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Questions and Answers
Cuál es el porcentaje aproximado de recaídas en el diagnóstico de LLA?
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En el examen físico, qué manifestación clínica se asocia con LLA en infantes y adolescentes?
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Cuál de los siguientes exámenes complementarios NO está indicado en el protocolo de LLA?
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Cuál es el porcentaje de coexpresión mieloide observada en los casos de LLA?
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Cuáles son los marcadores inmunológicos más comunes en el diagnóstico de LLA?
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¿Cuál de los siguientes factores de riesgo está asociado con la leucemogénesis?
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¿Cuál es la proporción estimada de leucemias agudas en pediatría?
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¿Qué porcentaje de las leucemias agudas corresponde a leucemia linfoblástica aguda (LLA)?
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¿Qué síntoma es común en la presentación de la leucemia linfoblástica aguda (LLA)?
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¿Qué anomalía genética se relaciona con un mayor riesgo de leucemia en niños?
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¿Cuál es la incidencia aproximada de leucemia linfoblástica aguda en niños?
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¿Qué porcentaje de casos de leucemia linfoblástica aguda presenta un aumento del tamaño del bazo?
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¿En qué grupo etario es más común la leucemia linfoblástica aguda?
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¿Cuál es una complicación neurológica rara de la leucemia linfoblástica aguda?
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¿Cuál de los siguientes factores NO se considera un factor de riesgo para la leucemogénesis?
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Study Notes
Leucemias Agudas en Pediatría
- Las leucemias agudas representan el 95% de los casos en la pediatría.
- La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es el tipo más común en niños, representando el 75%.
- La leucemia mieloide aguda (LMA) representa el 25% de las leucemias agudas en niños.
- Las leucemias crónicas (5%) incluyen la leucemia mieloide crónica (LMC), aunque es muy poco frecuente en niños.
Distribución del Cáncer en Menores de 15 Años
- El gráfico de sectores muestra la distribución del cáncer en menores de 15 años, con los tipos de cáncer y sus porcentajes relativos en 1997.
- La leucemia representa una proporción significativa, con el tipo más común variando (LLA en 23%, y otras categorías de leucemias)
- Otros tipos de cáncer representan el resto de los casos.
Epidemiología de las Leucemias en Pediatría
- La leucemia aguda constituye la gran mayoría de los casos (95%).
- La LLA es predominante (75%)
- La LMA representa el 25%
- Las leucemias crónicas son menos frecuentes (5%), con LMC (con Philadelphia) como la variedad más común
- La LMC tiene Philadelphia en el caso de los adultos.
Patogénesis de Leucemia
- La leucemia se origina por una transformación maligna de un progenitor celular anormal.
- Se caracteriza por la capacidad de proliferación y expansión indefinida de estas células anormales.
- Este proceso es complejo y multifactorial, relacionado con mutaciones espontáneas en ciertos linajes
- Las anomalías genéticas adquiridas son importantes en esta transformación.
Factores Genéticos
- Se mencionan varias síndromes genéticos que aumentan el riesgo de leucemia en niños.
- Entre ellos están el síndrome de Down, síndrome de Bloom, anemia de Fanconi, Klinefelter, Beckwith-Wiedemann, neurofibromatosis tipo I, Schwachmann y ataxia telangiectasia, que reflejan la importancia de esta categoría de factores.
Factores Ambientales y de Riesgo de Leucemias
- La exposición a solventes como el benceno, pesticidas, consumo materno de drogas como marihuana y alcohol, tabaco, y radiaciones, son factores ambientales/toxicológicos que están asociados con el desarrollo de leucemias, especialmente LMA.
- Otros factores son la dieta (flavonoides en cacao, té, café, y soja, etc), ciertos medicamentos (inhibidores de topoisomerasa II, antraciclinicos) y anormalidades cromosómicas tanto constitucionales como en las células leucémicas.
- También se hace mención a infecciones como factor de riesgo.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Epidemiología
- La LLA representa el 25% de todos los cánceres infantiles.
- La incidencia varía entre 30-40 casos por 1 millón de niños.
- La edad pico de aparición se encuentra entre los 2 y 5 años, y la incidencia es mayor en varones y adolescentes.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Presentación
- Se caracteriza por pancitopenia(disminución de todos los tipos celulares en la sangre).
- La LLA presenta dolores óseos, fiebre, infiltraciones en distintos órganos y sistemas (adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia y signos/síntomas neurológicos), hipertrofia gingival, y lesiones cutáneas.
- Algunas presentaciones clínicas especiales incluyen la presencia de una masa mediastinal, compresión mediastinal, masas epidurales y compresión vertebral, así como coagulopatías, todas las cuales requieren atención médica urgente.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Sistema Nervioso Central (SNC)
- El SNC es un sitio frecuente de recaída de la LLA (80-85% de los casos)
- Los niños con LLA que se diagnosticaron con LLA, pueden presentar complicaciones en el sistema nervioso central, como HTC (síndrome de hipertensión intracraneal), parálisis de pares craneales (VII, III, IV, VI), compromiso ocular, síndrome hipotalámico, diabetes insípida, obesidad, compresión medular o ataxia.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Testículo
- La infiltración leucémica subclínica es una presentación común de la enfermedad (mayor al 25% de los casos).
