Clase 7: Tetralogía de Fallot (PDF)

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 7: TETRALOGÍA DE FALLOT ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Incidencia 1 Etiología...

CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CLASE 7: TETRALOGÍA DE FALLOT ÍNDICE Introducción 1 Objetivos 1 Incidencia 1 Etiología 1 Anatomía y fisiopatología 2 Correlación clínico-fisiopatológica 3 Sin estenosis pulmonar 3 Estenosis pulmonar leve 3 Fallot típico 4 Hiper-Fallot o Fallot extremo 4 Fallot con atresia pulmonar 5 Evolución natural 5 Diagnóstico 8 Tratamiento 8 Mecanismo de las crisis de disnea y cianosis 9 Manejo 9 Evolución alejada poscirugía 9 Complicaciones poscirugía 10 Conclusiones 10 Bibliografía 11 CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS  INTRODUCCIÓN Esta cardiopatía fue descrita en su forma anatómica por el Dr. Steno en 1671; sin embargo, fue en 1888 cuando el Dr. Etienne Louis Fallot publicó de forma detallada su anatomía y manifestaciones clínicas. Se llama tetralogía porque tiene cuatro alteraciones anatómicas principales, que son: → Estrechez del infundíbulo-valvular pulmonar. → Engrosamiento o hipertrofia del ventrículo derecho. → Desplazamiento de la aorta hacia delante y hacia a la derecha que hace que cabalgue sobre un cuarto defecto, que es → Una comunicación interventricular (dicho cabalgamiento de la aorta es de hasta un 50%). Se debe mencionar también que esta cardiopatía congénita cianótica compleja con hipoflujo pulmonar fue la primera cardiopatía compleja que recibió una cirugía paliativa en el año 1944, cuando se le realizó una anastomosis sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig que permitió una mayor supervivencia de estos pacientes cianóticos. Diez años después (en 1954) se realizó la primera cirugía de un Fallot con circulación extracorpórea. OBJETIVOS La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos: Conocer la composición anatómica y la fisiopatología de la tetralogía de Fallot. Describir su correlación clínico-fisiopatológica. Indicar los métodos diagnósticos y el tratamiento más efectivo. INCIDENCIA La incidencia de la tetralogía de Fallot es la siguiente: → Alrededor del 10% del total de las cardiopatías congénitas. → 0,2 a 0,4/1.000 recién nacidos vivos. → Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente del lactante. ETIOLOGÍA Es multifactorial y hay mayor riesgo si existe: → Alcoholismo parental previo y durante el embarazo. → Malnutrición durante el embarazo. → Madre mayor de 40 años. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1  → Si uno de los padres tiene tetralogía de Fallot asociada a síndromes, puede ser síndrome de Down, aunque se sabe que la cardiopatía congénita más frecuente en dicho síndrome es el canal aurículo-ventrícular completo (CAVC). También se puede asociar con el síndrome de DiGeorge. → Etiología viral: rubéola, si bien tampoco es la más frecuente (en el síndrome rubeólico es más frecuente en el ductus y la estenosis pulmonar de ramas). ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA Para comprender mejor la fisiopatología y hemodinamia de esta compleja cardiopatía congénita, se deben repasar sus principales componentes anatómicos. En primer lugar, existe una estenosis pulmonar infundibular y frecuentemente valvular con anillo pequeño que es progresiva en el tiempo. La comunicación interventricular subaórtica grande (no restrictiva) que permite igualar las presiones entre ambos ventrículos con cortocircuito de derecha a izquierda cuando la presión en el ventrículo derecho es mayor que en el ventrículo izquierdo. El tercer componente anatómico es una aorta que cabalga la comunicación interventricular hasta un 50% por desalineamiento del septum cono-troncal con dextro posición aórtica. Si cabalgase más del 50%, se habla de doble salida del ventrículo derecho. Por último, el componente de la hipertrofia ventricular derecha se debe a distintos grados de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho: a mayor obstrucción, mayor hipertrofia ventricular derecha. Para comprender la fisiopatología y hemodinámia de la tetralogía de Fallot, se deben tener en cuenta dos defectos anatómicos y la interrelación entre ellos: a) la estenosis pulmonar, que puede ser de distintos grados