Respiratory Physiopathology A: Restrictive Respiratory Disorders PDF

FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA Trastornos respiratorios restrictivos Dr. Ignacio Aránguiz G. Fisiopatología I Escuela de Medicina Universidad de O’Higgins 18 de Mayo, 2023 La enfermedad pulmonar intersticial difusa - El principal grupo de patologías pulmonares restrictivas corresponde a las enfermeda...

FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA Trastornos respiratorios restrictivos Dr. Ignacio Aránguiz G. Fisiopatología I Escuela de Medicina Universidad de O’Higgins 18 de Mayo, 2023 La enfermedad pulmonar intersticial difusa - El principal grupo de patologías pulmonares restrictivas corresponde a las enfermedades intersticiales difusas. Se trata de un conjunto numeroso y diverso de trastornos que producen cambios inflamatorios y fibróticos en el intersticio pulmonar y/o las tabiques interalveolares. - El resultado fisiopatológico final es un pulmón no distensible (“restringido”). En este grupo de enfermedades predomina un pulmón rígido y de difícil expansión, a pesar de tener vías respiratorias sanas. La enfermedad pulmonar intersticial difusa - A diferencia de las enfermedades obstructivas, donde el área afectada es la vía respiratoria, las enfermedades pulmonares intersticiales ejercen su efecto en el colágeno y el tejido conectivo elástico del intersticio alveolar. - En algunos casos, la afectación alcanza la parte distal de los alvéolos causando restricción fisiológica y volúmenes pulmonares reducidos. - En general se acepta que el fenómeno inicial en las enfermedades intersticiales es la lesión del epitelio pulmonar seguida de una reacción inflamatoria que afecta el intersticio y que produce una acumulación de células inflamatorias. Esto genera un daño que, al cronificarse, causa reemplazo del parénquima por tejido fibroso cicatricial. Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación Idiopáticas De causa conocida o asociada Primarias Enfermedad pulmonar intersticial Manifestaciones clínicas comunes - Las manifestaciones clínicas de las enfermedades pulmonares intersticiales derivan de los cambios restrictivos del parénquima. El síntoma cardinal es la disnea, que con frecuencia está asociada a taquipnea (dado que el volumen corriente está reducido, la taquipnea permite mantener el volumen por minuto). - Habitualmente (aunque no siempre) los síntomas comienzan de forma insidiosa como dificultad respiratoria leve, la que puede ir progresando hasta ser de reposo. - Otro síntoma habitual es la tos irritativa no productiva. Enfermedad pulmonar intersticial Diagnóstico Se fundamenta en: -Completa anamnesis (énfasis en exposición a factores ambientales, ocupacionales y otros lesivos) -Examen físico -Imágenes -Pruebas funcionales -Exámenes de sangre -Biopsia pulmonar Volúmenes pulmonares en la enfermedad pulmonar intersticial - Disminuye capacidad vital - Disminuye capacidad pulmonar total - VEF1 puede conservarse 0 aumentado Enfermedad pulmonar intersticial Diagnóstico A parkon Patrón Reticulado en panal - auseas Se fundamenta en: - Completa anamnesis (énfasis en exposición a factores ambientales, ocupacionales y otros lesivos) - Examen físico - Imágenes - Pruebas funcionales - Exámenes de sangre - Biopsia pulmonar FiBROSiS pulmonaR de Enfermedad pulmonar intersticial Objetivos terapéuticos - Identificación y eliminación de agente causal, cuando sea posible. - Suprimir respuesta inflamatoria -> corticoides - Evitar progresión - Otorgar soporte en etapas avanzadas Otibenoterapia y Kinesiologia canti d ad la lirtenidono Inflamatorin disminuge ↑ Leblabpelman 31 de el an Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación Identificado No ray an agente camal Idiopáticas De causa conocida o asociada * sistémicas Erf sees . de la Enf . aus dentro esta manifestaciones Intersticial pulmonar Primarias Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación De causa conocida o asociada Idiopáticas Enf pulmonar # Enf pulmonar . . Primarias Intersticial difra Enfermedad pulmonar intersticial EPID idiopática (fibrosis pulmonar idiopática) - Existen 5 patrones clínicos con los que esta enfermedad puede expresarse: * Neumonía intersticial usual (UIP) * Neumonía intersticial descamativa * Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis * Neumonía intersticial aguda * Neumonía intersticial no específica forma de diagnosticar VIP es através de Biopsia Unica Enfermedad pulmonar intersticial EPID idiopática (fibrosis pulmonar idiopática) e clínico - radiológico - histológico . - Existen 5 patrones clínicos con los que esta enfermedad puede expresarse: * Neumonía intersticial usual (UIP) * Neumonía intersticial descamativa * Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis * Neumonía intersticial aguda * Neumonía intersticial no específica La enfermedad pulmonar intersticial difusa UIP es la entidad clásica con la que se