ESAME BIO ANIMALE (1) PDF - Chimica Organica - PDF

4.1 La chimica organica è alla base dell’origine della vita. I composti che contengono carbonio sono detti organici e il loro studio è la chimica organica. Nel 1953 Miller progettò un esperimento sulla sintesi abiotica (a prescindere da organismi viventi), concludendo che le molecole organiche complesse possono generarsi spontaneamente in condizioni simili a quelle delle fasi più precoci della storia della terra. È sostenuta l’ipotesi che la sintesi abiotica di composti organici (che avveniva probabilmente in prossimità dei vulcani) possa aver rappresentato una delle prime tappe della vita. Nel 2018 la NASA ha riferito di aver ritrovato composti a base di carbonio in un cratere dove un tempo esisteva un lago, su Marte. Sebbene essi posano essere stati portati da un meteorite o essersi formari attraverso processi biologici, è interessante la possibilità che essi sia un’impronta lasciata da forme di vita che un tempo esistevano sul pianeta. Il contenuto percentuale complessivo dei principali elementi della vita – C, H, O, N, S e P – è grossomodo costante nei diversi organismi, a conferma di un’origine evolutiva comune di tutte le forme di vita. Grazie alla capacità del carbonio di formare quattro legami covalenti questa gamma limitata di elementi di base può essere utilizzata per costruire un numero quasi illimitato di molecole organiche. Le diverse specie di organismi e i singoli individui all’interno di ciascuna specie possono essere distinti sulla a seconda dei differenti tipi di molecole organiche prodotte. Praticamente la diversità di organismi viventi che osserviamo sul nostro pianeta (e nei residui fossili) è resa possibile dalla versatilità chimica dell’atomo di carbonio. 4.2 il carbonio possiede 4 elettroni di valenza. Ciascuna coppia di elettroni condivisi costituisce un legame covalente (nelle molecole organiche solitamente sono singoli o doppi). Quindi ogni atomo di carbonio è un punto di intersezione da cui una molecola può ramificarsi in 4 direzioni, questo permette al carbonio di formare grandi e complesse molecole. - Nelle molecole con più atomi di carbonio, ogni gruppo formato da un atomo di carbonio legato ad altri quattro atomi presenta geometria tetraedrica. Etano e metano - quando i due atomi di carbonio sono uniti da un doppio legame (etene C2H4), i legami di ciascun atomo di carbonio giacciono sullo stesso piano e, quindi, anche tutti gli atomi legati a questi due atomi di carbonio giacciono sullo stesso piano. È conveniente rappresentare le molecole con formule molecolari, come se fossero bidimensionali; tuttavia, le molecole sono tridimensionali e la loro forma è fondamentale per la funzione che deve essere svolta. Il numero di elettroni richiesti per riempire il guscio di valenza di un atomo, di solito, è uguale alla valenza dell’atomo (numero di legami covalenti che può formare). Gli elementi con cui esso si lega più frequentemente sono: idrogeno, ossigeno e azoto. Questi rappresentano i quattro principali costituenti atomici delle molecole organiche. L’urea (composto organico presente nelle urine) e l’anidride carbonica (più che altro considerato inorganico data l’assenza di H) sono semplici molecole in cui è presente un solo atomo di carbonio; tutta-via, un atomo di carbonio può anche usare uno o più dei suoi elettroni di valenza per formare legami covalenti con altri atomi di carbonio, collegando gli atomi in una catena. Le catene di atomi di carbonio costituiscono la base della maggior parte delle molecole organiche. Gli scheletri carboniosi hanno lunghezza variabile e possono essere: - lineari, - ramificati - disposti a formare strutture chiuse ad anello. Certi scheletri carboniosi possiedono doppi legami, che variano per numero e localizzazione. IDROCARBURI Molecole organiche formate solo da C e H. l’H si lega allo scheletro in tutte le posizioni formando legami covalenti. Gli idrocarburi sono i principali costituenti del petrolio (combustibile fossile perché formato dai resti parzialmente decomposti di organismi vissuti milioni di anni fa). Sebbene gli idrocarburi non siano abbondanti nella maggior parte degli esseri viventi, molte molecole organiche cellulari presentano regioni costituite soltanto da atomi di idrogeno e di carbonio. Per esempio, i grassi possiedono lunghe code idrocarburiche legate a una componente non idrocarburica. Né il petrolio né i grassi si sciolgono in acqua (idrofobi) dato che i sono legami sono apolari. Gli idrocarburi partecipano a reazioni in cui liberano molta energia (es. benzina e molecole dei grassi [depositi di energia nei semi] ISOMERI composti molecolari che hanno lo stesso numero e lo stesso tipo di atomi, ma struttura, e quindi proprietà, differenti. - Isomeri di struttura: differiscono per la disposizione covalente dei loro atomi. per esempio, due composti a 5 atomi di carbonio hanno formula molecolare C5H12, ma differiscono per la disposizione degli atomi nei loro scheletri carboniosi; nel primo caso è lineare, nel secondo ramificata. Il numero di possibili isomeri aumenta all’aumentare delle dimensioni degli scheletri carboniosi. Esistono soltanto tre diverse forme di C5H12, che salgono a 18 nel caso di C8H18, e così via. Gli isomeri di struttura possono anche differire per la posizione dei doppi legami. - isomeri cis-trans (noti anche come isomeri geometrici): presentano legami covalenti con gli stessi atomi, ma differiscono per la disposizione spaziale di questi a causa della rigidità dei doppi legami. I legami singoli permettono la libera rotazione degli atomi attorno all’asse del legame senza che ciò modifichi la natura del composto. Al contrario, i doppi legami non permettono tale rotazione. Se due atomi di carbonio sono uniti da un doppio legame e ciascun atomo di carbonio è legato a due atomi (o gruppi di atomi) differenti, sono possibili due diversi isomeri cis-trans. Esempio: molecola con due atomi di carbonio uniti da un doppio legame: ciascun atomo di carbonio è legato a un atomo di H e a un gruppo X. la configurazione in cui i due gruppi X giacciono dalla stessa parte rispetto al doppio legame viene detta isomero cis, mentre quella con i due gruppi X da parti opposte viene detta isomero trans. La differenza di forma tra questi isomeri può influenzare l’attività biologica delle molecole organiche. Per esempio i grassi trans, grassi dannosi che si formano durante la lavorazione degli alimenti. - Enantiomeri: sono isomeri che possono essere considerati uno l’immagine speculare dell’altro e che differiscono nella forma per la presenza di un carbonio asimmetrico perché lega quattro diversi atomi o gruppi di atomi. I quattro gruppi possono essere disposti spazialmente attorno all’atomo di carbonio asimmetrico in due diversi modi producendo due molecole speculari che possono essere considerate la versione destrorsa e quella sinistrorsa della molecola. Come la mano destra non può indossare un guanto sinistro, una molecola “destra” non può occupare lo stesso spazio della sua versione “sinistra”. Di solito solo un isomero è biologicamente attivo perché solo quella forma si può legare a specifiche molecole in un organismo. Il concetto di enantiomeria è importante per l’industria farmaceutica perché i due enantiomeri di uno stesso farmaco potrebbero non avere gli stessi effetti, come accade nei casi dell’ibuprofene e del farmaco antiasmatico albuterolo. Anche la metamfetamina esiste sotto forma di due enantiomeri che provocano effetti assai diversi: un enantiomero è una droga psicostimolante, nota come “speed” o “ice”, che genera dipendenza; l’altro ha un effetto molto meno marcato ed è un principio attivo per il trattamento della congestione nasale mediante inalatori. I differenti effetti biochimici e farmacologici degli enantiomeri nell’organismo dimostrano che questo è sensibile a modificazioni anche minime dell’architettura molecolare. 4.3 Il numero e la disposizione dei gruppi presenti conferiscono a ogni molecola le sue peculiari proprietà. I gruppi chimici legati agli scheletri carboniosi delle molecole organiche partecipano alle reazioni chimiche (gruppi funzionali) o contribuiscono alla funzione influenzando la forma molecolare (ad esempio estradiolo e testosterone). I gruppi funzionali sono ossidrile, carbonile, carbossile, aminico, solfidrile, fosfato e metile. I primi sei gruppi possono essere chimicamente reattivi; di questi sei, eccetto il gruppo solfidrile sono anche idrofili e quindi possono aumentare la solubilità di un composto organico in acqua. Il gruppo metile non è reattivo, ma spesso agisce come marcatore riconoscibile su molecole biologiche. Nell’ATP (adenosina trifosfato) sono presenti tre gruppi fosfato in serie. Quando l’ATP reagisce con l’acqua perde un gruppo fosfato diventa ADP (adenosina difosfato) liberando energia. 5.1 Carboidrati proteine e acidi nucleici sono conosciuti anche come macromolecole per le loro grandi dimensioni. Sono molecole a lunga catena dette polimeri. Un polimero è una lunga molecola costituita da più subunità, uguali e non, unite da legami covalenti (monomeri). Il processo di polimerizzazione (sintesi di polimeri) è facilitato da enzimi (macromolecole specializzate, spesso proteine) che accelerano le reazioni chimiche. La reazione che lega un monomero a un altro monomero o a un polimero è la reazione di condensazione, in cui due molecole si legano covalentemente con la perdita di una molecola di acqua (reazione di disidratazione). L’inverso di questa reazione e avviene per idrolisi, ovvero la rottura di un legame per aggiunta di una molecola d’acqua (es processi digestivi) Ogni cellula contiene migliaia di tipi differenti di macromolecole, il cui repertorio varia da un tipo di cellula all’altro, anche nel medesimo organismo. Le differenze fondamentali esistenti tra due parenti stretti, come fratelli e sorelle, riflettono piccole variazioni nelle molecole polimeriche, in particolare DNA e proteine. La diversità delle macromolecole nel mondo vivente è molto estesa e la loro varietà infinita. Tutte queste macromolecole sono costruite a partire da 40-50 monomeri di base e pochi altri che compaiono solo raramente. La costruzione di una varietà senza limiti di polimeri a partire da un numero così limitato di monomeri è un processo analogo alla costruzione di centinaia di migliaia di parole mediante le lettere dell’alfabeto. Come per le parole, anche per le macromolecole il fattore chiave alla base di tale varietà è la disposizione, cioè la particolare sequenza lineare con cui le subunità si succedono. Le proteine, per esempio, sono costruite con 20 diversi tipi di aminoacidi disposti a formare catene costituite da centinaia di monomeri. Quindi piccole molecole comuni a tutti gli organismi agiscono come singoli elementi costitutivi che vengono assemblati e ordinati per formare specifiche macromolecole. per la loro struttura e funzione le macromolecole possono essere raggruppate in classi. Prendendo in esame ciascuna delle quattro classi principali delle macromolecole biologiche ognuna con proprietà che non si ritrovano nei singoli elementi che le costituiscono. 