Fentes palatines et insuffisances vélopharyngées - Diapositive CM1

Fentes palatines et insuffisances vélopharyngées Cécile Chapuis-Vandenbogaerde Hôpital Necker - Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique du Professeur Picard Centre référent des Fentes et Malformations Faciales, AP-HP Paris Chargée de cours au DUEFO –DU fentes la...

Fentes palatines et insuffisances vélopharyngées Cécile Chapuis-Vandenbogaerde Hôpital Necker - Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique du Professeur Picard Centre référent des Fentes et Malformations Faciales, AP-HP Paris Chargée de cours au DUEFO –DU fentes labio-palatines : approches thérapeutiques pluridisciplinaires, Université de Strasbourg Orthophoniste libérale - Paris  Rappels anatomiques et fonctionnels I - Anatomie du palais et du voile Le palais est constitué de deux parties : antérieure : le palais dur ou palais osseux postérieure : le palais mou ou voile du palais A ne pas confondre avec palais primaire et secondaire.  Rappels anatomiques et fonctionnels I - Anatomie du palais et du voile a) Le palais primaire Formé en premier : région de la lèvre supérieure + crête alvéolaire antérieure, partie de la mâchoire qui sert de support aux dents. Il résulte de la convergence des : bourgeons maxillaires bourgeons nasaux interne et externe  Rappels anatomiques et fonctionnels b) Le palais secondaire Une partie antérieure osseuse appelée palais dur Une partie postérieure appelée palais mou ou voile du palais. Se forme entre la 7ème et la 11ème semaine. Il est formé par les processus palatins qui croissent initialement vers le bas avant de basculer à l'horizontal et de s'unir lorsque la langue s'abaisse.  Rappels anatomiques et fonctionnels c) Le voile du palais Le voile est composé de cinq muscles pairs et symétriques Le muscle élévateur du voile Le muscle tenseur du voile Le muscle palato-pharyngien : déplace le voile en arrière, élève le larynx et abaisse le pharynx. Il rétrécit l’orifice vélo-pharyngé Le muscle palatoglosse : forme le pilier antérieur du voile. Permet l’ascension de la base de la langue, l’abaissement du voile et rétrécit l’isthme pharyngo-buccal. Le muscle intravélaire rigidifie la luette et épaissit le voile. L'anatomie du voile comparée 1 élévateur du voile (rose) 2 tenseur du voile (violet) 3 palato-glosse (marron) 4 palato-pharyngien (orange) 5 muscle uvulaire (jaune)  Rappels anatomiques et fonctionnels II- Les fonctions du voile Respiration : régulation et d’orientation du flux d’air expiratoire vers les cavités de résonance buccale ou nasale. Grâce à cette fermeture le sujet peut respirer par les voies aériennes supérieures en fermant la bouche Succion - déglutition : si le voile se ferme hermétiquement, le bol alimentaire descend vers l’œsophage, sinon il y a des rejets par la cavité nasale  Rappels anatomiques et fonctionnels II- Les fonctions du voile Audition : les muscles palatins permettent la contraction de la trompe d’eustache, et donc d’aérer l’oreille moyenne. Sinon accumulation de liquide derrière le tympan et donc otites séreuses Phonation : production des sons de la parole et du langage. Orales/nasales  Rappels anatomiques et fonctionnels a) La compétence vélopharyngée (C.V.P) Définition : synergie musculaire fonctionnelle entre le voile et le pharynx. Elle résulte d’une activité de type sphinctérien du pharynx associée à celle d’élévation et d’occlusion réalisée par le voile. L'occlusion vélopharyngée met en jeu différents groupes musculaires: Élévation et recul du voile Médialisation des parois latérales du pharynx Projection antérieure de la paroi postérieure du pharynx, les parois latérales se médialisent, et la paroi postérieure du pharynx se projette en avant. => Absence de passage d’air et donc de déperdition nasale Rôle des végétations et des amygdales.  Rappels anatomiques et fonctionnels b) L'incompétence vélopharyngée (I.V.P) Définition : incapacité du voile de fermer avec la paroi postérieure du pharynx. => Un retentissement sur : la déglutition, la respiration, l’audition et la phonation. Insuffisance / incompétence ? Pour la phonation : une déperdition nasale audible ou non  Rappels anatomiques et fonctionnels a)Fentes faciales Embryologie - Le développement du massif facial Tous les tissus constituant le massif facial et le cerveau proviennent de la même structure embryonnaire.Le développement du massif facial se réalise entre le 25ème et le 30 ème jour embryonnaire. Les cellules se divisent en cinq bourgeons faciaux : un bourgeon naso-frontal deux bourgeons maxillaires deux bourgeons mandibulaires Ces bourgeons fusionnent autour de la septième semaine. Ils formeront la face du nourrisson.  