Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα PDF

Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Ευστάθιος A. Ράλλης Αναπλ. Καθηγητής Δερματολογίας - Αφροδισιολογίας ΠΑ.Δ.Α. Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Polymorphic Light Eruption (PLE)  Διατύπωση της Θεωρίας του φωτός από τον Νεύτωνα (Isaac Newton, 1642 - 1726). Το φως αποτελεί τ...

Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Ευστάθιος A. Ράλλης Αναπλ. Καθηγητής Δερματολογίας - Αφροδισιολογίας ΠΑ.Δ.Α. Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Polymorphic Light Eruption (PLE)  Διατύπωση της Θεωρίας του φωτός από τον Νεύτωνα (Isaac Newton, 1642 - 1726). Το φως αποτελεί τμήμα της ηλεκτρομαγνητικής ακτινοβολίας που εκπέμπεται από τον Ήλιο.  Τέλος του 18ου αιώνα ο Robert Willan: «ηλιακό έκζεμα». Sir Jonathan Hutchinson: «θερινή κνήφη» - summer prurigo». Άλλοι Το 1942 ο Epstein S. δημοσίευσε ερευνητική εργασία σχετικά με την όροι…. παθολογική ευαισθησία στο φως που παρουσίαζαν ασθενείς «εαρινής κνήφης». Dane Rasch, 1900, «πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός».  Εντοπίζεται στο όριο του ορατού φάσματος πέραν του ιώδους χρώματος. Καλύπτει μήκη κύματος από 100 έως Η 400nm. υπεριώδης Με κριτήριο τις βιολογικές αλλά και τις ακτινοβολία φυσικές τους επιδράσεις, οι UVR (UVR)…. διακρίνονται σε τρεις φασματικές περιοχές: UVA: 320 - 400 nm UVB: 280 - 320 nm UVC: 200 - 280 nm  Η σχετική αναλογία της UVB προς την UVA εξαρτάται από: το γεωγραφικό πλάτος το υψόμετρο την ώρα της ημέρας την εποχή του έτους τη νέφωση το πάχος του στρώματος του όζοντος Οι ημερήσιες και ετήσιες διακυμάνσεις της UVΑ είναι πολύ μικρότερες από τις αντίστοιχες της UVΒ. Η ένταση της UVB είναι πολύ μεγάλη σε περιοχές κοντά στον ισημερινό, τους καλοκαιρινούς μήνες, τις μεσημεριανές ώρες, σε μεγάλο υψόμετρο και με καθαρό ουρανό.  Η ενέργεια που μεταφέρεται από αυτές τις ακτινοβολίες είναι αντιστρόφως ανάλογη του μήκους κύματός τους. Ενέργεια και μήκος κύματος Επομένως, οι UVC είναι πιο ισχυρές από τις UVB, που με τη σειρά τους έχουν πιο μεγάλη ενέργεια από τις UVA.  Αποτελεί μόνο το 5% του ηλιακού φάσματος που φτάνει στην επιφάνεια της Γης. Η υπεριώδης Το στρώμα του όζοντος που ακτινοβολία βρίσκεται στην (UVR)…. στρατόσφαιρα συγκρατεί τις υπεριώδεις ακτινοβολίες με βραχύτερο μήκος κύματος (UVC, και μέρος της UVB).  Η υπεριώδης ακτινοβολία διεισδύει στο δέρμα, σε βάθος το οποίο καθορίζεται από το μήκος κύματός της. Η UVB φτάνει κυρίως στην επιδερμίδα. Η UVA έχει την ικανότητα να εισχωρήσει έως το χόριο.  Mία ετερογενής ομάδα παθήσεων του δέρματος που προκαλούνται ή επιδεινώνονται από την έκθεση στον ήλιο. Φωτοδερματοπάθειες Προκαλούνται από παθολογικές αντιδράσεις του δέρματος στην οπτική ακτινοβολία (υπεριώδες και ορατό φως).  Φωτοδερματοπάθειες Στις πιο πολλές περιπτώσεις ενοχοποιείται η UVA, η οποία είναι πιο διεισδυτική από την UVB, με αποτέλεσμα να διαπερνά τα σύννεφα, τα τζάμια και να εισχωρεί σε ικανό βάθος στο νερό. Η ένταση της UVA, σε αντίθεση με την UVB, εμφανίζει μικρότερες διακυμάνσεις στη διάρκεια της ημέρας (ακολουθεί τις μεταβολές του ορατού φωτός) καθώς και κατά τη διάρκεια του έτους, με την εναλλαγή των εποχών. Η UVA παράγεται επίσης από τεχνητές πηγές φωτός όπως είναι τα solarium, καθώς και ορισμένες λάμπες οικιακής χρήσης. Φωτοδερματοπάθειες Εκδηλώνονται με ποικιλόμορφα εξανθήματα και ειδική κατανομή σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του δέρματος. Δεν προσβάλλονται περιοχές με φυσιολογική σκίαση (αυτιά, κάτω από τη μύτη ή το πηγούνι), και οι περιοχές που καλύπτονται από ρούχα. Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι: ήπιο αίσθημα νυγμών ή καύσου, μέχρι έντονος κνησμός ή και καύσος. Οι φωτοδερματοπάθειες επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών και εμφανίζουν υψηλά επίπεδα άγχους. Ταξινόμηση των φωτοδερματοπαθειών  Πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός Ηλιακή κνίδωση Α. Ανοσοδιαμεσολαβούμενες Χρόνια ακτινική δερματίτιδα - Iδιοπαθείς Ακτινική κνήφη Ευλογιοειδής ιδρώα  Φωτοαλλεργία - Φωτοτοξικότητα Β. Προκαλούμενες από φάρμακα ή χημικές ουσίες Αντιβιοτικά, αντιυπερτασικά, αντιψυχωσικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, αντιδιαβητικοί παράγοντες, αντιλιπιδαιμικοί παράγοντες, αναστολείς πρωτεασών  Μελαγχρωματική ξηροδερμία Σύνδρομο Bloom Σύνδρομο Cockayne Γ. Γενοφωτοδερματοπάθειες Σύνδρομο Kindler Σύνδρομο Rothmund Τριχοθειοδυστροφία  Ερυθηματώδης λύκος Πολύμορφο ερύθημα Δερματομυοσίτιδα Ατοπική δερματίτιδα Απλός έρπητας Δ. Φωτοεπιδεινούμενες Ροδόχρους νόσος δερματοπάθειες Ψωρίαση Πελάγρα Πέμφιγα Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές Νόσος Grover Νόσος Darier  Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Επιδημιολογικά στοιχεία Κοινή φωτοδερματοπάθεια με ευρύτατη γεωγραφική κατανομή. Περιοχές με εύκρατο κλίμα και με μεγάλες εναλλαγές της έντασης της ηλιακής ακτινοβολίας μεταξύ των εποχών. ΗΠΑ και Αγγλία: 10 - 15% του πληθυσμού Στην Ευρώπη: 18% Σουηδία: 21% Αυστραλία: 5% Ελλάδα: 19.5%  Πολύμορφο εκ φωτός ερύθημα Επιδημιολογικά στοιχεία Συχνότερα στη Καυκάσια φυλή. 2η - 3η δεκαετία της ζωής. Γυναίκες συχνότερα από ότι οι άνδρες (3 προς 1) (γενετικοί και ορμονικοί παράγοντες - ευαισθητοποίηση των γυναικών σε δερματολογικές παθήσεις).  Η υπεριώδης ακτινοβολία προκαλεί στο φυσιολογικό δέρμα καταστολή της κυτταρικής ανοσιακής απάντησης, μετακίνηση των κυττάρων Langerhans από την επιδερμίδα και ταυτόχρονη εισροή ουδετερόφιλων και μακροφάγων. Αντίθετα, στους ασθενείς με Παθογένεια πολύμορφο εκ φωτός εξάνθημα, παρατηρείται μία αντοχή στη φυσιολογική ανοσοκατασταλτική επίδραση της UV. Αποτελεί μια αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου IV φωτοαλλεργικό αντιγόνο που προκαλείται από την υπεριώδη ακτινοβολία.  Εμφανίζεται κυρίως την άνοιξη ή τους πρώτους μήνες του καλοκαιριού. Το πρώτο επεισόδιο συχνά παρατηρείται μετά από μία Κλινική εικόνα (1) έντονη έκθεση στον ήλιο. Εκδηλώνεται σε λίγα λεπτά έως και μερικές ώρες.  Μετά από την πρώτη έξαρση, οι βλάβες υποχωρούν σε μερικές ημέρες, εφόσον αποφευχθεί η περαιτέρω έκθεση. Κλινική εικόνα (2) Επαναλαμβανόμενα επεισόδια έκθεσης στον ήλιο οδηγούν σε βελτίωση των συμπτωμάτων στα τέλη του καλοκαιριού, λόγω της ανάπτυξης ανοχής του δέρματος στην επίδραση της υπεριώδους ακτινοβολίας (φωτο-προσαρμογή, photo-adaptation ή αντοχή (hardening).  Παρατηρείται μέτριος μέχρι σοβαρός κνησμός που συχνά προηγείται του εξανθήματος. Κλινική εικόνα (3) Αίσθημα καύσου ή νυγμών. Συμμετρική προσβολή των ηλιοεκτεθειμένων περιοχών του δέρματος (στέρνο, εκτατικές επιφάνειες των άνω άκρων και των κνημών, η ραχιαία επιφάνεια του άκρου ποδός και η πρόσθια και οπίσθια επιφάνεια του κορμού).  