5.2 I carboidrati comprendono gli zuccheri e i loro polimeri. I carboidrati più semplici sono i monosaccaridi (zuccheri elementari/semplici) e sono monomeri che vanno a costituire carboidrati più complessi. I disaccaridi sono costituiti da due monosaccaridi uniti da legami covalenti. Le macromolecole dei carboidrati sono polimeri detti polisaccaridi. - Monosaccaridi: il glucosio (C6H12O6) è il più comune. Possiede le caratteristiche base di tutti gli zuccheri, ovvero un gruppo carbonilico C-O e più gruppi ossidrilici -OH. In base alla posizione del gruppo carbonilico un monosaccaride può essere considerato aldoso o chetoso. I monosaccaridi si differenziano anche per la lunghezza dello scheletro carbonioso che può variare da 3 a 7 atomi di carbonio. Glucosio fruttosio e altri zuccheri a sei atomi di carbonio sono detti esosi. Inoltre si differenziano per la disposizione spaziale dei costituenti intorno agli atomi di carbonio asimmetrici. In soluzione acquosa le molecole di glucosio formano degli anelli (forma più stabile). I monosaccaridi sono i principali nutrienti delle cellule. Il glucosio infatti viene demolito per generare energia durante la respirazione cellulare. Servono anche per la biosintesi di amminoacidi e acidi grassi. Quelli che non vengono immediatamente usati in questo modo sono incorporati come monomeri nei disaccaridi/polisaccaridi. - Disaccaridi: è formato da due monomeri legati da un legame glicosidico (legame covalente formato per disidratazione). Il maltosio (glu+glu) è importante per il processo di fermentazione della birra. Il disaccaride più abbondante è il saccarosio (glu+fru) ed è lo zucchero da tavola. Le piante trasportano i carboidrati dalle foglie alle radici e ad altri organi non fotosintetici sotto forma di saccarosio. Il lattosio è lo zucchero del latte (glu+ galattosio). I disaccaridi per dare energia devono essere scomposti in monosaccaridi. Chi è intollerante al lattosio non possiede la lattasi (enzima che degrada il lattosio) quindi questo viene degradato da batteri intestinali causando la formazione di gas e quindi crampi. - Polisaccaridi: macromolecole formate dalla polimerizzazione di monomeri. L’amido è un polisaccaride di deposito delle piante (riserva energetica). Anche l’uomo possiede enzimi in grado di idrolizzare l’amido ricavato da patate e cereali. La forma più semplice dell’amido è l’amilosio (polimero privo di ramificazioni). L’amilopectina è un polimero ramificato. Negli animali la riserva energetica è il glicogeno, simile all’amilopectina ma con ramificazioni più estese. È presente soprattutto nel fegato e del tessuto muscolare. Nell’uomo queste riserve si esauriscono circa in un giorno quindi vanno assunte attraverso la dieta (le diete prive di carboidrati portano debolezza per questo) - Polisaccaridi strutturali: la cellulosa è il principale costituente della parete cellulare delle cellule vegetali. Amido e cellulosa sono entrambi polimeri del glucosio con legami glicosidici 1-4, ciò deriva dalle due forme cicliche del glucosio, dette alfa (a) e beta (b). per l’amido è la prima e per la cellulosa la seconda in cui ogni monomero gi glucosio ruota di 180° rispetto al precedente. Ciò comporta delle differenze strutturali tra amido e cellulosa, rispettivamente elicoidali e lineari (parallele, raggruppate in unità dette microfibrille). La cellulosa è l’unico componente del cotone e il principale componente della carta. La struttura priva di ramificazioni della cellulosa soddisfa la sua funzione di rafforzamento delle pareti della pianta. Gli enzimi che digeriscono l’amido non sono in grado di digerire la cellulosa, infatti molti animali, uomo compreso, la espellono attraverso le feci. I ruminanti e termiti la digeriscono grazie a microbi presenti nel loro stomaco che la idrolizzano. L’espressione “fibra insolubile” che compare negli alimenti si riferisce alla cellulosa, presente in frutta, versura e cereali interi. la chitina costituisce l’esoscheletro degli artropodi (rivestimento rigido che riveste le parti molli dell’animale). È presente anche nei funghi al posto della cellulosa. La differenza tra chitina e cellulosa è che la chitina possiede un legame con l’azoto. 5.3 I lipidi sono una famiglia di molecole idrofobe che non sono abbastanza grandi per essere definite macromolecole e non sono veri e propri polimeri. I lipidi hanno tutti un’importante caratteristica comune: sono idrofobi. Ciò è causato dalla loro struttura molecolare inquanto possiedono regioni idrocarburiche con legami C-H relativamente apolari. - I grassi: costituiti da una molecola di glicerolo legata a tre acidi grassi. Il glicerolo è un alcol a tre atomi di carbonio ognuno legato a un gruppo ossidrilico. Un acido grasso è composto da un lungo scheletro carbonioso (16/18 C). A una delle due estremità è presente un gruppo carbossilico. La parte restante è composta da una catena idrocarburica. Il carattere idrofobico è dovuto alla presenza di legami C-H relativamente apolari presenti nelle code idrocarburiche. Nella formazione di un grasso ogni molecola di acido grasso si lega a una di glicerolo per disidratazione con conseguente formazione di un legame estere (legame tra gruppo ossidrilico e gruppo carbossilico). L’acido grasso completo o trigliceride è formato da tre molecole di acidi grassi (uguali e non) legate a una molecola di glicerolo. Se tra gli atomi di carbonio che costituiscono la catena non sono presenti doppi legami si parla di grassi saturi (insaturi, sì doppi legami quasi tutti con configurazione cis GRASSI VEGETALI sono liquidi a temp. Ambiente perché una delle code è piegata quindi non gli permette di compattarsi) L’espressione “oli vegetali idrogenati” sulle etichette degli alimenti indica che i grassi insaturi sono stati trasformati in grassi saturi per aggiunta di idrogeno (burro d’arachidi) impedendo la separazione della parte oleosa. Una dieta ricca di grassi saturi è uno dei maggiori rischi per l’aterosclerosi (malattia cardiovascolare) che comporta il deposito di placche sula parete delle arterie che ostacolano il flusso del sangue. Il processo di idrogenazione dei grassi insaturi porta alla formazione anche di grassi trans (grassi insaturi con doppi legami) che contribuiscono all’insorgenza della malattia coronarica. I grassi hanno la principale funzione di deposito di energia (doppia rispetto all’amido) e di formazione di cuscinetti (tessuto adiposo) attorno a organi come reni e in uno strato sottocutaneo che agisce da isolante termico. In molti mammiferi marini è presente in grande quantità per proteggerli dal freddo delle acque oceaniche (balene). - I fosfolipidi: molecole essenziali per le cellule perché sono i principali costituenti delle membrane cellulari. Presenta solo due acidi grassi legati al glicerolo. il terzo gruppo ossidrile del glicerolo è legato a un gruppo fosfato con carica negativa a cui si lega una piccola molecola (sempre diversa) spesso provvista di carica che permette la grande varietà di fosfolipidi. Le code idrocarburiche sono idrofobiche mentre la testa è idrofila. Alle superfici delle cellule formano un doppio strato. - Gli steroidi: sono lipidi caratterizzati dalla presenza di uno scheletro carbonioso costituito da 4 anelli fusi. Si differenziano per i gruppi chimici legati agli anelli. Il colesterolo è importantissimo per gli animai. Costituisce le membrane delle cellule animali ed è il precursore della sintesi di altri steroidi compresi gli ormoni sessuali. Il colesterolo è sintetizzato nel fegato ed è assunto con la dieta. Un elevato livello di colesterolo può contribuire all’aterosclerosi 5.4 Quasi tutte le funzioni dinamiche espletate dagli esseri viventi dipendono dalle proteine che costituiscono oltre il 50% del peso secco della maggior parte delle cellule e partecipano a quasi tutte le attività di un organismo. Ciascun tipo presenta la sua specifica struttura. Sono polimeri lineari costituiti dallo stesso insieme di 20 amminoacidi. Il legame che unisce gli amminoacidi è il legame peptidico e l’unione di più amminoacidi forma un polipeptide. Una proteina è una molecola biologica funzionale costituita da uno o più polipeptidi, ognuno ripiegato a formare una struttura tridimensionale specifica. Gli enzimi (che sono principalmente proteine) sono catalizzatori biologici e regolano il metabolismo accelerando in modo selettivo le reazioni chimiche endocellulari senza che siano consumati. Possono svolgere ripetutamente la loro funzione. Gli amminoacidi condividono la medesima struttura di base. Un amminoacido è una molecola organica contenente sia un gruppo carbossilico sia un gruppo aminico. Al centro della molecola c’è un atomo di carbonio asimmetrico detto carbonio alfa (a) legato a: - Un gruppo aminico - Un gruppo carbossilico - Un H - E un gruppo variabile (R) che può essere un semplice come un atomo di H oppure può essere uno scheletro di atomi di carbonio collegato a diversi gruppi funzionali. Le proprietà fisiche e chimiche di questo gruppo R determinano le caratteristiche di un particolare amminoacido, determinando il ruolo funzionale del polipeptide. Gli aminoacidi sono stati raggruppati in base alle proprietà chimiche delle loro catene laterali. Un gruppo comprende aminoacidi con catene laterali non polari e quindi idrofobi; un altro gruppo comprende aminoacidi con catene laterali polari e quindi idrofili. Le catene laterali degli amminoacidi ACIDI generalmente hanno carica negativa per la presenza di un gruppo carbossilico che di solito è dissociato (ionizzato). Nella catena laterale degli amminoacidi BASICI hanno un gruppo aminico generalmente con carica positiva. Essendo elettricamente cariche, le catene laterali acide e basiche sono anche idrofile. I polipeptidi nascono dall’unione di due amminoacidi disposti in modo tale che i due gruppi amminici si possano legare attraverso una reazione di disidratazione, quindi con la perdita di una molecola d’acqua. Ciò che ne deriva è il legame peptidico. Numerose reazioni di questo processo formano un polipeptide, un polimero costituito da numerosi amminoacidi uniti da legami peptidici. La sequenza ripetuta di questi viene detta scheletro polipeptidico o catena principale. Da questa si estendono le catene laterali (i gruppi R) degli amminoacidi. Ogni polipeptide ha la sua sequenza lineare. all’estremità della catena polipeptidica è presente un gruppo aminico (N terminale) libero mentre a quella opposta vi è un gruppo carbossilico (C terminale). La natura chimica della molecola è determinata dal tipo e dalla sequenza delle catene laterali, che determinano come si ripiega il polipeptide (quindi forma e proprietà). Le specifiche attività delle proteine sono il risultato della loro struttura complessa. Il termine polipeptide non è sinonimo di proteina (sarebbe come dire filo e di lana e maglione composto da quello stesso filo) la seconda è più complessa. La sequenza amminoacidica determina quale struttura tridimensionale assumerà in presenza di condizioni normali della cellula. Le proteine con forma sferica sono dette proteine globulari, quelle con forma di lunge fibre sono le proteine fibrose. Quasi sempre la funzione di una proteina dipende dalla sua capacità di riconoscere le altre molecole a cui si può legare (es anticorpo e virus a cui si lega). Struttura primaria: sequenza lineare di amminoacidi uniti da legami peptidici Struttura secondaria: ripiegamenti locali della catena polipeptidica, alfa-elica e foglietti beta, stabilizzati da legami a idrogeno Struttura terziaria: configurazione tridimensionale complessiva della proteina, determinata da interazioni tra le catene laterali degli amminoacidi (legami idrogeno, ionici, interazioni idrofobiche e ponti disolfuro) Struttura quaternaria: assemblaggio di più catene polipeptidiche (subunità) in un complesso funzionale (collagene ed emoglobina). Un cambiamento anche modesto della struttura primaria di una proteina può influenzare la struttura e la capacità di funzionare. L’anemia falciforme (disordine ereditario del sangue) è causata dalla sostituzione di un amminoacido (valina) al posto di quello normalmente presente (acido glutammico) nel sesto amminoacido della struttura primaria dell’emoglobina. I globuli rossi che in genere hanno forma discoidale assumono forma a falce. Una persona affetta da questa malattia è soggetta a periodiche crisi falcemiche quando le cellule deformate ostruiscono i piccolissimi vasi sanguigni. La conformazione di una proteina dipende anche dalle condizioni chimiche e fisiche dell’ambiente in cui si trova la proteina. Se il pH, la concentrazione salina, la temperatura o altri parametri ambientali vengono alterati possono essere distrutti i deboli legami chimici e le interazioni nella proteina, si va dunque incontro a un processo di denaturazione in cui la proteina si svolge perdendo la sua conformazione originale e quindi rendendo la proteina inattiva. Ciò accade ad esempio se sono trasferite da un ambiente acquoso a un solvente organico (etere o cloroformio) in questo caso la proteina si svolge esponendo in superficie (verso il solvente) i gruppi idrofobi precedentemente all’interno. Può anche succedere a causa di un eccessivo aumento di temperatura per questo l’albume dell’uovo diventa bianco (solidificano le proteine) e febbri molto alte possono essere fatali. A volte la reazione è reversibile. Oggi si conoscono oltre 24 milioni di sequenze amminoacidiche e oltre 40.000 strutture tridimensionali di proteine. Comprendere il ripiegamento (folding) delle proteine, ovvero il processo che porta alla loro conformazione stabile, è complesso poiché spesso coinvolge stadi intermedi non rivelabili dalla forma finale. Tuttavia, tecniche avanzate consentono di studiare questi passaggi intermedi. Il folding scorretto è associato a gravi patologie come fibrosi cistica, Alzheimer, Parkinson e malattia della "mucca pazza", causate dall'accumulo di proteine mal ripiegate. La determinazione della struttura tridimensionale delle proteine, complessa per via della loro composizione atomica, avviene principalmente tramite cristallografia a raggi X, spettroscopia NMR, microscopia crioelettronica e bioinformatica. Inoltre, molte proteine intrinsecamente disordinate non assumono una struttura definita fino all'interazione con bersagli specifici. Queste proteine, che rappresentano il 20-30% del totale nei mammiferi, sono fondamentali per legami funzionali diversi e sono un tema di grande interesse nella ricerca. LA STRUTTURA PRIMARIA DELLA PROTEINA NE DETERMINA LA FORMA. 