Tema 4: Sistema Celular II PDF

TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 TEMA 4. SISTEMA CELULAR II 4 SISTEMA CELULAR II 4.1CITOPLASMA Y CITOSOL El citoplasma comprende todo el volumen de la célula, excepto el núcleo. Engloba numerosas estructuras especializadas y organelos. La soluci...

TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 TEMA 4. SISTEMA CELULAR II 4 SISTEMA CELULAR II 4.1CITOPLASMA Y CITOSOL El citoplasma comprende todo el volumen de la célula, excepto el núcleo. Engloba numerosas estructuras especializadas y organelos. La solución acuosa concentrada en la que están suspendidos los organelos se llama citosol. 4.1.1 EL CITOSOL. Es un gel de base acuosa con un 75% de agua, constituye el 55% del volumen celular, que contiene gran cantidad de moléculas grandes y pequeñas. En el citosol se producen funciones importantes de mantenimiento celular, como las primeras etapas de descomposición de moléculas nutritivas y la síntesis de muchas de las grandes moléculas que constituyen la célula. - membrana plasmática Fig. 1.- El citoplasma 4.1.2 EL CITOESQUELETO. Es una red de filamentos proteicos del citosol que ocupa el interior de todas las células, mantiene la estructura y la forma de la célula. Actúa como microtúbulos microfilamentos filamentos interméd 23  TEXTO PARA L UEBA DE SUFICIENCIA ACADEMICA 2023 esqueleto para la organización de la célula y la fijación de orgánulos y enzimas. También es responsable de muchos de los movimientos celulares. 4.1.3 MICROTÚBULOS. Son filamentos de actina y filamentos intermedios, unidos entre sí y a otras estructuras celulares por diversas proteínas. Los movimientos de las células eucarióticas están dados por los filamentos de actina. A Microtúbulo Fig.2 Microtubulos y Filamentos 4.2 NÚCLEO El núcleo, es el organelo más importante en todas las células animales y vegetales, está rodeado por una membrana doble, es esférico o alargado y mide unas 3 a 10pm de diámetro; algunas células presentan varios núcleos. Contiene la mayor parte del material genético celular, organizado en múltiples moléculas lineales de ADN de gran longitud formando complejos con una gran variedad de proteínas como las histonas para formar los cromosomas. El conjunto de genes de esos cromosomas se denomina genoma nuclear. La función del núcleo es mantener la integridad de esos genes y controlar las actividades celulares regulando la expresión génica. Por ello se dice que el núcleo es el centro de control de la célula. Las principales estructuras que constituyen el núcleo son: 4.2.1 MEMBRANA NUCLEAR Conocida también como envoltura nuclear, se compone de dos membranas, una interna y otra externa, dispuestas en paralelo.La membrana nuclear externa es continua con la membrana del retículo endoplásmico rugoso (RER), y está igualmente tachonada de ribosomas. El 24  TEXTO PARA EBA DE SUFICI espacio entre las membranas se conoce como espacio perinuclear esta separada por una distancia de 10 a 30 nmy es continuo con la luz del RER. Cromatina Membrana nuclear Nucléolo Poro nuclear about 10,000x @) | Histonas Fig. 4: El Nucleo y el material genético, los cromosomas 4.2.2 NUCLEOLO. Es una estructura situada dentro del núcleo celular que interviene en la formación de los ribosomas. El núcleo celular contiene típicamente uno o varios nucleolos, que aparecen como zonas densas de fibras y gránulos de forma irregular. 25  TEXTO PARA EBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 La función principal del nucléolo es la biosíntesis de ribosomas desde sus componentes de ADN para formar ARN ribosomal. Está relacionado con la síntesis de proteínas. En células con una síntesis proteica intensa hay muchos nucléolos. Cromatina Envoltura nuclear Nucléolo Poro nuclear Polirribosoma Retículo Endoplasma rugoso Fig. 5.