Safra Yolu Hastalıkları PDF

SAFRA YOLU HASTALIKLARI Dr. Burhan Hakan KANAT  Safra yolları intrahepatik ve ekstrahepatik olmak üzere iki kısımda incelenir. Porta hepatis'e kadar olan yollar intrahepatik; sonrası ise ekstrahepatik safra yolları olarak adlandırılır.  Fransız cerrah Couinaud tarafından karac...

SAFRA YOLU HASTALIKLARI Dr. Burhan Hakan KANAT  Safra yolları intrahepatik ve ekstrahepatik olmak üzere iki kısımda incelenir. Porta hepatis'e kadar olan yollar intrahepatik; sonrası ise ekstrahepatik safra yolları olarak adlandırılır.  Fransız cerrah Couinaud tarafından karaciğerin kendi vasküler ve biliyer drenajına sahip bağımsız fonksiyonel segmentlerden oluştuğu öne sürülmüştür ve karaciğer 8 segmente ayrılmıştır. Önemi →→→Tariflenen segmentlerin ayrı ayrı rezeke edilebiliyor olmasındandır. İHSY → Sağ/sol hepatik kanal → Common hepatik kanal + Sistik kanal → Koledok ✔ Kaudat lobu drene eden safra kanalı, genellikle sol veya sağ HK ile birleşir ✔ Sağ post. kanal, genellikle ant. kanalın arkasında uzanır ve bu kanala medialden (soldan) drene olur ✔ Ana SK çapı 5mm ve altı (Normal) 6-7mm (Şüpheli) 8mm ve üzeri (Geniş) ✔ Porta hepatis ve pankreas başı içinde çapı 5mm’yi geçmemeli ✔ Kolesistektomi sonrası 10mm çap genişliği normal KOLEDOK Sistik kanalın birleşme seviyesine göre uzunluğu değişebilir.( 8-11.5 cm.) Ortalama 4-9 mm. çapında Supraduodenal, retroduodenal ve infraduodenal bölümler (veya supraduodenal, retroduodenal, pankreatik ve intraduodenal)  Koledok, duodenuma açılmadan önce ana pankreas kanalı (Wirsung) ile birleşir (ortak kanal), duodenum duvarında da 1-2 cm ilerler. Duodenuma açılmadan hemen önceki ortak kanal kısmı daha geniştir (Ampulla Vater). Burada duodenumun en iç kısmı (mukoza) kabarıktır (Papilla Vater, duodenal papilla). Papillanın pilora uzaklığı yaklaşık 10 cm dir, burası duodenumun 2. kısmıdır.  İnsanların %70 inde koledok ve pankreas kanalı duodenum dışında birleşir sonra bu ortak kanal duodenum duvarında ilerleyip duodenum içine açılır (Y şeklinde). %20 bu iki kanal birleşir birleşmez duodenuma açılır (V şeklinde). %10 bu iki kanal ayrı ayrı duodenuma açılırlar (U şeklinde).  Ampullanın ve koledokla Wirsung kanallarının son kısımlarını saran düz kas yapısına Oddi sfinkteri denir. Bu sfinkter açlıkta kontrakte (kasılı) haldedir ve safranın duodenuma akmadan safra kesesini dolmasını sağlar. Yemek yeyince gevşer ve safra kesesine dolan safranın duodenuma geçişine izin verir. Koledok- devam Normal safra yolları anatomisi  Safra yolları varyasyonları Varyasyonlar için kullanılan terimler ✔ Aberan safra kanalı: Sadece özel bir karaciğer segmentini drene eden safra kanalıdır. Diğer segmentlerle ilişkisiz. Önemlidir ✔ Aksesuar safra kanalı: Karaciğerin aynı alanını drene eden ilave bir safra kanalıdır. Diğer segmentlerle ilişkili Biliyer Sistem Anomalileri Sık görülen safra yolları varyasyonları 1- Sol HK içine drene olan sağ posterior kanal (%13-19) -En sık görülen 2- Sağ anterior kanalın arka kısmından geçmeyen ve sağ tarafından birleşen sağ posterior kanal (~% 12) 3- Ana HK’nın trifurkasyonu (% 11) -Sağ post. ve ant. kanallar ile sol HK, aynı noktada ana HK’yı oluşturur -Bu olgularda sağ HK izlenmez 4- Aşağı düzeyli sistik kanal girişi (% 9-16) -Ekstrahepatik safra kanalının 1/3 distal kısmı ile birleşir -Laparoskopik kolesistektomide önemli 5- Medial sistik kanal girişi (% 