- El examen físico y la biopsia o ecografía son cruciales para el diagnóstico.
- La incidencia de la enfermedad manifiesta es del 2%
- La incidencia en la década de los 70 fue mayor y el 10% de las recaídas se relaciona con este órgano.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Diagnóstico
- Examen físico completo
- Laboratorio: se evalúan los niveles de hemoglobina (HMG), glóbulos blancos y plaquetas, así como la médula ósea para la presencia de blastos.
- Se utilizan exámenes de imagen como radiografías y ecografías, junto evaluaciones odontológicas, ECG, ecocardiograma, punción lumbar, evaluaciones oftalmológicas, y pruebas de función renal/hepática y pruebas serológicas antes de una transfusión
- Biopsia en casos relevantes.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Inmunofenotípo
- El método de inmunofenotípo permite identificar el tipo de células cancerosas (B-lineage o T-lineage), con un 85% de los casos siendo B-lineage y el 15% como T-lineage.
- Este panel permite un diagnóstico específico en el 99% de los casos y permite analizar las características moleculares, con coexpresión mieloide en un porcentaje de 3,5 a 30%.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) - Clasificación
- La clasificación utiliza criterios como número de cromosomas, presencia de translocaciones (ej: 8-21, 15-17), y otras alteraciones genéticas/moleculares.
- Se distinguen diferentes tipos de leucemias basados en las anormalidades genéticas, como casos casi tetraploides con presencia de hiperdiploidía
- La clasificación precisa ayuda a determinar la agresividad del tumor.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Epidemiología
- Representa aproximadamente el 4% de los cánceres infantiles.
- La incidencia es de 5-6 casos por cada 1 millón de niños.
- La edad pico se da en niños menores de 2 años, y también adolescentes.
- Existen factores genéticos que predisponen a su aparición.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Presentación
- Presenta pancitopenia, infiltraciones en distintos órganos y sistemas (adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia), síntomas neurológicos, hipertrofia gingival y lesiones cutáneas.
- Un síntoma clave son los dolores óseos, y la aparición de sarcomas granulocíticos en regiones como la retroorbitaria y epidural.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Clasificación (OMS)
- Se clasifican en LMA con alteraciones citogenéticas recurrentes.
- LMA con mielodisplasia de todos los linajes.
- LMA y SMD relacionados con terapia previa
- LMA no-categorizadas
- Leucemias agudas de linaje ambiguo o no categorizable.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Clasificación (FAB/WHO)
- La clasificación FAB/WHO se basa en criterios morfológicos y la expresión inmunofenotípica.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Pronóstico y Factores Pronósticos
- La LMA infantil/pediátrica está asociada con diferentes pronósticos.
- Algunos factores pronósticos son el recuento de glóbulos blancos y las características citogenéticas/moleculares.
- La respuesta al tratamiento, la presencia de enfermedad mínima residual (EMR) (revisar parámetros de biología molecular) y la edad del paciente son otros factores clave.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Distribución de alteraciones genéticas
- Un gráfico de sectores muestra las diferentes alteraciones genéticas recurrentes en la LMA pediátrica (AML1-ETO, PML-RARa, CBFB-MYH11, anormalidades en MLL).
- Indica una distribución porcentual notable de las anormalidades citogenéticas recurrentes.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Tratamiento
- Se requiere atención especializada e intervenciones que restauren la hematopoyesis rápida y eficaz.
- Se plantea la realización de profilaxis en sitios santuario para evitar la recaída en la enfermedad.
- Es importante la eliminación de enfermedad mínima residual como parte del tratamiento.
- Se usan varios protocolos de tratamiento que involucran diferentes medicamentos o combinaciones de ellos.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) - Resultados de Ensayos Clínicos
- Los datos de distintos estudios clínicos (AIEOP, BFM, CCG, COAL, DFCI, NOPHO, SJCRH, GATLA) muestran tasas de éxito en la remisión de la enfermedad y la supervivencia de pacientes con LMA, tanto agrupados como individuales.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
- Un tipo menos común de leucemias.
- Se caracteriza por la proliferación maligna de células hematopoyéticas, con una translocación específica (cromosoma Filadelfia)
- Menos prevalente en niños que en adultos.
- No se especifican factores predisponentes conocidos.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC) - Presentación
- Se presenta con esplenomegalia, pérdida de peso, fiebre e hiperleucocitosis.
- También hay casos que no presentan anemia o trombocitopenia.
- La evolución de la enfermedad presenta tres fases: crónica, aceleración y crisis blástica.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC) - Tratamiento
- El trasplante alogénico de médula ósea es una opción.
- Los inhibidores de la tirosina quinasa, como imatinib, son clave en el tratamiento.
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Description
Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre el diagnóstico y manejo de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en infantes y adolescentes. Incluye preguntas sobre porcentajes de recaídas, manifestaciones clínicas y exámenes complementarios relacionados con la enfermedad. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.