- La membrana nuclear 4.2.3 POROS NUCLEARES. Proporcionan canales acuosos que atraviesan la envoltura, están compuestos por múltiples proteínas que colectivamente se conocen como nucleoporinas. Los poros tienen 125 millones de daltons de peso molecular y se componen de aproximadamente 50 (en levaduras) a 100 proteínas (en vertebrados). Los poros tienen un diámetro total de 100 nm; Este tamaño permite el libre paso de pequeñas moléculas hidrosolubles mientras que evita que moléculas de mayor tamaño entren o salgan de manera inadecuada, como ácidos nucleicos y proteínas grandes. Estas moléculas grandes, en lugar de ello, deben ser transportadas al núcleo de forma activa. El núcleo típico de una célula de mamífero dispone de entre 3000 y 4000 poros a lo largo de su envoltura, cada uno de los cuales contiene una estructura en anillo con simetría octal en la posición en la que las membranas, interna y externa, se fusionan. Anclada al anillo se encuentra la estructura denominada cesta nuclear que se extiende hacia el nucleoplasma, y una serie de extensiones filamentosas que se proyectan en el citoplasma. Ambas estructuras medían la unión a proteínas de transporte nucleares. Estas moléculas grandes, en lugar de ello, deben ser transportadas al núcleo de forma activa. El núcleo típico de una célula de mamifero dispone de entre 3000 y 4000 poros a lo largo de su envoltura, cada uno de los cuales contiene una estructura en anillo con simetría octal en la posición en la que las membranas, interna y externa, se fusionan. Anclada al anillo se encuentra la estructura denominada cesta nuclear que se extiende hacia el nucleoplasma, y una serie de extensiones filamentosas que se proyectan en el citoplasma. Ambas estructuras medían la unión a proteínas de transporte nucleares. 26  TEXTO PARA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 Membrana nuclear Poro Nuclear Fig. 5.- Poro nuclear 4.3 ORGANELOS El citoplasma se compone de orgenolos (u «organulos») con distintas funciones. Entre los organelos más importantes se encuentran los ribosomas, las vacuolas y mitocondrias. Cada organelo tiene una función específica en la célula y en el citoplasma. El citoplasma posee una parte del genoma del organismo. A pesar de que la mayor parte se encuentre en el núcleo, algunos organelos, entre ellos las mitocondrias o los cloroplastos, poseen una cierta cantidad de ADN. 4.3.1 RIBOSOMAS Los ribosomas, descritos por George Palader en 1946, son pequeños corpúsculos celulares de 12 nm de ancho y 25 nm de longitud, que utiliza las instrucciones genéticas contenidas en el ácido ribonucleico (RNA) para enlazar secuencias específicas de aminoácidos y formar así proteinas. Los ribosomas se encuentran en todas las células y también dentro de dos estructuras celulares llamadas mitocondrias y cloroplastos. 4.31.1 MOLÉCULAS RNAr. Cada ribosoma consta de cuatro moléculas o subunidades distintas de ácido ribonucleico (RNAr) y de numerosas proteínas. En el ser humano, tres de estas cuatro subunidades se sintetizan en el nucleolo, una densa estructura granular situada dentro del núcleo. La cuarta subunidad se sintetiza fuera del nucleolo y se transporta al interior de éste para el ensamblaje del ribosoma. 27  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 4.3.1.2 SUBUNIDADES 60S Y 40S. Las proteínas ribosómicas penetran en el nucleolo y se combinan con las cuatro subunidades de RNA para formar dos estructuras, una grande (60S) de 49 proteínas y 3 RNAr; otra pequeña (40S) 33 proteínas y un RNAr. Ribosoma eucariótico Subunidad grande Subunidad pequeña Ribosoma Funcional Subunidad Mayor Subunidad Menor Completo Fig.6.- Los Ribosomas 4.3.1.3 SÍNTESIS. PROTEICA La síntesis proteica comienza con la iniciación, que tiene lugar cuando una cadena de RNA mensajero (RNAm), que lleva instrucciones genéticas copiadas del ácido desoxirribonucleico (DNA), se acopla a un ribosoma. El RNAm indica al ribosoma cómo debe enlazar los aminoácidos para formar una proteína. Dos moléculas de RNA de transferencia (RNAt), cada una de ellas con un aminoácido, se unen al complejo ribosoma-RNA mensajero en dos posiciones llamadas centro P y centro A. Entre los dos primeros aminoácidos se forma un enlace químico llamado enlace peptídico. 