10-17) -Sistik kanalın, ana HK’ya medialden (soldan) drene olması -Laparoskopik kolesistektomide önemli 6- Ana HK’ya paralel seyirli sistik kanal (% 1.5-25) -Varyasyon olarak kabul edilmesi için; 1- Ana HK’ya çok yakın seyirli olmalı 2- Paralel seyirli segment, en az 2 cm’lik mesafede devam etmeli - Laparoskopik kolesistektomide önemli Sol HK içine drene olan sağ posterior kanal Ana HK’nın trifurkasyonu Sık görülmeyen safra yolları varyasyonları - Daha az görülür ancak daha komplike - Hem aberan, hem de aksesuar kanalları kapsar 1- Aberan sağ posterior kanal (~% 5) - Sağ post. kanalın, ana HK’ya sağ veya soldan direnajı 2- Aksesuar hepatik kanallar (~% 2) - Sol veya sağ kanal sisteminden kaynaklanabilir - Tek başlarına veya aberan safra kanalları ile birlikte olabilir 3- Luschka’s kanalı (% 1-3.5) - Safra kesesi çukurunda, kc.’in sağ lobundan geçen ince kanalcıkların yaptığı ağ örgüsü - Sağ HK veya ana HK ile birleşir - Laparoskopik kolesistektomide safra kanalı travmasına neden olabilir 4- Safra kanalı dallarında son derece nadir varyasyonlar - Tek bir bulgudan, son derece komplike anatomilere kadar değişebilir 5- Yüksek düzeyli sistik kanal girişi - Ana HK’ya, bifurkasyona yakın yerden drene olur 6- Sağ veya sol HK’ya drene olan aberan sistik kanal 7- Sistik kanala drene olan aberan veya aksesuar sağ posterior kanal Koledok-devam KANLANMA: Hiler kısım, hiler damarlardan beslenir. Supraduodenal kısım,: Kanlanma esas olarak aksiyel Saat 3 ve 9 arterleri ana arterlerdir. % 60 aşağıdan yukarıya, % 38 yukarıdan aşağıya %2 aksiyel değildir. Retropankreatik kısım, retroduodenal arterden beslenir. a:sağ hepatik arter b:9 arteri c:retroduodenal arter d:sol hepatik arter e:hepatik arter f:3 arteri g:a.hepatic comm. h:gastroduodenal arter  Hepatoduodenal ligaman: koledok, a. hepatica, v. porta Orr-Pringle manevrası FİZYOLOJİ KC’den duodenuma safrayı taşımak Safranın KC’den salgılanma basıncı 120-250 mmH2O Safra yolu basıncı >300 mmH2O ise KC’den safra ıtrahı durur Safra yolu basıncı arttıkça safradaki kolesterol, fosfolipid ve safra tuzu içeriği azalır (litojenik özellik azalır)  Safra, karaciğerin ekzokrin salgısıdır. Karaciğer hücreleri tarafından üretilen safra, hücreler arası boşluğa (safra kapillerleri veya canalicus biliferi) bırakılır. Birkaç safra kapilleri birleşerek karaciğerin “intralobuler kanalcıklarını” meydana getirirler. Bunlar da birleşip periportal kanalcıkları oluşturarak Kiernan aralığında (spatium interlobulare hepatis) görülen “interlobuler kanallara (ductus inter-lobularis)” açılırlar. İnterlobuler kanallar da birleşerek segmental safra kanallarını oluşturur. Her bir karaciğer segmentinden bir tane segmental kanal çıkar. Porta hepatis‟e yaklaştıkça segmental kanallar birleşir ve sayıları azalır. Buna karşılık duvar kalınlıkları ve genişlikleri artar. Sonuçta “sağ ve sol ana hepatik kanallar (ductus hepaticus dexter et sinister)” meydana gelir. Sağ hepatik kanal karaciğerin sağ lobu ile kaudat lobun sağ yarımını; sol hepatik kanal ise karaciğerin sol lobu, kuadrat lob ve kaudat lobun sol yarımının safrasını drene eder  Normalde EHSY basıncı 100-150 mmH2O Oddi sfinkteri SK’nin dolması SK’nin reabsorbsiyon aktivitesi KONJENİTAL ANOMALİLER Konjenital bilyer atrezi: EHSY ve SK atrezik veya hipoplazik Hayatın 1. ayında sarılık Tanı: serum lipoprotein düzeyi ve KC iğne biyopsisi (portal aralıklarda