Embryologie de la face – Le palais primaire 4 semaines 5 – 6 semaines 8 semaines Embryologie de la face – Le palais secondaire 7 semaines 12 semaines  Les fentes du palais primaire La fente labiale La fente labio-alvéolaire Ici pas de lien avec le voile donc pas d'incompétence vélo-pharyngée à priori. Thibault  Fentes du Palais secondaire Fente vélo-palatine La fente vélaire totale ou partielle = division du voile du palais La fente vélopalatine totale ou partielle = division du voile du palais et du palais dur. Fente vélaire => Pas de division du palais dur isolée! Vue au miroir  Fentes du Palais secondaire Les formes a minima : La luette bifide, voire une simple encoche associée ou non à une brièveté du voile et /ou une division sous- muqueuse La division sous-muqueuse concerne les couches profondes du palais secondaire et non sa surface  Fentes associées Palais primaire et Palais secondaire Certaines formes associent une atteinte des deux palais => deux hémivoiles deux parties du palais osseux deux parties de la lèvre rouge deux parties de la lèvre blanche. Thibault  Fentes associées Palais primaire et Palais secondaire La fente labio-maxillo-palatine unilatérale gauche ou droite = une division du voile et de la voûte palatine et associée à une fente labio- alvéolaire. La fente labio-maxillo-palatine bilatérale = une division du voile et de la voûte palatine et associée à deux fentes labio- alvéolaires.  Rappels anatomiques et fonctionnels III- Pathologies entraînant une IVP a) Fentes faciales Etiologie des fentes faciales Origine génétique ou prédisposition dans environ 15 à 20% des cas Autres atteintes : infectieuses, virales lors des premières semaines de grossesse Causes iatrogènes : prise médicamenteuse lors des premières semaines de grossesse Facteurs environnementaux.  Rappels anatomiques et fonctionnels Epidémiologie des fentes C'est la malformation congénitale la plus fréquente : affectent 1 sur 700 à 1 sur 1000 naissances vivantes en Europe Les fentes labio-maxillo-palatines : prévalence variant selon l'ethnie le sexe : 75% de garçons pour les fentes labio-maxillo-palatines unilatérales le type de fente : 50% de fentes labio-maxillo-palatines unilatérales Des malformations associées sont présentes dans 6 % de ces cas  Rappels anatomiques et fonctionnels Epidémiologie des fentes Les fentes palatines isolées (vélaires ou vélopalatines) 25 % des cas 70% de filles Malformations associées dans 15 % de ces cas Une étude portant sur 4000 individus porteurs d'une fente vélopalatine : 55 % présentaient une fente isolée, 18 % une association avec d'autres malformations, et dans 27 % des cas un syndrome précis avait pu être identifié  Rappels anatomiques et fonctionnels b) Dysharmonies vélo-pharyngées Dysharmonie de croissance Présence d’un cavum profond et d’un voile court ne permettant pas une fermeture hermétique Dysharmonie traumatique Ablation des végétations qui tapissent le cavum sur une épaisseur d’environ trois millimètres au point exact de l’occlusion du voile et du pharynx. Le retrait des végétations augmente le trajet effectué pour obtenir l’occlusion Conditions de retrait des végétations en cas d’infection et de problèmes d’audition  Rappels anatomiques et fonctionnels c) Paralysies vélaires Défaut dans la mobilité du voile du à : une atteinte neurologique : paralysie pseudo-bulbaire ou lésion bulbaire L'innervation : le muscle tenseur du voile est innervé par le nerf mandibulaire (V3) ; les autres muscles par les nerfs glosso-pharygien (IX) et vague (X)  Rappels anatomiques et fonctionnels c) Paralysies vélaires Défaut dans la mobilité du voile du à : une atteinte syndromique très rare : le syndrome de Moebius Paralysie des nerfs crâniens 6 et 7 entraînant une paralysie faciale, voire une paralysie vélaire.  Rappels anatomiques et fonctionnels c) Paralysies vélaires une atteinte traumatique Lésion d’un pilier du voile lors de l’ablation des amygdales : très rare depuis la microdissection. Ablation ou résection d’une tumeur dans la zone du cavum Radiothérapie  Rappels anatomiques et fonctionnels V- Autres conséquences des fentes et de l'incompétence vélopharyngée La réparation anatomo-fonctionnelle ne suffit pas a) Les conséquences esthétiques Les fentes labio-palatines représentent les anomalies congénitales les plus fréquentes, mais également les plus visibles, L'amélioration esthétique des lèvres et du nez se situe au premier plan des demandes des patients et de leurs parents, b) Les conséquences sociales Dès leur plus jeune âge, des difficultés peuvent entraîner une frustration ou une attitude de retrait.  