y que es progresiva y generalmente llega a ser grave, y b) la comunicación interventricular, que siempre es grande, no restrictiva y permite igualar las presiones entre ambos ventrículos. El cortocircuito de derecha a izquierda va a depender de las resistencias relativas entre el circuito pulmonar, dado por la presión en el ventrículo derecho de acuerdo con el grado de estenosis pulmonar (a mayor estenosis, mayor presión en el ventrículo derecho) y las presiones sistémicas que, si disminuyen, también pueden aumentar este cortocircuito de derecha a izquierda. Resumiendo, lo importante es que, de los distintos grados de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, es decir, de los distintos grados de estenosis pulmonar y de la comunicación interventricular que siempre es no restrictiva grande, dependerán las formas de presentación clínica y la fisiopatología. A mayor obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, mayor cortocircuito de derecha a izquierda, mayor cianosis e hipoflujo pulmonar. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 2  Figura 1. Fisiopatología de la tetralogía de Fallot (TF) De los distintos grados de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (OTSVD) estenosis pulmonar (EP) y de la comunicación interventricular (CIV) no restrictiva dependerán las formas de presentación clínica y la fisiopatología de la tetralogía de Fallot. A mayor obstrucción, mayor cortocircuito de derecha a izquierda, mayor cianosis e hipoflujo pulmonar. CORRELACIÓN CLÍNICO-FISIOPATOLÓGICA De acuerdo con los distintos grados de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, la tetralogía de Fallot puede ser: → Sin estenosis pulmonar, también llamado «Fallot rosado» (5%). → Con estenosis pulmonar leve, que también cursa sin cianosis (10%). → Con estenosis pulmonar moderada a grave (este es el Fallot típico: 70%). → Hiper-Fallot o Fallot extremo, que tiene cianosis en la etapa neonatal (5%). → Fallot con atresia pulmonar, que puede ser con hipoflujo pulmonar marcado o con normoflujo o incluso hiperflujo pulmonar (10%). Sin estenosis pulmonar Constituye el 5%, también llamado «Fallot rosado». Se ve en lactantes pequeños que, con el paso de los meses se «fallotizan», es decir, que empiezan a desarrollar estenosis pulmonar dentro de los 6 meses de evolución. Va a ser con cortocircuito de izquierda a derecha. Presenta insuficiencia cardíaca y un soplo sistólico tres a cuatro en seis de regurgitación en mesocardio. También tiene una clínica similar a una comunicación interventricular con hiperflujo pulmonar, con relación cardiotorácica aumentada e hiperflujo pulmonar. Estenosis pulmonar leve Representa un 10%. También cursa acianótico con cortocircuito de izquierda a derecha más estenosis pulmonar. Se desarrolla sin insuficiencia cardíaca, con soplo sistólico de regurgitación, de tres en seis en mesocardio, y un soplo sistólico eyectivo de tres en seis en el área pulmonar. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 3  Fallot típico Representa un 70% de las formas de presentación, con estenosis pulmonar moderada a grave, tendrá cianosis. Esta se va a hacer manifiesta en la etapa del lactante a partir de los 2 meses de vida, sin insuficiencia cardíaca, con signos de hipoflujo pulmonar en la radiografía de tórax (figura 2). Se va a encontrar un soplo sistólico eyectivo en el área pulmonar, uno a dos en seis con un segundo ruido aumentado por el componente aórtico que maneja más flujo. Va a comenzar con las crisis de disnea y cianosis a partir de los 2 a 4 meses de vida. Figura 2. Fallot típico: Rx y angiografía. Corazón pequeño, con punta levantada por hipertrofia ventricular derecha y los pulmones con signos de hipoflujo pulmonar. Hiper-Fallot o Fallot extremo Representa un 5% y cursa con estenosis pulmonar grave a extrema; va a tener cianosis marcada desde recién nacido y presentará una crisis de disnea y cianosis también en esta etapa de la vida. Cursan sin insuficiencia cardíaca, un soplo sistólico eyectivo uno en seis con segundo ruido intenso por el componente aórtico. En la radiografía de tórax se va a ver la típica imagen en zueco con la punta levantada por hipertrofia del ventrículo derecho y con el arco medio hundido por la hipoplasia del infundíbulo y del VD y de la arteria pulmonar (figura 3). Esta variedad va a necesitar prostaglandinas en la etapa neonatal para poder sobrevivir. