Leberzirrhose: Klinik und Komplikationen PDF

KLINIK DER LEBER, LEBERZIRRHOSE UND DEREN KOMPLIKATIONEN  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Lernziele Lernen der anatomischen Struktur & physiologischen Funktionen der Leber Die klinis...

KLINIK DER LEBER, LEBERZIRRHOSE UND DEREN KOMPLIKATIONEN  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Lernziele Lernen der anatomischen Struktur & physiologischen Funktionen der Leber Die klinischen Zeichen von Lebererkrankungen erkennen → Leberhautzeichen, Ikterus, Aszites, hepatische Enzephalopathie Erlernen der diagnostischen Schritte und der wichtigsten Laborparameter Einige wichtige Lebererkrankungen kennen lernen Leberzirrhose und ihre Komplikationen kennen lernen Identifikation der Mangelernährung bei Patienten Leberzirrhose Ernährungsmedizinische metabolische Aspekte der Leberzirrhose Fallbesprechung ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Anatomie LEBER Leberlappen Leberkapsel GALLENWEGE Ductus hepatocholedochus Papilla vateri PANKREAS Pankreasgang Papilla vateri ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Funktion der Leber ZENTRALE ROLLE: METABOLISMUS & ENTGIFTUNG Eiweissstoffwechsel: Ammoniak  Harnstoff Nukleinstoffwechsel: Purin  Harnsäure Bilirubin, Lipide  Ausscheidung in Galle Medikamente  Cytochrome SYNTHESEFUNKTION Gerinnungsfaktoren  Faktor II, V, VII, IX, X, XI, XII, XIII Albumin Gallensalze Hormone (Testosteron) SPEICHERFUNKTION  Glucose (Glykogen) ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Die wichtigsten Aufgaben der Leber im Proteinmetabolismus Bildung der meisten Plasmaproteine (90%)  Ausnahme γ-Globuline → extra-hepatisches Immunsystem  Die Syntheseleistung beträgt ≈ 15 g/ Tag Desaminierung der Aminosäuren  Abspaltung Aminogruppe (-NH2) oder Ammoniak Elimination von Ammoniak → Bildung von Harnstoff  Mangelnde Harnstoffsynthese (Enzymaktivität im Harnstoffzyklus ↓) führt zu Ammoniak ↑ ( ≈ 50 μM/Lt ) Aufgenommene oder mobilisierte Aminosäuren  Proteinsynthese zur Erhaltung/Aufbau Körperstruktur  Proteinabbau (Desaminierung) zur Energiegewinnung ERKRANKUNGEN DER LEBER Kondrup J. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006 Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Anamnese Lebererkrankung bekannt Lebererkrankungen in der Familie  Hämochromatose Alkoholmenge  chronische Leberschädigung Intravenöser Drogenabusus  Hepatitis B / C Medikamente  Paracetamol Frühere Bluttransfusionen  Hepatitis B / C Auslandsreisen  Hepatitis A Pilzkonsum  Akute Leberschädigung ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Klinische Untersuchung FOETOR (übler Mundgeruch) Foetor alcoholicus Foetor hepaticus (süsslich) LEBERHAUTZEICHEN Spider naevi  gutartige arterielle Gefässneubildung Palmarerythem  vermehrte Blutzirkulation ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Klinische Untersuchung IKTERUS Ablagerung von Bilirubin Reduzierte Bilirubinkonjugation oder Bilirubinausscheidung Konjunktiven  Serum-Gesamtbilirubin > 30 mol/l Haut  Serum-Gesamtbilirubin > 100 mol/l CAVE: PRURITUS ( HAUTJUCKEN ) ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Klinische Untersuchung GYNÄKOMASTIE BAUCHGLATZE Reduzierte Testosteronbildung  Relatives Übergewicht von Oestrogenen  Ausbildung von sekundären weiblichen Geschlechtsmerkmalen ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Diagnostik der Leber und Gallenwege SONOGRAPHIE CT-ABDOMEN MRI-ABDOMEN MRCP Magnet Resonanz Cholangio-Pankreatographie GASTROSKOPIE ERCP Endoskopische Retrograde CP ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Laboruntersuchungen LEBERWERTE ASAT ALAT γ-GT Antikörper CHOLESTASEWERTE Bilirubin γ-GT Alkalische Phosphatase SYNTHESEWERTE Albumin / Präalbumin Gerinnungsfaktoren Ammoniak ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Hepatitis