5.5 La sequenza amminoacidica di un polipeptide è programmata in una unità discreta di ereditarietà detta gene. I geni sono costituiti da DNA, un polimero appartenente agli acidi nucleici. Gli acidi nucleici sono polimeri costituiti da monomeri detti nucleotidi. sono infatti questi a DETERMINARE LA STRUTTURA PRIMARIA. L’acido desossiribonucleico (DNA) e l’acido ribonucleico (RNA), permettono agli organismi viventi di riprodurre i loro componenti chimici da una generazione all’altra. - il DNA impartisce le direttive per la propria replicazione; - il DNA dirige inoltre la sin-tesi dell’RNA e, attraverso questo, controlla anche la biosintesi delle proteine; nel suo insieme questo processo è chiamato espressione genica il DNA è il materiale genetico che gli organismi ereditano dai genitori. Ogni cromosoma contiene una lunga molecola di DNA. Quando una cellula si riduce per divisione le sue molecole di DNA sono copiate e trasmesse alla generazione successiva. Nel DNA sono codificate le istruzioni che programmano tutte le attività cellulari. Le proteine sono indispensabili per la realizzazione dei programmi genetici, sono infatti lo strumento che svolge le funzioni biologiche. Prendendo ad esempio la proteina emoglobina noi sappiamo che è questa a trasportare l’ossigeno nel sangue e non il DNA che ne codifica la struttura. Ogni gene presente sul DNA dirige la sintesi di un determinato tipo di RNA, detto RNA messaggero (mRNA). Una molecola di mRNA interagisce con il complesso molecolare deputato alla sintesi di proteine e dirige la costruzione della proteina codificata. La sintesi delle proteine avviene all’interno dei ribosomi, che in una cellula eucariotica si trovano nel citoplasma. Il DNA si trova nel nucleo. L’mRNA trasferisce le istruzioni per la costruzione della proteina dal nucleo al citoplasma. Anche le cellule procariotiche, prive di nucleo, sfruttano l’RNA per inviare messaggi de DNA a ribosomi e ad altre strutture deputate alla traduzione dell’informazione codificata. Gli acidi nucleici sono macromolecole che si possono classificare come polimeri detti polinucleotidi. Un polinucleotide è costituito da monomeri chiamati nucleotidi. Un nucleotide è composto da: - Uno zucchero a 5 atomi di C (pentoso) (desossiribosio nel DNA e ribosio nel DNA) (il desossiribosio ha un ossigeno in meno) - Una base azotata (contenente azoto) - 1 o + gruppi fosfato legati al carbonio 5’ dello zucchero Il monomero di partenza utilizzato per costituire il polinucleotide ha inizialmente 3 gruppi fosfato, ma due vengono persi durante il processo di polimerizzazione. Le basi azotate si dividono in: - Pirimidine: presentano un anello a 6 atomi di cui 2 sono di azoto. (CITOSINA, TIMINA e URACILE[RNA]) - Purine: composte da due anelli uniti, uno esatomico e uno pentatomico. (ADENINA e GUANINA) Nel polinucleotide i nucleotidi adiacenti sono uniti da legami fosfodiestere in cui il fosfato si lega allo zucchero di entrambi i nucleotidi. Si crea una sequenza ripetuta chiamata scheletro zucchero-fosfato (le basi azotate non ne fanno parte). Le estremità sono quindi diverse, infatti l’estremità 5’ (terminale5’) presenta un gruppo fosfato legato al carbonio 5’, mentre l’estremità 3’ (terminale 3’) presenta un gruppo ossidrile libero sul carbonio 3’. La direzione lungo lo scheletro zucchero- fosfato è da 5’ a 3’. La sequenza delle basi lungo lo scheletro cambia per ogni gene, e il numero delle possibili sequenze di basi è praticamente illimitato. L’ordine lineare delle basi in un gene codifica la sequenza amminoacidica (la struttura primaria) di una proteina che, a sua volta, determina la struttura tridimensionale e la funzione di tale proteina. Una molecola di DNA è costituita da 2 polinucleotidi (filamenti) avvolti a spirale a formare una doppia elica. I due scheletri zucchero-fosfato sono disposti in direzione 5’ 3’ antiparallele. I due scheletri zucchero-fosfato si trovano all’esterno dell’elica mentre le basi azotate si trovano all’interno. Sono infatti queste che appaiandosi grazie a legami idrogeno, tengono insieme i filamenti. (A-T(/U) con due legami a idrogeno e G-C con 3 legami a idrogeno) [se 5’-AGGTCCG-3’ allora 3’-TCCAGGC-5’]. I due filamenti sono quindi anche complementari. questa caratteristica del DNA rende possibile la produzione di due copie identiche di ciascuna molecola di DNA in una cellula che si sta preparando alla divisione (cellule figlie identiche alla madre). Le molecole di RNA sono in genere filamenti singoli ma l’appaiamento di basi può avvenire fra regioni di due molecole diverse di RNA o fra due tratti nucleotidici nella stessa molecola di RNA. l’appaiamento delle basi in una molecola di RNA con-sente alla stessa molecola di assumere una determinata conformazione tridimensionale necessaria per lo svolgimento della sua funzione. Il DNA esiste quasi sempre sotto forma di doppia elica mentre le molecole di RNA hanno una conformazione piuttosto variabile. Le molecole di RNA sono molto versatili e alcuni scienziati sostengono che l’RNA possa aver preceduto il DNA come depositario dell’informazione genetica nelle prima forme di vita. 6.1 MICROSCOPIA 1. Microscopio ottico (LM, Light Microscope): - Utilizza luce visibile che attraversa il campione e un sistema di lenti per ingrandire l'immagine. - Parametri principali: - Ingrandimento: può ampliare fino a circa 1000 volte la dimensione reale del campione. - Risoluzione: capacità di distinguere due punti separati, con un limite di circa 0,2 micron (200 nm). - Contrasto: differenza in luminosità tra le aree chiare e scure, migliorabile con tecniche come colorazioni o marcature cellulari. - Limiti: non può risolvere dettagli inferiori a 200 nm, come gli organelli cellulari. 2. Microscopio elettronico (EM, Electron Microscope): - Sviluppato negli anni ’50, utilizza fasci di elettroni invece della luce visibile, consentendo una risoluzione molto più elevata. - La risoluzione teorica può raggiungere 0,002 nm, ma in pratica è di circa 2 nm, con un ingrandimento 100 volte maggiore rispetto al microscopio ottico. - Tipi principali: - Microscopio elettronico a trasmissione (TEM, Transmission Electron Microscope): - Gli elettroni attraversano sezioni sottili del campione. - Consente di osservare dettagli interni della cellula, come organelli e strutture sub-cellulari, in alta risoluzione. - Microscopio elettronico a scansione (SEM, Scanning Electron Microscope): - Gli elettroni vengono fatti rimbalzare sulla superficie del campione. - Produce immagini tridimensionali dettagliate, utili per lo studio delle superfici cellulari e delle strutture esterne. 3. Differenze tra LM ed EM: - Fonte di illuminazione: il LM utilizza luce visibile, mentre l’EM usa elettroni. - Risoluzione: il LM è limitato a 200 nm, mentre l’EM può raggiungere fino a 2 nm. - Tipi di immagini: - LM produce immagini a colori, spesso migliorate con colorazioni. - EM produce immagini in scala di grigi, con un dettaglio molto maggiore. Queste tecnologie hanno rivoluzionato la biologia cellulare, permettendo di studiare dettagli cellulari altrimenti invisibili con i soli microscopi ottici. FRAZIONAMENTO CELLULARE È una tecnica fondamentale per studiare la struttura e la funzione delle cellule, che consente di separare e analizzare i principali organelli e altre strutture subcellulari. 1. Procedura: - Le cellule vengono disgregate tramite lisi cellulare per rilasciare i componenti interni. - Si utilizza una centrifuga, che ruota le provette a velocità crescenti in un processo chiamato centrifugazione differenziale. - Ad ogni velocità: si formano precipitati sul fondo della provetta (pellet), composti dai componenti cellulari separati in base alla dimensione. - Bassa velocità: sedimentano le componenti più grandi (es. nuclei). - Alta velocità: sedimentano le componenti più piccole (es. ribosomi). 2. Utilità: - Permette di isolare specifici componenti cellulari per analizzarne struttura e funzione in dettaglio. - Ad esempio: - In una frazione cellulare si trovano enzimi responsabili della respirazione cellulare. - La microscopia elettronica ha identificato nella stessa frazione organelli chiamati mitocondri. - L'integrazione di studi biochimici (funzione) e citologici (struttura) ha dimostrato che i mitocondri sono la sede della respirazione cellulare. 3. Importanza scientifica: Il frazionamento cellulare, combinato con tecniche avanzate come biochimica e microscopia elettronica, consente di correlare caratteristiche strutturali e funzionali delle cellule, migliorando la comprensione dei processi biologici fondamentali. DIFFERENZE TRA CELLULE PROCARIOTICHE ED EUCARIOTICHE Tutte le cellule, indipendentemente dal tipo, condividono alcune caratteristiche fondamentali che garantiscono la loro funzionalità. Innanzitutto, ogni cellula è delimitata da una MEMBRANA CITOPLASMATICA (o cellulare), una struttura essenziale che funge da barriera selettiva, regolando lo scambio di sostanze tra l'interno e l'esterno. All'interno della cellula troviamo il CITOSOL, una sostanza semiliquida che ospita i componenti subcellulari, inclusi i CROMOSOMI, che contengono i geni sotto forma di DNA, e i RIBOSOMI, complessi deputati alla sintesi delle proteine seguendo le istruzioni genetiche. La distinzione principale tra questi due tipi di cellule riguarda la posizione del DNA: - Nelle CELLULE EUCARIOTICHE, il DNA si trova all'interno di un NUCLEO, un organulo racchiuso da una doppia membrana. - Nelle CELLULE PROCARIOTICHE, il DNA è concentrato in una regione del citoplasma chiamata NUCLEOIDE, priva di membrane. Il termine "eucariote" deriva dal greco e significa "vero nucleo", mentre "procariote" significa "prima del nucleo", riflettendo la loro origine più antica. Le cellule eucariotiche contengono numerosi ORGANELLI DELIMITATI DA MEMBRANE, come i mitocondri e il reticolo endoplasmatico, ognuno con una funzione specifica. Al contrario, le cellule procariotiche non possiedono questi organelli, anche se il loro citoplasma può contenere regioni organizzate da proteine dove avvengono specifiche reazioni. DIMENSIONI CELLULARI Le dimensioni delle cellule variano a seconda del tipo e della funzione. Le cellule procariotiche, come i batteri, hanno un diametro tipico di 1-5 MICROMETRI, mentre le cellule eucariotiche sono generalmente più grandi, con un diametro di 10-100 MICROMETRI. Un limite inferiore di dimensione è rappresentato dai MICOPLASMI, batteri estremamente piccoli (0,1-1 micrometro), che tuttavia contengono il minimo necessario di DNA, enzimi e componenti essenziali per sopravvivere e