4.3.1.4 CICLO PROTEICO Durante la fase de elongación el RNAt del centro P se separa de su aminoácido y se aleja del complejo, mientras el que transporta los dos aminoácidos enlazados pasa del centro A al P. Esto hace que el A quede libre para que se acople al ribosoma una nueva molécula de RNAt que lleva un tercer aminoácido. El nuevo aminoácido se une al segundo de los dos anteriores mediante otro enlace peptídico. De nuevo se libera el RNAt y la molécula de RNAt restante, que ahora lleva una cadena de tres aminoácidos, pasa al centro P. El ribosoma coordina este ciclo una y otra vez hasta que encuentra en el RNAm una señal de parada. La proteína completa, que puede ser una cadena de cientos de aminoácidos, se separa del ribosoma. 28  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 En general, el DNA lleva las instrucciones genéticas necesarias para construir todas las estructuras celulares. Como todas las células contienen ribosomas, los científicos comparan las instrucciones de fabricación de ribosomas contenidas en el DNA de distintas especies para determinar la mayor o menor proximidad entre ellas. 4.3.2 LISOSOMAS Los lisosomas, descritos por de Duve en 1949, pequeños sacos delimitados por una membrana que se encuentra en las células con núcleo (eucarióticas) y contiene enzimas digestivas que degradan moléculas complejas. Los lisosomas abundan en las células encargadas de combatir las enfermedades, como los leucocitos, que destruyen invasores nocivos y restos celulares. 4.3.2.1 TAMAÑO. El tamaño de los lisosomas es variable, oscila entre 0,05 y 0,8 pm de diámetro. Cada uno está rodeado por una membrana que protege la célula de las enzimas digestivas del lisosoma (si éste se rompe, aquéllas destruyen la célula). Las proteínas de la membrana 29  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 protegen la actividad de las enzimas manteniendo la acidez interna adecuada; también transportan los productos digeridos fuera del lisosoma. Fig. 7 Sintesis Proteica 4.3.2.2 ENZIMAS. Las enzimas lisosómicas se fabrican en el retículo endoplasmático rugoso y se procesan en el aparato de Golgi. Se distribuyen englobadas en sacos llamados vesículas de transporte que se funden con tres tipos de estructuras envueltas por membranas: endosomas, fagosomas y autofagosomas. A. LOS ENDOSOMAS. Se forman cuando la membrana celular engloba polisacáridos, lípidos complejos, ácidos nucleicos, proteínas y otras moléculas nutritivas. En un proceso llamado endocitosis, estas moléculas se degradan y se reutilizan. B. LOS FAGOSOMAS. Se forman cuando la membrana celular envuelve mediante fagocitosis objetos grandes, como residuos formados en puntos de lesión o inflamación o bacterias patógenas. C. LOS AUTOFAGOSOMAS. Se forman cuando el reticulo endoplasmático envuelve mitocondrias u otras estructuras celulares agotadas que deben reciclarse. En todos los casos, las enzimas digestivas suministradas por los lisosomas digieren los objetos 30  TEXTO PARA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACA! CA 2023 envueltos en membranas y los reducen a compuestos sencillos que se reciclan como nuevos materiales de construcción celular. Enzimas Digestivas Lisosoma Fig. 8: Los Lisosomas Las alteraciones de las enzimas lisosómicas pueden causar enfermedades. Los niños nacidos con la enfermedad de Tay-Sachs carecen de una enzima que degrada un lípido complejo llamado gangliósido. Cuando se acumula en el organismo, daña el sistema nervioso central, provoca retraso mental y causa la muerte a los cinco años. La inflamación - seudopods Microbe Receptor “ ( / @ ‘ \ I 7 | Phagosome | Digestive W enzymes \ n f A Fusion of \“ lysosome and b X “ phagosome Digestion by - lysosomal ' enzymes Residual body Diagram of the process ! Figure 3-11a Principles of