identificó a la fibrosis pulmonar por muchos años. Se presenta en la quinta década de la vida, es progresiva y habitualmente fatal. Fibrosis intersticial con denso depósito de colágeno y áreas con septos alveolares normales (flecha); zonas de panal de abeja con relleno de mucina y espacios aéreos separados por fibrosis (cabezas de flechas) Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación De causa conocida o asociada Idiopáticas ↳ Aorda no Insid'OSO -Diagnóstico diferencial - se Trata con de neumonía conricoides Primarias Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación Idiopáticas De causa conocida o asociada Primarias Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Neumoconiosis Grupo de enfermedades causadas por la inhalación reiterada de polvos inorgánicos y partículas de materia. Incluye la: - Silicosis (trabajadores de roca dura, fundiciones) - Asbestosis (exposición a carbón) - Talcosis - Beriliosis - El determinante más importante para desarrollar la enfermedad es el tamaño de la partícula. - Recordar que los macrófagos tienen un rol fundamental en la eliminación de partículas desde el tracto respiratorio. Neumoconiosis -> nombre Genérico b Silicosis (apellido) o subclasificación Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Neumoconiosis Grupo de enfermedades causadas por la inhalación reiterada de polvos inorgánicos y partículas de materia. Incluye la: - Silicosis (trabajadores de roca dura, fundiciones) - Asbestosis (exposición a carbón) - Talcosis - Beriliosis - El determinante más importante para desarrollar la enfermedad es el tamaño de la partícula. - Recordar que los macrófagos tienen un rol fundamental en la eliminación de partículas desde el tracto respiratorio. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Inducida por fármacos La radioterapin también prede Genera Apl Existen distintos medicamentos capaces de generar daño pulmonar (ya sea de forma directa o permitiendo el paso de células inflamatorias al parénquima). Destacan algunos fármacos anticancerígenos (bleomicina, busulfán, ciclofosfamida, metotrexate) y en particular la amiodarona. AntiaRRitMiO ↳ EPI Inducida por fármacor Toxicidad pulmonar por amiodarona Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Neumonitis por hipersensibilidad - Grupo de enfermedades causadas por la inhalación reiterada de polvos orgánicos o antígenos ambientales. - Incluye: - Pulmón de granjero (exposición al heno mohoso) - Pulmón de criador de palomas - En las neumonitis por hipersensibilidad se afecta de forma predominante el territorio alveolar. Pulmón de granjero Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación Idiopáticas De causa conocida o asociada Primarias Enfermedad pulmonar intersticial Clasificación Idiopáticas De causa conocida o asociada Primarias Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Cuando Y a Para el diagnóstico de sarcoidosis, debe haberse descartado exposición a factores exógenos que causen reacción granulomatosa necosado Indicada Orientada cieRtUS patologias Trastorno sistémico caracterizado por la aparición de granulomas en distintos órganos, principalmente pulmón y tejido linfático. un Granulloma et Sarcoidosis hay . Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Sarcoidosis - La lesión característica en la sarcoidosis es el granuloma no caseificante. A diferencia de la TBC, estos granulomas no muestran evidencias de necrosis o caseificación. - Los granulomas de la sarcoidosis están constituidos por células epitelioides y células gigantes de Langhans y linfocitos. - A lo anterior se suma alveolitis. - La causa se desconoce. Se acepta que esta enfermedad podría aparecer en personas genéticamente susceptibles expuestas a determinados agentes ambientales. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Sarcoidosis Sus manifestaciones clínicas son variables, tomando en cuenta que puede haber afectación de cualquier tejido (zonas más comúnmente comprometidas: pulmones, tejido linfático, piel, ojos). Dentro de los síntomas más habituales están: Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, fatiga, mialgias, diaforesis Síntomas respiratorios: disnea, tos no productiva, dolor torácico Síntomas cutáneos: placas en la piel Síntomas oftalmológicos: uveítis anterior Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) Sarcoidosis El diagnóstico dependerá de una completa anamnesis y exploración física, complementada con imágenes (radiografía, tomografía computada o resonancia nuclear magnética). No existe un marcador serológico lo suficientemente específico que permita su uso en la práctica clínica. El tratamiento está fundamentado en interrumpir el proceso inflamatorio (principalmente con corticoides sistémicos) FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA Trastornos respiratorios restrictivos Dr. Ignacio Aránguiz G. Fisiopatología I Escuela de Medicina Universidad de O’Higgins 18 de Mayo, 2023