riprodursi. LIMITI E RELAZIONI TRA AREA SUPERFICIALE E VOLUME La dimensione di una cellula è strettamente correlata al rapporto tra la sua AREA SUPERFICIALE e il VOLUME. La membrana citoplasmatica deve essere abbastanza grande da consentire un adeguato scambio di ossigeno, nutrienti e rifiuti proporzionalmente al volume della cellula. Tuttavia, al crescere della cellula, il volume aumenta più rapidamente rispetto all’area superficiale (il volume cresce al cubo, mentre l’area cresce al quadrato). Questo rapporto critico spiega: - Perché la maggior parte delle cellule sono di dimensioni microscopiche. - Perché alcune cellule, come quelle nervose, hanno forme lunghe e sottili per massimizzare l’area senza aumentare il volume. - L'importanza delle MICROVILLI nelle cellule intestinali, che aumentano l’area superficiale per migliorare gli scambi con l'ambiente. EVOLUZIONE E RELAZIONI FUNZIONALI Gli organismi di dimensioni maggiori, come gli esseri umani, non sono costituiti da cellule più grandi, ma da un numero maggiore di cellule. Questa suddivisione in unità più piccole è cruciale per mantenere un'elevata efficienza metabolica. Le relazioni evolutive tra cellule procariotiche ed eucariotiche suggeriscono che i procarioti rappresentano le forme di vita più antiche, mentre gli eucarioti si sono evoluti per rispondere a esigenze metaboliche e funzionali più complesse. Un complesso ed esteso sistema di membrane interne che suddivide la cellula stessa in vari compartimenti, corrispondenti agli organelli menzionati in precedenza. I compartimenti cellulari determinano la formazione di ambienti differenti che supportano lo svolgimento di specifiche attività metaboliche; così la cellula può realizzare simultaneamente diversi processi. Inoltre, la membrana citoplasmatica e le membrane degli organelli partecipano direttamente a numerosi processi metabolici cellulari (molti enzimi si trovano al loro interno). La struttura di base della maggior parte delle membrane biologiche è il doppio strato, costituito da fosfolipidi e da altri tipi di lipidi; immerse in questo doppio strato lipidico o attaccate alle sue superfici vi sono numerose proteine. Ogni membrana presenta un’unica e specifica composizione di lipidi e proteine adatta allo svolgimento delle sue peculiari funzioni (gli enzimi presenti nella membrana degli organelli definiti mitocondri partecipano alla respirazione cellulare). 6.3 IL NUCLEO Contiene la maggior parte dei geni. È l’organello più grande. L’involucro nucleare delimita il contenuto del nucleo separandolo dal citoplasma ed è costituito da una doppia membrana, ognuna costituita da un doppio strato lipidico a cui sono associate delle proteine. L’involucro è perforato e a ciascun poro si associa una complessa struttura proteica denominata complesso del poro (regola ingresso/uscita di proteine e RNA. In corrispondenza del poro l’involucro nucleare è delimitato da una lamina nucleare (rete di proteine filamentose dette filamenti intermedi). Ad occupare la parte interna del nucleo c’è la matrice nucleare (reticolo di fibre proteiche). Nel nucleo il DNA è organizzato in cromosomi, che contengono anche piccole proteine essenziali dette istoni oltre tante altre proteine. Il complesso d DNA e proteine è la cromatina. Ogni specie presenta un numero caratteristico di cromosomi (46 uomo, nelle cellule germinali 23). Quando la cellula non è in fase di divisione, all’interno del nucleo si trova il nucleolo dove viene sintetizzato l’RNA ribosomiale (le proteine provenienti dal citoplasma vengono assemblate con l’RNA ribosomiale, costituendo le subunità maggiore e minore dei ribosomi. Successivamente, tali subunità attraversano i pori nucleari, escono dal nucleo e raggiungono il citoplasma, dove si assemblano formando i ribosomi veri e propri). Il numero dei nucleoli varia in base alla specie e allo stadio del ciclo di divisione cellulare. RIBOSOMI Sono complessi costituiti da rRNA e proteine, sono deputati alla sintesi proteica (hanno una membrana quindi non sono considerati organelli). Le cellule con un elevata attività di sintesi proteica possiedono molti ribosomi e nucleoli particolarmente evidenti (assemblano ribosomi) [il pancreas produce molti enzimi digestivi quindi ha molti ribosomi]. I ribosomi producono proteine in due regioni del citoplasma: in qualsiasi istante, ribosomi liberi sono sospesi nel citosol e ribosomi legati sono associati alla parete esterna del reticolo endoplasmatico o dell’involucro nucleare (identici dal punto di vista strutturale). Le proteine prodotte dai ribosomi liberi vengono usate all’interno della cellula (sintesi degli enzimi che catalizzano le prime tappe della degradazione degli zuccheri). I ribosomi legati sintetizzano proteine che vengono rilasciate in ambiente extracellulare (secrezione) o entrano a far parte della costituzione delle membrane cellulari destinate ad avvolgere organelli (es. lisosomi). In genere, le cellule specializzate nella secrezione di proteine (enzimi digestivi del pancreas) presentano un’alta percentuale di ribosomi associati alla membrana del reticolo endoplasmatico. 6.4 RETICOLO ENDOPLASMATICO Il reticolo endoplasmatico (ER) è una rete complessa di strutture membranose che costituisce oltre la metà delle membrane totali delle cellule eucariotiche. Questa rete è composta da strutture tubolari e cisterne, ampie cavità delimitate da membrane. Le membrane dell’ER separano uno spazio interno chiamato lume del reticolo dal citosol, ed essendo in continuità con l’involucro nucleare, il lume del reticolo comunica con lo spazio compreso tra le membrane nucleari. Il reticolo endoplasmatico si distingue in due tipi principali, l’ER liscio e l’ER rugoso, che, sebbene connessi, hanno funzioni e caratteristiche diverse. REL L’ER liscio prende il nome dalla sua superficie esterna, priva di ribosomi. È coinvolto in diversi processi metabolici, che variano a seconda del tipo di cellula: - Sintesi di lipidi: produce grassi, steroidi e fosfolipidi. Un esempio importante è la sintesi di ormoni steroidei, come quelli sessuali prodotti nei testicoli e nelle ovaie. Le cellule specializzate in queste funzioni presentano un ER liscio molto esteso. - Detossicazione: neutralizza farmaci e sostanze nocive, specialmente nelle cellule epatiche, aggiungendo gruppi idrossilici alle molecole tossiche per renderle idrosolubili e più facilmente eliminabili. Questo processo può portare a un aumento della tolleranza ai farmaci, richiedendo dosi maggiori per ottenere lo stesso effetto. - Metabolismo dei carboidrati: contribuisce alla gestione e trasformazione di zuccheri. - Immagazzinamento di ioni calcio: fondamentale in cellule muscolari, dove gli ioni calcio accumulati nel lume dell’ER vengono rilasciati nel citosol durante la contrazione muscolare. Anche in altri tipi cellulari il rilascio di calcio è legato a diverse risposte, come la secrezione di vescicole. RER L’ER rugoso è così chiamato perché la sua superficie esterna è ricoperta di ribosomi, che conferiscono un aspetto ruvido. I ribosomi presenti sull’ER rugoso sono responsabili della sintesi proteica. - Produzione di proteine di secrezione: durante la sintesi, i polipeptidi formati sui ribosomi dell’ER rugoso attraversano un poro della membrana per entrare nel lume del reticolo, dove assumono la loro struttura funzionale. Molte di queste proteine sono glicoproteine, composte da una parte proteica e una glucidica legate da enzimi situati nella membrana dell’ER rugoso. - Separazione delle proteine di secrezione: l’ER rugoso isola le proteine destinate alla secrezione da quelle prodotte dai ribosomi liberi nel citosol. Le proteine di secrezione vengono racchiuse in vescicole di trasporto che si formano in una regione specifica dell’ER chiamata ER di transito. - Produzione di membrane: oltre alle proteine di secrezione, l’ER rugoso contribuisce alla sintesi di membrane cellulari, aggiungendo proteine e fosfolipidi alla propria struttura. Alcune porzioni di membrana dell’ER vengono successivamente trasferite, tramite vescicole, ad altre parti del sistema di endomembrane della cellula. In sintesi, il reticolo endoplasmatico, sia nella sua forma liscia che rugosa, svolge funzioni cruciali per la sintesi di molecole fondamentali, la detossicazione, il metabolismo e la gestione delle proteine e delle membrane, dimostrando un ruolo centrale nel funzionamento delle cellule eucariotiche. APPARATO DEL GOLGI L'apparato del Golgi è un organello essenziale per le cellule eucariotiche, assimilabile a un magazzino che si occupa di ricevere, smistare, modificare e spedire i prodotti cellulari. In particolare, l'apparato del Golgi interviene nella modifica, immagazzinamento e destinazione finale delle proteine prodotte dal reticolo endoplasmatico (ER). È particolarmente sviluppato nelle cellule coinvolte nei processi di secrezione. Questo organello è costituito da un insieme di cisterne, strutture membranose appiattite e impilate che ricordano una pila di focacce. Ogni cisterna ha uno spazio interno separato dal citosol e una specifica direzionalità strutturale e funzionale. Le cisterne si distinguono in due versanti: la faccia cis, orientata verso il reticolo endoplasmatico e deputata alla ricezione del materiale, e la faccia trans, rivolta verso il citoplasma e responsabile del rilascio dei prodotti. In prossimità delle cisterne si trovano piccole vescicole che trasferiscono materiali all’interno e all’esterno dell’apparato del Golgi. Il materiale proveniente dall’ER raggiunge l’apparato del Golgi tramite vescicole di trasporto che si fondono con la membrana della faccia cis. Durante il transito dalla faccia cis alla faccia trans, i prodotti subiscono modifiche chimiche. Ad esempio, i carboidrati delle glicoproteine vengono ulteriormente elaborati rispetto a quanto già avvenuto nell’ER. Alcuni zuccheri possono essere rimossi e sostituiti con altri, contribuendo alla formazione di una grande varietà di oligosaccaridi. Anche i fosfolipidi di membrana possono essere modificati. L’apparato del Golgi non si limita a modificare molecole provenienti da altri organelli, ma è anche in grado di sintetizzare alcune macromolecole, come polisaccaridi complessi. Nelle cellule vegetali, ad esempio, l’apparato del Golgi produce pectina e altri polisaccaridi non cellulosici, che vengono poi incorporati nella parete cellulare insieme alla cellulosa. I prodotti elaborati dal Golgi vengono selezionati e “etichettati” in base alla loro destinazione finale. Questa etichettatura molecolare, come l’aggiunta di gruppi fosfato, consente di indirizzare correttamente le molecole alle loro sedi di utilizzo, simile a un codice di avviamento postale. Le vescicole di trasporto che si distaccano dalla faccia trans sono anch’esse dotate di molecole di riconoscimento sulla loro membrana, che facilitano il legame con i siti di ancoraggio specifici degli organelli o della membrana plasmatica. Storicamente, l’apparato del Golgi è stato considerato una struttura statica in cui i prodotti venivano trasferiti da una cisterna all’altra tramite vescicole. Tuttavia, studi recenti suggeriscono che il Golgi possa essere una struttura dinamica. Secondo il modello di maturazione delle cisterne, queste ultime si spostano dalla faccia cis alla faccia trans trasportando e modificando il proprio contenuto. In realtà, si ritiene che le cisterne centrali possano essere stazionarie, mentre le estremità risultano più dinamiche. LISOSOMI I lisosomi sono vescicole delimitate da membrana, contenenti enzimi idrolitici che consentono alle cellule eucariotiche di degradare le macromolecole tramite un processo di idrolisi. Questi enzimi funzionano al meglio in un ambiente acido, come quello presente all’interno dei lisosomi. Nel caso in cui si verificasse la rottura di un singolo lisosoma e il conseguente rilascio del contenuto enzimatico, il danno alla cellula sarebbe limitato, poiché il pH neutro del citosol rende gli enzimi poco attivi. Tuttavia, un rilascio massiccio del contenuto di numerosi lisosomi potrebbe causare la morte della cellula per