TDD chez les Nouveau-nés: Signe Clinique

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quel est un signe clinique précoce observé chez un nouveau-né souffrant de TDD: Forme Recto-Sigmoidienne?

Larmes excessives

Frissons

Absence de méconium après 48 heures (correct)

Respiration rapide

Quel signe peut être provoqué par l'exploration rectale dans le cas d'un TDD?

Éruption cutanée

Débâcle explosive de gaz et selles (correct)

Palpitations

Démangeaisons

Quelle caractéristique de l'abdomen est observée chez un nouveau-né atteint de TDD?

Ballonnement abdominal précoce et sensible (correct)

Absence de distension

Peu de tonus abdominal

Abdomen plat

Quel type de vomissements est le plus souvent rencontré chez un nouveau-né atteint de TDD?

Vomissements clairs suivis de bilieux Signup and view all the answers

Dans quels cas l'examen par laxatif rectal n'élimine pas le diagnostic de TDD?

Si la sonde ne dégage pas de méconium Signup and view all the answers

Quelle observation radiologique est souvent notée dans les cas de TDD?

Distension aérique globale avec niveaux hydro-aériques Signup and view all the answers

Quel aspect de l'état général est généralement observé chez les nouveau-nés atteints de TDD?

Assez bonne impression générale Signup and view all the answers

Quel est un des signes paracliniques majeurs dans le cadre du TDD?

Microrectie visible Signup and view all the answers

Quel signe paraclinique est révélateur d'une maladie de Hirschsprung?

Absence d'air dans le rectum Signup and view all the answers

Quel critère est considéré comme pathognomonique de la maladie de Hirschsprung lors d'un lavement baryté?

Disparité de calibre Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui peut indiquer la présence d'une perforation intestinale?

Croissant gazeux sous diaphragmatique Signup and view all the answers

Quelle méthode peut donner des résultats fiables surtout après la 3ème semaine de vie?

Rectomanométrie Signup and view all the answers

Qu'indique la présence de gros troncs nerveux amyéliniques lors d'une biopsie?

Maladie de Hirschsprung Signup and view all the answers

Quelle est une contre-indication à la réalisation d'un lavement baryté?

Pneumatose pariétale Signup and view all the answers

Quel est un symptôme d'une forme clinique chez le nourrisson?

Retard d'émission méconiale Signup and view all the answers

Quel signe d'alerte pourrait suggérer une entérocolite?

Épisodes de diarrhées fétides Signup and view all the answers

À quelle distance de la marge anale se situe le niveau de l'anastomose?

6 à 10 cm Signup and view all the answers

Quelle est la technique utilisée pour la myotomie ano-rectale?

Technique de Bentley Signup and view all the answers

Quelles complications précoces peuvent survenir après une intervention chirurgicale?

Abcès locaux Signup and view all the answers

Quelle forme nécessite une iléostomie suivie de LESTER MARTIN?

Formes totales Signup and view all the answers

Quel traitement est recommandé pour la surveillance post-opératoire?

Bains de siège à Bétadine trois fois par jour Signup and view all the answers

Quelles sont les complications tardives vérifiables après une chirurgie?

Souillure et incontinence Signup and view all the answers

Quelle est la longueur de la section de la muqueuse à refermer après la myotomie?

10 cm de hauteur Signup and view all the answers

Quelle maladie est considérée comme rare et nécessite un examen anatomo-pathologique pour le diagnostic?

Maladie de Hirschsprung Signup and view all the answers

Quels sont les signes cliniques d’un grand enfant atteint de la maladie de Hirschsprung ?

Pâleur et amaigrissement Signup and view all the answers

Quelle caractéristique est indiquée à la palpation de l'abdomen chez un grand enfant ?

Fécalome dans le sigmoïde Signup and view all the answers

Quels examens permettent de diagnostiquer la maladie de Hirschsprung ?

Épreuve sonde et biopsie Signup and view all the answers

Quelle forme de la maladie de Hirschsprung est décrite comme très rare ?

Pan-aganglionose du tube digestif Signup and view all the answers

Quel est le signe radiologique majeur de la maladie de Hirschsprung ?

Stase stercorale et fécalome Signup and view all the answers

Laquelle de ces formes est souvent létale chez les filles atteintes de la maladie de Hirschsprung ?

Aganglionose colique totale Signup and view all the answers

Quelles modifications du colon sont caractéristiques de la maladie de Hirschsprung ?