Rappels anatomiques et fonctionnels V- Autres conséquences des fentes et de l'incompétence vélopharyngée c) Les conséquences psychologiques L'attachement mère-bébé est conditionné par la qualité de l’oralité alimentaire précoce Les conséquences psychologiques concernent aussi la structure familiale : parents, fratrie, patient => l'accompagnement psychologique commence dès le diagnostic anténatal.  Rappels anatomiques et fonctionnels V- Autres conséquences des fentes et de l'incompétence vélopharyngée d) Les conséquences alimentaires Allaitement et biberon : consultation infirmière et bon gestes Spécificité des syndromes ( Robin, 22Q11, Charge…) Anamnèse sur le retentissement sur la sphère oro-faciale : mastication, RGO, bruxisme, hyper-nauséeux…  Prise en charge hospitalière I - La prise en charge hospitalière des fentes et de l’insuffisance vélaire Toujours d’une prise en charge pluridisciplinaire. chirurgien, orthodontiste, pédodontiste, orthophoniste, infirmière, psychologue, ORL Le diagnostic lors de l'échographie anténatale morphologique de la 20 ième semaine dans environ 80 % des naissances d'enfants porteurs de fentes faciales Diagnostic discuté au sein d’un Centre du Diagnostic Prénatal qui statue sur l'existence d'éventuelles malformations associées et la poursuite de la grossesse et les conditions d'accouchement  Prise en charge hospitalière a) Traitement chirurgical primaire Différents protocoles proposés enquête publiée en 2000 : 201 équipes => 194 protocoles différents pour un seul même type de fente faciale selon les dates opératoires et les techniques utilisées consensus sur l'importance de la précocité de la fermeture, notamment en termes de résultats orthophoniques harmonisation des « bonnes pratiques » : réseau MaFace et européen  Prise en charge hospitalière a) Traitement chirurgical primaire Différents protocoles proposés Tous ont pour but de concilier au mieux trois impératifs capitaux : la réparation esthétique la qualité de la phonation et du langage la croissance du maxillaire  Prise en charge hospitalière a) Traitement chirurgical primaire Intérêt de la fermeture précoce pour l'orthophoniste Quand le voile est réparé chirurgicalement, il lui faut 3 mois pour devenir fonctionnel L’enfant va entendre des sons qu’il peut répéter, le feed-back fonctionne. S’il est opéré du voile entre 3 et 6 mois il pourra apprendre à parler dans la tranche d’âge normale La relation parent-enfant est perturbée jusqu'à l’opération, donc il est souhaitable que les interventions soient terminées a 1 an  Prise en charge hospitalière a) Traitement chirurgical primaire Protocole néonatal Fermeture de la lèvre en néonatal (au cours des 3 à 6 premières semaines de la vie) Deuxième temps : fermeture du voile et du palais ensemble (entre 6 et 9 mois) Inconvénients /avantages : risques anesthésiques / réparation psychologique précoce  Prise en charge hospitalière Véloplastie intravélaire selon Sommerlad Associée à une chéiloplastie, une rhinoplastie avec port de conformateurs (5-6ème mois). Elle recrée le mécanisme sphinctérien Indications : fermetures de toutes les fentes dont les fentes sous-muqueuses, et en seconde intention  Prise en charge hospitalière Véloplastie intravélaire selon Sommerlad : suite du protocole Fermeture de la fente osseuse = 2ème temps opératoire d’une fente vélopalatine ou labiopalatine (10-12 mois) Diminution de la largeur de la fente osseuse Fente alvéolaire laissée ouverte pour favoriser la croissance du maxillaire  Prise en charge hospitalière La gingivopériostoplastie avec greffe osseuse : vers 5 ans Préparée par une expansion Pour fermer l’arcade dentaire, favoriser l'éruption des incisives centrale et latérale, redonner un soutien à la lèvre Prélèvement de l'os spongieux au niveau de la crête Fermer la communication entre les cavités nasales et orales Fermeture d’une fistule éventuelle  Prise en charge hospitalière b) Chirurgies secondaires Esthétiques et/ou fonctionnels Lèvres et nez : esthétique, projection, rhinolalie fermée et troubles ventilatoires Fermeture de fistule : la date de fermeture dépend de la gêne au niveau de la phonation