autodigestione. Gli enzimi idrolitici e la membrana dei lisosomi sono prodotti inizialmente nel reticolo endoplasmatico rugoso e successivamente trasferiti all’apparato del Golgi per ulteriori modifiche. Alcuni lisosomi sembrano derivare direttamente dalla faccia trans del Golgi. Una caratteristica interessante è che le proteine presenti sul versante interno della membrana lisosomiale, così come gli stessi enzimi contenuti nel lisosoma, non subiscono degradazione. Questo è reso possibile dalla struttura tridimensionale delle proteine, che protegge i loro legami dall’attacco enzimatico. I lisosomi svolgono un ruolo fondamentale nella digestione intracellulare in diverse situazioni. Negli organismi unicellulari, come le amebe e altri protisti, il processo di fagocitosi permette l’ingestione di particelle di cibo o piccoli organismi. Dopo la fagocitosi, il vacuolo alimentare formatosi si fonde con un lisosoma, e gli enzimi digestivi degradano il contenuto del vacuolo. I prodotti della digestione, come zuccheri semplici e aminoacidi, vengono poi trasferiti nel citosol, dove diventano nutrienti per la cellula. Anche alcune cellule umane, come i macrofagi, effettuano la fagocitosi. Questi globuli bianchi sono coinvolti nei processi immunitari, degradando batteri e altri agenti patogeni. Oltre alla fagocitosi, i lisosomi sono essenziali per il processo di autofagia, attraverso il quale la cellula smaltisce organelli danneggiati o parte del citosol. Durante questo processo, una membrana a doppio strato, di origine sconosciuta, circonda il materiale da degradare, formando una vescicola che si fonde successivamente con un lisosoma. Gli enzimi lisosomiali degradano il contenuto della vescicola, rilasciando i monomeri organici risultanti nel citosol, dove possono essere riutilizzati. Grazie a questo meccanismo, le cellule possono rinnovarsi continuamente. Per esempio, le cellule epatiche umane riciclano circa la metà delle loro macromolecole ogni settimana. In alcuni casi, tuttavia, i lisosomi possono presentare disfunzioni legate a malattie ereditarie da accumulo lisosomiale. In queste condizioni, la mancanza o l’inattività di specifici enzimi lisosomiali impedisce la digestione dei materiali, che si accumulano nei lisosomi interferendo con le normali attività cellulari. Un esempio di queste patologie è la malattia di Tay-Sachs, causata dall’assenza di un enzima deputato alla scissione dei lipidi. Questo porta a un accumulo di lipidi indigeriti, che danneggiano gravemente il cervello. Fortunatamente, queste malattie sono rare nella popolazione. VACUOLI I vacuoli sono grandi vescicole che si formano a partire dal reticolo endoplasmatico e dall’apparato del Golgi, rappresentando quindi una componente essenziale del sistema di membrane interne della cellula. Come tutte le membrane cellulari, anche quella dei vacuoli è selettiva nel trasporto di soluti, il che determina una composizione della soluzione interna diversa da quella del citosol. I vacuoli svolgono funzioni differenti a seconda del tipo di cellula in cui si trovano. In alcune cellule, come quelle di organismi unicellulari che vivono in acqua dolce, i vacuoli svolgono un ruolo essenziale per la regolazione del contenuto idrico. I vacuoli contrattili, ad esempio, permettono di espellere l’eccesso di acqua accumulato nella cellula, garantendone l’equilibrio osmotico. Questa funzione è vitale per la sopravvivenza degli organismi in ambienti acquatici. In piante e funghi, i vacuoli svolgono anche l’idrolisi enzimatica, una funzione simile a quella dei lisosomi nelle cellule animali. Per questa ragione, alcuni biologi considerano i vacuoli idrolitici delle piante e dei funghi come veri e propri lisosomi. Oltre a ciò, i vacuoli delle piante possono immagazzinare riserve di composti organici importanti, come le proteine accumulate nelle cellule di stoccaggio dei semi. Inoltre, i vacuoli possono proteggere la pianta dagli erbivori immagazzinando composti tossici o sgradevoli, rendendo la pianta meno appetibile per gli animali. Alcuni vacuoli vegetali contengono pigmenti, come quelli rossi e blu presenti nei petali dei fiori, che svolgono un ruolo chiave nell’attrarre gli insetti impollinatori, favorendo così la riproduzione delle piante. La varietà delle funzioni svolte dai vacuoli li rende organelli estremamente versatili. Nelle cellule vegetali mature, il vacuolo centrale è particolarmente importante. Si forma dalla fusione di vacuoli più piccoli e contiene una soluzione nota come linfa cellulare. Questa soluzione rappresenta il principale deposito di ioni inorganici della cellula, come potassio e cloruro. Il vacuolo centrale svolge un ruolo cruciale nella crescita delle cellule vegetali, poiché consente loro di aumentare di volume grazie all’assorbimento di acqua. Questo processo permette alle cellule di espandersi senza dover produrre grandi quantità di nuovo citoplasma, ottimizzando le risorse energetiche. Nelle cellule vegetali di grandi dimensioni, il citosol occupa spesso solo una sottile regione compresa tra la membrana plasmatica e il vacuolo centrale. Questa disposizione consente alle cellule di mantenere un rapporto elevato tra la superficie della membrana e il volume del citoplasma, una caratteristica che facilita il trasporto di sostanze e lo scambio con l’ambiente esterno. 6.5 Gli organismi viventi hanno la capacità di trasformare l'energia proveniente dall'ambiente per sostenere le proprie attività vitali. Nelle cellule eucariotiche, i mitocondri e i cloroplasti svolgono un ruolo fondamentale in questo processo, convertendo l'energia in forme utilizzabili dalle cellule. I mitocondri sono il sito principale della respirazione cellulare, un processo metabolico che, utilizzando ossigeno, estrae energia da molecole organiche come zuccheri e grassi per produrre ATP. I cloroplasti, presenti nelle piante e nelle alghe, sono invece responsabili della fotosintesi, durante la quale l'energia solare viene trasformata in energia chimica utile per la sintesi di composti organici a partire da anidride carbonica e acqua. Mitocondri e cloroplasti non solo condividono funzioni energetiche, ma hanno anche un'origine evolutiva comune, spiegata dalla teoria endosimbiotica. Questa teoria suggerisce che un antenato delle cellule eucariotiche abbia inglobato una cellula procariotica ossidativa non fotosintetica, dando origine a una relazione simbiotica. Col tempo, l'endosimbionte si è integrato nella cellula ospite, diventando un mitocondrio. Successivamente, una di queste cellule potrebbe aver inglobato un procariote fotosintetico, dando origine ai cloroplasti. Questa teoria spiega la presenza di caratteristiche comuni tra mitocondri, cloroplasti e batteri. I mitocondri e i cloroplasti presentano alcune peculiarità strutturali che supportano la teoria endosimbiotica. In primo luogo, sono avvolti da una doppia membrana, a differenza degli organelli del sistema di endomembrane che ne possiedono una sola. Nei cloroplasti, inoltre, è presente un sistema interno di sacche membranose. Questa doppia membrana deriva dalle due membrane esterne delle cellule procariotiche inglobate. In secondo luogo, sia mitocondri che cloroplasti contengono ribosomi e DNA circolare, simile a quello dei batteri. Questo DNA dirige la sintesi di alcune proteine organellari direttamente all’interno degli organelli, dove avviene anche l'assemblaggio dei ribosomi. Infine, entrambi sono organelli autonomi che crescono e si riproducono all'interno della cellula, indipendentemente dal nucleo. In sintesi, i mitocondri e i cloroplasti sono essenziali per la conversione dell'energia nelle cellule eucariotiche. I mitocondri producono ATP attraverso la respirazione cellulare, mentre i cloroplasti trasformano l'energia solare in composti organici tramite la fotosintesi. La loro origine evolutiva, spiegata dalla teoria endosimbiotica, evidenzia la loro relazione con i procarioti e li rende organelli fondamentali per il funzionamento delle cellule moderne. MITOCONDRI I mitocondri sono organelli presenti in quasi tutte le cellule eucariotiche, comprese quelle di piante, animali, funghi e la maggior parte dei protisti. Il numero di mitocondri in una cellula varia a seconda delle sue esigenze energetiche. Ad esempio, cellule molto attive, come quelle muscolari, contengono una quantità superiore di mitocondri rispetto a cellule meno attive. Alcune cellule possono avere un singolo grande mitocondrio, ma più frequentemente ne possiedono centinaia o migliaia. Ogni mitocondrio è racchiuso da due membrane, entrambe costituite da un doppio strato fosfolipidico con specifiche proteine. La membrana esterna è liscia, mentre quella interna forma numerosi ripiegamenti detti creste. Questi ripiegamenti aumentano significativamente la superficie della membrana interna, migliorando l’efficienza della respirazione cellulare, un processo che produce ATP. Questo è un esempio della stretta correlazione tra struttura e funzione. La membrana interna dei mitocondri crea due compartimenti distinti. Il primo è lo spazio intermembrana, la regione tra la membrana interna ed esterna. Il secondo è la matrice mitocondriale, delimitata dalla membrana interna. La matrice contiene enzimi, DNA mitocondriale e ribosomi. Gli enzimi presenti nella matrice catalizzano fasi specifiche della respirazione cellulare, mentre altre proteine coinvolte nella produzione di ATP si trovano nella membrana interna. La struttura delle creste permette di ottimizzare l'efficienza del processo respiratorio, aumentando la superficie disponibile per le reazioni. I mitocondri hanno una lunghezza che varia generalmente tra 1 e 10 micrometri. A differenza di quanto suggeriscono le immagini statiche delle micrografie elettroniche, i mitocondri sono dinamici. Studi condotti su cellule in vivo hanno mostrato che questi organelli si spostano, cambiano forma, si fondono e si dividono. All’interno di cellule viventi, i mitocondri formano una rete tubulare ramificata in costante flusso dinamico. Questo comportamento evidenzia come i mitocondri siano organelli altamente adattabili, capaci di rispondere alle esigenze energetiche variabili delle cellule. CLOROPLASTI I cloroplasti sono organelli lenticolari, lunghi circa 3-6 micrometri, presenti nelle foglie e in altri organi verdi delle piante e delle alghe. Essi svolgono un ruolo cruciale nella fotosintesi, il processo attraverso cui la luce solare viene convertita in energia chimica per la produzione di zuccheri. I cloroplasti sono delimitati da due membrane, separate da uno spazio intermembrana, e il loro interno contiene strutture sacciformi denominate tilacoidi, interconnesse tra loro. I tilacoidi, in alcune regioni, formano pile chiamate grana (singolare: granum). Lo spazio esterno ai tilacoidi, lo stroma, è un fluido che contiene il DNA del cloroplasto, ribosomi e diversi enzimi. All'interno del cloroplasto si distinguono tre compartimenti: lo spazio intermembrana, lo stroma e lo spazio tilacoidale. Questa compartimentazione consente l’efficienza della fotosintesi, permettendo al cloroplasto di trasformare l’energia luminosa in energia chimica. Come i mitocondri, i cloroplasti non sono strutture statiche. Studi su cellule in vivo hanno mostrato che essi possono cambiare forma, dimensione e talvolta dividersi in due. Inoltre, i cloroplasti sono mobili e si spostano lungo i filamenti del citoscheletro, una rete intracellulare che supporta il trasporto e l'organizzazione degli organuli. I cloroplasti appartengono alla famiglia dei plastidi, un gruppo di organelli tipico delle cellule vegetali. Tra i plastidi, si trovano anche: - Amiloplasti, organelli incolori che immagazzinano amido, prevalentemente nelle radici e nei tuberi. - Cromoplasti, che contengono pigmenti responsabili dei colori arancio e giallo di frutta e fiori. Questa versatilità e specializzazione dei plastidi riflette l’adattabilità delle piante a diverse funzioni e ambienti, con i cloroplasti che svolgono un ruolo centrale nella conversione dell'energia luminosa per sostenere la vita vegetale. PEROSSISOMI Il