Colon hypo péristaltique et un grêle court Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique de l’ampoule rectale chez un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung ?

Ampoule rectale vide Signup and view all the answers

Quel est le mécanisme absent dans la maladie de HIRSCHSPRUNG?

Inhibition adrénergique Signup and view all the answers

Quel élément du colon est fixe et répond au lobe droit du foie?

Colon ascendant Signup and view all the answers

Quel segment du colon est mobile et en rapport avec la grande courbure gastrique?

Colon transverse Signup and view all the answers

Quelles structures se situent en rapport avec le rectum pelvien?

Charnière sacro-coccygienne et colon sigmoïde Signup and view all the answers

Quelle est la fonction du plexus hémorroïdal supérieur?

Terminaison du plexus mésentérique inférieur Signup and view all the answers

Quel est le rôle du canal anal?

Regulation des déchets solides Signup and view all the answers

Quel nerf est responsable de l'innervation du sphincter externe?

Nerf anal Signup and view all the answers

Quelle portion du tube digestif fait suite à l'intestin grêle?

Colon Signup and view all the answers

Quelle structure est mobile et entourée d'une gaine fibro-séreuse?

Colon sigmoïde Signup and view all the answers

Quel est l'effet de la maladie de HIRSCHSPRUNG sur le péristaltisme?

Péristaltisme inopérant Signup and view all the answers

Quelle étape suit l'introduction du tampon monté dans la technique de Duhamel?

Anastomose colo-anale postérieure Signup and view all the answers

Dans la technique de Swenson, quel est le premier geste chirurgical effectué?

Dilatation anale Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal de la technique de Soave?

Abaissement extra muqueux Signup and view all the answers

Quel rôle joue la deuxième pince durant le temps périnéal dans la technique de Duhamel?

Abaisser l’extrémité colique Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui est séparé dans la technique de Swenson lors de l'anastomose?

Côlon et rectum Signup and view all the answers

Quel est le principal risque associé à la suture colo-anale selon les modifications proposées par Pellerin?

Risques d'une mauvaise descente Signup and view all the answers

Quelle méthode est utilisée pour la reconnaissance de la zone aganglionnaire dans la technique de Swenson?

Reconnaissance visuelle durant la laparotomie Signup and view all the answers

Comment le cylindre muqueux est-il décollement dans la technique de Soave?

Infiltration de sérum adrénaliné Signup and view all the answers

Quel est l'objectif prioritaire de l'entretien de l'anastomose dans la technique de Soave?

Assurer l'accroche spontanée entre les segments Signup and view all the answers

Quel type de technique est employée dans la technique de Louis De La Torre?

Abaissement colo-anal par voie transanale Signup and view all the answers

Pourquoi la technique de Swenson nécessite-t-elle une position de lithotomie pour les enfants?

Pour un meilleur accès à l'anus Signup and view all the answers

Quelle technique consiste à réunir la démi-circonférence antérieure du côlon avec celle du rectum?

Technique de Swenson Signup and view all the answers

Quel est le but du contrôle de la vascularisation dans la technique de Swenson?

Garantie d'une bonne circulation après résection Signup and view all the answers

Quel est le principal avantage de la technique de Louis De La Torre par rapport à d'autres techniques?

Facilité et peu d'inconvénients Signup and view all the answers

Quelle est la position recommandée lors de l'anesthésie pour la technique de Swenson chez les grands enfants?

Position de lithotomie Signup and view all the answers

Study Notes

Introduction

The disease of Hirschsprung is the most frequent cause of intestinal occlusion in children.
It is characterized by the absence of ganglion cells in the submucosal and myenteric plexuses of the distal digestive tract.
The rectosigmoid form accounts for 80% of cases.
Early 20th century: description and etiological research commenced.
1691: Frederik Ruysch (Dutch): first observation of colonic dilation in a newborn.
1886: Harald Hirschsprung (Danish), at an annual congress of children's diseases in Berlin: precise anatomical study of two colons with congenital dilation, manifesting as chronic constipation until death.
1901: Tittle: description of the aganglionic segment of the distal gut (d'aval).
1920: Dalla Valle: role of the aganglionosis.
1938: Robertson and Kernohan: relationship between aganglionosis and occlusion.
1946: Ehrenpreis: description of the forms in newborns and infants.
Mid-20th century: proposal of curative treatment.
Swenson and Bill (1949): first curative surgery.
Pellerin (1954): surgery in two stages.
Duhamel (1956): retrorectal and transanal lowering of the functional segment.
Soave (1963): submucosal dissection technique and transrectal lowering.
Luis de la Torre (1998): transanal surgery.