Anatomy and Physiology, 11/e 6 2006 John Wiley & Sons 31  TEXTO PARA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADEMICA 2023 y el dolor asociados con la artritis reumatoide y la gota tienen relación con la fuga de enzimas lisosómicas. Seudópodo Microorganismo Seudópodo Glóbulo Blanco m about 3700x about 3700x Glóbulo Blanco fagocitando a Glóbulo Blanco destruyendo microorganismo un microorganismo 4.3.3 VACUOLAS La Vacuola, es una cavidad rodeada por una membrana que se encuentra en el citoplasma de las células, principalmente de las vegetales. En la célula vegetal, la vacuola es una sola y de tamaño mayor; en cambio, en la célula animal, son varias y de tamaño reducido. La membrana que la rodea se denomina tonoplasto. La vacuola de la célula vegetal tiene una solución de sales minerales, azúcares, aminoácidos y a veces pigmentos como la antocianina. vacuola digestiva — fagocitosis bacteria a2  TEXTO PARA EBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 La vacuola vegetal tiene diversas funciones: * Los azúcares y aminoácidos pueden actuar como un depósito temporal de alimento. * Las antocianinas tienen pigmentación que da color a los pétalos. * Generalmente poseen enzimas y pueden tomar la función de los lisosomas. La función de las vacuolas en la célula animal es: * Actuar como un lugar donde se almacenan proteínas; estas proteínas son guardadas para su uso posterior, o más bien para su exportación fuera de la célula mediante el proceso de exocitosis. En este proceso, las vacuolas se funden con la membrana y su contenido es trasladado hacia afuera de la célula. La vacuola, además, puede ser usada para el proceso de endocitosis; este proceso consiste en transportar materiales externos de la célula, que no son capaces de pasar por la membrana, dentro de la célula. 4.3.4 CENTRIOLO (b) Disposición de los microtúbulos en el centrosoma Material - pericentriolar Centríolos 150 000 x Corte Corte tansveral longitudinal Fig. 9: Los Centriolos 33  TEXTO PARA L UEBA DE SUFICIENCIA ACADEMICA 2023 Los centriolos son una pareja de estructuras que forman parte del citoesqueleto, semejantes a cilindros huecos. Los centriolos son orgánulos que intervienen en la división celular, siendo una pareja de centríolos un diplosoma sólo presente en células animales. Los centríolos son dos estructuras cilíndricas que, rodeadas de un material proteico denso llamado material pericentriolar, forman el centrosoma o COMT (centro organizador de microtúbulos) que permiten la polimerización de microtúbulos de dímeros de tubulina que forman parte del citoesqueleto. Los centríolos se posicionan perpendicularmente entre sí. Cada centríolo está formado por nueve tripletes de microtúbulos formando un círculo. El más interno se llama microtúbulo A y está completo (compuesto de trece protofilamentos). A él se unen dos microtúbulos: el microtúbulo B que comparte tres protofilamentos con el A y el Cilio o Flagelo microtúbulo C, el más externo, que comparte tres protofilamentos con el B. Los tripletes se unen entre sí gracias a una Microtúbulos, proteína llamada nexina, que conecta el microtúbulo A con el C del siguiente dobles Par central de Membrana plasmática triplete. De cada triplete salen en forma de E radios las fibrillas radiales, dejando una — erotúbulos estructura denominada "rueda de carro" ó "9+0", por tener nueve tripletes externos y Cuerpo basal ninguno en el centro. El centríolo también juega un papel crucial en la división y movimiento cromosómico durante la mitosis, permitiendo que cada célula hija obtenga el número de cromosomas correspondiente. Los centríolos son una importante parte de los centrosomas, que están implicados en la organización de los microtúbulos en el citoplasma. La posición de los centríolos determina la posición del núcleo celular y juega un papel crucial en la reorganización espacial de la célula. 