Valvulopatías PDF

Valvulopatías La enfermedad de una válvula puede dar lugar a estenosis, insuficiencia (regurgitación o incompetencia), o ambas: ​ Estenosis. Es la imposibilidad de la válvula de abrirse por completo, obstruyendo el flujo anterógrado. Casi siempre se debe a una anomalía primaria de...

Valvulopatías La enfermedad de una válvula puede dar lugar a estenosis, insuficiencia (regurgitación o incompetencia), o ambas: ​ Estenosis. Es la imposibilidad de la válvula de abrirse por completo, obstruyendo el flujo anterógrado. Casi siempre se debe a una anomalía primaria de los velos derivada de un proceso crónico (p. ej., calcificación o cicatrización de la valva). ​ Insuficiencia. Es consecuencia de la imposibilidad de la válvula de cerrarse por completo, permitiendo así la regurgitación (flujo retrógrado) de la sangre. La insuficiencia valvular puede ser el resultado de una enfermedad intrínseca del velo de las válvulas (p. ej., la endocarditis) o de la alteración de las estructuras de soporte (p. ej., la aorta, el anillo mitral, las cuerdas tendinosas, los músculos papilares o la pared libre ventricular) sin lesión primaria del velo. Puede aparecer bruscamente, como en la rotura de cuerdas, o insidiosamente, como consecuencia de la cicatrización y retracción de una valva. La valvulopatía puede afectar solo a una válvula (habitualmente, la válvula mitral) o a varias. El flujo turbulento a través de válvulas enfermas produce ruidos cardíacos anómalos llamados soplos;algunas lesiones se pueden palpar externamente como frémitos. Las anomalías valvulares pueden ser congénitas o adquiridas. Con diferencia, la lesión valvular congénita más frecuente es una válvula aórtica bicúspide, compuesta de solo dos velos funcionales y no los tres habituales. Los dos velos tienen un tamaño desigual, mostrando el velo mayor un rafe en la línea media resultante de la separación incompleta de los velos. La función de la válvula aórtica bicúspide es normal en los primeros años de vida; sin embargo, con la edad, la válvula se torna anormalmente susceptible a la calcificación degenerativa progresiva y aparece estenosis. Valvulopatía degenerativa Valvulopatía degenerativa es un término que se usa para describir cambios que afectan a la integridad de la matriz extracelular valvular (MEC). Probablemente, estas enfermedades representan un aspecto inevitable del envejecimiento, relacionado con las tensiones mecánicas repetitivas que sufren las válvulas, sabiendo que cada apertura y cierre normales requiere una deformación importante de la válvula. Los cambios degenerativos son los siguientes: ​ Calcificaciones, que afectan al velo (habitualmente en la válvula aórtica) o al anillo (en la válvula mitral). La calcificación del anillo mitral es normalmente asintomática, salvo que afecte también al sistema de conducción adyacente. ​ Alteraciones de la MEC. En algunos casos, los cambios consisten en el aumento de proteoglucanos y la disminución del colágeno y elastina en las fibrillas (degeneración mixomatosa); en otros, la válvula se vuelve fibrótica y cicatricial. Estenosis aórtica calcificada La degeneración aórtica calcificada es la causa más frecuente de estenosis aórtica. En la mayoría de los casos, la degeneración calcificada es asintomática. En otros, la esclerosis o calcificación valvular puede ser tan importante que causa estenosis y requiere una intervención quirúrgica. La incidencia de la estenosis aórtica calcificada aumenta con la longevidad. En válvulas anatómicamente normales, comienza a manifestarse cuando los pacientes llegan a los 70 u 80 años; el inicio en caso de una válvula aórtica bicúspide es a una edad mucho más temprana (40 o 50 años). Los factores de riesgo de degeneración y calcificación de la válvula aórtica son el sexo masculino, el colesterol de las lipoproteínas de baja densidad, la hipertensión y el tabaquismo, todos ellos asociados también a la ateroesclerosis. La acumulación de lipoproteínas induce inflamación local, que puede exacerbarse por las anomalías del flujo (como una válvula bicúspide o hipertensión) que alteran la función de las células endoteliales. La lesión resultante predispone al desarrollo de calcificación en la válvula. Características clínicas En la enfermedad grave, los orificios de la válvula pueden estar comprometidos hasta en un 70 u 80%. El gasto cardíaco se mantiene solo por la acción de la hipertrofia ventricular izquierda concéntrica; la obstrucción crónica a la salida puede llevar las presiones ventriculares izquierdas hasta 200 mmHg o más. El miocardio hipertrofiado es propenso a la isquemia y puede aparecer angina. La disfunción sistólica y diastólica se combinan para causar ICC y, finalmente, aparece la descompensación cardíaca. El desarrollo de angina, ICC o síncope en la estenosis aórtica anuncia el agotamiento de la hiperfunción cardíaca compensadora y comporta un mal pronóstico. Prolapso de la válvula mitral (válvula mitral mixomatosa) En el prolapso de la válvula mitral, una o ambas valvas mitrales son «blandas», redundantes, y se abomban hacia el interior de la aurícula izquierda durante la sístole. Puede ser primario o secundario: ​ Prolapso primario de la válvula mitral. Idiopático, se asocia a la degeneración mixomatosa de la válvula mitral y afecta al 0,5-2,4% de los adultos. Puede ser esporádica o familiar y es una de las formas más frecuentes de cardiopatía valvular. ​ Prolapso secundario de la válvula mitral. Se asocia a un trastorno genético identificable, como el síndrome de Marfan. MORFOLOGÍA La degeneración mixomatosa de la válvula mitral se caracteriza por el abombamiento (protrusión) de las valvas mitrales. Características clínicas La mayoría de los pacientes están asintomáticos y la anomalía valvular se descubre por casualidad. En una minoría de casos, el paciente acude con palpitaciones, disnea o