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 4  Figura 3. Hiper-Fallot con aorta a la derecha. Lactante de 1 mes con marcado hipoflujo pulmonar y silueta típica con punta levantada a expensas de la hipertrofia del ventrículo derecho y un arco medio hundido por hipoplasia del infundíbulo y de la arteria pulmonar. Fallot con atresia pulmonar Representa un 10% de las formas de presentación. Un 80% de este tipo de Fallot cursa con hipoflujo pulmonar, es decir, con cianosis marcada desde la etapa neonatal sin insuficiencia cardíaca, imagen en zueco y necesidad de administrar prostaglandinas para mantener el ductus abierto y mejorar el flujo pulmonar. Hay un 20% que puede cursar con normoflujo o incluso con hiperflujo pulmonar, que es por colaterales aortopulmonares, que puede cursar sin cianosis o con cianosis leve. Lo característico en el examen físico es que se ausculta un soplo continuo en axilas y dorso (figura 4, 5, 6 y 7). Evolución natural → Rosado: «fallotización» en menos de 6 meses. → Con estenosis pulmonar leve: progresiva en 5 años. → Típico: 70% muerte en 1 año. 90% muerte a los 10 años. → Fallot con atresia pulmonar (AP): 70% muerte en menos de 1 año con Qp menor. 30% muerte en 1 año con Qp igual. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 5  Figura 4. Corvisart en el niño (las flechas marcan la aorta a la derecha). Entre un 25-30% de los niños con Fallot pueden tener la aorta a la derecha. Figura 5. Fallot con hipoplasia extrema de la pulmonar izquierda. Se observa la punta levantada con el hilio izquierdo hipoplásico. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 6  Figura 6. Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. En esta variedad, se encuentra una cardiomegalia moderada a grave a expensas de la dilatación del ventrículo derecho con un arco medio saliente por dilatación de la arteria pulmonar y de las ramas, sobre todo la rama pulmonar izquierda. En la auscultación, se escucha un soplo sistodiastólico en área pulmonar por ausencia de la válvula. Figura 7. ECG de un Fallot típico en un niño de 4 años. Aquí se ve un ritmo sinusal con un eje QRS desviado a la derecha y abajo, con R alta en V1 con resalte brusco rS profunda en V2. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 7  Figura 8. Tetralogía de Fallot grave en lactante de 10 meses. Desviación del eje hacia la derecha y hacia abajo, con R altas en precordiales derechas, con onda T positiva en todas las precordiales, S profunda en V6. DIAGNÓSTICO → Examen clínico: Soplo eyectivo en AP. R2 aumentado en intensidad. → Rx de tórax: Corazón con relación cardio-torácica normal. Punta levantada de ventrículo derecho. Signos de hipoflujo pulmonar. Arco semihundido con imagen en zueco (en Fallot extremo). → ECG: Eje del QRS a la derecha y abajo. R pura en V1 con resalte brusco rS en V2. → Eco-Doppler color: Brinda el diagnóstico de certeza en más del 95% de los casos. En pequeños porcentajes hace falta completar el diagnóstico con cateterismo, RMN y angio-TC. TRATAMIENTO El tratamiento va a ser la cirugía correctora entre los 3 y 12 meses de vida; en la actualidad, se tiende a hacerlo más cerca de los 3 meses. También se utilizan cirugías paliativas previas a la correctora, por ejemplo, una anastomosis subclavio-pulmonar o un stent en el tracto de salida del ventrículo derecho. Se administran prostaglandinas en el Fallot extremo antes de cirugías paliativas, correctora y de las crisis de disnea o cianosis. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 8  MECANISMO DE LAS CRISIS DE DISNEA Y CIANOSIS Generalmente, estas crisis suelen ser matinales y pueden estar desencadenadas por un llanto inconsolable después de la alimentación o la defecación. Provocan un espasmo infundibular, que aumenta el cortocircuito de derecha a izquierda. Siempre estará presente la hiperpnea, con alteraciones del sensorio que pueden llegar al síncope; disminuye el retorno venoso sistémico, aumenta la acidosis más cianosis y se alimenta un círculo vicioso que hay que tratar. Estas crisis de disnea y cianosis aparecen entre los 2 y 4 meses de vida, generalmente en el Fallot típico. Son un signo de alarma para