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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes manifestaciones es más común en pacientes con prolactinoma?
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¿Qué valor en las mediciones séricas de prolactina sugiere un microprolactinoma?
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¿Cuál es el método diagnóstico más preciso para evaluar un prolactinoma?
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¿Qué opción de tratamiento se considera de inicio recomendado para el prolactinoma?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la bromocriptina es correcta?
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¿Cuál de las siguientes condiciones está asociada con la hipersecreción de hGH?
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¿Qué tipo de tumor es más comúnmente asociado con la hipersecreción de hGH?
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¿Cuál de las siguientes es una característica clínica de los pacientes con gigantismo o acromegalia?
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¿Cuál de los siguientes tipos de adenomas hipofisarios tiene la mayor prevalencia?
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¿Cuál es un síntoma común de los tumores hipofisarios debido al efecto de la masa?
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¿Qué tratamiento se utiliza comúnmente para los tumores hipofisarios?
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¿Cuál de las siguientes hormonas no se presenta como disminuida en la función de los tumores hipofisarios?
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¿Qué complicación se asocia con los tumores hipofisarios en niños y adultos jóvenes?
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¿Cuál de los siguientes es un estímulo liberador de la prolactina?
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¿Qué tipo de tumor hipofisario es más frecuente en el síndrome hiperprolactinémico?
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¿Qué hormona se utiliza como tratamiento sustituto para las deficiencias hormonales post valoración en tumores hipofisarios?
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¿Cuál es la característica principal de los adenomatos hipofisarios no secretores?
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¿Cuál es el pilar del manejo prequirúrgico en pacientes con tumores hipofisarios?
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Relacione los tipos de adenomas hipofisarios con su prevalencia:
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Asocie las causas de panhipopituitarismo en niños o adultos jóvenes con sus características:
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Empareje los síntomas de los tumores hipofisarios por efecto de masa:
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Relacione las hormonas hipofisarias que pueden estar disminuidas con el diagnóstico de tumores hipofisarios:
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Asocie los tratamientos hormonal y sus respectivas dosis en el manejo de deficiencias hormonales post valoración:
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Study Notes
Tumores Hipofisarios
- Los tumores hipofisarios son lesiones que se originan en la hipófisis.
- Se clasifican según su tamaño, función y localización.
- La mayoría son benignos y se dividen en: microadenomas (<10 mm) y macroadenomas (> 10 mm).
- En función secretora:
- Secretores o funcionantes: producen y liberan hormonas en exceso
- No secretores o no funcionantes: no producen hormonas
- En función de su localización:
- Supraselar: se encuentran por encima de la silla turca
- Intraselar: se encuentran dentro de la silla turca
- La prevalencia de los tipos de adenomas es diversa, siendo los productores de prolactina los más comunes (27.3%).
Cuadro Clínico
- Los tumores hipofisarios pueden afectar la función hipofisaria o causar efectos de masa.
- Los efectos de una masa incluyen:
- Hipertensión intracraneana
- Cefalea
- Náuseas y vómitos
- Hemianopsia bitemporal
- Rinorrea de líquido cefalorraquídeo
- Alteración de pares craneales
- Hipopituitarismo selectivo
- Panhipopituitarismo
- La alteración de la función puede ocasionar hipo o panhipopituitarismo, caracterizado por disminución de una o todas las hormonas hipofisarias.
- Esto puede provocar:
- Hipotiroidismo secundario
- Hipogonadismo secundario
- Insuficiencia adrenal secundaria
- Talla baja
- Hiperprolactinemia
- El craneofaringioma es una neoplasia supraselar, generalmente quística, que comprende el 25% de las neoplasias pituitarias. Es la causa más frecuente de panhipopituitarismo en niños y jóvenes.
Diagnóstico
- El diagnóstico de un tumor hipofisario requiere una exploración física, análisis de sangre y estudios de imagen.
- La resonancia magnética de cráneo es el estudio más preciso para detectar la masa y la función.
- La tomografía computarizada también es un método preciso.