dolor torácico atípico. La auscultación revela un chasquido mesosistólico causado por la tensión brusca que sufren las valvas redundantes de la válvula y las cuerdas tendinosas cuando ésta intenta cerrarse; en ocasiones, hay un soplo regurgitante asociado. Los pacientes con degeneración mixomatosa primaria también tienen un riesgo mayor de desarrollo de endocarditis infecciosa, así como de muerte súbita cardíaca debida a las arritmias ventriculares. En casos aislados se produce un ictus u otro tipo de infarto sistémico por la embolia de los trombos que se forman en la aurícula izquierda. Valvulopatía reumática La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria multisistémica aguda de mecanismo inmunitario que se presenta después de infecciones por estreptococo β-hemolítico de grupo A (normalmente, una faringitis, pero también en otras localizaciones, como la piel). La cardiopatía reumática es la manifestación cardíaca de la fiebre reumática. Se asocia a la inflamación de todos los componentes del corazón, pero la inflamación y cicatrización de la válvula son el origen de las características clínicas más importantes. La valvulopatía adopta principalmente la forma de estenosis mitral fibrótica deformante; de hecho, la cardiopatía reumática es esencialmente la única causa de estenosis mitral adquirida. Patogenia La fiebre reumática aguda es consecuencia de la respuesta inmunitaria del huésped a los antígenos del estreptococo del grupo A que presentan una reacción cruzada con las proteínas del huésped presentes en el miocardio y las válvulas. Tanto los linfocitos T como los anticuerpos frente a las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos pueden reconocer las proteínas del miocardio y las válvulas cardíacas. Los anticuerpos causan el daño mediante la activación del complemento y de células portadoras del receptor Fc (como los macrófagos). La producción de citocinas por los linfocitos T estimulados conduce a la activación de los macrófagos (p. ej., dentro de los nódulos de Aschoff). MORFOLOGÍA La fiebre reumática aguda se caracteriza por focos inflamatorios discretos dentro de varios tejidos. Las lesiones inflamatorias del miocardio, llamadas nódulos de Aschoff, son patognomónicas; se trata de colecciones de linfocitos (principalmente, linfocitos T), células plasmáticas dispersas y masas de macrófagos activados llamados células de Anitschkow asociadas a zonas de necrosis fibrinoide. Las células de Anitschkow tienen un citoplasma abundante y núcleos con cromatina en condensaciones centrales hacia el interior de una cinta ondulada y delgada (son las denominadas «células oruga»). Durante la fiebre reumática aguda, los nódulos de Aschoff pueden encontrarse en cualquiera de las tres capas del corazón, es decir, pericardio, miocardio o endocardio (incluidas las válvulas). Por tanto, se dice que la fiebre reumática causa una pancarditis, con las siguientes características prominentes: ​ El pericardio puede mostrar un exudado fibrinoso que se resuelve sin secuelas. ​ La afectación del miocardio, la miocarditis, adopta la forma de nódulos de Aschoff dispersos dentro del tejido conjuntivo intersticial. ​ La afectación valvular da lugar a necrosis fibrinoide y depósito de fibrina siguiendo las líneas de cierre y formando vegetaciones (verrugas) de 1 o 2 mm que causan pocas alteraciones de la función cardíaca. La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por la organización de la inflamación aguda y la consecuente cicatrización. Los nódulos de Aschoff son reemplazados por un tejido fibroso, por lo que es raro ver estas lesiones en la enfermedad crónica. La consecuencia funcional más importante de la cardiopatía reumática es la estenosis e insuficiencia valvulares, con predominio de estenosis. La válvula mitral está afectada de manera aislada en el 70% de los casos y combinada con enfermedad mitral y aórtica en otro 25%. La afectación de la válvula tricúspide es menos frecuente (y menos grave) y la válvula pulmonar casi siempre está a salvo. Si la estenosis mitral es grave, la aurícula izquierda se dilata progresivamente debido a la sobrecarga de presión, lo cual precipita la fibrilación auricular. La combinación de dilatación y fibrilación es un sustrato fértil para la trombosis y es frecuente que se formen grandes trombos murales. La congestión venosa pasiva de los pulmones de larga evolución da lugar a cambios en su vasculatura y parénquima, que son típicos de la insuficiencia cardíaca izquierda. Con el tiempo, conducen a hipertrofia e insuficiencia del ventrículo derecho. En la estenosis mitral pura, el ventrículo izquierdo es normal. Características clínicas La fiebre reumática aguda se presenta con mayor frecuencia en niños entre 5 y 15 años; la principal manifestación clínica es la carditis, con signos como roce de fricción pericárdico y arritmias; la miocarditis puede ser tan grave como para causar dilatación cardíaca, con insuficiencia mitral e ICC sintomáticas. Los síntomas en todos los grupos de edad comienzan entre 2 y 3 semanas después de la infección estreptocócica y se anuncian por fiebre y poliartritis migratoria: una articulación grande después de otra se vuelve dolorosa y tumefacta durante unos días, seguido por la resolución espontánea sin discapacidad residual. El diagnóstico de fiebre reumática aguda se establece en función de los indicios serológicos de infección estreptocócica previa junto con dos o más criterios de Jones: 1) carditis; 2) poliartritis migratoria de grandes articulaciones; 3) nódulos subcutáneos; 4) eritema anular (eritema marginado), y 5) corea de Sydenham, un trastorno neurológico que se caracteriza por movimientos rápidos, involuntarios y sin un objetivo concreto. Los criterios menores, como fiebre, artralgias, cambios en el ECG o elevación de reactantes de fase aguda, ayudan a confirmar el diagnóstico.