et de l’articulation Si oui => vers 4 ans. Si non => lors de la GPP  Prise en charge hospitalière b) Chirurgies secondaires La vélopharyngoplastie à pédicule supérieure Indication : IVP confirmée malgré une rééducation orthophonique, et/ou avant l'installation de phénomènes compensatoires irréversibles Objectif : combler le déficit anatomique et fonctionnel Allongement et recul du voile Avant l'entrée au cours préparatoire si possible Diagnostic orthophonique précis et objectivé par une nasométrie La pharyngoplastie type Orticochea  Orthophonie et chirurgie secondaire Si persistance insuffisance vélopharyngée malgré la rééducation Vélopharyngoplastie avant le CP  Prise en charge hospitalière b) Chirurgies secondaires La lipostructure ou pharyngoplastie de Coleman Indication : un voile limite compétent =>IVP légères ou résiduelles, ou pour compléter une vélopharyngoplastie Objectif : réduire l'espace entre le voile et la paroi postérieure du pharynx Injection de graisse autologue sur la paroi pharyngée postérieure, les piliers du voile et le voile Limite : la graisse n’est pas stable, plusieurs injections éventuelles  Prise en charge hospitalière C) Traitement orthodontique et orthopédique facial Absence de traitement orthopédique précoce dans les fentes faciales Plaque de tétée : alimentation, position linguale, cicatrisation Dents de lait : pas de traitement, seulement les caries hygiène dentaire pédodontiste dès 2 ans  Prise en charge hospitalière C) Traitement orthodontique et orthopédique facial Le traitement orthodontique débute sur la dentition secondaire ré-aligner les dents au fur et à mesure de leur évolution mettre en bonne occlusion et stabiliser La connaissance du plan de traitement orthodontique est capitale pour savoir à quel moment intervenir avec une rééducation orthophonique la plus efficace et la plus courte possible  Prise en charge hospitalière C) Traitement orthodontique et orthopédique facial L'hypomaxillie est une des séquelles de l'évolution des fentes labiopalatines Si en fin de croissance il y a toujours une endognathie ou une prognathie : chirurgie secondaire appelée l’ostéotomie mandibulaire. Bilan de la phonation et de l’articulation pré et post-opératoire Travail de mobilisation en douceur Prise en charge hospitalière Ostéotomie mandibualire  Prise en charge hospitalière d) Conclusion Il est important de : connaître le calendrier opératoire savoir qu’un traitement secondaire n’est indiqué qu’après une année de rééducation orthophonique bien menée, et un contrôle de l’orthophoniste spécialisé savoir que si faute de progrès, il faut absolument orienter vers une chirurgie secondaire  Prise en charge hospitalière Chirurgie Orthodontie/chirurgie MF Primaire Denture de lait Intermédiaire Denture mixte Denture définitive Secondaire Traitement Orthodontique Distraction maxillaire Orthophonie Chirurgie orthognatique Guidance Exercices de souffle Pédodontie Rééducation Véloplastie secondaire Vélopharyngoplastie ORL OSM Psychologie Audition Respiration nasale Végétations/Amygdales Bibliographie : fentes et incompétences vélo-pharyngées Articles  Naran S., Ford M., Losee J., (2017). What’s New in Cleft Palate and Velopharyngeal Dysfunction Management? Plastic and reconstructive surgery journal, Volume 139, Number 6  Conessa C., Hervé S., Goasdoué P., Martigny E., Baudelle E., Poncet J-L., (2005). Insuffisance vélopharyngée. Oto-rhyno-laryngologie. Encyclopédie Médico-Chirurgicale, 2, 249-262  Hohlfeld J, Buys Roessingh De. A., Cherpillod J., Waridel F., Pasche P., Jaques B., Broome M., Despars J., Peter B., Trichet C., Bourgey MJ Fleury L., (2009) Prise en charge des fentes labio-maxillo palatine au CHUV. Revue Médicale Suisse. 5, 402-8  Trichet C., (1995). Pour le traitement chirugical précoce. Glossa. 48, 14-18  Vazquez MP., Soupre V., Benateau H., Seigneuric JB., Martinez H., Taieb MF., Zbinden-Trichet C., Picard A., (2007). Les séquelles vélopharyngées dans les fentes labioalvéolopalatovélaires. Véloplasties et pharyngoplasties par lambeau pharyngé à pédicule supérieur ou inférieur. Revue de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, 108, 334-342 Ouvrages  Herzog G., (2004). Le sourire aux lèvres. Lausanne : JPM Publications, 144 p  Montoya-Martinez P., Baylon-Campillo H., (1996). L’incompétence vélopharyngée. Isbergues : Ortho-édition, 215 p  Chapuis-Vandenbogaerde C, Gatignol P., (2021), Troubles oro-myofonctionnels chez l'enfant et l'adulte : Deboeck Supérieur, 160 p