perossisoma è un organello circondato da una singola membrana, specializzato in determinati processi metabolici. La sua principale funzione è quella di rimuovere atomi di idrogeno da vari substrati e trasferirli all’ossigeno, formando perossido di idrogeno (H2O2). Questa reazione chimica ha diverse applicazioni, tra cui la scissione degli acidi grassi in molecole più piccole, che vengono poi trasferite ai mitocondri per essere utilizzate nella respirazione cellulare. Nei perossisomi delle cellule epatiche, l’enzima contenuto al loro interno svolge una funzione detossificante, trasformando alcol e altre sostanze nocive in molecole meno dannose. Sebbene l’H2O2 sia un prodotto tossico, i perossisomi contengono anche un enzima che lo converte in acqua, proteggendo così la cellula da danni potenziali. Questo processo dimostra l’importanza della compartimentazione all'interno della cellula, poiché gli enzimi che producono e quelli che eliminano l’H2O2 sono confinati nello stesso organello, prevenendo danni agli altri componenti cellulari. In alcune piante, i perossisomi, noti come gliossisomi, svolgono un ruolo fondamentale nella trasformazione degli acidi grassi in zuccheri. Questo processo avviene nei semi, dove gli acidi grassi stoccati vengono convertiti in zuccheri, che la pianta utilizza come fonte di energia e carbonio, specialmente quando la pianta non è ancora in grado di produrre zuccheri tramite fotosintesi. I perossisomi si accrescono tramite l’incorporazione di proteine sintetizzate nel citosol e nell’apparato del reticolo endoplasmatico (ER), nonché lipidi sintetizzati nell'ER o direttamente nei perossisomi. Nonostante la comprensione delle funzioni del perossisoma, rimangono ancora dibattuti vari aspetti del suo sviluppo, tra cui il modo in cui aumenta il suo numero nelle cellule e la sua origine evolutiva. 6.6 CITOSCHELETRO Il citoscheletro eucariotico è un reticolo di filamenti distribuiti nel citoplasma e svolge un ruolo fondamentale nell'organizzazione e nelle funzioni cellulari. Contrariamente a quanto inizialmente ipotizzato, non tutti gli organelli si muovono liberamente all'interno del citoplasma, ma sono ancorati a questo reticolo strutturale. Il citoscheletro fornisce un supporto meccanico alla cellula, conferendole una forma definita che può essere mantenuta nel tempo, un aspetto particolarmente importante nelle cellule animali che non possiedono una parete cellulare. La struttura del citoscheletro è altamente dinamica, poiché le sue componenti possono essere rapidamente smantellate e ricostituite in nuove posizioni, consentendo alla cellula di modificare la propria forma. Inoltre, il citoscheletro è essenziale per la motilità cellulare, che riguarda sia il movimento della cellula stessa che il movimento di alcune sue parti. La motilità cellulare richiede l'interazione tra il citoscheletro e le proteine motrici, che consentono alla cellula di spostarsi lungo filamenti presenti all'esterno della cellula o di muovere organelli e vescicole all'interno della cellula. Ad esempio, le vescicole contenenti neurotrasmettitori migrano verso l'apice degli assoni delle cellule nervose, grazie all'azione delle proteine motrici. Il citoscheletro è anche coinvolto nel processo di fagocitosi, poiché modula la membrana plasmatica per formare vacuoli alimentari o altre vescicole fagocitiche. Grazie alla sua struttura e alla sua dinamicità, il citoscheletro è fondamentale per la cellula e per una varietà di processi cellulari, tra cui la motilità, l'organizzazione e il movimento di organelli e vescicole. Componenti del citoscheletro - I microtubuli sono strutture cilindriche cave presenti in tutte le cellule eucariotiche, composte da molecole di tubulina, una proteina globulare. La tubulina si presenta come un dimero costituito da due subunità polipeptidiche, l’a-tubulina e la b-tubulina. I microtubuli crescono in lunghezza grazie all'aggiunta di dimeri di tubulina alle estremità. Queste strutture hanno la capacità di scomporsi rapidamente, permettendo il riutilizzo delle unità per formare altre strutture microtubulari. Le estremità dei microtubuli sono leggermente diverse per via dell'orientamento dei dimeri: una delle estremità, definita "positiva", accumula o rilascia i dimeri di tubulina più velocemente rispetto all'altra estremità, influenzando la crescita e la contrazione della struttura. I microtubuli offrono supporto strutturale alla cellula e servono da binari lungo i quali gli organelli e le vescicole, dotati di proteine motrici, si spostano. Un esempio di questo è il trasporto delle vescicole dall'ER all'apparato del Golgi e da questo al plasmalemma. Inoltre, i microtubuli sono essenziali durante la divisione cellulare, poiché sono coinvolti nella separazione dei cromosomi, un processo cruciale per la corretta distribuzione del materiale genetico tra le cellule figlie. - Nei mammiferi, i microtubuli si formano a partire da una regione della cellula chiamata centrosoma, che si trova di solito vicino al nucleo. I microtubuli sono una parte fondamentale del citoscheletro, poiché aiutano a sostenere la cellula e a resistere alla compressione. All'interno del centrosoma ci sono due centrioli, ognuno formato da un gruppo di microtubuli disposti a forma di anello. Anche se i centrioli contribuiscono alla formazione dei microtubuli, non sono necessari in tutte le cellule eucariotiche per la loro creazione. Alcune cellule eucariotiche non hanno centrioli e organizzano i microtubuli in modo diverso. - Le cellule eucariotiche possono avere strutture chiamate flagelli e ciglia, che contengono microtubuli e servono per il movimento. Molti organismi unicellulari si muovono grazie al movimento di queste strutture. Le ciglia e i flagelli possono anche spostare materiale lungo la superficie della cellula, come nel caso delle vie respiratorie, dove le ciglia aiutano a rimuovere il muco e le particelle estranee. Le ciglia del tratto riproduttivo femminile aiutano il movimento dell'uovo verso l'utero. Le ciglia sono più piccole e numerose, mentre i flagelli sono più lunghi e ce ne può essere uno o pochi per cellula. I flagelli si muovono in un movimento ondulatorio, mentre le ciglia eseguono un movimento alternato che spinge il fluido in direzioni perpendicolari. Alcune ciglia non si muovono e agiscono come antenne per ricevere segnali dall'ambiente esterno, aiutando la cellula a rispondere a questi segnali. Sia le ciglia che i flagelli hanno una struttura simile, formata da microtubuli disposti in un pattern "9 + 2", cioè nove coppie di microtubuli disposte ad anello con due microtubuli al centro. Le ciglia non mobili (come quelle antenne) hanno un altro pattern chiamato "9 + 0". La base di questi organelli è ancorata alla cellula da una struttura chiamata corpo basale, che è simile a un centriolo. Il movimento di flagelli e ciglia è prodotto da proteine chiamate dineine, che usano l'energia dell'ATP per "camminare" lungo i microtubuli. Questo movimento fa piegare le strutture, permettendo il movimento. - I microfilamenti sono filamenti sottili formati dalla proteina actina. Ogni microfilamento è composto da due catene intrecciate di actina. Questi filamenti sono presenti in tutte le cellule eucariotiche e, oltre a essere lineari, possono anche formare una rete tridimensionale grazie a particolari proteine che si legano ai lati dei filamenti, creando nuove estensioni. A differenza dei microtubuli, che resistono alle forze di compressione, i microfilamenti sono importanti per resistere alle forze di trazione, cioè alle forze che tendono a tirare la cellula. I microfilamenti formano un reticolo sotto la membrana cellulare, contribuendo a mantenere la forma della cellula. Questo reticolo esterno è semisolido e viene chiamato cortex, mentre la parte interna del citoplasma è più fluida. I microfilamenti sono anche cruciali per la motilità cellulare. Ad esempio, nelle cellule muscolari, l’interazione tra actina e una proteina chiamata miosina permette la contrazione dei muscoli. Questo stesso processo è coinvolto nel movimento delle cellule ameboidi, come quelle dei globuli bianchi, che si muovono estendendo e ritraendo pseudopodi, strutture che permettono alla cellula di "strisciare". Inoltre, nelle cellule vegetali, l’interazione tra actina e miosina aiuta a creare il flusso citoplasmatico, un movimento del citoplasma che distribuisce rapidamente gli organelli e altre sostanze all’interno della cellula. - I filamenti intermedi sono una parte del citoscheletro presenti solo in alcune cellule animali, comprese quelle dei vertebrati. A differenza dei microtubuli e dei microfilamenti, che sono presenti in tutte le cellule eucariotiche, i filamenti intermedi sono specializzati nel fornire resistenza alla tensione, come i microfilamenti. Sono costituiti da diverse subunità molecolari, tra cui le cheratine, una famiglia di proteine. I filamenti intermedi sono molto stabili rispetto ai microtubuli e ai microfilamenti, che possono smontarsi e ricostituirsi in diverse parti della cellula. Infatti, il reticolo di filamenti intermedi rimane intatto anche dopo la morte della cellula. Ad esempio, lo strato più esterno dell'epidermide è formato da cellule morte che contengono cheratina. Questi filamenti svolgono un ruolo importante nel mantenere la forma della cellula e stabilizzare la posizione degli organelli. Per esempio, il nucleo è supportato da una rete di filamenti intermedi, che formano anche la lamina nucleare, una struttura che circonda il nucleo. In generale, i filamenti intermedi lavorano insieme come una struttura stabile all'interno della cellula. 6.7 Parete della cellula vegetale La parete cellulare è una struttura extracellulare presente nelle cellule vegetali, che le differenzia dalle cellule animali. La sua funzione principale è quella di proteggere la cellula vegetale, mantenere la sua forma e impedire un eccessivo ingresso di acqua dall'ambiente esterno. Inoltre, le pareti robuste delle cellule specializzate aiutano la pianta a mantenere la propria posizione e a opporsi alla forza di gravità. Oltre alle cellule vegetali, anche i procarioti, alcuni protisti e i funghi possiedono una parete cellulare. La parete cellulare delle piante è più spessa rispetto alla membrana plasmatica, con uno spessore che varia da 0,1 a diversi micrometri. La sua struttura di base è simile in tutte le cellule vegetali, ma la composizione chimica cambia a seconda delle specie vegetali e delle diverse tipologie cellulari della stessa pianta. Le microfibrille che costituiscono la parete cellulare sono formate dal polisaccaride cellulosa, che viene sintetizzato dall'enzima cellulosa sintasi. Queste microfibrille vengono secrete nello spazio extracellulare e si intrappolano in una matrice composta da altri polisaccaridi e proteine. La combinazione di questi materiali crea una struttura robusta simile al cemento armato o alla fibra di vetro. Nella fase iniziale, la cellula vegetale secerne una parete cellulare primaria, che è sottile e flessibile. Tra le pareti primarie delle cellule adiacenti si trova la lamella mediana, uno strato sottile ricco di pectine, che favorisce l'adesione tra le cellule. La pectina è anche usata in cucina come agente addensante nelle marmellate e gelatine. Quando la cellula vegetale raggiunge la maturazione, la parete cellulare si consolida. Alcune cellule lo fanno sintetizzando sostanze indurenti che si depositano nella parete primaria, mentre altre producono una parete cellulare secondaria, che si forma tra la membrana plasmatica e la parete primaria. La parete secondaria è composta da più strati sovrapposti e contiene una matrice resistente che offre protezione e supporto. Un esempio di cellule con parete secondaria sono quelle del legno, che sono quasi interamente composte da questo tipo di parete. Matrice extracellulare delle cellule animali Le cellule animali non hanno una parete cellulare come le cellule vegetali, ma sono circondate da una matrice extracellulare (ECM) composta principalmente da glicoproteine e molecole con carboidrati prodotte