EMBRIOLOGÍA DE LA PIEL.docx

EMBRIOLOGÍA DE LA PIEL: +-----------------------------------+-----------------------------------+ | ESTRUCTURA EN FORMACACION | SEMANA / MES DE FORMACION | +===================================+===================================+ | Epidermis monolaminar primitiva | Primer mes...

EMBRIOLOGÍA DE LA PIEL: +-----------------------------------+-----------------------------------+ | ESTRUCTURA EN FORMACACION | SEMANA / MES DE FORMACION | +===================================+===================================+ | Epidermis monolaminar primitiva | Primer mes | | (que la lugar a la peridermis) | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Células de Langerhans | 40 dias (5-6 semanas) | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Vasos forman un plano paralelo a | 45-50 dias | | la epidermis y a la union con | | | tejido subcutaneo | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Gérmenes pilares | 7-9ª semanas | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Las celulas dermicas se | 6-8 semanas | | encuentran bajo la epidermis | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Melanocitos | 7ª semana | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Formacion de grandes | 55-56 dias | | abombamientos mesenquimatosos o | | | almohadillas en palmas y plantas | | | para desarrollo de glandulas | | | sudoriparas. | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Estratificación de la | 8ª semana | | epidermis (estratificación | | | inicial) | | | | | | - Formación de la capa interna | | | | | | - Produccion de granulos de | | | Birbeck (propios de celulas | | | de langerhans maduras) | | | | | | - Aparecen los componentes | | | especificos de la piel | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Celulas de Merckel en epidermis | 8ª -12ª semana | | palmo-plantar y luego en piel | | | interfolicular | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Vascularizacion fetal consta de 2 | 10ª semana | | plexos (delimitados y | | | interconectados) | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Agregación focal de las células | 75 -- 80 días (10-11 semanas) | | de las células basales de la | | | epidermis. | | | | | | Aparecer el esbozo o placoda en | | | el cuero cabelludo y la cara. | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - La base del futuro folículo | 12- 14 semanas | | piloso se ha invaginado | | | | | | - En epidermis que cubre | | | almohadilla de las glándulas | | | sudoríparas se inducen unas | | | crestas ectodérmicas | | | paralelas | | | | | | - Crestas ectodérmicas forman | | | curvas y espirales que formas | | | las huellas dactilares | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | La futura glándula sebácea es | 13 -- 14 semanas | | visible | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Cambio progresivo de la | 12- 15 semanas | | organización de la matriz y las | | | células | | | | | | Se da lugar a los estratos de las | | | células: | | | | | | - DERMIS PAPILAR | | | | | | - DERMIS RETICULAR | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Matriz ungular | 14ª semana (Cordero) | | | | | | 8-10 semanas ( articulo ) | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Futura glándula sebácea es | 13-14 semanas | | visible -\> desarrollo paralelo | | | con el folículo | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Comienzan a brotar los gérmenes | 14- 16 semanas | | de cada glándula ecrina a lo | | | largo de las crestas epidérmicas | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Forman estructuras | 16 semanas | | glandulares quedando visibles | | | las células secretoras y | | | mioepiteliales | | | | | | - Canalización completa del | | | componente dérmico del | | | conducto ecrino | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Lecho ungeal es la primera | 11 semana | | estructura en queratinizarse | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Glandulas sudoríparas | Primer trimestre | | palmares empiezan a | | | desarrollarse. | | | | | | - Se