4.3.5 CILIOS Y FLAGELOS Cilios Los cilios (Et: del latín cillum, ceja, o tal vez del griego , kilis, párpado o pestaña), son unos orgánulos exclusivos de las Cilios de Epitelio células eucariotas, que se caracterizan por Traqueal presentarse como apéndices con aspecto 34  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 de pelo que contienen una estructura central altamente ordenada, constituida generalmente por más de 600 tipos de proteínas, envuelta por el citosol y la membrana plasmatica. La distinción entre cilios y flagelos es en que éstos últimos se basa principalmente en su tamaño (unos 10-15 pm), número por célula (suelen ser muchos, con excepción de los cilios primarios y nodales, mientras que los flagelos uno o dos) y en su caso, por el patrón de movimiento (los cilios baten como un remo, son inmóviles o crean un vórtice, mientras que los flagelos ondulan). Correspondiendo con estas diferencias estructurales, también existen diferencias funcionales: los flagelos pueden propulsar células móviles en un líquido, mientras que los cilios se sitúan normalmente en células estacionarias, y gracias a su impulso mueven líquidos o elementos contenidos en él. Lo efectúan sincronizando su batido, y generando de ese modo una onda propulsora eficaz al sumarse las fuerzas individuales de cada cilio. Además, los flagelos en ocasiones cuentan, debido a su forma de batido y a su mayor longitud con estructuras específicas para regular los movimientos del axonema y la correcta difusión del ATP, como el bastón flagelar y en insectos un segundo anillo de 9 dobletes de microtúbulos. Los cilios se podrían dividir en cuatro grupos: móviles con configuración axonémica 9+2, móviles 9+0 (cilios nodales), cilios sensoriales 9+2 (cilios vestibulares y algunos nodales) y cilios sensoriales 9+0 (primarios). 4.3.6 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Keil Porter, fue quien denominó retículo endoplasmático (RE), o también, llamado retículo endoplásmico. El retículo endoplasmático es un complejo sistema y conjunto de membranas conectadas entre si, que forma un esqueleto citoplásmico. Forman un extenso sistema de canales y mantienen unidos a los ribosomas. Su forma puede variar, ya que su naturaleza depende del arreglo de células, que pueden estar comprimidas u organizadas de forma suelta. Es un conjunto de cavidades cerradas de forma muy variable: láminas aplanadas, vesículas globulares o tubos de aspecto sinuoso. Estos se comunican entre sí y forman una red continua separada del hialoplasma por la membrana del retículo endoplasmático. En consecuencia, el contenido del líquido del citoplasma queda dividido en dos partes: el espacio luminar o cisternal contenido en el interior del retículo endoplasmático y el espacio citosólico que comprende el exterior del retículo endoplasmático. Sus principales funciones incluyen: * Circulación de sustancias que no se liberan al citoplasma. * Servir como área para reacciones químicas. e Sintesis y transporte de proteínas producidas por los ribosomas adosados a sus membranas (RER únicamente). * Glicosilación de proteínas (RER únicamente). * Producción de lípidos y esteroides (REL únicamente). e Proveer como un esqueleto estructural para mantener la forma celular. Hay dos tipos de RE: liso y rugoso. 35  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 4.3.6.1 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO Cuando la membrana está rodeada de ribosomas, se le denomina retículo endoplasmático rugoso (RER). El RER tiene como función principal la síntesis de proteínas, y es precisamente por esa razón que se da más en células en crecimiento o que segregan enzimas. Del mismo modo, un daño a la célula puede hacer que haya un incremento en la síntesis de proteínas, y que el RER tenga formación, previsto que se necesitan proteínas para reparar el daño. Las proteínas se transforman y desplazan a una región del RER, el aparato de Golgi. En estos cuerpos se sintetizan, además, macromoléculas que no incluyen