Rolul Keratinei În Patologia Pielii PDF

 Rolul keratinei în patologia pielii Ichthyosis vulgaris defecte în keratina din stratul cornos Simptome: Piele uscată, cu aspect solzos, care se descuamează excesiv. Epidermoliza buloasă simplă mutații în genele care codifică keratina 5 și keratina 14 Simptome: Piele fra...

 Rolul keratinei în patologia pielii Ichthyosis vulgaris defecte în keratina din stratul cornos Simptome: Piele uscată, cu aspect solzos, care se descuamează excesiv. Epidermoliza buloasă simplă mutații în genele care codifică keratina 5 și keratina 14 Simptome: Piele fragilă care formează vezicule și răni dureroase la cele mai mici trauma Boala afectează stabilitatea structurii pielii, ducând la separarea epidermului de derm  Rolul keratinei în structura și forma firului de păr Forma firului de păr -modul în care se organizează filamentele de keratină și de distribuția și formarea legăturilor chimice dintre ele. părul drept -secțiune transversală rotunda părul creț are o secțiune ovală sau eliptică părului creț- fibrele de keratină sunt organizate asimetric, ceea ce duce la curbarea firului de păr în loc să rămână drept. Keratina conține un aminoacid numit cistină, care formează legături de disulfură între moleculele de keratină. Aceste legături de disulfură sunt mai numeroase în părul creț și contribuie la ondularea firului. Mai multe legături de disulfură în structura keratinei înseamnă că părul va fi mai creț sau ondulat. Factori genetici! Epiteliile glandulare Glande exocrine Glande endocrine Glandele exocrine Definiţie: celule izolate sau grupate, specializate în secreţia de enzime, mucus, apă, electroliţi, pe care le elimină la suprafaţa şi în organele tubular – cavitare printr-un sistem de ducte Componente - secretorie - excretorie (sistem de ducte Clasificare - unicelulare - multicelulare Procesul de sinteză şi secreţie Nucleu: amprenta ADN Transcripţia duce la sinteza de ARN mesager şi ARN ribozomal ARNr patrunde in citoplasmă – ribozomi (situsul translaţiei) ARN transfer genereaza o catenă polipeptidică In reticul endoplasmic rugos se formeaza vezicule de transport Veziculele fuzionează cu cisternele complexului Golgi Vacuole de condensare – granule de secreţie Eliminare prin exocitoză, fără discontinuităţi de plasmalemă  Granule de secreţie Zonula ocludens desmozomi Complex Golgi mitocondrii Reticul Membrană bazală endoplasmic  lumen Reutilizarea membranelor Calea secretorie constitutivă Golgi Cis Golgi Trans Calea secretorie reglată Lizozom  Nucleu Granulă secretorie Celula caliciformă Cea mai simplă formă de glandă unicelulară Localizare: epiteliu respirator, intestin subţire, colon, apendice, coledoc terminal HE: citoplasmă palidă, nucleu heterocromatic, deformat, împins bazal Histochimic: pozitive la reacţiile PAS, albastru alcian, mucicarmin, metacromazie la albastru de toluidină Microscopie electronică: complex Golgi bine dezvoltat, granule cu mucus în citoplasma apicală Esofagul Barrett Albastru alcian Metaplazia intestinală a stomacului Glandele multicelulare  Cea mai simplă formă de glandă multicelulară: epiteliu de acoperire cu potenţial secretor Epiteliu de acoperire: stomac, uter  Clasificarea glandelor exocrine multicelulare simple tubulare: intestin subţire, colon, endometru, sudoripare tubulare ramificate: cardie, corp gastric, endocol uterin tubulo-acinare: salivare, pancreas exocrin  Glande tubulare simple, colon, secţiune longitudinală Glandă tubulară simplă contorsionată (glandă sudoripară) Tubulare simple, Tubulară ramificată Endometru Col uterin Formă particulară de glandă tubulară ramificată (glandă sebacee) Glandele compuse: porţiune secretorie, porţiune excretorie (sistem de ducte)  Tipuri de secreţie Seroasă bogată în apă, electroliţi şi enzime parotidă, pancreas exocrin Mucoasă bogată în glicoproteine, proteoglicani sublinguală, glande esofagiene, duodenale Mixtă secreţie mixtă submandibulară  Celule seroase şi mucoase Celula seroasă Celula mucoasă Formă piramidală Formă poligonală Nucleu rotund, situat în 1/3 mijlocie sau bazală Nucleu aplatizat, contur neregulat heterocromatic, împins spre polul bazal Citoplasma bazală: bazofilă (Rer) Citoplasmă palidă la coloraţii uzuale, intens Citoplasma apicală: acidofilă (granule de pozitivă la coloraţiile specifice mucinelor secreţie) Acinii seroşi mioepiteliale Cei mai mici Formă rotundă