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3092 Parte XXVI ◆ El sistema nervioso temperatura, presión arterial y concentración de glucosa. Muchos servicios nación de un miembro superior extendido con los ojos cerrados, podrían de urgencias pueden medir la glucosa con electrólitos como una prueba...

3092 Parte XXVI ◆ El sistema nervioso temperatura, presión arterial y concentración de glucosa. Muchos servicios nación de un miembro superior extendido con los ojos cerrados, podrían de urgencias pueden medir la glucosa con electrólitos como una prueba sugerir una lesión estructural hemisférica contralateral como causa del inmediata inicial. Para la evaluación precisa de la primera crisis, el médico trastorno comicial, como por ejemplo un glioma de lento crecimiento. debe investigar las causas potencialmente mortales de convulsiones, como La detención unilateral del crecimiento de la uña del pulgar, la mano o la meningitis, sepsis sistémica, traumatismo craneal accidental e intencionado extremidad en un niño con un trastorno comicial focal sugiere un trastorno no accidental, así como ingestión de drogas o ingestión intencionada de crónico, como un quiste porencefálico, una malformación arteriovenosa o fármacos y otras sustancias tóxicas. La anamnesis debe tratar de determinar una atrofia cortical en el hemisferio opuesto. si el evento fue una crisis o no, y definir los factores que pueden haber En un contexto agudo como el del servicio de urgencias, la decisión causado la convulsión y proporcionar una descripción detallada de la crisis de realizar más pruebas de laboratorio, incluidos electrólitos séricos, un y del estado poscrítico del niño. hemograma completo y/o tóxicos en orina debe realizarse en función de El siguiente paso en la evaluación consiste en determinar si la crisis tiene cada caso teniendo en cuenta la anamnesis y la exploración del paciente. un origen focal o generalizado. Las crisis focales podrían consistir en un Pueden ser necesarios un electrocardiograma (ECG) para descartar un QT giro forzado de la cabeza y los ojos hacia un lado, movimientos clónicos largo u otras arritmias cardiacas y otras pruebas dirigidas a trastornos que unilaterales que comienzan en la cara o las extremidades, o un trastorno pudieran simular crisis (v. cap. 612). Generalmente, una punción lumbar sensitivo, como parestesia o dolor localizado en un área específica. Las tiene un valor limitado en el estudio agudo de una crisis epiléptica afe- crisis focales en un adolescente o en un adulto suelen indicar una lesión bril salvo que la anamnesis o la exploración haga sospechar un proceso localizada, mientras que estas crisis focales durante la infancia suelen ser infeccioso o inflamatorio, o que haya una preocupación clínica de una tanto secundarias a una lesión o a una epilepsia genética anteriormente hemorragia intracraneal a pesar de una neuroimagen normal. Debería conocida como idiopática. Se pueden observar crisis focales en un recién realizarse un EEG rutinario en todos los casos de una primera crisis afebril nacido debido a lesiones focales, como sucede en el ictus perinatal, o no provocada con el fin de predecir el riesgo de recurrencia. Si la situación debido a una anomalía metabólica, como la hipocalcemia que produce neurológica del paciente ha vuelto a su estado basal, a menudo el EEG crisis focales que no se generalizan debido a la inmadurez de las conexio­ puede realizarse de forma ambulatoria aunque el rendimiento será dis- nes cerebrales. Las crisis motoras focales y generalizadas pueden ser tónico- cretamente menor porque el EEG se ha diferido. Generalmente se realiza clónicas, tónicas, clónicas, mioclónicas o atónicas. Las crisis tónicas se un estudio urgente de neuroimagen mediante TC o RM cerebral si la crisis caracterizan por un aumento del tono o rigidez (que habitualmente duran fue focal, si existen déficits focales postictales en la exploración neurológica de 2 segundos a varios minutos) y las crisis atónicas se caracterizan por o si el estado del paciente no ha