proteínas. Membrana Nuclear Ribosomas Fig. 12: Reticulo Endoplasmico Liso y Rugoso 4.3.6.2 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO En la ausencia de ribosomas, se le denomina retículo endoplasmático liso (REL). Su función principal es la de producir los lípidos de la célula, concretamente fosfolípidos y colesterol, que luego pasan a formar parte de las membranas celulares. El resto de lípidos celulares (ácidos grasos y triglicéridos) se sintetizan en el seno del citosol; es por esa misma razón que es más abundante en células que tengan secreciones relacionadas, como, por ejemplo, una glándula sebácea. Es escaso, sin embargo, en la mayoría de las células. 36  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 4.3.7 APARATO DE GOLGI El aparato de Golgi, nombrado por quien lo descubrió, Camillo Golgi, tienen una estructura similar al retículo endoplasmatico; pero es más compacto. Está compuesto de sacos de membrana de forma discoidal y está localizado cerca del núcleo celular. El aparato de Golgi está formado por unidades, los dictiosomas. Un dictiosoma es el nombre al que se le da a cada pila de sacos. Miden alrededor de 1 pm de diámetro y agrupa unas 6 cisternas, aunque en los eucariotas inferiores su número puede llegar a 30. En las células eucarióticas, el aparato de Golgi se encuentra más o menos desarrollado, según la función que desempeñen. En cada caso el número de dictiosomas varía desde unos pocos hasta numerosos. El aparato de Golgi está estructuralmente y bioquímicamente polarizado. Tiene dos caras distintas: la cara cis, o de formación, y la cara trans, o de maduración. La cara cis se localiza cerca de las membranas del RE. Sus membranas son finas y su composición es similar a la de las membranas del retículo. Alrededor de ella se sitúan las vesículas de Golgi, denominadas también vesículas de transición, que derivan del RE. La cara trans suele estar cerca de la membrana plasmática. Sus membranas son más gruesas y se asemejan a la membrana plasmática. En esta cara se localizan unas vesículas más grandes, las vesículas secretoras. Vesiculade Transporte desde el RER Ú/ Ingresoa través de la cara Cis Cisterna medial Transferenciade vesículas Cara de salidao Trans Vesiculas.— Secretoras - Fig. 13: Aparato de Golgi Sus funciones son variadas: * Modificación de sustancias sintetizadas en el RER: en el aparato de Golgi se transforman las sustancias procedentes del RER. Estas transformaciones pueden ser agregaciones de restos de carbohidratos para conseguir la estructura definitiva o para ser proteolizados y 37  TEXTO PARA L UEBA DE SUFICIENCIA ACADEMICA 2023 así adquirir su conformación activa. Por ejemplo, en el RER de las células acinosas del páncreas se sintetiza la proinsulina que debido a las transformaciones que sufre en el aparato de Golgi, adquirirá la forma o conformación definitiva de la insulina. Las enzimas que se encuentran en el interior de los dictiosomas son capaces de modificar las macromoléculas mediante glicosilación (adición de carbohidratos) y fosforilación (adición de fosfatos). Para ello, el aparato de Golgi transporta ciertas sustancias como nucleótidos y azúcares al interior del orgánulo desde el citoplasma. Las proteínas también son marcadas con secuencias señal que determinan su destino final, como por ejemplo, la manosa-6-fosfato que se añade a las proteínas destinadas a los lisosomas. * Producir glicoproteínas requeridas en la secreción al añadir un carbohidrato a la proteína. * Producir enzimas secretoras, como enzimas digestivas del páncreas: las sustancias atraviesan todos los sáculos del aparato de Golgi y cuando llegan a la cara trans del dictiosoma, en forma de vesículas de secreción, son transportadas a su destino fuera de la célula, atravesando la membrana citoplasmática por exocitosis. Un ejemplo de esto son los proteoglicanos que conforman la matriz extracelular de los animales. El aparato de Golgi es el organelo de mayor