realizar una cirugía perentoria. Manejo Respecto al manejo de las crisis de disnea y cianosis, en primer lugar, hay que tranquilizar a los padres, ya que es un cuadro dramático. Se debe colocar al lactante en una posición genupectoral, administrar oxígeno y morfina (0,1 mg/kg subcutánea). Se cree que causa depresión del impulso respiratorio, disminuyendo la hiperpnea. Se coloca una vía intravenosa, teniendo cuidado en su colocación por el peligro de provocar una embolia paradójica. Se administra bicarbonato (2-3 mEq/kg). Se pueden administrar vasopresores intravenosos, como la fenilefrina (5-20 µg/kg/dosis) y el propranolol (0,01-0,25 mg/kg intravenoso durante 5 minutos), cuyo uso es controvertido en las crisis agudas de disnea y cianosis. En las crisis que no responden al tratamiento, hay que colocar al paciente en asistencia respiratoria mecánica, programar una cirugía de urgencia. Existe también la posibilidad de ponerlo en ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). EVOLUCIÓN ALEJADA POSCIRUGÍA La supervivencia alejada hoy en día es mayor del 85%. Los resultados son excelentes cuando la cirugía reparadora no presenta lesión residual. Puede ser muy buena cuando existen lesiones residuales leves, por ejemplo: comunicación interventricular sin repercusión hemodinámica, foramen oval permeable pequeño, obstrucciones al tracto de salida ventricular derecho leve o insuficiencia pulmonar leve. Es buena cuando las lesiones residuales son moderadas, con obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho moderada, insuficiencia pulmonar moderada y cortocircuito con repercusión hemodinámica. Será regular o mala ante la imposibilidad de cirugía reparadora por lesiones residuales graves, insuficiencia pulmonar grave u obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho grave, que llevará a arritmias, síncope y muerte. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 9  COMPLICACIONES POSCIRUGÍA ALEJADAS La insuficiencia valvular pulmonar grave llevará a: → Dilatación grave del ventrículo derecho. → Insuficiencia tricuspídea grave. → Aparición de arritmias. → Cuadros de síncope. → Muerte súbita. Los cortocircuitos residuales pueden ser una comunicación interventricular, una CIA o foramen oval permeable o colaterales aortopulmonares; La obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, como por ejemplo la estenosis de ramas pulmonares o re estenosis de homoinjertos del VD-AP; la endocarditis infecciosa pre y post- cirugía reciente o alejada. Las lesiones residuales graves, sobre todo las que requerirán reoperaciones, son las que aumentan la morbimortalidad alejada. CONCLUSIONES A continuación, se señalan los puntos destacados en la tetralogía de Fallot: → Es la cardiopatía cianótica más frecuente del lactante. En la etapa de recién nacidos, no son cianóticos cuando se trata de Fallot típico. → El cuadro clínico dependerá del grado de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. → La intensidad del soplo es inversamente proporcional a la gravedad de la tetralogía de Fallot. → La cirugía reparadora se recomienda entre los 3-6 meses de vida. → La Rx de tórax muestra un corazón de tamaño normal, con punta levantada y signos de hipoflujo pulmonar. → Las reoperaciones por insuficiencia pulmonar grave se deben generalmente, al antecedente de cirugía con colocación de homoinjertos y parche transanular. → Los episodios de disnea y cianosis son un signo de alarma para considerar una cirugía perentoria. Por suerte, se están viendo cada vez menos debido a la tendencia actual a realizar una cirugía temprana. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 10  BIBLIOGRAFÍA Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J, Carrillo Ángel G (editores). Cardiología pediátrica. Bogotá: McGraw-Hill; 2003. Kreutzer EA. Cardiología y cirugía cardiovascular infantil. Buenos Aires; Doyma Argentina: 1993. Kreutzer E, Flores JE, Viegas C. Radiología cardiovascular en pediatría. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1983. Pérez-Lescure Picarzo J, Albert Brotons DC. Park’s pediatric cardiology for practitioners. Elsevier España; 2015. Rodríguez J. El niño con cardiopatía congénita. Buenos Aires; Fundación Garrahan: 2015. CLASE 7 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 11