- El análisis de las hormonas hipofisarias en sangre puede ayudar a identificar las que se encuentran disminuidas o aumentadas.
- La densitometría ósea es útil para evaluar la osteopenia en pacientes con amenorrea prolongada.
Tratamiento
- El tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica del tumor, radioterapia o medicación.
- La adenomectomía se puede realizar por vía transfrontal o transesfenoidal.
- La radioterapia se utiliza principalmente para tumores grandes o aquellos que no se pueden extirpar completamente mediante cirugía.
- La sustitución hormonal es esencial para abordar las deficiencias hormonales causadas por la extirpación del tumor o la radioterapia.
- Se utilizan medicamentos como Prednisona, L-Tiroxina, Estrógenos-progesterona, Testosterona y hGH para reemplazar las hormonas faltantes.
- El manejo de la hidrocortisona durante el procedimiento quirúrgico es crucial para prevenir el síndrome de insuficiencia suprarrenal aguda.
Tumores Secretores
- Los prolactinomas son los tumores secretores más comunes, seguidos por los adenomas de gonadotropinas (LH,FSH).
- Otros tipos incluyen adenomas de corticotropina, adenomas secretores tirotropina y adenomas secretores de somatotropinas.
- Los tumores mixtos (hGH + Prl) también son posibles.
Regulación de Prolactina
- La liberación de prolactina está regulada por una serie de factores, incluyendo:
- Regulación inhibitoria:
- Dopamina (PIF)
- Angiotensina II
- GABA
- Bombesina
- Neurotensina
- Estímulos liberadores:
- Péptidos hipotalámicos liberadores
- TRH (Hormona Liberadora de Tirotropina)
- Galanina
- VIP
- Vasopresina
- PHI-27
- Regulación inhibitoria:
- La prolactina presenta un ritmo circadiano con un pico en la madrugada.
- La regulación de prolactina también se basa en una retroalimentación positiva corta donde la elevación de PRL aumenta PIF.
- Los estímulos externos como la succión del pezón pueden aumentar la liberación de prolactina.
Efectos Fisiológicos de la Prolactina
- La prolactina tiene diversos efectos fisiológicos:
- Ciclo Menstrual
- Embarazo
- Lactogénesis y lactación
- Testículos y órganos accesorios
- Corteza suprarrenal
- Sistema inmunológico
Síndrome Hiperprolactinético
- Se caracteriza por niveles séricos de prolactina persistentemente elevados (> 20 ng/ml) en ausencia de embarazo o lactancia.
- La causa más común es el prolactinoma.
- Los síntomas incluyen:
- Galactorrea
- Manifestaciones de hipogonadismo (Polimenorrea, amenorrea, dismenorrea, disminución de libido, etc.)
- Osteopenia-osteoporosis
- Alteraciones propias del tumor
- El diagnóstico se realiza mediante analisis de sangre para determinar los niveles de prolactina, y estudios de imagen como la resonancia magnética de cráneo.
Tratamiento del Síndrome Hiperprolactinémico
- El tratamiento se basa en:
- Fármacos:
- Cabergolina (Dostinex) es el tratamiento de inicio recomendado.
- Bromocriptina (Parlodel) es efectiva en tumores de cualquier tamaño, pero tiene efectos secundarios más comunes y menos efectivos que Cabergolina.
- Pergolida se usa en pacientes que no responden a la bromocriptina.
- Quinagolida tiene efectos similares a Cabergolina.
- Cirugía: indicada para tumores grandes o en pacientes que no responden a los medicamentos.
- Radioterapia: se utiliza cuando la cirugía no es posible o el tumor es resistente al tratamiento farmacológico.
- Fármacos:
Hipersecreción de hGH: Gigantismo/Acromegalia
- La hipersecreción de hGH es responsable del gigantismo y la acromegalia.
- La causa más común es un adenoma hipofisario.
- Los síntomas son progresivos y pueden incluir:
- Crecimiento exagerado de manos, pies, mandíbula y cara.
