del complemento; CFI: gen del factor I del complemento; MCP: gen de la proteína cofactor de membrana; THBD: gen de la trombomodulina]). Dentro de los SHU atipicos se clasifican otros casos de MAT secundarias: casos asociados o secundarios a S.pneumoniae y otros agentes infecciosos. También se considera atípico el asociado a fármacos (anticonceptivos orales, quimioterápicos.), embarazo (síndrome de Hellp) enfermedades sistémicas autoinmunes (LES, Púrpura de Schonlëin Henoch9 SIDA, o como complicación de una glomerulopatía preexistente. El SHU atípico debido a S. Pneumoniae ocurre en el contexto de un paciente con afectación del estado general por infección invasiva por este germen, habitualmente neumonía y meningitis. Suele ocurrir en menores de 2 años una semana tras el inicio de la infección. El curso es más grave y con más complicaciones extrarrenales que el SHU D+. A diferencia suya y, de forma característica, presenta un test de Coombs positivo. CLÍNICA DEL SHU TÍPICO Fase prodrómica: De 3-8 días, en la que el niño presenta irritabilidad, vómitos, fiebre y un cuadro de GEA mucosanguinolenta de escasa gravedad. Fase de instauración o aguda: Tras un intervalo variable de 1-4 días, aparece bruscamente palidez intensa, rara vez con ictericia (por la intensa hemólisis) mal estado general e inicio de alteraciones hematológicas y renales de un modo constante (oligoanuria y hematuria macroscópica con abundante proteinuria), HTA (en mas del Página 22 de 23  Pediatría Tema 32 Curso 2020-2021 50% de los casos) y síntomas neurológicos que dominan con frecuencia el cuadro clínico (irritabilidad, convulsiones, coma, edema cerebral, hemiparexia...), síntomas gastrointestinales (abdominalgia, gastritis hemorrágica con hematemesis). La insuficiencia renal aguda condiciona el pronóstico en cuanto a la supervivencia; la oligoanuria suele durar entre 5 y 15 días, aunque en raros pacientes puede acompañarse de diuresis conservada. Fase diurética: La diuresis reaparece lentamente por lo que la diálisis debe mantenerse varios días después de reiniciada. DIAGNÓSTICO DEL SHU TÍPICO - FRA: Aumento de urea (>150 mg/dl), creatinina (2-4 mg/dl). Simultáneamente: acidosis, hiponatremia, hiperkaliemia.....y en orina proteinuria de intensidad variable y hematuria macroscópica - Anemia hemolítica microangiopática: § Hematocrito