distinguen células de | | | Merckel por primera vez en la | | | epidermis (son queratinocitos | | | modificados) | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Migración del melanocito a la | Mitad el primer trimestre | | epidermis | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Dermis sustituye la capacidad | Segundo trimestre | | de reparar sus heridas sin | | | cicatriz por otra que es | | | cicatricial | | | | | | - Comienza la acumulación de | | | grasa subcutánea | | | | | | - Union dermo epidérmica se | | | desarrolla de una membrana | | | basal genérica hasta formar | | | una estructura multilaminar | | | compleja | | | | | | - Los folículos pilosos se | | | diferencian y forman 7 capas | | | | | | - Glandulas sudoríparas palmar | | | termina su desarrollo | | | | | | - Melanocitos son funcionales | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Inicia producción de melanina | 3-4 mes | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Fibras de colágeno se reúnen y se | Segundo y tercer trimestre | | acumulan en la dermis reticular | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Continua la acumulacion de | Tercer trimestre | | grasa cutanea | | | | | | - Surgen lobulillos separados | | | por tabiques fibrosos | | | | | | - Nacen asa capilares de los | | | plexos vasculares en zonas | | | concretas como plantas y | | | palmas | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Se forman las redes nerviosas | Final tercer trimester | | siguiendo el patron vascular. | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Glándulas sudoríparas ecrinas | 18ª semana | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - El canal del pelo se termina | 19-21 semanas | | de formar | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Estratoc | 24 semanas | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Son visibles los canales del | 24-28 semanas | | pelo y siguen aumentando | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - La dura lamina ungeal | 4to mes | | diferenciada emerge des abajo | | | del pliegue ungeal proximal | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Se completa el desarrollo de | 5to mes | | la uña | | | | | | - Huellas dactilares se pueden | | | observar en la puntas de los | | | dedos | | | | | | - Glandulas ecrinas foliculares | | | y apocrinas se forman | | | | | | - Transferencia de melanosomas | | | al queratinocito | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Se visualizan celulas oscuras | 7to mes | | y blancas productoras de | | | mucina-\> caracteristica de | | | la glandula apocrina | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Dermis gruesa y bien | Al Nacimiento | | organizada | | | | | | - La piel aun no esta | | | completamenta pigmentada ( se | | | pigmenta en los primeros | | | meses de vida) | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ PERIDERMIS 1 mes-\> primitiva epidermis monolaminar da lugar a PERIDERMIS (que esta hasta la queratinización de la piel): - La células peridermicas unidas entre si por ZONAS DE INTENSO CONTACTO - En las cara apicales están sembradas de microvellosidades 2 trimestre: - Células peri dérmicas se desprenden de la epidermis subyacente - Son arrojadas al liquido amniótico-\> pasando a formar parte del vermis caseoso Desprendimiento causado por apoptosis: - se ha detectado fragmentación del ADN, - expresión de la transglutaminasa 1 y 3 **ESTRATIFICACION:** - Comienza en la semana 8 - Se forma capa intermedia ( entre basal y peridermica) - Capa ++ proliferativa - 22- 24 semanas (5 mes)-\> epidermis tiene 4-5 capas y peridermis se DEGRADA **QUERATINIZACION** 22-24 semanas-\> comienza queratinización por la cabeza, la cara, las palmas y las planta 24 semanas-\> estrato corneo compuesto por unas pocas capas de células queratinizadas. - Al principio solo se ven pocos gránulos de QUERATOHIALINA (GRANULOS L Y F ) Y CUERPOS LAMINARES ( LOS DE LOS LIPIDOS) --\> en capa granulosa - La disolución de organelas aún es incompleta - A medida que pasa el tiempo