- Engrosamiento de la piel, labios y cuerdas vocales.
- Dolor en las articulaciones.
- Problemas respiratorios.
- Diabetes mellitus.
- Aumento del tamaño del corazón.
- Hipertensión.
- El tratamiento se basa en:
- Medicamentos:
- Análogos de la somatostatina (Octreótido, Lanreótido)
- Agonistas de la dopamina (Bromocriptina, Cabergolina)
- Cirugía: para extirpar el tumor.
- Radioterapia: para tumores grandes o no extirpables.
- Medicamentos:
Tumores Hipofisarios
- Los tumores hipofisarios se clasifican según su tamaño, función y localización.
- Los microadenomas son tumores de menos de 10 mm.
- Los tumores hipofisarios pueden ser secretores (funcionantes) o no secretores (no funcionantes).
- La mayoría de los tumores hipofisarios se localizan en la silla turca (intraselar) pero algunos se encuentran en la parte superior de la silla (supraselar).
- Los prolactinomas son los tumores más comunes, seguidos por los tumores no funcionantes y los adenomas de crecimiento humano (hGH).
Cuadro Clínico
- El cuadro clínico puede estar relacionado con el efecto de masa del tumor o con la alteración de la función hormonal.
- Los síntomas relacionados con el efecto de masa incluyen: cefalea, náuseas, vómito, hemianopsia bitemporal, rinorrea de líquido cefalorraquídeo (LCR) y alteración de los pares craneales.
- El hipopituitarismo selectivo o panhipopituitarismo puede ocurrir debido a la compresión de la glándula pituitaria, que afecta a la liberación de distintas hormonas.
- La alteración de la función hormonal puede resultar en hipo o panhipopituitarismo, lo que lleva a la disminución de una o todas las hormonas hipofisarias, respectivamente.
- El hipotiroidismo secundario, el hipogonadismo secundario y la insuficiencia adrenal secundaria son manifestaciones de estas alteraciones.
- La talla baja puede ocurrir en niños con hipopituitarismo, especialmente si se presenta en la infancia.
### Craneofaringioma
- El craneofaringioma es un tumor que se origina en la bolsa de Rathke, usualmente ubicado en posición supraselar.
- Es la causa más común de panhipopituitarismo en niños y adultos jóvenes.
- El craneofaringioma puede ser quístico, sólido o mixto.
Diagnóstico
- El diagnóstico de tumores hipofisarios se realiza mediante estudios de imagen y análisis de sangre.
- La resonancia magnética (RMN) contrastada de cráneo es el estudio más preciso para evaluar la presencia y tamaño del tumor.
- La tomografía computarizada (TC) es un segundo método preciso para la detección del tumor.
- La evaluación de la función hormonal se realiza analizando los niveles de hormonas hipofisarias y de las glándulas blanco, como cortisol, T4, T3, sexuales y hGH.
Tratamiento
- El tratamiento de los tumores hipofisarios puede incluir la cirugía, la radioterapia o la terapia con medicamentos.
- La adenomectomía se puede realizar por vía transfrontal o transesfenoidal.
- La radioterapia se utiliza en algunos casos, especialmente en tumores grandes o invasivos.
- La sustitución hormonal es esencial para tratar las deficiencias hormonales después del tratamiento.
### Tumores Secretores
- Los prolactinomas son los tumores secretores más comunes, seguidos por los adenomas de gonadotropinas, los adenomas de corticotropina, los adenomas secretores de tirotropina y los adenomas secretores de somatotropina.
- Los prolactinomas pueden causar hiperprolactinemia, lo que lleva a síntomas como galactorrea, trastornos menstruales y hipogonadismo.
- Los adenomas de crecimiento humano resultan en gigantismo o acromegalia, dependiendo de la edad de inicio de la hipersecreción de hGH.
Prolactina
- La prolactina (PRL) es una hormona producida por la glándula pituitaria que regula la producción de leche materna.
