20-Bệnh lý vỏ thượng thận PDF

20 – Bệnh lý vỏ thượng thận Mục tiêu: 1. Nêu được nguyên nhân gây cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ phát). 2. Tb được triệu chứng lâm sàng của cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ phát). 3. Phương pháp điều trị cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ p...

20 – Bệnh lý vỏ thượng thận Mục tiêu: 1. Nêu được nguyên nhân gây cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ phát). 2. Tb được triệu chứng lâm sàng của cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ phát). 3. Phương pháp điều trị cường vỏ thượng thận và suy vỏ thượng thận (cấp, thứ phát). I.Đại cương. 1. Giải phẫu - Tuyến thượng thận gồm 2 tuyến nằm ở cực trên của 2 thận, hoàn toàn độc lập với thận. Gồm 2 phần tủy thượng thận (tiết adrenalin và noradrenalin) và vỏ thượng thận. - Vỏ thượng thận gồm 3 lớp: + Lớp cầu: Ở ngoài cùng, tiết aldosterol. + Lớp bó: Ở giữa, tiết ra cortisol và androgen. + Lớp lưới: Ở trong cùng, tiết ra androgen. - Lớp bó và lớp lưới chịu ảnh hưởng của ACTH – tuyến yên. - Điều hòa bài tiết hormon: + Feedback âm tính. Feedback dương tính: Stress. + Nhịp sinh học: Cortisol được bài tiết nhiều nhất lúc 7-8h sáng, bài tiết ít nhất lúc 23h đêm. 2. Tác dụng sinh học và điều hòa bài tiết hormon vỏ thượng thận. 2.1. Nhóm mineralocorticoid: Hormon vỏ chuyển hóa muối nước: - Gồm: Aldosteon (hoạt tính mạnh), desoxycorticosteron (hoạt tính yếu, bài tiết ít). - Tác dụng của aldosteron: + Tăng tái hấp thu Na+ và bài tiết K+, H+ ở ống thận (ống lượn xa) + Tăng thể tích dịch ngoại bào, không làm thay đổi nhiều nhiều nồng độ Na+ máu, nếu tăng aldosteron kéo dài  Tăng huyết áp. + Tăng tái hấp thu Na+ và bài tiết K+ qua tuyến mồ hôi, nước bọt. - Điều hòa bài tiết: Không liên quan đến ACTH. Các yếu tố tham gia điều hòa bài tiết: + Nồng độ K+ dịch ngoại bào tăng  Tăng tiết aldosteron. + Nồng độ Na+ dịch ngoại bào giảm  Tăng tiết aldosteron. + Hệ RAA. 1/7 2.2. Nhóm glucocorticoid: Hormon chuyển hóa đường. - Gồm: Cortisol (tác dụng mạnh nhất), corticosteron, cortison (lượng nhỏ). - Tác dụng của cortisol: + Chuyển hóa glucid: Tăng G máu, tăng tân tạo đường ở gan (từ protein), giảm sử dụng G ở tế bào. + Chuyển hóa protid: Tăng phân giải protein; Gan: Tăng nhập aa vào tế bào, tăng tổng hợp protein; Tế bào khác: Tăng thoái hóa protein, giảm tổng hợp protein. + Chuyển hóa lipid: Tăng thoái hóa lipid; Tăng thoái hóa lipid ở mô mỡ, tăng acid béo tự do; Tăng lắng đọng và phân bố lại mỡ trong cơ thể (ứ mỡ ở mật, ngực, bụng). + Chống viêm: Ổn định màng lysosom, ức chế phospholipase A2, giảm sốt: giảm IL-1 (do BC tiết). + Chống dị ứng: Ức chế sản sinh và giải phóng Histamin. + Chống stress: Stress  Tăng ACTH  Tăng cortisol. + Chuyển hóa muối, nước: Tăng tái hấp thu Na+, nước; Tăng thải trừ K+, Ca2+ ở ống thận. + T/d lên tế bào máu và hệ miễn dịch: Tăng số lượng HC, BC, TC, tăng đông máu; Giảm số lượng BC ái toan, lympho, giảm kích thước mô lympho; Ức chế chức năng thực bào, sản sinh KT. - Điều hòa bài tiết: Liên quan đến ACTH, feedback âm. 2.3. Nhóm hormon sinh dục: - Gồm: Androsteron, androsterion, dehydroepinandrosteron. - Androgen hoạt động như những tiền chất để chuyển dạng thành testosteron và dihydrotestosteron. + Đối với nữ: Nam hóa. + Đối với nam: Phát triển các đặc tính sinh dục nam trước tuổi dậy thì. 2/7 II. Cường vỏ thượng thận (Hội chứng Cushing). 1. Định nghĩa Cường vỏ thượng thận (Adrenal Cortical Hyperfunction) hay hội chứng Cushing là hội chứng tăng tiết cortisol với biểu hiện lâm sàng là tăng glucocorticoid trong máu do nguồn gốc nội sinh/ngoại sinh. 2. Nguyên nhân. - Bệnh Cushing: Do u tuyến yên  Tăng tiết ACTH. - Hội chứng Cushing: Do u vỏ thượng thận  Tăng tiết cortisol  Giảm ACTH. - Hội chứng cận ung thư: U phổi, u tuyến ức, u tụy  Tiết ra chất giống ACTH (ACTH like)  Tăng tiết hormon vỏ thượng thận. - Hội chứng giả Cushing: Do dùng corticoid kéo dài (Tr/ch lâm sàng: Cushing; XN: Suy VTT). 3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng. 3.1. Triệu chứng lâm sàng: a. Tăng aldosteron  Giữ muối, nước  Phù, tăng thể tích tuần hoàn  Tăng huyết áp: Tăng vừa phải, tăng cả huyết áp tối đa và tối thiểu. b. Tăng cortisol - Lipid: Béo phì, mỡ phân bố bất thường: Tập trung ở vùng trung tâm (mặt, cổ, bụng), chân tay gầy. - Protid: + Teo cơ (cơ gốc chi)  Dấu hiệu ghế đẩu (giống basedow). + Tổn thương da:  Da mặt đỏ hồng (do teo da  Da mỏng và giãn mạch dưới da) (lớp collagen bị thoái hóa), dễ bầm tím, xuất huyết, dễ nứt da.  Da dễ nhiễm trùng, tăng tiết bã nhờn và nhiều trứng cá, rậm lông ở phụ nữ.  Nếp răn đỏ, dài ở bụng, đùi, lưng, vú. Vết thương khó lành và sẹo xấu. - Glucid: Tăng phân giải glucid  Tăng G máu  ĐTĐ. - Miễn dịch: Ức chế miễn dịch  Nhiễm khuẩn. - Xương: Loãng xương, đau và xẹp đốt sống hoặc gãy xương bệnh lý. - Dạ dày: Tăng tiết acid  Loét dạ dày. - Rối loạn tâm thần (cortisol nồng độ cao): dễ xúc động, thay đổi cảm xúc, chán ăn, mất ngủ, lo lắng, giảm trí nhớ và sự tập trung (hưng phấn, hoang tưởng, trầm cảm). c. Tăng androgen: Hormon sinh dục nam  Rối loạn sinh dục: - Nữ: Nam hóa: Lông-râu: rậm, giọng nói ồm, rối loạn kinh nguyệt, vô sinh, âm vật to bất thường. - Nam: Bất lực. 3/7 3.2. Cận lâm sàng: a. Định lượng hormon: - Cortisol máu tăng, mất tính chu kì ngày đêm. - Aldosteron máu tăng. (Nồng độ androgen thấp  Không định lượng được). - Cortisol niệu, aldosteron niệu tăng. b. Nghiệm pháp ức chế với dexamethason: Để chuẩn đoán phân biệt h/c Cushing và bệnh Cushing. - Nguyên tắc: Dexamethason