1.Generalites

1.1 Definition:
Congenital anomaly of intrinsic intestinal innervation.
Congenital absence of Auerbach's myenteric plexus and Meissner's submucosal plexus over a variable segment of the intestine, extending from the anus.
Megacolon: dilated colon segment, without obstruction.
Also known as aganglionic colitis.
1.2 Interests:
Epidemiology: High frequency (1 case per 5,000 births), 3.3/1 male to female ratio.
Diagnostic:
Histopathologic analysis of biopsies reveals absence of ganglion cells and hypertrophy of nerve fibers.
Operative biopsies are performed.
Noblett biopsy is generally not used.
1.3 Embryological reminders:
Migration and multiplication of neuroblasts:
6th week: esophagus
7th week: inner circular layer of the midgut
8th week: transverse colon
12th week: most distal parts of the gut
Peristaltic contractions are detectable by the 10th week.
1.3.1 Intrinsic innervation of the digestive tract:
Myenteric plexus of Meissner and Auerbach's submucosal plexus.
Cranio-caudal direction (esophagus to rectum).
1.3.2 Anatomical reminders:
The colon (part of the digestive system, following the small intestine and extending from the ileocecal angle to the rectum).
Location:
Cecum: mobile, attached to the posterior parietal peritoneum, by Toldt's fascia. Related to the second portion of the duodenum and the right ureter posteriorly.
Right colic angle: fixed, related to the right lobe of the liver above and the inferior pole of the right kidney behind.
Transverse colon: mobile, touching the greater curvature of the stomach.
Left colic angle: fixed, related to the inferior pole of the spleen.
Descending colon: attached by the left Toldt's fascia, related to the left ureter posteriorly.
Sigmoid colon: mobile.
Rectum: pelvic, surrounded by a fibroserous layer, related to the sacrococcygeal junction posteriorly, urinary bladder in men and uterus & vagina in women, and the sigmoid colon laterally.
Anal canal: surrounded by muscular and aponeurotic tissues; from top to bottom starting with pelvic aponeurosis, levator ani muscle and external anal sphincter. Related to perineal central tendon, urethra, Cowper's glands, glans in men and vagina in women.
Ischiorectal space laterally and posteriorly.

1.3. Etiopathogenesis

Vascular hypothesis: ischemic phenomena due to vascular anomalies of the aganglionic segment.
Viral hypothesis: cytomegalovirus infection.
Co-factor.
Neuromediators: decreased VIP (vasoactive intestinal peptide) concentration in the aganglionic zone.
Autoimmune hypothesis: increased class II major histocompatibility complex antigen expression in the aganglionic zone; increased T lymphocytes and NK cells.
Genetic hypothesis: familial forms, increased incidence in some populations, association with chromosomal anomalies (trisomy 21), sex ratio imbalance favoring boys.
Genes involved: Ret proto-oncogene, EDNR (endothelin receptor B) and EDN3 (endothelin 3), Sry related transcription factor (sox 10).

1.4 Anatomopathology

Macroscopic: three zones (dilated, transition, and narrowed).
Microscopic: Auerbach's plexus located between the circular and longitudinal muscle layers.
Meissner's submucosal plexus; nerve cells supported by Schwann cells.
Biopsy at Noblett (aspiration biopsy, including mucosa, submucosa and muscularis mucosae); surgical biopsies (general or local anesthesia; including mucosa, submucosa, muscularis).
Microscopic examination of rectal biopsies: normal biopsies show submucosal plexuses with ganglion cells; diseased biopsies have scattered nerve fibers with conspicuous Schwann cell hyperplasia.

