Leucemias Agudas en Pediatría PDF

LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA  Cáncer Distribución en menores de 15 años 62% S. Ewing 2% T.Óseos 3% 38% Retinoblastoma 3% LLA 23% Rabdomiosarcoma 3% LMA 4% T. Wilms 6% LNH 6% Neuroblast...

LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA  Cáncer Distribución en menores de 15 años 62% S. Ewing 2% T.Óseos 3% 38% Retinoblastoma 3% LLA 23% Rabdomiosarcoma 3% LMA 4% T. Wilms 6% LNH 6% Neuroblastoma 7% LH 5% T. SNC 21% Otros 17% Pizzo-Poplack 1997  EPIDEMIOLOGÍA DE LAS LEUCEMIAS EN PEDIATRÍA ⮚ LEUCEMIAS AGUDAS (95%) - LLA (75%) - LMA (25%) ⮚ LEUCEMIAS CRONICAS (5%) - LMC (Phi +) - LLC (muy infrecuente)  PATOGENESIS Clonalidad: ▪ Transformación maligna de un progenitor anormal con capacidad de expandirse por renovación infinita ▪ Proceso complejo y multifactorial ▪ MUTACION ESPONTANEA LINAJE T, B o M ▪ Anomalía genética adquirida  FACTORES GENETICOS ▪ Sme. de Down ▪ Sme. de Bloom ▪ Anemia de Fanconi ▪ Klinefelter ▪ Beckwith-Wiedemann ▪ Neurofibromatosis tipo I ▪ Schwachmann ▪ Ataxia telangiectasia  FACTORES DE RIESGO DE LEUCEMOGÉNESIS ▪ TÓXICOS Y AMBIENTALES: Solventes: benceno Pesticidas: Baygon, asociado con LMA FAB M4/M5 Consumo materno de: marihuana, alcohol y tabaco Exposición materna a: radiaciones, PCB ▪ NUTRICIONALES: Flavonoides de la dieta: cacao, té, café, soja ▪ MEDICAMENTOS: inhibidores de la Topoisomerasa II (epipodofilotoxinas), antraciclínicos ▪ GENÉTICOS: Anomalías cromosómicas en las células leucémicas, Anomalías cromosómicas constitucionales ▪ Inmunodeficiencias: Wiskott –Aldrich, Hipogamaglobulinemia congénita, Inmunodeficiencias congénitas ▪ OTROS: infecciones (Virus: varicela, EBV, HTLV I y II) LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA  LLA - EPIDEMIOLOGIA ▪ 25% de todos los canceres infantiles ▪ Incidencia 30-40 casos/1.000.000 niños ▪ Edad pico entre 2 y 5 años ▪ INCIDENCIA 🡹 EN VARONES, ADOLESCENTES  LLA- PRESENTACION ▪ Pancitopenia: Síndrome anémico Síndrome infeccioso Síndrome hemorragíparo ▪ Infiltración-Proliferación de M.O.: Dolores óseos (25%) Fiebre ▪ Infiltración distintos órganos y sistemas: Adenomegalias Esplenomegalia (60 %) Hepatomegalia (25 %) Signos/síntomas neurológicos (5 %) Aumento de tamaño testicular Hipertrofia gingival Lesiones piel  LLA- PRESENTACION ▪ MASA MEDIASTINAL: 50-60% LLA T ▪ COMPRESION MEDIASTINAL 5-10% SVCS ▪ MASA EPIDURAL 0.4% dolor, hormigueo, alt sensoriales paraparesia, paraplejía urgente qmt / dexa ▪ COMPRESION VERTEBRAL 1.6% dolor lumbar o en MMII (múltiple / torácico/ lumbar) ▪ COAGULOPATIA 3% - 16% “T” - 25% Infiltración leucémica subclínica al diagnóstico Biopsia Eco / RMN ▪ 2% Enfermedad manifiesta ▪ Mayor incidencia en la década del 70. +10% de recaídas ▪ HD Mtx ▪ CLINICA: Testículo agrandado y no doloroso Ecografía (Hidrocele) Biopsia Infantes / Adolescentes Hiperleucocitosis / LLA T  LLA - DIAGNOSTICO ▪ EXAMEN FISICO COMPLETO ▪ LABORATORIO: HMG: Anemia (< 25 % < 6 G/dl); trombocitopenia (25% > 100.000/mm³); Glóbulos blancos < 10.000/mm³ en el 50% (> 50.000/mm³ sólo el 20%) ▪ MEDULA OSEA : ≥ 25% de Blastos, analizar 500 células nucleadas. Raramente necesidad de Biopsia ▪ Sitio de Punción: EIPS, EIAS, TAT  LLA - EXAMENES COMPLEMENTARIOS ▪ Rx de tórax ▪ Rx de mano izquierda y de columna lumbar ▪ Ecografía abdominal ▪ Consulta odontológica ▪ Ecocardiograma y ECG ▪ Punción lumbar, Consulta oftalmología ▪ Laboratorio: Función hepática y renal, ionograma, Ca , P, LDH, ácido úrico, Mg, serologías pretransfusionales  INMUNOFENOTIPO 85% B 15% T Panel con marcadores sensibles y específicos – diagnóstico en 99 % de casos 3.5 – 30% coexpresión mieloide  INMUNOMARCACION CD19 CD10 cIg sIg cCD79a CD34 HLA-DR cCD22 µ B1 + - - - + + + + Early B B2 + + - - + + + + COMUN B3 + +/- + - + + + + PreB B4 + +/- + + + + + B MADURA  CLASIFICACION TRISOMIAS 4-6-10-14- CASI TETRAPLOIDES 17-18-21-X 82-84Cr (