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Definición y Cuadro Clínico

• La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente en lactantes.
• En la etapa de recién nacidos, no son cianóticos cuando se trata de Fallot típico.
• El cuadro clínico dependerá del grado de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho.

Intensidad del Soplo

• La intensidad del soplo es inversamente proporcional a la gravedad de la tetralogía de Fallot.

Cirugía Reparadora

• La cirugía reparadora se recomienda entre los 3-6 meses de vida.
• La reoperación por insuficiencia pulmonar grave se debe generalmente al antecedente de cirugía con colocación de homoinjertos y parche transanular.

Rx de Tórax

• La Rx de tórax muestra un corazón de tamaño normal, con punta levantada y signos de hipoflujo pulmonar.

Crisis de Disnea y Cianosis

• Las crisis de disnea y cianosis son un signo de alarma para considerar una cirugía perentoria.
• Estas crisis suelen ser matinales y pueden estar desencadenadas por un llanto inconsolable después de la alimentación o la defecación.
• Provocan un espasmo infundibular, que aumenta el cortocircuito de derecha a izquierda.

Manejo de Crisis de Disnea y Cianosis

• Se debe tranquilizar a los padres, ya que es un cuadro dramático.
• Se coloca al lactante en una posición genupectoral, se administra oxígeno y morfina (0,1 mg/kg subcutánea).
• Se coloca una vía intravenosa, teniendo cuidado en su colocación por el peligro de provocar una embolia paradójica.
• Se administra bicarbonato (2-3 mEq/kg).

Evolución alejada poscirugía

• La supervivencia alejada hoy en día es mayor del 85%.
• Los resultados son excelentes cuando la cirugía reparadora no presenta lesión residual.
• Puede ser muy buena cuando existen lesiones residuales leves, por ejemplo: comunicación interventricular sin repercusión hemodinámica, foramen oval permeable pequeño, obstrucciones al tracto de salida ventricular derecho leve o insuficiencia pulmonar leve.

Complicaciones poscirugía alejadas

• La insuficiencia valvular pulmonar grave llevará a: dilatación grave del ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea grave, aparición de arritmias, cuadros de síncope y muerte súbita.
• Los cortocircuitos residuales pueden ser una comunicación interventricular, una CIA o foramen oval permeable o colaterales aortopulmonares.
• La obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, como por ejemplo la estenosis de ramas pulmonares o re estenosis de homoinjertos del VD-AP.
• La endocarditis infecciosa pre y post-cirugía reciente o alejada.