Σπάνια η προσβολή του προσώπου και ραχιαίας επιφάνεια των άκρων χειρών. Ιδιαίτερη εντόπιση στις έλικες των αυτιών σε Κλινική εικόνα (4) παιδιά και νεαρούς ενήλικες, κυρίως σε αγόρια και άνδρες με κοντοκουρεμένα μαλλιά, μετά από έντονη έκθεση στον ήλιο (νεανικό εαρινό εξάνθημα / juvenile spring eruption). Κλινική εικόνα (5) Ποικιλόμορφες βλάβες Μονόμορφο, ομοιόμορφο, ερυθηματώδες, βλατιδώδες, φυσαλιδώδες Μοναδικό εξάνθημα για τον κάθε ασθενή Ερυθροιώδης χροιά Ερυθηματώδες, βλατιδώδες, φυσαλιδώδες εξάνθημα Διάγνωση Ιστορικό Φωτοδοκιμασίες του δέρματος Βιοψία δέρματος - Ιστολογική εξέταση  Ιστολογική εξέταση - ανοσοϊστοχημεία Ανοσολογικός έλεγχος Μέτρηση πορφυρινών στο αίμα, στα κόπρανα και στα ούρα Εργαστηριακός έλεγχος Δοκιμασία φωτοευαισθησίας σε μονοχρωματική ακτινοβολία Patch, photopatch testing Διακοπή οποιασδήποτε τοπικής ή συστηματικής ανοσοκατασταλτικής αγωγής για 2 εβδομάδες πριν τη διενέργεια των δοκιμασιών.  Προσδιορισμός του βαθμού ευαισθησίας και του υπεύθυνου φάσματος. Εκτίμηση ελάχιστης ερυθηματογόνου δόσης και Phototesting φάσματος ευαισθησίας (Δοκιμασία (ορατό φώς, UVB, UVA). φωτοευαισθησίας σε Δερματική έκθεση σε συγκεκριμένα μήκη κύματος μονοχρωματική και σε ανάλογες δόσεις: ακτινοβολία) 305 nm (UVB) 335, 365 nm (UVA) 400, 430 nm (visible) Εκτίμηση αποτελεσμάτων σε 24 ώρες.  Με επανειλημμένες εκθέσεις σε UVA ή UVB Δοκιμασία αναπαράγεται το φωτοπρόκλησης εξάνθημα. (photoprovocation) Χρησιμοποιούνται ευρέως φάσματος λυχνίες με εκπομπή UVA ή UVB. Διαφορική διάγνωση Ηλιακή κνίδωση Λεμφοκυτταρική διήθηση Jessner Ακτινική κνήφη Υποξύς, επηρμένος ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Δερματικές πορφυρίες (Ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία) Χρόνιες ακτινικές δερματίτιδες Ευλογιοειδής ιδρώα  Σε άτυπη κλινική εικόνα διενεργείται. Μη ειδική ιστολογική εικόνα: Τα ευρήματα καθορίζονται από την κλινική μορφολογία των βλαβών. Επιδερμίδα: σπογγίωση, Bιοψία δέρματος - σχηματισμό μικροφυσαλίδων, υδρωπική εκφύλιση της βασικής Ιστολογική εξέταση μεμβράνης. Επιπολής και εν τω βάθει χόριο: οίδημα και μέτρια έως εκτεταμένη περιαγγειακή μεικτή φλεγμονώδης διήθηση, με επικράτηση των Τ λεμφοκύτταρων.  Επηρεάζεται σε σημαντικό βαθμό λόγω του εξανθήματος και των περιοριστικών μέτρων φωτοπροστασίας που απαιτείται να εφαρμόζουν οι ασθενείς. Άγχος και κατάθλιψη στον ίδιο βαθμό όπως άλλες σοβαρές δερματολογικές παθήσεις. Ποιότητα ζωής Χρόνιο νόσημα με συχνές υποτροπές ειδικά σε περιόδους διακοπών. Έναρξη σε νεαρή ηλικία και η εντόπιση του εξανθήματος στο πρόσωπο συσχετίζονται με υψηλά επίπεδα άγχους και κατάθλιψης στους ασθενείς αυτούς.  Ακολουθεί μία χρόνια πορεία, με εξάρσεις κατά τους θερινούς μήνες και υφέσεις το χειμώνα. Πρόγνωση Παρατηρείται μία μικρή τάση ύφεσης με την πάροδο των ετών, με ένα μικρό ποσοστό ασθενών να αναφέρει πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων μετά από αρκετά χρόνια.  Δεν υπάρχει θεραπεία. Πρόληψη εξάρσεων και θεραπεία του κάθε επεισοδίου. Ενημέρωση του ασθενούς για τη φύση και την Θεραπεία πρόγνωση της πάθησής του. Αποφυγή έκθεσης στον ήλιο. Χρήση φωτοπροστασίας (αντηλιακά και ο ειδικός ρουχισμός). Ευχαριστώ