dalla cellula stessa. La proteina principale della matrice è il collagene, che forma fibrille resistenti. Queste fibrille sono immerse in un reticolo formato da proteoglicani, che sono composti da una parte proteica centrale legata a catene glucidiche. I proteoglicani si legano tra loro formando grandi complessi strutturali. Le cellule aderiscono alla matrice extracellulare grazie a glicoproteine come la fibronectina, che si legano ai recettori integrine nella membrana cellulare. Le integrine attraversano la membrana e si legano ai microfilamenti del citoscheletro, permettendo la comunicazione tra l’ambiente esterno e interno della cellula. L'ECM svolge un ruolo importante nel comportamento delle cellule. Per esempio, durante lo sviluppo embrionale, le cellule si spostano seguendo orientamenti determinati dalla matrice. Inoltre, l'ECM può influenzare l'attività genetica nel nucleo attraverso segnali meccanici e chimici, che modificano la sintesi proteica e coordinano l'attività delle cellule all'interno di un tessuto. Giunzioni cellulari Le cellule degli organismi animali e vegetali si organizzano in tessuti, organi e sistemi di organi. Le cellule vicine interagiscono tra loro attraverso punti di contatto fisici diretti. Nelle cellule vegetali, le pareti cellulari sono attraversate da plasmodesmi, canali che collegano le cellule. Questi canali permettono alle cellule di comunicare tra loro, poiché le membrane citoplasmatiche delle cellule adiacenti sono connesse attraverso i plasmodesmi, creando un collegamento continuo. I plasmodesmi permettono il passaggio di acqua, piccoli soluti e, in alcune circostanze, anche proteine e RNA, facilitando la comunicazione e il trasporto tra le cellule. Negli animali, ci sono tre principali tipi di giunzioni cellulari: le giunzioni occludenti, i desmosomi e le giunzioni comunicanti. Le giunzioni comunicanti sono simili ai plasmodesmi nelle piante, ma differiscono in quanto i pori non sono allineati con la membrana, ma sono costituiti da proteine che formano un poro di collegamento tra le cellule. Queste giunzioni sono comuni nei tessuti epiteliali, che rivestono le superfici interne ed esterne del corpo. 6.8 È opportuno ricordare che nessuno dei componenti cellulari è in grado di funzionare da solo. Le diverse funzioni cellulari sono il risultato di un’organizzazione precise che rende la cellula un’unità vivente più complessa rispetto alla somma delle sue singole parti - Respirazione cellulare (Capitolo 9) La respirazione cellulare, un processo a più stadi, genera ATP da molecole di nutrienti. I primi due stadi sono compiuti da enzimi nel citoplasma e nella matrice mitocondriale; sono mostrati alcuni di questi enzimi (rosa-viola). Lo stadio finale è eseguito da proteine (blu-viola) che formano una “catena” nella membrana mitocondriale interna. - Fotosintesi* La fotosintesi produce zuccheri che forniscono nutrienti a tutta la vita sul pianeta. Il processo inizia con grandi complessi di proteine e clorofilla (verde) incorporate nelle membrane del tilacoide. Questi complessi intrappolano l’energia della luce nelle molecole utilizzate dalla rubisco e da altre proteine nello stroma per produrre zuccheri. - Trascrizione (Capitolo 16) Nel nucleo, le informazioni contenute in una sequenza di DNA vengono trasferite all’RNA messaggero (mRNA) da un enzima chiamato RNA polimerasi. Dopo la loro sintesi, le molecole di mRNA lasciano il nucleo attraverso i pori nucleari. - Traduzione (Capitolo 16) Nel citoplasma, le informazioni contenute nell’mRNA sono usate per assemblare un polipeptide con una sequenza specifica di aminoacidi. Sia le molecole di RNA transfer (tRNA) sia i ribosomi hanno un ruolo. Il ribosoma eucariotico, che comprende una subunità maggiore e una subunità minore, è un complesso colossale composto da quattro grandi molecole di RNA ribosomale (rRNA) e da oltre 80 proteine. Attraverso la trascrizione e la traduzione, la sequenza nucleotidica del DNA in un gene determina la sequenza amminoacidica di un polipeptide, passando per l’mRNA intermedio 7.1 I costituenti fondamentali delle membrane sono lipidi e proteine. I lipidi sono i fosfolipidi, molecole anfipatiche costituite da una regione idrofila e una idrofoba. La maggior parte delle proteine di membrana sono anfipatiche. Queste si possono trovare all’interno del doppio strato fosfolipidico con le regioni idrofile sporgenti verso l’esterno. Questo orientamento molecolare massimizza il contatto tra le regioni idrofile delle proteine e l’acqua presente nel citosol e nel fluido extracellulare (parti idrofobe in ambiente non acquoso. Si dice che la membrana ha un modello a mosaico fluido (la membrana è un mosaico di molecole proteiche immerse in un dop-pio strato fluido di fosfolipidi). Quindi le membrane non sono lamine rigide. La stabilità di una membrana cellulare dipende principalmente dalle interazioni idrofobiche tra le molecole, che sono molto più deboli dei legami covalenti. I lipidi e alcune proteine nella membrana possono muoversi lateralmente, cioè scivolare sullo stesso piano della membrana. In casi molto rari, un lipide può "ribaltarsi" e passare da uno strato della membrana all’altro (movimento chiamato "flip-flop"). Il movimento laterale dei fosfolipidi, i principali componenti della membrana, è molto rapido. Le molecole vicine si scambiano di posto circa 10 volte al secondo. Le proteine nella membrana, essendo più grandi, si muovono più lentamente rispetto ai lipidi. Molte di queste proteine rimangono ferme perché sono ancorate al citoscheletro (una struttura interna della cellula) o alla matrice extracellulare (materiale che circonda la cellula). Alcune proteine, però, si muovono in modo organizzato, probabilmente guidate da proteine motrici, mentre altre si spostano casualmente nella membrana. Quando diminuisce la temperatura la membrana rimane fluida fino a quando non si irrigidiscono i fosfolipidi (la membrana si solidifica). Se la membrana presenta molti fosfolipidi ad elevato numero di code idrocarburiche insature, rimane fluida anche a temp. + basse, perché sono presenti dei ripiegamenti nelle regioni in cui ci sono i doppi legami che non permettono il compattamento. Il colesterolo (che si trova interposto tra i fosfolipidi), funziona da “modulatore della fluidità della membrana” inquanto la rende meno fluida ma, allo stesso tempo, trovandosi interposto tra i fosfolipidi, ne contrasta il compattamento, rendendo la membrana più fluida a basse temperature. Nelle piante svolgono questa funzione i lipidi steroidei. La fluidità della membrana influenza la sua permeabilità e la capacità delle proteine di spostarsi verso la zona in cui sono richieste, è quindi necessario che la fluidità sia equilibrata. Le cellule di molte specie hanno adattato la composizione delle loro membrane lipidiche per mantenere la fluidità in diverse condizioni ambientali. Nei pesci che vivono a basse temperature, le membrane contengono molte code idrocarburiche insature, che impediscono il congelamento. Al contrario, i batteri e gli archeobatteri che vivono in ambienti molto caldi possiedono lipidi che prevengono un’eccessiva fluidità. Alcuni organismi, come piante e batteri, possono modificare la percentuale di fosfolipidi insaturi nelle membrane in risposta ai cambiamenti stagionali o ambientali. Questi adattamenti, favoriti dalla selezione naturale, garantiscono una fluidità ottimale delle membrane in diverse condizioni. La membrana è considerata un mosaico perché al suo interno possiede molteplici varietà di proteine. I fosfolipidi costituiscono l’impalcatura principale della membrana mentre le proteine sono responsabili della maggior parte delle funzioni svolte dalla membrana stessa. Ci sono 3 tipi principali di proteine nella membrana: - Le proteine integrali, che si trovano nella regione idrofoba - Le proteine periferiche, che sono appendici debolmente associate alla superficie della membrana - Le proteine trans membrana, che attraversano tutto lo spessore della membrana. Queste hanno 6 funzioni principali: - Trasporto. Una proteina che attraversa la membrana a tutto spessore può formare un canale idrofilo che consente il passaggio selettivo di un soluto specifico. Altre proteine di trasporto trasferiscono una sostanza da un lato all’altro grazie a un cambiamento conformazionale. Alcune di queste idrolizzano l’ATP al fine di ottenere l’energia necessaria per pompare attivamente le sostanze attraverso la membrana. - Attività enzimatica. Una proteina di membrana può svolgere una funzione enzimatica, con il sito attivo (dove si lega il reagente) esposto alle sostanze presenti nella soluzione circostante. In alcuni casi, molti enzimi di membrana sono organizzati all’interno di un complesso in grado di catalizzare tappe successive di una specifica via metabolica. - Trasduzione del segnale. Una proteina di membrana (recettore) può presentare un sito di legame specifico per un messaggero chimico, per esempio un ormone. Il legame del messaggero esterno (molecola segnale) potrebbe determinare una modificazione conformazionale della proteina, consentendo il trasferimento del messaggio all’interno della cellula, in genere mediante il legame a una proteina citoplasmatica - Riconoscimento fra cellule. Alcune glicoproteine agiscono da marcatori che vengono riconosciuti specifica-mente da proteine di membrana di altre cellule. Questo tipo di legame cellulare, di solito, è di breve durata - Adesione intercellulare. Le proteine di membrana di cellule adiacenti possono unirsi insieme per formare diversi tipi di giunzione, per esempio le giunzioni serrate e le giunzioni occludenti. Questo tipo di legame è di maggiore durata - Adesione al citoscheletro e alla matrice extracellulare (ECM). I microfilamenti o altri elementi del citoscheletro possono legarsi (in modo non covalente) alle proteine di membrana, fissando la posizione di queste e contribuendo al mantenimento della forma dell’intera cellula. Le proteine che si legano alle molecole della matrice extracellulare possono coordinare cambiamenti extra-e intra- cellulari Le proteine sulla superficie cellulare sono cruciali in medicina. Ad esempio, la proteina CD4, presente nelle cellule immunitarie, facilita l'ingresso del virus HIV, causando l'AIDS. Tuttavia, alcune persone resistenti all'HIV possiedono una variante genetica che altera la proteina CCR5, un co-recettore necessario per l'infezione. Senza CCR5, l'HIV non può infettare le cellule. Questa scoperta ha portato allo sviluppo di farmaci mirati a bloccare CCR5 senza interferire con CD4, riducendo i rischi di effetti collaterali. Uno di questi farmaci è il maraviroc, approvato nel 2007 per il trattamento dell'HIV, ma la sua efficacia nella prevenzione dell'infezione in individui non infetti ha dato risultati poco incoraggianti. l riconoscimento fra cellula e cellula (capacità di una cellula di riconoscere i diversi tipi di cellule adiacenti) è di importanza cruciale per il funzionamento di un organismo. Le cellule si riconoscono fra loro legandosi a molecole, spesso contenenti carboidrati, presenti sulla superficie extracellulare della membrana plasmatica. I carboidrati di membrana sono composti da catene brevi (max 15 u di zucchero). Alcune di queste catene si legano covalentemente a molecole lipidiche, costituendo i glicolipidi. Tuttavia la maggior parte dei carboidrati si lega alle proteine che vengono quindi dette glicoproteine. Dato che i carboidrati presenti sul versante extracellulare della membrana variano da cellula a cellula essi svolgono il ruolo di marcatori, permettendo alle cellule di distinguersi tra loro. Inoltre le membrane cellulari hanno due lati diversi: uno rivolto verso l'interno della cellula e uno verso l'esterno. Questi due lati non sono identici: possono avere diversi tipi di molecole, come lipidi e proteine, e queste molecole sono orientate in modo specifico. Come si forma questa asimmetria? Quando la membrana si forma (durante la sua sintesi), le molecole come i lipidi e le proteine vengono posizionate in un ordine specifico. Questo processo avviene nel reticolo endoplasmatico e nell'apparato di Golgi, organelli della cellula che "costruiscono" e "modificano" le membrane. Alla fine del processo, il lato che si affaccia verso l'interno della cellula sarà diverso dal lato che si affaccia verso l'esterno. Questo è importante perché i due lati della membrana hanno funzioni diverse: uno comunica con l'ambiente esterno, mentre l'altro interagisce con l'interno della cellula. 