Tumores Hipofisarios - ORDI ENDOCRINO PDF

*TUMORES HIPOFISARIOS* Clasificación Tamaño - Microadenomas \10 mm Función - Secretores o funcionantes - No secretores o no funcionantes Localización - Supraselar - Intraselar Tipo de Adenoma Prevalencia ----------------------...

*TUMORES HIPOFISARIOS* Clasificación Tamaño - Microadenomas \10 mm Función - Secretores o funcionantes - No secretores o no funcionantes Localización - Supraselar - Intraselar Tipo de Adenoma Prevalencia ----------------------------------------------------------------- ------------- Productor de Prl (Prolactina) 27.3% No funcionantes 25.6% Productoras hGH (Hormona de crecimiento humano) 20% Productores de TSH (Hormona estimulante de Tiroides) 1% Productoras LH/FSH (Hormona Luteinizante y Foliculoestimulante) 9.0% Productoras de hGh y Prl (Crecimiento humano y prolactina) 7.5% Productores de ACTH Silencioso (Hormona adrenocorticotrópica) 5.1% Plurihormonales 1.1% Cuadro Clínico Efecto de la masa - Hipertensión intracraneana - Cefalea - Nauseas, Vómito - Hemianopsia bitemporal - Rinorrea LCR - Alteración de pares craneales - Hipopituitarismo selectivo - Panhipopituitarismo Alteración de la función Hipo o Panhipopituitarismo - Disminución de una o todas las hormonas hipofisarias - Hipotiroidismo secundario - Hipogonadismo secundario - Insuficiencia adrenal secundaria - Talla baja (dependiendo la edad) - Hiperprolactinemia Craneofaringioma - Usualmente supraselar - Proviene de la bolsa de Rathke - Comprende el 25% de las neoplasias pituitarias y el 3% de intracraneales - Quísticos 50-60% - Sólidos 15% - Mixtos 25-30% - Primera causa de panhipopituitarismo en niños o adultos jóvenes Diagnóstico MASA - Lateral de cráneo - RMN contrastada de cráneo Función - Hormonas hipofisarias disminuidas, excepto Prl - Hormonas de glándula blanco disminuidas - Cortisol, T4, T3, Sexuales, gGH Tratamiento Adenomectomía y radiaciones - Transfrontal - Transesfenoidal Sustitución de cada deficiencia hormonal post valoración - Prednisona 7.5 mg/día - L-Tiroxina 100 a 200 ug/día - Estrógenos-progesterona o Testosterona - hGH Manejo de Hidrocortisona previo a Tx Quirúrgico Periodo Dosis ---------------------------------- ------------------------------- Día previo a la cirugía 100 mg IM Durante la cirugía 100 mg/8hrs infusión continua Segundo día de cirugía 150 mg/día Tercer día de la cirugía 75 mg/día Cuarto al sexto día post cirugía 50 mg/día A partir del 7mo día Dosis sustitutiva Tumores Secretores - Prolactinomas: Más frecuentes - Adenomas de gonadotropinas (LH,FSH) - Forma incompleta de SU-B de la LH - Adenomas de Corticotropina - Enfermedad de Cushing - Adenomas secretores tirotropina - 1% de frecuencia, Hipertiroidismo secundario - Adenomas secretores de somatotropinas - Acromegalia o Gigantismo - Tumores mixtos (hGH + Prl) Prolactina 5-20 ng/ml Regulación Inhibitoria de PRL - Dopamina (PIF) - Angiotensina II - GABA - Bombesina - Neurotensina Estímulos liberadores de PRL - Péptidos hipotalámicos liberadores - TRH (Hormona Liberadora de Tirotropina) - Galanina - VIP - Vasopresina - PHI-27 Regulación de PRL - Ritmo circadiano - Pico en la madrugada - Retroalimentación positiva corta - La elevación de PRL aumenta PIF - Estímulos externos - El más importante es la succión del pezón Efectos fisiológicos de PRL - Ciclo Menstrual - Embarazo - Lactogénesis y lactación - Testículos y órganos accesorios - Corteza suprarrenal - Sistema inmunológico Síndrome Hiperprolactinémico Es la elevación sérica de PRL persistente con niveles superiores