proliferasyon ve fibrozis) Tedavi: Kasai’nin portoenterostomi ameliyatı Tx  Alagille Sendromu (Arteriohepatik Displazi) İntrahepatik safra kanallarında hipoplazi vardır İlk 3 ayda kolestaz ortaya çıkar 2 yaşına kadar serum lipid düzeyleri çok yükselir Trigliserid ve Kolesterol 1000-2000’lere çıkabilir Karakteristik yüz görünümü vardır: Sivri çene, gaga burun, triangular yüz KOLEDOK KİSTLERİ Konjenital / Akkiz? (Her yaşta görülebilir) Extrahepatik / İntrahepatik Pankreatobiliyer bileşim anomalileri eşlik edebilir (Tip I ve Tip IV-A) Çocukluk çağında klasik triad= Sarılık + Abdominal kitle + Karın ağrısı Komplikasyonlar: Taş, rekürren kolanjit, kolanjitik darlıklar, pankreatit, malignansi Koledok Kistleri-(TODANİ sınıflaması)  Koledok kistleri Tip I ve Tip IVb’de rezeksiyon + roux-en-Y hepatikojejunostomi Tip II’de divertikül rezeksiyonu + T-Tüp üzerinden onarım Tip III 3 cm ise transduodenal eksizyon Tip IVa tek KC lobunda ise segmenter rezeksiyon; her iki loba uzanıyorsa rouz-en-Y hepatikojejunostomi + perkutan transhepatik kateterizasyon Tip V tek loba sınırlı ise lobektomi/segmentektomi; KCS gelişmişse transplantasyon SAFRA YOLLARI HASTALIKLARI Safra akımına engel olan patolojiler Koledok taşları: primer/sekonder Benign darlıklar: cerrahi yaralanma, post-inflamatuar (koledokolithiazis, pankreatit), sklerozan koanjit, oddi stenozu, karın travması ve bilyoenterik anastomoz sonrası Safra yolu tümörleri Diğer nedenler: pankreas lezyonları, kr. Pankreatit, parazitler Koledokolitiyazis EHSY tıkanmasının en sık nedeni Primer taşlar nadir. Sıklıkla kalsiyum bilirubinat taşı ve fasetsiz. Genellikle obstrüksiyon yapan başka bir nedene eşlik eder Klinik: Asemptomatik olabilir. Tıkanma sarılığı, kolanjit, kolanjiyohepatit, KC apseleri, pankreatit gibi kompliksyonlara neden olabilir. Koledokolitiyazis devam Sarılık hafif tekrarlayan veya ciddi ilerleyici Epigastriumda sırta vuran ağrı Charcot triadı: tekrarlayan ateş + sarılık + karın ağrısı Raynold pentadı: + şok + MSS bulguları (konfüzyon ve koma gibi) Koledok basıncı >20 cmH2O ise kolanjiyovenöz reflü ile septisemi right upper quadrant pain right upper quadrant pain Koledokolitiyazis devam Laboratuvar: Serum bilirubin ve ALP (ve GGT) artışı, kolanjit varsa lökositoz; pankreatit varsa amilaz artışı Görüntüleme: USG, hepatobilyer sintigrafi, ERCP, PTK Tedavi: ERCP başarılı olamaz ise koledokotomi+ T-tüp drenaj, kolesistektomi Postop T-tüp kolanjiyografi Koledokolitiyazis devam Perop kolanjiografi Endikasyonları: Klinik: İkter, akolik gaita, pankreatit, septik ateş Laboratuvar: Bilirubin, LDH, AST,ALT, ALP artışı Radyolojik: koledok çapı >10-12 mm ve kesede multipl milimetrik kalkül mevcut Operatif: Koledok >10-12 mm, sistik kanal >4-5 mm, koeldokta taş palpe edilmesi Bunlardan biri varsa preop ERCP veya koledokoskopi Koledokolitiyazis devam Koledokotomi sonrası seçenekler Koledoğun primer kapatılması ? T-tüp uygulaması *** Primer onarım + sistikostomi Koledokoduodenostomi ** Transduodenal sfinkteroplasti Koledokojejunostomi T-tüp uygulaması Mirizzi Sendromu Sistik kanal veya safra kesesi boyuna oturmuş taşın komşu koledok kanalına yapmış olduğu basıdır. Tanı: ERCP, PTK Tedavi: darlığın üzerinden yapılan Roux- en Y bilio enterik anastomoz Mirizzi sendromu dar manada ve en çok bilinen şekliyle, safra kesesinin Hartman poşuna oturan (impakte) büyükçe bir taşın ana