vuelto a su situación basal; en pacientes flacidez y ausencia de movimiento. Las crisis clónicas consisten en una con un traumatismo precedente a la crisis, y en pacientes con una his- contracción y relajación muscular rítmica rápida y relaciones ligeramente toria médica de riesgo elevado. En otras situaciones, el rendimiento de más prolongadas; las mioclonías son contracciones en forma de sacu- un estudio de imagen urgente que identifique una alteración que requiera didas de un músculo de 15 minutos) y/o es focal y/o se repite en un periodo de centrarse en la investigación de causas orgánicas. Se deben marcar en 24 horas. El estado epiléptico febril es una crisis febril que dura más un diagrama de crecimiento el perímetro craneal, la talla y el peso del de 30 minutos. La mayoría de los pacientes con crisis febriles simples tienen niño, y compararlos con las determinaciones previas. Debe realizarse una un estado poscrítico muy corto y suelen volver a su conducta y nivel de exploración general y neurológica cuidadosa. Debería realizarse un examen conciencia basales normales en un plazo de minutos tras la crisis. Una del fondo del ojo en busca de papiledema, neuritis óptica, hemorragias epilepsia febril relacionada con una infección (o refractaria) (FIRES) es retinianas, uveítis, coriorretinitis, coloboma y alteraciones macula­ un trastorno muy distinto que se observa predominantemente en varones res, así como de un posible facoma retiniano. La presencia de caracterís- más mayores (>5 años) y asociada a una enfermedad de tipo encefalitis ticas faciales no comunes o de hallazgos físicos asociados, como hepatoes- aunque sin un agente infeccioso identificable. Los niños con FIRES eran plenomegalia, puede apuntar hacia una enfermedad de depósito o un error previamente normales, pero posteriormente desarrollan dificultad para innato del metabolismo como causa subyacente del trastorno neurológico. tratar la epilepsia. La presencia de un trastorno neurocutáneo puede revelarse por la exis- Entre el 2 y el 5% de los lactantes y niños sin enfermedades neurológicas tencia de lesiones vitiliginosas de tipo hoja de fresno que generalmente sufren, por lo menos, una crisis febril, por lo general simple. Las crisis se ven mejor utilizando una fuente de luz ultravioleta (luz de Wood), febriles simples no conllevan mayor riesgo de mortalidad, a pesar de que un adenoma sebáceo, placas de chagrín o facomas retinianos (esclerosis son preocupantes para los padres. Las crisis febriles complejas pueden tuberosa); de múltiples manchas color café con leche (neurofibromatosis), asociarse a un aumento de las tasas de mortalidad a largo plazo del doble, o un nevo en vino de Oporto en la distribución de V1 o V2 (síndrome de en comparación con la población general durante los 2 años posteriores, Sturge-Weber) (v. cap. 614). probablemente debido a afecciones concurrentes. Tener una o más crisis Los signos neurológicos localizadores, como una hemiparesia sutil con febriles simples no se asocia a efectos adversos a largo plazo. En comparación hiperreflexia, un signo de Babinski dudoso o presente y una caída en pro- con controles emparejados por edad, los pacientes con crisis febriles no booksmedicos.org ◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤◢◤ autorización. Copyright ©2020. ◢◤ ◢◤ ◢◤◢◤◢ ◢◤◢◤◢◤◢◤◢◤ ◢◤ Descargado para Dairo José Reyes Sanjúan ([email protected]) en University of the North de ClinicalKey.es por Elsevier en julio 08, 2020. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sinMedicucheando Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.  Capítulo 611 ◆ Crisis epilépticas en la infancia 3093 | les; estos son la epilepsia generalizada con crisis febriles plus (EGCF + ), la Tabla 611.5  Factores de riesgo de recidiva de las crisis epilepsia mioclónica grave de la lactancia (EMGL o síndrome de Dravet) y, febriles* en muchos pacientes, la epilepsia del lóbulo temporal secundaria a esclerosis mesial temporal. MAYORES La EGCF+ es un síndrome autosómico dominante con un fenotipo muy Edad