a 20 ng/ml en ausencia de embarazo o lactación. Causas de hiperprolactinemia Prolactinoma Tumor benigno de glándula pituitaria que provoca que esta produzca demasiada prolactina. Cuadro Clínico - Galactorrea 30-80% de los casos - Manifestaciones de hipogonadismo - Polimenorrea a amenorrea - Disminución de libido - Disminución frecuencia rasurado - Osteopenia-osteoporosis - Alteraciones propias del tumor Diagnóstico - Mediciones séricas de PRL (ng/ml), se deben de tomar al menos dos muestras separadas por 15 o 30 minutos y sacar el promedio para evitar errores por efectos fisiológicos. - Valores normales menor de 15 - 15-100: síndrome hiperprolactinémico - \> 100: sugiere microprolactinoma - 100 a 200: tumor entre 1-2 cm - \>1000: sugiere macroprolactinoma - Diagnóstico radiológico la resonancia magnética de cráneo es el estudio más preciso - Tomografía computarizada (TC) es el segundo método preciso - Densitometría ósea indicada para determinar grado de osteopenia en pacientes que cursan con amenorrea prolongada Tratamiento 1. Fármacos 2. Cirugía 3. Radioterapia Dependiendo de: - Tamaño del tumor - La habilidad del neurocirujano - El deseo de embarazo - Decisión del paciente **Cabergolina (Dostinex) 0.5 mg VO** - 1-2 veces por semana - Menos efectos colaterales y mayor reducción del tumor - Tratamiento de inicio recomendado **Bromocriptina (Parlodel) 2.5 mg VO** - Dosis recomendada: 2.5-5.0 mg/día - Múltiples efectos adversos (Náuseas, hipotensión ortostática, cefalea, fatiga, congestión nasal, constipación y alucinaciones) - Efectiva en tumores de cualquier tamaño **Pergolida** - Dosis muy baja 0.005-0.3 mg/día - Útil en pacientes que no responden a bromocriptina - EA: aumento en riesgo de valvulopatía cardiaca **Quinagolida** - Efectos terapéuticos similares a los de la cabergolina - No está disponible en todos los países por sus efectos adversos Hipersecreción de hGH: Gigantismo/Acromegalia "Enfermedad de Shrek" - Más común en mujeres: 52% - Edad promedio al diagnóstico: 47 años Etiología - Hipofisaria (macroadenomas 82%, microadenomas 18%) - Adenomas (variedad de escasa o densamente granulados y mixtos) - Adenomas acidófilos plurihormonales (hGH y PRL) - Adenomas plurihormonales asociados o no a neoplasia endócrina múltiple (MEN) - Hiperplasia - Carcinoma \ - Extrahipofisaria - Adenoma del seno esfenoidal - Tumores ectópicos productores de hGH (pulmón, ovario, mama) - Tumores ectópicos productores de GH-RH (gangliocitomas, carcinoides, células no B del páncreas) Cuadro Clínico - Progresión de signos y síntomas son lentos e insidiosos - Piel gruesa, labios y de cuerdas vocales. - Macroglosia - Piel grasosa - Aumento de tamaño de manos y pies - Cráneo, tejidos blandos se agrandan - Prognatismo, hiperostosis frontal y expansión de senos frontales, con protrusión de los arcos supra orbitarios - Xifosis dorsal - Organomegalia - En gigantismo= talla alta Diagnóstico - IGF-1 - Valor mucho más alto que hGH - Incluye las cifras del día previo - hGH no mayor a: - Niños: 10 ng/ml - Adultos: 5 ng/ml - hGH post carga de glucosa 75 gr - Normal disminuye hGH \ - Localización intraselar - Tamaño del tumor (microadenoma) - Niveles prequirúrgicos de hGH Cirugía - Recaída post quirúrgica es del 10 al 20% - Microadenomas 22% - Macroadenomas 48% Seguimiento - Medir hGH y IGF-I cada 6 meses en los siguientes 2 a 3 años, luego anualmente. - Valorar función hipofisaria subsecuente Radiaciones (Radioterapia) - Se utiliza en las recaídas, o resección incompleta - Convencional es la Bomba de cobalto