Lumen punctiform Formaţi numai din celule seroase Localizare: Parotidă Salivare minore Pancreas Acini seroşi  Acin seros Microscopie electronică  Acinul mucos Formă ovalară Format numai din celule mucoase Lumen larg şi neregulat Nuclei împinşi spre polul bazal, aplatizaţi Citoplasmă clară la HE Numeroase celule mioepiteliale Localizare: sublinguală, salivare minore, faringe, esofag, duoden Lumen Acin mucos Microscopie electronică Acinul mixt Cel mai mare Componentă mucoasă: central, lumen larg şi neregulat Componentă seroasă: periferic, polar, semilună Celule mioepiteliale Localizare: submandibulară, faringe, epiglotă Acini micşti Semiluna seroasă Forme particulare de acini Glanda mamară în repaus Glanda mamară în lactaţie  Sistemul de ducte Intralobulare Epiteliu simplu cubic sau columnar Intercalate, striate Interlobulare Epiteliu simplu columnar Principale Epiteliu simplu columnar, pseudostratificat sau stratificat scuamos  Duct intercalat, primul segment al porţiunii excretorii (glandă parotidă) Ducte excretorii, glandă salivară sublinguală. Imunoreacţie pentru citokeratina 8 Mecanismul de secreţie merocrine: glande salivare, pancreas apocrine: glanda mamara holocrin: glande sebacee  holocrin merocrin apocrin Glande exocrine atipice Epiteliile endocrine Unicelulare Celule endocrine izolate, incluse în epitelii de acoperire sau glandulare Sistemul neuroendrocrin difuz (tub digestiv, sistem respirator) Multicelulare Organe: hipofiză, epifiză, tiroida, suprarenala, paratiroide, paraganglioni Insule: Langerhans Grupuri de celule incluse în organe care au şi alte funcţii: gonade, hipotalamus Celule endocrine în epiteliul unui duct interlobular pancreatic. Imunoreacţie pentru Chromogranina A Celule G  Ulcere gastrice multiple Sindrom Zollinger-Ellison  Glandele endocrine Nu au sistem de ducte excretorii Hormonii: eliberaţi direct în sînge sau în mediul pericelular Acţiune endocrină Acţiune paracrină Bogată vascularizaţie şi inervaţie Forme de organizare Foliculi: tiroida, zona intermediară a hipofizei Cuiburi: adenohipofiza, epifiza Cordoane: paratiroidele, suprarenalele Foliculi tiroidieni Cuiburi, adenohipofiză Cordoane, corticosuprarenală Insulă de celule endocrine (pancreas, insulă Langerhans)  Insulă Langerhans. Imunoreacţie pentru sinaptofizină. Celule secretoare de hormoni incluse în alte organe (“epiteloide”) Celule Celule luteale, Leydig, ovar testicul  Tipuri de celule epiteliale secretorii Celula secretoare de proteine- Rer (cel serosae ale acinilor, cel Paneth) Rol: Celulele seroase secretă enzime digestive proteice, iar celulele Paneth secretă proteine antimicrobiene. Celula secretoare de mucine-ReN+complex Golgi (cel acinilor mucosi, cel caliciforma) Rol: Secretă mucină, o glicoproteina major care formează mucusul, protejând și lubrifiind suprafețele epiteliale. Celula secretoare de steroizi- ReN Rol: Secretă hormoni steroizi, cum ar fi cortizolul, aldosteronul sau testosteronul. Celula secretoare de polipeptide- Rer (pancreas-cel secretoare de insulina, glucagon) Rol: Secretă hormoni polipeptidici care reglează funcțiile metabolice. Celula secretoare de electroliţi- sist tubulo vezicular (cel transportoare de H si Cl de la nivelul ep gastric) Rol: Secretă acid clorhidric (HCl) în stomac pentru digestia alimentelor.  REn Celula secretoare de steroizi Celula secretoare de polipeptide Celulă transportoare de apă şi electroliţi  Regenerarea epiteliilor Celulele epiteliale au durată de viaţă limitată Celulele stem: prezente în toate epiteliile Majoritatea epiteliilor normale proliferează mai repede decat corespondentele lor tumorale, dar controlat! Rata de reînnoire: caracteristică fiecărui epiteliu Rata de regenerare a epiteliilor Lentă: glande cu organizare complexă (hepatocitele regenerează în 300-500 de zile, endoteliale >1000 z) Intermediară (epidermul 30-35 zile) Rapidă (epiteliu gastric de acoperire 5-6 zile, jejun 3-4 zile) Regenerarea rapidă Intestin subţire Rata mitotică a celulelor stem din glandele intestinale Celule nou-formate: migrare la vîrful vilozităţilor Degenerare prin apoptoză, exfoliere Soarta celulei: determinată de factorul de transcripţie Math1 Math1: Exprimat – diferenţiere secretorie (caliciforme, endocrine, Paneth) Inhibat - enterocite Regenerare / țesuturi artificiale  Every path leads to new opportunities. Choose wisely and keep moving forward!