síntesis de carbohidratos. De esto se encargarán las enzimas del Golgi por medio de un residuo de xilosa. Otra forma de marcar una proteína puede ser por medio de la sulfatación de una sulfotransferasa, que gana una molécula de azufre de un donador denominado PAPs. Este proceso tiene lugar — = en los GAGs de los proteoglicanos así como = a en los núcleos de las proteínas. Este nivel de a sulfatación es muy importante para los proteoglicanos etiquetando funciones y dando una carga neta negativa al proteoglicano. * Segregar carbohidratos como los usados para restaurar la pared celular. * Transportar y almacenar lípidos. * Formar lisosomas primarios. 38  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 4.3.8 MITOCONDRIA Las Mitocondria (gr. mitos = hilo, chondros = grano), son diminutas estructuras celulares, descritas por Altmann en 1864. La mitocondria es un organelo que puede ser hallado en todas las células eucariotas, aunque en células muy especializadas pueden estar ausentes. El número de mitocondrias varia según el tipo celular, y su tamaño es generalmente de entre 5 pm de largo y 0,2 pm de ancho. Están rodeadas de una membrana doble. La más externa es la que controla la entrada y salida de sustancias dentro y fuera de la célula y separa el organelo del hialoplasma. La membrana externa contiene proteínas de transporte especializadas que permiten el paso de moléculas desde el citosol hacia el interior del espacio intermembranoso. Las membranas de la mitocondria se constituyen de fosfolípidos y proteínas. embrana Externa Membrana Interna Matriz mitocondrial Fig. 14: La Mitocondria 39  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 Ambos materiales se unen formando un retículo lípido proteico. Las mitocondrias tienen distintas funciones: Membrana Externa Membrana Interna Fig. 15: La mitocondria visto por microscopia electrónica Oxidación del piruvato a CO2m acoplada a la reducción de los portadores electrónicos nad+ y fad (a nadh y fadh2) * Transferencia de electrones desde el nadh y fadh2 al 02, acoplada a la generación de fuerza protón-motriz e Utilización de la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones para la sintesis de ATP por el complejo f1 f0. La membrana interna está plegada hacia el centro, dando lugar a extensiones denominadas crestas, algunas de las cuales se extienden a todo lo largo del orgánulos. Su función principal es ser principalmente el área donde los procesos respiratorios tienen lugar. La superficie de esas crestas tiene gránulos en su longitud. El espacio entre ambas membranas es el espacio intermembranoso. El resto de la mitocondria es la matriz. Es un material semi-rígido que contiene proteínas, lípidos y escaso ADN. 4.3.8.1 MATRIZ La matriz consta de una composición de material semifluido. Tiene una consistencia de gel debido a la presencia de una elevada concentración de proteínas hidrosolubles, y se conforma de un 50% de agua e incluye: * Moléculas de ADN (el ADN mitocondrial), doble y circular, que contiene información para sintetizar un buen número de proteínas mitocondriales. * Moléculas de ARN mitocondrial formando los mitorribosomas, distintos del resto de los ribosomas celulares. * Ribosomas (los mitorribosomas), que se localizan tanto libres como adosados a la membrana mitocondrial interna. Son semejantes a los ribosomas bacterianos. * lones, calcio y fosfato, ADP, ATP, coenzima-A y gran cantidad de enzimas. 40  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 4.3.8.2 MEMBRANA INTERNA Esta membrana de la mitocondria tiene una superficie mayor debido a las cristas mitocondriales. Tiene una mayor riqueza de proteínas que otras membranas celulares. Entre sus lípido no hay colesterol, y es rica en un fosfolípido poco frecuente, la cardiolipina. Sus proteínas son variadas, pero se distinguen: * Las proteinas que forman la cadena que transporta los electrones hasta el oxígeno molecular (cadena respiratoria) * Un complejo enzimático, la ATP-sintasa, que cataliza la síntesis de ATP y está formada por tres partes: Una esfera de unos 9 nm de diámetro. Es la parte catalítica del complejo y se denomina factor F. * Las proteinas transportadoras, que permiten el paso de los iones y moléculas a través de la membrana mitocondrial interna, bastante impermeable al paso de los iones. 