mạnh hơn cortisol 30 lần  Ức chế tiết ACTH  Giảm tiết cortisol. - Cách tiến hành: Cho bệnh nhân uống 1mg dexamethason vào 23h hôm trước  8-9h sáng hôm sau, đo nồng độ cortisol máu. + Cortisol tăng  Dexamethason không ức chế được tuyến yên => Nghiệm pháp (-): H/c Cushing. + Cortisol giảm  Dexamethason ức chế được tuyến yên => Nghiệm pháp (+): Bệnh Cushing. c. Các biểu hiện rối loạn khác: - K+ máu giảm  Yếu cơ, liệt cơ, ngừng tim. - Tăng cholesterol máu và/hoặc tăng triglycerid máu  Xơ vữa động mạch. - Tăng đường huyết, có thể có ĐTĐ typ2. - Ức chế miễn dịch  BC lympho giảm  Nhiễm khuẩn  BC đa nhân TT tăng, HC tăng (tăng chuyển hóa). - Xương: Lấy Ca2+ ở xương  Ca2+ máu bình thường (thận bình thường), Ca2+ niệu tăng  Sỏi thận. d. Các nghiệm pháp thăm dò khác. - U tuyến yên: Chụp Xquang, CT-scan, MRI (chụp cộng hưởng từ). - U tuyến thượng thận: Siêu âm, MRI, CT-scan. - Cận ung thư: PET-CT: Khối u phát triển mạnh, cần nhiều G  Dùng G phóng xạ để phát hiện. 4. Phương pháp điều trị. Tùy thuộc nguyên nhân. 4.1. Điều trị ngoại khoa: - U tuyến yên: Cắt bỏ tuyến yên. - U thượng thận: Cắt bỏ tuyến thượng thận. - Hội chứng Cushing do hội chứng cận ung thư: Cắt bỏ khối u. 4.2. Điều trị nội khoa: - Chiếu xạ tuyến yên hoặc tuyến thượng thận. - Thuốc ức chế tiết corticoid. Thuốc hạ đường huyết. 4/7 III. Suy vỏ thượng thận. 1. Định nghĩa: Suy vỏ thượng thận (Adrenal Cortical Hypofunction) là tình trạng giảm sản xuất hormon corticosteroid, có thể giảm cả 3 hormon hoặc giảm riêng rẽ tùy theo nguyên nhân. 2. Nguyên nhân. 2.1. Suy vỏ thượng thận nguyên phát. - Teo vỏ thượng thận nguyên phát tự miễn. - Lao tuyến thượng thận. Nhiễm trùng thượng thận. - Loạn dưỡng chất trắng – thượng thận. - Xuất huyết tuyến thượng thận. Xâm lấn tuyến thượng thận - Do điều trị. 2.2. Suy vỏ thượng thận thứ phát. - Điều trị corticoid tổng hợp kéo dài. - Tổn thương trục dưới đồi – tuyến yên. - Do điều trị cường vỏ thượng thận,… 3. Sinh lý bệnh: - Thiếu aldosteron: + Giảm hấp thu Na+ ở ống thận  Hạ Na+ máu, tăng Na+ niệu. + Giảm bài tiết K+ và H+ nước tiểu  Tăng K+ máu, nhiễm toan chuyển hóa. + Giảm thể tích tuần hòan  Giảm huyết áp, cô đặc máu, sút cân. + Suy thận chức năng. - Thiếu cortisol: + Giảm huy động và sử dụng mỡ. + Gan giảm dự trữ glycogen, giảm tăng sinh đường  Hạ đường huyết. + Giảm thải nước tự do, chậm bài niệu và hạ Na+ máu do pha loãng. + Huyết áp thấp. ACTH tăng cao gây sạm da. - Thiếu androgen: + Ở nam gây thiếu năng sinh dục. + Ở nữ gây rối loạn kinh nguyệt. 5/7 4. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng: 4.1. Triệu chứng lâm sàng: a. Suy thượng thận nguyên phát mạn tính (Bệnh Addison): - Xạm da, niêm mạc: + Da xạm nâu đồng điển hình. Xạm ở vùng da hở, vùng cọ sát, vùng sẹo mới. + Nếp gấp bàn tay, bàn chân, gối, ngón chân, khớp khuỷu có màu nâu hoặc đen. + Đầu vú, bộ phận sinh dục thâm đen. + Má, lợi, mặt trong má có những đốm màu đen. - Mệt mỏi: Là triệu chứng sớm thường gặp nhưng dễ bỏ qua. + Mệt về tinh thần, thể xác, sinh dục. + Lúc đầu mệt có tính gián đoạn nhưng về sau mệt liên tục. - Gầy sút cân do mất nước và chán ăn. Rối loạn tiêu hóa: chán ăn, buồn nôn, đau bụng. - Hạ huyết áp và tim nhỏ. Hay có cơn choáng ngất. Cơn hạ đường huyết sáng sớm và lúc đói. - Rối loạn ý thức: Hay lú lẫn, không có khả năng tập trung suy nghĩ, xen kẽ giai đoạn buồn ngủ, lơ mơ, đôi khi xen kẽ trạng thái kích thích thần kinh (hiếm gặp). - Đau khớp, đau cơ, chuột rút. b. Suy vỏ thượng thận cấp: - Trụy mạch. Mất nước. Rối loạn tiêu hóa. - Mệt mỏi hoặc kích động, có thể hôn mê. Hạ đường huyết. - Đau cơ và chuột rút. c. Suy vỏ thượng thận thứ phát: - Mệt mỏi, đau cơ, đau khớp. Tụt huyết áp tư thế. - Na+ máu giảm. K+ máu bình thường. ACTH máu bình thường hoặc giảm. - Không có dấu hiệu xạm da và mất nước. Có thể kèm theo dấu hiệu suy các hormone tiền yên khác. d. Suy thượng thận thứ phát do dùng corticoid - Tương tự như hội chứng Cushing, nếu dùng glucocorticoid liều cao, người bệnh có triệu chứng lâm sàng điển hình hơn so với hội chứng Cushing nội sinh: Tăng cân, mặt tròn, béo vùng trung tâm, mỡ vùng cổ, sau gáy, mặt tròn đỏ, da mỏng. - Tăng HA, rậm lông, nam hóa ít hơn hội chứng Cushing nội sinh nhưng loãng xương gặp nhiều hơn. - Mệt mỏi, đau cơ, đau khớp. 6/7 4.2. Cận lâm sàng: Rối loạn sinh hóa. a. Suy thượng thận cấp: - Na+ máu giảm, Na+ niệu tăng rất cao. - K+ máu tăng, Cl- máu giảm, glucose máu giảm. - Toan chuyển hóa. - Cô đặc máu: protein máu tăng và thể tích hồng cầu tăng. b. Suy thượng thận thứ phát: Na+ máu giảm, K+ máu bình thường. c. Suy thận mạn: Rối loạn sinh hóa không rõ rệt. 5. Điều trị. 5.1 Điều trị suy vỏ thượng thận mạn nguyên phát. - Dùng hormon thay thế: + Thay thế glucocorticoid thiếu bằng hydrocortison. + Thay thế mineralocorticoid thiếu bằng fludrocortisol. - Chế độ ăn muối bình thường. - Dự phòng nguy cơ suy thượng thận cấp: + Giáo dục bệnh nhân phải điều trị suốt đời, luôn mang theo thuốc dự trữ bên người. + Khi gặp stress phải hiệu chỉnh lại liều cho bệnh nhân. 5.2. Suy vỏ thượng thận cấp: Đây là trường hợp cấp cứu cần được điều trị tại bệnh viện: - Bồi phụ thể tích tuần hòan. - Bổ sung hormon: hydrocortison, có thể phối hợp với mineralocorticoid. - Điều trị những nguyên nhân dẫn tới suy thượng thận cấp. - Theo dõi diễn biến điều trị bằng điện giải đồ. 5.3. Suy vỏ thượng thận thứ phát. - Chỉ dùng hydrocortison, không dùng mineralocorticoid. - Giáo dục bệnh nhân phải điều trị suốt đời, luôn mang thuốc dự trữ theo người. - Khi gặp stress phải hiệu chỉnh lại liều cho bệnh nhân. 7/7