- Los niveles de PRL se regulan por un feedback negativo, donde la elevación de PRL estimula la producción de la hormona inhibidora de la prolactina (PIF), la cual reduce los niveles séricos de PRL.
- La PRL tiene un ritmo circadiano, con un pico en la madrugada.
- La succión del pezón es un importante estímulo para la liberación de PRL.
- Además de su papel en la lactancia, la PRL también tiene efectos en el ciclo menstrual, el embarazo, los testículos, la glándula suprarrenal y el sistema inmunológico.
Síndrome Hiperprolactinémico
- El síndrome hiperprolactinémico se caracteriza por niveles elevados de prolactina en sangre, mayores a 20 ng/ml, en ausencia de embarazo o lactación.
- La hiperprolactinemia puede ser causada por prolactinomas, medicamentos, estrés y otras condiciones médicas.
- Los síntomas del síndrome hiperprolactinémico incluyen: galactorrea, trastornos menstruales, infertilidad, disminución de la libido, osteopenia/osteoporosis entre otros.
- El diagnóstico del síndrome hiperprolactinémico se realiza con análisis sanguíneos, con dos muestras separadas por 15-30 minutos para confirmar el diagnóstico.
- La RMN de cráneo es el estudio de imagen más preciso para evaluar la presencia del prolactinoma.
- La TC es un segundo método preciso para la detección del prolactinoma.
Tratamiento del Síndrome Hiperprolactinémico
- El objetivo del tratamiento es reducir los niveles de PRL y aliviar los síntomas.
- Los tratamientos disponibles incluyen:
- Terapia farmacológica: Los medicamentos más usados son la cabergolina (Dostinex) y la bromocriptina (Parlodel), que actúan como agonistas de la dopamina, reduciendo la producción de PRL.
- Cirugía: La adenomectomía se puede realizar en caso de prolactinomas grandes y/o invasivos.
- Radioterapia: La radioterapia se utiliza en algunos casos, especialmente en prolactinomas resistentes a otros tratamientos.
Hipersecreción de hGH: Gigantismo / Acromegalia
- La hipersecreción de hGH puede causar gigantismo en niños y acromegalia en adultos.
- La etiología de la hipersecreción de hGH suele ser hipofisaria, con adenomas siendo la causa más común.
- Los adenomas pueden ser de diferentes tipos, incluyendo: microadenomas, macroadenomas, adenomas acidófilos plurihormonales, adenomas plurihormonales asociados o no a neoplasia endócrina múltiple (MEN), hiperplasia y carcinoma.
- También existen causas extrahipofisarias, como adenoma del seno esfenoidal, tumores ectópicos productores de hGH (pulmón, ovario, mama) y tumores ectópicos productores de GH-RH (gangliocitomas, carcinoides, células no B del páncreas).
- Los síntomas de la hipersecreción de hGH son progresivos e insidiosos, incluyendo: crecimiento excesivo de manos, pies, cara, labios, nariz, y engrosamiento de la piel.
- La acromegalia puede llevar a complicaciones graves, como problemas cardíacos, diabetes, apnea del sueño y trastornos de la visión.
Diagnóstico y tratamiento de Gigantismo/Acromegalia
- El diagnostico se realiza a través de la evaluación clínica, la medición de los niveles de hGH sérica en sangre y estudios de imagen, siendo la RMN contrastada de cráneo el estudio más preciso para identificar la presencia de tumor.
- El tratamiento es variable, incluyendo: cirugía, radioterapia, medicamentos como: somatostatina, análogos de la somatostatina (como la octreotida, lanreotida) o antagonistas del receptor de GH (pegvisomant).
- Cabe destacar que el tratamiento es específico dependiendo de la causa y de las características del tumor.
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Este cuestionario explora los tumores hipofisarios, su clasificación y el cuadro clínico asociado. Aprenderás sobre las características de los adenomas, sus efectos en la salud y cómo diferenciar entre tumores secretores y no secretores. Un recurso valioso para entender esta patología endocrina y sus implicaciones clínicas.