safra kanalına dış basısı ile ana safra kanalında obstrüksiyon (tıkanıklık) yapmasıdır (koledok ya da ana hepatik kanal). Benign darlıklar-I Cerrahi yaralanma (en sık neden %90) Post-inflamatuar koledokolithiazis: tekrarlayan kolanjit pankreatit), Sklerozan koanjit Primer tip: ülseratif kolit, crohn hst, retroperitoneal fibrozis, pankreatik fibrozis ve orbita psödotümörleri ile birliktelik (Otoimmünite?) Oddi stenozu Çevre dokularda inflamasyon ve süpürasyon, karın travması ve bilyoenterik anastomoz sonrası Benign darlıklar-II Klinik: erken postop dönemde sarılık, dren veya insizyondan safra drenajı, yüksek ateş ve titreme Tekrarlayan kolanjit atakları Tıkanma bulguları İlerleyen dönemlerde bilyer siroz ve portal HT Tanı: PTK, ERCP (sklerozan kolanjitte) Tedavi: roux-en-Y hepatikojejunostomi, uç-yan koledokojejunostomi, perkutan bilyer drenaj Sklerozan kolanjitte mümkünse cerrahiden kaçınılmalı. Safra yolları tümörleri-I Benign tümörler: hiprplazi, papillom, papillomatozis, kistik papillom Asemptomatik kalabilir veya tıkanmaya bağlı sarılık, ağrı ve kolanjit gelişebilir Tedavi: lokal eksizyon ve frozen section inceleme Safra yolları tümörleri-II Genellikle tanı gecikir Hematojen ve lenfatik yayılım eğilimi yoktur %95 adeno Ca %50-75 1/3 üst kısımda: (bifurkasyon ile sistik kanal hizası arasında) %10-25 1/3 orta kısım (pankreas üst kenarına kadar) %10-20 1/3 alt kısımda  Bismuth Sınıflaması Hepatik bifurkasyonu tutan tümörlere Klatskin tümörü adı verilir  Safra yolları tümörleri-IV Etyoloji: Kronik ülseratif kolit Sklerozan kolanjit Koledok kistleri ve Caroli hast. Papillom/ papillomatozis Kronik tifo taşıyıcılığı Clonorchis Sinensis, opisthorchis felineus, opistorchis viverinii Hepatolithizis/kolelithiazis ? INH, metildopa, O.C ?  Safra yolları tümörleri-V Klinik: En sık bulgu sarılık. Kilo kaybı, karın ağrısı, kaşıntı, kolanjit bulguları FM: KC büyük ve hassas. Duc.cysticus tıkalı ise ağrısız SK hidropsu (Courvasier Kanunu). Portal ven invazyonu varsa assit ve splenomegali Tanı: US, BT, MRCP, PTK, ERCP  Safra yolları tümörleri-VI Tedavi: Cerrahi rezeksiyon Klatskin ise roux-en-Y hepatikojejunostomi Sadece sağ/sol hepatik kanalda ise lobektomi Alt 1/3 yerleşimli ise Whipple ameliyatı (pankreatikoduodenektomi) SAFRA KESESİ VE SAFRA YOLLARI AMELİYATLARI SONRASI KOMPLİKASYONLAR Komplikasyon oranı %5-25 Kanama Subhepatik apse (en sık) Safra fistülü Subtotal kolesistektomi, duc. cysticusun bağlanmaması, fark edilmemiş koledok yaralanmaları, duc. cysticusun distalinde obstrüksiyonlar Rezidü safra taşı Safra peritoniti Safra yollarında darlık gelişmesi  Safra fistülünde tedavi Kontrollü fistül Konservatif tedavi Kolanjit, darlık, sarılık ve inatçı fistül varsa cerrahi tedavi Kontrolsüz fistül Cerrahi drenaj  Rezidü koeldok taşlarında tedavi Cerrahi dışı yöntemler Mekanik temizleme: ERCP, ESWL, laser Kimyasal eritme: heparin, sodyum cholate, monooctanin, klofibrat Cerrahi yöntemler Bilyoenterik anastomozlar Sfinkteroplasti POST-KOLESİSTEKTOMİ SENDROMU Postkolesistektomi sendromu (PKS), kolesistektomiden (safra kesesinin alınması) iki yıl sonra karında hala devam eden semptomların var olduğu bir durumdur. Semptomlar, kolesistektomi geçirmiş hastaların yaklaşık yüzde 5 ila 40'ında meydana gelir, ve geçici, kalıcı veya ömür boyu olabilir. Kronik durum, postkolesistektomi vakalarının yaklaşık %10'unda teşhis edilir.