4.3.8.3 MEMBRANA EXTERNA La membrana externa de la mitocondria tiene parecido a otras membranas celulares, en especial a la del retículo endoplasmático. Entre sus componentes sobresaltan: * Proteinas, que forman grandes "canales acuosos o porinas", lo que la hace muy permeable, al contrario de lo que ocurre con la membrana mitocondrial interna. * Enzimas, como las que activan los ácidos grasos para que sean oxidados en la matriz. 4.3.8.4 ESPACIO INTERMEMBRANOSO Su composición es parecida a la del hialoplasma. Entre sus funciones existen: * Oxidaciones respiratorias. * Síntesis de proteínas mitocondriales. Esta función se realiza del mismo modo que la síntesis de proteínas en el hialoplasma. 4.3.9 PEROXISOMAS Los peroxisomas (0 microcuerpos) son cuerpos con membrana, esféricos, con un diámetro de entre 0,5 y 1,5 pm. Se forman por gemación a partir del retículo endoplasmático liso. Además de ser granulares, no tienen estructura interna. Tienen un número de enzimas metabólicamente importante, en particular la enzima catalasa, que cataboliza la degradación de peróxido de hidrógeno. Debido a esto se les da el nombre de peroxisomas. La degradación de peróxido de hidrógeno es representada en una ecuación. H202 +R' H — R’ +2H,0 Llevan a cabo reacciones de oxidación que no producen directamente energía utilizable por el resto de la célula (no generan ATP) En los peroxisomas también se degradan purinas, y en las plantas, intervienen en la fotorrespiración. También se sintetiza agua oxigenada (H202), y es metabolizada dentro del peroxisoma. PREGUNTAS DE AUTOEVALUACIÓN ¿Como se encuentra organizado el centriolo? ¿Donde se encuentra el ADN mitocondrial? DS ¿Que son los fagosomas? ¿Que son los endosomas? 41  TEXTO PARA LA PRUEBA DE SUFICIENCIA ACADÉMICA 2023 CUADRO RESUMEN Almacén donde la célula Entre la membrana Estructura coloidal muy fina Citoplasma guarda todos los plasmática y el núcleo de aspecto granuloso alimentos. Rodeada por la Tiene forma esférica u Controla toda Núcleo membrana nuclear ovalada. actividad celular. Los cromosomas son el Se presenta en casi todas las Parte central del núcleo soporte físico y material Nucleolo células animales y vegetales de la herencia. Espiraliza y forma una tiene formas plano- convexas, Cromatina Situada en la periferie redondeada y semilunar, estructura que se conoce PAC-4O0CH-4UM del núcleo con el nombre de mide 0,7 x 1,2 micras cromosomas. Se comunica con el Membrana Se encuentra entre el Está perforada por poros Celular citosol mediante los núcleo y el citoplasma nucleares poros nucleares. Se encuentra dentro del Semejante al citosol o en el se encuentran Nucleoplasma Núcleo hialoplasma las fibras de ADN Se encuentran en la No son orgánelos Ribosomas superficie del retículo Se encuentran de dos formas: Síntesis de la proteína endoplasmatico rugoso 80 S.y 70S. Lisosomas Se localizan en el Son vesículas esféricas y Digerir sustancias que citoplasma celular. contienen enzimas digestivas lleguen a su interior. Se encuentra Almacena diferentes independientemente en Vacuolas Protegida por una membrana tipos de sustancias en la el citoplasma célula Retículo Desde el citoplasma Red de membranas interconectadas, estan en las Síntesis de proteinas y hasta la membrana células animales y vegetales de lípidos. Endoplasmático celular. pero no procariotas Modificación de las Por el lado del retículo Complejo de macromoléculas que la endoplasma tico y por Se compone de una serie de célula sintetiza otro en la membrana sacos o dictiosomas La secreción celular de Golgi plasmática los carbohidratos 42