7.2 PERMEABILITÀ SELETTIVA Alcune molecole riescono ad attraversare la membrana meglio di altre. Il modello a mosaico fluido contribuisce in questa funzione. Il passaggio di piccole molecole e di ioni avviene costantemente attraverso la membrana in entrambe le direzioni. Prendendo in esempio gli scambi tra una cellula muscolare e il liquido extracellulare circostante, avremo l’entrata di zuccheri, amminoacidi e altri nutrienti mentre i rifiuti metabolici si muoveranno in senso opposto. La cellula assume l’ossigeno necessario alla respirazione cellulare ed espelle la CO2. Inoltre la cellula controlla la concentrazione interna di ioni (sodio, potassio, calcio e cloro) facendoli entrare/uscire a seconda delle sue necessità. La cellula seleziona quali piccole molecole e ioni possono entrare, e esclude l’ingresso di altre molecole e ioni. la CO2 e l’O2 riescono ad attraversare tranquillamente la membrana (idrocarburi, apolari, idrofobi) mentre gli ioni, polari e quindi idrofili, hanno bisogno di aiuto nel farlo. Lo stesso vale per il glucosio e gli altri zuccheri, che sono polari, e quindi attraversano la membrana molto lentamente. Stessa cosa per l’acqua (molecola polare di piccole dimensioni). Un atomo o una molecola con una carica passa ancora più difficilmente. Per aiutare tutte queste sostanze polari ci sono le proteine di trasporto. Esse attraversano tutta la membrana, infatti alcune sono conosciute come proteine canale. Queste formano un tunnel idrofilo che viene attraversato. In alcune cellule l’attraversamento delle molecole di acqua è facilitato dalla presenza di proteine canale dette acquaporine. Altre proteine di trasporto note come trasportatori, o carrier, che inglobano la specie che deve essere trasportata e la trasferiscono dall’altro lato della membrana. Ogni membrana di trasporto è strettamente specifica per la sua sostanza. 7.3 TRASPORTO PASSIVO Diffusione Le molecole si muovono costantemente grazie all'energia termica, e questo movimento porta alla diffusione, cioè alla tendenza delle molecole a distribuirsi uniformemente nello spazio. Sebbene il movimento delle singole molecole sia casuale, l'insieme di molecole si sposta verso una direzione precisa: dalla zona di maggiore concentrazione verso quella di minore concentrazione, seguendo il gradiente di concentrazione. Questo processo è spontaneo e non richiede energia esterna. Quando le molecole sono separate da una membrana permeabile, le sostanze si diffondono attraverso la membrana finché non si raggiunge un equilibrio dinamico, dove il flusso in entrambe le direzioni è bilanciato. Per esempio, l'ossigeno entra nelle cellule (con membrana permeabile) per diffusione seguendo il gradiente di concentrazione e supporta la respirazione cellulare, che consuma O₂ e quindi mantiene attiva la diffusione. Questo processo viene chiamato trasporto passivo, poiché non richiede energia. La permeabilità selettiva delle membrane influisce sulla velocità di diffusione di diverse molecole. Effetti dell’osmosi sul bilancio idrico L'osmosi è il processo attraverso cui l'acqua si muove attraverso una membrana semipermeabile da una zona con acqua con minore concentrazione di soluto a una con maggiore concentrazione di soluto, finché le concentrazioni di soluto ai due lati diventano equilibrate. In un sistema come un tubo a forma di U con due soluzioni di zucchero separate da una membrana semipermeabile, l'acqua può attraversare la membrana, ma le molecole di zucchero no. Questo movimento dell'acqua è influenzato dalla presenza del soluto, che riduce la quantità di acqua libera disponibile per attraversare la membrana. L'osmosi e il bilancio idrico sono fondamentali per il funzionamento delle cellule e degli organismi, influenzando le interazioni tra la cellula e l'ambiente circostante. È UN PROCESSO CHE VA CONTRO IL GRADIENTE DEL SOLUTO, MA L’ACQUA SI MUOVE SECONDO IL SUO GRADIENTE (da una zona a maggiore concentrazione di acqua libera a una a minore concentrazione di acqua libera) Bilancio idrico nelle cellule senza pareti cellulari Il concetto di tonicità è la capacità di una soluzione circostante di determinare l’uscita e l’entrata netta di acqua della cellula. Questa tiene conto della concentrazione di soluto e della permeabilità della membrana. quando una cellula priva di parete viene immersa in un ambiente isotonico rispetto alla cellula (stessa conc.) non si avrà nessun movimento netto di acqua, quindi il volume della cellula rimane costante. Se la stessa cellula viene trasferita in una soluzione ipertonica rispetto alla cellula (+ conc.) si avrà una perdita di acqua verso l’ambiente e la cellula andrà incontro a raggrinzimento e probabilmente morirà. Per questo l’aumento di sale in un lago uccide i pesci, che perdono così troppi liquidi. Se si immerge una cellula in una soluzione ipotonica (- con.) la cellula si riempie di acqua troppo velocemente e va incontro a lisi (rottura) e scoppierà. In ambienti ipertonici o ipotonici, gli organismi privi di pareti cellulari rigide devono possedere sistemi di adattamento per l’osmoregolazione (=controllo delle concentrazioni di soluto e del bilancio idrico). Il protista Paramecium caudatum vive in acque che sono più diluite rispetto al suo interno. La sua membrana è meno permeabile all'acqua rispetto ad altre cellule, rallentando così l'ingresso di acqua. Nonostante ciò, l'acqua entra comunque nella cellula. Per evitare che la cellula esploda, Paramecium ha un vacuolo contrattile, un organulo che espelle l'acqua in eccesso alla stessa velocità con cui entra. Bilancio idrico nelle cellule provviste di pareti Le cellule vegetali, i procarioti, i funghi e alcuni protisti sono circondate da pareti cellulari che svolgono un ruolo importante nel mantenimento del bilancio idrico. Quando una cellula vegetale è immersa in una soluzione ipotonica, come ad esempio quando è bagnata dall'acqua piovana, l'acqua entra nella cellula per osmosi, causando il suo rigonfiamento. Tuttavia, la parete cellulare, che è poco elastica, si espande solo leggermente fino a quando non esercita una pressione contraria sulla cellula, chiamata pressione di turgore. Questa pressione impedisce un ulteriore ingresso di acqua, permettendo alla cellula di rimanere turgida, uno stato che è ottimale per la maggior parte delle cellule vegetali. Il supporto meccanico delle piante non legnose dipende dal fatto che le loro cellule sono mantenute turgide dall'ambiente ipotonico circostante. Se la cellula vegetale e il suo ambiente fossero isotonici, l'acqua non entrerebbe più nella cellula e questa diventerà molle, con la pianta che appassisce. Tuttavia, la parete cellulare non offre alcun vantaggio quando la cellula è immersa in un ambiente ipertonico. In questo caso, la cellula perde acqua, si raggrinzisce e la membrana citoplasmatica si stacca dalla parete cellulare, un fenomeno noto come plasmolisi. La plasmolisi può causare l'avvizzimento e la morte della pianta. Anche le cellule batteriche e fungine con parete vanno incontro a plasmolisi in ambienti ipertonici. Diffusione facilitata Le molecole polari e gli ioni attraversano la membrava per diffusione facilitata, che sfrutta le proteine di trasporto. Le proteine canale che trasportano ioni sono chiamate canali ionici. Molti funzionano come canali ad accesso regolato che si aprono e si chiudono grazie a uno stimolo (talvolta elettrico, talvolta chimico). (il soluto si sposta secondo il suo gradiente) 7.4 TRASPORTO ATTIVO Per pompare una molecola di soluto attraverso una membrana contro gradiente di concentrazione è necessario compiere un lavoro che consuma energia da parte della cellula, questo tipo di passaggio è detto trasporto attivo. Le proteine che svolgono questo sono tutte carrier proprio perché è un processo che va contro gradiente. Il trasporto attivo consente alla cellula di mantenere al suo interno molecole di piccole dimensioni a una concentrazione diversa da quella esterna. Ad esempio una cellula animale possiede concentrazioni molto più elevate di ioni potassio e molto meno elevate di ioni sodio rispetto all’esterno. L’idrolisi dell’ATP fornisce l’energia necessaria per questo processo trasferendo il suo gruppo fosfato direttamente alla proteina di trasporto. Questo modifica la conformazione della proteina stessa determinando il trasferimento del soluto legato ad essa. Un sistema di trasporto che funziona in questo modo è rappresentato dalla pompa sodio-potassio (3 ioni sodio in uscita e 2 ioni potassio in entrata) POMPE IONICHE Tutte le cellule presentano un potenziale elettrico tra l'interno e l'esterno della membrana, noto come potenziale di membrana. Questo potenziale deriva dalla separazione di cariche elettriche opposte, con l'interno della cellula che risulta negativo rispetto all'esterno, grazie alla distribuzione asimmetrica di ioni. Il potenziale di membrana può variare tra -50 e -200 millivolt. Questo voltaggio agisce come una batteria, influenzando il movimento di ioni attraverso la membrana. Il potenziale di membrana favorisce il trasporto passivo di ioni come i cationi, che tendono ad entrare nella cellula, e gli anioni, che tendono ad uscire, a causa della differenza di carica. La diffusione degli ioni non avviene solo per il gradiente di concentrazione, ma anche a causa di forze elettriche, che vengono sommate al gradiente chimico. Questo insieme di forze che influenzano il movimento degli ioni prende il nome di gradiente elettrochimico. In pratica, quando uno ione si muove attraverso la membrana, non solo segue la sua concentrazione, ma anche la sua attrazione o repulsione in base al potenziale elettrico della membrana. Per esempio, nella cellula nervosa a riposo, la concentrazione di sodio (Na+) è più alta all'esterno e bassa all'interno. Quando la cellula è stimolata, i canali ionici si aprono e il sodio entra seguendo il suo gradiente elettrochimico, che è influenzato sia dalla concentrazione che dall'attrazione elettrica verso l'interno negativo della cellula. Tuttavia, se le forze elettriche contraddicono il movimento che uno ione dovrebbe fare in base al gradiente di concentrazione, si rendono necessari sistemi di trasporto attivo. La pompa sodio-potassio è un buon esempio di sistema di trasporto attivo che contribuisce a mantenere il potenziale di membrana. La pompa non trasferisce ioni uno alla volta, ma sposta tre ioni sodio (Na+) fuori dalla cellula e due ioni potassio (K+) all'interno. Questo processo crea una differenza di potenziale tra l'interno e l'esterno della cellula, accumulando energia che può essere utilizzata in seguito per altri processi cellulari. Le pompe che generano un voltaggio attraverso la membrana sono chiamate pompe elettrogeniche, e la pompa sodio-potassio è quella più importante nelle cellule animali. Nei batteri, nelle piante e nei funghi, la pompa protonica, che trasporta ioni idrogeno (H+) all'esterno della cellula, è la principale pompa elettrogenica. Come la pompa sodio-potassio, anche la pompa protonica contribuisce a creare un gradiente elettrochimico, che la cellula può usare per generare energia, ad esempio, durante la sintesi dell'ATP nella respirazione cellulare. Le pompe elettrogeniche sono quindi cruciali per il funzionamento energetico della cellula, e i gradienti creati da esse sono essenziali anche per il trasporto di altre molecole, come nel caso del cotrasporto, che permette il movimento simultaneo di più molecole attraverso la membrana. COTRASPORTO Quando un soluto si sposta attraverso una membrana seguendo il proprio gradiente di concentrazione, può generare energia, un po' come l'ac

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