aumenta el número de queratinocitos son organelas - mitad del tercer trimestre queratinocitos son similares en su morfología a la piel del adulto ALTERACIONES IMPORTANTES DEL DESARROLLO DE LA DERMIS NO se han identificado mutaciones que causen la pérdida total de la especificación epidérmica en el ser humano -\> ESTA SEGURO ES INCOMPLATIBLE CON LA VIDA Una patología que si puede pasar es APLASIA CUTÁNEA CONGÉNITA: - células embrionarias tienen una copia normal del gen implicado y solo unas cuantas sufren la mutación que ocasiona el defecto en la piel. -\> defectos de la maduración epidérmica - Defectos que afectan a la especificación precoz son menos raros: - Ictiosis laminar - Ictiosis ligada al cromosoma X - Ictiosis Arlequín - Ictiosis recesiva - Bebe colodión - Displasia ectodérmica **Desarrollo de las células especializadas en el interior de la epidermis** Melanocitos y celulas de langerhans migran hacia la epidermis en la 1ª semanas de gestación MELANOCITOS: - Derivan de cresta neural -\> van a estar en la epidermis a la mitad del primer trimestres (6-7 semanas) - No son funcionales hasta 2do semestre - Produccion de melanina empieza-\> 3-4 meses de edad gestacional - Transferencia de melanosomas comienza -\> 5to mes - Piel de recién nacido no esta completamente pigmentada. CELULAS DE LANGERHANS - Aparecen a lo largo del 1 trimestre - Se detectan por primera vez en la epidermis a los 40 dias (5semanas) - Se ve la morfología dendrítica - Producción de gránulos de Birbeck propios de estas células maduras-\> 8 semanas DESARROLLO DE DERMIS Y HIPODERMIS Especificación de células mesenquimatosas es un proceso que no se conoce por completo. Origen de la dermis varias segun el lugar del cuerpo: - mesenquima dérmico de ***la cara y la parte anterior del cuero cabelludo*** procede del ectodermo de la cresta neural - miodermatómero embrionario da lugar a la dermis de la ***espalda*** - mesodermo de la placa lateral es el origen de dermis de ***extremidades y parte ventral del tronco*** FIBROBLASTOS - Son células pluripotenciales-\> parecen dar origen a adipocitos, fibroblastos y células productoras de cartílago CELULAS DE MERCKEL: - Elementos neuroendocrinos - \+ inervados -\> Mecano recepción - Se distinguen por 1 vez en EPIDERMIS en 1ª trimestre - 8-12 semanas = evidentes en epidermis palmo plantar y luego piel interfolicular **Importancia clínica de alteración de células especializadas** - Migracion de las 2 subplobaciones -\> dan lugar a lesiones cutáneas a lo largo de las líneas de BLASCHKO EJEMPLOS: - **maculas lineales hipopigmentadas o hiperpigmentadas** -\> Migracion embrionaria de precursores de melanocitos - **incontinencia pigmentaria** - **hipomelanosis de Ito** , ( parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y puede estar asociada con problemas oculares, del sistema nervioso y esqueléticos.) - hipermelanosis nevoide lineal y espiral. - piebaldismo, - síndrome de Waardenburg - albinismo oculocutáneo, - mancha mongólica Células dérmicas estan bajo la epidermis a las 6-8 semanas de edad gestacional - 12 a 15 semanas-\> cambios progresivos en la organización de la matriz - Se distinguen la fina trama de la dermis papilar, situado directamente debajo de la epidermis - La dermis reticular, más gruesa y profunda. - Grandes fibras de colágeno se reúnen y acumulan duran 2 y 3 trimestre Dermis **acuosa** del embrión se transforma en una dermis más **fibrosa y acelular**, características de la piel del adulto VASCULARIZACIÓN - Vascularización dérmica se puede discernir al final del primer trimestre (sufre remodelaciones intrauterinas) - Se crean por vasculogénesis, de angioblastos a células endoteliales - 45-50 días forman un plano único paralelo a la epidermis - 10 semanas-\> vascularización fetal consta de dos plexos bien delimitados e interconectados REDES NERVIOSAS: - Se forman durante o al final del primer trimestre, siguiendo el patrón vascular GRASA SUBCUTANEA: - Acumulación de la grasa subcutánea comienza en el segundo trimestre - A lo largo del tercero cuando