DEFINITION Entzündung der Leber URSACHEN Hepatitis –Viren (A-E) Viren (EBV, CMV, HIV, HSV/ VZV, Coxsackie, Dengue, Ebola) Bakterien (Bruzellen, Rickettsien, Leptospiren, Salmonellen) Medikament-Toxisch (Alkohol, Paracetamol, Antibiotika, Pilze) Hämochromatose Autoimmunhepatitis ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Lebertumoren GUTARTIG Leberhämangiom: meist Zufallsbefund bei Sonographie Leberadenom bei Frauen unter Kontrazeptiva Leberzysten => Bildgebung (Sonographie und/oder MR) sehr gut von malignen Lebertumoren abgrenzbar häufig keine Biopsie notwendig MALIGNE Hepatozelluläres Karzinom (HCC) Cholangiokarzinom Lebermetastasen anderer Tumoren ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Alkohol und Leber 30-40% der Lebererkrankungen durch Alkohol verursacht 3 STADIEN Leberverfettung - Steatose Steatohepatitis Leberzirrhose TOXISCHE GRENZE Individuell verschieden Abhängig von Vorerkrankungen Männer ca. 60 g / Tag Frauen ca. 30 g / Tag 50 g Alkohol = ca. 0.5 l Wein 12.5% ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Leberzirrhose DEFINITION Entzündlicher, fibrotischer Umbau der Leber Zerstörung der Läppchen- und Gefässstruktur AETIOLOGIE Endstadium verschiedener Lebererkrankungen Alkohol, chronische Virushepatitiden (B, C) Andere toxische Leberschäden (Medikamente) Hämochromatose Autoimmunhepatitis, primär biliäre Zirrhose Kardial bei chronischer Rechtsherzinsuffizienz ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Leberzirrhose – Verlauf ~30 Jahren Steatose – Fibrose – Zirrhose Zirrhose Fibrose kompensiert dekompensiert Asymptomatisch Symptomatisch ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga 10% in 10 J NAFLD N / ASH 10-20% 10% in in 10 J 10 J ZIRRHOSE HCC ERKRANKUNGEN DER LEBER Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga ERKRANKUNGEN DER LEBER  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Albumin  Leber- Leberfunktion  Hepatische Vit. K ( Quick )  Synthese  Ammoniak  Enzephalopathie EZ↓↓ LEBERZIRRHOSE EZ↓↓ Mangelernährung / KOMPLIKATIONEN Mangelernährung / Sarkopenie (Vernarbung und Schrumpfung) Sarkopenie Intrahepatischer Arteriolärer Flusswiederstand  Wiederstand  Splanchnicusgebiet Systemisch Sinusoidaler Portaler Portalvenöser Effektiv zirkulierender Druck (kl. Lebervenen)  Druckgradient  Einstrom  Blutvolumen  Aszites Kollateralen Aktivierung des ( Varizen ) RAAS System Salz- und Wasser Retention ERKRANKUNGEN DER LEBER RAAS = Renin-Angiotensin-Aldosteron-System Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Mangelernährung und Leberzirrhose URSACHEN FOLGEN Appetitverlust Portale Hypertension Reduzierte Nahrungsaufnahme Körperliche Inaktivität Hypermetabolismus Erhöhter Proteinumsatz Erhöhter Bedarf Erhöhte Lipolyse Chronische Entzündung Glykogenspeicher ↓ Gestörte WH/IGF-1 Achse Gestörter Metabolismus Testosteronmangel Insulinresistenz ERKRANKUNGEN DER LEBER Norman K, et al. Z Gastroenterol 2010  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Häufigkeit der Protein-Energie-Mangelernährung (PCM) von Zirrhose-Patienten nach Leberfunktion Child-Pugh Score → Prognostischer Score Ernährungsstatus A B C n = 300 ERKRANKUNGEN DER LEBER Child-Pugh Score: Stadium nach Funktion + prognostischer Faktor Carvahlo L, et al. Arq Gastroenterol 2006  Universitätsklinik für Diabetologie, Endokrinologie, Ernährungsmedizin und Metabolismus ( UDEM ) – Universitätsspital – Bern – Z. Stanga Ernährungszustand  Morbidität  Mortalität bei Leberzirrhose ( Post-Transplantation ) Ernährungs- n ICU Beatmung LOS Mortali- Tracheo- Zustand ( 68 ) ( Tage ) ( Tage ) ( Tage ) tät ( % ) stomie ( % ) Normaler EZ 14 3+2 2+2 31 + 24 0 0 Leichte ME 13 9 + 10 8 + 10 33 + 13 8 15 Mässige ME 23 29 + 40* 28 + 40* 71 + 36* 17 22* Schwere ME 18 44 + 36* 41 + 37* 82 + 40* 28 67* * p