2. Signs

2.1 TDD: Rectosigmoid form in newborns.
Circumstances of discovery: history begins at birth with the absence or delay (more than 48 hours) in the elimination of meconium, neonatal occlusion with distended abdomen.
General signs: good overall impression, adequate level of consciousness, absence of dehydration and malnutrition.
Functional signs: newboms are full-term; progressive or sudden abdominal distension accompanied or preceded by initially clear then bilious vomiting (uncommon before 48 hours).
Physical signs: early abdominal distension; tense, sensitive; tympanitic on percussion; obligatory rectal examination with patent anal canal; explosive expulsion of gases and foul-smelling stools after releasing the finger; flattening of the abdomen.
Rectal probe examination: use of a lubricated probe to assess the meconium and gases expelled.
Paraclinique findings: abdominal X-rays (face or profile; air and fluid levels; granularity and sometimes meconium calcifications), and lateral X-ray (revealing the rectum and transitional zones). Absent air in the rectum is a strong indicator.
Paraclinical findings: presence of wall pneumatosis that points at enterocolitis, with gas crescent under the diaphragm that may indicate intestinal perforation.
Biopsy: absence of ganglion cells, presence of large, unmyelinated nerve trunks, and increased activity of acetylcholinesterase.
Rectomanometry: reliable results become available from the third week of life; false positive and negative results can lead to rectal biopsies.
2.2 Clinical forms (according to age):
Infant form: less distended abdomen, delayed meconium discharge, rectal probe tests, rectomanometry, X-rays, biopsies.
Older child form: flattened chest due to horizontal ribs; pale and thin; palpation of hard fecal masses in the sigmoid colon; percussion that reveals a crackling sound (hydro-aerial crepitation).
2.2 Forms of Clinical Complication:
Enterocolitis with explosive, foul-smelling, bloody diarrhea.
Septicemia: severe deterioration accompanied by abdominal distension and evidence of sepsis.
Abdominal X-rays with hydropneumatosis.
Peritonitis: perforation of the healthy intestinal site, most commonly in the transverse colon or cecum, acute deterioration of general condition, distension, and pneumoperitoneum.
Associated syndromes: Smith-Lemli-Opitz (SLO) for autosomal recessive polymalformative syndromes accompanied by mental retardation, genital anomalies, syndactyly, polydactyly, and facial dysmorphism; Ondine syndrome; Shah-Waardenburg syndrome; trisomy 21; renal and urinary and cardiac malformations.

3. Diagnostics

3.1 Positive diagnosis: normal weight newborns; intestinal meconium issues (delay, absence), abdominal distention, rectal probe examination (presence of gases/meconium), barium enema, rectal biopsy (lack of ganglion cells and plexi, increased acetylcholinesterase activity).
3.2 Differential diagnosis:
Neonatal period: intestinal ileus; meconium plugs, left colon syndrome.
Children: chronic intestinal pseudo-obstruction; pelvic tumors; colonic duplications.

4. Treatment

4.1 Goals: relieving the patient's suffering; removing the aganglionic segment; restoring the continuity of the digestive system; preventing and treating complications.
4.2 Interventions (methods):
Medical: supportive care, nutrition, hydration, electrolytes, and antibiotics.
Surgical:
Temporary diversion (colostomy).
Primary surgical corrections (Duhamel, Swenson, Soave, and de la Torre procedures); various other procedures.
4.3 Indications:
Rectosigmoid forms: initial nursing treatment, then colostomy, followed by Swenson, Soave, or Duhamel surgery.
Short forms: sphincterotomy by Lynn.
Long forms: colostomy followed by Swenson, Soave, or Duhamel operations.
Total forms: ileostomy followed by Lester Martin surgery.
4.4 Evolution of Complications:
Early: postoperative occlusion, neo-rectal retraction, anastomosis rupture, local abscesses, submucosal prolapse, fistulas, ischemia, and infection.
Late: constipation, strictures, fecal incontinence, diarrhea with enterolithiasis, fecal masses, urinary issues (dysuria, enuresis, and urinary incontinence, rarely).

4.5 Surveillance

Sitz baths using Betadine (3 times per day, after every bowel movement).
Parenteral antibiotics (5 days).
Diet (3-5 days).
Urinary catheterization (48 hours).
Postoperative sphincter exercises.
Use of bougies (from the second postoperative week).

Conclusion

Hirschsprung's disease: rare condition; histopathology is the gold standard.
Strict surgical management is key for good outcomes.
Long-term follow-up is necessary.

Bibliography

(List of references in alphabetical order)

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Ce quiz explore les signes cliniques et paracliniques du TDD chez les nouveau-nés. Découvrez comment identifier les manifestations précoce et les spécificités radiologiques associées à ce trouble. Testez vos connaissances sur la condition et ses caractéristiques.