surgen lobulillos separados por tabiques fibrosos IMPORTANCIA CLINICA mutaciones en la especificación y el desarrollo de la dermis casi siempre **son incompatibles con la** **vida** **EXCEPTO: dermopatía restrictiva (NO SE SABE GEN IMPLICADO)-\>** aquí la dermis carece de fibras elásticas y tienen anexos cutáneos reducidos. **Desarrollo de la unión dermoepidérmica (UDE)** - UDE-\> participa en la adhesión entre los queratinocitos basales y la dermis y aporta resistencia contra las fuerzas de "cizallamiento" de la piel - Se desarrolla de membrana basa genérica hasta formar estructura multilaminar compleja durante el 2 trimestre - UDE embrionario = una lamina densa y una lamina lucida - Contiene colágeno IV, laminina, sulfato de heparano y proteoglucanos - Componentes específicos de la piel aparecen 8 semanas - Los hemidesmosomas, los filamentos y las fibrillas de anclaje se sintetizan en los queratinocitos basales - Están bajo la lámina densa las fibrillas de anclaje, colágeno tipo VII, laminina 5 y antígenos del pénfigo ampollar - UDE plana (membrana basal) del embrión adquiere las crestas reticulares y las papilas dérmicas que la caracterizan en el adulto **Importancia clínica** **epidermólisis ampollar engloba un grupo heterogéneo de trastornos ampollares congénitos producidos por mutaciones en los genes que codifican los componentes de la UDE.** - La proteína afectada determina - la gravedad del cuadro, - la profundidad en la formación de la ampolla - participación de los tejidos extracutáneos - Esta tiene una alta morbilidad y mortalidad postnatal-\> se busca diagnosticar de forma prenatal - diagnóstico prenatal de la epidermólisis ampollar distrófica recesiva a las 18-19 semanas - forma Dowling-Meara de la epidermólisis ampollar simple a las 20 semanas **Desarrollo de los anexos cutáneos** Los anexos cutáneos (pelo, uña, glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas) tienen componentes epidérmicos y dérmicos. **Desarrollo de folículo piloso** - comienza con las señales que la dermis envía hacia las células basales de la epidermis - Hay agregación focal - Aparicion de placoda o esbozo folicular - Aparecen en el cuero cabelludo y cara a los 75-80 días-\> tarde surgen en las zonas más caudales del feto y después en las ventrales - 12-14 semanas base del futuro folículo piloso se ha invaginado rodeando a las futuras células de la papila epidérmica y configurando la cuña del pelo bulboso - porción superficial del folículo en desarrollo tiene dos abombamientos visibles - la más superficial es **glándula sebácea** - el más profundo es el punto de inserción del futuro musculo pilo erector y donde están futuras células progenitoras foliculares - El foliculo piloso se diferencia en el segundo trimestre y formas 7 capas concéntricas:\\ - Vaina radicular externa - Vaina radicular interna: capas de Henley y de Huxley - Una cutícula: formada por células pruripotenciales - Corteza - Medula del tallo del pelo (EL LANUGO NO TIENE MÉDULA) - Canal del pelo termina de formarse 19-21 semanas de edad gestacional, son visibles y siguen aumentando hasta las 24-28 semanas - Fases del crecimiento del pelo: - crecimiento activo (anágena) - breve fase de degeneración (catágena) - fase de reposo (telógena) - tercer ciclo del pelo se inicia en el periodo perinatal y conduce al desprendimiento de la segunda onda del lanugo fino. **Desarrollo de las glándulas sebáceas** - paralelo al folicular - glándula sebácea es visible alrededor de la 13-14 semana - capa proliferativa externa genera células lipógenas-\> empieza a acumular sebo - Las glándulas sebáceas presentan mayor actividad al nacer, involucionan en el periodo neonatal y luego aumentan nuevamente en la adolescencia Desarrollo de la uña - 8-10 semanas comienza el desarrollo y se termina en 5 mes. - superficie rectangular plana se encuentra al principio limitada por unos pliegues visibles en esta fase - Una cuña derivada del ectodermo se invagina en dirección oblicua hacia el mesenquima a lo largo del extremo proximal del área inicial de la uña